anemia gravis
TRANSCRIPT
Anemia Gravis
Lyaniza Meliza
Pembimbing:Dr Alok Adipurnama SpA
Anemia adalah suatu keadaan di mana terjadi penurunan volume sel darah merah atau kadar hemoglobin di bawah rentang nilai yang normal.
ANEMIA
(Behrman, Kliegman, Jenson. 2003).
anemia
• WHO:– (6 bln-4 thn) Hb < 11 g/dl – (5 thn-11 thn) Hb < 11,5 g/dl – (12 thn – 15 thn) Hb < 12 g/dl
• Hb 9-10 g/dl anemia ringan sedang (Hillman, Ault. 1994)
• Hb < 6 g/dl anemia berat (Iman Supandiman, 1997)
• Hb < 4 g/dL anemia berat (Herry Garna, Heda Melinda, Sri Endah Rahayuningsih. 2005).
Nilai-nilai hematologis pada bayi dan anak-anak
Umur
Hemoglobin (g/dL) Hematokrit (%) Retikulosit (%) Leukosit (WBC/mm3)
mean range Mean range mean mean range
Fetus 16,8 13,7-20,1 55 46-65 5 18 9.000-30.000
2 minggu 16,5 13,0-20,0 50 42-66 1 12 5.000-21.000
3 bulan 12 9,5-14,5 36 31-41 1 12 6.000-18.000
6bln-6thn 12 10,5-14 37 33-42 1 10 6.000-15.000
7-12 thn 13 11,0-16,0 38 34-40 1 8 4.500-13.500
Dewasa
Wanita 14 12,0-16,0 42 37-47 1,6 7.5 5.000-10.000
Pria 16 14,0-18,0 47 42-52
(Behrman, Kliegman, Jenson. 2003)
Kelainan fisik
• Pada anemia yang berat (Hb < 6 g/dL) telapak tangan akan kelihatan pucat
• Kelainan kardiopulmonal – pembesaran jantung dengan bising sistolik – peningkatan cardiac output
• dekompensasio cordis oedema di ekstremitas dan hepatomegali
• thorax : basal ronchi
Pemeriksaan penunjang
• kadar Hb
• nilai-nilai absolut (Wintrobe) – MCV, MCH, dan MCHC SADT
• analisis urin
• Analisis feses
klasifikasi morfologi
• anemia normokrom normositer • anemia makrositer• anemia hipokrom mikrositer
Anemia normokrom normositer
• anemia hemolisis autoimun,
• anemia pada penyakit kronis,
• anemia pada penyakit ginjal,
• sirosis hati
Anemia makrositer
• anemia pernisiosa, • defisiensi asam folat, • sindroma malabsorbsi
Anemia hipokrom mikrositer
• anemia defisiensi besi, • hemoglobinopati
(thalassemia)
Anemia disertai dengan retikulositosis
• Umumnya sebagai konsekuensi dari perdarahan atau hemolisis yang berlangsung terus-menerus
Terapi
• ditujukan terhadap etiologi dari penyakitnya
• preparat Fe yang adekuat • hipoksia yang berat tindakan suportif
dengan pemberian transfusi darah atau komponen darah.
transfusi
• Koreksi anemia berat dengan transfusi tidak perlu secepat-cepatnya karena dapat membahayakan jantung (hipervolemia dan dilatasi jantung)
Transfusi PRC
• bila terdapat kemungkinan adanya gangguan kardiovaskular/anemia berat dengan kadar Hb < 4 g/dL.
• dosis 2-3 mL/kg BB per satu kali pemberian disertai pemberian diuretik seperti furosemid.
• Diberikan untuk meningkatkan Hb sampai > 7 g/dL.
I. IDENTITAS PENDERITA
• Nama Penderita : Hani Nur Fitriani• Tempat dan Tanggal Lahir : Bandung, 13 November
1995• Kiriman Dari / Datang Sendiri : Datang sendiri• Dengan Diagnosis : -• Tanggal Rawat : 30 Desember 2005• Tanggal Periksa : 30 Desember 2005
• Nama Ayah : Abdulrahman• Umur : 35 tahun• Pendidikan : SLTA• Pekerjaan : Satpam City Bank• Penghasilan : Tidak menyebutkan • Alamat : Kopo Pabrik Kulit Utara no • 764/196 B RT 2/RW 1
Bojongloa Kaler Bandung
• Nama Ibu : Evi• Umur : 30 tahun• Pendidikan : SLTP• Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga• Penghasilan : -• Alamat : Kopo Pabrik Kulit Utara no 764/196
B• RT 2/RW 1 Bojongloa Kaler Bandung
II. ANAMNESIS
• 2.1. Riwayat Perjalanan Penyakit
• Sudah kurang lebih 1 minggu SMRSI, pasien lemah badan. Tubuh pasien semakin hari semakin lemah sehingga tidak mampu lagi mengangkat/menggerakkan kaki dan tangannya. Pasien tidak dapat merasakan kalau telapak kakinya dicubit. Pasien tidak nafsu makan namun kalau dipaksakan masih bisa makan dan minum sedikit-sedikit tanpa muntah.
• Pasien panas badan sejak ± 1 hari SMRSI. Panas badannya turun naik, turun sebentar dengan obat penurun panas kemudian naik lagi. Kejang saat panas badan, disangkal.
• Pasien juga pusing, dan merasa sesak nafas. Sesak nafas mulai dirasakan sejak ±12 jam yang lalu (pasien merasa sesak dalam keadaan berbaring).
• Pasien menyangkal batuk, pilek, atau pun sakit perut.
• BAK : Sudah ± 1 bulan pasien kencing dengan kateter. Kateter pernah dilepas, namun pasien tidak bisa berkemih, jadi dipasang lagi. (Kateter pertama dipasang di IGD RS. Immanuel kemudian di mantri). Menurut ibu pasien, ± 2 minggu SMRSI, kencing pasien berwarna kemerahan selama sekitar 3 hari. Setelah itu berwarna kuning lagi.
• RPD : ± 1 bulan yang lalu, pasien dirawat di RSI selama 5 hari dengan keluhan tidak bisa BAK dan BAB. Saat itu pasien diberi transfusi darah 2 labu dan menurut dokter yang merawatnya, pasien didiagnosis anemia. 2 hari setelah keluar dari RSI, pasien tidak bisa kencing, dan datang lagi ke IGD RSI kemudian dipasang selang kateter.
2.2. Riwayat Kehamilan dan Persalinan
• Anak kedua dari 3 (tiga) anak. Lahir hidup : tiga ; Lahir mati : - ; Abortus : -
• Lahir : aterm, gemelli, spontan pada usia kehamilan 9 bulan, di bidan.
• Berat badan lahir : 1900 gram. Panjang badan lahir : 49 cm
2.3. Tumbuh Kembang Anak
• Berbalik : 7 bulan• Duduk tanpa bantuan : 9 bulan• Duduk tanpa pegangan : 9 bulan• Berjalan 1 tangan dipegang : 11 bulan• Berjalan tanpa dipegang : 12 bulan• Bicara 1 kata : 12 bulan• Bicara 1 kalimat : 18 bulan• Membaca : 3 tahun• Menulis : 4 tahun• Sekolah : 5 tahun
• Gigi geligi– Pertama : 6 bulan– Sekarang : lengkap
2.4 susunan keluarga
No Nama Umur L/P Hubungan keluarga, sehat / sakit / meninggal
1 Abdulrahman 35 tahun L Ayah pasien (sehat)
2 Evi 30 tahun P Ibu pasien (sehat)
3 Hana 10 tahun P Kakak pasien (sehat)
4 Hani N. F 10 tahun P Pasien (sakit ini)
5 Ardian 6 tahun L Adik pasien (sehat)
2.5. Imunisasi Dasar Ulangan Anjuran
1. BCG √ (scar +) - - - 6. HIB -
2. DPT √ √ √ - - - 7. MMR -
3. Polio √ √ √ - - - 8. Hepatitis A -
4. Hepatitis B √ √ √ - - - 9. Varicella -
5. Campak √ - - - 10. -
2.6. Makanan
• 0 - 4 bulan : ASI sesuka bayi (kualitas dan kuantitas cukup)
• 4 – 6 bulan : ASI sesuka bayi • Bubur susu 2x/hari• 6 – 12 bulan : ASI dan PASI (Lactogen) sesuka bayi • Bubur saring 2x/hari• 12 – 24 bulan : PASI sesuka bayi • Nasi tim 2x/hari• 24 – sekarang: Lontong, mie baso, jajanan, malas
makan nasi.
2.7. Penyakit Dahulu
• Diare : + Difteri : - Campak : -• Batuk pilek : + Tetanus : - Ginjal : -• Tifus perut : - Hepatitis : - Asma/alergi : -• Pneumonia : - TBC : - Kejang : -• Batuk rejan : - Cacar air : - Lainnya : -
2.8. Penyakit keluarga
• Asma : - Penyakit darah : -• TBC : - Penyakit keganasan : -• Ginjal : - Kencing manis : -
III. PEMERIKSAAN FISIK
• 1. Keadaan Umum• Keadaan sakit penderita : Sakit berat• Kesadaran : Compos Mentis• Posisi serta aktivitas : Terbaring lemah,
keempat ekstremitas tidak dapat digerakkan.• Penampilan umum : Mental kooperatif
Fisik lemah
• 2. Tanda vital• Nadi : 132 X / menit, reguler, isi
cukup, ekual• Respirasi : 33 X /
menit,abdominothorakal• Suhu : 38,9 0C (suhu aksiler)• Tekanan darah : 90/20 mmHg
• 3. Pengukuran (Antropometri)• Berat badan : 28 kg• Panjang/tinggi badan : 126 cm• ( 86,15 % standar BB/U NCHS WHO)• ( 90,38 % standar PB/U NCHS WHO)• ( 113,82 % standar BB/TB NCHS WHO)• Status gizi : Gizi baik• Lingkaran kepala : 49 cm• Lingkaran dada : 58 cm• Lingkaran perut : 57 cm• Lingkaran lengan atas : 18 cm
• 4. Pemeriksaan Sistematik• 4.1. Rambut : hitam, tipis, distribusi merata• Kulit : pucat + , ikterik - , sianosis -• Kuku : capillary refill kurang dari 2 detik, sianosis
-, Spoon nail -• KGB : retroaurikular dan aksilla tidak teraba
membesar• 4.2. Kepala : simetris kanan=kiri• Mata : konjungtiva anemis +/+ • Telinga : sekret (-)• Hidung : penafasan cuping hidung (-), sekret (-)• Tenggorokan : tonsil dan faring hiperemis (-)• Mulut : bibir kering, pucat
• 4.3. Leher : KGB tidak teraba membesar, retraksi suprasternalis ±.
• 4.4. Dada : Dinding dada / Paru-paru• Inspeksi : bentuk dan pergerakan simetris kiri =
kanan, • retraksi interkostal +/+ • Palpasi: vocal fremitus simetris kiri = kanan• Perkusi : sonor, kiri = kanan• Auskultasi : VBS +/+, ronchi -/-, wheezing -/-, • • Jantung• Inspeksi : iktus kordis tidak tampak• Palpasi : iktus kordis tidak kuat angkat• Perkusi : jantung dalam batas normal• Auskultasi : bunyi jantung murni, reguler, murmur (-)
• 4.5. Abdomen• Inspeksi : datar, retraksi epigastrium
(-)• Palpasi : soepel, hepar dan lien tidak
teraba membesar• Perkusi : timpani• Auskulasi : bising usus (+) normal
• 4.6. Kelamin : perempuan, terpasang kateter urin baru yang baru diganti
setelah 15 hari terpasang.
• 4.7. Anus dan Rektum : tidak ada kelainan• 4.8. Anggota gerak dan Tulang : - Durozier’s sign +/+• - palmar & plantar
pucat, hangat, tonus otot sangat lemah
(1/1/1/1), keempat ekstremitas tidak dapat digerakkan.
• 4.9. Neurologis : paresis semua ekstremitas, paresthesia, hipesthesia.
V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
• 30 Desember 2005• Hb : 4.5 g/dL• Ht : 15 % • Leukosit : 7.800 mm3• Trombosit : 6.000 mm3 • Na : 134 mEq/L• K : 3,9 mEq/L• GDS : 90• SADT• Eritrosit : normokrom, anisositosis• Normoblast : (-)• Retikulosit : (+)• Leukosit : TAK• Trombosit : kurang (berat)
• 01 Januari 2006• Post Transfusi 2 unit Whole Blood:• Hb : 6,7 g/dl • Ht : 20 % • Leukosit : 6000 mm3• Trombosit : 8000 mm3 • Na : 140 mEq/L• K : 3,8 mEq/L
• X-ray thorax : kesan Bronchopneumonia di perihiler kiri
• 03 Januari 2006
• Hb : 11,4 g/dl
• Ht : 37 %
• Leukosit : 4.900 mm3
• Trombosit: 9000 mm3
• IgM anti dengue : (-)
• IgG anti dengue : (+)
• Urinalisis• BJ : 1,012• pH : Asam• protein : negatif• reduksi : negatif• keton : negatif• urobilonogen : normal• bilirubin : negatif• nitrogen : negatif• sel epitel: (+)• erytrosit : 0-2• Leukosit : 1-4• Bakteri : (-)• Kristal : (-)• Lain-lain : (-)
• 04 Januari 2006
• Hb : 11 g/dl
• Ht : 36 %
• Leukosit : 4.300 mm3
• Trombosit: 80.000 mm3
VI. RESUME• Seorang anak perempuan, umur 10 tahun, dengan BB 28 kg, TB 125 cm,
status gizi baik (113,82 standar BB/TB menurut NCHS WHO), datang dengan keluhan lemah badan.
• Pada anamnesis lebih lanjut didapatkan :• Sudah kurang lebih 1 minggu SMRSI, pasien lemah badan. Tubuh pasien
semakin hari semakin lemah sehingga tidak mampu lagi mengangkat/menggerakkan kaki dan tangannya. Pasien tidak dapat merasakan kalau telapak kakinya dicubit. Pasien masih bisa minum sedikit-sedikit tanpa muntah. Pasien panas badan sejak ± 1 hari SMRSI, panas badannya turun naik. Pasien juga pusing, merasa sesak nafas, lemah, dan tidak nafsu makan Kulit pasien juga tampak pucat.
• BAB : Sudah 7 hari belum BAB. Flatus (+).• BAK : Sudah ± 1 bulan pasien kencing dengan kateter. Kateter pernah
dilepas namun pasien tidak bisa berkemih, jadi dipasang lagi. ± 2 minggu SMRSI, kencing berwarna kemerahan selama sekitar 3 hari.
• RPD : ± 1 bulan yang lalu, pasien dirawat di RSI selama 5 hari dengan keluhan tidak bisa BAK dan BAB. Saat itu pasien diberi transfusi darah 2 labu & pasien didiagnosis anemia. 2 hari setelah keluar dari RSI, pasien tidak bisa kencing,dan datang lagi ke IGD RSI kemudian dipasang selang kateter.
• Status imunisasi : Imunisasi dasar lengkap sesuai jadwal, ulangan belum dilakukan
• Status tumbuh kembang : Tumbuh kembang penderita sesuai dengan usia.
• Status gizi : baik (BB/TB)• Pada pemeriksaan fisik didapatkan :• KU : lemah, Kesadaran: compos mentis, KS :
berat, Posisi: terbaring lemah, tidak dapat menggerakkan keempat ekstremitasnya.
• Tanda Vital : tekanan darah 90/20 mmHg, nadi 132 x/mnt, respirasi 33 x/mnt, suhu 38,9 0C.
• Kulit : pucat • Kepala :• Mata : konjungtiva anemis +/+ • Mulut : bibir kering, pucat• Leher : retraksi suprasternal ±• Thorax : retraksi interkostal +/+• Perut : Nyeri tekan pada RUQ dan LUQ, Hepar &
lien tidak teraba.• Inguinal : Durozier’s sign +/+• Ekstremitas : Palmar & plantar pucat, tonus otot
(1/1/1/1).• Neurologis : paresis keempat ekstremitas,
paresthesia, hipesthesia
Pada pemeriksaan penunjang didapatkan :
• 30 Desember 2005• Anemia : Hb : 4.5 g/dL• Ht : 15 % • Leukosit : 7.800 mm3• Trombositopenia : Tc : 6.000 mm3 • SADT• Eritrosit : normokrom, anisositosis• Normoblast : (-)• Retikulosit : (+)• Leukosit : TAK• Trombosit : kurang (berat)
• 01 Januari 2006• Post transfusi 2 unit Whole Blood:• Hb : 6,7 g/dl • Ht : 20 % • Leukosit : 6000 /mm3• Trombosit : 8000 /mm3
• Urinalisis• erytrosit : 0-2• lain-lain : dalam batas normal
VII. DIAGNOSIS
• Diagnosis Banding :– Anemia gravis ec occulta bleeding + BP
+ suspek sepsis.– Anemia gravis ec hemolisis + BP + suspek
sepsis
• Diagnosis Kerja : – Anemia gravis ec occulta bleeding + BP +
suspek sepsis
VIII. PENATALAKSANAAN
• Non medikamentosa : – Bed rest– Oksigenasi (nasal kanul 2 L/mnt)– Infus NaCl 0,9 % 10 tetes/menit– Diet bubur saring
• Medikamentosa : – Transfusi Whole blood 84 ml per satu kali pemberian– Injeksi Sefotaksim 2 x 1 g (IV)– Injeksi Gentamisin sulfat 2 x 28 mg (IV)– Paracetamol syrup 4 x 3 cth p.r.n
IX. USUL PEMERIKSAAN
• Pungsi sumsum tulang (BMP)
• Kultur darah
• Analisis feses
30/12/05
31/12/05
01/01/06
02/01/06
03/01/06
04/01/06
05/01/06
06/01/06
Keluhan:- lemah- paresis extr.- panas badan- sesak nafas- parestese- batuk- decubitus
+++++++-
+++++++-
+++-+++-
++-+
+++-
++-+
+++-
++-
+++++-
++++++++
+++
+++++
Kesadaran CM CM CM CM CM CM CM CM
Kesan Sakit berat berat berat berat berat berat berat berat
Tanda vital :- Nadi- Respirasi- Suhu
100x/mt33x/mt38,9 0C
136x/mt23x/mt38 0C
100x/mt26x/mt37 0C
112x/mt26x/mt36,50C
100x/mt28x/mt36,3 0C
110x/mt30x/mt36,5 0C
116x/mt40x/mt38 0C
100x/mt56x/mt39 0C
Pucat + + + + + + ± ±
BAB - sedikit, padat, coklat
- - - - - keras, warna hitam
BAK Kuning kuning kuning kuning Kuning Kuning Kuning Kuning
FOLLOW UP HARIAN
DISKUSI
DIAGNOSIS
• Diagnosis yang ditegakkan adalah Anemia gravis ec occulta bleeding +BP+suspek sepsis.
• Diagnosis anemia gravis sesuai dengan teori.
• Pada anamnesis didapatkan :– Lemah, tidak mampu menggerakkan keempat
ekstremitas.– Tidak dapat merasakan kalau telapak tangan / kaki
dicubit.– Pucat– Belum BAB sejak 7 hari SMRSI– BAK dengan kateter. Bila kateter dilepas, tidak bisa
kencing– Riwayat diopname 1 bulan yang lalu dengan
diagnosis anemia, ditransfusi 2 labu darah.
• Pada pemeriksaan fisik didapatkan :• Kesadaran compos mentis• Kesan sakit berat• Penampilan umum : Mental : kooperatif, Fisik : lemah• Tanda Vital :
– Tekanan darah : 90/20 mmHg– Nadi : 132 x/menit– Respirasi : 33 x/menit– Suhu aksiler : 38,9 0C
• Kulit : pucat• Konjungtiva anemis +/+ • Bibir kering, pucat
Retraksi interkostal +/+• Nyeri tekan pada RUQ dan LUQ, Hepar & lien tidak
teraba.• Durozier’s sign +/+• Palmar & plantar pucat, tonus otot (1/1/1/1).• paresis keempat ekstremitas, paresthesia, hipesthesia
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan :
1. Hb 4,5 g/dl
2. Trombositopenia : 6.000 mm3
3. SADT : normokrom, anisositosis
Normoblast : (-)
Retikulosit : (+)
Leukosit : TAK
Trombosit : kurang (berat)
Pengobatan yang diberikan adalah: ( Berat badan 28 kg )
• Transfusi WB, tetesan lambat, 100 cc dulu, 12 jam kemudian baru masukkan sisanya (150 cc), inj Lasix 1 amp sebelum transfusi.
– Transfusi diberikan atas indikasi (Hb < 4 g/dL dengan dosis 2-3 mL/kg BB per satu kali pemberian disertai pemberian diuretik furosemid).
– Transfusi tetesan lambat untuk mencegah pembebanan yang berlebihan pada jantung yang lemah.
• Cefotaxim 2x1 gram (IV)– Cephalosporin generasi III– Terapi terhadap BP serta kecurigaan
terhadap sepsis. – Dosis : anak : 50 – 100 mg/kg/hari (dibagi
2-4 dosis) – Dosis sesuai anjuran.
• Rhelafen syrup 3x1cth – Analgetik, antipiretik– Dosis : anak > 7 tahun : 3-4 kali sehari 1 cth – Dosis sesuai anjuran
• Supralysin syr 2x1 cth– Multivitamin.– Mencukupi kebutuhan vitamin dan
reepitelisasi jaringan yang rusak.– Dosis : anak > 4 tahun : 1 x 1 cth
• Vectrine 3x1 cth– Mukolitik, pengencer dahak pada gangguan
saluran nafas akut dan konik.– Dosis : anak 20-30 kg 3 x 1 cth.– Dosis sesuai anjuran.
• Ceftriaxone 1x1 g drip – Terapi terhadap bakteriemi/septikemi– Cephalosporin generasi III– Dosis : anak : 50 – 100 mg/kg/hari– Dosis sesuai anjuran
• Garamycin 2 x 40 mg (IV)– Gentamisin sulfat (Golongan
aminoglikosida)– Terapi empiris (bersama dengan
Ceftriaxone) terhadap septikemi– Dosis : 2 – 2,5 mg/kgBB/dosis– Dosis sesuai anjuran
• Bricasma Expectorant 3x1cth– Untuk ekspektoran.– Dosis : 2 – 3 x 5 – 10 mL/hari– Dosis sesuai anjuran.