anemia megalobkastik

7/31/2019 Anemia Megalobkastik

1/47

ANEMIA

MEGALOBLASTIK


2/47

ANEMIA MEGALOBLASTIK

Kelainan kurang darah yang diakibatkangangguan sintesis DNA ditandai adanyasel megaloblasti


3/47

Sel yang paling dipengaruhi adalah selyang membelah cepat : darah dan epitelusus

Kebanyakan disebabkan defisiensi B12dan asam folat

Kekurangan keduanya menyebabkangangguan sintesa DNA sehinggapembelahan terganggu.


4/47


5/47


6/47


7/47

GEJALA KLINIS DEF B12

Kelainan melibatkan darah, GE, saraf

Anemia

Muka pucat mata kekuningan

Kadar bilirubin meningkat

Nyeri lidah, lidah papilnya halus dan kemerahan.

Anoreksia mungkin dengan diare

Matirasa, kelemahan dan ataksia, mudah lupa,sampai psikosis, reflek lutut menurun


8/47

KLINIS DEF ASAM FOLAT

Mirip def B12 tetapi tidak tampakgangguan neurologis


9/47

Terapi def B12

Kobalamin 1000 mikrogram IM tiapminggu sampai 6 minggu

Bila membaik diberikan 1 bulan sekali

Bisa dilanjutkan oral 2 mg/hari

Bila perlu tranfusi PRC pelan pelan

Pengobatan penyakit penyebabAsam folat oral dosis tinggi


10/47

Terapi def asam folat

Asam folat 1-5 mg / h


11/47


12/47

TRANFUSI DARAH

Dr. Ali Santoso, Sp.PD


13/47

INDIKASI TRANFUSI

Hb < 8 g/dl

Pre operasi

- Tanpa iskemi Hb< 8 g/dl- Dengan iskemi Hb< 10 g/dl


14/47

SARAT DONOR

Keadan umum baik

Usia 17-65 tahun

BB 50 kg atau lebih

Tidak demam < 37,5C

Denyut nadi normal (reguler, normokardi)

Tekanan darah :

- terendah 90/50 mmHg

- tertinggi 100/180 mmHg


15/47

SARAT DONOR

Donor terakhir 8 minggu

Tidak hamil

Bukan tuberkulosis aktif

Bukan asma bronkiale simtomatik

Paska pembedahan :

1. 6 bulan setelah operasi

2. Luka operasi sembuh dari operasi kecil

3. 3 hari setelah ektraksi gigi

Tidak ada riwayat perdarahan abnormal

Tidak ada riwayat kejang


16/47

SARAT DONOR

DONOR SETELAH IMUNISASI

1. Tidak ada gejala setelah tindakan

2. Vaksinasi- cacar : setelah suntikan reda

- Campak, gondong, demam kuning, polio :

dua minggu setelah imunisasi terakhir- Campak jerman : 2 bulan


17/47

SARAT DONOR

DONOR PADA PENDERITA MALARIA

1. Pulang dari daerah endemik : 6 bulan tidaktimbul gejala

2. Penderita pernah malaria : 3 tahunpenyakitnya asimtomatik


18/47

ANTIGEN DAN ANTIBODI ERIS

ANTIGEN ERISProtein atau lipoprotein berada di lapisan lipidmembran eris

Pembentukannya dikode gen pada lokusspesifik pada DNA

Akan tetap dimiliki seumur hidup

ANTIBODI ERISTerbentuk akibat respon adanya antigenendogen dari eritrosit


19/47

GOLONGAN DARAH

Ada 25 sistim golongan darah

Sistim golongan darah yang diperiksauntuk kepentingan tranfusi adalah sistimABO dan Rh.


20/47

GOLONGAN DARAH ABO


21/47

GOLONGAN DARAH RHESUS


22/47

Reaksi bagi donor

Sinkop

Lemas

Takipnue

Pusing

Pucat

Mual

Kejang

Penurunan kesadaran


23/47

UJI DARAH DONOR

Uji darah golongan ABO

Uji darah golongan rhesus

Uji antibodi yang tidak diharapkan (padaorang yang pernah tranfusi atau hamil)

Uji terhadap penyakit infeksi

Uji crossmatch


24/47

CROSSMATCH

MAYOR

Menguji reaksi antara eris donor dengan

serum resipien

MINOR

Menguji reaksi antara serum donordengan eris resipien


25/47


26/47

RESIKO TRANFUSI

Didapatkan reaksi tranfusi sebanyak 6,6 %

Dari yang alami reaksi tranfusi :

1. Demam 55%2. Menggigil 14%

3. Alergi (urtikaria, gatal) 20%

4. Hepatitis serum positif 6%5. Reaksi hemolitik 4%

6. Overload sirkulasi 1%


27/47

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK

PATOGENESIS- berkembangnya antibodi yg bereaksi dgn

antigen eritrosit,

Didapat 2 macam- Reaksi tranfusi hemolitik segera : terjadi

intra vaskuler

- Reaksi tranfusi hemolitik lambat : terjadipada SRE

Umumnya terjadi akibat kesalahanpencatatan atau ABO mismatching


28/47

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERA

Terjadi segera saat tranfusi dilakukan

Klinis : panas, menggigil, nyeri dada, sesak,takikardi, hipotensi, GGA, syok, DIC

Patogenesis :- terjadi interaksi antibodi dengan antigen

membran sel eris membentuk komplek imun

- Selanjutnya terjadi aktifasi komplemen,

mekanisme koagulasi

Syok terjadi akibat pelepasan vasoaktif

GGA terjadi akibat iskemi yg disebabkan hipotensi,

koagulasi intravaskuler dan vasokontriksi


29/47

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERA

PENANGANAN

- Hentikan tranfusi, darah contoh dikirim ke PMI

- Hidrasi secukupnya untuk hindari GGA, bila perlu

lasix- Exchange tranfusion

PENCEGAHAN

- Hampir semua terjadi akibat mismatch karenakesalahan petugas

- Perbaikan label, identifikasi pasien, penempatandarah dll.


30/47

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIKTERTUNDA

Lebih ringan, terjadi 2-10 setelah tranfusi

Perusakan eri;s lambat, trjadi ekstravaskuler

Eris dibungkus IgG selanjutnya dirusak diSRE

Penagnan biasanya cukup dengan hidrasisaja


31/47

PURPURA POST TRANFUSI

Terjadi setelah 5-10 hari tranfusi

Disebabkan berkembangnya aloantiboditerhadap trombosit.

Kebanyakan penderita didahului kehamilandan tranfusi

Terapi kortikosteroid


32/47

KERUSAKAN PARU AKUT

Berupa respiratory distress berat tiba2, terjadi beberapajam setelah tranfusi (sering dari donor multipara)

Disebabkan sindroma udem pulmonal non kardiogenik

- Tranfusi antibodi dari plasma donor bereaksi dgn

granulosit resipien- Terjadi aglutinasi granulosit dan aktivasi komplemen di

jaringan paru

- Endotel kapiler paru rusak -> kebocoran cairan di

alveolusKlinis : menggigil, panas, nyeri dada, sesak

Thorax foto : tampak udem paru.

Penanganan : penangan udem paru dan hipoksia,kortikosteroid dosis tinggi


33/47

IMUNOMODULASI

Tranfusi : memasukkan efektor sel imun,produk sitokin, dan bahan antigen lain.

Ini meningkatkan kemungkinan sindromaklinis imunologi


34/47

DEMAM

Disebabkan antibodi leukos, antibodi

trombos, atau senyawa pirogen

Menghindari demam :

1. Crossmatch leuko donor dgn serum resipien

2. Produk darah rendah leukos

3. Prednison 50 mg 2 hari sebelum tranfusi4. Aspilet 1 g saat mulai menggigil


35/47

REAKSI ALERGI

Gambaran : rutikaria, skin rash, spasme bronkus,angio udem, syok anaphilaksis

Syok anafilaksis 1 dari 20000 tranfusi

- terjadi akibat interaksi IgA darah donor dgnanti IgA plasma resipien

- dicegah dengan eri;s yang dicuci

Urtikaria, gatal 3% tranfusi

- Interaksi Antigen dg IgE resipien memicu

dikeluarkannya histamin dari sel mast

- Pencegahan : Antihistamin, eris yg dicuci, plasma

donor dikurangi


36/47

KELEBIHAN CAIRAN

Tranfusi dapat membuat kelebihan padasirkulasi -> bisa odem paru akut

Hati hati :

- Gagal jatung

- Usila 2 ml darah/kgBB/jam


37/47

TRANFUSI MASIF

Koagulan sitrat menimbulkan hipokalsemibila banyak darah yang ditranfusikan

Penyimpanan lama banyak yang rusak ->meningkatkan Kalium.

Pasien berat dengan tranfusi masif dapatmenyebabkan: asidosis, hipoksemi,

hipotermi, hipokalsemi dan hiperkalemi


38/47

MIKROAGREGAT

Darah disimpan lama terbentuk agregattrombosit, leukosit dan fibrin.

Agregat mikro, bisa lolos dari penyaringan.

Bila tranfusi masif jumlah mikroagregatmeningkat -> terjadi obstruksimikrovaskuler (sidrom disfungsi pulmonal)


39/47

KOMPLIKASI INFEKSI

INFEKSI VIRUS

1. Hepatitis virus B, C

2. HIV3. HTLV

4. SITOMEGALO VIRUS

5. ESPTEIN-barr VIRUS6. PARVOVIRUS


40/47

INFEKSI LAIN

MALARIA DAN PROTOZOA LAIN

SIFILIS

INFEKSI KONTAMINASI BAKTERI LAIN

Macam tranfusi darah


41/47

Macam tranfusi darah

A. DARAH LENGKAP

Berisi eris, trombos, leukos, dan plasma

250ml darah + 37 ml antikoagulan

Darah segar = < 48 jam, trombosit, faktorpembekuan masih baik

Darah baru = < 5 hari, 2,3 difosfogliseratmenurun

I : untuk kasus perdarahan besar

KI : Anemia kronik yang normovolemik

1 unit naik 1 g%, habis dalam 4 jam


42/47

B. PRC

Berisi : eri, leiko, trombo, sedikit plasma, Hmt60-70%, volume 150-300ml

I : untuk penderita yang memerlukan

peningkatan pembawa O2 ; gagal ginjal,keganasan dll.

KI : tidak diboleh diberikan dalam jumlah

banyakDosis : - 1 unit Hb naik 1 g%


43/47

C. Trombosit pekat

Berisi trombosit, beberapa Leukos, Eris,

plasma

1 katong berisi 5,5 x 10 pangkat 10 dalamvolume 50 ml.

Dapat disimpan pada suhu 20-24 C selama3 hari, tapi hemostatiknya kurang baik

Disimpan suhu 1-6C bisa disimpan 3 haridengan hemostatik baik


44/47

Trombosit pekat

INDIKASI

Trombosit < 50 ribu dengan perdarahan, untukoperasi atau tindakan invasif

Profilaksis dengan trombosit < 10 ribuKI :

Tidak efektif untuk peny destruktif trombosit : ITP,

TTP, DIC. Diberikan bila perdarahan aktifTrombositopeni pada sepsis, hipersplenismekecuali perdarahan aktif.


45/47

Trombosit pekat

DOSIS

- 1 unit/10 kgBB

-1 unit menaikan 5-10 ribu


46/47

D. FFP

Berisi : plasma, faktor pembekuan, koplemendan protein plasma

Disimpan dalam suhu 18C, bisa 1 tahun.

Volume 200-250 mlINDIKASI

Gangguan pembekuan : penyakit hati, DIC, TTP,

Dilusi koagulopati tranfusi masifKONTRA INDIKASI

Tidak untuk mempertahankan volume sirkulasikarena resiko infeksi dan aloantibodi


47/47

FFP

CARA PEMBERIAN

Diberikan 6 jam setelah pencairan

Cocok ABO

4-6 unit dapat meningkatkan faktorkoagulasi 20-30%

Efek samping : menggigil, demam,overload

anemia megalobkastik

Documents