Sindroma Nefrotik

Definisi Etiologi prevalensiKomplikasi pathomekanismeGejala klinis Penatalaksanaan Ialah penyakit dengan gejala edema,proteinuria,hipoalbuminemia dan hiperkolestrolemiaSindrom nefrotik primerSindrom nefrotik sekunder

Edema : bisa sampai 40% bb, anasarkaHematuria Hipertensi ringan OliguriaAnorexia, fatigue, irritable, pucatDiareRespiratory Distres SyndromeInfeksiTromboemboli

Prognosis Pemeriksaan penunjangKlasifikasi Bawaam : diturunkan secara resesif autosomal atau karena reaksi materno fetal,resisten terhadap semua pengobatan,biasanya meninggal pada bulan-bulan pertama kelahiranSekunder :o/malaria kuartana/parasit lain,penyakit kolagen ,sle,purpura anafilaktoid,Glomerulonefritis akut & kronik,trombosis vena renalis ,bahan kimia trimetadion,paradion,penisilamin,garam emas,sengatan lebah,racun oak,air raksa,amiloidosis,penyakit sel tsabit,nefritis membranoproliferatif hipokomplementrik.Idiopatik :Glomerulosklerosis: sklerosis glomerulus +atrofi tubulus 5Prevalensi Sindrom ini dapat mengenai semua umur, tetap sebagian besar (74%) dijumpai pada usia 2-7 tahun. paling sering ditemukan pada usia 18 bulan-4 tahun.kejadian sindrom nefrotik pada anak sekitar 1-2/100.000 anak. laki-laki:perempuan = 2:1backKalimat kunci Anak laki-laki 8 tahunEdema genaralisata 4 hariBengkak pada kelopak mata satu bulan yang laluBengkak semakin bertambah/beratTidak ada demam dan tanda infeksi yang lainUrin jarang, sedikit dan keruhpenurunan suara paru dibagian basal.

8 tahunKu: Edema generalisata 4 hari laluRPD: Bengkak pada kelopak mata satu bulan yang lalu.P.Fisik: penurunan suara paru dibagian basalRPS: Urin jarang, sedikit dan keruhPemeriksaan penunjangDIFERENSIAL DIAGNOSIS

Penatalaksanaan Nonfarmakologi Istirahat sampai edema berkurangDiet tinggi protein 3-4 g/kgBB/hari,dengan garam minimal, bila edema teratasi, ditambahkan sedikit garam.Farmakologi Diurerik International Study of Kidney -Disease in Children (ISKDC):Prednison oral (induksi) : 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80/mg/m2/hari selama 4 mingguDilanjutkan dengan dosis rumatan : 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu pengobatan dihentikanTerapi Albumin jika intake kurang, dan urine output kurang, diikuti diuretic

backPrognosis Pemberian antibiotik dapat mengurangi kematian akibat infeksiPenyembuhan klinis setelah pengobatan dengan kortikosteroid selama bertahun-tahunDapat berkembang menjadi gagal ginjal backPemeriksaan penunjangUrin lengkap : BJ urin meninggi,proteinuriaDarah lengkap :hipoalbuminemia,hiperkolestrolemia,kadar fibrinogen meninggi, LED Rontgen thorax : deteksi efusi pleura backSindrom nefrotik infantil sekunder atau didapat yang terjaid karena:Infeksi : sifilis, virus sitomegalo, hepatitis, rubella, malaria toksoplasmosis, HIV.Toksik : merkuri yang menyebabkan immune-complex-mediated epimembranous nephritisLupus Eritematosus sistemikSindrom hemalitik uremikReaksi obatNefroblastoma atau tumor wilms.Klasifikasi secara gambaran histologik menurut International Collaboratif Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) Minimal Change= Sindrom nefrotik minimal (SNKM)Glomeroluklerosis fokalGlomerulonefritis floriferatif yang dapat bersifat- Difus eksudatif- Fokal- Pembentukan crescent (bulan sabit)- Mesangial- Membranoproliferatif1) Nefropati membranosa2) Glomerulonefritis kronik

Sindrom Nefrotik menurut terjadinyaSindrom Nefrotik Kongenital (SN tipe Filandia)Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif. Biasanya anak lahir premature (90%), plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan). Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus. Gejala pertama berupa edema, asites, biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia, proteinuria massif dan hipercolestrolemia. Gejala klinik yang lain berupa kelainan congenital pada muka seperti hidung kecil, jarak kedua mata lebar, telinga letaknya lebih rendah dari normal. Prognosis jelek dan meninggal Karen ainfeksi sekunder atau kegagalan ginjal. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini adalah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanya meninggiSindrom Nefrotik yang didapat:Termasuk disini sindrom nefrotik primer yang idiopatik dan sekunderback