sindrom tumor lisis - siti rahma

7/24/2019 Sindrom Tumor Lisis - Siti Rahma

http://slidepdf.com/reader/full/sindrom-tumor-lisis-siti-rahma 1/22

REFLEKSI KASUS JUNI 2015

“SINDROM TUMOR LISIS”

Nama : Siti Rahma

No. Stamb! : N 111 1" 015

#$mbimbi%& : '(. S)'iah* S+.A

DE#ARTEMEN ILMU KESE,ATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNI-ERSITAS TADULAKO

RUMA, SAKIT UMUM DAERA, UNDATA

#ALU

2015

1



#ENDA,ULUAN

Istilah Tumor Lysis Syndrome (TLS) atau sindrom tumor lisis pertama kali

dibuat oleh dokter dari Ceko, Bedrna dan Polca´k, tahun 199! Crittenden dan

"ckerman membuat pen#elasan secara klinikopatolo$i sindrom tumor lisis pada tahun

19%%, ketika mereka menemukan pasien den$an karsinoma $astrointestinal

diseminata &an$ men$alami hiperurisemia, $a$al $in#al dan kristal urat pada sistem

kolekti'us $in#aln&a saat diotopsi! ondisi ini telah ban&ak di#elaskan den$an

berba$ai $e#ala klini &an$ dikaitkan den$an terapi &an$ diberikan (kemoterapi, terapi

antibodi monoklonal, radioterapi, dan terapi kortikosteroid) maupun &an$ tidak

berkaitan den$an terapi (spontan) untuk berba$ai tipe ke$anasan hematolo$i &an$

berbeda!1

Sindrom tumor lisis merupakan triad kelainan metabolik (hiperurisemia,

hiperosatemia, hiperkalemia) &an$ serin$ ter#adi pada pasien ke$anasan akibat

lisisn&a sel*sel tumor secara cepat baik &an$ ter#adi secara spontan ataupun karena

pen$obatan anti kanker! +etabolit tumor (asam urat, osor, kalium) semuan&adiekskresi oleh $in#al sehin$$a serin$ menimbulkan komplikasi pada $in#al!

omplikasi terserin$ adalah $a$al $in#al akut!

a$al $in#al akut mempun&ai terminolo$i &an$ khas &aitu adan&a penurunan

un$si $in#al &an$ mendadak den$an akibat hilan$n&a kemampuan $in#al untuk

mempertahankan homeostasis tubuh! "kibat penurunan un$si $in#al ter#adi

penin$katan metabolit persen&a-aan nitro$en seperti ureum (1.*. m$/dl/ hari) dan

kreatinin (.,0m$/dl/hari) serta $an$$uan keseimban$an cairan dan elektrolit &an$seharusn&a dikeluarkan oleh $in#al! eadaan ini bisa disertai den$an atau tanpa

oli$uria! li$uria dideinisikan seba$ai #umlah air kemih &an$ kuran$ dari 2.

ml/+/hari atau kuran$ dari .,0 ml/k$/#am!3

2



"dan&a komplikasi ke$anasan pada $in#al telah dilaporkan pada beberapa

penelitian! Post (1941) dan 5olken (19%4) melaporkan adan&a $an$$uan un$si $in#al

pada leukemia! 6indiastuti, dkk (...) melaporkan ti$a kasus $a$al $in#al akut dari

142 kasus LL" (leukemia limosit akut)! 7&man (19%3) menemukan adan&a lesi

$lomerulus pada pasien den$an pen&akit 7od$kin dan limoma Burkitt! Sedan$kan

iel& (1949) melaporkan adan&a komplikasi $in#al pada pasien limoma! an$$uan

un$si $in#al tersebut bisa ter#adi seba$ai akibat sindrom lisis tumor den$an se$ala

akibatn&a in'asi lan$sun$ ke $in#al, sistem 'askularisasi atau sistem pen$umpuln&a,

produk hormon serta respon imunolo$is pasien terhadap tumor!3

Sistem klasiikasi oleh Cairo dan Bisop (..2), sindrom tumor lisis dapat

diklasiikasikan berdasarkan $e#ala klinis dan hasil laboratorium! 7asil laboratorium

sindrom tumor lisis ditemukan dua atau lebih abnormalitas metabolik dalam 3 hari

sebelum atau diatas % hari setelah terapi inisiasi8 hiperurisemia, hiperkalemia,

hiperosatemia, dan hipokalsemua! e#ala klinis sindrom tumor lisis muncul ketika

hasil laboratoriumn&a disertai den$an penin$katan kadar kreatinin, ke#an$, disaritmia

#antun$, atau kematian!2

3



KASUS

A%am%$i

I'$%tita #ai$%:

ama 8 "n! " :enis elamin 8 Perempuan

;sia 8 1. tahun

Berat Badan 8 31 k$"lamat 8 :l! 7a&am 6uruk

K$)ha% Utama:

Ben$kak pada seluruh tubuh

Ri/aat +$(a)a%a% +$%a!it:

Ben$kak pada seluruh tubuh pasien sudah dialami selama 1 min$$u sebelum

masuk <umah Sakit! Ben$kak dimulai dari -a#ah kemudian seluruh tubuh!

Pasien #u$a men$alami mual dan muntah se#ak 1 min$$u sebelum masuk rumah

sakit! +untahan berisi makanan serta darah ber-arna hitam! Pasien sudah

muntah seban&ak =0 kali! Pasien #u$a men$alami buan$ air besar ber-arnahitam! Buan$ air besar ber-arna hitam sudah dialami se#ak 1 min$$u sebelum

masuk rumah sakit! >alam sehari pasien buan$ air besar hitam =1. kali! asu

makan pasien #u$a berkuran$!

Pasien men$alami mimisan se#ak 1 min$$u sebelum masuk rumah sakit!

>arah pada mimisan ber-arna hitam kental! +imisan ter#adi sudah lebih dari 0

kali!

Buan$ air kecil ber-arna kemerahan! ?rekuensi berkemih sekitar 0 kali

dalam sehari! &eri saat berkemih tidak ada!

Pasien #u$a men$eluh sesak napas dan n&eri dada &an$ dialami #u$a se#ak 1

min$$u sebelum masuk rumah sakit! &eri dada dirasakan di seluruh lapan$

paru! Pasien tidak men$eluh batuk ataupun pilek!

4



Pasien #u$a men$alami demam se#ak 1 min$$u sebelum masuk rumah sakit!

>emam tin$$i dan terus menerus! >emam tidak turun den$an pemberian obat

penurun panas! Pasien tidak men$alami ke#an$! Pasien #u$a men$eluhkan sakit

kepala, pusin$, dan lemas!

Ri/aat +$%a!it $b$)m%a:

Pasien didia$nosis oleh dokter menderita leukemia (ditemukan sel blast pada

pemeriksaan apusan darah tepi) pada bulan >esember .12! Pasien tidak rutin

kontrol pen&akitn&a! Pasien belum men#alani kemoterapi!

Ri/aat +$%a!it 'a)am !$)a(&a:

enek dan tante pasien #u$a menderita pen&akit &an$ sama!

Ri/aat K$biaaa% 'a% Li%&!%&a%:

Sebelum sakit, pasien bermain dan bersekolah seperti anak*anak normal

lainn&a!

Ri/aat !$hami)a% 'a% +$(a)i%a%:

Ibu pasien serin$ memeriksakan diri ke bidan selama masa kehamilan,

tidak pernah men$alami kelainan selama masa kehamilan! Pasien anak kedua

dari empat bersaudara, lahir normal, cukup bulan, lan$sun$ menan$is den$an

berat badan lahir 30. $ram, pan#an$ badan tidak diketahui! Proses persalinan

di <umah Sakit!

Ri/aat ma!a%a%

5



Pasien mendapat "SI ekslusi sampai usia *3 bulan! Pasien minum susu

ormula mulai usia . bulan sampai usia tahun! Pasien mendapatkan bubur

halus se#ak usia 4 bulan sampai usia 9 bulan! Pasien sudah makan nasi se#ak 1

tahun sampai sekaran$!

Ri/aat tmbh !$mba%&

Pasien bisa meran$kak pada usia sekitar @ bulan dan bisa ber#alan sekitar

usia 1 tahun lebih! Pasien tumbuh seperti anak seusian&a, akti bermain dan

#aran$ sakit!

Ri/aat im%iai

Imunisasi dasar len$kap!

#$m$(i!aa% Fii!

eadaan ;mum 8 Sakit Berat

esadaran 8 Compos +entisBerat Badan 8 31 k$

Tin$$i Badan 8 133 cm

Berat badan koreksi 8 3,0 k$ (koreksi 0A)Status $ii 8 $ii baik

Ta%'a -ita)

Tekanan >arah 8 13./@. mm7$

Suhu 8 39C

>en&ut adi 8 1.4D/menit<espirasi 8 3.D/menit

K)it : pucat (E), sianosis (*)!

K$+a)a 8 ormochepal

+ata 8 kon#un$ti'a anemis E/E, sklera ikterik */*, edema palpebra (E)

?arin$ 8 hiperemis (*),

6



Tonsil 8 T1/T1 tidak hiperemis

Telin$a 8 sekret (*/*), n&eri tekan (*/*)

7idun$ 8 rhinorrhea E/E sekret berupa darah ber-arna merah kehitaman,

kental

L$h$(

elen#ar $etah benin$ 8 Pembesaran (E/E)

elen#ar tiroid 8 Pembesaran elen#ar Tiroid (*)

Tho(a

#a(

Inspeksi 8 Fkspansi paru simetris, <etraksi */*

Palpasi 8 okal remitus simetris, massa (*)

Perkusi 8 sonor E/E, batas paru*hepar pada SIC GI linea midcla'icularis

deDtra

"uskultasi 8 bun&i paru bronko'esikuler E/E, bun&i paru -heein$ */*,

<honki E/E

Ja%t%&

Inspeksi 8 >en&ut iktus kordis tidak tampak

Palpasi 8 >en&ut iktus kordis teraba pada SIC G linea midcla'icularis

sinistra

Perkusi 8 Batas :antun$ atas SIC II linea para sternalis sinistraH batas

anan di SIC III*IG linea midsternalH batas kiri di SIC G*GI

Linea aDilaris anterior sinistra

"uskultasi 8 Bun&i :antun$ III murni re$ular, Bun&i tambahan (*)

Ab'om$%:

Inspeksi 8 esan cembun$, distensi (E)

"uskultasi 8 Peristaltik (E) esan menurun

Perkusi 8 <edup, shitin$ dullness (E)

7



Palpasi 8 &eri tekan (E) pada hampir semua Juadran, teraba hepar 2

#ari di ba-ah arcus costae, teraba lien pada Schuner 3

3$%ita)ia 8 Tidak ada kelainan!

E!t($mita Ata 8 "kral han$at E/E, edema E/E

E!t$(mita 4a/ah 8 "kral han$at E/E, edema E/E, petekie (E), purpura (E),

ekimosis (E)

Labo(ato(im

,ai) +$m$(i!aa% 'a(ah (ti% 60705720158

,ai) Ni)ai R!a%

* Fritrosit 8 1,4% D 1.4/mm3 (K)

* 7emo$lobin 8 2,0 $/dL (K)

* 7ematokrit 8 13,9A (K)

* Platelet 8 1 D 1.3/mm3 (K)

* Leukosit 8 3,4% D 1.3/mm3 (K)

* Fritrosit 8 3,@*0, D 1.4/mm3

* 7emo$lobin 8 11,%*10,0 $/dL

* 7ematokrit 8 30*2%A

* Platelet 8 10.*20. D 1.3/mm3

* Leukosit 8 3,4*11,. D 1.3/mm3

,ai) Ni)ai R!a%

• >S 8 13., m$/dl ()

• ;reum 8 1@.,0 m$/dl ()

• reatinin 8 2,. m$/dl ()

• 7bs"$ 8 non reakti

Aam (at 8 4,9 m$/dl ()

• >S 8 %2 M 1.. m$/dl

• ;reum 8 10 M 23 m$/dl

• reatinin 8 .,4 * 1,1 m$/dl

• 7bs"$ 8 non reakti

Aam (at 8 ,4*4,. m$/dl

E)$!t(o)it 'a(ah

,ai) Ni)ai R!a%

9 atrium 8 10 mmol/L (K)

9 alium 8 ,9 mmol/L (K)9 Clorida 8 99 mmol ()

9 atrium 8 130*120 mmol/L

9 alium 8 3,0*0,0 mmol/L (K)9 Clorida 8 94*1.4 mmol ()

U(i%a)ii

,ai) Ni)ai R!a%

9 p7 8 4 (asam) eteran$an8 N4,0 O asamH =4,0 O basa

8



9 eritrosit 8 E3 er&/l

9 sedimen

leukosit 8 3 eritrosit 8 penuh

epitel 8 (E)

kristal 8 (*)

9 eritrosit 8 ne$ati

9 sedimen

leukosit 8 .* LPB eritrosit 8 .*1 LPB

epitel 8 (E)

kristal 8 (*)

R$m$

Pasien perempuan usia 1. tahun, masuk den$an keluhan ben$kak pada

seluruh tubuh pasien sudah dialami selama 1 min$$u sebelum masuk <umah

Sakit! Ben$kak dimulai dari -a#ah kemudian seluruh tubuh! Pasien #u$a

men$alami mual dan muntah se#ak 1 min$$u sebelum masuk rumah sakit!

+untahan berisi makanan serta darah ber-arna hitam! Pasien sudah muntah

seban&ak =0 kali! Pasien #u$a men$alami buan$ air besar ber-arna hitam! Buan$

air besar ber-arna hitam sudah dialami se#ak 1 min$$u sebelum masuk rumah

sakit! >alam sehari pasien buan$ air besar hitam =1. kali! asu makan pasien

#u$a berkuran$!

Pasien men$alami mimisan se#ak 1 min$$u sebelum masuk rumah sakit!

>arah pada mimisan ber-arna hitam kental! +imisan ter#adi sudah lebih dari 0

kali!

Buan$ air kecil ber-arna kemerahan! ?rekuensi berkemih sekitar 0 kali

dalam sehari!

Pasien #u$a men$eluh sesak napas dan n&eri dada &an$ dialami #u$a se#ak 1

min$$u sebelum masuk rumah sakit! &eri dada dirasakan tidak spesiik!

Pasien #u$a men$alami demam se#ak 1 min$$u sebelum masuk rumah sakit!

>emam tin$$i dan terus menerus! >emam tidak turun den$an pemberian obat penurun panas! Pasien #u$a men$eluhkan sakit kepala, pusin$, dan lemas!

<i-a&at pen&akit sebelumn&a, pasien didia$nosis oleh dokter menderita

leukemia pada bulan >esember .12! Pasien tidak rutin kontrol pen&akitn&a!

9



Pasien belum men#alani kemoterapi! <i-a&at keluar$a, nenek dan tante pasien

#u$a menderita pen&akit &an$ sama!

Pada pemeriksaan isik ditemukan tekanan darah 13./@. mm7$, suhu 39C,

den&ut nadi 1.4D/menit, dan respirasi 3.D/menit! ulit pucat (E)H kon#un$ti'a

anemis E/E, edema palpebra (E), hidun$ rhinorrhea (E/E) sekret berupa darah

ber-arna merah kehitaman dan kentalH pembesaran kelen#ar $etah benin$ leherH

bun&i pernapasan paru saat auskultasi bronko'esikuler (E/E), <honki (E/E),

bun&i #antun$ I/II murni, re$ulerH inspeksi abdomen kesan cembun$, distensi (E),

aukultasi peristaltik usus (E) kesan menurun, perkusi abdomen redup, shitin$

dullness (E), palpasi abdomen n&eri tekan (E) pada hampir semua Juadran, teraba

hepar 2 #ari di ba-ah arcus costae, teraba lien pada Schuner 3H ekstermitas atas

edema (E/E) dan ekstremitas ba-ah han$at (E/E), edema (E/E), petekie (E),

purpura (E), ekimosis (E)!

Pada pemeriksaan laboratorium darah rutin ditemukan pansitopenia, >S

menin$kat (13., m$/dl), ureum menin$kat (1@.,0 m$/dl), kreatinin menin$kat

(2,. m$/dl)! 7bs"$ non*reakti! Pemeriksaan elektrolit darah ditemukan

hiponatremia dan hipokalemia! Pemeriksaan kadar asam urat ditemukan

hiperurisemia! Pemeriksaan urinalisis ditemukan p7 urin asam, ditemukan

eritrosit, dan pada sedimen ditemukan #u$a san$at ban&ak eritrosit!

Dia&%oi

Leukemia den$an komplikasi sindrom tumor lisis dan $a$al $in#al akut!

Dia&%oi 4a%'i%&

9 leukemia limoblastik akut

9 leukemia mieloblastik akut

9 anemia aplastik

T$(a+i

10



9 1 liter per menit

9 IG?> deDtrose 0A (0.ml) 8 aCl .,9A (0.ml) 3 $tt per menit

9 In#! LasiD 1. m$/1 #am/IG9 Bicarbonat natrium 2. meJ/hari

9 In#!cetriaDone 1 $ram/1 #am/IG

9 "llupurinol D 9.m$

9 Paracetamol drips 0ml/@ #am/IG

9 In#! etorolac Q ampul (0 m$)/@ #am/IG

9 Transusi P<C 0. ml

A%(a%

9 "spirasi sumsum tulan$

9 ?oto thoraks

9 Cek kadar osat dan kalsium9 Cek kadar albumin

9 ;S $in#al

9 onsul untuk hemodialisis

DISKUSI

Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan isik, dan pemeriksaan penun#an$

maka pasien ini dicuri$ai leukemia den$an komplikasi sidrom tumor lisis dan $a$al

$in#al akut!

11



>ia$nosis leukemia didasarkan pada $ambaran klinis dan pemeriksaan darah

len$kap! amun untuk memastikann&a harus dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum

tulan$, dan dilen$kapi den$an pemeriksaan radio$rai dada, cairan serebrospinal, dan

beberapa pemeriksaan penun#an$ lainn&a! Pada pemeriksaan darah len$kap

ditemukan anemia, kelainan #umlah hitun$ #enis leukosit, dan trombositopenia! Bisa

terdapat eosinoilia akti! Pada pemeriksaan preparat apus darah tepi ditemukan sel*

sel blas!4

Pada pasien ini, tidak diketahui apakah sudah men#alani pemeriksaan aspirasi

sumsum tulan$ untuk memastikan dia$nosis leukemia sekali$us untuk men$etahui

morolo$i leukositn&a! leh karena itu, pasien ini masih didia$nosis bandin$ den$an

leukemia limoblastik akut, leukemia mieloblastik akut, serta anemia aplastik!

Pada kasus ini, pasien datan$ den$an keluhan ben$kak pada seluruh tubuh pada

bulan +ei .10! eluhan ben$kak pada seluruh tubuh pasien sudah dialami selama 1

min$$u sebelum masuk <umah Sakit! Ben$kak dimulai dari -a#ah kemudian seluruh

tubuh! Pasien #u$a men$alami mual dan muntah se#ak 1 min$$u sebelum masuk

rumah sakit! +untahan berisi makanan serta darah ber-arna hitam! Pasien sudah

muntah seban&ak =0 kali! Pasien #u$a men$alami buan$ air besar bercampur darah

ber-arna hitam! Buan$ air besar ber-arna hitam sudah dialami se#ak 1 min$$u

sebelum masuk rumah sakit! >alam sehari pasien buan$ air besar hitam =1. kali!

Buan$ air kecil ber-arna kemerahan! >alam sehari pasien buan$ air kecil seban&ak

=0 kali! Pasien men$alami mimisan se#ak 1 min$$u sebelum masuk rumah sakit!

>arah pada mimisan ber-arna hitam kental! +imisan ter#adi sudah lebih dari 0 kali!

Pasien #u$a men$eluh sesak napas dan n&eri dada &an$ dialami #u$a se#ak 1 min$$u

sebelum masuk rumah sakit! &eri dada dirasakan di seluruh lapan$ paru! Pasien #u$a

men$alami demam se#ak 1 min$$u sebelum masuk rumah sakit! >emam tin$$i dan

terus menerus! >emam tidak turun den$an pemberian obat penurun panas! Pasien

#u$a men$eluhkan sakit kepala, pusin$, dan lemas!

12



Setelah dilakukan pemeriksaan penun#an$ seperti darah rutin ditemukan

pansitopenia! Pada leukemia harusn&a ditemukan adan&a anemia, kelainan #umlah

hitun$ #enis leukosit dan trombositopenia! Pada pasien ini, ditemukan pula leukopenia

den$an #umlah leukosit 3,4% D 1.3/mm3! Pada pasien den$an leukemia &an$

berkomplikasi pada ter#adin&a sindrom tumor lisis biasan&a dia-ali den$an ke#adian

hiperleukositosis! Pen$hancuran sel abnormal berlebihan pada keadaan

hiperleukositosis bisa berlan$sun$ secara spontan atau setelah terapi sitostatika! Pada

keadaan ini harus dipantau ter#adin&a sindrom lisis tumor &an$ dapat men$akibatkan

$an$$uan metabolik dan $a$al $in#al akut!

amun pada pasien ini, ditemukan leukopenia, anemia, dan trombositopenia

serta den$an $e#ala $a$al $in#al akut &an$ dicuri$ai seba$ai sindrom tumor lisis!

Leukopenia, anemia, dan trombositopenia dapat ter#adi pada aleukemic myelosis!

Pada penelitian oleh +ettier dan Pur'iance (193@), ditemukan . pasien den$an

apusan darah tepin&a menun#ukan se#umlah m&eloblas &an$ abnormal! Pada pasien*

pasien ini #u$a ditemukan berba$ai dera#at splenome$ali, anemia berat, leukopenia,

trombositopenia moderat sampai bermakna, dan kecenderun$an untuk ter#adin&a

perdarahan! Pada 1. kasus &an$ dilakukan biopsi sternum atau pemeriksaan

postmortem, ditemukan hiperplasia m&eloid dan $ambaran leukemia! >en$an

menemukan penin$katan #umlah m&eloblas ini men#adi pentin$ ba$i dokter untuk

mendia$nosis aleukemic myelosis!

leh sebab itu, pemeriksaan aspirasi sumsum tulan$ harus dilakukan untuk

memastikan dia$nosis leukemia serta morolo$i leukositn&a!

Pada pemeriksaan aspirasi sumsum tulan$ akan ditemukan morolo$i sel blast!Pada leukemia limoblastik akut, iniltrat homo$en dari limoblas &an$ men$$antikan

komponen normal dari sumsum tulan$! Limoblas biasan&a kecil den$an diameter

sekitar 12 m! Limoblas ini mempun&ai sitoplasma &an$ sedikit tanpa $ranul!

ukelus tidak mempun&ai nukleoli atau han&a mempun&ai satu nukleoli &an$ tidak

13



#elas! Pada leukemia mieloblastik akut, 3.A sel bernukleus merupakan sel blas &an$

berasal dari mieloid! ukleoli &an$ berukuran besar dan multipel, kromatin &an$

pudar, sitoplasma ber-arna abu*abu kebiruan, dan batan$ "uer &an$ mencirikan

mieloblas! Pada leukemia limoblastik kronik, sumsum tulan$ diiniltrasi oleh 3.A

limosit! Limositn&a matur den$an bentuk blas atau bentuk limoblas &an$ atipikal!

ukleusn&a bulat, sitoplasma pudar, kromatin padat, nukleoli tidak #elas, dan #aran$

terlihat $ambaran mitosis!1.

Pemeriksaan penun#an$ lain &an$ dilakukan adalah pemeriksaan ureum dan

kreatinin! >itemukan penin$katan kadar ureum &aitu 1@.,0 m$/dl dan kreatinin 2,.

m$/dl! emudian dihitun$ la#u iltrasi $lomerulus, seba$ai berikut!%

Tabel 1! Interpretasi 7asil 7itun$ La#u ?iltrasi lomerulus

D$(aat LF3

m)7m$%it71*6m28

D$!(i+i

1 =9. erusakan $in#al den$an

L? normal

4.*@9 erusakan $in#al den$an

penurunan L? rin$an

(impaired renal function)

3 3.*09 erusakan $in#al den$an

penurunan L? sedan$

(chronic renal

insuffciency)

2 10*9 erusakan $in#al den$an

penurunan L? berat

14



(chronic renal failure)

0 N10 (atau dialisis) a$al $in#al

(end stage renal disease)Pasien ini8

L? O0,55 x 133cm

4,02mg/dl

L? O 1@,19 ml/menit/1,%3m

Interpretasi8 kerusakan $in#al den$an penurunan L? berat (chronic renal failure)!

a$al $in#al akut (") mempun&ai terminolo$i &an$ khas &aitu adan&a

penurunan un$si $in#al &an$ mendadak den$an akibat hilan$n&a kemampuan $in#al

untuk mempertahankan homeostasis tubuh! "kibat penurunan un$si $in#al ter#adi

penin$katan metabolit persen&a-aan nitro$en seperti ureum (1.*. m$/dl/hari) dan

kreatinin (.,0m$/dl/hari) serta $an$$uan keseimban$an cairan dan elektrolit &an$

seharusn&a dikeluarkan oleh $in#al! eadaan ini bisa disertai den$an atau tanpa

oli$uria! li$uria dideinisikan seba$ai #umlah air kemih &an$ kuran$ dari 2.

ml/+/hari atau kuran$ dari .,0 ml/k$/#am!

+aniestasi klinis " dapat berupa lemah, pucat, sakit kepala, edema,

produksi urin berkuran$ atau tidak ada sama sekali, urin ber-arna merah, ke#an$,

atau sesak naas! Pada pemeriksaan isik dapat ditemukan pernaasan kussmaul,

edema, hipertensi, tanda*tanda overload cairan seperti edema paru, $a$al #antun$,

ensealopati hipertensi, dan perdarahan saluran cerna!@

Pada pasien ini, ditemukan adan&a $e#ala " seperti edema, lemah, pucat,

sakit kepala, sesak dan urin ber-arna kemerahan! Pada pemeriksaan isik ditemukan

adan&a hipertensi (13./@. mm7$), bun&i paru rhonki, dan perdarahan saluran cerna

ditandai den$an buan$ air besar ber-arna hitam! Pen&ebab " pada pasien ini

dicuri$ai seba$ai sindrom tumor lisis sehin$$a dilakukan pemeriksaan penun#an$ lain

15



&aitu elektrolit darah, kadar asam urat darah, dan urinalisis! Pemeriksaan elektrolit

darah ditemukan hiponatremia dan hipokalemia! Pemeriksaan kadar asam urat

ditemukan hiperurisemia! Pemeriksaan urinalisis ditemukan p7 urin asam, ditemukan

eritrosit, dan pada sedimen ditemukan #u$a san$at ban&ak eritrosit!

Sindrom tumor lisis menurut Cairo*Bishop diklasiikasikan berdasarkan

laboratorium dan klinis! >ia$nosis sindrom tumor lisis dapat didasarkan atas dua atau

lebih temuan laboratorium dan satu $e#ala klinis berdasarkan klasiikasi Cairo*

Bishop!2,0

Tabel ! lasiikasi Sindrom Tumor Lisis berdasarkan Laboratorium menurut Cairo*Bishop ..2

"sam urat R@ m$/dl atau menin$kat 0A dari standaralium R4 mFJ/L atau menin$kat 0A dari standar

?osat R4,0 m$/dl atau menin$kat 0A dari standar

alsium % m$/dl atau menurun 0A dari standar

lasiikasi Sindrom Tumor Lisis berdasarkan linis menurut Cairo*Bishop ..2,

seba$ai berikut!

1! >isaritmia #antun$, kematian mendadak

! e#an$

3! Penin$katan kadar kreatinin atau adan&a oli$uria

Pada pasien ini ditemukan adan&a hiperurisemia dan penin$katan kadar kreatinin!

amun, pemeriksaan osat dan kalsium tidak dilakukan sehin$$a pasien ini masih

dicuri$ai men$alami sindrom tumor lisis!

Sindrom tumor lisis merupakan komplikasi dari ke$anasan hematolo$i salah

satun&a leukemia! Sindrom tumor lisis merupakan perkemban$an dari $an$$uan

metabolisme &an$ ter#adi secara spontan atau seba$ai respon terhadap suatu terapi

kanker! an$$uan metabolisme ini ter#adi ketika se#umlah besar sel kanker membelah

den$an cepat, khususn&a leukemia dan limoma, &an$ dibunuh atau dilisiskan oleh

16



terapi seperti kemoterapi dan radiasi! omponen sel intraseluler normaln&a terdiri

atas kalium, osor, dan asam nukleat! Ion intraseluler ini terdapat pada se#umlah

besar sel kanker! Sindrom tumor lisis merupakan triad kelainan metabolik

(hiperurisemia, hiperosatemia, hiperkalemia)!,0

ambar 1! Proses lisis sel tumor dan melepaskan >", osat, kalium, dan sitokin!

7iperurisemia dideinisikan seba$ai kadar asam urat serum R@ m$/dl atau

menin$kat 0A dari kadar standar 3 hari sebelum atau % hari setelah kemoterapi

inisiasi! 7iperurisemia ini biasan&a berkemban$ 2@*% #am setelah terapi dan

men$hasilkan berba$ai komplikasi! 7iperurisemia ter#adi akibat metabolime asam

17



nukleat &an$ berasal dari lisisn&a sel kanker! "sam nukleat ini kemudian

dimetabolisme men#adi hipoDantin, kemudian Dantin, dan akhirn&a men#adi asam

urat!2,0

Secara patoisiolo$i, medula $in#al, tubulus distal, dan saluran pen$umpul

seba$ai tempat utama presipitasi asam urat dan kerusakan selan#utn&a! 7al ini karena

area anatomi neron ini merupakan daerah ter#adin&a konsentrasi urin maksimal dan

proses asidiikasi! Selain itu adan&a asidosis laktat akibat burukn&a oksi$enasi

#arin$an pada pasien den$an #umlah leukosit &an$ tin$$i akan menambah deposit

asam urat tersebut! Selan#utn&a, deposit asam urat akan men&ebabkan perubahan

inlamasi 'askular dan berlan#ut ter#adi nerosklerosis dan pieloneritis dan akhirn&a

ter#adi $a$al $in#al!,0

e#adian " akibat neropati asam urat karena sindrom tumor lisis bisa

ter#adi selama per#alanan pen&akit dan setelah pen$obatan pasien den$an leukemia

dan limoma! Fkskresi asam urat tampakn&a lebih berkaitan den$an tipe ke$anasan

pen&akit dasar, seperti pada B sel limoma dan leukemia! 7al ini karena pemecahan

sel pada ase S lebih tin$$i pada limoma sel B dan leukemia daripada pada

ke$anasan sel T! 7asil turnover sel inilah &an$ mun$kin merupakan alasan utama

tin$$in&a ke#adian neropati asam urat pada pasien non limoblastik limoma!

Sindrom kelebihan osat serin$ dihubun$kan den$an penin$katan n&ata osat

serum dan berakibat hipokalsemia dan presipitasi deposit kalsium*osat didalam

#antun$, al'eoli, kulit, #arin$an subkutan, pembuluh darah kecil dan kon#un$ti'a!

Seperti$a pasien den$an leukemi hipokalsemik men$alami hiperosatemia! Pada

anak &an$ menderita leukemia limoblastik akut, hiperosatemia dihubun$kanden$an penin$katan ekskresi osat di urin seban&ak 3. kali, hal ini mun$kin karena

limoblas mempun&ai kandun$an osat palin$ tin$$i sekitar 2 kali dari limosit

normal!2,0

18



Secara in 'i'o, kelarutan produk kalsium osat (Ca D P) sekitar 0@ m$/dl, bila

nilain&a lebih dari 4. m$/dl terdapat penin$katan risiko presipitasi didalam

mikro'askularisasi dan tubulus $in#al! Presipitasi inilah &an$ akhirn&a akan

menimbulkan $a$al $in#al akut!

alium merupakan kation intraselular &an$ diatur oleh sistem aE* E*"TPase!

alium normaln&a mempun&ai peranan dalam mempertahankan potensial membran

istirahat (resting membrane potential ) berba$ai sel termasuk sel otot skelet, sel sara,

dan sel otot #antun$! 7iperkalemia dideinisikan seba$ai le'el kalium serum =4

mFJ/L atau menin$kat 0A dari standar 3 hari sebelum atau % hari sesudah

kemoterapi a-al!1

+eskipun $in#al &an$ normal mempun&ai mekanisme proteksi untuk

menin$katkan ekskresi kalium, namun mekanisme ini tidak mampu mence$ah

hiperkalemia &an$ berat dan men$ancam #i-a! etidakmampuan un$si $in#al ini

berakibat $a$al $in#al! 7iperkalemia ditemukan pada kasus penin$katan asam urat

dan osat inor$anik! <isiko hiperkalemia menin$kat den$an adan&a neropati asam

urat!,0

amun, pada pasien ini men$alami hipokalemia! 7ipokalemia pada pasien ini

mun$kin disebabkan oleh kadar $lukosa dalam darah tin$$i (>S 13., m$/dl)

sehin$$a men&ebabkan diuresis osmotik! Selain itu, hipokalemia #u$a bisa

disebabkan oleh asupan kalium &an$ rendah! Pada pasien ini, ditemukan nasu makan

&an$ berkuran$ sehin$$a asupan makanan tidak baik!9

Penatalaksanaan pasien ini antara lain pemberian 1 liter per menit untuk

men$atasi sesak napas pada pasien! Pasien #u$a diberikan IG?> deDtrose 0A

(0.ml)8aCl .,9A (0.ml) 3 $tt per menit, in#eksi LasiD 1. m$/1 #am/IG

(urosemid), "llupurinol D 9.m$, dan bicarbonat natrium 2. meJ/hari!

19



Pence$ahan dan terapi neropati asam urat akibat sindrom lisis tumor terdiri

dari ti$a prinsip isika kimia, &aitu (1) hidrasi, men$alirkan cairan &an$ adekuat ke

tubulus, () alkalinisasi urin, untuk menin$katkan kelarutan asam urat, dan (3)

pemberian allopurinol, untuk menurunkan pembentukan asam urat!

7idrasi diberikan secara intra'ena den$an cairan 0A $lukosa dan .,0A

natrium seban&ak *2 kali kebutuhan rumatan perhari,%*1. selama 2 #amH bila

memun$kinkan dapat dilan#utkan 1@*20 #am sebelum pemberian kemoterapi untuk

menin$katkan klirens asam urat den$an mence$ah supersaturasi urin dari asam urat

dan men&ebabkan pembentukan kristal tubulus! elarutan asam urat selan#utn&a

ditin$katkan den$an alkalinisasi urin den$an memberikan natrium bikarbonat 2.*

1..mFJ/l secara intra'ena untuk mempertahankan p7 urin 4,0*%,0 dan berat #enis

urin N1,.1.! Pada p7 %,2 lebih dari 90A asam urat urin didisosiasi ke dalam bentuk

ion &an$ lebih mudah larut! "lkalinisasi pada p7 lebih dari %,0 tidak akan

menin$katkan kelarutan asam urat tapi #ustru mun$kin akan men&ebabkan alkalosis

metabolik, pada keadaan ini bisa diberikan diuretik urosemid dosis 1 m$/k$ atau

mannitol .,0 $/k$ setiap 10 menit secara intra'ena untuk menin$katkan keluaran

urin,namun pada kasus oli$uri hal ini merupakan indikasi kontra! Setelah hidrasi dan

alkalinisasi se$era diberikan allopurinol den$an dosis 1.. m$/+/kali setiap @ #am

secara oral atau secara intra'ena den$an dosis ..m$/+/hari, karena allopurinol dan

metabolitn&a &aitu oksipurinol merupakan inhibitor &an$ kuat terhadap Dantin

oksidase, enim &an$ men$ubah hipoDantin dan Dantin men#adi asam urat! Selain itu,

allopurinol mun$kin men$uran$i sintesis purin de novo melalui mekanisme

menurunkan kadar 0*osoribosilpiroosat melalui pen$hambatan

osoribosilpiroosat aminotranserase! Berdasarkan prinsip patoisiolo$i ini,neropati asam urat seharusn&a dapat dice$ah!

Pasien #u$a mendapatkan paracetamol drips 0ml/@ #am/IG serta karena pasien

men$alami demam den$an suhu 39C! Selain itu pasien #u$a diberikan in#eksi

antibiotik cetriaDone 1 $ram/1 #am/IG! "ntibiotik berun$si seba$ai terapi suporti

20



pada pasien LL" untuk proilaksis terhadap ineksi! etorolac Q ampul (0 m$)/@

#am/IG berun$si seba$ai anal$esik poten dan mempun&ai eek antiinlamasi sedan$!

Pasien #u$a dian#urkan untuk transusi packed red cell (P<C) seban&ak 0. ml! P<C

diberikan #ika kadar hemo$lobin kuran$ dari %*@ $/$l atau lebih #ika pasien

mempun&ai masalah kardio'askular dan pulmonari &an$ bermakna! Transusi

trombosit dilakukan #ika #umlah trombosit kuran$ dari 1.!...*.!.../L! Pasien

den$an perdarahan pulmonari atau $astrointestinal mendapatkan transusi trombosit

untuk mempertahankan nilai trombosit lebih dari 0.!.../L! Pasien den$an

perdarahan sistem sara pusat diberikan transusi trombosit hin$$a mencapai kadar

trombosit 1..!.../L!4,1.

Selain itu, pada sindrom tumor lisis #u$a ditemukan hiperosatemia dan

hipokalsemia! Penatalaksanaan hiperosatemia akut diatasi den$an hidrasi dan

alkalinisasi seperti tata laksana pada hiperurisemia, den$an pemberian amo$el 3.*0.

m$/k$ ti$a kali sehari! Pemberian cairan inus &an$ men$andun$ >*$lukosa, asam

amino esensial, dan insulin bisa membantu transport osat ke intraselular! Calcitonin

bermanaat dalam men$hambat resorpsi tulan$! :ika telah ter#adi $a$al $in#al oli$uri

diindikasikan untuk dilakukan hemodialis atau peritoneal dialisis!2,5

Hiperkalemia ditatalaksana dengan cara sebagai berikut.2,5

a) 7indari semua diet &an$ men$andun$ kalium

b) 7idrasi dan alkalinisasi seperti pada tata laksana hiperurisemia

c) Kayexalate 1 $/k$/dosis setiap 4 #am secara oral atau melalui pipa naso$astrik d) :ika konsentrasi kalium serum =O %meJ/L8

• insulin .,1 unit/k$/#am den$an $lukosa .,0 $/k$/#am secara inus

kontinu

• hemodialisis atau peritoneal dialisis

DAFTAR #USTAKA

21



1! Tiu < G, et al! Tumor L&sis S&ndrome! Seminars In Thrombosis "nd 7emostasis!

..%H 33 (2)8 39%*2.%!

! 7ari-eni T! Pen$aruh +etabolit Tumor "kibat Sindrom Tumor Lisis pada

Ter#adin&a a$al in#al "kut Serta pada "nak! Sari Pediatri! ..08 %()8 93 M 94!

3! 7ari-eni T, Lubis B, Carmeli <, et al! ?un$si in#al pada "nak den$an

e$anasan di <S;P 7! "dam +alik +edan! Sari Pediatri! ..1H 3()8 1.1*1.0!

2! 7o-ard S, :ones > P, dan Pui C*7! The Tumor L&sis S&ndrome! The Fn$land

:ournal +edicine! .11H 3428 1@22*02!

0! +ika >, "hmad S, uru'a&oorappan C! Tumour L&sis S&ndrome8 Implications

or Cancer Therap&! "sian Paciic :ournal o Cancer Pre'ention! .1H 138 3000*

304.!

4! Permono B, 6indiastuti F, "bdulsalam +! Buku "#ar 7ematolo$i*nkolo$i

"nak Cetakan eempat! Ikatan >okter "nak Indonesia, :akarta, .1!

%! Pardede S! Pen&akit in#al ronik pada "nak! Sari PediatriH ..9 (11)8 199*.3

@! Pud#iadi, " et al!, Pedoman Pela&anan +edis I>"I Fdisi IIU! :akarta8 Badan

Penerbit Ikatan edokteran "nak IndonesiaH .11

9! Leeder, +! 7&pokalemia! .12! >iakses dari

http8//emedicine!medscape!com/article/2..@*o'er'ie-Va0 pada tan$$al 3. :uni

.10

10. Seiter ! "cute L&mphoblastic Leukemia! .12! >iakses dari

http8//emedicine!medscape!com/article/.%431*treatmentVd. pada tan$$al 9

:uni .10

http://emedicine.medscape.com/article/242008-overview#a5

http://emedicine.medscape.com/article/207631-treatment#d20



http://emedicine.medscape.com/article/242008-overview#a5

sindrom tumor lisis - siti rahma

Documents