ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

BAB I

PENDAHULUANA. Latar BelakangPenyakit autoimun di masyarakat mencapai 5-7% dan seringkali merupakan penyakit kronik. Kelainan imunologi yang terjadi merupakan gambaran suatu penyakit yang heterogen yang dapat dikelompokkan dalam penyakit sistemik (misalnya arthritis reumatoid) dan penyakit organ spesifik (misalnya anemia hemolitik autoimun).

Angka kejadian tahunan anemia hemolitik autoimun dilaporkan mencapai 1 per 100.000 orang pada populasi secara umum. Anemia hemolitik autoimun merupakan kondisi yang jarang dijumpai pada masa anak-anak, kejadiannya mencapai 1 per 1 juta anak dan bermanifestasi primer sebagai proses ekstravaskuler.

B. Tujuan1.Tujuan umum

Untuk mendapatkan gambaran secara umum tentang asukhan keperawatan pada klien anemia.

2.Tujuan khusus

- mampu memahami teori tentang anemia

- mampu melakukan pengkajian pada penderita yang mengalami anemia- mampu merumuskan diagnosa kepaerwatan untuk klien yang anemia

- mampu menyusun rencana keperawatan untuk klien yang anemia

- mampu mengaplikasikan tindakan keperawatn yang telah dipelajari pada klien anemia

- mampu menilai/ mengevaluasi tindakan yang telah dilakukan pada klien anemia.BAB IITINJAUAN PUSTAKAA. Definisi

Hemolisis adalah kerusakan sel darah merah pada sirkulasi sebelum 120 hari (umur eritrosit normal). Hemolisis mungkin asymptomatic, tapi bila eritropoesis tidak dapat mengimbangi kecepatan rusaknya sel darah merah dapat terjadi anemia. (Gurpreet, 2004)Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) adalah suatu kondisi dimana imunoglobulin atau komponen dari sistem komplemen terikat pada antigen permukaan sel darah merah dan menyebabkan pengrusakan sel darah merah melalui Sistem Retikulo Endotelial (SRE). Antibodi yang khas pada AIHA antara lain IgG, IgM atau IgA dan bekerja pada suhu yang berbeda-beda. (Lanfredini, 2007)AIHA tipe hangat diperantarai IgG, yang mengikat sel darah merah secara maksimal pada suhu 37oC. Pada AIHA tipe dingin diperantarai oleh IgM (cold aglutinin), yang mengikat sel darah merah pada suhu yang rendah (0 sampai 4oC).AIHA tipe hangat lebih sering dijumpai dari pada tipe dingin. Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki. Direct Coombs tes dapat menunjukkan adanya antibodi atau komplemen pada permukaan sel darah merah dan merupakan tanda dari autoimun hemolisis.B. Etiologi

Pada sebagian besar kasus, fungsi imun yang abnormal dapat menyebabkan tubuh menyerang sel darah merah yang normal. Beberapa penyebab tidak normalnya system imun antara lain:

1. Obat-obatan:

Alpha-methyldopa

L-dopa

2. Infeksi

Infeksi virus

Mycoplasma pneumonia

3. Keganasan

Leukemia

Lymphoma (Non-Hodgkins tapi kadang juga pada Hodgkins)

4. Penyakit Collagen-vascular (autoimun) misal: Lupus

Kerusakan sel eritrosit pada anak maupun dewasa sering disebabkan oleh adanya mediator imun, baik autoimun maupun aloimun antibodi. Berbagai faktor yang berperan dalam proses kerusakan eritrosit :1. Antigen sel eritrosit

2. Antibodi-anti sel eritrosit

3. Komponen non imunoglobulin, misalnya protein komplemen serum

4. Sistem fagosit mononuklear, khususnya reseptor fc pada makrofag limpa.C. Klasifikasi

Gambaran klinis anemia hemolitik autoimun dikelompokkan berdasar autoantibodi spesifik yang dimilikinya atau reaksi warm atau cold yang terjadi.Klasifikasi anemia hemolitik autoimun :

1. Warm reactive antibodies

a.Primer (idiopatik)

b.Sekunder :1).Kelainan limfoproliferatif

2).Kelainan autoimun (Sistemik lupus eritematosus/SLE)

3).Infeksi mononukleosis

c. Sindroma evan

d.HIV2. Cold reactive antibodies

a.

Idiopatik (Cold agglutinin diseases)

b.Sekunder :

1). Atipikal atau pneumonia mikoplasma

2).Kelainan limfoproliferatif

3).Infeksi mononukleosis

3. Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH)

a. Sifilis

b. Pasca infeksi virus

4. Drug induce hemolytic anemia

a. Hapten mediated

b. Imun komplek (kinin)

c. True autoimmune anti RBC type

d. Metabolite drivenD. Gambaran Klinis

Gejala dan tanda yang timbul tidak tergantung dari beratnya anemia tetapi juga proses hemolitik yang terjadi. Anemia hemolitik autoimun menunjukkan gejala berupa mudah lelah, malaise, demam, ikterus dan perubahan warna urine. Seringkali gejala disertai dengan nyeri abdomen dan gangguan pernafasan. Tanda-tanda lain yang ditemukan ialah hepatomegali dan splenomegali. Gambaran klinis anemia hemolitik dengan antibodi tipe warm berupa pucat, ikterik, splenomegali dan anemia berat. Dua per tiga dari kasus dihubungkan dengan IgG, merupakan antibodi langsung yang bereaksi terhadap antigen sel eritrosit dari golongan Rh.Berbeda dengan IgG autoantibodi, IgM pada cold reactive antibody tidak menimbulkan kerusakan secara langsung terhadap sel retikuloendotelial pada sistem imun.E. Pemeriksaan Penunjang

Gambaran darah tepi menunjukkan adanya proses hemolitik berupa sferositosis, polikromasi maupun poikilositosis, sel eritrosit berinti, retikulositopeni pada awal anemia.Kadar hemoglobin 3-9 g/dL, jumlah leukosit bervariasi disertai gambaran sel muda (metamielosit, mielosit dan promielosit), kadang disertai trombositopeni.Gambaran sumsum tulang menunjukkan hiperplasi sel eritropoitik normoblastik.Kadar bilirubin indirek meningkat. Pemeriksaan Direct Antiglobulin Test (DAT) atau lebih dikenal dengan Direct Coombs test menunjukkan adanya antibodi permukaan / komplemen permukaan sel eritrosit. Pada pemeriksaan ini terjadi reaksi aglutinasi sel eritrosit pasien dengan reagen anti IgG menunjukkan permukaan sel eritrosit mengandung IgG (DAT positif).

Direct Coombs' Test.

F. Penatalaksanaan

Penderita dengan anemia hemolitik autoimun IgG atau IgM ringan kadang tidak memerlukan pengobatan spesifik, tetapi kondisi lain di mana terdapat ancaman jiwa akibat hemolitik yang berat memerlukan pengobatan yang intensif.Tujuan pengobatan adalah mengembalikan nilai-nilai hematologis normal, mengurangi proses hemolitik dan menghilangkan gejala dengan efek samping minimal.

Penatalaksanaan yang dapat diberikan :

1.Kortikosteroid

Penderita dengan anemia hemolitik autoimun karena IgG mempunyai respon yang baik terhadap pemberian steroid dengan dosis 2-10mg/kgBB/hari. Bila proses hemolitik menurun dengan disertai peningkatan kadar Hb (monitor kadar Hb dan retikulosit), maka dosis kortikosteroid diturunkan secara bertahap.

Pemberian kortikosteroid jangak panjang perlu mendapat pengawasan terhadap efek samping, dengan monitor kadar elektrolit, peningkatan nafsu makan, kenaikan berat badan, gangguan tumbuh kembang, serta risiko terhadap infeksi.

2.Gammaglobulin intravena

Pemberian gammaglobulin intravena dengan dosis 2g/kgBB pada penderita anemia hemolitik autoimun dapat diberikan bersama-sama dengan kortikosteroid.

3.Tranfusi Darah

Pada umumnya, anemia hemolitik autoimun tidak membutuhkan tranfusi darah. Tranfusi sel eritrosit diberikan pada kadar hemoglobin yang rendah, yang disertai dengan tanda-tanda klinis gagal jantung dengan dosis 5ml/kgBB selama 3-4jam.4.Plasmafaresis atau Tranfusi Tukar

Plasmafaresis untuk pengobatan anemia hemolitik autoimun yang disebabkan oleh IgG kurang efektif bila dibandingkan dengan hemolitik yang disebabkan oleh IgM meskipun sifatnya hanya sementara.5.Splenektomi

Penderita yang tidak responsif terhadap pemberian kortikosteroid dianjurkan untuk splenektomi. Tetapi mengingat komplikasi splenektomi (seperti sepsis), maka tindakan ini perlu dipertimbangkan. BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN ANEMIA HEMOLITIK

A. Pengkajiana. Data demografib. Riwayat kesehatan1) Riwayat kesehatan dahulu Kemungkinan klien pernah terpajan zat-zat kimia atau mendapatkan pengobatan seperti anti kanker,analgetik dll Kemungkinan klien pernah kontak atau terpajan radiasi dengan kadar ionisasi yang besar Kemungkinan klien kurang mengkonsumsi makanan yang mengandung as. Folat,Fe dan Vit12. Kemungkinan klien pernah menderita penyakit-penyakit infeksi Kemungkinan klien pernah mengalami perdarahan hebat2) Riwayat kesehatan keluargaPenyakit anemia dapat disebabkan olen kelainan/kegagalan genetik yang berasal dari orang tua yang sama-sama trait sel sabit3) Riwayat kesehatan sekarang- Klien terlihat keletihan dan lemah- Muka klien pucat dan klien mengalami palpitasi- Mengeluh nyeri mulut dan lidah4) Kebutuhan dasara) Pola aktivitas sehari-hari Keletihan,malaise,kelemahan Kehilangan produktibitas : penurunan semangat untuk bekerjab) Sirkulasi Palpitasi,takikardia,mur mur sistolik,kulit dan membran mukosa ( konjungtiva,mulut,farink dan bibir) pucat Sklera : biru atau putih seperti mutiara Pengisian kapiler melambat atau penurunan aliran darah keperifer dan vasokonstriksi (kompensasi) Kuku : mudah patah,berbentuk seperti sendok Rambut kering,mudah putus,menipis dan tumbuh uban secara prematurc) Eliminasi Diare dan penurunan haluaran urin

d) Integritas ego Depresi,ansietas,takut dan mudah tersinggunge) Makanan dan cairan Penurunan nafsu makan Mual dan muntah Penurunan BB Distensi abdomen dan penurunan bising usus Nyeri mulut atau lidah dan kesulitan menelanf) HigieneKurang bertenaga dan penampilan tidak rapi

g) Neurosensori Sakit kepala,pusing,vertigo dan ketidak mampuan berkonsentrasi Penurunan penglihatan Gelisah dan kelemahanh) Nyeri atau kenyamananNyeri abdomen samar dan sakit kepala

i) PernafasanNafas pendek pada istirahat dan aktivitas (takipnea,ortopnea, dan dispnea)

j) KeamananGangguan penglihatan,jatuh,demam dan infeksi

k) Seksualitas Perubahan aliaran menstruasi ( menoragia/amenore) Hilang libido Impoten2. Pemeriksaan diagnostik Jumlah darah lengakap (JDL) : Hb dan Ht menurun Jumlah eritrosit menurun Bilirubin serum ( tak tergonjugasi) : meningkat Tes schilling : penurunan ekskresi Vit12 di urin Guaiak : mungkin positif untuk darah pada urin dan fesesB. Diagnosa keperawatan 1) Perubahan perfusi jaringan b.d penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen atau nutrien ke sel. 2) Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh b.d kegagalan untuk mencerna / ketidakmampuan untuk mencerna makanan / absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan SDM normal. 3) Intoleransi aktivitas b.d ketidak mampuan antara suplai oksigen dan kebutuhan. C. Intervensi DIAGNOSA KEPERAWATANTUJUAN&KRITERIA HASILINTERVENSIRASIONAL

Perubahan perfusi jaringan b.d penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen atau nutrien ke sel

Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh b.d kegagalan untuk mencerna / ketidakmampuan untuk mencerna makanan / absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan SDM normal

Intoleransi aktivitas b.d ketidak mampuan antara suplai oksigen dan kebutuhanSetelah dilakuakan intervensi keperawatan,perubahan perfusi jaringan dapat diatasi dengan kriteria hasil : Menunjukkan perfusi adekuat,misalnya TTV stbil,membran mukosa merah muda,pengisian kapiler baik Haluaran urin adekuatsetelah dilakukan intervensi keperawatan Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh dapat diatasi dengan kriteria hasil : Menunjukkan peningkatan BB/BB stabil dengan nilai laboratorium normal Tidak mengalami tanda mal nutrisi Menunjukkan prilaku perubahan pola hidup untuk meningkatkan dan mempertahankan BB yang sesuai

Setelah dilakukan intervensi keperawatan, intoleransi aktivitas dapat diatasi dengan kriteria hasil : Melaporkan peningkatan toleransi aktivitas (termasuk aktivitas sehari-hari) Menunjukkan penurunan tanda fisilogis intoleransi,mis : nadi,pernafasan,dan TD masih dalam rentang normal Mandiri Awasi TTV,kaji pengisian kapiler,warna kulit/mebran mukosa,dasar kuku Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi

Selidiki keluhan nyeri dada,palpitasi

Catat keluhan rasa dingin,pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi

Hindri penggunaan bantalan penghangat atau botol air panas,ukur suhu air mandi dengan termometerKolaborasi Awasi pemeriksaan laboratorium mis: Hb/Ht dan jumlah SDM

Berikan SDM darah lengkap/packed,produk darah sesuai indikasi.awasi ketat untuk komplikasi transfusi

Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi

Mandiri Kaji riwayat nutrisi,termasuk makanan yang disukai

Observasi dan catat masukan makanan pasien

Timbang BB tiap hari

Berikan makanan sedikit dengan frekuensi sering dan makan diantara waktu makan

Observasi dan catat kejadian mual an muntah,flatus dan gejala lain yang berhubungan

Berikan dan bantu higiene mulut yang baik sebelum dan sesudah makan.gunakan sikat gigi yang halus untuk penyikatan yang lembut.berikan pencuci mulut yang diencerkan bila mukosa oral lukaKolaborasi Konsul pada ahli gizi

Pantau pemetriksaan laboratorium mis : Hb/Ht,albumin protein,transferin,besi serum,Vit12,as.folat dan elektrolit serum

Berikan obat sesuai indikasi,mis :- vitamin dan suplemen mineral,mis:sianokbalamin- as.folat (flovite) :as. Askorbat- besidrex : tran (IM/IV)- tambahan besi oral,mis : fero sulfat (feosol),feroglukonat (fergon),as. Hidroklorida (HCl)

anti jamur/pencuci mulut anestetik jika diindikasikan

berikan diet halus,rendah serat,menghindari makanan panas,pedas/terlalu asam sesuai indikasi berikan suplemen nutrisi,mis : ensure,isokal

Mandiri kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas.Catat laporan kelelahan dan kesulitan menyelesaikan tugas kaji keseimbangan/gangguan keseimbangan gaya jalan,kelemahan otot

awasi TD,nadi,pernafasn selama dan sesudah aktifitas.Catat respons terhadap tingkat aktifitas (mis : peningkatan denyut jantung/TD,disritmia,pusing,dispnea,takipnea dsb)

berikan lingkungan tenang,pertahankan tirah baring jika diindikasikan.Pantau dan batasi pengunjung dan telepon ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing

berikan bantuan dalam aktivitas atau ambulasi bila perlu memungkinkan pasien untuk melakukannya sebanyak mungkin rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien termasuk aktivitas yang dipandang pasien perlu,tingkatkan tingkat aktivitas seauai toleransi

gunakan teknik penghematan energi,mis : mandi dengan dduduk,duduk dalam melakukan aktivitas dll

anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas bila palpitasi nyeri dada,nafas pendek,kelemahan atau pusing terjadi Memberikan informasi tentang derajat atau keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenisasi untuk kebutuhan seluler

Iskemia seluler mempengaruhi jaringan miokardial/potensial resiko infark

Vasokonstriksi ( keorgan vital ) menurunkan sirkulasi perifer.kenyamanan pasien/kebutuhan rasa hangat untuk menghindari panas berlebihan pencetus vasodilatasi ( penurunan perfusi organ ) Termoresptor jaringan dermal dangkal karena gangguan oksigen

Mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan/respon terhadap terapi Meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen : memperbaiki defisiensi untuk menurunkan resiko perdarahan Memaksimalkan transpor kejaringan

Mengidentifikasi defisiensi,menduga kemungkinan intervensi Mengawasi masukan kalori/kualitas kekurangan konsumsi makanan Mengawasi penurunan BB/efektivitas intervensi nutrisi Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan juga mencegah distensi gaster Gejala GI dapat menunjukkan efek anemia (hipoksia )pada organ

Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral,menurunkan pertumbuhan bakteri,meminimalkan kemungkinan infeksi.Teknik perawatan mulut kusus mungkin diperluakan bila jaringan rapuh/luka/perdarahan dan nyeri berat

Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan induvidual Meningkatkan efektifitas program pengobatan,termasuk sumber diet nutrisiyang dibutuhkan Kebutuhan pergantian tergantung pada tipe anemia dan/ adanya masukan oral yang buruk dan defisiensi yang diidentifikasi

Mungkin diperlukan pada adanya stomatitis/glositis untuk meningkatkan penyembuhan jaringan mulut dan memudahakan masukan Bila ada lesi oral,nyerindapat membatasi tipe makanan yang dapat ditoleransi pasien Meningkatkan masukan protein dan kalori

Mempengaruhi pilihan intervensi atau bantuan

Menunjukkan perubahan neuralogi karena defisiensi Vit12, mempengaruhi keamanan pasien atau resiko cidera Manifestasi kardiopulmonal dari jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen yang kuat kejaringan Meningkatkan istirahat untk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan menurunkan tegangan paru

Hipotensi postural atau hipoksia serebral dapat menyebabkan pusing,bedenyut dan peningkatan resiko cidera Membantu bila perlu,harga diri meningkat bila pasien melakukan aktivitas sendiri Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normal dan memperbaiki tonus otot/stamina tanpa kelemahan.Meningkatkan harga diri dan rasa terkontrol Mendorong pasien melakukan banyak kegiatan dan membatasi penyimpangan energi dajn mencegan kelemahan Regangan/stres kardiopulmonal berlabihan/stres dadat menimbulkan dekompensasi/kegagalan

BAB IVPENUTUPA. KesimpulanAnemia bukan merupakan suatu penyakit melainkan merupakan pencerminan keadaan suatu penyakit atau gangguan fungsi tubuh. Anemia hanyalah suatu kumpulan gejala yang disebabkan oleh berbagai macam panyebab. Pada dasarnya anemia disebabkan oleh gangguan pembentukan eritrosit sumsum tulang, kehilangan darah (perdarahan) dan proses penghancuran eritrosit dalam tubuh sebelum waktunya (hemolisis).Gejala klinis yang biasa terjadi pada seseorang yang gangguan anemia dapat berupa : nyeri pada mulut dan lidah,muka pucat,kelemahan dan keletihan,palpitasi,tkikardia.mur mur sistolik,diare dan penurunan haluaran urin,penurunan nafsu makan,mual dan muntah,distensi abdomen dan penurunan bising usus,rambut kering,mudah putus,menipis dan tumbuh uban secara prematur,nafas pendek,gangguan penglihatan dan demam.Pengkajian yang dilakukan pada klien yang anemia dapat dirumuskan diagnosa keperawatan sebagai berikut : perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi,perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna dan ketidakmampuan mencerna makanan dan absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan SDM normal serta intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan kebutuhan.Implementasi keperawatan pada klien anemia harus sesuai dengan intervensi atau rencana keperawatan yang telah dibuat.Oleh karena itu perawat harus memberikan pelayanan kesehatan secara komprehensif sehingga meminimalkan kemungkinan terjadi komplikasi.DAFTAR PUSTAKASudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S (editor)., 2006. Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Made IB., 2006. Hematologi Klinik Dasar. Jakrta: Buku kedoketran EGC.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI., 1985. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Fk UI.

Barbara J. Bain, F. R. A. CP., F. R. C. Path.,Diagnosis from the Blood Simer. http://www.NEJM.com. Html. Volume 353:498-507.Augustus 4, 2005.

10