BAB I Pendahuluan Anemia atau kekurangan darah merupakan gejala utama gangguan penyakit darah. Hampir semua penyakit darah pada akhirnya akan menyebabkan kekurangan sel darah merah dalam tubuh sehingga warna merah tubuh akan berkurang dan tampak pucat. Warna merah daripada sel darah tersebut disebabkan oleh adanya hemoglobin didalamnya. Banyak sekali keadaan yang dapat menimbulkan berkurangnya sel darah merah atau kadar hemoglobin tersebut, seperti halnya:1). Kurangnya pembentukan hemoglobin akibat kurangnya bahan-bahan yang diperlukan untuk pembentukan hemoglobin seperti protein, besi, mineral-mineral lain dan vitamin. Anemia demikian digolongkan dalam anemia defisiensi. 2). Kekurangan sel darah merah akibat proses hemolisis dalam pembuluh darah. Proses hemolisis sel darah merah ini dapat disebabkan oleh karena adanya kelainan bawaan seperti halnya terjadi pada penyakit thalassemia, anemia sel sabit, ovalositosis, sferositosis atau oleh karena kurangnya enzim yang mempertahankan metabolisme dalam eritrosit (defisiensi enzim G-6-PD, Piruzat kinase). Proses hemolisis dapat pula terjadi oleh karena penggaruh faktor-faktor luar terhadap sel darah merah (infeksi, obat-obatan, parasit, peracuan, ketidakcocokan golongan darah pada transfusi). Anemia oleh karena hemolisis ini digolongkan ke dalam anemia hemolitik.3). kekurangan sel darah merah akiabat sumsum tulang yang tidak mau bekerja membentuk sel-sel darah. Rusaknya pabrik darah ini dapat ditimbulkan oleh berbagai sebab seperti infeksi berat, intoksikasi obat atau bahan-bahan logam. Anemia oleh karena kerusakan sumsum tulang ini disebut anemia aplastik. 4). Kekurangan sel darah merah akibat perdarahan. Perdarahan yang dapat kita lihat umpamanya akibat luka, kecelakaan atau perdarahan yang tidak terlihat dapat terlihat seperti perdarahan-perdarahan kecil melalui saluran pencernaan oleh karena cacing tambang, polip,luka usus, dll. Anemia akibat perdarahan tersebut disebut anemia pascaperdarah. 5). Kekurangan sel darah merah dapat pula terjadi oleh karena terdesaknya sistem eritropoetik oleh proliferasi patologis salah satu atau beberapa jenis sel darah dalam sumsum tulang. Keadaan demikian dijumpai pada leukemia. 6). Ketidakseimbangan Sistem eritropoetik, sehingga jika terdapat gangguan pada salah satu keseimbangan tersebut seperti adanya kerusakan hati, ginjal atau sumsum tulang akan menimbulkan gangguan pembuatan eritrosit.

Secara sederhana sebenarnya sumsum tulang pada tubuh manusia dapat diumpamakan sebagai suatu pabrik yang membuat sel-sel darah yang diperlukan tubuh. Pada anemia defisiensi, bahan baku untuk membuat sel-sel tersebut kurang sehingga meskipun pabriknya dalam keadaan baik maka pabrik tersebut tidak akan dapat menghasilkan produk yang baik. Pada anemia aplastik diumpamakan sebagai rusaknya pabrik sehingga tidak dapat membentuk sel-sel darah. Meskipun kita berikan cukup bahan baku untuk pembuatan sel-sel darah kedalam tubuh kita. Pabrik tersebut tidak dapat mengadakan produksinya. Dalam keadaan demikian sel-sel darah ke dalam tubuh hanya dapat diadakan melalui transfusi darah. Keadaan yang serupa terjadi pula pada leukemia. Pabriknya dalam keadaan rusak, hanya menghasilkan sel-sel darah yang patologik. Pada keadaan anemia hemolitik adan anemia pasca perdarahan terdapat kehilangan sel-sel darah yang patologik. Pada keadaan anemia hemolitik dan anemia pasca perdarahan terdapat kehilangan sel-sel darah dalam sirkulasi secara berlebihan. Jadi dalam garis besarnya penegakan diagnosik pada penyakit darah umumnya ditujukan terhadap ke-enam golongan penyakit tersebut. Dalam menghadapi penderita penyakit darah ada beberapa hal penting yang harus diperhatikan ialah gejala anemia; ada atau tidaknya perdarahan, baik perdarahan kulit seperti echymosis, petechiae maupun perdarah gusi atau epistaksis; adanya organomegali seperti pembesaran limpa, hati atau kelenjar. Dengan anamnesis yang baik serta memperhatikan hal-hal tersebut diatas umumnya dapatlah diagnosis penderita penyakit darah itu dapat didekati;sehingga pemeriksaan-pemeriksaan laboratorium selanjutnya dapat diarahkan. Gejala klinis An. An. Hemolisis + + _ An. aplastik + + An. Pasca leukemia ITP +

defisiensi Anemia + Organomegali Perdarahan _

perdarahan + + + + +

Dalam tabel yang terdapat diatas dapat dilihat bahwa antara anemia apalstik dan anemia pascaperdarahan seolah-olah tidak dapat dibedakan, tetapi dengan anamnesis yang baik maka jelaslah kedua penyakit tersebut dapat dibedakan. Dalam menghadapi kasus penyakit perdarahan, terutama bila perdarahan itu hanya perdarahan kulit saja, maka

gejala anemia itu kadang-kadang tidak ada, seperti halnya pada ITP (Idiopathic Trombocytopenic Purpura). Pada penyakit perdarahan oleh karena hemofilia maka gejala anemia itu sangat mencolok. Oleh karena itu pada kasus-kasus perdarahan harus diketahui sebabnya dahulu. Apakah perdarahan tersebut oleh karena faktor trombositer, faktor pembekuan atau faktor vaskuler. Untuk mengetauhi ketiga penyebab itu harus dilakukan pemeriksaan jumlah trombosit, masa pembekuan, masa perdarahan dan test rumple-leede. Jenis penyakit Penyakit gangguan trombosit Jumlah trombosit /normal Masa pembekuan Normal Masa perdarahan Testrumpleleede + Peny. Trombopathia jumlah trombositnya normal Penyakit gangguan pembekuan Penyakit normal Normal normal + normal normal tetapi fungsinya jelek Keterangan

vaskuler Yang dimaksud dengan golongan penyakit gangguan trombosit ialah semua keadaan dengan trombopenia (anemia, ITP,ATP,dan leukemia) dan trombopathia. Pada golongan penyakit gangguan pembekuan termasuk penyakit hemofilia dan yang dimaksud dengan penyakit gangguan vaskuler ialah scornut, PEM, penyakit Rendu-Ossler dll. Dengan bantuan pemeriksaan darah tepi, sumsum tulang dan pemeriksaan khusus lainnya umumnya diagnosis penyakit darah dapat ditegakan.

BAB II Anemia aplastik

Nama lain(8) Anemia hipoplastik, anemia refrakter, hipositemia progresif, anemia aregeneratif, aleukia hemoragika, panmieloftisis dan anemia paralitik toksik. Definisi(1, 3,4) Pada tahun 1950 nama anemia aplastik hanya digunakan pada kasu-kasus dimana tidak ditemukan bukti adanya penyakit-penyakit primer yang dapat menyebabkan supresi sumsum tulang (Adams,1951;Boon,1951) Adams (1951) menemukan bahwa kebanyakan kasus ini menunjukan sumsum tulang yang hipoplastik. Scoot (1959) menganjurkan nama anemia aplastik hanya digunakan untuk kasus-kasus bila ditemukan gejala pansitopenia dimana dapat dibuktikan penurunan pembentukan semua sel-sel darah dalam sumsum tulang, termasuk hypoplasia berat atau aplasia dari sumsum tulang dan tidak ditemukan adanya penyakit primer yang menginfiltrasi, menekan maupun menghantikan jaringan hematopoetik. Sekarang ini anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yang ditandai oleh penurunan produksi eritroid, meiloid dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoetik atau kanker metastatik yang menekan sumsum tulang. Aplasia ini dapat terjadi hanya pada satu, dua atau ketiga sistem hematopoesis. Aplasia yang hanya mengenai sistem eritropoetik disebut anemia hipoblastik (eritroblastopenia), yang hanya mengenai sistem mieloid disebut agranulositosis sedang yang hanya mengenai sistem megakariosit disebut Purpura Trombositopenik Amegakariositik (PTA). Bila mengenai ketiga sistem disebut panmieloptisis atau lazimnya disebut anemia aplastik. Menurut The Internasional Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study (IAAS) disebut anemia aplastik bila: kadar hemoglobin 10g/dl atau hematokrit 30; hitung trombosit 50.000/mm3, hitung leukosit 3.500/mm3 atau granulosit 1,5x109/l.

Epidemiologi

Ditemukan lebih dari 70% anak-anak menderita anemia aplastik derajat berat pada saat didiagnosis. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara laki-laki dan perempuan, namun dalam beberapa penelitian nampak insidens pada laki-laki lebih banyak dibanding wanita. Penyakit ini termasuk penyakit yang jarang dijumpai dinegara barat dengan insiden 1-3/1juta/tahun. Namun dinegara Timur seperti Thailand, negara Asia lainnya termasuk Indonesia, Taiwan dan Cina, insidennya jauh lebih tinggi. Penelitian pada tahun 1991 di bangkok didapatkan insidens 3-7/1juta/tahun. Perbadaan insiden ini diperkirakan oleh karena adanya faktor lingkungan seperti pemakaian obat-obat yang tidak pada tempatnya, pemakaian insektisida serta insidens virus hepatitis lebih tinggi. Klasifikasi menurut prognosis(8) 1. Anemia aplastik berat: kesempatan sembuh 10% Disebut anamenia aplastik berat jika: Neutrofil Trombosit Retikulosit :