Blok 10

Laporan Tutorial Skenario 1

Feeling Blue

OLEH : KELOMPOK VI1. GEDE VENDI CAHYADI RIYANDIKA 2. FARADILLA ELMI3.

H1A010006 H1A010012 H1A010020 H1A010026 H1A010032 H1A010041 H1A010047 H1A010050 H1A010059 H1A009044

GUSTI PUTU ARY DHARMAWAN

4. MOH. ARIF KURNIAWAN T. 5. ZIHAN 6. PANDU TRIDANA SAKTI 7. DANDI PRASETIANTO P. 8. NURUL HIDAYATI 9. LUH RATNA OKA RASTINI 10. WITHA SEPTI HARTATI

Tutor : dr. Hardian Rahmandr. Ida Lestari Harahap

Fakultas Kedokteran Universitas Mataram 2012

KATA PENGANTAR Puji syukur kehadiran Allah SWT atas rahmat-Nya kami dapat menyelesaikan laporan tutorial sekenario pertama kami tepat pada waktunya. Laporan ini kami susun berdasarkan hasil diskusi kelompok kami yaitu kelompok 6 pada saat diskusi tutorial scenario yang berjudul Feeling Blue. Kami berharap laporan ini dapat membantu teman teman mahasiswa kedokteran khususnya kami dalam menjelaskan mengenai penyakit jantung bawaan pada anak. Walau kami akui laporan ini masih jauh dari kata sempurna maka kami mohon kritik dan saran yang membangun untuk laporan kami dikemudian harinya.

Mataram, 26 Februari 2012

Penyusun

i

DAFTAR ISI KATA PENGANTAR ................................................................................................... i DAFTAR ISI ................................................................................................................. ii BAB I PENDAHULUAN ............................................................................................. 1 1.1. 1.2. 1.3. Skenario .......................................................................................................... 1 Mind Map ....................................................................................................... 1 Learning Objective ......................................................................................... 2

BAB II PEMBAHASAN .............................................................................................. 3 BAB III PENUTUP .................................................................................................... 43 DAFTAR PUSTAKA ................................................................................................. 44

ii

BAB I PENDAHULUAN 1.1. Skenario Seorang bayi laki laki , berusia 4 bulan, diantar oleh ibunya ke Puskesmas. Sang ibu mengeluh bayinya tampak sesak dan kebiruan hanya bila menangis dengan kencang. Sang ibu tidak tahu kapan keluhan mulai muncul karena tidak terlalu memperhatikan. Ibu juga mengeluhkan bayinya tampak kurus jika dibandingkan dengan bayi sebayanya. Dari anamnesis riwayat kehamilan, ibu mengaku kehamilannya baik-baik saja. Bayi lahir prematur, partus spontan oleh bidan, langsung menangis, dan berat badan lahir 2700 gram. Dari pemeriksaan fisik jantung didapatkan murmur

1.2. Mind Map

PJBANAMESISJENIS PJB ASINOTIK PEMERIKSAAN FISIK SIANOTIK

Patofisiologis, penantalaksanaan dan sebagainya.

1

1.3. Learning Objective A. Mengapa bayi sianosis ketika menangis? B. Bagaimana membedakan penyakit jantung bawaan dan penyakit pulmonal? C. Apa itu murmur? Bagaimana membedakan yang patologis dan fisiologis? D. Bagaimana patofisiologis dan penataklaksaan dari penyakit PJB asianotik? E. Bagaimana patofisiologis dan penataklaksaan dari penyakit PJB sianotik?

2

BAB II PEMBAHASAN 2.1. Bayi Sianosis Ketika Menangis Pada saat menangis, kebutuhan oksigen meningkat. Namun pada skenario yang diduga menderita PJB sianotik, tekanan pulmonal pada bayi tinggi sehingga pertukaran udara menjadi sulit. Oleh karena itu input O2 yang sedikit menyebabkan sesak dan sianosis pada bayi di skenario.

2.2. Membedakan Penyakit Jantung Bawaan & Penyakit Pulmonal Kaitannya Sianotik Penyakit jantung bawaan menyebabkan kondisi sianotik pada anak ketika menangis biasa dan kondisi tersebut akan bertahan walaupun sang anak sudah mulai reda menangisnya sedangkan penyakit pada daerah pulmonal biasanya terjadi pada saat anak menangis dengan kuat sehingga warna kulit menjadi kebiruan dan akan kembali normal jika sang anak sudah tenang dan dapat bernafas kembali dengan normal, Data dari anamnesis yang harus ada atau dikumpulkan untuk mengarahkan kepada diagnose penyakit jantung bawaan adalah, a. Keluhan Utama Jawaban yang harus ada keluhan tentang penyakit jantung anak, nyeri dada, anak yang kurus dan mudah lelah, anak menjadi biru, bernafas sesak. b. Riwayat Pralahir Infeksi. Infeksi pada ibu hamil biasanya dapat menyebabkan atau mengakibatkan beberapa jenis masalah jantung pada neonates misalnya,

3

infeksi virus rubella pada triwulan pertama sering mengakibatkan kelainan multiple seperti defek jantung. Bisa juga infeksi maternal oleh virus cytomegalo, virus herpes, atau virus coxsackie B pada kehamilan dini dapat menyebabkan defek jantung bawaan. Obat-obatan.Obat, Alkohol, dan rokok selama masa hamil

menyebabkan defek pada lahir. Contoh obat epilepsy seperti hidantonin atau trimetadon) menyebabkan kelainan jantung bawaan. Asam retinoat atau Accutane untuk pengobatan jerawat kistik pada saat hamil menyebabkan defek yang serius pada saat lahir. Komsumsi alcohol biasanya menyebabkan abnormalitas jantung sedangkan merokok dapat membuat anak lahir dengan BBLR. Penyakit. Ibu dengan penyakit terntentu dapat menyebabkan

meningkatnya resiko PJB misalnya ibu dengan penyakit diabetes, lupus eritematosus dan juga ibu dengan penyakit jantung bawaan. Penyakit terkait genetic seperti sindrom marfan, turner dan sindrom down meningkatkan resiko anak dengan PJB. c. Kelahiran Lahir premature kemudian ketika lahir sianosis bagaimana proses persalinan semua data itu juga diperlukan untuk ditanyakan. d. Riwayat Kesehatan Perkembangan dan pertumbuhan bayi juga harus dipantau mengenai berat badan apakah naik dan perkembangan mengenai aktivitasnya apakah sama seperti anak lain atau tidak. Bagaimana kebiasaan anak saat bermain apakah sang anak mudah lelah atau ketika lelah anak memilih untuk duduk atau jongkok data-data tersebut juga harus ditanyakan.4

e. Riwayat Obat-obatan Riwayat obat obat yang pernah diberikan kepada sang anak harus ditanyakan juga mesti ditanyakan apakah anak tersebut ketika diberikan obat seperti obat influenza, obat antiasma membuat timbul gejala penyakit jantung padahal anak tersebut tidak pernah sakit jantung. f. Riwayat keluarga Ditanyakan juga mengenai riwayat keluarga yang terkena penyakit jantung dirumah atau ada keluarga yang terkena penyakit demam reumatik.

2.3. Definisi Murmur, Perbedaan Bunyi Murmur Patologis & Fisiologis Definisi Heart Murmur (Bunyi Desiran Jantung Yang Abnormal) Heart murmur adalah suara (bunyi) yang dapat didengar dengan stethoscope yang umum, yang dihasilkan ketika darah lewat melalui area-area tertentu dari jantung. Jantung mempunyai empat bilik-bilik, dua atria (tunggal = atrium) dan dua ventricles yang dipisahkan oleh "skeleton" dari cartilage (tulang muda) yang memisahkan setiap bilik. Skeleton tersusun dari atrial septum, ventricular septum dan empat klep-klep (aortic, pulmonary, mitral dan tricuspid) yang mengarahkan aliran darah pada rute yang spesifik didalam jantung yang mengizinkan penggunaan yang paling efisien dari setiap denyut jantung untuk memompa darah ke seluruh tubuh. Cara Jantung Bekerja

Setiap denyut jantung mempunyai dua fase (tahap), systole ketika jantung memompa dan diastole ketika bilik-bilik jantung diisi dengan darah.

5

Darah memasuki atrium kanan dari tubuh via vena cava. Ia berjalan melalui klep tricuspid kedalam ventricle kanan. Denyut jantung systolic mengirim darah melalui klep pulmonary, yang memisahkan ventricle kanan dan arteri pulmonary, ke paru.

Didalam paru, oksigen diantar ke sel-sel darah merah dan karbon dioksida, produk limbah dari metabolisme, dikeluarkan.

Darah yang beroksigen kembali ke atrium kiri dimana ia berjalan melalui klep mitral kedalam ventricle kiri.

Denyut jantung systolic menyebabkan sisi kiri jantung berkontraksi dan mengirim darah melalui klep aortic yang memisahkan ventricle kiri dan aorta.

Darah lewat melalui aorta ke tubuh mengantar oksigen ke jaringan-jaringan tubuh. Suara murmur dihasilkan ketika aliran darah didalam jantung tidak lancar dan turbulensi terjadi. Dengan menggunakan stethoscope, dokter mungkin mampu mendengar heart murmur sewaktu pemeriksaan fisik. Catatan, tidak semua heart murmur adalah abnormal atau berbahaya, namun jika satu hadir itu mungkin memberi sinyal pada kelainan struktural dari jantung. Penyebab Heart Murmur a. Heart Murmur Fungsional Banyak heart murmur adalah tidak berbahaya dan merujuk sebagai yang tidak berdosa atau fungsional. Mereka disebabkan ketika darah mendesak melalui jantung secara cepat sewaktu fungsi yang normal ketika tidak ada penyakit yang mungkin hadir. Mungkin ada kondisi medis yang mendasari yang dapat menjurus pada murmur yang tidak berdosa. Ini mungkin termasuk

6

situasi-situasi dimana jantung berdenyut lebih cepat seperti demam, anemia, hyperthyroidism, dan kehamilan. b. Congenital heart murmurs Congenital heart murmurs terdengar pada bayi-bayi yang baru lahir. Mereka mungkin disebabkan oleh kelainan-kelainan pada klep-klep, septae atau arteri-arteri, dan vena-vena yang mengangkut darah ke dan dari jantung. Pada beberapa kondisi-kondisi penyakit jantung yang sulit mungkin ada kombinasi dari semua ketiganya. Banyak congenital heart murmurs hilang secara spontan tanpa intervensi medis sementara yang lain-lain memerlukan operasi-operasi untuk perbaikan. Patent ductus arteriosus (PDA) mungkin menyebabkan heart murmur pada bayi baru lahir. Sebelum kelahiran, aorta dan arteri pulmonary disambung oleh arteri kecil, ductus arteriosus, untuk melengkapi sirkulasi darah fetal. Segera setelah kelahiran, arteri ini diharapakn menutup. Jika kelainankelainan jantung congenital lain hadir, ductus mungkin tetap terbuka untuk membantu mempertahankan beberapa sirkulasi darah. Adakalanya, ketika tidak ada kelainan-kelianan congenital hadir, ductus tidak menutup sepenuhnya dan murmur mungkin hadir. Banyak waktu-waktu patent ductus arteriosus menutup dengan sendirinya melalui waktu. Adakalanya, obat-obat atau operasi mungkin diperlukan untuk menutup patent ductus arteriosus. c. Kelainan-Kelainan Klep Kelainan-kelainan dari klep-klep jantung mungkin menyebabkan heart murmur. Apa saja dari klep-klep jantung mungkin terpengaruh dan gejalagejala klinik tergantung pada keparahan dari kerusakan klep dan apakah pola

7

aliran darah didalam jantung dipertahankan. Setiap persoalan klep seringkali menjurus pada karakter yang spesifik dan timing dari heart murmur.

Valve stenosis adalah penyempitan dari klep jantung. Ini sering terjadi melalui waktu ketika klep luka gores yang disebabkan oleh luka dan luka gores dari nfeksi seperti pada demam rheumatic atau dari kerusakan congenital pada kelahiran. Calcification dari klep mungkin juga berakibat pada stenosis. Ini menyebabkan otot jantung bekerja lebih keras untuk mendorong darah melalui mulut yang lebih sempit dan kemungkinan gagal jantung.

Valve regurgitation (atau kekurangan) adalah klep yang bocor menyebabkan darah mengirim balik melawan pola aliran darah yang normal dalam jantung. Klep mungkin mempunyai keduanya stenosis dan regurgitation.

Valve sclerosis adalah penyempitan yang ringan dan kekakuan dari klep (paling sering terlihat pada klep aortic) yang disebabkan oleh penuaan. Ia berhubungan dengan penyakit jantung atherosclerotic.

Valve prolapse adalah pembungkukan dari klep yang menyebabkan beberapa kebocoran dan paling sering melibatkan klep mitral.

Endocarditis adalah infeksi dari lapisan jantung yang mungkin melibatkan dan menghancurkan klep jantung. Sumber infeksi biasanya ada ditempat lain dalam tubuh dan ia bejalan via aliran darah untuk menginfeksi jantung. Paling sering, ada kondisi jantung yang mendasari sebelumnya. Lubang-lubang pada dinding-dinding dari jantung (septum yang memisahkan bilik-bilik jantung) dapat menjadi sumber dari heart murmur. Atrial septal defect (ASD) menggambarkan lubang pada dinding yang memisahkan bilik pengumpul dari jantung sementara ventricular septal defect (VSD) mempengaruhi dinding yang membelah bilik pemompa.

8

2.4. Penyakit PJB Asianotik 2.4.1. Atrial Septal Defek (ASD) Defek septum atrium adalah terjadinya defek pada bagian septum atrium sehingga terjadi komunikasi langsung antara atrium dekstra dan sinistra. Defek septum atrium merupakan 10% dari seluruh penyakit jantung kongenital. Prevalensi defek septum atrium pada remaja lebih tinggi dibandingkan pada masa bayi dan anak, karena sebagian besar pasien asimptomatik sehingga diagnosis baru ditegakkan setelah remaja. Prevalensi defek sekat atrium bertambah secara progresif pada populasi yang hidup di tempat yang tinggi. Sebesar 70% defek sekat atrium tipe sekundum terjadi pada perempuan. Klasifikasi DSA sekundum. Defek terjadi pada fosa ovalis. Pada keadaan tertentu defek yang cukup besar dapat keluar dari lingkaran fossa ovalis. Umumnya defek bersifat tunggal. DSA dengan defek sinus venosus superior. Defek terjadi dekat muara vena kava superior, sehingga terjadi koneksi biatrial. Vena pulmonalis dari paruparu dekstra sering mengalami anomali, vena tersebut bermuara ke vena kava superior dekat muaranya di atrium. DSA primum. Merupakan bagian dari defek septum atrioventrikular dan pada bagian atas berbatas dengan fosa ovalis sedangkan bagian bawah dengan katup atrioventrikular.

9

Patofisiologi Akibat yang timbul karena adanya defek septum atrium tergantung dari besar dan lama pirau serta resistensi vaskular paru. Aliran darah tergantung dengan besarnya resistensi. Karena ventrikel lebih tipis dan lebih akomodatif, arah aliran dari atrium kiri dan atrium kanan akan menuju ventrikel kanan. Terjadi beban volume berlebihan pada atrium dan ventrikel kanan, sementara volume di atrium dan ventrikel kiri tetap atau menurun. Terjadi perubahan konfigurasi diastol di ventrikel kiri, karena septum akan cembung ke arah kiri. Pada defek sekat atrium tipe primum yang disertai dengan defek pada katup mitral dan katup trikuspid yang menyebabkan terjadinya insufisiensi katup. Insufisiensi ini menyebabkan aliran berbalik arah dari ventrikel ke atrium. Dalam usahanya untuk memenuhi kebutuhan curah jantung, ventrikel (kiri) bekerja demikian keras sehingga menjadi hipertrofi, kejadian tersebut tidak pernah terjadi pad a tipe sekundum.

10

Gambaran Klinis Sering asimptomatik dan tidak ada gambaran diagnosis fisis yang khas. Sesak nafas dan cepat lelah saat beraktivitas merupakan keluhan awal. Berdebar-debar karena aritmia Pertumbuhan fisis normal atau hampir, jika defeknya sangat besar terjadi deformitas dada Kecurigaan timbul pada pemeriksaan arena ditemukannya suara bising Pada auskultasi suara jantung I normal, suara jantung II terdengan split menyebar atau menetap. Split yang menetap terjadi karena jumlah darah dalam jantung tetap karena fluktuasi derajat pirau yang sembarang dengan fluktuasi aliran balik dengan respirasi.

11

Pemeriksaan Fisik Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah para sentral kanan Wide fixed splitting pada bunyi jantung dua Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal

Pemeriksaan Penunjang EKG Menunjukkan adanya aksis ke kanan, blok bundel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, interval PR memanjang, aksis gelombang P abnormal, aksis ke kanan secara ekstrim biasanya defek ostium primum. Radiologi a. Pada foto lateral daerah retrosternal terisi, akibat pembesaran ventrikel kanan. b. Dilatasi atrium kanan c. Saegmen pulmonal menonjol, corakan vaskular paru prominen Ekokardiografi Dengan ekokardiografi transtorakal (ETT) dan doppler berwarna dapat ditentukan lokasi defek septum, arah pirau, ukuran atrium dan ventrikel dekstra. Kateterisasi jantung a. Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium dekstra b. Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik c. Menetapkan tekanan dan resistensi arteri pulmonal

12

d. Evaluasi anomali aliran vena pulmonalis e. Angiografi koroner selektif pada kelompok umur yang lebih tua, sebelum tindakan operasi penutupan DSA.

Penatalaksanaan

Dalam tahun pertama

atau kedua kehidupan, ada beberapa manfaat

menfaat menunda penatalaksanaan sampai dipastikan defek tidak akan menutup secara spontan. Menurut penelitian pada 101 bayi yang berumur rata-rata 26 hari, ternyata rata-rata 265 hari diketahui bahwa sebanyak 87% defek telah menutup, juga dipengaruhi oleh a besarnya defek. Operasi Indikasi : Pembesaran jantung pada foto toraks, dilatasi ventrikel kanan, kenaikan tekanan arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta. Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada DSA Kontraindikasi : Terjadi kenaikan resistensi vaskular paru Ukuran defek kurang dari 8 mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung dekstra.

Prognosis Apabila dilakukan penutupan DSA prognosisnya baik.

13

2.4.2. Ventrikel Septal Defek (VSD)

Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 23 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan

14

bertambah. Ini menimbulkan beban volum langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung.

Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 2 3 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 8 10 tahun.

Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 23 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal jantung timbul pada usia sekitar 812 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler15

ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut sindroma Eisenmengerisasi. Bayi dengan

VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio aliran darah yang ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilakukan pada bayi dengan VSD multipel atau dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantung terbuka.

Etiologi Penyebab secara pasti tdk diketahui. Faktor predisposisi penyebab terjadinya VSD yaitu : pada saat hamil ibu menderita rubella, ibu hamil dengan alkoholik, usia ibu pada saat hamil lebih dari 40 tahun , ibu menderita IDDM ( Insulin Dependent Diabetes Mellitus)

16

Faktor genetik ; anak dengan down syndroe memiliki resiko terjadinya VSD

Manifestasi Klinik Adanya tanda-tanda gagal jantung kanan : sesak, terdapat murmur, distensi vena jugularis, edema tungkai, hepatomegali Diaphoresis Tidak mau makan Tachipnea

Pemeriksaan Diagnostik Auskultasi jantung Pantau tek. Darah Foto rontgen ECG Echocardiogram MRI

Prognosis Sebagian anak walaupun diberi pengobatan medis intensif tetap meninggal juga. Sebagian lagi lambat laun akn berkembang menjadi sindrom Eisenmenger yang pada umur muda juga akan meninggal. Bila tindakan bedah dilakukan pada waktu yang tepat, penderita dapat mengecap kehidupan yang normal.

17

2.4.3. Persistens Ductus Arteriosus (PDA) PDA sering ditemukan pada bayi prematur dengan Bayi Berat Lahir Rendah. Angka kejadiannya sekitar 5-10 % dari seluruh PJB.

Patofisiologi Otot polos duktus arteriosus biasanya mengalami konstriksi setelah lahir karena peningkatan mendadak tekanan oksigen dalam arteri dan penurunan kadar prostaglandin. Penutupan secara fungsional terjadi 10-15 jam setelah lahir. Pada usia sekitar 2-3 minggu akan terjadi penutupan permanen, karena adanya fibrosis dan proliferasi tunika intima. Kegagalan penutupan duktus menyebabkan adanya pirau kiri ke kanan. Akibatnya, terjadi volume overload pada sirkulasi pulmonal, atrium kiri dan ventrikel kiri. Hal ini bisa menyebabkan terjadinya dilatasi ventrikel kiri dan gagal jantung kiri.

Manifestasi Klinis Anak dengan PDA kecil biasanya asimptomatik. Pada pirau besar dapat terjadi gagal jantung kongestif dengan takikardia, gangguan tumbuh kembang, dan infeksi saluran nafas berulang.

Pemeriksaan Fisik Hal yang paling umum ditemukan adalah bising kontinu, yang paling baik didengar pada daerah infraklavikula kiri.

Pemeriksaan Penunjang Pada gambaran foto toraks terdapat gambaran peningkatan vaskularisasi paru dan kardiomegali, khususnya ventrikel kiri.

18

Terapi Jika tidak didapatkan kelainan jantung yang lain yang memerlukan adanya duktus arteriosus (duct-dependent), semua PDA yang ditemukan harus ditutup. Pada bayi preterm , dap[at diberikan indometasin yang merupakan inhibitor sintesis prostaglandin, untuk penutupan PDA. Bila ada kontraindikasi indometasin, maka dilakukan ligasi PDA. Saat ini, penutupan PDA lebih banyak menggunakan prosedur transkateter (ADO- Arterial Ductal Occluder).

2.4.4. Stenosis Pulmonal Anatomi Katup pulmonal menghubungkan ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis dan mencegah aliran darah balik dari arteri pulmonalis ke ventrikel. Katup pulmonal terdiri atas tiga daun atau disebut juga tricuspid yang memiliki struktur simetris dan mudah digerakkan. Katup ini terdiri dari jaringan fibrosa yang tipis namun kuat. Lubang pada katup yang terbuka penuh berada di tengah. Masing-masing daun, pada permukaan yang menghadap ventrikel terdapat nodul sentral di tepi bebasnya yang saling berhubungan saat katup menutup. Di daerah tepi terdapat jaringan katup di atas nodul yang disebut lanula yang akan berlubang-lubang seiring bertambahnya usia namun tidal memiliki arti yang fungsional. Ketiga daun katup pulmonal dinamai sesuai dengan letaknya terhadap katup aorta (kanan, kiri dan anterior).

19

Epidemiologi Kelainan ini merupakan 10% dari seluruh kelainan jantung (kebanyakan ringan) dan 1/3 dari seluruh penderita yang memerlukan tindakan bedah. Stenosis pulmonal dengan sekat ventrikel yang utuh merupakan kelainan congenital kedua yang paling sering dijumapai (bila dijumapai dengan kelainan lain merupakan 30-50% dari seluruh penderita penyakit jantung congenital). Rasio laki-laki dan perempuan adalah 1:1. Pengertian Stenosis pulmonal adalah suatu keadaan terdapatnya obstruksi anatomis jalan keluar ventrikel kanan yang menyebabkan terjadinya perbedan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri. Patologi Stenosis katup pulmonal sering disebabkan oleh malformasi selama masa perkembangan janin, yang penyebabnya belum diketahui. Stenosis pulmonal dapat juga terjadi di kemudian hari sebagai akibat terjadinya kerusakan atau parut (scarring) pada katup-katup jantung yang akibat demam rematik, endokarditis, dan gangguan-gangguan lain. Letak obstruksinya bias di supravalvular (sesudah katup), valvular (pada katup), dan subvalvular (sebelum katup). 1. Lesi Valvuler Lesi ini merupakan lesi yang paling terjadi (90%) berupa terjadinya fusi antara komisura katup pulmonal sehingga terbentuk katup seperti kubah (dome-shaped) dan lubangnya yang sempit. Kelainan ini biasanya tidak disertai dengan kelainan jantung yang lain. Ukuran lubang katup pulmonal bervariasi dari 2-10 mm.

20

Dilatasi poststetonik pada arteri pulmonalis dapat terjadi secara gradual beberapa waktu setelah lahir, tetapi arteri pulmonalis biasanya normal pada saat lahir. Dilatasi yang terjadi disebabkan oleh efek jet pancaran aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Lokasi dilatasi paling sering yaitu di batang utama atau di cabang kiri arteria pulmonalis. 2. Stenosis Subvalvular Stenosis subvalvular pada daerah infundibulum atau suminfundibulum dapat menyertai defek sekat ventrikel yang besar atau kardiomiopati hipertrofi. Kelainan ini merupakan stenosis pulmonal yang paling sering dijumpai pada tetralogi Fallot. Katup pulmonal bias normal. Pada lesi jenis ini biasanya tidak terjadi dilatasi arteria pulmonalis. Terdapat dua jenis stenosis infundibular, yaitu stenosis pada bagian proximal infundibulum yang disebabkan oleh pita fibrosa pada persambungan antara ruang utama ventrikel kanan dan infundibulum. Jenis yang lain disebabkan oleh penebalan otot infundibulum sehingga terjadi penyempitan jalan keluar ventrikel kanan. 3. Stenosis Supravalvular Stenosis Supravalvular dapat terjadi pada tingkat manapun, mulai dari arteri pulmonalis utama sampai cabang perifer. Stenosis arteri pulmonalis dapat terjadi pada tingkat batang utama, percabangannya, atau daerah lain yang lebih distal (lebih sering dijumapai secara multiple). Kelainan ini dapat menyertai stenosis pulmonal valvular, defek sekat atrium, defek sekat ventrikel, atau duktus arteriosus peristen.

21

Patofisiologi Gangguan yang terjadi pada stennosis pulmonal disebabkan oleh menurunnya aliran darah ke paru dan adanya hipertrofi otot ventrikel kanan yang konsekuensinya adalah gagal jantung. Terkumpulnya darah akibat obstruksi jalanmkeluar ventrikel kanan akan menyebabkan peningkatan tekanan di ventrikel tersebut. Apabila peningkatan ventrikel ini tidak besar dan masih dapat dikompensasi oleh ventrikel, tekanan di atrium kanan tidak akan meningkat tinggi sehingga tidak terjadi aliran balik dari jantung kanan ke kiri melewati foramen ovale. Pada keadaan ini, saturasi oksigen di jantung kiri tidak berkurang dan sianosis tidak akan terjadi. Pada stenosis sedang sampai berat dapat terjadi hipertrofi subvalvular yang menyebabkan penyempitan infundibular dan obstruksi aliran darah. Keadaan ini memperberat stenosis yang sudah terjadi. Hipertrofi otot ventrikel terjadi karena kerja ventrikel yang berlebihan unutk memompa darah ke paru-paru. Oleh karena itu, pembesaran jantung yang terjadi pada stenosis pulmonal, yaitu hipertrofi ventrikel kanan tipe tekanan (pressure overload). Pada stenosis ringan, isi semenit jantung kanan adalah normal, tetapi pada waktu beraktivitas, ventrikel dipacu lebih keras untuk memompa darah dan terjadilah hipertrofi otot jantung. Hipertrofi otot jantung yang berlangsung dalalm waktu lama akan mengakibatkan terjadinya kelelahan dan bertambahnya kebutuhan metabolism otot jantung disertai dengan proses nekrosis dan apoptosis sel otot jantung sehingga dapat terjadi gagal jantung kanan. Pada anak-anak, tekanan ventrikel kanan mencapai 200 mmHg atau lebih akan menyebabkan gagal jantung.

22

Pada stenosis pulmonal yang berat, kenaikan tekanan ventrikel yang tinggi akan menimbulkan tekanan yang tinggi pula pada atrium kanan akibatnya foramen ovale akan tetap membuka sehingga terdapat hubungan antara atrium kanan dan kiri. Apabila tekanan di atrium kanan lebih besar daripada tekanan di atrium kiri, darah akan mengalir dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah dengan saturasi oksigen yang rendah dari atrium kanan akan memasuki atrium kiri sehingga terjadi sianosis. Ada tiga tingkatan berat/ringannya stenosis: 1. Tingkat I (ringan): bila tekanan p[ada ventrikel kanan sampai 50 mmHg, atau perbedaan antara tekanan ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis sekitar 15 mmHg 2. Tingkat II (sedang): bila tekanan saturasi oksigen dalam jantung kiri berkurang, konsekuensinya akan terjadi sianosis, tekanan pada ventrikel kanan 50-100 mmHg, atau bila tekanan sistolik ventrikel kanan sekitar 50% dari tekanan sistemik. 3. Tingkat III (berat): bila tekanan ventrikel kanan > 100 mmHg atau bila tekanan ventrikel kanan lebih dari 75% tekanan sistemik.

Gejala Klinis Derajat stenosis pulmonal dapat ringan samapai berat. Pada keadaan ringan, perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalais hanya sedikit. Kelainan ini sering kali tidak menimbulkan gejala klinis dan angka kelangsungan hidupnya tinggi. Penyempitan yang terjadi umumnya tidak progresif walaupun kadang-kadang bisa semakin berat. Pertumbuhan anak dengan stenosis ringan normal, bahkan tampak lebih gemuk. Kelainan yang berat dapat progresif dan 60% membutuhklan intervensi bedah dalam 10 tahun setelah terdiagnosis. Latihan fisik yang berta dapat mengakibatkan anak23

pingsan atau meninggal mendadak. Pada keadaan yang berat sekali, misalnya pada atresia katup pulmonal, penderita meninggal pada hari-hari kehidupan. Anamnesis Penderita stenosis pulmonal berat dating dengan riwayat sianosis, tetapi penderita dengan stenosis ringan umumnya tanpa gejala. Keluhan subjektif dapat muncul seiring dengan bertambahnya usia. Kelelahan dan sesak napas adalah gejala yang paling umum. Dapat juga dijumapai keluhan nyeri dada dan epigastrium. Gejala gagal jantung kanan seperti edema perifer didapatkan dalam frekuensi yang sangat jarang. Pemeriksaan Fisik Sianosis sentral dapat terjadi walaupun kebanyakan anak tidak tampak sianotik. Tanda vital. Takipnea terjadi akibat adanya gagal jantung kanan dan usaha kompensasi tubuh untuk memperoleh lebih banyak oksigen karena darah yang melewati paru-paru terbatas. Takikardi dijumapai oleh karena adanya usaha jantung untuk memenuhi kebutuhan oksigen dan metabolism tubuh. Leher. Pada anak dengan gagal jantung kanan akan didapatkan peningkatan tekanan vena jugularis. Gelombang a akan membesar seiring dengan bertambahnya obstruksi yang ada. Gelombang a adalah gelombang presistolik yang menandai adanya aliran balik vena (refluks) akibat kontraksi atrium. Dada. Pada stenosis sedang-berat, dapat teraba denyutan atau impuls dari ventrikel kanan di daerah parasternal kiri. Getaran (thrill) mungkin teraba di daerah sela iga ke-2 linea parasternalis kiri serta dijalarkan ke fossa suprasternalis dan juga ke arteri karotis.

24

Pada stenosis pulmonal valvular, auskultasi menunjukkan S1 normal dan S2 membelah lebar, dengan P2 yang halus. Makin lebar belahan S2 makin berat obstruksinya karena waktu yang diperlukan untuk mengosongkan ventrikel kanan semakin lama, konsekuensinya P2 makin terlambat. P2 dapat menghilang pada kasus stenosis yang sangat berat atau dysplasia katup pulmonal. Secara khas, stenosis valvular menyebabkan bising ejeksi sistolik bentuk crescendo-decresenndo pada tepi kiri atas sternum. 2.4.5. Koartaksio Aorta( CoA) Insidensi Angka kejadian koarktasio aorta sekitar 6% dari seluruh angka kejadian PJB Patofisiologi Koarktasio aorta menggambarkan adanya konstriksi pada muara duktus arteriosus pada aorta. Pada masa intrauterine, keadaan ini tidak menimbulkan masalah. Tetapi setelah bayi lahir dan duktus arterious menutup, maka akan terjadi gagal jantung kiri, asidosis, dan hipoglikemia, karena aliran darah ke jaringan hanya melalui koarktasio aorta yang sempit Manifestasi Klinis Biasanya bayi lahir dalam keadaan baik. Dalam beberapa hari, keadaan bayi tiba-tiba memburuk. Hal ini terjadi pada usia 2-10 hari karena penutupan duktus arteriosus. Bayi menjadi tidak mau minum, sesak nafas, dan perfusi perifer menurun.

25

Pemeriksaan Fisik Didapatkan nadi femoralis lebih kuat dibandingkan nadi brakhialis. Tekanan darah pada ekstrimitas atas lebih tinggi dibandingkan tekanan darah pada ekstrimitas bawah. Pemeriksaan Penunjang Pada orang dewasa dengan koarktasio aorta yang belum dikoreksi, pada foto toraks didapatkan gambaran notch pada permukaan inferior dari kosta posterior yang merupakan pembesaran pembuluh darah interkostal yang mensuplai sirkulasi kolateral ke aorta desendens. Bisa juga didapatkan indentasi aorta pada tempat koarktasio. Gambaran EKG menunjukan hipertrofi ventrikel kiri. Terapi Pada neonatus dengan obstruksi berat, diberikan infuse prostaglandin untuk mempertahankan duktus arteriosus supaya tetap membuka. Pada anakanak, dilakukan repair elektif untuk mencegah terjadinya hipertensi pulmonal.

2.5. Penyakit PJB Sianotik 2.5.1. Tetralogi of Fallot Definisi Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Tetralogy of fallot terjadi pada 10% kasus PJB dan merupakan PJB sianotik yang paling banyak ditemukan. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama

26

besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.

27

Patofisiologi (Hemodinamika) Darah yang awalnya mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan akan berubah alur, sehingga mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri. Hal ini disebabkan karena karena adanya hipertrofi ventrikel kanan yang disebabkan oleh aliran darah yang terlalu banyak daripada semestinya ke ventrikel kanan sehingga otot-otot jantung pada ventrikel kanan mengalami hipertrofi sebagai kompensasi dari jumlah volume darah yang banyak pada ventrikel kanan. Apabila telah terjadi hipertrofi pada ventrikel kanan yang disertai oleh stenosis pulmonal maka tekanan pada ventrikel kanan akan melebihi tekanan pada ventrikel kiri, sehingga shunt akan mengalir dari kanan ke kiri. Hal ini yang menyebabkan pencampuran darah vena dengan darah sistemik pada ventrikel kiri, yang akan menyebabkan penderita menjadi sianosis. Gejala Klinis Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan :

Sesak saat beraktivitas Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang) Kebiruan Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau

menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh.

28

Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan afterload aorta dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. Pemeriksaan Fisik Akan ditemukan sianosis, derajatnya tergantung pada derajat stenosis pulmonalnya. Jari tabuh didapatkan sebagai akibat adanya hipoksemia kronik. Dapat terdengar klik ejeksi yang berasal dari aorta, suara jantung 2 : biasanya tunggal, keras. Terdengar bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah foto rontgen dada dimana didapatkan adanya pembesaran dari ventrikel kanan dengan penampakan jantung seperti sepatu boot atau boot-shaped heart. Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi (EKG) atau alat rekam jantung menunjukan hipertrofi ventrikel kanan dengan deviasi aksis ke kanan.

29

CXR pada ToF : Boot-shaped Concave pulmonary segment Apex upturned Decreased pulmonary blood flow Tatalaksana Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi dengan prosedur BTS ( Blalock-Taussig Shunt. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi. Apabila tidak dilakukan maka penekanan di jalan napas akan menimbulkan penyempitan jalan napas yang permanen. Kebanyakan pasien dengan operasi yang sukses tidak mengalami keluhan kembali sampai dewasa. Namun bagaimanapun juga antibiotik profilaksis diperlukan untuk mencegah endokarditis.

30

2.5.2. TGA Insidens. Angka kejadian TGA sekitar 5% dari semua PJB. Lebih sering ditemukan pada bayi lelaki. Sepertiga kasus mempunyai riwayat kasus ibu yang menderita penyakit diabetes mellitus. Bayi dengan transposisi jarang lahir premature, biasanya lahir dengan berat badan normal atau besar. Patofisiologi. Pada TGA terjadi perubahan posisi aorta dan arteri pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan, dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik, sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke arteri pulmonalis dan seterusnya ke paru.

31

Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya komunikasi atau

percampuran antara dua sirkulasi ini, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA). Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. Manifestasi Klinis. Penampilan klinis yang paling utama pada TGA adalah sianosis sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA. Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik. Bayi menjadi sesak napas, sering mengalami pneumonia, dan pertumbuhan badannya lambat. Squatting atau serangan sianotik sering terjadi. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 23 bulan saat tahanan vaskuler paru turun. Pemeriksaan fisis. Bayi baru lahir dengan transposisi biasanya tampak biru yang tidak bervariasi dengan menangis atau pemberian oksigen. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung satu terdengar normal sedangkan bunyi jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri. Elektrokardiografi. Elektrokardiogram menunjukkan pola normal pada neonates. Hipertrofi ventrikel kan dan pembesaran atrium kanan makin32

jelas setelah pasien berumur 2 minggu. Terdapatnya hipertrofi biventricular mencurigakan adanya defek septum ventrikel yang besar. Radiologis. Gambaran radiologis yang khas adalah eggshaped. Corakan paru yang awalnya tampak normal lama lama meningkat. Bila TGA disertai stenosis pulmonal atau VSD, vaskularisasi paru tampak menurun dan ukuran jantung normal. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan atrium kanan. Terapi. Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1 untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal. Pengobatan suportif diperlukan pada bayi dengan sianosis yang hebat dnegan asidosis, dan pada gagal jantung. Biasanya diperlukan koreksi untuk asidosis, pemberian oksigen dengan atau tanpa ventilator, obat-obat inotrolik (digitalis, dopamin) dan diuretic. Antibiotic sering diperlukan pada gagal jantung pada neonates, atau bila sangat dicurigai infeksi. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Apabila prosedur tersebut gagal untuk membuat percampuran darah yang adekuat, maka dilakukan surgical atrial septostomy lubang pada septum atrium dibuat dengan pisau. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu

menukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 24 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah.

33

Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai usia 36 bulan dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada.

2.5.3. Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis (ATDVP) Definisi Disebut anomali total vena-vena pulmonalis apabila seluruh darah balik sirkulasi pulmonal bermuara pada vena-vena sistemik. Drainase keempat vena pulmonalis yang seharusnya bermuara ke atrium kiri, secara abnormal, langsung atau tidak langsung ke atrium kanan. Prevalensi TAPVD sebagai suatu kelainan tunggal menduduki urutan ke-12 kelainan jantung terbanyak pada bayi sakit berat di Negara Bagian New England (0,056/1000 kelahiran hidup, 1968-1974), sekitar 2,6% dari seluruh kasus. Embriologi Pada awal pembentukan paru-paru, darah dating dari drainase buds paru-paru ke pleksus splanknikus yang menghubungkan vena kardianal komunis dan vena umbilicovitelina. Sistem kardinal kanan berkembang menjadi sinus venosus kanan yang kemudian berubah menjadi vena kava superior kanan dan vena azygos, sedangkan vena kardinal kiri berkembang menjadi sinus venosus kiri yang kemudian berkembang menjadi vena kava superior kiri dan sinus koronarius. Sistem umbilicovitelina menjadi vena kava

34

inferior, duktus venosus, dan vena portal. Pada usia 25-27 hari gestasi, perkembangan sisa pleksus venosus pulmonalis berhubungan dengan vena kava superior kanan, vena kava inferior kiri dan sistem portal. Tidak ada hubungan ke atrium kiri. Pada 27-29 hari gestasi, vena pulmonalis primitif muncul sebagai salah satu endotel dari dinding atrium kiri superior dan posterior atau dari bagian sentral sinus venosus proksimal ke pleksus venosus paru-paru primordial. Hubungan antara vena pulmonalis primitif dan pleksus venosus pulmonalis terjadi dalam 30 hari. Vena pulmonalis membesar dan bergabung menjadi atrium kiri dan secara normal vena pulmonalis bagian dari pleksus splanknikus secara bertahap tidak berhubungan dengan vena cardinal dan umbilicovitelina. Patofisiologi Kelainan perkembangan vena pulmonalis dapat berakibat anomali drainase sebagian atau seluruhnya ke dalam sirkulasi vena sistemik. Anomali total muara vena pulmonalis menghasilkan pencampuran total darah vena sistemik dan vena pulmonalis dalam jantung sehingga menimbulkan sianosis. Pada kelainan ini tidak ada hubungan vena pulmonalis langsung ke atrium kiri dan semua darah yang kembali ke jantung kembali ke atrium kanan. Anomali ini ada pencampuran darah teroksigenasi dan darh deoksigenasi sebelum atau pada setinggi atrium kanan. Darah atrium kanan melewati ventrikel kanan dan arteri pulmonalis atau yang melewati ASD atau foramen ovale paten ke dalam atrium kiri. Atrium dan ventrikel kanan serta arteri pulmonalis biasanya membesar, sedang atrium dan ventrikel kiri ukurannya normal atau kecil dan kurang lentur. Berdasarkan muara drainase tersebut maka dapat dibuat klasifikasi berikut : a. Suprakardiak

35

Vena pulmonalis bermuara ke vena kava superior, vena inominata, vena azigos b. Kardiak Vena pulmonalis bermuara ke atrium kanan, atau sinus koronarius c. Infradiafragmatika Vena pulmonalis bermuara ke vena kava inferior, vena porta, atau vena hepatika d. Campuran Semua kombinasi, mis: vena2 sbelah-kanan bermuara di atrium kana, vena2 kiri berjalan ke atas menuju vena inominata. Pada kedua tipe, agar darah dapat masuk ke jantung kiri maka harus terdapat defek septum atrium atau foramen ovale persisten. (Gbr 1.)

36

Gbr 1. A. Anomali total muara vena-vena pulmonalis jenis suprakardinali; B. Anomali total muara vena-vena pulmonalis jenis infradiafragmatika; C. Anomali total muara vena-vena pulmonalis ke sinus koronarius; D. Anomali total muara vena-vena pulmonalis jenis campuran.

37

Manifestasi Klinis Manifestasi kelainan ini sangat ditentukan ada atau tidaknya obstruksi vena pulmonalis. Bayi dengan obstruksi vena pulmonalis pada hari-hari pertama

38

menunjukkan sianosis dengan gejala kongesti paru berupa dispne, takpine, dan retraksi. Pada auskultasi terdengar bunyi jantung dua keras dan split lebar, namun tidak ada bising. Pada paru terdapat ronki halus. Pada tipe tanpa obstruksi gejala timbul setelah 2-3 bln, bahkan sampai umur 1-2 tahun berupa dispne, ggg pertumbuhan, dan sedikit atau tanpa sianosis. Manifestasi klinisnya mirip dgn ASD besar. Suara jantung dua biasanya split bervariasi, dgn bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal dengan bising mid-diastolik yakni tricuspid flow murmur di sternum bawah Elektrokardiografi EKG selalu

menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dgn hipertrofi ventrikel kanan dgn/tanpa pembesaran atrium kanan. Pada antaran prekordium kanan tampak pola qR atau rR. Interval P-R yang memanjang atau fibrilasi atrium dapat terjadi pada pasien besar yang tidak dioperasi. Radiografi Gambaran radiologi sangat khas paa pasien dengan obstruksi vena pulmonalis. Ukuran jantung biasanya normal. Edema paru dapat dilihat, dengan reticular pattern. Pada bentuk tanpa obstruksi jantung membesar, arteri pulmonalis proksimal dilatasi, aliran darah paru bertambah. Kebanyakan menunjukkan siluet khas yang dinamakan figure of 8 atau snowman appearance. Bagian atas dari figure of 8 ini dibentuk oleh dilatasi vena ventriel kiri, vena inominata, vena kava superior dan bagian bawah disebabkan oleh dilatasi ventrikel dan atrium kanan.

39

Ekokardiografi Pada ditemukan : 1. RV besar, LV hipoplasia, RA besar dan LA kecil 2. Ada ASD 3. Tanda pulmonary hypertension 4. RV overload pemeriksaan ekokardiografi akan

40

Kateterisasi Jantung Pemeriksaan jantung kanan dan kiri serta angiokardiografi biventrikular biplane diperlukan. Saturasi O2 yg tinggi pd v.kava inferior, v.kava superior atau sinus koroner mencurigakan adanya kelainan ini. Juga ada ekualisasi saturasi O2 pd sistem paru, sistemik, atrium kanan Diagnosis Bila pd neonatus yg sianotik didapatkan kesukaran pernapasan tanpa disertai perbesaran jantung ada kemungkinan TAPVD. Pada bentuk tanpa obstruksi gejala mirip VSD atau PDA. Pada anak besar, dapat dirancukan dengan ASD. Penatalaksanaan

41

Pengobatan definitif untuk kelainan ini adalah operasi. Kontraindikasi apabila sudah ada hipertensi pulmonal adalah koreksi bedah. Mortalitas pasien menjadi tinggi pada pasien gagal jantung dan pada tipe infradiafragma, khususnya dengan obstruksi. Pasien yang dengan obstruksi bila tidak dioperasi jarang dpt mencapai umur 2 bulan.

42

BAB III PENUTUP 3.1. Kesimpulan Penyakit jantung bawaan pada anak merupak sebuah kondisi yang jarang terjadi dalam setiap kelahiran. Namun kondisi ini dapat menyebabkan kondisi yang membahayakan nyawa anak atau dapat menimbulkan kecacatan pada organ jantung anak tersebut jika dilakukan penanganan yang salah. Pemeriksaan anamnesis dan pemeriksaan fisik kemudian jika sudah ditemukan kecurigaan pada PJB dapat dilakukan pemeriksaan penunjang seperti EKG, Radiologi, Ekokardiografi. Pada dasarnya kondisi yang berbahaya pada PJB adalah hearts failure maka penanganan masalah tersebut harus diatasi dengan cepat yaitu dengan pemberian sejumlah obat antigagal jantung atau diuretic.

43

DAFTAR PUSTAKA Aru W. Sudoyo dkk, 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia Atrial Septal Defect . available at : http://www.bedahtkv.com/index.php?/eEducation/Jantung-Anak/Atrial-Septal-Defect.html Fyler, Donald C. 1996. Kardiologi Anak Nadas, edisi terjemahan, Gadjah Mada University: Yogyakarta Guyton, Arthur C, Hall, John E, 2007. Fisiologi Kedokteran, edisi 11. EGC : Jakarta Irnizarika, dkk, 2011. Buku Saku Jantung. Ghalia Indonesia : Bogor.Lily LS,. 2007 Pahophysiology of heart disease fourth edition. Lippincott Rahayoe AU. Tetralogi Fallot dikutip dari http://www.kardiologi-ui.com

Richard E. Behrman, dkk, 1996. Nelson Textbook of Pediatrics 15th Edition. Philadelpia : W.B. Saunders Company. Sadler, T.W., 1997. Embriologi Kedokteran Langman Edisi 7. Jakarta : EGC. Sastroasmoro S. $. & Madiyono B.,1994.Kardiologi Anak. Binarupaaksara: JakartaTetralogy of Fallot, dikutip dari http://www.americanheart.org

Wahab, A. S.,2009. Kardiologi Anak Penyakit Jantung Kongenital yang Tidak Sianotik. EGC: Jakarta

44