hematologi anak anemia

8/8/2019 Hematologi Anak Anemia

1/23

11/18/2008

Hematologi Anak: Anemia

Anemia adalah akibat darikekurangan jumlah hemoglobin

di sistem peredaan darah.

Anemia pada Anak Anemia bukan diagnosa, atau penyakit, namun tanda

penyakit.

Diagnosanya yang tepat menjelaskan penyebabnya.

Kategori Penyakit-penyakit Anemia

I. Kekurangan gizi

II. Kegagalan sumsumIII. Infiltrasi susum

IV. Kerusakan sel darah merah (SDM)/ Hemolisis

V. Perdarahan


2/23

11/18/2008

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Etiologi :a. Penyebab anemia paling umum pada anak dan

dapat terjadi pada umur apa saja, namun . . .

b. Paling mudah terjadi pada umur 6 36 bulan & 11 17 tahun (> remaja karena mensturasi)

c. Pertumbuhan cepat serta konsumsi Fe kurang(masa bayi & remaja)

d. Contoh klasik: anak < 3 tahun yang minum banyaksusu sapi & makanan lain yang kurang kaya Fe.

Anemia: Kekurangan Zat FerusGambaran Klinis : Pucat Takikardi Nafsu makan Iritibel

Daya pikir, Ingatan, Rentang perhatian!

Stamina Stomatitis angularis Splenomegali Kuku "menyendok" ( koilonychia )


3/23

11/18/2008


Laboratorium:a. Tanda awal : Feritin serum, Ferus serum

b. SDM: mikrositik , hipokromik dengananisositosis (variasi besar/kecilnya) &poikilositosis (variasi bentuk sel)

c. Perhitungan sel retikulosit normal atau

d. Perhitungan thrombosit biasanya or


Hipokromik & Mikrositik (Normositik)


4/23

11/18/2008


Anisositosis Poikilositosis

Anemia: Kekurangan Zat FerusPengobatan:a. Suplementasi zat Fe bersama makan.b. Respons pada kasus anemia berat:

Retikulosit: 7 - 10 hari,

Hemoglobin sampai batas normal: 2bln.

c. Suplemen Vit C menolong zat Fe non-heme(nabati) diresap.

(Zat Tannin (teh & kopi) hindari Fe diresap)


5/23

11/18/2008

Anemia: Kekurangan Zat Ferusa. Saran-saran perubahan diet harus ditekankan

kepada orang yang mengasuh anaknya.

b. Kalau anemia terus berjalan walaupun Rx Fe:

Talasemia ( anemia mikrositik pula! )Penyakit kronis

Perdarahan kronis

Anemia sideroblastik

c. Profilaksis : Ibu hamil

Bayi prematur

Bayi kembar

Anemia: Anemia MegaloblastikKekurangan Asam Folat atau Kekurangan

Vitamin B-12

Etiologi : (Asam Folat: sintesa RNA & DNA) Kekurangan Asam Folat pada diet (susu kambing!)

Waktu hamil, Malabsorbsi Asam Folat di jejunum

Produksi SDM cepat , melebihi cadangan Asam Folat:contoh : Talesemi &

Hemolisis kronis lain ( malaria )

Obat yang berantagonis terhadap Asam Folat :Methrotrexate (MTX), 6 - Mercaptopurine (6-MP)Pyrimethamine, Barbiturat


6/23

11/18/2008

Anemia: Anemia MegaloblastikKekurangan Asam Folat atau Kekurangan Vitamin B-

12 Gambaran Klinis Pucat Kurang stamina Tanda neuropati

paresthesiataksiadepressihyporefleksiaklonus

Glositis

Anemia: Anemia MegaloblastikKekurangan Asam Folat atau Kekurangan Vitamin B-

12

Laboratorium:

SDM: Makrositik , MCV (Mean Corpustular Volume) > 95 fl.

SDP: >5% sel neutrofil bernukleus hipersegmentasi (5)

Perhitungan retikulosit

Mungkin ada pansitopeni pada kasus berat.

Hasil aspirasi Sumsum: eritropoiesis kurang berjalan denganselulariti

Kadar Folat serum , lebih akurat lagi kadar Folat di SDM KadarVit B12 serum , Schilling Test (absorbsi B12)


7/23

11/18/2008

Anemia: Anemia Megaloblastik

Makrosit dan Sel Nutrofil Hypersegmentasi

Anemia: Anemia MegaloblastikPengobatan :

Bayi & Anak Asam Folat 1 mg / hari

Anak talasemia : Asam Folat 5 mg/hari

Wanita hamil : Asam Folat 5 mg/harikalau dimulai praekonsepsi untuk mencegah:

80% kelainan neural tube (spinabifida, anencefali, encefalosel )

>60% kelainan janatung konotrunkus (TransposisiAorta/ArteriPulmonar, Tetralogi Fallot, TruncusArteriosus)

>50% kelainan obstruksi saluran ginjal dan schisis orofacial

insidens kelahiran bayi prematur & bayi berat badan rendah

insidens abruptio plancenta dan perdarahan antepartum

Bila anemia karena Vit B12 diRx dengan Asam Folat saja,kadar HB dapat , tetapi neuropati makin buruk


8/23

11/18/2008

Kegagalan Sumsum: Anemia Aplastik

Etiologi :

a. Ideopatik 30 50% tidak ada penyebab yang jelas

b. Penyebab 50% pada anak dari obat, kimia & bahan toksik.

i. Obat : Kloramfenikol, Antibiotika Sulfa, Antikonvulsant,Kimoterapi untuk kanker, penyakit immune

ii. Kimia: Benzene (benzol), Aureum (emas),Insektasida (DDT), Lindane ( obat pedikulosis )

c. Lain-laini. Virus :

HepatitisA,

HepatitisB,

HepatitisC, Epstein-Barr

ii. Kehamilaniii.Radiasi

Kegagalan Sumsum: Anemia AplastikGambaran Klinis :a. Tanda thrombositopeni: petekia , ekimoses , dan perdarahan

yang tidak normal

b. Tanda anemia : pucat, takikardic. Hepatosplenomegali & limfoadenopati biasanya tidak tampak


9/23

11/18/2008

Kegagalan Sumsum: Anemia Aplastik

Laboratorium :a. Pansitopeni pada LD: hemoglobin , hematokrit

, neutropeni, thrombositopeni

b. Perhitungan retikulosit ( corrected ) < 2%

c. Aspirasi atau biopsi sumsum harus dibuat untukDx: SDM, SDP, thrombosit serta precursor2nya

, sel-sel lemak

Kegagalan Sumsum: Anemia AplastikPenatalaksanaan

a. Mengobati masalah yang berbahaya dulu:perdarahan, infeksi, gagal jantung konjesti

b. Transplantasi sumsum dengan donor HLA-identik(sibling ) kalau kasus anemia aplastik berat sekali.

c. Rx imunosupresif: anti-thymocyte globulin (ATG),cyclosporine , kortikosteroid, steroid androgenik,

growth factorsd. Siaga untuk kemungkinan kecil pasien aplastik

kemudian menderita lukemia.


10/23

11/18/2008

Kegagalan Sumsum karena Penyakit Sistemik &/ atau Kronis

Nefritis kronis : karena eritropoitin ( perangsangsumsum )Perhatikanlah TD, pruritis umum, BUN, Creatinine

Tuberkulosis : dari penyakit sistemik dan kronis: PerhatikanlahTBCmiliar. Terkadang ada anemia karena infiltrasi sumsum

Infeksi virus & bakteri tertentu dapat menyebabkankegagalan/kelemahan sumsum (biasanya) sementara

Demam Reumatik akut : lebih sering bila ada perikarditis.Perhatikanlah: radang sendi-sendi, carditis, bising jantung

Penyakit immune-mediated : Lupus Eritematosis dll

Anemia karena Infiltrasi SumsumLeukemia Akut Limfoblastik

Etiologi : LAL adalah penyakit kanker yang paling sering terjadi

pada kaum anak.

Umur puncak kejadian 4 tahun

Resiko pada kasus Sindroma Down ( Trisomy 21 ) &

ataxia-telangiectasia Penyebab belum diketahui:

faktor genetik, lingkungan, infeksi & imun


11/23

11/18/2008

Anemia karena Infiltrasi Sumsum

Leukemia Akut Limfoblastik

Leukemia Akut Non-Limfoblastik

Leukemia Mielositik Kronis

Anemia HemolisisPenyebab anemia hemolisis Hemoglobinopati

Faktor plasma (antibodi, infeksi, toksin)

Faktor Selular (Sferositosis)

Parasit (malaria) Kerusakan mekanis

Esimopati ( Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase)


12/23

11/18/2008

Anemia Hemolisis

Evaluasi secara umum:

Anamnesa keluarga: untuk petunjuk pucat, jaundis,batu empedu, splenomegali, wajah khas

Laborat: DL: Hgl , Morfologi SDM tidak normal, seltarget positif, Haptoglobin , Bilirubin ,

LDH , Retikulosit , Fe

Karena darah transfusi dapat meragukan diagnosadini, beberapa tabung darah perlu diambil sebelumtransfusi pertama.

Anemia Hemolisis

Sel Target Anisositosis Poikilositosis Fragmen dari

hemolisis


13/23

11/18/2008

Anemia Hemolisis

Penatalaksanaan Umum

Asam Folat : 1 - 5 mg/hari PO, untuk mencegah krisismegaloblastik

Transfusi SDM (packed, leukodepleted ): kalauhemolisis akut atau turun < batasan tertentu.

Splenektomi dapat memanjang tahannya SDM &kurangi kebutuhan transfusi

Hampir semua pasien anemia hemolisis tidakkekurangan zat Fe ( Biasanya ), maka Rx Feberbahaya.

Anemia karena Hemoglobinopati

Paling banyak pada keturunan dari daerah LautMediteranean, India Asia Tenggara & Cina

Dibukti dengan Elektroforesis Hemoglobin


14/23

11/18/2008

Anemia karena HemoglobinopatiTalasemia Alfa ( ): ada 4 klasifikasi klinis

Satu mutasi jen : "Trait " atau "Pembawa" ( carrier ): tidak bergejala, Hglnormal, MCV normal.

Dua mutasi jen ; anemia mikrositosis ringan, mirip dengan anemiakekurangan Fe

Tiga mutasi jen : Penyakit Hemoglobin H

i. Anemia moderat sampai berat, hipokromik mikrositosis.

ii. Krisis hemolisis dapat terpicu dengan febris / infeksi & Rx sufa,obat-obat oksidan (seperti Fe!)

iii. "Hemoglobin H " (tetrameter ranting : 4) pada elektroforesis (>pada neonatus) 5% - 30%

iv. "Hemoglobin Bart " (tetrameter ranting : 4) padaelectroforesis neonatus dan talasemia trait juga.

Empat mutasi jen : ( tidak ada globulin) anemia berat sekali &hidrops fetalis berat & sering lahir mati.

Anemia karena Hemoglobinopati Talasemia Beta ( ): ada 3 klasifikasi klinis

Talasemia Minor (talasemia trait ) tidak bergejala, ada anemiahipokromik ringan

Talasemia Intermedia : homozigot, anemia hipokronik ringan sampaimoderat, stamina, jarang butuh transfusi

Talasemia Mayor (Anemia Cooley) , homozigot:

i. Anemia berat hipokromik mikrositosis (mirip anemia Fe)ii. Pucat, jaundis, lemah, hepatosplenomagali yang hebatBiasanyatampak sebelum umur 1 tahun.

iii. Tanda hematopoiesis extramedular (diluar sumsum)penebalan tulang kranium & molar, hepatomegali


15/23

11/18/2008



Thallesemia Mayor: Penebalan Kraniumkarena kegiatan hematopoeisis


16/23

11/18/2008


Komplikasi Hemakromatosis: keracunan Fekronis pada tubuh

Jantung: aritmia, kelemahan, kegagalan Hati: Sirosis Hipotalamus/pituitari: pertumbuhan

terhambat, pubertas terlambat Pankreas: diabetes Kelenjar Tiroid: hipotiroidisme


Penatalaksanaan untuk Talasemia Mayor &Talasemia Alfa/Hgl H:

Transfusi SDM packed, leukocyte depleted bilaHgl < 10

Asam Folat : 1 - 5 mg/ hari

Pengobatan Kelasi Fe (deferoxamine IV) untukkeracunan Fe.

Dan . . .


17/23

11/18/2008


Penatalaksanaan: Talasemia Mayor & Talasemia Alfa/Hgl H:Indikasi untuk Splenektomi :

Lien sangat besarHipersplenism

(pansitopeni karena lien melisiskan s emua sel darah)Butuhan transfusi >200 mL/Kg/tahun

Splenektomi lebih aman pada pasien yang

i. Berumur > 4 tahun &ii. Diberi vaksin anti-pnemococcus Pneumovax/P

Transplantasi sumsum berhasil menyembuhkan 75% - 80%Tentu saja preparat vitamin yang mengandung Fe merupakan kontraindikasi bagi pasien Talasemia

Anemia Hemolysis: Faktor Plasma

Penyakit Hemolytik Neonatus

Reaksi Hemolysis karena Transfusi Darah

Sindroma Hemolisis-Uremia


18/23

11/18/2008

Anemia karena Hemolisis Neonatus (AnemiaHemolisis Isoimun )

Etiologi: Antibodi dari ibu menyerang antigendi SDM fetusnya

Kasus paling berat karena ibu bergolongan darahRhesus Factor Neg dan fetusnya bergolongan darahRh Pos (dari ayah).

Pada kehamilan/kelahiran pertama bocoran SDMfetus merangsang produksi antibodi anti-Rh dari ibu.

Pada kehamilan berikutnya, antibodi anti-Rh dari ibumelewati plasenta dan memecahkan SDM fetusnyayang Rh pos.


Etiologi: Antibodi dari ibu menyerang antigen diSDM fetusnya

Inkombatabilitas golongan ABO terjadi lebihsering tetapi morbiditas lebih ringan.

Antibodi Anti-A dan antibodi Anti-B terjadi secaraalamiah, jadi soal ini dapat terjadi pada kehamilan

pertama.Hanya orang yang bergolongan darah AB tidakmembuat antibodi Anti-A atau antibodi Anti-B


19/23

11/18/2008


Presentasi Klinis

Jaundis tampak pada neonatus sebelum berumur 24 48 jam.

Tetapi kalau anemianya beratGejala lemah jantung (CHF)Hydrops fetalis fatal

Tanda kernikterus (ensefalopati: hipotonia, malas mengisap,lalu hipertonia) karena hyperbilirubinemia indirekmuncul sesudah beberapa hariKalau hemolisis ringan (ABO) jaundis tidak hebat,tetapi anemia tampak ssdh 1 2 bulan.


Laboratorium

Gambaran anemia hemolisis akut

Tes Coombs Direk Positif

Bilirubin indirek > 12mg/dL & >15% Bilirubin totaltetapi kalau umurnya 5, umur 48 jam bilind >10, umur 72 jam bil ind >13 berbahaya

Kalau ada tanda sepsis, pesan biakan darah dll.


20/23

11/18/2008

Anemia Hemolitik: Erythroblastosis Fetalis

Nukleus masih ada di SDM (muda) Anisositosis & poikilositosis


Natalaksana untuk mencegah Kernikterus

Memperbaiki keadaan umum

Phototherapy dgn neon biru, tutup mata.

Operasi Tukar Darah ( Exchange transfusion )

Phenobarbital baru efektif ssdh 3 7 hari, makatidakberguna untuk mencegah kernikterus,malahan membuat bayi ngantuk.


21/23

11/18/2008

Phototherapy for Hyperbilirubinemia

Reaksi Hemolysis karenaSalah Transfusi Darah

Etiologi: pasien diberi darah yangbergolongan salah dengan antibodi yang tidakcocok.

Klinis: Febris, menggigil, takikardi, nyeripunggung (ginjal) & urin coklat/hitam

Lab: Urin heme pos, mungkin tanda DIC,Gagal Ginjal Akut: BUN & Kreatinin Natalaksana: Hidrasi cepat,

Alkalinasasi serum


22/23

11/18/2008

Sindroma Hemolisis-Uremia Etiologi : Verotoksin dari bakteri GEA

(E. Coli, Salmonella, Shigella) Klinis: Diare berdarah (disenteri)

Oliguri, Gagal Ginjal AkutPucat, PetikiaHipertensiEnkefalopati

Lab: BUN & Kreatinin , glukos , Kalium

DL: Hgl & Hct , shistosit & frag, trombUrin: Protien pos, hematuri, torak selular

Sindroma Hemolitik-Uremik Natalaksana

Suportif : IV, awas kelebihan hidrasi

Mengoreksi ketidakseimbangan Na & K serum

Transfusi dgn SDM paked, bila Hgl < 6

Dialisis sering (50%) dibutuh untuk mengatasigagal ginjal


23/23

11/18/2008

Website yang Menolong

Chronic Anemia: http://www.emedicine.com/ped/topic99.htm Acute Anemia:

http://www.emedicine.com/ped/topic98.htm

Hemofilia A & B: http://www.emedicine.com/ped/topic962.htm

Thalesemia: http://www.emedicine.com/ped/topic2229.htm

Hemoglobin H Disease: http://www.emedicine.com/ped/topic955.htm

Sickle Cell Anemia: http://www.emedicine.com/ped/topic2096.htm

Lymphoblastic Leukemia acutehttp://www.emedicine.com/ped/topic2587.htm

Anemia, Franconi: http://www.emedicine.com/ped/topic3022.htm

hematologi anak anemia

Documents