9. KELAINAN GINJAL PADA 9. KELAINAN GINJAL PADA

PENYAKIT SYSTEMIKPENYAKIT SYSTEMIK

Prof. Rafita RamayatiProf. Rafita Ramayati, Oke Rina Ramayani dan , Oke Rina Ramayani dan RusdidjasRusdidjas

Bgn IKA FKBgn IKA FK--USU / RS.Haji Adam Malik MedanUSU / RS.Haji Adam Malik Medan

1

Bgn IKA FKBgn IKA FK--USU / RS.Haji Adam Malik MedanUSU / RS.Haji Adam Malik Medan

TOPIK YG AKAN DIBICARAKAN:TOPIK YG AKAN DIBICARAKAN:

1). LUPUS NEFRITIS1). LUPUS NEFRITIS

2). SINDROMA HEMOLITIK UREMIK2). SINDROMA HEMOLITIK UREMIK

3). HENOCH3). HENOCH--SCHOENLEIN PURPURASCHOENLEIN PURPURA

4). NEFROPATI DIABETIKUM4). NEFROPATI DIABETIKUM

2

4). NEFROPATI DIABETIKUM4). NEFROPATI DIABETIKUM

5). NEFROPATI IgA5). NEFROPATI IgA

6). SINDROMA ALPORT6). SINDROMA ALPORT

9.1. LUPUS NEFRITIS9.1. LUPUS NEFRITIS

SLE (Systemic Lupus Erythematosus), SLE (Systemic Lupus Erythematosus),

MERUPAKAN SUATU PENYAKIT INFLAMASI MERUPAKAN SUATU PENYAKIT INFLAMASI

YANG KRONIS YANG DAPAT MELIBATKAN YANG KRONIS YANG DAPAT MELIBATKAN

BEBERAPA SISTEM ORGAN SEPERTI KULIT, BEBERAPA SISTEM ORGAN SEPERTI KULIT,

3

BEBERAPA SISTEM ORGAN SEPERTI KULIT, BEBERAPA SISTEM ORGAN SEPERTI KULIT,

MUKOSA, PEMBULUH DARAH, JANTUNG, MUKOSA, PEMBULUH DARAH, JANTUNG,

GINJALGINJAL, OTAK DAN PARU , OTAK DAN PARU

KELAINAN GINJAL PADA SLE: disebutKELAINAN GINJAL PADA SLE: disebut

LUPUS NEFRITISLUPUS NEFRITIS..

Penyebab Penyakit SLE, adalah Auto Immune yg disebabkan Penyebab Penyakit SLE, adalah Auto Immune yg disebabkan oleh:oleh:

1. Virus (?)1. Virus (?)

2. HLA DR2. HLA DR--3 3

3. Defisiensi Komplemen system3. Defisiensi Komplemen system

4. Obat4. Obat--obatan obatan

5. Kelainan Hormon Estrogen / Androgen 5. Kelainan Hormon Estrogen / Androgen

6. Faktor predisposisi seseorang6. Faktor predisposisi seseorang

4

6. Faktor predisposisi seseorang6. Faktor predisposisi seseorang

Pada Penyakit SLE INI, Nucleus dari setiap sel penderitanya Pada Penyakit SLE INI, Nucleus dari setiap sel penderitanya merupakan Ag terhadap penderita tsb. Juga Double Stranded merupakan Ag terhadap penderita tsb. Juga Double Stranded DNA (DsDNA (Ds--DNA) dan RNA penderita merupakan Ag, dan DNA) dan RNA penderita merupakan Ag, dan tubuhnya akan membentuk Anti Neclues Antibodies tubuhnya akan membentuk Anti Neclues Antibodies (ANA(ANA),Anti ),Anti DsDNA antibodies DsDNA antibodies (Anti Ds(Anti Ds--DNADNA) dan ) dan Anti RNA AntibodiesAnti RNA Antibodies..

PENGOBATAN NEFRITIS LUPUSPENGOBATAN NEFRITIS LUPUS

GEJALA KLINIS NEFRITIS LUPUS, GEJALA KLINIS NEFRITIS LUPUS,

MUNCUL DLM BENTUK MERUPAI MUNCUL DLM BENTUK MERUPAI

SN RESISTEN STEROID ATAU GNA.SN RESISTEN STEROID ATAU GNA.

5

9.2.HEMOLITIK UREMIK SINDROME 9.2.HEMOLITIK UREMIK SINDROME

(HUS)(HUS)

Gejala Klinis Muncul Merupai NS + ada Gejala Klinis Muncul Merupai NS + ada

Kelainan pada Darah.Kelainan pada Darah.

Karena penyempitan Kapiler dimanaKarena penyempitan Kapiler dimana--mana, mana,

eritrosit yang mlalui jalan yg sempit menjadi eritrosit yang mlalui jalan yg sempit menjadi

6

eritrosit yang mlalui jalan yg sempit menjadi eritrosit yang mlalui jalan yg sempit menjadi

rusak, rusak,

Pada darah tepi ditemukan : Tear Drop sel Pada darah tepi ditemukan : Tear Drop sel

(bentuk eritrosit seperti tetesan air), Helmet sel (bentuk eritrosit seperti tetesan air), Helmet sel

(bentuk Helm) dan Burr sel (bentuk pinggir sel (bentuk Helm) dan Burr sel (bentuk pinggir sel

tidak rata), serta Anemiatidak rata), serta Anemia

PENGOBATAN HUSPENGOBATAN HUS

HARUS KERJA SAMA DGN HARUS KERJA SAMA DGN HEMATOLOGIST ANAK.HEMATOLOGIST ANAK.

7

Komplek AgKomplek Ag--Ab tersebut menyebabkan Reaksi Ab tersebut menyebabkan Reaksi

Radang dimana komplek tersebut terperangkap Radang dimana komplek tersebut terperangkap

dalam kapiler di manapun, mis: Kapiler Ginjal, dalam kapiler di manapun, mis: Kapiler Ginjal,

Kulit, Otak, Mukosa, Pembuluh Darah, Jantung, Kulit, Otak, Mukosa, Pembuluh Darah, Jantung,

8

Kulit, Otak, Mukosa, Pembuluh Darah, Jantung, Kulit, Otak, Mukosa, Pembuluh Darah, Jantung,

Paru dan lainParu dan lain--lain.lain.

Keterlibatan Ginjal: Kalau dilakukan Renal Keterlibatan Ginjal: Kalau dilakukan Renal Biopsy pd semua kasus SLE, pada Ginjal Biopsy pd semua kasus SLE, pada Ginjal sudah ada kelainan, namun gejala klinis sudah ada kelainan, namun gejala klinis ginjal akan muncul kemudian.ginjal akan muncul kemudian.

9

ginjal akan muncul kemudian.ginjal akan muncul kemudian.

Diagnosis epidemiologik SLE, Diagnosis epidemiologik SLE,

dipakai criteria ARA (American dipakai criteria ARA (American

Rheumatism Association)Rheumatism Association)

10

1.1. ERITEMA PADA WAJAHERITEMA PADA WAJAH2.2. LUPUS DISCOIDLUPUS DISCOID3.3. SENSITIVITAS TERHADAP CAHAYASENSITIVITAS TERHADAP CAHAYA4.4. ULSERASI MUKOKUTANEUS ORAL ATAU NASALULSERASI MUKOKUTANEUS ORAL ATAU NASAL5.5. ARTRITIS NONARTRITIS NON--EROSIFEROSIF6.6. PLEURITIS ATAU PERIKARDITISPLEURITIS ATAU PERIKARDITIS7.7. NEFRITIS : PROTEINURIA YANG NYATA, SILINDER NEFRITIS : PROTEINURIA YANG NYATA, SILINDER

SELSEL8.8. PENYAKIT SISTEM SYARAF (PSIKOSIS, KONVULSI)PENYAKIT SISTEM SYARAF (PSIKOSIS, KONVULSI)

11

8.8. PENYAKIT SISTEM SYARAF (PSIKOSIS, KONVULSI)PENYAKIT SISTEM SYARAF (PSIKOSIS, KONVULSI)9.9. SCHIZOPRENIASCHIZOPRENIA

10.10. IMUNOSEROLOGI (+): SEL LE , SEROLOGI SIFILIS IMUNOSEROLOGI (+): SEL LE , SEROLOGI SIFILIS (+) PALSU,(+) PALSU,

11.11. Anti DsAnti Ds--DNA Antibodies, Anti Sm (Smoth Muscle) DNA Antibodies, Anti Sm (Smoth Muscle) dan ANA (+)dan ANA (+)

Bila ada 4 dari 11 criteria diatas penderita positip Bila ada 4 dari 11 criteria diatas penderita positip

SLE utk Lupus Nefritis harus ada kelainan GinjalSLE utk Lupus Nefritis harus ada kelainan Ginjal

TES ANA (+) PADA 90 % PENDERITA SLE, TES ANA (+) PADA 90 % PENDERITA SLE,

TETAPI TIDAK SPESIFIK UNTUK SLETETAPI TIDAK SPESIFIK UNTUK SLE

ANEMIA, LEUKOPENIA, TROMBOSITOPENIA, ANEMIA, LEUKOPENIA, TROMBOSITOPENIA,

SEL LE TIDAK SELAMANYA DAPAT SEL LE TIDAK SELAMANYA DAPAT

LABORATORIUM LABORATORIUM 12

SEL LE TIDAK SELAMANYA DAPAT SEL LE TIDAK SELAMANYA DAPAT

DITUNJUKKANDITUNJUKKAN

TES ANTI DsTES ANTI Ds--DNA ANTIBODI : TES SLE YANG DNA ANTIBODI : TES SLE YANG

PALING SENSITIFPALING SENSITIF

9.3. HENOCH SCHONLEIN 9.3. HENOCH SCHONLEIN

PURPURA NEFRITISPURPURA NEFRITIS

Henoch-Schonlein purpura (HSP) merupakan

suatu vasculitis pembuluh darah kecil,

melibatkan: multisistem organ yaitu:

Kulit,

13

Kulit,

Sendi,

Gastrointestinal tract dan

Ginjal,

Kira-kira 2/3 dari semua anak dgn HSP

GEJALA KLINIS:GEJALA KLINIS:

colic abdominal.,muntah, melena, hematochezia, hematemesis ok. Bowl angina,(vasculitis mucosa GE tract)

Vasculitis bisa dimukosa ileum atau

Colon ascending dpt merupakan tanda-tanda

14

Colon ascending dpt merupakan tanda-tanda acute appendicitis

Kulit palpable purpura, kaki. Pantat, bisa konfluent (tambah besar)

Trombosit count Normal,

Sakit pada sendi (Arthralgia)

15

16

17

DIAGNOSTIC CRITERIA dan GEJALA KLINIS

Diagnostic criteria dari HSP berdasarkan criteria ARA 1990 (American College of Rheumatology) dan berdasarkan

Consensus Conference, HSP 1994

18

Consensus Conference, HSP 1994

Di-definisikan: hrs ada vasculitis pembuluh darah kecil, termasuk Arteriole, Kapiler dan Venule.

Ada immune-deposits pada didingnya terutama oleh karena IgA.

KETERLIBATAN GINJAL KETERLIBATAN GINJAL

Berkisar 20 - 100% kasus HSP.

clinical signs bisa tidak tampak tetapi kalau

diteliti bisa 35% lagi ditemukan tiap tahun.

IgA terikat pada mesangial cell antigens dan

19

IgA terikat pada mesangial cell antigens dan

mesangial matrix.

Makin banyak pemb.darah mengikat IgA makin

banyak extracts neutrophil dihasilkan: (IgA-

ANCA) (= IgA -Anti Neutrofil Cytoplasmic

Antigen) yg dihasilkan,

TERAPI HSP NEFRITISTERAPI HSP NEFRITIS

Korticosteroid dosis tinggi

prednisone (1-2.5 mg/Kg/day for 1 to 3 mgg)

CAIRAN YG CUKUPCAIRAN YG CUKUP

20

Ref: D:\ NS_LITER\ HSP_2.PDF

9.4. NEFROPATI DIABETIKUM9.4. NEFROPATI DIABETIKUM

Diabetes merupakan penyakit kronis yang Diabetes merupakan penyakit kronis yang sulit disembuhkan sulit disembuhkan

Kelompok terbesar pada penderita DM Kelompok terbesar pada penderita DM pada anak pada anak –– anak.adalah Diabetes Type 1 anak.adalah Diabetes Type 1

21

pada anak pada anak –– anak.adalah Diabetes Type 1 anak.adalah Diabetes Type 1

Merupakan peny. Mikrovascular DM, Merupakan peny. Mikrovascular DM, ditandai ada Albuminuria, dan cepat ditandai ada Albuminuria, dan cepat memburuk menjadi gagal Ginjal Terminal memburuk menjadi gagal Ginjal Terminal (ESRD). Biasanya pada DM tipe 1. (ESRD). Biasanya pada DM tipe 1.

22

(ESRD). Biasanya pada DM tipe 1. (ESRD). Biasanya pada DM tipe 1. menderita Poliphagi, Polidypsi dan menderita Poliphagi, Polidypsi dan Poliuria, memerlukan suntikan insulin Poliuria, memerlukan suntikan insulin (Insulin Dependence DM =IDDM) yang (Insulin Dependence DM =IDDM) yang timbul pd anak dan dewasa muda timbul pd anak dan dewasa muda (Juvenile onset diabetes).(Juvenile onset diabetes).

Non Imsulin Dependence (DM tipe 2) biasanya Non Imsulin Dependence (DM tipe 2) biasanya

resisten terhadap indulin, dan timbul pd orang resisten terhadap indulin, dan timbul pd orang

dewasa usia > 40 thn..dewasa usia > 40 thn..

Patogenesis Nefropati Diabetikum, karena Patogenesis Nefropati Diabetikum, karena

23

Patogenesis Nefropati Diabetikum, karena Patogenesis Nefropati Diabetikum, karena

Glicosamin dan Heparan Sulfat yg terdapat pd Glicosamin dan Heparan Sulfat yg terdapat pd

permukaan Kapiler glom. dipengaruhi oleh permukaan Kapiler glom. dipengaruhi oleh

Hyperglikemia. Hyperglikemia. �� produk akhirnya adlah produk akhirnya adlah

Gikosilasi yg mengganggu metabolime Heparan Gikosilasi yg mengganggu metabolime Heparan

Sulfat, dan berbanding lurus dengan Proteinuria..Sulfat, dan berbanding lurus dengan Proteinuria..

1515--27 tahun sesudah permulan DM akan 27 tahun sesudah permulan DM akan terjadi GGT. terjadi GGT.

Prevalensi Nefropati Diabetikum di USA, Prevalensi Nefropati Diabetikum di USA, 7.4 juta orang, 207.4 juta orang, 20--30% DM tipe 1;, 30% DM tipe 1;,

24

7.4 juta orang, 207.4 juta orang, 20--30% DM tipe 1;, 30% DM tipe 1;, 55--60% DM tipe 2. 60% DM tipe 2.

yang mendarita ND (Nefropati Diabetikun)yang mendarita ND (Nefropati Diabetikun)

Diagnosa Nenfopati DiabetikumDiagnosa Nenfopati Diabetikum

Ada microabulminuriaAda microabulminuria

Glukosa darah puasa normal : <126 mg/dl Glukosa darah puasa normal : <126 mg/dl ( 7 mmol/L)( 7 mmol/L)

Diagnosis ditegakkan apabila memenuhi Diagnosis ditegakkan apabila memenuhi

25

Diagnosis ditegakkan apabila memenuhi Diagnosis ditegakkan apabila memenuhi salah satu kriteria sebagai berikut :salah satu kriteria sebagai berikut :–– Poliuria , polidipsi, polifagi, berat badan Poliuria , polidipsi, polifagi, berat badan

menurun , KGD sewaktu >200mg/dlmenurun , KGD sewaktu >200mg/dl

–– Asimptomatis : KGD sewaktu >200mg/dlAsimptomatis : KGD sewaktu >200mg/dl

Insidens lebih tinggi pada ras kaukasiaInsidens lebih tinggi pada ras kaukasia

Tertinggi di Finlandia 43/100.000 , terendah di Jepang Tertinggi di Finlandia 43/100.000 , terendah di Jepang

2/ 100.000 untuk usia kurang dari 5 tahun2/ 100.000 untuk usia kurang dari 5 tahun

Puncak insidens : Puncak insidens :

EpidemologiEpidemologi26

Puncak insidens : Puncak insidens :

–– Usia 5 Usia 5 –– 6 tahun6 tahun

–– 11 tahun11 tahun

Penderita baru >50% : >20 tahunPenderita baru >50% : >20 tahun

Faktor genetik dan lingkungan : pola HLA, virus, toxin, Faktor genetik dan lingkungan : pola HLA, virus, toxin,

dlldll

PENGOBATAN NEFROPATI PENGOBATAN NEFROPATI

DIABETIKUM PERLU KERJA DIABETIKUM PERLU KERJA

SAMA :SAMA :

Bgn Endokrinologi AnakBgn Endokrinologi Anak

27

Bgn Gizi AnakBgn Gizi Anak

Bgn Nefrologi AnakBgn Nefrologi Anak

9.5 NEFROPATI IgA9.5 NEFROPATI IgA

Merupakan peny. imun komplex mediatedMerupakan peny. imun komplex mediated

Penumpukan / deposit IgA (Imunoglobulin Penumpukan / deposit IgA (Imunoglobulin A) pada Mesangial Sel dari Glomerulus A) pada Mesangial Sel dari Glomerulus GinjalGinjal�� merusak Glomerular Basemen merusak Glomerular Basemen

28

GinjalGinjal�� merusak Glomerular Basemen merusak Glomerular Basemen Membrane (GBM) Membrane (GBM) �� timbul gejala: timbul gejala: Microskopi Hematuria, Recurrent Macros Microskopi Hematuria, Recurrent Macros kopik Hematuria pada anak.kopik Hematuria pada anak.

Merupakan Peny. Kronic, Ginjal dan Merupakan Peny. Kronic, Ginjal dan GGT. Pada anak.GGT. Pada anak.

Terbanyak ditemukan di Jepang.Terbanyak ditemukan di Jepang.

Diagnosis harus dgn Renal biopsy.Diagnosis harus dgn Renal biopsy.

29

Diagnosis harus dgn Renal biopsy.Diagnosis harus dgn Renal biopsy.

diperiksa dgn Mikroskop Lihgt Biasa. diperiksa dgn Mikroskop Lihgt Biasa. Mikroskop Electron dan Mikroskop Mikroskop Electron dan Mikroskop Imunofluorescen). Imunofluorescen).

NEFROPATI IgA mempunyai NEFROPATI IgA mempunyai

banyak: banyak:

Klinis banyak variasi:Klinis banyak variasi:

Variasi insidenceVariasi insidence

Variasi gejala klinisVariasi gejala klinis

Variasi indikasi utk renal biopsyVariasi indikasi utk renal biopsy

30

Variasi indikasi utk renal biopsyVariasi indikasi utk renal biopsy

Variasi HistopatologiVariasi Histopatologi

Variasi pengobatanVariasi pengobatan

Variasi Hasil akhir.Variasi Hasil akhir.

PENGOBATAN NEFROPATI IgAPENGOBATAN NEFROPATI IgA

Prednison , bila GFR > 70 ml/min/1.73m2, Prednison , bila GFR > 70 ml/min/1.73m2, dan proteinuria > 3 g/day + CPA atau/dan dan proteinuria > 3 g/day + CPA atau/dan dipyridamol dan warxarindipyridamol dan warxarin

Fish Oil, bila GFR < 10 ml/min/1.73m2Fish Oil, bila GFR < 10 ml/min/1.73m2

31

Fish Oil, bila GFR < 10 ml/min/1.73m2Fish Oil, bila GFR < 10 ml/min/1.73m2

Pasien dengan Hematuria dn Proteinuria Pasien dengan Hematuria dn Proteinuria yg menderita Tonsilitis yg menderita Tonsilitis ��TonsilectomyTonsilectomy

Pasien dengan Hypertensi diberi ACE Pasien dengan Hypertensi diberi ACE inhibitor.inhibitor.

9.6. SINDROMA ALPORT9.6. SINDROMA ALPORT

Adalah kelainan heriditer yg ditandai dengan Adalah kelainan heriditer yg ditandai dengan

1).Progressif hilangnya pendengaran yang 1).Progressif hilangnya pendengaran yang sensorineuron ( sensory neuronal hearing sensorineuron ( sensory neuronal hearing loss)loss)

32

2).Progresif pielonefritis atau 2).Progresif pielonefritis atau GlomerulonefritisGlomerulonefritis

3). Biasanya disertai kelainan Occuli (Mata)3). Biasanya disertai kelainan Occuli (Mata)

4). Diturun secara Autosomal Dominan 4). Diturun secara Autosomal Dominan atau Xatau X--linked trait.linked trait.

Pengobatan tergantung Gejala Pengobatan tergantung Gejala

klinis mana yang menonjol:klinis mana yang menonjol:

Hilangnya pendengaran yang Hilangnya pendengaran yang sensorineuron sensorineuron �� pakai alat bantupakai alat bantu

Pielonefritis atau Glomerulonefritis Pielonefritis atau Glomerulonefritis ��diobati sesuai prosedur.diobati sesuai prosedur.

33

diobati sesuai prosedur.diobati sesuai prosedur.

Kelainan Occuli (Mata) bila mungkin Kelainan Occuli (Mata) bila mungkin dikoreksi (Bgn Mata)dikoreksi (Bgn Mata)

Penyakit heriditer perlu konseling.Penyakit heriditer perlu konseling.

TKSTKS

34