DAFTAR ISI

Halaman

HALAMAN JUDUL .......................................................................................... i

LEMBAR PENGESAHAN ............................................................................... ii

DAFTAR ISI ...................................................................................................... iii

DAFTAR TABEL .............................................................................................. iv

DAFTAR GAMBAR ......................................................................................... v

BAB I. PENDAHULUAN ................................................................................ 6

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Epidemiologi ............................................................................................... 8

II.2 Diagnosis dan Klasifikasi ............................................................................ 8

II.3 Patogenesis .................................................................................................. 12

II.4 Spektrum Klinis ........................................................................................... 20

II.5 Sejarah Alami .............................................................................................. 24

II.6 Terapi ........................................................................................................... 25

BAB III. PENUTUP

III.1 Kesimpulan ................................................................................................ 27

III.2 Saran ........................................................................................................... 28

DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................ 29

ii

DAFTAR TABEL

Tabel Halaman

1. Diagnosis GBS tipikal ....................................................................... 9

2. Subtipe GBS ...................................................................................... 11

3. Diagnosis banding GBS ..................................................................... 12

4. Beberapa penyakit yang menyerupai sindroma Guillai-Barre dan karakteristik yang membedakannya .................................................. 22

5. Manajemen GBS ................................................................................ 25

iii

DAFTAR GAMBAR

Gambar Halaman

1. Langkah-langkah dalam mengklasifikasikan GBS secara klinis ....... 10

2. Imunobiologikal dari GBS ................................................................. 15

3. Imunopatogenesis yang mungkin terjadi pada GBS .......................... 17

4. Hubungan antara infeksi, antibodi antigangliosid, dan gambaran klinis GBS .......................................................................................... 18

5. Spektrum kelainan pada GBS dan hubungannya dengan antibodi antinukleosida .................................................................................... 21

4

BAB I

PENDAHULUAN

Hampir satu abad yang lalu, ahli saraf Perancis Guillain, Barre dan Strohl

menyatakan adanya dua tentara yang mengalami kelumpuhan akut dengan

arefleksia sembuh secara spontan. Mereka menemukan adanya kombinasi

peningkatan konsentrasi protein dengan jumlah sel yang normal dalam CSF, atau

adanya disosiasi albuminositologikal, yang membedakannya dari kondisi

poliomielitis. Meskipun fakta bahwa Landry sudah melaporkan kasus serupa di

tahun 1859, kombinasi fitur klinis dan laboratorium ini tetap dikenal sebagai

sindrom Guillain-Barre (GBS). Sampai sekarang, GBS tetap merupakan diagnosis

deskriptif dengan tidak adanya tes diagnostik spesifik. Kombinasi dari kejadian

yang cepat, progresif, kelemahan simetris pada lengan dan kaki dengan atau tanpa

gangguan sensorik, hipofleksia atau arefleksia, dan ketiadaan reaksi selular CSF,

tetap menjadi acuan diagnosis klinis GBS. Selama 20 tahun, percobaan acak

terkontrol (RCTs) telah menunjukkan efektivitas plasma tukar (PE) dan

imunoglobulin intravena (IVIg), serta beberapa faktor tertentu, seperti

Campylobacter jejuni, juga infeksi lain sebelumnya yang menginduksi antibodi

antiganglioside telah ditemukan sebagai informasi penting dalam patogenesis

GBS. Fokus disini adalah pada diagnosis dan memperluas spektrum klinis GBS,

sering terjadinya nyeri dan disfungsi otonom, dan wawasan baru mengenai

patogenesis sindrom.1

5

GBS adalah salah satu contoh terbaik dari penyakit kekebalan post

infeksius dan menggambarkan mekanisme kerusakan jaringan dalam penyakit

autoimun lainnya secara lebih umum. Studi epidemiologi terkontrol

menghubungkannya dengan infeksi bakteri Campylobacter jejuni termasuk

Cytomegalovirus virus dan Epstein Barr virus. Ada beberapa varian presentasi

yang akan terbagi menjadi beberapa pola seperti waktu kejadian monofasik,

pemulihan, kemungkinan patogenesis kekebalan serupa, dan prognosis. Spektrum

klinis yang disusun oleh SGB klasik (pola demielinisasi akut-AIDP), sindroma

Miller-Fisher, neuropati axonal motor (AMAN), neuropati axonal sensori-motor

akut (AMSAN), varian sensorik murni, pandysautonomies akut, dan varian

pharyngeal-serviks-brakialis.2

6

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Epidemiologi

GBS adalah penyebab umum kelumpuhan neuromuskular, dan telah

dilaporkan di seluruh dunia. Kejadian tahunan GBS dilaporkan 1,2-2, 3 per

100.000. Sebagian studi telah menemukan bahwa insiden meningkat linear dengan

usia dan laki-laki sekitar 1-5 kali lebih mungkin banyak daripada wanita. Sebuah

laporan epidemiologi dari Amerika Serikat mengindikasikan bahwa insiden GBS

antara pasien berusia 18 tahun atau lebih tua tidak berubah selama periode 2000-

2004. Laporan sementara peningkatan insiden GBS adalah sangat jarang. Salah

satu laporan yang paling mencolok datang dari sebuah penelitian di Cina, yang

menunjukkan peningkatan axonal, varian GBS motorik selama musim panas

tahun 1991 dan 1992 di daerah pedesaan. Telah diamati juga adanya kenaikan

sementara insiden GBS dari 1,6 menjadi 3,1 per 100.000 selama periode 1987-

1999 di pulau Karibia Curaao. Namun, tidak diterbitkan pengamatan yang

menunjukkan bahwa peningkatan sementara insiden di Curaao hampir kembali

normal pada tahun 2006.1

II.2 Diagnosis dan Klasifikasi

GBS paling sering merupakan kelainan post infeksi yang biasanya terjadi

pada orang sehat, dan hal ini tidak biasa terkait dengan autoimun atau gangguan

sistemik lain. Dalam kasus yang khas, gejala yang pertama diantaranya adalah

7

nyeri, mati rasa, paraestesia, atau kelemahan di tungkai. Gambaran utama dari

GBS adalah progresifcepat bilateral dan relatif simetris pada kelemahan anggota

badan dengan atau tanpa keterlibatan otot pernapasan atau saraf kranial yang

mempersarafi otot. Kriteria diagnostik khas GBS ditunjukkan dalam tabel 1.

Kelemahan sama-sama dapat mempengaruhi semua otot tungkai, atau didominasi

distal atau proksimal otot di lengan atau kaki. Refleks tendon dalam pasien telah

menurun atau tidak ada sama sekali, setidaknya pada anggota badan yang terkena.

Punksi lumbal hampir selalu dilakukan pada pasien yang dicurigai GBS.

Pemeriksaan CSF biasanya menunjukkan peningkatan protein CSF dengan jumlah

sel darah putih yang normal. Kesalahpahaman umum adalah bahwa protein CSF

selalu meningkat pada GBS; konsentrasi protein CSF pada pasien dengan GBS

justru sering normal dalam minggu pertama, tetapi meningkat lebih dari 90% pada

akhir minggu kedua. Dalam sebuah studi yang besar, pasien dengan Miller Fisher

sindrom (MFS), subtipe GBS, proporsi pasien dengan peningkatan protein total

CSF meningkat dari 25% pada minggu pertama menjadi 84% pada minggu

ketiga.1

Tabel 1. Diagnosis GBS tipikal1

Diagnosis GBS tipikal

Gambaran umum diagnosis

Kelemahan progresif pada kedua lengan dan tungkai (dapat diawali dengan

kelemahan hanya pada tungkai)

Arefleksia (atau penurunan reflex tendon)

Gambaran yang memperkuat diagnosis

Progresi gejala-gejala lebih dari satu hari sampai 4 minggu

Gejala-gejala relatif simetris dari gejala-gejala

Gejala atau tanda sensori yang ringan

Perubahan nervus kranialis, khususnya kelemahan bilateral otot fasialis

Disfungsi autonom

Nyeri (sering ada)

8

Konsentrasi protein yang tinggi dalam CSF

Gambaran elektrodiagnosis yang khas

Gambaran yang harus meningkatkan keraguan tentang diagnosis

Disfungsi paru berat dengan kelemahan sebatas tungkai saat onset

Tanda sensori berat dengan kelemahan terbatas saat onset

Disfungsi pencernaan atau perkemihan saat onset

Demam saat onset

Tingkat sensori tajam

Progresi lambat dengan kelemahan terbatas tanpa perubahan sistem pernafasan

(termasuk dalam subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy or

CIDP)

Kelemahan asimetris persisten

Disfungsi perkemihan atau pencernaan persisten

Peningkatan jumlah sel mononuclear dalam CSF (>50106/L)

Sel polimorfonuklear dalam CSF

Penelitian terbaru mengindikasikan bahwa konsentrasi haptoglobin, -1-

antitripsin, apolipoprotein, dan neurofilamen meningkat pada CSF pasien dengan

GBS. Peningkatan ini secara patogenetik relevansinya sampai saat ini belum

diketahui. Elektromiografi dapat membantu diagnosis klinis yang sulit seperti

pada pasien yang memiliki rasa sakit, dan sangat diperlukan subklasifikasi GBS

menjadi neuropati axonal motor akut (AMAN) dan acute inflammatory

demyelinating polyneuropathy (AIDP).1

Gambar 1. Langkah-langkah dalam mengklasifikasikan GBS secara klinis3

9

Pada pasien yang khas dengan GBS, diagnosis biasanya dapat langsung

ditegakkan. Namun, pada pasien yang atipikal, peningkatkan jumlah sel CSF

dapat meningkatkan kemungkinan penyakit lain, seperti keganasan

leptomeningeal, penyakit Lyme, infeksi virus West Nile, GBS berhubungan

dengan polio, khususnya di negara berkembang. Beberapa gambaran yang dapat

meningkatkan keraguan tentang diagnosis GBS tercantum dalam tabel 2.1

Tabel 2. Subtipe GBS4

Subtipe GBS

Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)

- Gangguan autoimun yang dimediasi antibodi. - Dipicu oleh infeksi terdahulu atau vaksinasi.

- Radang demyelinasi terjadi dan dapat disertai dengan kerusakan akson saraf.

- Remyelinasi terjadi setelah penghentian reaksi kekebalan.

Acute motor axonal neuropathy (AMAN) - Kebanyakan pasien seropositif untuk infeksi Campylobacter.

- Neuropati bentuk motor aksonal murni.

- Pasien anak-anak sebagian besar terpengaruh dan pemulihan biasanya cepat.

Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN) - Degenerasi serat sensorik dengan peradangan minimal dari motor demyelinasi dan

myelinasi.

- Mirip dengan AMAN kecuali AMSAN hanya mempengaruhi saraf sensorik dan akar.

- Biasanya mempengaruhi orang dewasa.

Miller Fisher syndrome - Langka, berkembang cepat menjadi ataksia, areflexia, dengan kelemahan ekstremitas

dan ophthalmoplegia.

- Kehilangan sensori tidak umum, tetapi propriosepsi dapat terganggu.

- Demyelination dan peradangan saraf kranial III/IV, ganglia tulang belakang, dan saraf

tepi.

- Resolusi satu sampai tiga bulan.

Acute panautonomic neuropathy - Paling langka dari semua jenis, dengan keterlibatan simpatis, parasimpatis, dan

jantung.

- Pemulihan lengkap dan bertahap.

Manifestasi klinis GBS dapat bervariasi, dan gangguan bervariasi lainnya

dapat menyebabkan gambaran serupa paresis neuromuskular akut (tabel 2).

Diagnosis GBS dapat menjadi sulit, terutama pada pasien dengan kelemahan

10

asimetris, pada mereka dengan kelemahan yang pada awalnya hanya di lengan,

pada pasien yang dengan cepat mengalami penurunan prograsif dari fungsi paru

dengan kekuatan otot yang relative masih baik di ekstremitas, dan pada pasien

dengan nyeri yang menonjol atau disfungsi otonom sebagai gejala utama.1

Tabel 3. Diagnosis banding GBS1

Diagnosis banding GBS

Abnormalitas intracranial/korda spinalis

Ensefalitis batang otak, meningitis carcinomatosis/lymphomatosis, transverse

myelitis, cord compression

Abnormalitas sel cabang anterior

Poliomyelitis, West Nile virus

Abnormalitas akar nervus spinalis

Kompresi, inflamasi (seperti, cytomegalovirus), keganasan leptomeningeal

Abnormalitas nervus perifer

CIDP, drug-induced neuropathy, porphyria, critical illness polyneuropathy,

vasculitis, diphtheria, vitamin B1 defi ciency (beri-beri), heavy metal or drug

intoxication, tick paralysis, metabolic disturbances (hypokalaemia,

hypophosphataemia, hypermagnesaemia, hypoglikemia)

Abnormalitas neuromuscular junction

Myasthenia gravis, botulism, organophosphate poisoning

Abnormalitas muscular

Critical illness polyneuromyopathy, polymyositis, dermatomyositis, acute

rhabdomyolysis

II.3 Patogenesis

Infeksi terdahulu

Sekitar dua pertiga dari pasien memiliki gejala infeksi dalam 3 minggu

sebelum onset kelemahan. Sebuah penelitian di Jepang menemukan bahwa gejala

yang paling sering dari GBS terkait demam (52%), batuk (48%), sakit

tenggorokan (39%), pilek (30%), dan diare (27%). Dalam kebanyakan studi GBS,

gejala infeksi sebelumnya di saluran pernapasan bagian atas atau saluran cerna

mendominasi, meskipun banyak jenis infeksi telah dilaporkan. Selanjutnya,

11

sebuah pendapat menyataka sifat post infeksius GBS secara khas adalah gambaran

monofasik klinis penyakit (gambar 1). Penyebab paling sering yang diidentifikasi

dari infeksi adalah C. jejuni. Jenis infeksi lain yang berkaitan dengan GBS adalah

cytomegalovirus, virus Epstein Barr, Mycoplasma pneumoniae dan Haemophilus

influenzae.1

Vaksinasi dan peristiwa antesenden lainnya

Banyak laporan telah mendokumentasikan terjadinya GBS tak lama

setelah vaksinasi, operasi, atau peristiwa stres, tetapi hubungan khusus dengan

GBS masih diperdebatkan. Perdebatan ini terutama muncul setelah pengamatan

adanya sedikit peningkatan dalam insiden GBS setelah vaksin influenza babi yang

diberi di Amerika Serikat pada tahun 1976. Vaksin influenza lainnya belum

dikaitkan dengan risiko yang sama. Sebuah studi retrospektif dari 1992 sampai

1994 saat kampanye vaksin di Amerika Serikat diidentifikasi bahwa keterkaitan

vaksin memang sangat kecil, tetapi signifikan, peningkatan risiko GBS menjadi

satu kasus GBS per satu juta vaksin. Survei kasus kontrol yang melibatkan sekitar

200 pasien dengan GBS dari Inggris tidak menunjukkan hubungan yang

signifikan antara GBS dan imunisasi sebelumnya. Studi lain pada pasien yang

telah menderita GBS tidak menunjukkan adanya peningkatan risiko GBS lagi

setelah vaksinasi. Namun, dalam sebuah laporan terakhir dan efek sampingnya,

tidak hanya vaksinasi influenza, tetapi juga vaksinasi hepatitis juga dihubungkan

dengan terjadinya GBS. Kehati-hatian khusus mungkin diperlukan ketika

mengulang vaksinasi tetanus, telah dijumpai pasien yang mengalami kekambuhan

GBS dua kali setelah vaksinasi tetanus. Namun, ini tidak membuktikan bahwa

12

tetanus dan GBS yang berhubungan, dan belum juga dilakukan dalam survei

besar, tetapi hal ini menggambarkan bahwa pada setiap orang yang telah pulih

dari GBS, vaksinasi apapun harus ditimbang risikonya.1

Beberapa GBS langka lainnya terkait dengan peristiwa yang telah

dilaporkan seperti operasi, kanker, penyakit autoimun, penggunaan obat-obatan,

anestesi melalui tulang belakang, limfoma non-Hodgkin, sengatan serangga, leigh

sindrom, anestesi epidural-umum, bedah untuk obesitas, kehamilan, administrasi

olanzapine, dan operasi transplantasi. Beberapa kasus telah ditemukan menderita

GBS setelah terapi injeksi preparat gangliosida otak bovine.3

Imunobiologi

Studi pada pasien dan hewan telah memberikan bukti yang meyakinkan

tentang GBS, setidaknya dalam beberapa kasus, disebabkan oleh infeksi yang

disebabkan oleh penyimpangan respon imun yang merusak saraf tepi. Empat

faktor kunci telah diidentifikasi yang mengontrol proses ini (gambar 2).1

13

Gambar 2. Imunobiologikal dari GBS1

14

Antibodi antigangliosid

Sekitar setengah dari pasien dengan GBS, serum antibodi terhadap

berbagai gangliosid telah ditemukan di saraf tepi manusia, termasuk LM1, GM1,

GM1b, GM2, GD1a, GalNAc-GD1a, GD1b, GD2, GD3, GT1a, dan GQ1b.

Antibodi lain mungkin mengikat campuran atau kompleks gangliosid berbeda

bukan gangliosid individu. Gangliosid ini memiliki jaringan distribusi khusus di

saraf tepi dan berada di mikrodomain fungsional khusus yang disebut rakit

lipid, dan memainkan peran dalam pemeliharaan struktur membran sel.

Menariknya, kebanyakan antibodi ini khusus untuk sub GBS. Antibodi terhadap

GM1, GM1b, GD1a, dan GalNAc-GD1a berhubungan dengan GBS motorik

murni atau GBS varian aksonal, sedangkan antibodi GD3, GT1a dan GQ1b

berkaitan dengan oftalmoplegia dan MFS (tabel).1

15

Gambar 3. Imunopatogenesis yang mungkin terjadi pada GBS5

Meskipun ada hubungan antara kehadiran antibodi ini dan gejala klinis

dan keparahan GBS, pentingnya patologis beberapa antibodi ini belum ditetapkan.

Antibodi terhadap glikolipid lainnya, dan bahkan antibodi serta sel T untuk

protein saraf tepi, juga telah ditemukan pada pasien dengan GBS. Meskipun

penelitian intensif selama dua dekade, target kekebalan masih belum diketahui

dalam kelompok besar pasien dengan GBS. Hal ini terutama terjadi pada pasien

dengan sensori-motor AIDP, varian yang paling sering pada GBS di negara maju.1

16

Gambar 4. Hubungan antara infeksi, antibodi antigangliosid, dan gambaran klinis

GBS1

Mimikri molekuler dan reaktivitas silang

Isolat C. jejuni dari ekspresi lipo-oligosakarida (LOS) pasien meniru

karbohidrat gangliosid. Sebuah putaran gen yang teridentifikasi yang

memungkinkan beberapa C. jejuni terisolasi untuk mensintesis struktur ini. Varian

gen tertentu di gugus ini dikaitkan dengan isolat C. jejuni dari pasien dengan GBS

dan penting untuk ekspresi serupa gangliosid LOS. Jenis gangliosid mimikri di C.

jejuni tampaknya menentukan kekhasan antibodi antigangliosid dan varian yang

terkait GBS. Isolat C. jejuni dari pasien dengan GBS motor murni atau aksonal

sering memiliki ekspresi LOS seperti GM1 dan serupa GD1a, sedangkan orang-

orang yang terisolasi dari pasien dengan ofthalmoplegia atau MFS biasanya

mengekspresikan LOS serupa GD3, seperti GT1a atau serupa GD1c. Antibodi

pada pasien ini biasanya reaktif silang, dan LOS serta gangliosid atau gangliosid

kompleks. Dalam model kelinci GBS, imunisasi dengan LOS seripa GM1

17

diinduksi produksi anti GM1 antibodi dan itu berwujud klinis sebagai neuropati

aksonal, mirip dengan yang ditemukan pada pasien GBS yang C. jejuni nya

diasingkan. Berdasarkan hasil ini, GBS, setidaknya yang terkait Campylobacter

GM1 yang berhubungan dengan kasus, dianggap kasus contoh mimikri molekul

yang berhubungan dengan penyakit. Mimikri molekuler dan reaktivitas silang

respon imun juga telah diidentifikasi setelah beberapa jenis infeksi sebelumnya,

termasuk H. influenzae.1

Aktivasi komplemen

Studi post mortem telah menunjukkan bahwa aktivasi komplemen lokal

terjadi di situs kerusakan saraf, seperti axolemma pada pasien dengan AMAN dan

membrane sel Schwann pada pasien dengan AIDP. Dengan demikian, model tikus

GBS menunjukkan bahwa beberapa antibodi antigangliosid sangat beracun untuk

saraf tepi. Efek serupa -latrotoxin dapat diinduksi pada tikus, yang ditandai

dengan pelepasan dramatis asetilkolin, mengakibatkan berkurangnya

neurotransmitter ini di terminal saraf, dan transmisi akhir blokade saraf dan

menjadi awal kelumpuhan saraf otot. Saraf terminal dan sel Schwann perisinaptik

juga dihancurkan. Antibodi terhadap GM1 mempengaruhi saluran natrium pada

nodus Ranvier saraf perifer kelinci. Semua efek ini tampaknya menjadi

bergantung pada aktivasi komplemen dan pembentukan membran serangan

kompleks. Efek neurotoksik antibodi ini yang terhambat oleh imunoglobulin dan

komplemen inhibitor eculizumab.1

18

Faktor host

Kurang dari 1 dari 1000 pasien dengan infeksi C. jejuni akan menjadi

GBS. Meskipun beberapa insiden peningkatan sementara telah diuraikan, epidemi

atau wabah GBS tidak dilaporkan, bahkan tidak dalam keluarga yang terinfeksi

gangliosid tiruan varian C. jejuni. Faktor-faktor host mungkin mempengaruhi

kerentanan terhadap GBS, atau sejauh mana kerusakan saraf dan hasil. Ditemukan

adanya hubungan antara HLA alel kelas II dan GBS. Selain itu, polimorfisme

nukleotida tunggal (SNP) dalam respon imun gen lain menunjukkan asosiasi tidak

konsisten dengan kerentanan terhadap GBS. Namun, SNP ini mungkin

memainkan bagian seperti memodifikasi faktor penyebab penyakit. Asosiasi telah

ditunjukkan antara keparahan penyakit atau luaran dan SNP dalam pengkodean

gen untuk mengikat mannose lektin, Fc gamma reseptor III, matriks

metalloproteinase 9, dan tumor nekrosis faktor . Studi ini memerlukan

konfirmasi dalam kelompok-kelompok besar dan titik tujunya adalah pasien, dan

efek fungsional asosiasi genetik ini perlu ditampilkan.1

II.4 Spektrum Klinis

Keluasan dan distribusi kelemahan, keterlibatan sensorik dan karakteristik

neurofisiologikal sangat bervariasi antar individu dengan GBS. Subtipe paling

umum dari GBS di Eropa dan Amerika Utara adalah bentuk sensori-motor, AIDP.

Di Eropa dan Amerika Utara, kurang dari 5% pasien memiliki subtype salah satu

aksonal, AMAN atau motor akut dan neuropati aksonal sensorik. Kelumpuhan

nervus facialis adalah bentuk paling umum dari keterlibatan saraf kranial dalam

19

GBS, terjadi pada sekitar 70% pasien. Saraf bulbar dan oculomotor yang kurang

sering terkena, kecuali pada pasien dengan Sindrom antibodi antiGQ1b. MFS

adalah varian saraf kranial GBS. Pasien biasanya memiliki trias oftalmoplegia,

ataksia, dan areflexia. MFS dan sindrom tumpang tindih yang melibatkan

disfungsi saraf kranial dan kelemahan ekstremitas mungkin lebih umum di Jepang

daripada di Eropa. Varian GBS saling berhubungan dan antibodi antigangliosid

tertentu kadang-kadang terlibat (tabel).1

Gambar 5. Spektrum kelainan pada GBS dan hubungannya dengan antibodi

antinukleosida5

Ensefalitis batang otak Bickerstaff merupakan sindrom tumpang tindih

lain yang biasanya dimulai dengan keterlibatan saraf kranial atau perifer, dan

kemudian dapat menjadi gangguan kesadaran yang berat dan bahkan koma.

20

Adanya temuan ensefalitis batang otak Bickerstaff menjadi sangat penting, karena

gangguan ini mungkin meningkat setelah PE, pengobatan yang, meskipun tidak

dibuktikan dengan adanya RCT, dapat terlibat dalam memperparah kondisi.1

Tabel 4. Beberapa penyakit yang menyerupai sindroma Guillai-Barre dan

karakteristik yang membedakannya6

Beberapa Penyakit yang Menyerupai Sindroma Guillai-Barre dan Karakteristik

yang Membedakannya

Myelopati akut (meliputi, myelitis

transversa, kompresi korda, infark)

Hyperreflexia, respon extensor plantar

(termasuk temuan traktus

kortikospinalyang mungkin tidak ada

saat dini); trauma; ketiadaan penyakit

antesenden. Pemeriksaan

electrodiagnostic yang normal.

Pencitraan tulang belakang atau cauda

equina is sering dibutuhkan untuk

menghindarkan lesi struktur korda

spinalis atau cauda equina.

Vasculitic neuropathy Polyneuropati asimetris atau

mononeuropati monofokal; sangat

nyeri, gejala-gejala sistemik

(penurunan berat badan tiba-tiba,

demam, rash); perubahan multiorgan

(persendian, kulit, ginjal, traktus

respiratorius); penanda serologis

(peningkatan rasio sedimentasi, faktor

rheumatoid); sedikit atau tiada

penyakit antesenden. CSF normal.

Polyneuropati aksonal pada tes

electrodiagnostik.

Myasthenia gravis

Ocular (diplopia), bulbar (dysarthria),

dan kelemahan tungkai tanpa gejala

sensori; fatig, gejala berfluktuasi;

ketiadaan penyakit antesenden. Pola

kelemahan menurun. CSF normal.

Abnormal CMAP decrement on slow

RNS studies.

Botulism Bayi (sangat sering) dan dewasa yang

berisiko (melalui makanan; melalui

luka; pengguna obat injeksi). Mual,

muntah, konstipasi, diplopia,

oftalmoplegia, ptosis, pandangan mata

kabur, disfagia, disarthria, retensi urin.

21

Berpola kelemahan menurun. CSF

normal. Abnormal CMAP decrement

on slow RNS studies. Abnormal CMAP

facilitation on fast RNS.

West Nile encephalomyelitis

Demam, meningoencephalitis

(mungkin ringan), rash, nyeri

abdominal, nyeri punggung; neuropati

motorik bawah onset akut. Tidak ada

gangguan sensoris. Pleocytosis CSF.

Neuronopathy motorik bawah pada tes

electrodiagnostic.

Lyme neuroborreliosis Area endemis selama musim kutu;

meningitis, demam, myalgia,

arthralgias, kelemahan wajah; gigitan

serangga dan ruam. Pleocytosis CSF.

Axonal polyradiculoneuropathy pada

tes electrodiagnostic.

Logam berat (arsenik) dan toksin

lainnya

Pajanan diketahui; neuropathy

berhubungan dengan gejala sistemik

(nyeri abdominal, diare, konstipasi,

ruam, alopesia, central nervous system

involvement); ketiadaan penyakit

antecedent; komponen serabut saraf

halus prominent (terbakar nyeri neuropati). Unremarkable CSF.

Axonal polyneuropathy

electrodiagnostic testing.

Paralisis Tick Anak-anak. Ataxic gait, diplopia,

dysarthria, abnormalitas pupil (dilatasi

pupil). Tidak ada keluhan sensoris.

Normal CSF. Low CMAPs and

normal SNAPs on electrodiagnostic

testing. Tick on scalp (di belakang

telinga) atau kulit (nape of the neck).

Porphyria intermittent akut

Berhubungan dengan gejala autonom

(takikardia, hipertensi, konstipasi,

retensi urin), nyeri abdominal

(biasanya berat), manifestasi psikiatri

dan CNS lainnya; pasien dengan

riwayat

Serangan sugesti; axonal

polyradiculoneuropathy atau

neuronopathy, biasanya asimetris. CSF

resembles GBS with

cytoalbuminological dissociation.

Toksisitas Buckthorn Anak-anak yang tinggal di barat daya

22

Amerika Serikat dan Meksiko; Sedikit

atau tidak ada gejala sensoris.

Difteria Pasien (dari negara berkembang)

denga nyeri kerongkongan, demam,

dan neuropati kranial multipel

(diplopia, ptosis, dysarthria,

dysphagia, numb tongue, gingivae and

face). CSF resembles GBS

with cytoalbuminological dissociation.

Axonal polyradiculoneuropathy on

electrodiagnostic testing.

HIV

GBS sering terjadi pada pasien HIV;

saar serokonversi. Demyelinating

polyradiculoneuropathy

on electrodiagnostic testing.

Pleositosis CSF.

CMV polyradiculopathy pada pasien

AIDS, stadium lanjut.

Progressive cepat kelemahan

ekstremitas dan nyeri (sparing upper

extremities). CSF pleocytosis. Axonal

polyradiculopathy on electrodiagnostic

testing.

Poliomyelitis Endemic area; nyeri kerongkongan,

demam, mual, muntah, nyeri kepala,

neuronopati motrik bawah onset akut

Dengan myalgia dan fasikulasi. CSF

pleocytosis. Neuropati motorik bawah

pada tes electrodiagnostic.

Critical illness myopathy

and polyneuropathy

Quadriparesis pada critical care

patients. Unremarkable CSF.

Myopathic dan/atau gambaran axonal

neuropathic pada tes electrodiagnostic.

II.5 Sejarah Alami

Kelemahan cepat progresif adalah gambaran klinis inti dari GBS. Menurut

definisi, kelemahan maksimum dapat dicapai dalam 4 minggu, tetapi kebanyakan

pasien telah mencapai kelemahan maksimal mereka dalam waktu 2 minggu.

Pasien kemudian memiliki fase durasi dataran tinggi yang berbeda-beda, yang

berkisar dari hari sampai beberapa minggu atau bulan. Fase ini diikuti oleh fase

pemulihan biasanya jauh lebih lambat dalam variasi durasi. Di Eropa, sekitar

23

sepertiga dari pasien dengan GBS tetap mampu berjalan. Pada pasien dengan GBS

yang sedang dirawat di rumah sakit dan tidak berjalan, sekitar 25% memerlukan

ventilasi buatan karena didominasi kelemahan otot pernapasan. Walaupun efek

pengobatan IVIg atau PE pada sekitar 20% dari pasien yang terkena dampak berat

tetap tidak dapat berjalan setelah 6 bulan. Selain itu, banyak pasien tetap

dinyatakan cacat atau sangat lelah. Bahkan 3-6 tahun setelah onset, GBS memiliki

dampak besar pada kehidupan sosial dan kemampuan untuk melakukan kegiatan.

GBS sering tetap menjadi penyakit parah yang perawatan lebih baik diperlukan,

setidaknya pada beberapa pasien.1

II.6 Terapi

Untuk perawatan umum, bahkan di negara maju pun 5% pasien meninggal

karena sindrom Guillain-Barre dari komplikasi medis seperti sepsis, terjadinya

emboli paru, atau gagal jantung yang dijelaskan mungkin terkait dengan

dysautonomia. Dengan demikian, manajemen memerlukan langkah-langkah untuk

deteksi dini komplikasi tersebut (tabel 5).5

Tabel 5. Manajemen GBS

Manajemen GBS

Monitoring disfungsi kardiak dan pulmonary Elektrokardiografi, tekanan darah, pulse oximetry, kejenuhan oxyhemoglobin,

kapasitas vital, dan refleks menelan harus dimonitor secara teratur pada pasien yang

memiliki penyakit parah, dengan cek setiap 2-4 jam jika penyakit berkembang dan

setiap 6-12 jam jika stabil. Penyisipan alat pacu jantung sementara, penggunaan

ventilator mekanis, dan penempatan tabung nasogastrik harus dilakukan berdasarkan

hasil pemantauan.

Pencegahan emboli paru

Sebagai profilaksis digunakan heparin subkutan dan stoking kompresi

direkomendasikan pada pasien dewasa yang tidak bisa berjalan.

Immunoterapi

24

Intravenous immune globulin atau plasma exchange harus diberikan pada

pasien yang tidak mampu berjalan dengan kaki telanjang. Pada pasien yang statusnya memburuk setelah perbaikan awal atau stabilisasi,

retreatment dengan imunoterapi kembali dapat digunakan. Namun, plasma tukar harus

tidak dilakukan pada pasien yang sudah diobati dengan immune globuline karena itu

akan membersihkan immune globuline yang masih ada dalam darah. Juga, immune

globuline tidak boleh digunakan pada pasien yang sudah diobati dengan pertukaran

plasma karena urutan perawatan tidak signifikan, lebih baik daripada pertukaran

plasma sendiri.

25

BAB III

PENUTUP

III.1 Kesimpulan

Sampai sekarang, GBS tetap merupakan diagnosis deskriptif dengan tidak

adanya tes diagnostik spesifik. Kombinasi dari kejadian yang cepat, progresif,

kelemahan simetris pada lengan dan kaki dengan atau tanpa gangguan sensorik,

hipofleksia atau arefleksia, dan ketiadaan reaksi selular CSF, tetap menjadi acuan

diagnosis klinis GBS.

GBS adalah salah satu contoh terbaik dari penyakit kekebalan post

infeksius dan menggambarkan mekanisme kerusakan jaringan dalam penyakit

autoimun lainnya secara lebih umum. Studi epidemiologi terkontrol

menghubungkannya dengan infeksi bakteri Campylobacter jejuni termasuk

Cytomegalovirus virus dan Epstein Barr virus. Spektrum klinis yang disusun oleh

SGB klasik (pola demielinisasi akut-AIDP), sindroma Miller-Fisher, neuropati

axonal motor (AMAN), neuropati axonal sensori-motor akut (AMSAN), varian

sensorik murni, pandysautonomies akut, dan varian pharyngeal-serviks-brakialis.

Patogenesis GBS termasuk infeksi terdahulu, vaksinasi dan peristiwa

antesenden lainnya, peristiwa imunobiologikal, mimikri molekuler dan reaktivitas

silang, antibodi antigangliosida, aktivasi komplemen, dan faktor host.

26

III.2 Saran

Sindroma Guillain-Barre merupakan sindroma dengan definisi deskriptif

dan bukan sindroma dengan definisi klinis murni. Selain melalui fisik diagnostik,

patogenesis GBS harus dipelajari dan dipahami dengan baik agar dapat

membedakan GBS baik dari penyakit lainnya maupun untuk mengklasifikasikan

menjadi subtipe-subtipe GBS.

27

DAFTAR PUSTAKA

1. Van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and

treatment of guillain-barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939-50.

2. Orsini M, De Freitas MRG, Presto B, Mello MP, Reis CHM, Silveira V, Silva

JG, Nascimento OJM, Leite MAA, Pulier S, Sohler MP. Guideline for

Neuromuscular Rehabilitation in Guillain-Barr Syndrome: What can we do?.

Rev Neurocienc 2010; 18(4): 572-80.

3. Zhong M, Cai FC. Current perspectives on guillain-barr syndrome. World J

Pediatr 2007; 3 (3): 1-8.

4. Mantay KM, Armeau E, Parish T. Recognizing guillain-barr syndrome in the

primary care setting. The Internet Journal of Allied Health Sciences and

Practice 2007; 5 (1): 1-8.

5. Yuki N, Hartung HP. GuillainBarr syndrome. N Engl J Med 2012; 366: 2294-304.

6. Burns TM. Guillain-Barre syndrome. Semin Neurol 2008; 28 (2): 152-67.