Definisi

: - Kekurangan Hb Hb normal : - L : 14 - 16 gr% - W : 12 - 14 gr% - Kekurangan ery : < 3,5 juta / mm3 : - Penyakit primer eritrosit - Gejala penyakit lain

Anemia

KLASIFIKASI ANEMIA (menurut pathogenesa) : I. KEHILANGAN DARAH : BLOOD LOSS A. Akut B. Chronic II. ANEMIA HEMOLITIK : Masa hidup ery memendek / lebih cepat pecah / destruksi Dikenal :

A. Sebab Ekstrakorporal 1. Antibodi 2. Infeksi (malaria) 3. Sequestrasi oleh limpa 4. Penyakit : lymfoma malignum 5. Obat-obatan, zat kimia, agen fisika 6. Trauma terhadap eryB. Sebab Intrakorporal 1. Herediter : thalassemia / sickle cell anemia 2. Didapat / acquired : - PNH - Keracunan Pb

III. Produksi Eritrosit Kurang / Inadekwat :

Anemia Defisiensi A. Defisiensi Zat Essensiil : 1. Fe, Asam folat, Vit. B12 2. Protein 3. Vit. C 4. Cu, Co, B6, B2, B1 (?)B. Def. Normoblast 1. Atrofi / aplasi sumsum tulang --> Anemia aplastik / hipoplastik Sebab-sebabnya antara lain : - Zat kimia / zat fisik - Herediter - Idiopatik

2. Isolated Erythroblastopenia atau disebabkan oleh Pure red cell aplasia - Thymoma - Zat kimia - AntibodiC. Infiltrasi sumsum tulang 1. Lekemia, lymfoma 2. Multiple Myeloma (MM) 3. Carcinoma, sarcoma GRADASI ANEMIA : - Ringan : Hb > 10 gr% - Sedang : Hb > 7 gr% - < 10 gr% - Berat : Hb < 7 gr%

KLASIFIKASI MORFOLOGIK I. ANEMIA MAKROSITIK : MCV > 94 ; MCHC > 31 Dijumpai pada : - Anemia Megaloblastik : - Vit B12 def - Folic Acid def - Kelainan sintesa DNA yang herediter - Drug induced DNA sintesis (chemothy) - Non Megaloblastik anemia : - Erythropoesis yang bertambah - An haemolitik - Hemorrhagi - Surface Area Ery bertambah - Ikterus obstruktif - Post Splenectomi - Tidak jelas - Myxedema

II. Hipokhromik - Mikrositik MCV < 80, MCHC < 30 1. Fe Def. An. 2. Gangguan sintesa Hb : Thalasemia 3. Gg. Metabolisme Fe lain 4. Gg. Metabolisme Porphyrin + haem III. Normochromic - Normocytic Anemia MCV 82 - 92, MCHG > 30 1. Kehilangan darah banyak yang recent (baru) 2. Plasma volume berlebih : seperti pada graviditas 3. An. haemolitik 4. Hypoplastik anemia 5. Infiltrasi B.M. oleh proses keganasan 6. Kelainan endokrin : myxedema / hipotiroidisme 7. Infeksi / inflammasi menahun 8. Penyakit ginjal (menahun) 9. Penyakit hati : cirrhosis hepatis

PENDEKATAN DIAGNOSTIK ANEMIA : 1. Klinis 2. Laboratorium ad. 1. Klinis : A. Anamnesa : - Terjadi : akut chronic - Penyakit menyertai - Keluhan-keluhan - Obat-obatan - Kebiasaan - Turunan - Paritas / mens

1.B. Diagnosa - Pucat - Tanda-tanda hyperdinamik sirkulasi - Tanda-tanda insufisiensi organ : Jantung - muskuloskeletal - syaraf

Ad.2. LABORATORIUM a. Hematologik : Umum : Hb Ht Rutin : MCV, MCHC : morfologi anemia Reticulosit : B.M. reserve Lekosit Trombosit LED Sediaan apus darah tepi Morfologi eritrosit Hitung jenis INDIKASI : - Fe plasma, IBC - Osmotic fragility test - Hb pathologik - Def. Enzim - Lain-lain - Punksi sumsum tulang

9

Protophorphirin Fe 2+ Rantai Amino acid + haem Hb Pada Fe def. ini terdapat maturation arrest Bm : - hiperpalstic erytropoesis shift to the left : bergeser ke arah sel muda - normoblast kecil-kecil Setelah th/ Fe++ : shift to the left (-) reticulosit (+)

Etiologi : 1. Diet Fe / kebutuhan meningkat ( 19%) 2. Perdarahan GIT 40% (Haemorrhoid polyposis disentri, CA) 3. Post gastrectomy / steatorrhoe 14% Yaitu gangguan absorpsi di usus halus (ileum) - malabsorpsion syndrome - achlorhidria Indonesia : - ankylostomiasis - diet - multigraviditas 4. Perdarahan per vagina > 80 cc darah / cycle 5. Donasi darah / multigraviditas 6. PNH 7. Idiopatic Pulmonary Hemosiderosis perdarahan capiler alveoli Fe hemosiderin macrophage 8. Kelainan haemostasis - hemophili - vit. K. def. 9. Idiopatic

Gejala Klinik : Akibat kapasitas angkut O2 berkurang hipoxemia timbul pada organ : - cerebrum - vasculer - RESP - malaise - cephalgia - pembengkakan - pusing - palpitatio cordis - irritable - dyspnoe Gejala : timbul berangsur-angsur DD/ neurasthenia Pemeriksaan fisik : - anemia selaput lendir - atrofi papil lidah - spoo nails

- stomatitis angularis - gejala penyakit yang menyertai

Hematologik : - Hb, Ht turun - Sediaan apus tepi : - hipochrom, micrositer - anisositosis - polychromasi - Fe plasma < 50 mgr% - IBC > 400 mgr%

- target cell - reticulosit berkurang

DD/ IBC naik : virus hepatitis anemia ringan / berkurang IBC turun : - neoplasma - infeksi - rheumatoid arthritis Serum Fe 16% Fe Def. IBC Th/ : 600 mg FeSo4/h = 120 mg elemental iron (Fe++) = 0,1 gr/h

Prinsip : 1. Hilangkan sebab perdarahan chronic - ankylostomiasis - menometrorhagic - haemorrhoid 2. Pemberian Fe adequat sampai iron strores penuh - hepar - lien - RES

Prognosa baik : - bila etiologi dikoreksi - belum ada kelainan permanen

IKTERUS (ringan) Reticulsoit ++ Normoblast Poikilocytosis Perdarahan akut Reticulosit (++) Normoblast + Poikilocytosis Hemolysis Reticulosit + / Normoblast Poikilocytosis Infeksi (sepsis)

Congenital

Acquired

Riwayat perjalanan Chronic akut Akut Penyakit keluarga + Kelainan fisik Laboratorium - SDT - Khusus ++ + D +/I +/-

Hemolysis + + Ery ABN + Hb Analysis Comb test

ERYTHROPOEISIS Megapronormoblast Pronormoblast

Meganorm BasMeganorm Polych Meganorm Ac Mega RET

Normoblast BasophilFe ++

Normoblast PolychromatophilFe ++

Normoblast Acidophil Reticulocyt

Macrocyt

Erythrocyt

BM pada Fe def. An - Hyperplasia eryhtropoesis + shift to the left - Normoblast kecil

Setelah Th/ Fe : shift to the left reticulosit Anemia Fe : Reticulosit >> bukti Fe def. An.

Gradasi Anemia : - Ringan : Hb 10 gr% - Sedang : Hb > 7 gr% - Berat : Hb 7 gr%

ANEMIADarah Tepi Indeks Ery

Macrocytic RET (+) (-)

Normochrom Normocyt

Hypochrom Microcyt Fe++

BM Megaloblastik

(+) Fe def.

(-) -Thalas - Inf. CHR - Hb pathy - An. - Sideroblastik

Post Haemorrhagic Hypothyroid (+) Post Haemolysis BM Hypoplastik Post Th/ Vit B12 def. - B12 Folic Acid def. - Folic Acid DNA sintesa tergg (+) Post haemorrhagic Post Haemolysis RETICULOCYT

(-) BM Hypoplasia BM inflitrasi Erythropoetin Fe def. (ringan)

Istilah: - macrocytic : untuk penilaian darah tepi - megaloblastik : untuk penilaian dari bone marrow Etiologi : - Def. B12 - Def. Folic acid Pada keduanya terdapat An. Megaloblastik

Patogenesis : 1. Vit. B12 + Folic acid berperan dalam sintesa : - DNA - RNA 2. Membentuk co-enzym dalam proses asam amino menjadi protein def. B12 : G/ : - Hematologik - GI - Susunan saraf Sumber : - Daging (+) Hewan tidak membentuk vit B12 sendiri tetapi di bentuk oleh bakteri dalam intestinum - Sayuran (-)

Absorpsi

: absorpsi harus dengan faktor intrinsik yang dibentuk oleh sel epitel corpus gaster (dan membentuk juga asam lambung). Kemudian di absorpsi di usus bagian distal : Hepar untuk diekskresi sedikit demi sedikit untuk kebutuhan metabolisme protein

Storage

Ekskresi : - Normal diekskresikan epithel - Desquamasi epitel ekskresi berlebih - Empedu

Etiologi : 1. Def. faktor intrinsik 2. Gangguan absorpsi B12 (ileum terganggu) Ad. 1. def. faktor intrinsik An. Perniciosa : -Inggris = 1 : 1000 populasi -Antibody (?) Disebabkan kelainan genetik dan antibody yang menyebabkan gangguan pertumbuhan epitel gaster (masih merupakan hipotesa) - Total Gastrectomy

Ad. 2 Gangguan absorpsi : -Kelainan anatomis ileum : - Blind loop syndrome - Fistula - Diverticulosis - Anastomosis -Mal absorpsi ileum terminale - ileitis regionalis - tropical sprue - reseksi ileum para typhoid pembesaran kelenjar getah bening pada plaque peyeri kemudian di reseksi

Gejala terjadinya anemia : -Faktor intrinsik berkurang -Kebutuhan vit. B12 bertambah - storage berkurang

Gejala Klinik : -Tidak spesifik - capai / lemah : 90% - dyspnoe : 70% - paraesthesi : 38% - sakit lidah : 25% - diare : 8% -Atrofik glossitis -Febris 22% -Splenomegali 8% -Gejala neurologik 7% (perifea) Tidak ada gejala pathognomonis

Diagnosa :

- def. faktor intrinsik - atrofi mucosa lambung

Maka dicara cara-cara sebagai berikut : 1. Cara indirek : - ukur absorpsi vit B12 radioaktif (cara schilling). Tes ini paling dapat dipercaya - Achlorhidria - dimasukkan tube isap ukur keasaman - rangsang dengan histamin isap 2. Hematologik : - ery. Macrocytic : > N : 8-9 s MCV - Hypersegmentasi polymorph. Bertambah DD. Fe Def. - CRF - BM megaloblastik

Tes Schilling prinsip : - 57 Co B12 1 s b.o. -B12 i.m. 1000 s ikatan B12 dalam plasma protein jenuh 57 Co B12 Urine (57 Co B12 U) < 10% An. Perm Terapi : B12 parenteral seumur hidup. 1000 s ugr / 2 bulan Ekskresi 57 Co B12 dalam Urim % B12 saja 18 0.5 3.6 B12 + intr. factor -13 3.3

Normal. An. Perm. Non Tropical Sprue

-Macrocytic anaemi vit. B12 def. D/ lebih sulit maka dilakukan D/ exjuvantibus (tidak boleh dilakukan untuk tiap penyakit yaitu untuk mengobati 1 dari 2 penyakit yang mirip maka th/ ditunjukkan untuk salah satu penyakit saja, bila sembuh berarti penyakit tersebut benar, dan bila tidak berarti suatu penyakit lain.-Metabolisme tubuh : kebutuhan l.k. 100 gr Body storage : 10 15 mg Absorpsi : proksismal ileum

Etiologi : -Metabolisme naik : - degradasi asam folat naik - febris lama - an. Hemolitic - kehamilan -Diet kurang -Malabsorpsi : - radang usus -reseksi usus (jejunum)

Diagnosa :

- Anemia macrocytic - BM magaloblastik - def. folic acid (?) Th/ B12 tidak baik berarti As. Folic def. Th/ : 5 mg / hrSebab lain macrocytosis yang tidak disertai BM megaloblastik : -Alkoholisme -Obat-obatan -hyperthyroidi

- Macrocytic anemia vit. B12 def. -Metabolisme tubuh N : kebutuhan : 100 s - Body store : 10 15 s - Absorpsi : proximal ileum Sebab def. : - Metabolisme degradasi asam folat > - febris lama - haem anemia - kehamilan - Diit < - Malabsorpsi radang usus

Turn over asam folat def. Anemia 5 bln

>>

B12

Def. Minimal 2 tahun

Diagnosa : 1. Anemia macrocytic 2. BM megaloblastik 3. Def. Asam folat (?) Th/ B12 tidak baik asam folat Trial D. Exjuvantibus Th/ : 5 mg / hari Sebab lain macrocytic : - Alkoholisme - Obat-obatan cytotoksis - Hyperthroidi

: - cyclofosfamide - Az / atropine - Phenitoin

Def. :

- Anemia akibat masa hidup ery < (n =- 100 120 hari) - Anemia akibat destruksi ery berlebihan tetapi BM masih aktif apapun sebabnya KLASIFIKASI

I.

Tempat sebab destruksi ery - intrakorpuskular intrinsik - ekstrakorpuskular ekstrinsik :

: - ery - plasma - tissue

II. Waktu kejadian : - Kongenital - Acquired

KONGENITAL : 1. Defect membran ery : - herediter spherocytosis - hereditery elliptositosis - acantocytosis 2. Def. ery : - glucose 6 phospate defydr. Def. - pyruvat kinase Def. - atrase, dll 3. Defect struktur + sintesa globin - sickle cell anemia - thalassemia (mayor)

ACQUIRED A. Immunohemolitik anemi 1. Transfusi darah incompatible (ABO) 2. Hemolitic disease of the newborn 3. Autoimmune hemolitic anemia oleh karena warm antibodies : a. Idiopatic b. Sekunder / diketahui infeksi virus - lympho sarcoma - CLL - Ca lain - keadaan immuno defisiensi - SLE c. Drug induced 4. Autoimmune HA oleh karena cold antibodies : a. Cold hemaglutinin disease : idiopatic / sekunder b. PCH (paroxismal cold Hb uria) c. Trombotic Thrombocytopenic purpura Mula-mula terjadi trombosis sehingga defisiensi trombosit menjadi trauma oleh trombus pada ery.

B. Traumatic & Microangiopathic H. A. Plasma pada dinding ery yang berlebihan : 1. Prothese katup 2. HUS : Hemolitik uremic syndrome, hemolisa yang terjadi pada penderita-penderita uremi 3. DIC 4. Immunologic phenomena : graft rejection

C. Faktor infeksi Protozoa : -Malaria -Toxoplasmosis -Leishmania Bakteri : -Closheidia -Cholera -Typhoid

D. Zat Kimia, obat, racun (racun ular) 1. Oxidants + Chemicals - naftalena - nitrofurantoin - sulfon - PAS - phenacetin 2. Non Oxidants : - As - Cu - H2OE. Agents Fisis : F. Hypo phospatemia G. Spur cell anemia pada penyakit hati H. PNH : paroxismal Nocturnal Hb Uria - Thermal - Radiasi ion

Manifestasi klinis : -Gejala sama -TGT : - lamanya proses hemolisis (acute / chronic - beratnya hemolisa

Chronic Congenital H.A. Mempunyai gejala yang sama, ditandai :1. Anemia : 2. Icterus : - setelah lahir ++ + -

- neonatus kern icterus - indirek bilirubin - berat ringan - bilirubinuri urobilirubin uri ++ - pruritus infeksi asymptomatic H.A.

3. Crisis :

Aplastic crisis

ACQUIRED H.A.1. Akut : - seolah-olah febris - nyeri punggung, perut, tungkai, kepala - malaise, muntah, febris, chills - shock, oligouria, tachicardi Sulit didiagnosa karena tidak khas

2. Pelan-pelan : Gejala tidak jelas

Gejala laboratorium : 1. Tanda destruksi ery > 2. Tanda peningkatan nerythropoesis 3. Tanda khusus

1. Tanda destruksi ery bertambah A. Darah tepi (subjective) : - Poikilocytosis - Spherocytosis - Anisocytosis - Sickle cell - Ovalo cythosis - Burr cell B. Mengukur masa hidup ery t Cr berkurang masa hidup memendek (hemolisis) t Cr < 50% masa hidup ery l.k. 30%, l.k. 25% normal C. Peningkatan katabolisme haem - Bilirubin indirek meningkat - Bilirubin produksi meningkat - Urobilin ekskresi meningkat - LDH meningkat Tanda hemolisis intravaskuler : - Hb emi - Hb uria - Haptoglobin (-) - Hemosiderinuria

2. Tanda peningkatan erythropoesis A. darah tepi : - Reticulosit - Macrocytosis - Leukocytosis + Thrombocytosis B. BM : Erythroid hyperplasia 3. Tanda khusus - Morfologi ery yang khas dominant - Osmotic fragility test - Mechanical fragility : - Sickle cell - Spherocyt - Autohemolysis - Antibodies : Coombs test : Direk dan Indirek - Analisa Hb : Sickle Cell & Thalassemia

DD/

A. Anemia H + Reticulosit : 1. Pendarahan akut 2. An. Def. Fe B12 dalam penyembuhan FolicB. Anemi + Icterus C. BM infitrasi myelofibrosis, metastase Ca D. Myoglobinuria 1. DEFEK MEMBRAN ERY :hereditary spherocytosis defect struktur protein (spectrin) defect cytoplasmic surface dari membran ery bentuk biconcave ery spherocyt

hemolysis

-Diturunkan secara dominant Anamnesa : - keluarga anemia - batu empedu - splenectomy - Sejak lahir usia tua - Anemia dengan :- exacerbasi - Crisis hemolitik - Crisis aplastik ret. turun - Gall stone D/ - tanda hemolisis + spheroctosis - osmotic facility meningkat - riwayat keluarga - Coombs test (-)

Th/ : Sphlenectomy (sequestrasi ery berkurang)

2. DEF. ENZYM ERY : Ery butuh : energi untuk : - struktur surface ery - NA + K pump - bentuk Hb stabil (bentuk reduksi + aktif) - glukosa asam laktatEnzim G6PD Emden Meyerhof Dathwan

G6PD def. : -Frekuensi l.k. 1 juta orang, 10% pada orang negro Afrika Barat -Kelainan pada chromosom X pria XY, wanita XX (XX jarang sekali) -African type : def. 90% anemia hebat -Mediteranian type : 97 99% def anemia hebat

G6PD Hb dalam bentuk reduksi + aktif Def. ery tidak terlindung terhadap obat oxidant Hb Met. Hb denaturasi Hb oxidantOxidant Precipitasi dalam ery sebagai heinz Bodies

OXIDANT : -Obat anti malaria : quinine (Primaquine, vit. K, quinidine) -Sulfa -Aspirin, Phencetin Manifestasi setelah 7 10 hari

3. DEFECT STRUKTUR + SINTESA GLOBIN : THALASEMIA Def. : Weatheral (1975) : S.T. Gol. Kelainan genetik sintesa Hb ditandai imbalance produksi rantai globin anemia -Erythropoeisis in effective -Haemolisis dalam B.M. darah tepi

-Hb dewasa : Hb A 98% -- 2 alpha chanins -- 2 beta chains Hb F 2% -- 2 alpha chains -- 2 gamma chanins

THALASEMIA : Alpha thalasemia : Sinrtesa alpha chain terganggu Beta thalasemia : Sintesa beta chain terganggu Alpha thalasemia : 3 genes : - alpha thalasemia 1 - alpha thalasemia 2 - Hb constnace spring Berat anemia tergantung adanya 1-2-3 genes

Beta thalasemia : -Banyak gen abN Betao Beta + Berat anemia sama

Thalasemia dideskripsi oleh Cooley 1925 -Variasi Hb normal Still birth Ringan : Thalasemia minor Berat : Thalasemia mayor -Homozygote Thalasemia Mayor variasi -Heterozygote Thalasemia Minor

HOMOZYGOTE ALPHA THALASEMIA Berat thalasemia tergantung gene abnormal Gene alpha 1 tidak terbentuk alpha chain still birth

Alpha Thal 2

alpha chain kurang thalasemia minorHb. C.S.

HOMOZYGOE BETA THALASEMIA -An. Berat : usia tidak > 30 tahun -Waktu lanir An (-) o.k. produksi HbF (alpha 2, gamma 2 tidak terganggu) beberapa bulan ikterus (HbA : mengganti HbF) HbA : defect sintesa beta chain

Beta chain < haemolysis Alpha chain >

Alpha chain precip. Dalam ery Destruksi ery -Fase normoblastik di BM -Masa hidup ery :

- Splenomegali- Splenomegali sekunder

3. Anemia berat : 1. Gangguan pertumbuhan : otot lemah Stick like app. 2. Ansorpsi Fe >> hemosiderosis

Cirrosis hepatis DM Siderosis myocard Arythmia / decomp. Cordis

THERAPI :

- tidak mungkn merubah sintesa rantai Hb - transfusi - splenectomi - Fe deposit desferrioxamine (fe chelating agent)

DEFECT STRUKTUR & SINTESA GLOBIN 1. Thalasemia 2. Hemoglobinopathia Hb A : 2 alpha + 2 beta chain Hb pathy : perubahan rantai Hb dengan O2 turun hemolisis Hb abnormal mis : HbS, HbC, HbD, HbE

India + Timur Jauh - tanpa anemia - target cell (+) - Timur Tengah - India

HbS

: - Afrika - Mediteranean Gene Abnormal : - Heterozygote - Homozygote Heterozygote : 1 Gene HbA + 1 gene HbS

sickle cell trait Hb S 20 45 % sisa Hb A Klinis : - normal - kadang-kadang hematuria infark limpa Homozygote Hb S sickle cell anemia 80% sisa Hb F Hb S ery > kaku mengalir > lambat terhimpit di kapiler trombosis infark

Klinis : - Anemia - Krisis trombosis Dactylitis : nyeri jari-jari tangan DD/ (rheumatoid arthritis) ulcus cruris (75%)

splenomegali pada anak-anak dewasa infark spl chem (-)

Prognose : buruk : - acute splenic sequestratian : - shock - anemia - splenomegali >>

D/ :

sickling ery Hb S : electroforese kertas

MANIFESTASI KLINIK H. A.

Etiologi macam-macam :

gejala umumnya tidak sama

tergantung : - lamanya H. A. - beratnya H. A.

Chronic congenital H. A. tidak sama dengan acquired H. A.CHRONIC CONGENITAL HEMOLITIK ANEMIA : 1. Anemia : - berat sejak lahir gejala C.V. - umumnya nemia sedang ringan - destruksi ery sama dengan aktivitas BM - tanpa anemia usia dewasa ikterus penyakit kandung empedu 2. Ikterus : -Kadang gejala awal H.A. pada neonatus kerm ikterus hati -Sering tanpa ikterus / serangan ikterus -Bilirubin indirek meningkat

3. Krisis hemolitik

: CHR. Cong H.A. asimtomatik lama krisis hemolitik Diprecipiter : - infeksi - hemolitik crisis (limpa hiperaktif) - megaloblastik crisis (def. asam folat)

4. Splenomegali : - sedikit sedang besar - kadang-kadang gejala satu-satunya - rasa berat di perut 5. Luka kaki : - jarang - khas PD : - herid spherocitosis - sickle cell anemia - H.A. lain - lokalisasi : - bilateral - medial / lat. maleoli

6. Kelainan skelet ; H.A. berat masa pertumbuhan expansi ss tulang merah turm schedel : tower shaped skull maxilla distorsi tulang ACQUIRED H.A. -Terjadi akut : mis : - transfusi darah incompatible - obat-obat oxidant PD pend G-6 PD Def. - penyakit demam akut Autoimmun H.A. acutr I.T.P -Gejala : - nyeri punggung / abdomen - nyeri kepala - malaise - muntah - uremia - takhikardi

- menggigil, demam - shock sakit berat - oliguria anuria - anemia ikterus

-

Terjadi lambat laun : - anaemia timbul berangsur-angsur - gejala samar minimal = cong haem. An. - gejala penyakit penyebab nonjol mis : - lymphoma malignum - leukemia lymfositik - S.L.E. pneumonia mycoplasma MANIFESTASI LABORATORIK Gejala hematologik terdiri dari 3 golongan : 1. Tanda destruksi ery berlebih A. t cr < masa hidup ery < B. katabolisme haem > 1. kadar bilirubin uncomy > bilirubin total 2. produksi co-endogen > 3. urobilinogen eksresi > C. LDH > D. Tanda hemolisis intra vaskuler : - Hb emia - Hb uria - Hemosiderinemia - Methemoglobin uria - Serum hemopexin

II. Tanda hyperactivitas erythropoeisis

A. Darah : -

Retriculocytosis : Macrocytosis eryhtroblastosis Lekositosis thrombocytosis

Test lain : - coombs test - test untuk PNH - kadar G-6-PDB. Sumsum tulang eryhtroid hyperplasia III. Fero kinetik - P.I.T. > - E. I. T

TANDA TANDA LABORATORIUM PENTING LAIN : -Morphologi ery : - poikilocyt - spherocyt - sickle cell - acantocyt

- stomatocyt - schistocyt helmet cell - target cell

Osmotib fragility test (Hypotoni saline)

A. B. C. D.

Normal Sphlerolytholisis Acquired H.A. Thalasemia minor

lysis

0.80

0.70

0.60 0.50 NaCl %

0.40

0.30

0.20

IDIOPATHIC AUTOIMMUNE H. ANEMIA -Mengandung antibody PD permukaan ery warm cold

destruksi eryWarm antobody ; - tidak tergantung suhu luar - wanita sama dengan laki-laki - semua umur - anemia, ikterus, splenomegali

Cold antibody : - suhu < 32 derajat : musim winter - fenomena raynaud - pemanasan hemoluyse Hb uriH.A. karena obat : - Obar > banyak H.A.

3 kategori : 1. Pemecahan komponen lemak membran ery : - benzen - toluen

- saponin

2. Oksidant : kegagalan Hb dalam bentuk tereduksi : - primaquine - sulfa - phenacetin3. Kombinasi obat + component surface ery lysis - penicillin

ANEMIA SYMPTOMATICTermasuk : anemia normokhrom normocyter : 1. Penyakit Sistematic 2. Penyakit endokrin 3. Perdarahan akut

Perdarahan akut : Gynec : - Abortus - Placenta praevia - Solutio placentae - Hematemesis dan melena - Perdarahan typhus - Trauma

Laboratorium 1. Anemia

: - normokhrom normocyter - Penurunan Hb = Intensitas perdarahan - Setelah 3 jam : Penentuan Hb tidak sama dengan perdarahan. 2. Leucocytosis : - 12 18.000/mm3 Chift to the left 3. Thrombocytosis temporer Gejala : - tergantung kecepatan Blood loss - Pheripheral circulatory failure Shock Terapi : - Menghentika perdarahan - restorasi blood loss (sementara plasama expander) I. An, Ok penyakit systematik 1. Infeksi : kronis purulent 2. CRF 3. Malignitas : - Hematologik disease : lekemi - Non hematologik : Ca & metastase 4. Penyakit hati 5. Penyakit colagen : -RA SLE - Scleroderma

Anemia oleh karena infeksi : - kronik Terutama yang : - superativ Etiologi :

- akut - reaksi sistematik

- Infeksi paru : abses & bronchiectasi - SBE - TBC - Osteomyelitis - Infeksi pelvis / G.U.T - Abses hati - Rheumatic Fever Gejala : Jarang sebagai presenting symptom Haematologi : - Anemia ringan berat (gravis) - normocyter - Thrombocit : N - Kadang kadang microcytosis - anisositosis micrositosis - burr cell

BM : N / Lebih aktif sedikit, sampai ureum 50 mg % Ureum lebih 50 mg % : Erythropoeitin kurang hypoplasia

ANEMIA PADA MALIGNITAS Anemia sering menyertai penyakit keganasan mungkin saat diagnosa anemia (-), tetapi anemia sering sebagai presenting symptom (G.I. Tract.) Etiologi dan Patogenesa : 1. Blood lose 2. Infeksi intercurrent oleh karena darah menurun 3. Metastase Ca ke Bm 4. Gangguan nutrisi oleh karena Ca Penderita anourectic karena depresi dan Ca 5. Gangguan faal ginjal dapat disebabkan karena anemia, dehidrasi, karena intake kurang RF. 6. Acquered Hem, An : Autoimun Acq H.A. 7. Desiminasi dari malignancy 8. Depresi Bm Oleh Karena radio therapy dan chemo therapy

Type anemia : tergantung etiologi, bila anemia tidak hanya 1 etiologi mungkin kombinasi dari macam macam etiologi. Normochrom - normocyter Chronic bleeding hypochrom micrositer Macrocytosis ringan L.E.B. (Leuco erythroblastik anemia) oleh karena metastase ke tulang, Reticulocytosis karena HA/Bleeding Kelainan Haematologik lain : Leucocytosis bila karena infeksi BSE naik Trombosit Normal / turun / naikAnemia sekunder akibat metastase Ca ke BM (20%) paling sering : Ca prostaat & mammae ) vertebra Ca paru ) Costa Kelenjar ) sternum Thypoid ) pelvis Gaster ) skull

Anemia dapat dilihat kelainan radiologi osteoporosis, tapi pada Ca prostate : osteosclerosis deposit calsiumbertambah Haematologik: LEB - normoblast : 10 % - Mygelocyt / promylelocyt disamping anemia. - normochrom: normocyter/macrocyter & microcyter sedikit - anisobilitas - polychromasi & basophilic stippin - Reticulocytosi - Leucocytosis : 15 -20.000 shift to left. - Thrombocytopenia - BSE naik - Osmotic frasility naik - Coombs test (+)

Patogenese LEB Apakah karena infiltrasi CA tidak semua benar karena tidak semua sum-sum tulang dideponir. * Jadi bukan oleh karena/penggantian/destruksi Ca pada BK * Berat anemi tidak sebanding dengan luasnya metastaseFaktor yang mempengaruhi : 1, Destuksi erytrocyt > 2. Erytropoesis < 3, hemolyais: autoimun Th/: Symptomatic menghilangkan faktor penyebab: - Ca, RA infeksi dan lain-lain, tapi akhirnya tetap buruk

Anemi pada Chronic LIVER DISEASE Etiologi : 1. Penyakit hati sendiri 2. Blood loss (hipertensi portal) 3. Def. folic acid (nutritional) 4. hypersplenisime (sequestrasi) 5. Hencodilusi 6. An. hemolistic oleh karena spleen yang bertambah 7. Toxic effect (alkohol),

1. Haematologik : tergantung etiologi apa yang lebih menonjol - normochrom macrocyt hargel cell Thin Thick - Polychromasi anisositosis, poikilositosis - Reticulocyt menurun - Lebih N / naik / turun - Lymphopenia. BM : - sedikit hiperseluler - erythropoesis : macronormoblastic - granulapoesis : N - trombopoesis : N 2. Blod Loss : - ruptura varices oesophagii - DIC / Vit. K.def - Thrombocytopenia karena hipersplenisme - ulcus ventriculi

ANEMIA APLASTIK S/Syndroma ditandai : anemia ) Pancytopenia tidak sama dengan Leucopeni ) Paninyelophtisis Trombocytopenia Etiologi 1. Idiopatic = primer 2. Sekunder exposure terhadap : obat, radiasi, cytostatik, aute immun 3. Familial Hypoplastik An (Fanconis sy) 4. Hepatitis infectiosa 5. Insuff pancreas 6. Parox noct Hb uria 7. Pure red cell aplasia (Erythro blasto penia) 8. Conginital 9. Acquired + Thymoma - Thymoma

Obat : I. Sering sebagai penyebab depresi BM. - aminopterin - endoxan - purinetol - vincristin / vinblastin - immuran - Alkeran - myleran - dounorubicin - lekon - nitrogen mustard II. Jarang : Anti epilepsi : - Nesantoin - Triditoin

- Metadion

Anti reumatic : - Butazolidine - Au

- Indometozin(NSAID) - Colchicine

Anti Mikroba : - Chloromycetin - Streptomycin - INH

- Sulfa - Chlor tetracyclin

Anti DM oral (OAD) : Rashtrion, Diabnese Transqualiser : - meprobometa - Chior diazopxide (librium) - Chior promazine

Lain lain

: - HTC - Atebrine - Apresoline

- Diamox - Acetosal

A. KIMIA

: - Benzon - Triner - TNT - DDT - Insectisida B. Radiasi Ion : - RA D/& Th Pegawai lab. Gejala Klinik : 1. An APL : * Primer / Idiopatic : - segala umur - jarang bayi / anak * Sekunder : - sering anak - Akut - Chronis : rangsang dari benen sedikit demi sedikitGejala berdasarkan gejala hemologik : anemia : asthemia leucopeni : mudah infeksi Trombocytopeni : diathese hemorrhagic :

PD : - anemia +/- icterus - Hepato spenomegali (-) - Kelenjar berkurang / bertambah - R/L test (+) : - trombocitopeni - vasculerHematologik : Tepi : Ery : - normochrom normocyter - Reticulocyt (-) - Normoblast (-) Lekopenia : 200 2000 / mm3 Thromocytopania Clotreraction > BM : Hypo Aplastik BM diganti oleh bahan gelatin fat cells.

Perjalanan Penyakit : - Primer : fatal - Sekunder : tergantung etiologi test Faktor penentu prognose : 1. Primer / Sekunder 2. Lamanya expose 3. Pendarahan / infeksi 4. Kadang kadang diikuti gejala leukemi akut Th/: 1. Preventive : jauhi obat obat potentiil 2. Th/.specifik : Hanya supportif - Harapan BM berfungsi lagi - Testosteron - Immunosupresive - Cortiocosteroid : Merangsang BM perdarahan < - Transplatitasi BM - Transfusi darah segar - Whole Blood - Antibiotik - Isolasi terbaik Prinsip Th/: Never give up

Preventive :1. 2.

Pilihan obat yang non toxic / kurang toxic Bandingkan dengan resiko

3.4.

AllergiTanda tanda : - sakit leher

- Febris et causes ignota - Diathese heamorragic - Rash5.

Regular blood exam :- bila ada Hb/L. Th turun krisis asplastik ikut 24 48 jam.