SINDROM NEFROTIK

I. PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak,

merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif,

hipoalbuminemia, hiperkolesteronemia serta edema. Yang dimaksud proteinuria masif adalah

apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam

darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas,

kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang azotemia.1,2,3,4,7,11

Pada anak kausa SN tidak jelas sehingga disebut Sindrom Nefrotik Idiopatik ( SNI ).

Kelainan histologis SNI menunjukkan kelainan-kelainan yang tidak jelas atau sangat sedikit

perubahan yang terjadi sehingga disebut Minimal Change Nephrotic Syndrome atau Sindrom

Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM). Sarjana lain menyebut NIL (Nothing In Light

Microscopy).2,3,6

II. INSIDENSI

Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar ( 74% ) dijumpai pada usia 2-

7 tahun dengan perbandingan wanita dan pria 1:2. Pada remaja dan dewasa rasio ini berkisar

1:1.1,2,3,6

III. ETIOLOGI

Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :

Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik

primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus

itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak.

Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu

jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.

Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan

menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children).

Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya,

dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan

1

imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom

nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC

(International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht

(1971).1,5

Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer

1. Kelainan minimal (KM)

2. Glomerulopati membranosa (GM)

3. Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)

4. Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)1,4,5,6

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom nefrotik

tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal jauh lebih

sedikit dibandingkan pada anak-anak.5

Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan

data-data di luar negeri. Wila Wirya menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364

anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan

39.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi.3,5

Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai

akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang

sering dijumpai adalah :

1. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport,

miksedema.

2. Infeksi : hepatitis B, malaria, Schistosomiasis mansoni, Lues, Subacute Bacterial

Endocarditis, Cytomegalic Inclusion Disease, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.

3. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), Trimethadion, paramethadion, probenecid,

penisillamin, vaksin polio, tepung sari, racun serangga, bisa ular.

4. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: Lupus Eritematosus Sistemik, purpura

Henoch-Schonlein, sarkoidosis.

5. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, Leukemia, tumor gastrointestinal.

6. Penyakit perdarahan : Hemolytic Uremic Syndrome1,3,5

2

IV. PATOGENESIS

Yang dimaksud dengan SN ialah SN yang idiopatik dengan kelainan histologik berupa

SNKM. Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya SN pada anak yaitu

Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)

Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibody sehingga terjadi reaksi antigen

dan antibody yang larut (“soluble”) dalam darah. SAAC ini kemudian menyebabkan system

komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC

membentuk deposit yang kemudian terperangkap di bawah epitel kapsula Bowman yang

secara imunofloresensi terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membrane

basalis glomerulus (mbg) berbentuk granuler atau noduler. Komplemen C3 yang ada dalam

HUMPS ini lah yang menyebabkan permeabilitas mbg terganggu sehingga eritrosit, protein

dan lain-lain dapat melewati mbg sehingga dapat dijumpai dalam urine.3

Perubahan Elektrokemis

Selain perubahan struktur mbg, maka perubahan elektrokemis dapat juga mneimbulkan

proteinuria. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus

berupa gangguan fungsi elektrostatik ( sebagai sawar glomerulus terhadap filtrasi protein )

yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein glomeruli. Akibat

hilangnya muatan listrik ini maka permeabilitas mbg terhadap protein berat molekul rendah

seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urine.3

V. PATOFISIOLOGI

PROTEINURIA

Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik,

namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat

menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel

kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan

albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus.

Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. Edema muncul

akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma

dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial.1,3,5

3

Pada SN, proteinuria umumnya bersifat masif yang berarti eksresi protein > 50

mg/kgBB/hari atau >40 mg/m2/jam atau secara kualitatif proteinuria +++ sampai ++++. Oleh

karena proteinuria paralel dengan kerusakan mbg , maka proteinuria dapat dipakai sebagai

petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus. Jadi yang diukur adalah

Index Selectivity of Proteinuria (ISP). ISP dapat ditentukan dengan cara mengukur ratio

antara Clearance IgG dan Clearence Transferin.

ISP = Clearance IgG

Clearance Transferin

Bila ISP < 0,2 berarti ISP meninggi (Highly Selective Proteinuria) yang secara klinik

menunjukkan kerusakan glomerulus ringan dan respons terhadap kortikosteroid baik. Bila

ISP > 0,2 berarti ISP menurun (Poorly Selective Proteinuria) yang secara klinik

menunjukkan kerusakan glomerulus berat dan tidak adanya respons terhadap

kortikosteroid.3,5

HIPERLIPIDEMIA

Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan

aktivitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila

kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus

albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal. Dikatakan hiperlipidemia karena

bukan hanya kolesterol saja yang meninggi ( kolesterol > 250 mg/100 ml ) tetapi juga

beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah. Konstituen lemak itu adalah kolesterol,

Low Density Lipoprotein(LDL), Very Low Density Lipoprotein(VLDL), dan trigliserida

(baru meningkat bila plasma albumin < 1gr/100 mL. Akibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar

terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya. Bersamaan dengan sintesis albumin

ini, sel sel hepar juga akan membuat VLDL. Dalam keadaan normal VLDL diubah menjadi

LDL pleh lipoprotein lipase. Tetapi, pada SN aktivitas enzim ini terhambat oleh adanya

hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. Disamping itu menurunnya

aktivitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma

sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urine. Jadi, hiperkolesteronemia ini tidak hanya

4

disebabkan oleh produksi yang berlebihan , tetapi juga akibat gangguan katabolisme

fosfolipid.1,3,5

HIPOALBUMINEMIA

Hipoalbuminemia terjadi apabila kadar albumin dalam darah < 2,5 gr/100 ml.

Hipoalbuminemia pada SN dapat disebabkan oleh proteinuria, katabolisme protein yang

berlebihan dan nutrional deficiency. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan

onkotik koloid plasma intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan

menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan

edema. Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi

timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha

kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler tetap normal.

Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian

menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke

ruang interstitial.1,3,5

Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan

aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga

produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini dikenal

dengan teori underfill. Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan

aldosteron adalah sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita

sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik

justru memperlihatkan peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan

kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. Menurut teori

ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak

tergantung pada stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan

ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat

overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan

volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai

akibat hipervolemia.5

EDEMA

5

Pembentukan edema pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan

mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu

berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin

merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.3Edema mula-mula nampak

pada kelopak mata terutama waktu bangun tidur. Edema yang hebat / anasarca sering disertai

edema genitalia eksterna. Edema anasarca terjadi bila kadar albumin darah < 2 gr/ 100 ml.

Selain itu, edema anasarca ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena

edema mukosa usus. Akibat anoreksia dan proteinuria masif, anak dapat menderita PEM.

Hernia umbilikalis, dilatasi vena, prolaps rekstum dan sesak nafas dapat pula terjadi akibat

edema anasarca ini. 1,3,4,5

Pada umumnya tipe SNKM mempunyai gejala-gejala klinik yang disebut diatas tanpa

gejala-gejala lain. Oleh karena itu, secara klinik SNKM ini dapat dibedakan dari SN dengan

kelainan histologis tipe lain yaitu pada SNKM dijumpai hal-hal sebagai berikut pada umunya :

Anak berumur 1-6 tahun

Tidak ada hipertensi

Tidak ada hematuria makroskopis atau mikroskopis

Fungsi ginjal normal

Titer komplemen C3 normal

Respons terhadap kortikosteroid baik sekali.

Oleh karena itulah, bila dijumpai kasus SN dengan gejala-gejala diatas dan mengingat bahwa

SNKM terdapat pada 70-80% kasus, maka pada beberapa penelitian tidak dilakukan biopsi

ginjal.2,3

VI. GEJALA KLINIS

Adapun manifesitasi klinik dari sindrom nefrotik adalah :

Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yang tampak pada

sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema timbul secara lambat sehingga

keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal edema sering bersifat

intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi

jaringan yang rendah (misalnya daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya edema

menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).1,2,4,5

6

Edema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema muka pada pagi

hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang

harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada

penderita dengan edema hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Edema

biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau

GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada

pasien SNKM.2,5

Edema paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal

(SNKM). Bila ringan, edema biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi

jaringan yang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Edema bersifat menyeluruh,

dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak

dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea.

Akibat edema kulit, anak tampak lebih pucat.4,5

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare

sering dialami pasien dengan edema masif yang disebabkan edema mukosa usus.

Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada

beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik

yang sedang kambuh karena edema dinding perut atau pembengkakan hati.2,4

Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan

malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.2,4

Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.5

Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan

sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan

pemberian infus albumin dan diuretik.5

Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan kronik

umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan

keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada

orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta

perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak

menjadi terganggu.5

7

Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International Study

of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai

tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.2

Tanda sindrom nefrotik yaitu :

Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m2/jam atau > 50

mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya

mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.5

Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL. 1,5

Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi

terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat,

sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah

remisi sempurna dari proteinuria. 1,5

Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat

dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.1,5

Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan

fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom

nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. 1,5

Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada

pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut

berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar

albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal

meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas

yang normal. 1,5

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

1) Anamnesis

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata,perut, tungkai,

atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat

ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.5

8

2) Pemeriksaan fisis

Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata,

tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi.5

3) Pemeriksaan penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan :

Pada pemeriksaan urinalisis ditemukan albumin secara kualitatif +2 sampai +4. Secara

kuantitatif > 50 mg/kgBB/hari ( diperiksa memakai reagen ESBACH ). Pada sedimen

ditemukan oval fat bodies yakni epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, kadang-

kadang dijumpai eritrosit, leukosit, toraks hialin dan toraks eritrosit.2,3,4,5

Pada pemeriksaan darah didapatkan protein total menurun (N:6,2-8,1 gm/100ml),

albumin menurun (N: 4-5,8 gm/100ml), α1 globulin normal (N: 0,1-0,3 gm/100ml), α2

globulin meninggi (N:0,4-1 gm/100ml), β globulin normal (N: 0,5-09 gm/100ml), γ

globulin normal (N:0,3-1 gm/100ml), rasio albumin/globulin <1 (N:3/2), komplemen C3

normal/rendah (N:80-120 mg/100ml), ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal

kecuali ada penurunan fungsi ginjal, hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang

meningkat. 2,3,4

Foto Thorax PA dan LDK dilakukan bila ada sindrom gangguan nafas untuk mencari

penyebabnya apakah pneumonia atau edema paru akut.2

Pemeriksaan histologik yaitu biopsy ginjal. Namun biopsy ginjal secara perkutan atau

pembedahan bersifat invasive, maka biopsy ginjal hanya dilakukan atas indikasi tertentu

dan bila orang tua dan anak setuju.2

VIII. DIAGNOSIS BANDING

1. Edema non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal.

2. Glomerulonefritis akut

3. Lupus sistemik eritematosus.5

IX. PENATALAKSANAAN

Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai

terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid dimulai

apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. Untuk menggambarkan respons

9

terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti

tercantum pada tabel 2 berikut :2,3,4,5

Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom nefrotik5

Remisi

 

Kambuh

 

Kambuh tidak sering

 

Kambuh sering

 

Responsif-steroid

Dependen-steroid

 

Resisten-steroid

 

Responder lambat

 

Nonresponder awal

Nonresponder lambat

Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama

3 hari berturut-turut.

Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-

turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.

Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode 12

bulan.

Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau 4 kali

kambuh pada setiap periode 12 bulan.

Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.

Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid,

atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.

Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60

mg/m2/hari selama 4 minggu.

Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa

tambahan terapi lain.

Resisten-steroid sejak terapi awal.

Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.

 

 PROTOKOL PENGOBATAN

nternational Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai

dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80

mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari

secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan

dihentikan.2,3,4,5

CD =4 minggu

AD/ID =4 minggu Tapp.off(remisi)

Stop

10

Mg 1 2 3 4 5 6 7 8

Remisi Remisi

Gambar protocol pengobatan sindrom nefrotik (serangan 1)

CD = Continuous day : prednisone 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari

ID = Intermittent day : prednisone 40mg/m2/hari atau 2/3 dosis CD,diberikan 3 hari berturut

turut dalam 1 minggu

AD = Pemberian prednisone berselang-seling sehari3

Sindrom nefrotik serangan pertama

1.      Perbaiki keadaan umum penderita :

Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Protein 1-2

gr/kgBB/hari, bila ureum dan kreatinin meningkat diberi protein 0,5-1 gr. Kalori rata-

rata 100 kalori/kgBB/hari. Garam dibatasi bila edema hebat. Bila tanpa edema, diberi 1-

2 mg/hari. Pembatasan cairan bila terdapat gejala-gejala gagal ginjal. Rujukan ke

bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan

fungsi ginjal.

Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin

konsentrat.

Berantas infeksi.

Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. Diuretik

diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Metode yang lebih

efektif dan fisiologik untuk mengurangi edema ialah merangsang diuresis dengan

pemberian albumin (salt poor albumin) 0,5-1 mg/kgBB selama 1 jam disusul kemudian

oleh furosemid IV 1-2 mg/kbBB/hari. Pengobatan ini dapat diulang setiap 6 jam kalau

perlu. Diuretik yang biasa dipakai ialah diutetik jangka pendek seperti furosemid atau

asam etakrinat. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.1,2,3,4,5

2.     Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis

sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi

spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu

11

diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera

berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari.4

Sindrom nefrotik kambuh (relapse)2,3,5

A. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.

B. Perbaiki keadaan umum penderita.

Cara pemberian pada relapse seperti pada serangan I, hanya CD diberikan sampai remisi

(tidak perlu menunggu sampai 4 minggu)3

CD

AD/ID Tapp.Off

Stop

Mg1 2 3 4

Remisi Remisi

Sindrom Nefrotik Nonresponder : Tidak ada respons sesudah 8 minggu pengobatan

prednisone

CD pred CD imunosupresan + ID pred (40mg/m2/hr)

ID pred

1 2 3 4 5 6 7 8 1 2 3 4 5 6 7 8

Remisi (-)

Setelah 8 minggu pengobatan prednisone tidak berhasil, pengobatan selanjutnya dengan

gabungan imunosupresan lain ( endoxan secara CD dan prednisone 40 mg/m2/hr secara ID)

Sindrom Nefrotik Frequent Relapser : initial responder yang relaps >= 2 kali dalam waktu

6 bulan pertama.2,3,4,5

CD imunosupresan + CD prednisone 0,2 mg/kg/hr

12

1 2 3 4 5 6 7 8

Diberikan kombinasi pengobatan imunosupresan lain dan prednisone 0,2 mg/kgBB/hr,

keduanya secara CD.

Sindrom nefrotik kambuh tidak sering

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam

masa 12 bulan.2,3,4,5

Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari,

diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari

dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.

Sindrom nefrotik kambuh sering

adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam

masa 12 bulan.

Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari,

diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari

dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison

diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m2/48

jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48

jam selama 6 minggu, kemudian prednison dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari

diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Indikasi

untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap

pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid atau

untuk biopsi ginjal.3,4,5

13

 

X. KOMPLIKASI

Infeksi sekunder : mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendah akibat

hipoalbuminemia

Syok : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (<1 gm/100 ml) yang menyebabkan

hipovolemi berat sehingga terjadi syok.

Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan system koagulasi sehingga terjadi peninggian

fibrinogen plasma atau factor V,VII,VIII dan X. Trombus lebih sering terjadi di system vena

apalagi bila disertai pengobatan kortikosteroid.

Komplikasi lain yang bisa timbul ialah malnutrisi atau kegagalan ginjal.1,3,4,5

XI. PROGNOSIS

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.

2. Disertai oleh hipertensi.

3. Disertai hematuria.

4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

5.Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal. Misalnya pada focal glomerulosklerosis,

membranoproliferative glomerulonephritis mempunyai prognosis yang kurang baik karena

sering mengalami kegagalan ginjal.1,3,4,5

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang

baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse

berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.5

DAFTAR PUSTAKA

1. Staf Pengajar IKA FK UI. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Vol.2. Edited by

Dr.Rusepno Hasan dan Dr.Husein Alatas. Infomedika. Jakarta. 2007.

2. Staf Pengajar IKA FK UH. Standar Pelayanan Medik BIKA FKUH. Edited by Dr. Syarifudin

Rauf,dkk. BIKA FKUH. Makassar.2009

14

3. Syarifuddin Rauf, Dr.,dr.,Sp.A,. Catatan Kuliah Nefrologi Anak. BIKA FK UH. Makassar.

2009

4. Behrman. Nelson: Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta. EGC. 2000

5. Muhammad Sjaifullah Noer, Ninik Soemyarso. Sindrom Nefrotik. [Online]. [Cited On 2006].

Available from URL: http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&dire

ktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-ebtq258.htm

6. Eric P.Cohen, MD. Nephrotic Syndrome. [Online].[Cited On 25 Agustus 2009]. Available

From URL : http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview

15