sindroma nefrotik minimal change disease

Upload: g-heart-ximanouvre

Post on 12-Jul-2015

143 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

SINDROMA NEFROTIK MINIMAL CHANGE DISEASEAnandrajah Dina Ariani Dwijayanti Jihad William Wahyudin 0610714005 0610710035 0710710096 0610714010 0610710138

proteinuria masif >3,5 g

hiperkoagulabilitas.

hipoalbuminemia < 3 g/dl

Sindroma nefrotik

lipiduria

edema

hiperlipidemia

etiologi

primer

sekunder

kelainan primer glomerulus dengan sebab tidak diketahui

penyakit tertentu

SN primernefropati lesi minimal

SN sekunderpenyakit infeksi,

nefropati membranosa

obat-obatan

glomerulosklerosis fokal segmental

penyakit metabolik

glomerulonefritis membranoproliferatif

penyakit herediter-familial

lipoid nephrosis

idiopathic nephrotic syndrome

Minimal change diseasesteroidsensitive nephrotic syndrome

Nil disease

epidemiologi

>> anak kecil 15% orang dewasa Lelaki lebih sering dari wanita Di US 1/ 1million Di Indonesia 44.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi

etiologi

Idiopatik infeksi respiratory, , reaksi alergi terhadap gigitan lebah dan penggunaan drug seperti NSAIDs edema dan proteinuria >> terdapat pada perempuan dewasa dengan penggunaan NSAID yang lama penyakit hodgkin Kondisi malignant leukimia dan non hodgkin lymphoma

patogenesis

masih belum diketahui Sel T sitokin pada kerosakan glomerulus Pada studi, subset sel T di dapatkan pada steroid-responsive nephritic syndrome. Pada waktu penyakit ini kambuh, CD 8 limfosit meningkat dan CD4 menurun. Penurunan CD4 prednison dan peningkatan CD8 limfosit penglibatan subset sel T. Terdapat studi menyatakan T-cell hybridomas daripa sel T pasien dengan MCD glomerular permeability factor (GPF) proteinuria signifikan apabila disuntik pada tikus.

patogenesis Penemuan menunjukkan abnormalnya immunoglobulin pada MCD tidak hanya disebabkan oleh pelepasan immunoglobulin dari urin tetapi tidak mampu untuk menukar dari IgM kepada IgG atau IgA semasa immune system stimulation. Ketidakmampuan ini dirasakan karena kekurangan selektif pada fungsi sel thymic

Mekaisme proteinuria

Perubahan integritas membrana basalis glomerulus

peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan albumin

Pasase protein plasma yang lebih besar dari 70 kD membrana basalis glomerulus dibatasi oleh charge selective dan size selective barrier

Hipoalbuminemi hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati biasanya meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau menurun

Hiperlipidemi Kolesterol serum, (VLDL), (LDL), trigliserida meningkat peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik.

Lipiduri Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel

Gambaran histopatologi

Glomerulus normal

efek glomerulus pada MCD

Glomerulus normal

efek glomerulus pada MCD

Terapiserangan pertamaFrequently Relapsing MCD Terapi pertama steroid Terapi yang direkomendasikan pada MCD serangan pertama pada anak adalah 2 mg/kg/d prednisone (tidak boleh lebih dari 60 mg/d) dalam 6 hingga 8 minggu. dewasa bisa diperpanjang sampai 16 minggu dengan dosis yang sering digunakan 1mg/k/d.

cyclophosphamide 2 mg/kg/d atau chlorambucil 0.15mg/kg/d dengan tapering alternate day prednisone untuk 8 minggu

resistan steroid

cyclophosphamide 2mg/kg/d untuk 8 minggu atau cyclosporine 6 mg/kg/d untuk anak-anak 5mg/kg/d untuk dewasa untuk 6 hingga 12 bulan.

prognosislebih bagus pada anak berbanding pada dewasa.

Sekurangnya 70% anak-anak dengan MCD sampai kehidupan dewasa hidup tanpa kerosakan renal atau abnormal pada urin. MCD pada dewasa juga prognasanya masih bagus dengan lebih 90% hidup dalam 10 tahun atau lebih tanpa terbentuknya end-stage renal disease, >> gagal ginjal akut dan hipertensi merosakkan fungsi renal

Terima kasih