Sindrom Nefrotik Idiopatik pada Anak Oktaviana Linda Fermina102013133F8

AnamnesisKeluhan utama : selalu bangun dengan wajah sembab didaerah mata sejak 3 hari lalu.RPSSudah brp lama keluhan berlangsung ?Lokasi & beratnya edema?Bagaimana intake makanan ?Pencetus serangan ?RPDApakah anak punya riwayat penyakit ginjal ? Jantung ? Gangguan fungsi hati ? DM ?Apakah baru baru ini anak terkena infeksi ?Riwayat keluargaApa di keluarga ada yg menderita penyakit ginjal ? Jantung ? Gangguan fungsi hati ? DM ? Riwayat PribadiRiwayat imunisasi dan tumbuh kembang

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan PenunjangUrinalisis Protein urin kuantitatifDarah tepi lengkap

Hasil Lab:Kolesterol 300 mg/dLAlbuminuria +3

Working Diagnosis

Sindrom nefrotik idiopatik merupakan penyakit ginjal dengan gejala proteinuria masif >3 g/hari, hipoalbuminemia < 3 g/dl, edema, hiperlipidemia, lipiduria dan hiperkoagulabilitas terkait kelainan glomerulus akibat penyakit tertentu atau tidak diketahui.Analisis urin menunjukkan proteinuria +3 atau +4;

Differential Diagnosis

Sindrom nefrotik sekunder berhubungan dengan penyakit/kelainan sistemik/disebabkan o/ obat, alergen, maupun toksin. Penyakit sistemik yang sering menyebabkan sindrom nefrotik sekunder adalah lupus eritematosus sistemik, infeksi sistemik seperti hepatitis B, penyakit sickle cell, diabetes melitus, ataupun keganasan

Differential Diagnosis

Glomerulonefritis akut terdapat edema pada tungkai dan tidak disertai asites karena albuminuria pada Glomerulonefritis akut tidak semasif pada sindrom nefrotik. Selain itu glomerulonefritis akut lebih cenderung mengalami hipertensi dibandingkan sindrom nefrotik. Pada sindrom nefrotik biasanya normotensi/ hipotensi. Hematuria makroskopik juga lebih sering ditemukan pada Glomerulonefritis akut. Pada pemeriksaan lab dapat ditemukan penurunan komplemen dan tidak terjadi peningkatan kolesterol, hal ini penting untuk membedakan Glomerulonefritis akut dan sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik terjadi akibat rusaknya pembuluh darah kecil (glomeruli) yg ada dalam organ ginjal. Glomeruli berperan penting bagi tubuh, yaitu menyaring aliran darah yang melewati organ ginjal & memisahkan hal2 yg dianggap penting & tidak penting bagi tubuh. glomeruli juga akan menjaga kadar protein darah, terutama albumin. Tapi, bila glomeruli rusak & tidak dapat melakukan fungsinya dengan baik & memungkinkan banyak protein hilang, masuk ke dalam urine, dan menimbulkan gangguan pada organ ginjal (sindrom nefrotik).

Epidemiologi Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika Serikat 2-4 kasus baru per 100.000 anak per tahun.Di Indonesia dilaporkan 6 kasus/th tiap 100.000 < 14thPerbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1.Sebagian besar SN pada anak (85%) memberikan respon terhadap pengobatan steroid

PatofisiologiKerusakan GlomerolusAlbuminuria Hipoproteinemia Volume plasma Edema Retensi Na di tubulus distal & sekresi ADHKadar lipoprotein lipase Katabolisme lemak Kadar kolesterol, trigliserid Tekanan onkotik plasma turun

Manifestasi klinisEdema :Wajah sembab khususnya disekitar mata, timbul pada pagi saat bangun pagi dan berkurang di siang hari.Pembengkakan abdomen (asites)Kesulitan pernafasan ( efusi pleura)Pembengkakan labial (scrotal)Edema mukosa usus yang menyebabkan : diare,anoreksia, absorbsi usus burukPerubahan urin: penurunan volume,gelap, dan berbusaBB meningkatMudah lelahTekanan darah normal kadang sedikit menurunKerentanan terhadap infeksi

Tatalaksana SN

Tatalaksanaan suportifTirah baringDiet rendah garam, mengurangi resiko hipertensi selama pengobatan prednison. Diuretik furosemid oral 1-2 mg/kg/hari sesudah koreksi hipovolemia atau spironolakton 2-10 mg/kg BB/ hari bila kreatinin serum normal. Bila pemberian diuretik tidak berhasil mengurangi edema, biasanya disebabkan oleh hipovolemia atau hipoalbuminemia berat ( kadar albumin 1 g/dl), dapat diberikan infus albumin 20-25% dengan dosis 1 g/ kgBB selama 4 jam untuk menarik jaringan dari jaringan interstisial, dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgBB6.

PENATALAKSAAN

Komplikasi Syok hipovolemik karena penurunan volume intravaskularPerburukan pernafasan(Trombosis vena) kemampuan koagulasi yang berlebihan Infeksi sekunder karena kadar immunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemiaHipokalsemia penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopeniakebocoran metabolit vitamin D

PrognosisPrognosis dari penyakit ini cukup baik. Sebagian besar anak dengan nefrosis yang berespons terhadap steroid akan mengalami kekambuhan berkali-kali sampai penyakitnya menyembuh sendiri secara spontan menjelang usia akhir dekade kedua.

KesimpulanSindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala ditandai dengan proteinuria massif disertai dengan hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan pitting edema. Secara epidemiologi, anak berumur kurang dari 14 tahun sering mengalami sindrom ini dan anak laki-laki lebih sering terkena daripada anak perempuan. Oleh karena diduga oleh reaksi autoimun, pemberian obat-obat imunosupresif dapat mengendalikan kekambuhan dari sindrom ini sampai sembuh sempurna secara spontan.

*