ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM

PENDAHULUAN :

Hal yang harus diingat :1. Anemia bukan penyakit, tetapi tanda/gejala2. Anemia adalah proses yang terus berubah3. Anemia banyak dijumpai pada orang tua, tetapi menjadi tua bukan penyebab

anemia4. Untuk menegakkan diagnosa diperlukan pemeriksaan laboratorium

Sekali lagi diingatkan, Anemia bukan suatu penyakit, tetapi keadaan yang ditandai dengan menurunnya kadar hemoglobin di bawah nilai normal yang diikuti dengan menurunnya nilai hematokrit. Kadar Hb tergantung dari umur, jenis kelamin, letak geografis dan metode pemeriksaan.Nilai normal kadar Hb orang indonesia menurut Depkes, sesuai dengan WHO :

ANAK PRA-SEKOLAH : Hb < 11 g/dLANAK SEKOLAH : Hb < 12 g/dLWANITA HAMIL : Hb < 11 g/dLIBU MENYUSUI : Hb < 12 g/dLWANITA DEWASA : Hb < 12 g/dLPRIA DEWASA : Hb < 13 g/dL

Kadar Hb akan meningkar 1 g/dL pada ketinggian 2.000 m dan meningkat 2 g/dL pada ketinggian 3.000 m. Pemeriksaan kadar Hb yang dianjurkan adalah dengan cara spektrofotometer, menggunakan reagen sianmethemoglobin.Untuk mengetahui penyebab anemia maka diperlukan data klinis, pemeriksaan fisik dan laboratorium.

Gejala Klinis anemia :- Sesak napas setelah kegiatan fisik- Lemah, letih, sakit kepala- Pada orang tua disertai tanda payah jantung, angina pektoris

Pemeriksaan fisik :- Pucat, takikardi, denyut nadi kuat- Pembesaran jantung- Bising sitolik- Gejala klinis khusus :

o Koilonikia --> anemia defisiensi besio Ulkus kruris --> anemia sel sabit, thalasemiao Neuropathi --> anemia defisiensi B12o Ikterik --> anemia hemolitik

Klasifikasi anemia secara Morfologi dan EtiologiSecara Morfologi :

• ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM• ANEMIA NORMOSITIK NORMOKROM• ANEMIA MAKROSITIK

Secara Etiologi : KEHILANGAN DARAH:

AKUT KRONIS

ERITROPOESIS MENURUN ANEMIA GIZI : kekurangan asam Folat, B12, Besi dll. KEGAGALAN SUMSUM TULANG : anemia aplastik, anemia pada

keganasan DESTRUKSI MENINGKAT

HEREDITER : Kln membran eritrosit, Kln Enzim, Hb-pathy DIDAPAT : Kln imunologik, mekanik, infeksi, zat kimia, dll

ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM

Anemia Mikrositik Hipokrom, dapat disebabkan karena kelainan :

GANGGUAN SINTESIS HEME• GANGGUAN METABOLISME BESI (Fe)

• Kekurangan besi• Anemia, Penyakit menahun• atransferinemia

• GANGGUAN SINTESIS PROTOPORFIRIN

2

HEMOGLOBIN

HEME GLOBIN

BESIPROTOFORFIRIN

An. Def. BesiInfeksi Kronis

An. Sideroblastik

Thalasemia

• Gangguan ALA sintetase• Corpoporfirinogen sintetase• Def. Heme-sintetase• Intoksikasi Pb• Ideopathik

GANGGUAN SINTESIS GLOBIN• THALASEMIA• HB VARIAN

Bila dari pemeriksaan sediaan apus darah tepi di dapat

Anemia mikrositik hipokrom

Cadangan besi SSTL

Ringed Sideroblast

Elektroforesa Hb

Diagnosis

An. Def. Besi An. Sideroblastik Hb-pathy

Darah Tepi eri. Mikrositik hipokromanisositosis, poikilositosissel pensil +

eri. Normositik dan mikrositik hipokromsferositsel sasaran +

Sel Sasaran +eritrosit berintipolikromasibenda inklusibintik basofilkristal HbC

Sumsum tulang

hipersellulereritropoesis hiperaktifbanyak Metarubrisitgangguan pematangan sitoplasmacadangan Fe berkurang

Ringed sideroblast hipersellulereritropoesis hiperaktifbanyak RubrisitCadangan besi meningkat

Pemeriksaan lain

Serum Iron menurunTIBC meningkat

SI normalTIBC normal

SI normalTIBC normal

3

-

Normal AbNormalNormal

An. Def. Fe Hb-pathy An.Sideroblastik

Saturasi transferin menurun ( < 5 % )Ferritin menurun (< 12 ug/L)

Ferritin meningkat Feritin normal

Elektroforesa Hb

NORMALHb F < 1 %Hb A2 < 3,5 %

NORMALHb F < 1 %Hb A2 < 3,5 %

• THALASEMIA BETA• Hb F tinggi• Hb A2 tinggi

• THALASEMIA ALFA• Hb A2 turun• Hb F turun• Hb A1 turun• Hb Bart + (γ 4)• Hb H + ( β 4 )

ANEMIA DEFISIENSI BESI

Merupakan anemia yang paling banyak ditemukan di dunia. 30 % penduduk dunia menderita anemia defisiensi besi (ADB), 43 %nya mengenai balita dan 51 % mengenai ibu hamil. ADB merupakan salah satu masalah gizi utama.Dalam tubuh, besi sangat diperlukan untuk pembentukan hemoglobin, juda untuk metabolisme oksidatif, sintesa DNA, neurotransmitter dan proses katabolisme.Kekurangan besi akan mempunyai dampak yang buruk bagi pertumbuhan dan perkembangan anak2, daya tahan, menurunkan konsentrasi belajar dan mengurangi aktifitas.Untuk mempertahankan keseimbangan positif anak2 memerlukan 0,8 -1,5 mg Fe yang diabsorpsi dari makanan sekitar 10%, jagi asupan besi pada anak2 antara 8 – 10 mg FE perhari.

METABOLISME BESIJumlah besi dalam tubuh seseorang tergantung dari besi dalam makanan.Dalam tubuh orang dewasa ada sekitar 55 mg/Kg BB atau sekitar 4 g.

• 67% ada dalam hemoglobin, • 30% sebagai cadangan besi (Ferritin dan hemosiderin)• 3 % dalam bentuk mioglobin• 0.07% sebagai transferin• 0.2% sebagai enzim

Ada 2 cara penyerapan besi :

4

• Non-Heme (90% dari makanan), besinya diubah dulu menjadi bentuk yang mudah diserap

• Heme (10% dari makanan), besinya langsung diserap tanpa memerhatikan cadangan besi tubuh

Faktor2 yang mempengaruhi penyerapan besi:

YANG MEMPERMUDAH PENYERAPAN :1. BENTUK FERRO2. BESI ANORGANIK3. ASAM, HCl, VITAMIN C4. ZAT-ZAT PELARUT, MISAL : GULA, ASAM AMINO5. DEFISIENSI BESI6. ERITROPOESIS MENINGKAT7. KEHAMILAN8. HEMOKROMATOSIS PRIMER

YANG MENGURANGI PENYERAPAN BESI:1. BENTUK FERRI2. BESI ORGANIK3. ALKALI – ANTASIDA, SEKRESI PANKREAS4. ZAT PENGENDAP, MISAL: FITAT, FOSFAT, OKSALAT5. KELEBIHAN BESI6. ERITROPOESIS MENURUN7. INFEKSI8. TEH9. DESFERIOKSAMIN

ETIOLOGI

• KEBUTUHAN MENINGKAT• BAYI PREMATUR, • ANAK MASA PERTUMBUHAN, • WANITA HAMIL

• INTAKE BESI KURANG• DIET RENDAH BESI• ABSORPSI TERGANGGU à Akhlorhidria, Post gastrektomi, Malabsorpsi

• KEHILANGAN BESI• PERDARAHAN ( Hemoorhoid, tukak lambung, cacing, haid yang banyak

dan lama )• GANGGUAN HEMOSTASIS• HEMOGLOBINURIA, HEMOSIDERINURIA

Tahap-tahap defisiensi besi

5

Deff. besi FERITIN SaturasiTransferin

Kadar Hb

Tahap I(Prelaten)

Turun Normal Normal

Tahap II(Laten)

Turun Turun Normal

Tahap III(Deff Besi)

Turun Turun Turun

PEMERIKSAAN LABORATORIUM :

DARAH TEPI :• MIKROSITIK HIPOKROM à tergantung kadar Hb dan nilai Ht

• Bila Hb <10 g/dL & Ht < 34% à Mikrositik ringan• Bila Hb < 9 g/dL & Ht < 27% à jelas

• ANISO-POIKILOSITOSIS• SEL PENSIL• Sel Sasaran +, Ovalosit +

BESI TUBUH• BESI SERUM (Serum Iron) MENURUN

[nilai normal : 70 – 180 mg/dL]• DAYA IKAT BESI TOTAL (Total Iron Binding Capacity ) MENINGKAT

[nilai normal : 250 – 400 mg/dL]• SATURASI TRANSFERIN : SI/TIBC x 100%

Normal : 20 – 45%Bila Saturasi Transferin < 5% à pasti An. Def Besi

• FERITIN dan HEMOSIDERIN MENURUN

6

PEMERIKSAAN SUMSUM TULANG :- Hiperseluler à eritropoesis hiperaktif- Banyak METARUBRISIT (dengan sitoplasma lebih biru)- HEMOSIDERIN BERKURANG

PEMERIKSAAN KHUSUS à cari etiologi• Analisa makanan• Tumor markers• Hemostasis, • Parasit, • Hemoglobinuria, Hemosiderinuria

ANEMIA SIDEROBLASTIK

ETIOLOGI :Gangguan pembentukan Protoporfirin à Timbunan besi di mitokondria eritrosit berinti à RINGED SIDEROBLASTBila butir besi di eritrosit à SIDEROSIT

KELAINAN bisa :

7

KONGENITALDiturunkan secara “Sex linked recessive”à Defisiensi enzim DELTA AMINO LEUVULANIC ACID SYNTHETASE

DIDAPAT– Keganasan sumsum tulang ( sindroma mielodisplastik, mielosklerosis,

lekemia, mieloma)– OBAT-OBATAN

anti-tuberkulosis --> INH, etanol, Chloramphenicol Sitostatik --> cycloserine

– Toxin : Zn– Makanan : Def. Pyridoxin, Timah

LABORATORIUM :

SEDIAAN APUS DARAH TEPI à Dimorfik (normositik normokrom, mikrositik hipokrom, makrositik)– Dengan pulasan Besi tampak à SIDEROSIT

SUMSUM TULANG– Hiperplasia eritrosit dengan RINGED SIDEROBLAST pada 10 – 40% eritrosit

bernti Saturasi Transferin MENINGKAT > 55 % FERITIN SERUM MENINGKAT Timbunan besi pada organ tubuh à HEMOKROMATOSIS

HEMOGLOBINOPATHY

Disebabkan mutasi DNA à Sintesis GLOBIN Terganggu – Perubahan struktur à Hb Varian– Berkurangnya sintesis rantai globin à Thalasemia

LABORATORIUM:DARAH TEPI :

Thalasemia Minor :– Eritrosit Mikrositik Hipokrom– Aniso-poikilositosis TANPA SEL PENSIL

Thalasemia Mayor– Eritrosit Bizare,– Sel Target à 5 – 30%– Eritrosit berinti– Eritrosit dengan BINTIK BASOFIL

SUMSUM TULANG:

8

Hiperselluler Eritropoesis hiperaktif à RUBRISIT Cadangan besi meningkat

ELEKTROFORESA HEMOGLOBIN Neonatus dengan Thalasemia a à Hb Bart (γ4) Dewasa dengan Thalasemia a à HbH (β4) Thalasemia b minor à HbA2 dan HbF meningkat

9