LAPORAN TUTORIAL KELOMPOK MODUL III

“KEGANASAN DARAH”

DISUSUN OLEH : Andi Heri Isman (11 777 001)Andi Ishaq Iskandar (11 777 006)Wy. Sinta Dewi (11 777 007)Dwi Septyaningsih P. (11 777 009)Breliantina F. D. (11 777 018)Azyan Ali (11 777 029) Nurul Hidayah (11 777 044)Andi Aprizal (11 777 046)Ni Putu Ripna Oktaviani (11 777 050) Agung Perdana (11 777 051)Ratih Kumalasari (11 777 056)Ni Made Novi (11 777 060)

Kelompok : IV (Empat)Pembimbing : dr. Tiara Meirani V.S Hamid

BLOK HEMATOLOGIPROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATANUNIVERSITAS ALKHAIRAAT

PALU 2012

BAB IPENDAHULUAN

1.1 Skenario

Seorang perempuan, berumur 42 tahun dating kepuskesmas kerena

kemarin tiba-tiba demam. Ia juga mengeluh merasa ngilu seluruh

tubuh. Pada pemeriksaan fisis penderita Nampak pucat, ditemukan

petekie, pembesaran kelenjar limfa di region colli dan axial kiri dan

pembesaran lien S2.

1.2 Key word

perempuan berumur 42 tahun

demam

ngilu seluruh tubuh

pucat

petekie

limfadenopati di region colli dan axial kiri

splenomegali

1.3 Pertanyaan

1. Mekanisme demam dan pucat?

2. Mekanisme ngilu?

3. Patomekanisme splenomegali?

4. Patomekanisme limfadenopati?

5. Patomekanisme petekie?

6. Apakah ada hubungan demam dengan ngilu?

7. Anatomi lien dan kelenjar limfa?

8. Fisiologi lien dan kelenjar?

9. DD

BAB II

PEMBAHASAN

2. 1 Mekanisme Splenomegali

Limpa menghasilkan, memantau, menyimpan dan menghancurkan

sel darah. Limpa berfungsi sebagai dua organ. Bagian yang

putih merupakan sistem kekebalan untuk melawan infeksi dan

bagian yang merah bertugas membuang bahan-bahan yang tidak

diperlukan dari dalam darah (misalnya sel darah merah yang

rusak).

Jika limpa diangkat melalui pembedahan (splenektomi), tubuh akan

kehilangan beberapa kemampuannya untuk menghasilkan antibodi

pelindung dan untuk membuang bakteri yang tidak diinginkan dari

tubuh. Sebagai akibatnya, kemampuan tubuh dalam melawan

infeksi akan berkurang. Tidak lama kemudian, organ lainnya

(terutama hati) akan meningkatkan fungsinya dalam melawan

infeksi untuk menggantikan kehilangan tersebut, sehingga

peningkatan resiko terjadinya infeksi tidak akanberlangsung lama.

Jika limpa membesar (splenomegali), kemampuannya untuk

menangkap dan menyimpan sel-seldarah akan meningkat.

Splenomegali dapat menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah

merah, sel darah putih dan trombosit dalam sirkulasi. Jika

limpa yang membesar menangkap sejumlah besar sel darah yang

abnormal, sel-sel ini akan menyumbat limpa dan mengganggu

fungsinya.

Proses ini menyebabkan suatu lingkaran setan, yaitu semakin

banyak sel yang terperangkap dalam limpa, maka limpa akan

semakin membesar; semakin membesar limpa, maka akan

semakin banyak sel yang terperangkap.

Lien

Menghasilkan, memantau, menyimpan, menghancurkan sel darah

Bagian putih Bagian merah

System kekebalan untuk Mencerna bahan-

Melawan infeksi bahan yang tidak

diperlukan

(eritrosit tua)

Fungsi abnormal

Menangkap sel-sel darah yang abnormal

Penumpukan sel darah

Pembengkakan lien

(splenomegali)

2. 2 Mekanisme pucat

Keadaan ini umumnya di akibatkan dari berkurangnya

volumedarah, berkurangnya hemoglobin, dan vasokontriksi untuk

memaksimalkan pengiriman O2 ke organ-organ vital. Warna kulit

bukan merupakan indeks yang dapat dipercaya untuk pucat karena

di pengaruhi pigmentasi kulit, suhu, dan kedalaman serta distribusi

bantalan kapiler.1

2. 3 Mekanisme demam

Proses perubahan suhu yang terjadi saat tubuh dalam keadaan

sakit lebih dikarenakan oleh zat toksin yang masuk kedalam tubuh.

Proses peradangan atau inflamasi di dalam tubuh. Proses

peradangan itu sendiri merupakan mekanisme pertahanan dasar

tubuh terhadap adanya serangan yang mengancam keadaan

fisiologi tubuh. Proses peradangan di awali dengan masuknya zat

toksin (mikroorganisme, kedalam tubuh kita, mikroorganisme yang

masuk umumnya memiliki suatu zat toksin tertentu yang dikenal

sebagai pirogen eksogen. Hal ini dimulai dari proses fagositosis.

Tentara-tentara tubuh masuk dan pirogen endogen sebagai anti

infeksimerangsang sel-sel endotel hipotalamus yaitu asam

arachidonatyang dikeluarkan dengan bantuan enzim

soklooksigenase menjadi enzim pospolipase A2 dan prostadglandin

yang mempunyai pengaruh pada thermostat hipotalamus sehingga

meningkatkan suhu tubuh.2

2. 4 Leukimia Limoblastik Akut

Definisi ALL

Leukimia Limfoblastik Akut adalah pertumbuhan leukosit secara

tidak terkendali yang ditandai berpoliferasinya sel darah putih

serta menekan homopoesis sehingga mengakibatkan eritrosit

dan trombosit turun. Lebih dari 80% kasus, sel – sel ganas

berasal dari limfosit B, dan sisanya merupakan leukemia sel T.

Leukemia ini merupakan bentuk leukemia yang paling banyak

pada anak – anak. Walaupun demikian 20% dari kasus LLA

adalah dewasa

Epidemiologi ALL

Insiden LLA adalah 1/60.000 orang per tahun, dengan 74%

pasien berusia kurang dari 15 tahun. Insidensi puncaknya pada

usia 3-5 tahun. LLA lebih banyak ditemukan pada pria dari pada

perempuan.

Etiologi ALL

Sebagian besar penyebabnya tidak diketahui. Namun faktor

keturunan lebih berhubungan yang terjadi pada anak – anak

dan juga faktor lingkungan seperti :

1. Radiasi ionik, orang – orang yang selamat dari ledakan bom

Hiroshima dan Nagasaki mempunyai resiko relatif

keseluruhan.

2. Paparan benzene kadar tinggi, paparan tersebut dapat

menyebabkan aplasi sumsum tulang, kerusakan kromosom,

dan leukemia.

3. Merokok, orang diatas usia 60 tahun sedikit dapat

meningkatkan resiko leukemia.

4. Obat kemoterapi (penyebab tidak langsung), jenis

kemoterapi yang paling sering memicu leukemia adalah

golongan alkylating agent dan topoisomerase II inhibitor.

5. Pasien dengan syndrome down. Karena trisomi kromosom

21.

Patomekanisme ALL

Sel-sel yang belum matang, yang dalam keadaan normal

berkembang menjadi limfosit, berubah menjadi ganas. Sel

leukemik ini tertimbun di sumsum tulang, lalu menghancurkan

dan menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang

normal.

Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan

berpindah ke hati, limpa, kelenjar getah bening, otak, ginjal dan

organ reproduksi; dimana mereka melanjutkan

pertumbuhannya danmembelah diri. Sel kanker bisa mengiritasi

selaput otak, menyebabkan meningitis dan bisa menyebabkan

anemia, gagal hati, gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya.

Sel – sel yang belum matang (normal)

Limfosit (ganas)

Sumsum tulang

Aliran darah

Hati, limpa, kelenjar getah bening, otak,

ginjal, dan organ reproduksi

Membelah diri dan melanjutkan keturunan

Gambaran Klinis ALL

Penegakan Diagnosis ALL

ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIS

INSPEKSI PALPASI PERKUSI

PASIEN MEMILIKI RIWAYAT KETURUNAN

PUCAT HEPATOMEGALI

HEPATOMEGALI

KEMUNGKINAN TERKENA

PETEKIE SPLENOMEGALI

SPLENOMEGALI

GAMBARAN

KLINIS ALL

DEMAMPENDARAH

ANLIMFADEN

OPATIHEPATO-SPLENOME

GALINYERI TULANG

RADIASI IONIK (BENZENA) PECANDU ROKOK

PUPURA

PUSING

PEMERIKSAAN PENUNJANG

APUSAN DARAH TEPI ASPIRASI DAN BIOPSI SUMSUM TULANG

PEMERIKSAAN KOAGULASI

Terjadi hiperleukositosis (> 100.000/mm3) terjadi kira – kira 15% pasien dan dapat melebihi (> 200.000/mm3) melebihi dalam keadaan normal jumlah sel leukosit dalam tubuh.

Apus susum tulang tampak hiperseluler dengan limfoblast yang sangat banyak, lebih dari 90% sel berinti LLA dewasa.

Dimana terdapat kelainan kelainan metabolic hiperperurekimia dapat terjadi terutama pada pasien dengan sel leukemia yang cepat membelah dan tumor borden yang tinggi.

Penatalaksanaan ALL Medical Mentosis

1. Terapi suportif

Pemasangan kateter vena sentral

Pencegahan muntah

Transfusi eritrosit dan trombosit

Profilaksis dan pengobatan infeksi

2. Terapi Induksi Remisi

Vinkristin

Prednisone

Daunorubisin

L-asparaginase

Non-Medical Mentosis

1. Terapi spesifik

Kemoterapi

Radioterapi

2. Transplantasi sumsum tulang

Prognosis ALL

90-95 % anak mencapai remisi penuh.

usia 15-20 tahun, sembuh dengan kemoterapi.

dewasa lainnya bergantung terapi dan transplantasi

sumsum tulang.

Pasien usia > 60 tahun mempunyai disease-free survival

rate 10% setelah remisi komplit.

2. 5 Leukimia Limfositik Kronik

Definisi CLL

Adalah suatu keganasan hemalogik yang ditandai oleh

poliferasi klonal dan penumpukan limfosit B neoplastik dalam

darah, sumsum tulang, limfonodi, limpa, hati, dan organ-

organ lain.

Etiologi CLL

penyebab LLK masih belum diketahui, kemungkinan yg

berperan adalah abnormalitas kromosom, onkogen, dan

retrovirus.

dari referensi juga belum diketahui, namun faktor-faktor

herediter mungkin sangat berpengaruh terhadap LLK dng

berdasarkan bukti perkawinan.

Patogenesis CLL

Manifestasi Klinis

Limfadenopati Generalisata

Berat Badan

Kelelahan

Hilang Nafsu Makan

Demam

Keringat Malam

Infeksi

Splenomegali

Hepatomegali

Penegakan Diagnosis

ANAMNESIS PEMERIKSAAN

FISIK

PEMERIKSAAN

LABORATORIUM

Ekspansi

Poliklonal Limfosit B

CD5+ Poliferasi

Monoklonal

Limfosit B

CD5+ Neoplas

tik

Apoptosis

• Lesu, capek

• Demam

• Penurunan fisik

• Hilangnya nafsu makan

• Rata-rata mengenai orang berusia tua

• Jarang mengenai orang berusia kurang dari 40 tahun

• Sering di jumpai pada usia 60-80 tahun

• Inspeksi :

Purpura

Pucat

• Palpasi :

Limfodenopati

Splenomegali

Hepatomegali

Purpura

Nyeri Tekan pada Submandibula

• Perkusi :

Splenomegali

Hepatomegali

• Limfosisis >5.000 / UL

• Trombositopenia

• Kelainan Kromosom

• Dietemukan Paraprotein

• Kadar Hemoglobin menurun .

L= Dibawah 14

P= Dibawah 12

Epidemiologi CLL

> Umur 65 tahun

10 – 15 % < 50 Tahun

Pria tua 2,8 : 1 Perempuan tua

Penatalaksanaan

Terapi :

Dini : Klorambusil

Lanjut : Siklofosfamid

Kemoterapi :

Siklofosfamid, vinkristin dan predniso (COP)

Doksorubisin dan COP

Radioterapi :

Radiasi Limpa

Radioterapi Eksternal

2. 6 Leukimia Myelositik Akut

Definisi AML

Suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik

dan ganguan deferensiasi sel – sel progenitor dari seri

mieloid. Bila tidak diobati, penyakit ini akan mengakibatkan

kematian secara cepat dalam waktu beberapa minggu

sampai bulan sesudah diagnosis.

Epidemiologi AML

Penyakit ini sering di temukan pada orang dewasa sekitar

80% dan pada anak-anak sekitar 50%.

LMA insidensinya lebih tinggi pada laki – laki

Sesudah usia 30 thn insodensi LMA meningkat sejalan

dengan bertambahnya usia.

umur 30 thn = 0,8%

Umur 50 thn = 2,7%

Umur 65 thn = 13,7%

Manifestasi Klinis AML

Demam

Ngilu seluruh tubuh

Pucat

Ptekie

Limfadenopati di region colli dan axial kiri

Splenomegali

Etiologi AML

Sebagian besar belum diketahui

Benzene

Sindrom Down

Faktor Instrinsik

Faktor Ekstrinsik

Prognosis AML

50 – 65 % memberikan respon yang baik, 20 – 40 % tidak

lagi menunjukkan tanda – tanda leukimia.

Penegakkan Diagnosis AML

Pemeriksaan Fisis

Palpasi : Hepatomegaly dan splenomegaly

Perkusi : Adanya hepatomegaly dan splenomegaly

Inspeksi : melihat adanya purpura,.

Pemeriksaan Laboratorium

Darah tepi

Anemia → normositik, normokrom

Trombositopeni

Lekosit : ↑ > 60 %

↓ ± 20 %

Normal ± 15 %

Sel blas → Leukositosis

Sumsum tulang

Untuk membedakan leukimia :

Anemia Aplastik

ITP

Reaksi Leukemoid

Penatalaksanaan AML

Kemoterapi induksi

-Sitarabin 100mg diberikan secara infus kontinyu selama 7hr

-Daunorubisin 45-60 mg/hari selama 3 hari

Pencangkokan tulang

Patofisiologi AML

Blokade maturas pada AML menyebabkan terhentinya

diferensiasi sel – sel myeloid pada sel muda / blast dengan

akibat terjadi akumulasi bkast di sumsum tulang. Akumulasi

ini megakibatkan gangguan eritropoesis normal dan akan

mengakibatkan kegagalan sumsum tulang yang ditandai

dengan sitopenia ( anemia, leukopenia, trombositopenia)

2. 7 Leukimia Myelositik Kronik

Definisi CML

Merupakan leukimia yang disebabkan kelainan kromosom

yaitu 22q atau hilangnya sebagian lengan panjang dari

kromosom 22 yang saat ini dikenal sebagai kromosom

philadelphia. Kromosom ini terbetuk karena adanya

translokasi antara kromosom 9 dan 22.

Gambaran Klinik CML

Patomekanisme CML

Penegakan Diagnosis CML

Pemeriksaan F isis

Palpasi : splenomegali

Perkusi : splenomegali dan hepatomegali

Pemeriksaan Laboraturium

Nafira Junaedi

Fase Aksela

rasiDemam/sembuh, perdarah

an sedikit , lemas

Kerusakan gen Kromosom

Philadelpia

Gen BCR-ABL

Sel Leukosit

Proliferasi deferensiasi

Fase kronik :

- leukosit naik

Fase Akselerasi :

- eritrosit turun

- trombosit turun

- leukosit naik

Fase krisis blast :

- leukosit naik

- trombositopeni

Penatalaksanaan CML

Penatalaksaan

Medika

mentosa

Non medi

ka mentosa

Hydroxyurea

BusulfanImatinib mesylateInterfero

n alfa

Cangkok sumsum Tulang

BAB III

PENUTUP

DAFTAR PUSTAKA

1) Sudoyo,aru k. dkk.. Ilmu penyakit Dalam. Jilid II. Edisi 5. 2009.

Interna publishing.

2) http://medicastore.com/penyakit/163.html

3) http://medicastore.com/penyakit/163/Pembesaran_Limpa.html

4) http://medicastore.com/penyakit/46/Leukemia_Limfositik_Akut.html

5) http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-Leukemia- Pathophysiology-%28Indonesian%29.aspx