SINDROMA NEFROTIKOleh : Widya Amalia Swastika

Pembimbing: dr. sibli, Sp.PD KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAMFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSIRSUD ARJAWINANGUN

Definisikeadaan klinis yang disebabkan oleh peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasmaSindrom yang terdiri dari beberapa gejala dan tanda :

Epidemiologi Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita. Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1.

EtiologiSebab pasti belum jelasDiduga sebagai suatu penyakit autoimun (reaksi antigen-antibodi) akibat kelainan fungsi limfosit (asal dari thymus) glomerulus rusak.

Glomurelo Nefritis primer - Glumero Nefritis lesi minimal - Glumero Nefritis sklerosis fokal - Glumero Nefritis membranosa - Glumero Nefritis membrano proliferatif - Glumero Nefritis proliferatif lain

Hepatits BHepatitis CMalariaTuberkulosis Adenokarsinoma limfoma Adenokarsinoma hodgkinKarsinoma ginjal

Permeabilitas basal membran meningkat;Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus Proteinuria masifHipoalbuminemiaTekanan onkotik plasma menurunTransudasi cairan dari ruang vaskuler ke ruang interstisielVolume plasma dan cardiac output menurunAliran darah ke ginjal menurun,GFR menurunRetensi air dan garam di tubuli renalisJumlah airan interstisiel meningkatEdemaetiologiPatofisiologiMerangsang hati :Sintesa protein , lipid dan gangguan transportasi partikel lipid dalam sirkulasiMenurun katabolismeKolesterol , trigliserida Hiperlipidemia & lipiduriaSekresi mineralokortikoidAldosteron dan ADH naik

Edema Terbentuknys edema menurut teori underfilled :Kelaianan glomerulusa

Albuminuria

Hipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma

Volume plasma

Retensi Na renal sekunder

Edema

Terjadinya edema menurut teori overfilled :Kelainan glomerulus

Retensi Na renal primer Albuminuria HipoalbuminuriaVolume plasma

Edema

Manifestasi KlinikUtama edemaawal intermitten (preorbital, scrotalis, labia), edema masif (anasarka)Lunak, pittingGgn GITdiare karena edema mukosa ususHepatomegali karena sintesis albumin meningkatNafsu makan berkurangasitesPernapasanAsites retriksi pernapasan takipneuEfusi pleura/ edema pulmonal

Diagnosis Anamnesis bengkak di ke dua kelopak mata Bengkak perut/ acitesBengkak tungkai, atau seluruh tubuhdisertai jumlah urin yang berkurang urin berwarna kemerahanmualmuntah

Diagnosis - PFedema di kedua kelopak mata, tungkaiadanya asites dan edema skrotum/labiaHipertensi (kadang-kadang)

Diagnosis - PPUrinalisis: - Proteinuria masif (3+ sampai 4+), - HematuriaDarah: : - hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl) - hiperkolesterolemia (> 200 mg/dL) - LED meningkat - globulin normal/sedikit meninggi (rasio albumin : globulin terbalik) - Kadar ureum dan kreatinin umumnya normalFoto Polos Thorak & Abdomen: - Normal- Kadang ditemukan efusi pleura dan ascites.USG ginjal: - Sering terlihat normal

Diagnosis banding Penyakit ginjal : Sindrom nefrotik, sindrom nefritis akutPenyakit hati : Sirosis hepatisPenyakit jantung : Decomp cordis

Penatalaksanaandengan manifestasi klinis SN pertama kali : sebaiknya dirawat di rumah sakit dengan tujuan : untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diitpenanggulangan edemamemulai pengobatan steroidedukasi orangtua.Umum :* Tirah baring sampai edema sedikit* Cairan dan diet : - cairan dibatasi sesuai kebutuhan - makanan mengandung protein tinggi (1,5- 2g/kgbb/hari) - makanan rendah garam (1-2 g/hari) *cegah infeksi

* Teliti kemungkinan menderita TB - uji Mantoux : ~Bila + : profilaksis INH selama 6 bulan bersama steroid ~Bila ditemukan tuberkulosis : diberikan obat antituberkulosis (OAT).*Timbang berat badan harian* Ukur tekanan darah harian* Periksa kadar elektrolit harian : pada pemakaian diuretik lebih dari 1- 2minggu.# Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari. Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan hipovolemia.

Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema :Furosemid 1 3 mg/kgbb/hari + spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam

Dosis furosemid dinaikkan 2 kali lipat (maksimum 4-6 mg/kgbb/hari)

Tambahkan hidroklorothiazid 1-2 mg/kgbb/hari

Bolus furosemid IV 1-3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan 0,1-1 mg/kgbb/jam

Albumin 20% 1g/kgbb intravena diikuti dengan furosemid intravena

Respon -Respon -Respon -Respon -Respon -

KORTIKOSTEROID Pengobatan pada SN idiopatik,kecuali bila ada kontraindikasiJenis steroid adalah prednison atau prednisolonTERAPI INSIAL* Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dosis terbagi untuk menginduksi remisi.* Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi badan).* Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu.* Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah makan pagi.

PENGOBATAN SN DENGAN KONTRAINDIKASI STEROIDBila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi steroid : seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi berat sitostatik CPA oral/iv. Siklofosfamid 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal/PO, maupun iv. CPA oral diberikan selama 8 minggu. CPA dosis 500 750 mg/m2 LPB dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9% diberikan selama 2 jam secara IV, sebanyak 7 dosis dengan interval 1 bulan,total durasi pemberian CPA intravena 6 bulan

Komplikasi Komplikasi utama SN adalah infeksi. Hipovolemia dapat terjadi akibat diare atau penggunaan diuretik.Hilangnya faktor koagulasi, antitrombin dan plasminogen dapat menyebabkan keadaan hiperkoagulasi dengan resiko tromboemboli (TE). Pemberian warfarin, lovenox, aspirin dosis rendah atau dipiridamol dapat meminimalkan risiko pembentukan trombus pada pasien SN yang memiliki riwayat TE atau berisiko tinggi untuk terjadi TE.Keadaan hiperlipidemia juga meningkatkan risiko peningkatan arterosklerotik.

PrognosisPrognosis umumnya baik, kecuali padakeadaan-keadaan sebagai berikut :Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.Disertai oleh hipertensi.Disertai hematuria.Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

Presentasi kasus

Identitas Nama : Tn. YUmur: 19 tahunJenis kelamin: Laki Laki Alamat: CirebonAgama: IslamStatus : Belum MenikahSuku: JawaPekerjaan : MahasiswaMasuk RS: 30-10-2015

Anamnesis Keluhan Utama : Bengkak pada ekstremitas atas bawah kiri dan kanan sejak 3 minggu SMRSRiwayat Penyakit SekarangPasien datang ke RSUD Arjawinangun dengan keluhan bengkak pada ektremitas atas bawah kiri dan kanan sejak 3 minggu SMRS, pasien mengeluh susah BAK, BAK berwarna seperti teh, demam sejak 2 minggu SMRS, Sesak (+), mual (+), muntah (+)Riwayat Penyakit DahuluRiwayat DM (-)Riwayat Hipertensi (-)Riwayat Penyakit KeluargaTidak ada anggota keluarga pasien dengan keluhan keluhan seperti yang pasien rasakan

Pemeriksaan Fisik Keadaan UmumKeadaan umum: CMKeadaan sakit: sakit beratKesadaran/GCS: compos mentis / E4V5M6.Tekanan Darah: 110/70 mmHg.Nadi: 120 kali per menit, regulerPernafasan: 44 kali per menit, cepat dan dalamSuhu: 36,4 oC.Kepala :Normochepal, rambut hitamMata :Eksopthalmus (-), Endopthalmus (-/-)Konjungtiva anemis (-/-), Hiperemis (-/-)Skleras ikterik (-/-)Edema kelopak mata (+/+)Telinga :NormotiaLubang telinga : normal, secret (-/-).Nyeri tpekan (-/-).Peradangan pada telinga (-)Pendengaran : normal.

Hidung :Simetris, deviasi septum (-/-).Napas cuping hidung (-/-).Perdarahan (-/-), secret (-/-).Penciuman normal.Leher :Pembesaran KGB (-).Trakea : di tengah, tidak deviasiMulut :Simetris.Bibir : sianosis (-), stomatitis angularis (-), pursed lips breathing (-).Gusi : hiperemia (-), perdarahan (-).Lidah: glositis (-), atropi papil lidah (-), lidah berselaput (-), kemerahan di pinggir (-), tremor (-), lidah kotor (-).Gigi : caries (-) Mukosa : normal.

Cor :Inspeksi: Iktus cordis tidak tampakPalpasi : Iktus cordis teraba ICS V linea midklavikula sinistraPerkusi : batas kanan jantung : ICS IV linea parasternal dextra.batas kiri jantung : ICS V linea midklavikula sinistra.Auskultasi : S1S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-).

Inspeksi : tampak datar, tidak ada kelainanAuskultasi : Bising usus (+) normal, metallic sound (-), bising aorta (-)Palpasi : Nyeri tekan (+) Perkusi : Timpani (+) pada seluruh lapang abdomen, nyeri ketok CVA (-), shifting dullness (-), Asites (+).

Thorak Abdomen Pulmo :Inspeksi: statis & dinamis, bentuk dada simetris kanan dan kiri Palpasi : fremitus taktil dan fremitus vokal kanan sama dengan kiri, nyeri tekan (-), edema (-), krepitasi (-).Perkusi: sonor seluruh lapang paru, batas paru hepar : ICS 6 Auskultasi : bronkial (+), vesikular (+/+), rhonki (-/-), wheezing (-/-)

Ekstremitas atas : Akral hangat : +/+, Deformitas : -/-, Edema: +/+, Sianosis : -/-Ekstremitas bawah: Akral hangat : +/+, Deformitas : -/-, Edema: +/+, Tidak dievaluasi.

Ekstremitas Genitalia

Pemeriksaan Darah Rutin

Resume Laki laki 19 tahun datang dengan keluhan edema seluruh tubuh ( ekstremitas atas bawah kanan kiri ) sejak 3 minggu SMRS, terdapat juga edema pada kelopak mata, sesak nafas, Pada pemeriksaan fisik Asites (+), Edema ekstremitas +/+. Pada pemeriksaan penunjang di dapatkan proteinuria, hipoalbuminemia, hiperkolestrolemia, serta peningkatan ureum dan creatinin.

Follow Up

Daftar Masalah Sindroma NefrotikCKD

Analisis kasus Sindrom nefrotik Atas dasar : edema pada kedua kelopak mata, edema ekstremitas kanan dan kiri, Asites, proteinura masif (+4), hipoalbumin ( 1,67), Hiperkolesterolemia (429)Asessment : Sindroma Nefrotik PlaningDiagnosis : Terapi : Tirah baring furosemid 1-3 mg/kgbb/hariPrednison 60 mg/m2 LPB/harispironolakton 2-4 mg/kgbb/hari.

Chronic Kidney DiseaseAtas dasar : Sesak, Edema pada ekstremitas atas bawah kanan kiri, peningkatan ureum (101,5) dan creatinin (1,88), berdasarkan rumus Cockcroft-Gault, LFG Tn. Y adalah 0,058 ml/menit, mual (+), muntah (+), Proteinuria (+4).Asessment : chronic kidney disease grd VPlaning Diagnosis : Terapi :O2 2 liter per menitInfus RL 20 tpmFurosemide 2 x 2 ampHemodialisa

TERIMA KASIH