nefrologi anak sindroma nefrosis

8/7/2019 Nefrologi Anak Sindroma Nefrosis

1/10

11/18/200

Nefrologi Anak:Sindroma Nefrotik

Kenneth C. Hinton MD, FAAP

Definisi & Etiologi Sindroma Nefrosis: Edema

Sekunder dari tekanan onkotik yang rendah(hypoalbumenimia) serta tambahan reabsorbsigaram (NaCl) & air oleh ginjal

Protienuria yang hebat.

Disebabkan inflamasi (radang) ginjal

Hypoalbumenemia

Albumin serum terbocor oleh ginjal yang radang.

Hypercholesterolemia

Asal dari produksi tubuh sebagai penganti dariAlbumin yang terbuang ginjal yang radang.


2/10

11/18/200

Sindroma Nefrotik Primer

Penyakit terbatas pada jaringan ginjal, namun

penyebab penyakit ini belum diketahui.

Contoh: SNLM (Sindroma Nefrotik Lesi Minimal)

Sindroma Nefrotik Bawaan (Congenital)

Glomerulonefritis fokal, Glomerulonefritis segmental,glomerulonefritis membrano-proliferatif, dll


3/10

11/18/200


4/10

11/18/200

Sindroma Nefrotik Sekunder

Terjadi sebagai bagian penyakit sistemik

Purpura Henock-Schonlein

Lupus Erythematosis Sistemik

Lymphoma Hodgkin

Lukemia

Diabetes

Infeksi:

Malaria quartan, Hepatitis B, HIV/AIDS,

Toxoplasmosis & Sifilis (lues) neonatus bawaan

Gambaran Klinis Nefrosis

SN Lesi Minimal merupakan >75% kasus SN

pada anak.

Umur: Paling sering terjadi diantara umur 2 &

7 tahun, (75% < 5 tahun)

Ratio Laki-laki /Perumpuan: sampai 2:1


5/10

11/18/200

Gejala presentasi Sindroma Nefrosis

Edema (Biasanya mulaidi bagian badandependen: skrotum,labia, kelopak mata)

Ascites (perutmembesar, pakaianlebih ketat, ikatpinggang harus lebih

panjang, dll)


Efusi pleura (tidak sering) ditandaihyperpnea/takipnea atau dyspnea

Oliguria

Lethargi

Anoreksia


6/10

11/18/200


Tekanan darah normal atau kurang pada

majoritas besar penderita Sindroma Nefrosis

Tetapi 5%-10% mengalami hypertensi

Hematuria tampak pada minoritas penderita

Sindroma Nefrosis

Kalau ada hematuria, biasanya mikroskopis

Evaluasi / Laborat Sindroma Nefrotik

Kriteria Klinis yang konfirmasikan

protienuria:

a. Protien di kencing ,sejumlah 40mg/m2/jam

b. Urine Protien: Urine

Creatinine > 1,0 (random)

Edema tampak bila kadar

Albumin serum < 2,7g/dl


7/10

11/18/200

Evaluasi / Laborat Sindroma Nefrotik

Kadar Hemoglobin (HB) atau Hematokrit karenahemokonsentrasi, (bukan karena Fe.)

LED (Erythrocyte Sedimentation Rate: ESR) biasanya Azotemia (BUN) ringan mungkin tampak tetapi: GRF (Glomerular Filtration Rate) normal kecuali ada

hypovolemia yang berat.

Kadar Kolesterol serum dari tambahan synthesislipoprotien sekunder akibat hypoalbuminemia.

Penatalaksanaan Sindroma Nefrosis Prednisonepilihan utama untuk SNLM

Dosis: 2 mg/kg/hari (max: 80 mg/hari) dibagi 2 3kali, sampai kencing bebas protien selama 7 hari

Lalu 2 3 mg/kg QOD diminum sekaligus 2 harisekali (alternate-day regimen) selama 30 hari

Kalau kencing tetap Alb negatif, dosis dikurangisecara pelan-pelan (tapering) selama 2 - 3 minggu

Lalu Prednisone dihentikan.

Bila tidak ada sukses dalam 8 minggu, mungkin adaresistansi terhadap steroid.


8/10

11/18/200

Penatalaksanaan Sindroma Nefrosis

Membatasi konsumsi garam (1-2 gm/m2) selama

masih ada edema saja.

Tidak perlu ketat membatasi air minum.

Aktivitas dibiarkan biasa, tidak usah dibatasi.

Jarang perlu rawat opname (Bahaya infeksinosokomial!), atau bedrest

Penatalaksanaan Sindroma NefrosisMasalah Obat Diuretik pada Pasien Nefrosis

Obat diuretik bisa sangat berbahaya pada kasushypoalbuminemia kalau dipakai tanpa steroid.

Indikasi memberi diuretik pada pasien SN Edema yang hebat dari ascites

Sesak nafas dari ascites besar &/atau efusi pleura.

Furosemide (Lasix)dapat meyebabkan hypotensi &

syok karena hypovolemia. Bila diuretik terpaksa dipakai, dosisnya perlu

dikurangi dulu dan diberi pelan-pelan.


9/10

11/18/200

Penatalaksanaan Sindroma Nefrosis

Albumen 25%: hanya bila ada edema yang besarsekali atau ada infeksi yang bahaya (MAHAL!)

Komplikasi Albumen kalau diberi telalu cepat:

Edema paru-paru

Gagal jantung konjestif (CHF)

Obat Alkylating atau Cytotoxic (Contoh: cyclophosphamide,chlorambucil) kalau

Respons terhadap steroid tidak cukup atau

Pasien menjadi tergantung pada steriod.

Sebelum mulai obat alkylating/cytotoxic perlu biopsi ginjal &konsultasi dokter nefrolog dulu

Komplikasi Sindroma Nefrosis

Infeksi bakteri dapat menyebabkan peritonitis!

Infeksi virus memicu nefrosis kambuh

Infeksi varicella sangat BAHAYA


10/10

11/18/200

Prognosis Sindroma Nefrosis

80-90% masuk remisi dengan regimen Prednisone

pertama.

Namun 80% akan relaps/kambuh bekali-kali.

Jumlah kambuhnya tidak mempengaruhui prognosis

sembuhnya nanti. Jangan putus asa!

Makin lama makin jarang kambuh, sesudah 10 tahun.

Kalau bebas kambuh 4 tahun, 95% tetap remisi.

Website yang Menolong Glomerulonefritis Akut:

www.emedicine.com/PED/topic27.htm

Hematuri:

http://www.emedicine.com/ped/topic951.htm

Purpura Henoch-Schonlein:


Nefritis:


Sindroma Hemolitik-Uremik:http://www.emedicine.com/ped/topic960.htm

Lupus Eritematosis Nefritis:


nefrologi anak sindroma nefrosis

Documents