4. GLOMERULOPATI4. GLOMERULOPATI

(KELAINAN pada (KELAINAN pada

GLOMERULUS)GLOMERULUS)

1

11 11

GLOMERULUS)GLOMERULUS)

Prof. Rafita Ramayati, Sp(K)Prof. Rafita Ramayati, Sp(K)

Bgn Ilmu Kes Anak FKBgn Ilmu Kes Anak FK--USUUSU

TERMASUK GLOMERULOPATI: TERMASUK GLOMERULOPATI:

(SEMUA PENYAKIT GLOMERULUS).. (SEMUA PENYAKIT GLOMERULUS)..

4.1). GLOMERULAR COLLAPS4.1). GLOMERULAR COLLAPS

4.2). SINDROMA NEFROTIK (SN)4.2). SINDROMA NEFROTIK (SN)

4.3). SN KONGENITAL 4.3). SN KONGENITAL

2

11 11 22

4.3). SN KONGENITAL 4.3). SN KONGENITAL

4.4). SN STEROID RESPONSIF4.4). SN STEROID RESPONSIF

4.5) SN STEROID NON RESPONSIF4.5) SN STEROID NON RESPONSIF

4.6). GLOMERULONFRITIS AKUT (GNA)4.6). GLOMERULONFRITIS AKUT (GNA)

4.7). GNA PASCA STRETOCOCUS4.7). GNA PASCA STRETOCOCUS

4.8) GLOMERULONEFRITIS KRONIK4.8) GLOMERULONEFRITIS KRONIK

4.9). GLOMERULONEFRITIS PROGRESSIF CEPAT4.9). GLOMERULONEFRITIS PROGRESSIF CEPAT

4.1). GLOMERULAR COLLAPS, 4.1). GLOMERULAR COLLAPS, GLOMERULUS COLLAPS GLOMERULUS COLLAPS (OBSOLUTION), SERING TERJADI (OBSOLUTION), SERING TERJADI PADA PENYAKITPADA PENYAKIT

GINJAL PIELONEFRITIS KRONIK., STRUKTUR GINJAL PIELONEFRITIS KRONIK., STRUKTUR GLOMERULUS YANG NORMAL DIGANTI GLOMERULUS YANG NORMAL DIGANTI

3

11 33

GINJAL PIELONEFRITIS KRONIK., STRUKTUR GINJAL PIELONEFRITIS KRONIK., STRUKTUR GLOMERULUS YANG NORMAL DIGANTI GLOMERULUS YANG NORMAL DIGANTI DENGAN JARINGAN IKAT, DAPAT DIKETAHUI DENGAN JARINGAN IKAT, DAPAT DIKETAHUI DENGAN SCINTIGRAFI DMSA DENGAN SCINTIGRAFI DMSA (DIMERCAPTOSUCCINIC ACID RADIO AKTIF), (DIMERCAPTOSUCCINIC ACID RADIO AKTIF), DITEMPAT GLOM. YG RUSAK, DNSA TIDAK DI DITEMPAT GLOM. YG RUSAK, DNSA TIDAK DI ‘UPTAKE’ (TIDAK DIAMBIL OLEH SEL2 YG ‘UPTAKE’ (TIDAK DIAMBIL OLEH SEL2 YG RUSAK / MATI.RUSAK / MATI.

GINJAL YG RUSAK TIDAK AKAN GINJAL YG RUSAK TIDAK AKAN

DIPERBAIKI DLP. SEKALI RUSAK TETAP DIPERBAIKI DLP. SEKALI RUSAK TETAP

RUSAKRUSAK

BILA 50% RUSAK (GINJAL HANYA BILA 50% RUSAK (GINJAL HANYA

4

11 44

BILA 50% RUSAK (GINJAL HANYA BILA 50% RUSAK (GINJAL HANYA

TINGGAL 1. PENDERITA BISA HIDUPTINGGAL 1. PENDERITA BISA HIDUP..

CONTOH HASIL PEMERIKSAAN SCINTIGRAFI 5

11 55

DAERAH YG RUSAK

GINJAL KANAN HAMPIR SEMUA RUSAK 6

11 66

RUSA

K

GINJAL KIRI HAMPIR SEMUA COLLAPS7

11 77

TKS TKS -- SLIDE BERIKUT SLIDE BERIKUT

NEFROTIK SINDROMNEFROTIK SINDROM

8

11 88

NEFROTIK SINDROMNEFROTIK SINDROM

4.2. SINDROMA NEFROTIK (SN), 4.2. SINDROMA NEFROTIK (SN),

ADALAH SUATU KEADAAN KLINIS YG ADALAH SUATU KEADAAN KLINIS YG

DITANDAI DGN,DITANDAI DGN,

1* HYPERPROTEINURIA (> 40 mg/m2/jam ATAU 1* HYPERPROTEINURIA (> 40 mg/m2/jam ATAU

RATIO PROTEIN URI : CREATININ URINRATIO PROTEIN URI : CREATININ URIN, > 2 , > 2

9

11 99

RATIO PROTEIN URI : CREATININ URINRATIO PROTEIN URI : CREATININ URIN, > 2 , > 2

mg%/mg%.. ATAU DISTIK TEST (+++)mg%/mg%.. ATAU DISTIK TEST (+++)

2* HYPOALBUMINEIA (< 2.0 g%) 2* HYPOALBUMINEIA (< 2.0 g%)

3* HYPERCHOLESTEROLEMIA (> 220 mg%)3* HYPERCHOLESTEROLEMIA (> 220 mg%)

4* GENERALISED EDEMA (ANASARCA)4* GENERALISED EDEMA (ANASARCA)

BISA DISERTAI / TIDAK DGN:BISA DISERTAI / TIDAK DGN:

Hypertensi ( 15Hypertensi ( 15--20 %)20 %)Hematuria ( 22 %) Hematuria ( 22 %)

10

11 1010

Hematuria ( 22 %) Hematuria ( 22 %) creatinin serum ( 32 %) creatinin serum ( 32 %) (GFR )(GFR )

SCROTAL EDEMA DAN ASCITES

11

11 1111

ETIOLOGI dan PATOGENESIS dari SN

1.

2.

3.

Slit Diaphr.

1). T clone lymphocyte dysregulation (CMI = Cell Mediated

12

11 1212

1). T clone lymphocyte dysregulation (CMI = Cell Mediated

Immuno-dysfunction) dan

2).vascular permeability factors yg berobah (Sialic Acid atau

Electrical Negativity) berkurang atau hilang.

3). podocyte function ada mutasi gen P/N dan

4). Permselectivity (besar molekul, albumin paling kecil,

mudah lewat di Slit diaphragma )

HISTOPATOLOGIC CATAGORIES OF PRIMERY NSHISTOPATOLOGIC CATAGORIES OF PRIMERY NS

1. Minimal Changes NS1. Minimal Changes NS 381 (n) 381 (n) 75.1%75.1%

(=Idiophatic Minimal Changes; = Nil Diseases) [Terbanyak](=Idiophatic Minimal Changes; = Nil Diseases) [Terbanyak]

2. Membranoprolif GN2. Membranoprolif GN 3939 7.5 %7.5 %

3. Focal Segmenta Glom.schler3. Focal Segmenta Glom.schler 4141 7.9 %7.9 %

4. Proliferative GN4. Proliferative GN 1414 2.7 %2.7 %

5. Diffuse Mesang.Hipercellul.5. Diffuse Mesang.Hipercellul. 1010 1.9 %1.9 %

13

11 1313

5. Diffuse Mesang.Hipercellul.5. Diffuse Mesang.Hipercellul. 1010 1.9 %1.9 %

6. Focal Global Glom.schlero.6. Focal Global Glom.schlero. 99 1.2 %1.2 %

7. Membranous glom.pathy7. Membranous glom.pathy 77 1.3 %1.3 %

8. Chronic Glomerul.Nephritis8. Chronic Glomerul.Nephritis 44 0.8 %0.8 %

9. Unclassified 521 1009. Unclassified 521 100

PENGOBATAN SN SESUAI ISKDCPENGOBATAN SN SESUAI ISKDC

60 mg /m2 LPT/hari dosis terbagi : selama 4 mgg60 mg /m2 LPT/hari dosis terbagi : selama 4 mgg

(Max. 80 mg/hari), kemudian(Max. 80 mg/hari), kemudian

40 mg/m2 LPT/hari (3 hari berturut dlm seminggu 40 mg/m2 LPT/hari (3 hari berturut dlm seminggu

=Intermitten) selama 4 mgg (Max. 60mg/hari) atau =Intermitten) selama 4 mgg (Max. 60mg/hari) atau

14.

11 1414

=Intermitten) selama 4 mgg (Max. 60mg/hari) atau =Intermitten) selama 4 mgg (Max. 60mg/hari) atau

menurut APN (Arbeitstung Pediatriche Nephrologie) menurut APN (Arbeitstung Pediatriche Nephrologie)

selang sehari (Alternate day) selama 6 mggu, selang sehari (Alternate day) selama 6 mggu,

Diketahui lebih lama Alternate Day, lebih lama lebih Diketahui lebih lama Alternate Day, lebih lama lebih

lama timbul relaps.lama timbul relaps.

RelapseRelapse: Urinary protein excretion >40 mg/m²/h; : Urinary protein excretion >40 mg/m²/h;

> 3+ by dipstick for 3 consecutive days (+), (+), (+)> 3+ by dipstick for 3 consecutive days (+), (+), (+)

RemissionRemission: Urinary protein excretion <4 mg/m²/h; : Urinary protein excretion <4 mg/m²/h;

nil (nil (--) or trace () or trace (±±) by dipstick on spot sample for 3 ) by dipstick on spot sample for 3

ISTILAH YG SERING DIPAKAI 15

11 1515

consecutive days (consecutive days (--), (), (--), (), (--). ).

NS PRIMERNS PRIMER : Penyebab utama dlm ginjal: Penyebab utama dlm ginjal

NS SECUNDERNS SECUNDER : Penyakit utama diluar Ginjal : Penyakit utama diluar Ginjal

1.Moon face1.Moon face

2.Bufflo Hamp2.Bufflo Hamp

3.Precatract mata3.Precatract mata

4.Pseudotumor cerebri4.Pseudotumor cerebri

5.Daerah epiphyeal tulang panjang terhenti5.Daerah epiphyeal tulang panjang terhenti

6.Hirsutism (bulu bertambah, kumis, 6.Hirsutism (bulu bertambah, kumis,

KOMPLIKASI PENGOBATAN STREOIDKOMPLIKASI PENGOBATAN STREOID

16

11 1616

6.Hirsutism (bulu bertambah, kumis, 6.Hirsutism (bulu bertambah, kumis, jambang)jambang)

7.Osteoporosis7.Osteoporosis

8.Mudah terinfeksi8.Mudah terinfeksi

9.Hipertensi9.Hipertensi

10.Gastric iriritation ( Colitis pernah 10.Gastric iriritation ( Colitis pernah dilaporkan)dilaporkan)

RENAL BIOPSYRENAL BIOPSYTERGANTUNG HASIL DARITERGANTUNG HASIL DARI

FORMULA YFORMULA Y--ISKDCISKDCBILA = 0.85 atau < 0.85BILA = 0.85 atau < 0.85

YANG DINILAI PADA AWAL SERANGAN YANG DINILAI PADA AWAL SERANGAN PENYAKIT PENYAKIT

17

11 1717

PENYAKIT PENYAKIT

PEMERIKSAAN HASIL BIAOPSYPEMERIKSAAN HASIL BIAOPSY

DILIHAT DENGAN , MIKROKOP:DILIHAT DENGAN , MIKROKOP:

1. BIASA (LIGHT MICROSCOPE)1. BIASA (LIGHT MICROSCOPE)

2. ELECTRONE2. ELECTRONE

18

11 1818

2. ELECTRONE2. ELECTRONE

3. IMMUNO FLUORESCENCE3. IMMUNO FLUORESCENCE

19

11 1919

KLASIFIKASI NS (2010)KLASIFIKASI NS (2010)

1. SN SENSITIF STREOID1. SN SENSITIF STREOID

2. SN RESISTEN STEROID2. SN RESISTEN STEROID

20

11 2020

TKS TKS

21

11 2121