tumor otak

75
REFERAT BRAIN TUMOURS PEMBIMBING: Dr. Gumar Jaya Salleh Sp.BS DISUSUN OLEH: SITI AZLIZA BINTI YAACOB, S.Ked NIM: 030.08.304 KEPANITERAAN KLINIK BEDAH 1

Upload: eja-azlyza

Post on 08-Aug-2015

235 views

Category:

Documents


6 download

TRANSCRIPT

Page 1: Tumor Otak

REFERAT

BRAIN TUMOURS

PEMBIMBING:

Dr. Gumar Jaya Salleh Sp.BS

DISUSUN OLEH:

SITI AZLIZA BINTI YAACOB, S.Ked

NIM: 030.08.304

KEPANITERAAN KLINIK BEDAH

RUMAH SAKIT OTORITA BATAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

PERIODE 8 OKTOBER – 15 DISEMBER 2012

1

Page 2: Tumor Otak

BAB 1. PENDAHULUAN

Tumor otak merupakan salah satu bagian dari tumor pada sistem saraf,disamping tumor

spinal dan tumor saraf perifer. Tumor ini dapat bersifat primer atau pun merupakan metastase

dari tumor pada organ lainnya. Tumor otak memberikan permasalahan klinis yang berbeda

dengan tumor lain karena efek yang ditimbulkannya dan keterbatasan terapi yang dapat

dilakukan. Tumor otak yang menyebabkan kerusakan jaringan otak secara langsung akan

menimbulkan gangguan fungsional dari sistem saraf pusat berupa gangguan motorik, gangguan

sensorik, panca indera, bahkan kemampuan kognitif. Selain itu, efek massa yang ditimbulkan

oleh tumor otak juga akan memberikan masalah serius mengingat tumor berada dalam rongga

tengkorak yang pada orang dewasa merupakan suatu ruang tertutup dengan ukuran

tetap. Tumor intrakranial atau tumor otak merupakan salah satu penyakit yang paling ditakuti

karena otak merupakan organ sentral yang sangat penting.

Keganasan primer susunan saraf pusat merupakan 2% dari seluruh kanker tetapi jumlah

yang tidak proporsional untuk tingkat morbiditas dan mortalitas.Diperkirakan 43.800 kasus baru

dari tumor jinak dan ganas didiagnosis setiap tahun di Amerika, termasuk 3410 kasus pada anak

dan remaja. Dari kasus ini,sekitar 12.760 akan mati. Insiden dari tumor otak adalah 14,800 per

100.000 orang per tahun, dengan sekitar setengah adalah jinak secara histologi. Bahkan tumor

jinak, jika tidak dapat di angkat atau radioterapi, dapat menjadi fatal dan menyebabkan

pertumbuhan yang progresif dalam ruang tengkorak yang tertutup.Wanita mempunyai insiden

yang sedikit lebih tinggi (15,1/100.000 orang per tahun) dari pria (14,3/100.000 orang per tahun),

kemungkinan kerana tingginya insiden meningioma pada wanita. Keganasan dari tumor system

saraf pusat menyebabkan kematian dari tumor solid pada anak penyebab ketiga kematian karena

kanker pada remaja dan dewasa usia 15-34 tahun. Meningioma adalah tumor jinak otak yang

paling banyak, dan astrositoma, termasuk glioblastoma multiforme (GBM), adalah tumor otak

ganas yang paling banyak.

 

2

Page 3: Tumor Otak

BAB 2.TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Tumor otak adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna) ataupun ganas

(maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak kepala (intra cranial) atau di sumsum

tulang belakang (medulla spinalis). Neoplasma pada jaringan otak dan selaputnya dapat

berupa tumor primer maupun metastase. Apabila sel-sel tumor berasal dari jaringan otak itu

sendiri, disebut tumor otak primer dan bila berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti ;

kanker paru, payudara, prostate, ginjal dan lain-lain, disebut tumor otak sekunder. (5)

Tumor adalah adalah suatu pertumbuhan jaringan abnormal yang disebabkan oleh mutasi

DNA di dalam sel. Akumulasi dari mutasi-mutasi tersebut menyebabkan munculnya tumor. Sebenarnya

sel memiliki mekanisme perbaikan DNA (DNA repair) dan mekanisme lainnya yang

menyebabkan sel merusak dirinya dengan apoptosis jika kerusakan DNA sudah terlalu berat.

Apoptosis adalah proses aktif kematian sel yang ditandai dengan pembelahan DNA

kromosom, kondensasi kromatin, serta fragmentasi nukleus dan sel itu sendiri.Mutasi yang

menekan gen untuk mekanisme tersebut biasanya dapat memicu terjadinya kanker.Tumor otak

adalah suatu pertumbuhan jaringan abnormal di dalam otak merupakan penyakit yang

menyerang otak manusia, yang merupakan pusat kendali dari tubuh manusia, sehingga tumor otak pada

umumnya dapat mengganggu fungsi organ tubuh lain bahkan dapat menyebabkan kematian. Tumor

otak dapat bersifat benigna dan maligna.Tumor intrakranial (termasuk lesi desak ruang) bersifat

jinak maupun ganas, dan timbul dalam otak, meningen, dan tengkorak. Tumor otak berasal dari jaringan

neuronal, jaringan otak penyokong, sistem retikuloendotelial, lapisan otak dan jaringan

perkembangan residual, atau dapat bermetastasis dari karsinoma sistemik. Metastasis otak

ditandai oleh keganasan sistemik dari kanker paru, payudara, melanoma, limfoma dan kolon.

Tumor otak dapat terjadi pada semua usia; dapat terjadi pada anak kurang dari 10 tahun, tetapi

paling sering terjadi pada dewasa usia dekade kelima dan enam. Pasien yang bertahan dari

tumor otak ganas jumlahnya tidak berubah banyak selama 20 tahun terakhir

3

Page 4: Tumor Otak

GAMBAR 1 : Gambaran tumor otak primer

2.2 EPIDEMIOLOGI

Tumor susunan saraf pusat ditemukan sebanyak ± 10% dari neoplasma seluruh tubuh,

dengan frekwensi 80% terletak pada intrakranial dan 20% di dalam kanalis spinalis. Di Amerika

di dapat 35.000 kasus baru dari tumor otak setiap tahun, sedang menurut Bertelone, tumor primer

susunan saraf pusat dijumpai 10% dari seluruh penyakit neurologi yang ditemukan di Rumah

Sakit Umum. Di Indonesia data tentang tumor susunan saraf pusat belum dilaporkan.Insiden

tumor otak pada anak-anak terbanyak dekade 1, sedang pada dewasa pada usia 30-70 dengan

puncak usia 40-65 tahun.(5)

Tumor otak primer hanya 2 ± 3% dari seluruh jumlah kanker pada orang dewasa. Kira-

kira 18.000 kasus baru pasien tumor otak dan dengan kematian 14.000. pada anak-anak tumor

otak primer kira-kira 25% dari seluruh tumor. Tumor otak dapat terjadi pada setiap umur, dari

penelitian, tumor otak sering terdapat pada anak-anak 3 ± 12 tahun dan pada dewasa sekitar 40 ±

70 tahun. (2)

2.3. ANATOMI

Sistem saraf pusat terdiri dari otak dan sumsum tulang belakang. Otak atau encephalon

adalah sentral supervisori dari sistem syaraf/pusat supervisori dari system syaraf sentral

vertebrata, yang terletak pada kepala.Otak mengatur dan mengkordinir sebagian besar, gerakan,

perilaku dan fungsi tubuh homeostasis seperti detak jantung, tekanan darah, keseimbangan cairan

4

Page 5: Tumor Otak

tubuh dan suhu tubuh. Otak juga bertanggung jawab atas fungsi seperti pengenalan, emosi.

ingatan, pembelajaran motorik dan segala bentuk pembelajaran lainnya. (8) Otak dapat dibagi ke

dalam otak besar (cerebrum), batang otak(brainstem), dan otak kecil (cerebellum): (2)

GAMBAR 2 : Bagian-bagian dari otak

1. Cerebrum

Cerebrum adalah bagian terbesar dari otak manusia yang juga disebut dengan nama Cerebral

Cortex, Forebrain atau Otak Depan. Cerebrum membuat manusia memiliki kemampuan berpikir,

analisa, logika, bahasa, kesadaran, perencanaan, memori dan kemampuan visual. Kecerdasan

intelektual atau IQ Anda juga ditentukan oleh kualitas bagian ini. Cerebrum secara terbagi

menjadi 4 (empat) bagian yang disebut Lobus. Bagian lobus yang menonjol disebut gyrus dan

bagian lekukan yang menyerupai parit disebut sulcus. Keempat Lobus tersebut masing-masing

adalah: Lobus Frontal, Lobus Parietal, Lobus Occipital dan Lobus Temporal.

Lobus Frontal merupakan bagian lobus yang ada dipaling depan dari Otak Besar. Lobus ini

berhubungan dengan kemampuan membuat alasan, kemampuan gerak, kognisi, perencanaan,

penyelesaian masalah, memberi penilaian, kreativitas, kontrol perasaan, kontrol perilaku seksual

dan kemampuan bahasa secara umum.(6)

Lobus Parietal merupakan bagian tengah otak, lobus parietalis membantu seseorang untuk

mengidentifikasi objek dan memahami hubungan spasial (dimana tubuh seseorang dibandingkan

5

Page 6: Tumor Otak

dengan benda-benda di sekitar orang tersebut). Lobus parietalis juga terlibat dalam interpretasi

rasa sakit dan sentuhan pada tubuh

Lobus Temporal berada di bagian bawah berhubungan dengan kemampuan pendengaran,

pemaknaan informasi dan bahasa dalam bentuk suara dan terlibat dalam memori,ucapan, dan

indra penciuman.

Lobus Occipital ada di bagian paling belakang, berhubungan dengan rangsangan visual yang

memungkinkan manusia mampu melakukan interpretasi terhadap objek yang ditangkap oleh

retina mata.

Selain dibagi menjadi 4 lobus, cerebrum (otak besar) juga Terdiri atas bagian kiri dan kanan

yang disebut hemispherium Cerebri. Kedua bagian itu terhubung oleh kabel-kabel saraf di bagian

bawahnya. Secara umum, belahan otak kanan mengontrol sisi kiri tubuh, dan belahan otak kiri

mengontrol sisi kanan tubuh. Otak kanan terlibat dalam kreativitas dan kemampuan artistik.

Sedangkan otak kiri untuk logika dan berpikir rasional. 

2. Cerebellum

Terletak dibawah Cerebrum dan dibelakang otak. Cerebellum mengontrol banyak fungsi

otomatis otak, diantaranya: mengatur sikap atau posisi tubuh, mengkontrol keseimbangan,

koordinasi otot dan gerakan tubuh. Otak Kecil juga menyimpan dan melaksanakan serangkaian

gerakan otomatis yang dipelajari seperti gerakan mengendarai mobil, gerakan tangan saat

menulis, gerakan mengunci pintu dan sebagainya.

Jika terjadi cedera pada otak kecil, dapat mengakibatkan gangguan pada sikap dan

koordinasi gerak otot. Gerakan menjadi tidak terkoordinasi, misalnya orang tersebut tidak

mampu memasukkan makanan ke dalam mulutnya atau tidak mampu mengancingkan baju.(9)

3. Batang otak (brainstem)

Batang otak (brainstem) berada di dalam tulang tengkorak atau rongga kepala bagian

dasar dan memanjang sampai ke tulang punggung atau sumsum tulang belakang. Bagian otak ini

mengatur fungsi dasar manusia termasuk pernapasan, denyut jantung, mengatur suhu tubuh,

mengatur proses pencernaan, dan merupakan sumber insting dasar manusia yaitu fight or

flight (lawan atau lari) saat datangnya bahaya.

6

Page 7: Tumor Otak

Batang otak dijumpai juga pada hewan seperti kadal dan buaya. Oleh karena itu, batang

otak sering juga disebut dengan otak reptil. Otak reptil mengatur “perasaan teritorial” sebagai

insting primitif. Contohnya anda akan merasa tidak nyaman atau terancam ketika orang yang

tidak Anda kenal terlalu dekat dengan anda.

 Batang Otak terdiri dari tiga bagian, yaitu:

Mesencephalon atau Otak Tengah (disebut juga Mid Brain) adalah bagian teratas dari

batang otak yang menghubungkan Otak Besar dan Otak Kecil. Otak tengah berfungsi dalam hal

mengontrol respon penglihatan, gerakan mata, pembesaran pupil mata, mengatur gerakan tubuh

dan pendengaran.

Medulla oblongata adalah titik awal saraf tulang belakang dari sebelah kiri badan menuju

bagian kanan badan, begitu juga sebaliknya. Medulla mengontrol funsi otomatis otak, seperti

detak jantung, sirkulasi darah, pernafasan, dan pencernaan.

Pons merupakan stasiun pemancar yang mengirimkan data ke pusat otak bersama dengan

formasi reticular. Pons yang menentukan apakah kita terjaga atau tertidur.

GAMBAR 3 : Potongan medial otak dan batang otak

Sel Glia

Sel glia, atau neoroglia (hanya berada pada susunan saraf pusat) berfungsi untuk

menyangga dan dukungan metabolik terhadap neuron. Ada 2 macam sel glia; makroglia

dan mikroglia. Mikroglia berfungsi sebagai sel fagosit yang sangat besar  jika terjadi infeksi atau

kerusakan pada susunan saraf, sedangkan makroglia berfungsi sebagai penyangga dan fungsi

7

Page 8: Tumor Otak

nutritif. Mikroglia ada 4 macam, yaitu Oligodendroglia, sel schwann, sel astrosit, dan sel

ependyma. Bersama-sama mereka dipandang sebagai suatu sistem yang dinamik bermakna

fungsional dalam pertukaran metabolik antara neuron sistem saraf pusat lingkungannya.

Terdapat tiga jenis sel glia, mikroglia, oligodendroglia, dan astrosit. Mikroglia secara

embriologis berasal dari lapisan mesodermal sehingga pada umumnya tidak diklasifikasikan

sebagi sel glia sejati. Mikroglia memasuki SSP melalui sistem pembuluh darah dan berfungsi

sebagai fagosit, membersihkan debris dan melawan infeksi.

Astrosit

Astrosit merupakan neuroglia terbesar, berbentuk bintang , berinti besar, bulat atau

lonjong, sitoplasmanya mengandung banyak ribosom dan nukleoli tidak jelas. Astrosit

protoplasma terutama terdapat dalam substantia grissea otak dan medulla spinalis, sedangkan

astrosit fibrosa terutama dalam substantia alba. Kerana banyaknya proses-proses sitoplasma yang

luar, astrosit penting sebagai struktur penyokong dan structural dalam SSP. Fungsi astrosit masih

diteliti, bukti-bukti memperlihatkan sel-sel ini mungkin berperan dalam menghantar impuls dan

transmisi sinaptik dari neuron dan bertndak sebagai saluran penghubung antara pembuluh darah

dan neuron.

Oligodendrosit

Disebut juga oligodendroglia, lebih kecil dari astrosit dengan cabang-cabang yang lebih

pendek dan jumlahnya lebih sedikit. Intinya kecil, lonjong, sitoplasma lebih padat dengan ribosom bebas

dan terikat dalam jumlah besar. Oligodendrosit terutama terdapat dalam 2 lokasi, di dalam

subtansia grissea dan di antara berkas-berkas akson di dalam substantia alba. Lainnya terletak

dalam posisi perivascular sekitar pembuluh darah.Oligodendroglia dan astrosit merupakan

neuroglia sejati dan berasal dari lapisan embrional ektodermal (sama seperti neuron).

Oligodendroglia berperan dalam pembentukan myelin.

Sel Ependim

Sel ependim berasal dari lapisan dalam tabung neuralis dan mempertahankan susunan

epitel mereka . Sel ependim melapisi rongga otak dan medulla spinalis dan terendam dalam

cairan serebrospinal mengisi rongga-rongga ini. Meskipin ujung apikal sel ependim melapisi rongga

tersebut,namun dasarnya tidak seragam dan terdiri dari procesus panjang yang meluas dari pusat

8

Page 9: Tumor Otak

otak ke jaringan penyambung perifer, akibatnya procesus sel ependim berjalan di antara unsur saraf

dan merupakan matriks penyokong yang mirip dengan sel glia lainnya.

Sel Schwann

Sel schwann membungkus semua serat saraf dari susunan saraf perifer, dan meluas

sampai perlekatannya masuk atau keluar dari perlekatannya di medulla spinalis dan batang otak

sampai ke ujungnya. Sel swhann memperlihatkan inti yang heterochromatik, biasanya gepeng,

dan terdapar di tengah sel dengan banyak mitokondria, mikrotubul dan mikrofilamen

Otak dilindungi oleh tulang tengkorak dan ditutupi oleh 3 membran yang disebut

meningen.Otak juga dilindungi oleh cairan serebrospinal, yang diproduksi oleh pleksus

khoroideus, yang masuk ke dalam 4ventrikel dan rongga antara meningen. Cairan serebrospinal

membawa nutrient dari darah ke otak dan membawa kembali zat-zat yang tidak diperlukan lagi

dari otak ke darah.Otak terdiri dari beberapa tipe sel, setiap tipe mempunyai fungsinya masing-

masing. Ketika sel kehilangan kemampuan untuk mengontrol pertumbuhannya dan sel-sel diluar

suatu massa jaringan disebut Tumor.

Sirkulasi darah otak

 Otak menerima 17 % curah jantung dan menggunakan 20 % konsumsi oksigen total

tubuh manusia untuk metabolisme aerobiknya. Otak diperdarahi oleh dua pasang arteri yaitu

arteri karotis interna dan arteri vertebralis. Dan dalam rongga kranium, keempat

arteri ini saling berhubungan dan membentuk system anastomosis, yaitu sirkulus wilisi.

Arteri karotis interna dan eksterna bercabang dari arteri karotis komunis kira kira setinggi

rawan tiroidea. Arteri karotis interna masuk ke dalam tengkorak dan bercabang kira-kira

setinggi kisma optikum, menjadi arteri serebri anterior dan media. Arteri serebri anterior

memberi suplai darah pada struktur-struktur seperti nukleus kaudattus dan putamen

basal ganglia, kapsula interna,korpus kolosum dan bagian-bagian (terutama medial) lobus

frontalis dan parietalis serebri, termasuk kortes somestetik dan korteks motorik. Arteri

serebri media mensuplai darah untuk lobus temporalis, parietalis, dan frontalis korteks serebri.

Arteria vertebralis kiri dan kanan berasal dari arteria subklavia sisi yang sama.

Arteri vertebralis memasuki tengkorak melalui  foramen magnum, setinggi perbatasan

9

Page 10: Tumor Otak

pons dan medula oblongata. Kedua arteri ini bersatu membentuk basilaris, arteri basilaris

terus berjalan sampai setinggi otak tengah,dan disini bercabang menjadi dua

membentuk sepasang arteri serebri posterior.Cabang-cabang sistem vertebrobasilaris

ini memperdarahi medula oblongata,pons, serebelum, otak tengah dan sebagian

diensefalon. Arteri serebri posterior  dan cabang-cabangnya memperdarahi sebagian

diensefalon, sebagian lobus oksipitalis dan temporalis, aparatus koklearis dan organ-organ

vestibular.

Sistim vena sentral terdiri atas: Aliran vena serebral eksternal atau superficial dan aliran

vena serebral atau profunda. Kedua sistim vena ini mengalirkan darah ke dalam sinus venosus.

Anastomose banyak terjadi antara dua kelompok ini melalui anyaman pembuluh didalam

substansi otak. Dari sinusvenosus melalui vena emisries darah balik ini diteruskan ke vena

ekstrakranial

GAMBAR 4 : Lingkaran arteri pada dasar otak

2.4 Etiologi

10

Page 11: Tumor Otak

Kebanyakan tumor otak primer adalah tidak diketahui penyebabnya. Pelbagai

kemungkinan sebagai factor penyebab seperti merokok, pemakanan, pekerjaan dan penggunaan

telefon gengam telah dilakukan penelitian dengan tiada bukti kausatif terkait tumor. Sesetangah

tumor otak dikaitkan dengan kelainan genetic. (1)

Hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti,walaupun telah banyak penyelidikan

yang dilakukan. Adapun faktor-faktor yang perlu ditinjau, yaitu :

1) Herediter 

Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali pada

meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpaipada anggota-anggota sekeluarga.

Sklerosis tuberose atau penyakit Sturge-Weber  yang dapat dianggap sebagai manifestasi

pertumbuhanbaru, memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain jenis-jenis neoplasma

tersebut tidak ada bukti-bukti yang kuat untuk memikirkan adanya faktor-faktor hereditas yang

kuat pada neoplasma.

2) Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest )

Bangunan-bangunan embrional berkembang menjadi bangunan-bangunan yang

mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalamtubuh. Tetapi ada kalanya sebagian dari

bangunan embrional tertinggaldalam tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di

sekitarnya.Perkembangan abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratomaintrakranial

dan kordoma.

3) Radiasi

Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapatmengalami perubahan

degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat memicu terjadinya suatu glioma. Pernah

dilaporkan bahwa meningiomaterjadi setelah timbulnya suatu radiasi.

4) Virus

Banyak penelitian tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar yang dilakukan

dengan maksud untuk mengetahui peran infeksivirus dalam proses terjadinya neoplasma, tetapi

11

Page 12: Tumor Otak

hingga saat ini belumditemukan hubungan antara infeksi virus dengan perkembangan tumor pada

sistem saraf pusat.

5) Substansi-substansi Karsinogenik

Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luasdilakukan. Kini telah diakui

bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti methylcholanthrone, nitroso-ethyl-urea. Ini

berdasarkan percobaan yang dilakukan pada hewan. (5)

2.5 Klasifikasi

Tumor otak memiliki banyak klasifikasi.

TABLE 1 : Klasifikasi tumor, terbagi dua yaitu : (2)

Tumor Jinak (Benigna) Tumor Ganas (Maligna)

Tidak terdapat sel kanker 

Biasanya dapat diangkat dan tidak

berulang

Batas tegas

Bersifat tidak menginvasi ke jaringan

sekitar tapi dapatmenekan daerah yang

sensitive dari otak dan

mengakibatkangejala

Bila terletak di daerah vital dari otak

dan menganggu fungsi vitalmaka dapat

dipikirkan suatu keganasan.

Cth:

a.Acoustic neuroma

b.Meningioma

c.Pituitary adenoma

d.Astrocytoma (grade I)

Mengandung sel kanker 

Menganggu fungsi vital dan

mengancam nyawa

Tumbuh cepat dan menginvasi ke

jaringan sekitar otak

Seperti tanaman, tumor maligna

mempunyai akar yang tumbuhke dalam

jaringan otak yang sehat

Tumor otak maligna bisa encapsulated

Cth:

a.Astrocytoma (grade 2, 3, 4)

b.Oligodendroglioma

c.Apendymoma

Klasifikasi tumor otak menurut lokasi, yaitu: (4)

12

Page 13: Tumor Otak

1. Supratentorial, yaitu

Tumor yang terletak di

atas tentorium serebelli

2. Infratentorial atau subtentorial, yaitu

: Tumor yang terletak dibawah

tentorium serebelli dalam fossa

Kranni Posterior

GAMBAR 5 : Gambaran letak

supratentorial dan infratentorial

TABLE 2 : Klasifikasi tumor berdasarkan lokasi (5)

TABLE 3 : Klasifikasi menurut WHO (1)

WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System

13

Page 14: Tumor Otak

Tumors of Neuroepithelial Tissue

Tumors of the Cranial and Spinal Nerves

Tumors of the Meninges

Lymphomas and Hemopoeitic neoplasms

Germ Cell Tumors

Cysts and Tumor-like lesions

Tumors of the sellar region

Local extensions from regional tumors

Metastatic Tumors

Pembagian tumor menurut asal sel, yaitu

1. Tumor otak primer 

Tumor yang berasal dari jaringan otak. Dikalsifikasikan berdasarkan tipe jaringan asal yaitu :

Glioma

Jumlah glioma adalah sekitar 40-50% dari tumor otak. Glioma dikelompokkan

berdasarkan asal embriologis. Pada orang dewasa sel neuroglia system saraf pusat berfungsi

untuk memperbaiki, menyokong dan melindungi sel-sel saraf yang lunak.Glioma terdiri dari

jaringan penyambung dan sel-sel penyokong. Neuroglia mempunyai kemampuan untuk terus

membelah selama hidup. Sel-sel glia berkumpul membentuk parut sikatriks padat dibagian otak

14

Page 15: Tumor Otak

di mana neuron menghilang oleh kerana cedera atau penyakit. Tumor glia merupakan penyebab

dari hampir separuh tumor otak pada anak. Sebagian besar tumor glia pediatrik merupakan

tumor derajat rendah yang paling sering terletak difossa posterior dan regio diensefalon. Glioma

termasuk astrositoma, oligodendroglioma dan campuran pelbagai tumor.

a) ASTROSITOMA

Astrocytomas adalah glioma yang paling umum, terhitung sekitar setengah dari seluruh

otak primer dan tumor sumsum tulang belakang. Astrocytomas berkembang dari sel glia yang

berbentuk seperti bintang disebut astrosit, bagian dari jaringan yang mendukung otak. (9) Pada

orang dewasa terdapat pada secebrum dan pada anak-anak dapat terjadi di batang otak, serebrum

dan serebellum. Merupakan 25% dari seluruh tumor otak.

Ada berbagai jenis astrocytomas, dan lesi ini diklasifikasikan menjadi beberapa kategori

sesuai dengan gambara sel di bawah mikroskop. Klasifikasi ini penting karena, gambaran

astrocytoma yang akan sering memprediksi sifat dari sel serta prognosis pada pasien.

Skema derajat berdasarkan karakteristik histopatologi telah yang telah ditemukan,

termasuk system penilaian Bailey dan Cushing , nilai Kernohan I-IV, Organisasi Kesehatan

Dunia (WHO) kelas I-IV, dan Anne / Mayo St kelas 1-4. Kawasan tumor menunjukkan tingkat

terbesar anaplasia digunakan untuk menentukan kelas histologis tumor. Praktek ini didasarkan

pada asumsi bahwa bidang anaplasia terbesar menentukan perkembangan penyakit.

Pada skema penilaian WHO diterima secara luas di mana bergantung pada penilaian

atypia nuklir, aktivitas mitosis, selluler, proliferasi pembuluh darah, dan nekrosis.WHO grade I

sesuai dengan astrocytoma pilocytic, WHO grade II sesuai dengan kelas rendah (difus )

astrocytoma, WHO kelas III sesuai dengan astrocytoma anaplastik, dan WHO kelas IV sesuai

dengan glioblastoma (GBM). (9)

Astrositoma sering menginfiltrasi otak dan sering berkaitan dengan kista dalam berbagai

ukuran. Walaupun menginfiltrasi bagian otak namun efeknya pada fungsi otak hanya sedikit

sekali pada permulaan penyakit. Pada umumnya astrositoma tidak bersifat ganas, walaupun

dapat mengalami perubahan keganasan berupa glioblastoma, yaitu suatu astrositoma yang sangat

ganas.tumor-tumor ini pada umumnya tumbuh lambat. Oleh karena itu penderita sering tidak

datang berobat walaupun tumor sudah berjalan bertahun-tahun. Astrositoma derajat I

memperlihatkan gambaran astrosit yang tidak banyak berbeda dengan astrosit normal, hanya saja

15

Page 16: Tumor Otak

jumlahnya berbeda, sehingga kepadatannya dalam suatu daerah menonjol. Astrositoma derajat

II,III, dan IV secara berturut-turut memperlihatkan segi-segi keganasan yang meningkat.

Astrositoma derajat III menggambarkan gambaran histologik yang sudah mitotik, infiltratif dan

ekspansif sehingga banyak necrosis dan hemoragik terjadi. Apalagi astrositoma derajat IV,

berbagai jenis sel dalam tahap mitosis dijumpai baik dalam formasi yang khas, maupun yang tersebar secara

tidak teratur dengan banyak nekrosis dan hemoragi.maka astrositoma derajat III dan IV diberi

nama tersendiri yaitu glioblastoma multiform. Sampai timbul gejala (missal: serangan epilepsy

maupun nyeri kepala). Eksisi bedah lengkap pada umumnya tidak dapat dilakukan kerana tumor

bersifat invasif tapi bersifat residif terhadap radiasi.

GAMBAR 6 : Astrositoma

Klasifikasi.

Berdasarkan kecenderungannya untuk menjadi anaplasia, WHO mengklasifikasi astrositoma

menjadi pilocytic astrocytoma ( grade I), diffuse astrocytoma ( grade II), anaplastic

astrocytoma ( grade III) dan glioblastoma multiforme ( gradeIV). WHO telah melakukan

banyak perubahan klasifikasi sejak pertama kali dipublikasikan pada tahun 1979. Edisi kedua

dipublikasi pada tahun 1993 dan telah mengalami banyak kemajuan dengan diperkenalkannya

pemeriksaan immunohistochemistry. Klasifikasi yang terakhir dipublikasi pada tahun 2000 yang

disusun berdasarkan konsensus yang direkomendasikan oleh International WHO Working Group

of experts di Lyon.

16

Page 17: Tumor Otak

Grade I merupakan tumor yang memberikan gambaran histologis yang stabil, yang

dikenal sebagai tumor jinak. Tanda-tanda bahwa tumor tersebut atipik adalah gambaran inti sel

yang atipik seperti kromatin inti yang kasar, bentuk intiyang bermacam-macam, jumlah inti lebih

dari satu pada satu sel, dan terdapat pseudoinklusi. Selain itu aktivitas mitosis, bentuk sel,

proliferasi vaskuler dan nekrosis juga memberikan informasi mengenai perilaku biologi tumor.

Kriteria disebut glioblastoma multiforme antara lain, hiperselluler, bentuk sel dan inti sel

bermacam-macam, proliferasi endotel, gambaran mitosis dan sering disertai dengan nekrosis.

Kriteria astrocytoma anaplastic antara lain, jumlah sel lebih sedikit dibandingkan dengan

glioblastoma multiforme, demikian juga dengan gambaran sel dan inti sel serta mitosis yang

lebih sedikit, umumnya tidak disertai dengan nekrosis.

Patofisiologi

Tumor ini akan menyebabkan penekanan ke jaringan otak sekitarnya, invasi dan destruksi

terhadap parenkim otak. Fungsi parenkim akan terganggu karena hipoksia arterial maupun vena,

terjadi kompetisi pengambilan nutrisi, pelepasan produk metabolisme, serta adanya pengaruh

pelepasan mediator radang sebagai akibat lanjut dari hal tersebut diatas. Efek massa yang

ditimbulkan dapat menyebabkan gejala defisit neurologis fokal berupa kelemahan suatu sisi

tubuh, gangguan sensorik, parese nervus kranialis atau bahkan kejang.

Astrocytoma low grade yang merupakan grade II klasifikasi WHO akan tumbuh lebih

lambat dibandingkan dengan bentuk yang maligna. Tumor doubling time untuk astrocytoma

low grade kira-kira 4 kali lebih lambat dibandingkan dengan astrocytoma anaplastic (grade III

astrocytoma ). Sering diperlukan waktu beberapa tahun antara gejala awal hingga diagnosa low

grade astrocytoma ditegakkan, interval ini kira-kira 3,5 tahun. Astrocytoma low grade ini

seringkali disebut diffuse astrocytoma WHO grade II.

Astrositoma memiliki banyak tipe dan menyerang berbagai umur di mana lesi

massa ditemukan dimana saja dan dapat menimbulkan gejala dimana tumor tersebut berada. Jika

tidak diobati dengan benar, astrositoma dapat menyebabkan kematian. Kematian terjadi karena

herniasi tentorium dari desakan massa.

Gejala-gejala klinik17

Page 18: Tumor Otak

Kejang-kejang umum merupakan manifestasi utama yang seringkali dijumpai, walaupun

secara retrospektif dapat djumpai gangguan-gangguan lain terlebih dahulu seperti kesulitan

berbicara, perubahan sensibilitas, gangguan penglihatan atau motorik Pada tumor low grade

astrositoma kejang-kejang dijumpai pada 80% kasus dibandingkan high grade sebesar 30%. Jika

dibandingkan dengan astrocytoma anaplastic, gejala awal berupa kejang lebih jarang dijumpai.

Gejala lainnya adalah meningginya tekanan intrakranial sebagai akibat pertumbuhan tumor yang

dapat menyebabkan edema vasogenik. Penderita mengalami keluhan-keluhan sakit kepala yang

progresif, nausea, muntah-muntah, mengantuk, dan gangguan penglihatan (edema papil pada

pemeriksaan funduskopi, atau diplopia akibat kelumpuhan nervus abdusens). Gejala

meningginya tekanan intracranial lainnya adalah terjadinya hidrosefalus. Semakin

bertumbuhnya tumor gejala-gejala yang ditemukan sangat tergantung dari lokasi tumor tersebut.

Tumor supratentorial dapat menyebabkan gangguan motorik atau sensitifitas, hemianopsia,

afasia atau kombinasi gejala-gejala. Sedangkan tumor di fosa posterior dapat menimbulkan

kombinasi dari gejala-gejala kelumpuhan saraf kranial, disfungsi serebeler dan gangguan

kognitif.

b) GLIOBLASTOMA MULTIFORM

Glioblastoma Multiforme, yaitu tumor otak yang tumbuh cepat. Multiforme glioblastoma

berkembang dari sel glial yang berbentuk seperti bintang yang mendukung sel saraf. Sebuah

glioblastoma diklasifikasikan sebagai astrocytoma kelas IV. Hal ini juga disebut sebagai

glioblastoma atau GBM. Glioblastoma multiforme (GBM) adalah yang paling umum dan paling

ganas dari tumor glia(10). Banyak pada usia 45 ± 55 tahun dengan prognosis yang buruk. Tumor

ini memiliki kecepatan pertumbuhan yang sangat tinggi. Dan eksisi bedah yang lengkap tidak

mungkin dilakukan. Harapan hidup pada umumnya sekitar 12 bulan. Tumor ini dapat timbul

dimana saja tetapi predileksi utamanya adalah lobus frontalis dan sering menyebar ke sisi

kontralateral melalui korpus kalosum.

Glioma adalah kelompok neoplasma heterogen yang berbeda di lokasi dalam sistem saraf

pusat. Tidak ada usia tertentu atau distribusi seks. Potensi pertumbuhan, tingkat invasive,

gambaran morfologi, kecenderungan perkembangan, dan respon terhadap pengobatan bervariasi

18

Page 19: Tumor Otak

antara masing-masing kasus yang didiagnosis. GBM dapat menyebar melalui jaringan otak,

tetapi jarang menyebar ke daerah lain di luar sistem saraf pusat.

Semua tumor GBM memiliki pembuluh darah yang abnormal dan banyak, yang

merupakan gambaran umum dari tumor yang tumbuh cepat. Pembuluh darah mengantarkan

oksigen yang diperlukan dan nutrisi ke tumor, membantu mereka tumbuh dan menyebar dengan

lebih cepat. Selain itu, pembuluh darah mudah bercampur dengan jaringan otak normal dan

perjalanan jauh dari tumor utama, yang membuat tumor GBM sukar untuk diobati.(10)

Gambar 7: progresif pda Tumor GBM lanjut

Presentasi yang paling umum dari pasien dengan glioblastomas merupakan defisit

neurologis progresif lambat, biasanya kelemahan motorik. Namun, gejala yang paling umum

dialami oleh pasien adalah sakit kepala. Pasien dapat hadir dengan gejala umum peningkatan

tekanan intrakranial (ICP), termasuk sakit kepala, mual dan muntah, dan gangguan kognitif.

Gejala umum termasuk sakit kepala, mual dan muntah, perubahan kepribadian, dan

memperlambat fungsi kognitif. Sakit kepala dapat bervariasi dalam intensitas dan kualitas, dan

mereka sering lebih parah di pagi hari atau saat bangun pertama. Perubahan kepribadian, suasana 19

Page 20: Tumor Otak

hati, kapasitas mental, dan konsentrasi dapat menjadi indikator awal atau mungkin kelainan

hanya diamati. Tanda fokal meliputi hemiparesis, kehilangan sensori, kehilangan penglihatan,

afasia, dan lain-lain. Kejang adalah gejala yang muncul pada sekitar 20% pasien dengan tumor

otak supratentorial.

Glioblastomas dapat diklasifikasikan sebagai primer atau sekunder. Glioblastoma

multiform primer ditemukan sebagai sebagian besar kasus (60%) pada orang dewasa yang lebih

tua dari 50 tahun. Glioblastoma multiform sekunder (40%) biasanya berkembang pada pasien

yang lebih muda (<45 y) melalui perkembangan ganas dari astrocytoma grade rendah (WHO

grade II) atau astrocytoma anaplastik (WHO grade III). Waktu yang diperlukan untuk

perkembangan ini bervariasi, mulai dari kurang dari 1 tahun hingga lebih dari 10 tahun, dengan

interval rata-rata 4-5 tahun. Adanya bukti menunjukkan bahwa glioblastomas primer dan

sekunder merupakan entitas yang berbeda penyakit yang berkembang melalui jalur genetik yang

berbeda, mempengaruhi pasien pada usia yang berbeda, dan berbeda dalam menanggapi

beberapa terapi saat ini. Dari semua neoplasma astrocytic, glioblastomas berisi jumlah terbesar

dari perubahan genetik, yang mana hasil dari akumulasi beberapa mutasi.

Gambar 8: Axial CT scan without intravenous contrast. This image

reveals a large right temporal intraaxial mass (glioblastoma multiforme [GBM]). Extensive

surrounding edema is present, as demonstrated by the peritumoral hypodensity, and a moderate

right-to-left midline shift can be noted. Images 2-8 are radiologic studies of the same patient.

c) EPENDIMOMA

20

Page 21: Tumor Otak

Ependimoma, berasal dari sel ependim yang ada di dinding ventrikel, dapat juga terjadi di

Medulla spinalis. Bisa terdapat pada semua umur, terutama pada anak-anak dan dewasa.

Ependimoma adalah tumor ganas yang jarang terjadi dan berasal dari hubungan erat pada

ependim yang menutupi ventrikel, paling sering terjadi pada fossa posterior, tetapi dapat terjadi

dari setiap bagian fossa ventrikularis. Tumor ini lebih sering terjadi pada anak maupun orang

dewasa.

Merupakan tumor glioma kedua terbanyak. Sel-sel ependim normal terdapat melapisi

kanal ventrikel, kanal pusat dari medulla spinalis, ventrikulus terminalis dari konus medularis

medulla spinalis dan sedikit di hemisfer serebri. Maka di tempat tersebutlah ependimoma

ditemukan; 40% supratentorium, 60% infratentorium. Pada infratentorium hampir selalu di garis

tengah dari dasar atau atap dari ventrikel. 60% dari glioma medulla spinalis adalah ependimoma.

Tumor ini banyak ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda.

Makroskopik 

Ependimoma intrakranial dapat tumbuh besar sebelummenimbulkan gejala, batas tumor kurang

nyata, yang di medullaspinalis sebagian berkapsul, ini memudahkan untuk pengangkatan. Tumor warna abu-

abu pink, agak tipis, granula. Kista ditemukan pada ependimoma serebral, sedangkan yang di

fosa posterior jarang. Keadaan ini merupakan kebalikan dari astrositoma. Kalsifikasi bisa

dijumpai

Mikroskopik

Dikenal tiga jenis :

 Jenis Epitelial :

terdiri atas sel-sel yang membentuk rosetsejati (Roset Flexner–Wintersteiner), kadang-kadang

ditemukanrongga-rongga yang dilapisi oleh sel kuboid atau torak yangmenyerupai ventrikel

blepharoplas dapat dilihat dengan pe-ngecatan PTAH (Rubinstein), jenis ini merupakan

gambaran khas yang sering dijumpai.

Jenis Papiler :

Sel-sel berstruktur papiler dengan stromamyxomatous (myxopapillary ependymoma). Bentuk

lain pa-pilloma plexus choroideus.

Jenis Seluler :

21

Page 22: Tumor Otak

Tumor dibentuk sel-sel ependim mengelilingpembuluh darah, atau masa tanpa gambaran khas

Gambar 9: Ependimoma

Dua faktor utama yang mempengaruhi keberhasilan reseksi tumor dan kemampuan

bertahan hidup jangka panjang adalah usia dan letak anatomis tumor. Makin muda usia pasien

maka makin buruk prognosisnya (biasanya terlihat pada usia anak kurang dari 7 tahun) alasan

prognosis yang buruk msih belum diketahui. Diyakini bahwa tumor embrional pada anak berbeda dari

tumor pada dewasa dan semakin imatur jaringan tumor pada anak menyebabkan makin

agresifnya sifat tumor yang memperburuk  prognosisnya. Penderita tumor yang terletak pada

dasar dan atap ventrikel dapat direseksi secara sempurna daripada penderita tumor di processus

lateralis. Perbedaan ini karena dasar dan atap tumor cenderung menginfiltrasi struktur

pedunculus cerebri dan pons sehingga menyebabkan tidak mungkin dilakukan pengangkatan

sempurna. Pengobatan radiasi dilakukan pasca operasi, kecuali pada anak usia kurang dari 3

tahun yang menjalani kemoterapi.

d) OLIGODENDROGLIOMA

Pertama kali diberi nama oleh Bailey dan Cushing (1928);merupakan tumor glioma

terbanyak ketiga. 5% dari semua tumor susunan saraf pusat. Dapat ditemukan pada semua usia

terbanyak pada dekade 4 dan 5. Sebagian besar tumor terletak pada lobus frontal, tumbuh

dominan pada subtansia alba jarang pada korteks serebri. 22

Page 23: Tumor Otak

Oligodendroglioma, berasal dari sel yang menghasilkan myelin untuk melindungi saraf,

yang bermula dari serebrum.Tumbuh lambat dan tidak menyebar ke jaringan otak disekeliling.

Sering terjadi pada usia pertengahan pada dewasa tetapi bisa terdapat pada semua umur.

Oligodendroglioma merupakan lesi yang tumbuh lambat menyerupai astrositoma, tetapi terdiri dari

sel-sel oligodendroglia. Tumor relatif avaskular dan cenderung mengalami kalsifikasi; biasanya

dijumpai pada hemisfer otak dewasa muda. Tumor ini dapat timbul sebagai gangguan kejang parsial yang

timbul hingga10 tahun, secara klinis bersifat agresif, dan menyebabkan simptomatologi bermakna

akibat peningkatan intrakranial.di dalam daerahnya terdapat kista, perkapuran dan hemoragi.

Oligodendroglioma merupakan pada manusia yang paling bersifat kemosensitif. Regimen

kemoterapi yang paling sering digunakan adalah melfalan,thiotep, temozolomide, paklitaksel

( taxol) dan regimen berdasar platinum. Diyakini bahwa sel neoplasma dari oligodendroglia

rentan terhadap efek alkilasi dari kemoterapi sitotoksik. Penjelasan yang lebih lengkap masih

menunggu hasil dari penelitian genetik lebih lanjut.

Makroskopik

Tumor dapat mencapai ukuran besar, batas tumor nyatawarna abu-abu atau abu-abu  pink. Sering

lunak, 20% kistik ditengah tumor, nekrosis jarang dijumpai. Kalsifikasi banyak ditemukan, bila

radiologik terlihat maka prognosisnya lebih baik.

Mikroskopik

Mempunyai perangai histologik yang khas, terdiri atas sel-sel kecil yang rapat, stroma

sedikit. Sel-sel dengan inti kecil,bulat dan gelap menyerupai limfosit. Sering di jumpai gambaran

honeycomb, mitosis dan kalsifikasi.

23

Page 24: Tumor Otak

Gambar 10: Oligodendroglioma

e) MEDULLOBLASTOMA

Medulloblastoma adalah tumor cerebellum yang bertumbuh sangat cepat pada bagian,

bawah belakang otak. Juga disebut "fossa, posterior" di mana daerah ini mengontrol

keseimbangan, postur, dan fungsi komplek mototrik seperti berbicara dan keseimbangan. Tumor

terletak di otak kecil yang disebut sebagai "Infratentorial" tumor. Itu berarti tumor terletak di

bawah "tentorium," sebuah membran tebal yang memisahkan bagian otak besar dan otak kecil

(cerebellum). Pada anak-anak, medulloblastoma muncul paling sering dekat vermis, pada

jembatan seperti cacing sempit yang menghubungkan kedua hemisfer otak kecil ini(cerebellum).

Pada orang dewasa tumor ini cenderung terjadi dalam jaringan otak kecil, terutama di bagian

pinggir.

24

Page 25: Tumor Otak

Gambar 11: gambaran potongan cerebellum

Gambar 12: Medulloblastoma

Medulloblastoma adalah yang paling umum dari tumor embrional di mana tumor ini

berasal dari sel-sel "Embrional" atau “imatur” pada tahap awal perkembangannya. Tumor

embrional yang lainnya termasuklah tumor yang mirip secara histologis seperti tumor

neuroektodermal primitive supratentorial, central neuroblastoma, dan ependymoblastomas.

25

Page 26: Tumor Otak

Insidensi

Sekitar 1.000 pasien baru yaitu anak dan orang dewasa didiagnosis di Amerika Serikat

setiap tahun. Dan lebih sering pada laki-laki daripada perempuan. Medulloblastoma relative

jarang, diperkirakan kurang dari 2% dari semua tumor otak primer (tumor yang dimulai di otak

atau yang melapisi otak) dan merupakan 18% dari semua tumor otak anak. Lebih dari 70% dari

semua pediatric medulloblastomas didiagnosis pada anak-anak di bawah usia 10. Sangat sedikit

terjadi pada bayi baru lahir atau di bawah usia 1 tahun. Tumor biasanya pada anak-anak,

sedangkan medulloblastoma pada orang dewasa jarang. Hampir sepertiga dari semua

medulloblastomas yang didiagnosis di Amerika Serikat ditemukan pada orang dewasa di antara

usia 20 - 44. Insiden pada orang dewasa mengalami penurunan yang mendadak pada frekuensi

setelah usia 45, dengan hanya beberapa kasus pada dewasa tua yang menderita tumor ini.

Penyebab

Meskipun penyebab medulloblastoma tidak diketahui, ilmuwan membuat kemajuan yang

signifikan dalam memahami biologi. Perubahan telah diidentifikasi dalam gen dan kromosom

(sel DNA cetak biru) yang mungkin memainkan peran dalam perkembangan tumor ini.

Misalnya, sepertiga atau setengah dari semua medulloblastomas pediatric mengandung

perubahan pada kromosom 17. Perubahan juga mirip terjadi pada kromosom 1, 7, 8, 9, 10q, 11

dan 16 di mana mungkin juga memainkan peran.

Jarang ditemukan ada kaitan sindrom genetik yang berhubungan dengan peningkatan

risiko berkembangnya tumor ini. Misalnya, sangat sedikit orang dengan Sindrom Gorlin ini

mengembangkan medulloblastoma. (Sindrom Gorlin adalah sebuah penyakit keturunan yang

cenderung untuk mengembangkan sel basal karsinoma dalam kombinasi dengan kondisi lain).

Walaubagaimanapun medulloblastoma bukan merupakan tumor yang diturunkan.

Gejala

Gejala awal dari tumor ini adalah gejala mirip flu,dapat juga kelesuan, gelisah dan

kehilangan nafsu makan. Dimana sering terjadi gejala yang non-spesifik sehingga gejala awal

26

Page 27: Tumor Otak

tumor tidak disedari. Pada bayi, ukuran kepala meningkat dan terlihat gelisah yang merupakan

gejala pertama. Pada anak-anak dan orang dewasa didapatkan keluhan sakit kepala dan muntah

ketika bagun pagi. Biasanya, orang merasa lebih baik setelah muntah. Akibat tekanan di otak

meningkat karena pertumbuhan tumor atau bagian cairan diblokir, sakit kepala, muntah dan

mengantuk dapat meningkat. Gejala lainnya tergantung pada saraf dan struktur otak yang terkena

tumor. Medulloblastomas yang bertumbuh di otak kecil, akan mengganggu pusat keseimbangan

dan gerakan, masalah dengan pusing dan koordinasi yang umum. Tumor yang tumbuh dekat ke

ventrikel keempat otak dapat memperluas ke bahwa rongga, menghalangi aliran normal cairan

serebrospinal. Hal ini dapat mengakibatkan hidrocephalus yaitu penumpukan cairan

cerebrospinal dalam salah satu rongga otak. Akibat dari tekanan hasil dari penumpukan cairan ini

memberikan gejala: sakit kepala Pagi, mual, muntah, dan lesu.

f) MENINGIOMA

Meningioma berasal dari sel-sel yang terdapat pada lapisan meningeal serta derivat-

derivatnya. Di antara sel-sel meningeal itu belum dapat dipastikan sel mana yang membentuk tumor,

tetapi terdapat hubungan erat antara tumor ini dengan villi arachnoid.Tumbuhnva meningioma

kebanyakan di tempat yang ditemukan banyak villi arachnoid. Dari observasi yang dilakukan

Mallary(1920) dan didukung Penfield (1923), didapatkan suatu konsep bahwa sel yang

membentuk tumor ini ialah fibroblast, sehingga mereka menyebutnya arachnoid fibroblast atau

meningealfibroblastoma. Ahli patologi pada umumnya lebih menyukai label histologidari pada label

anatomi untuk suatu tumor. Namun istilah meningioma yang diajukan Cushing (1922) ternyata

dapat diterima dan didukung oleh Bailey dan Bucy (1931).

Meningioma bersifat jinak karena tumbuhnya sangat lambat dan otak mampu untuk

menerima adanya meningioma, sering tumbuh sampai cukup besar baru memberikan

gejala. Banyak terdapat pada wanita antara 30 ±50 tahun.

Meningioma berasal dari sel epitel lapisan meningen dan merupakan sekitar 15-20%

tumor intracranial. Meningioma selalunya jinak walaupun jarang dan boleh menjadi suatu

keganasan (maligna). Sekitar 80% adalah pada bagian supratentorial yaitu convexity (20%),

parafalcine area (20%), sphenoid ridge (10%), tubercullum sellae (10%) dan olfactory groove

(10%). Dapat juga terjadi pada ventrikel (2-5%). Meningioma mengganggu fungsi dari otak

akibat dari desakan massa, adanya stimulasi oleh oedema vasogenik, invasi secara langsung oleh

27

Page 28: Tumor Otak

otak atau hidrosefalus obstruksi. Tumor dapat bertumbuh lambat dan memakan waktu tahunan

dan keputusaan pembedahan harus mengambil kira status neurologic pasien, usia dan

komorbiditas.Penggunaan steroid untuk mengurangi oedema sebelum pembedahan sering

tercapai. Risiko kekambuhan pada tumor jinak meningioma tergantung pada keberhasilan reseksi

yang mana reseksi menyeluruh mempunyai angka kekambuhan 10 tahun kemudian sekitar 10%,

peningkatan persentase 20% sekiranya berasal dari lapisan dura dan sekitar 30% untuk eksisi

yang subtotal.(1)

Gambar 13 : gambaran tumor meningioma pada lapisan meningien

Penyebab

Faktor-faktor terpenting sebagai penyebab meningioma adalah trauma, kehamilan, dan

virus. Pada penyelidikan dilaporkan 1/3 dari meningioma mengalami trauma. Pada beberapa

kasus ada hubungan langsung antara tempat terjadinya trauma dengan tempat timbulnya tumor.

Sehingga disimpulkan bahwa penyebab timbulnya meningioma adalah trauma. Beberapa

penyelidikan berpendapat hanya sedikit bukti yang menunjukkan adanya hubungan antara

meningioma dengan trauma.

Dilaporkan juga bahwa meningioma ini sering timbul pada akhir kehamilan, mungkin hal

ini dapat dijelaskan atas dasar adanya hidrasi otak yang meningkat pada saat itu.

Teori lain menyatakan bahwa virus dapat juga sebagai penyebabnya. Pada penyelidikan

dengan light microscope ditemukan virus like inclusion bodies dalam nuclei dari

28

Page 29: Tumor Otak

meningioma. Tetapi  penyelidikan ini kemudian dibantah bahwa pemeriksaan electron

misroscope inclusion bodies ini adalah proyeksi cytoplasma yang berada dalam membran

inti.

Kejadian, Umur dan Jenis Kelamin

Meningioma dapat dijumpai pada semua umur, namun paling banyak pada usia

pertengahan. Meningioma intracranial merupakan 15–20% dari semua tumor primer di regio

ini.Meningioma juga bisa timbul di sepanjang kanalis spinalis, danfrekuensinya relatif lebih

tinggi dibandingkan dengan tumor lain yang tumbuh di regio ini. Di rongga kepala, meningioma

banyak ditemukan padawanita dibanding pria (2 : 1), sedangkan pada kanalis spinalis lebih tinggi

lagi (4 : 1). Meningioma pada bayi lebih banyak pada pria

Gambaran Makroskopik

Meningioma intrakranial banyak ditemukan di regio para-sagital, selanjutnya di daerah

permukaan konveks lateral dan falx cerebri. Di kanalis spinalis meningioma lebih sering

menempati regio torakal. Pertumbuhan tumor ini mengakibatkan tekanan hebat pada jaringan

sekitamya, namun jarang menyebar  ke jaringan otak. Kadang-kadang ditemukan fokus-fokus

kalsifikasi kecil-kecil yang berasal dari psammoma bodies, bahkandapat ditemukan pembentukan

jaringan tulang baru.

Klasifikasi Histologi

Gambaran mikroskopik meningioma amat bervariasi, macam-macam klasifikasi

diusulkan, namun Orville Bailey(1940) menganggap klasifikasi meningioma tidak diperlukan.

Pandangan ini didasarkan secara biologis karma variasi-variasi histologis tersebut tidak banyak

kaitannya dengan perangai biologi kelompok tumor ini.

Klasifikasi menurut Kernohan dan Sayre, yaitu (1) Meningioma meningotheliomatosa

(syncytial, endothclimatous). (2) Meningioma fibroblastik dan (3) Meningioma angioblastik.

Yang terakhir ada yang menggolongkan sebagai haemangio perisitoma. Tipe transisional atau

tipe campuran digolongkan kedalam kelompok meningioma meningotheliomatosa.

29

Page 30: Tumor Otak

 Meningioma meningotheliomatosa

Terdiri atas sel-sel uniform, berinti bulat atau oval, mengandung satu/dua nukleoii yang

nyata, sedangkan membrane sel tidak jelas, sebagian dari kelompok-kelompok sel tersebut

tersusun dalam lobulus-lobulus membentuk massa yang solid. Jaringan ikat pada batas-batas

lobulus. Whorls dan  psammomabodies  juga merupakan gambaran khas tumor ini.

 Meningioma ftbroblastik 

Terdiri atas sel-sel pipih yang membentuk berkas-berkas yang saling beranyaman,

kadang-kadang dengan bagian-bagian menyerupai struktur palisade. Sel-sel tersebut mirip

dengan fibroblast, namun inti sel identik dengan inti sel meningioma meningiomatosa. Adanya

serabut retikulin yang berlebihan dan serabut kolagen yang menjadi pemisah antara sel pada

meningioma tipe ini, merupakan tanda yang khas.

 Meningioma angioblastik 

Terdiri atas sel-sel tersusun padat, batas-batas sitoplasma tidak jelas, inti sel tersusun

rapat. Sel-sel tersebut umumnyamenempel pada dinding kapiler, namun kapiler-kapiler

tersebutsebagian mengalami dilatasi, sebagian lagi kompresi, sehingga sukar untuk diidentifikasi

Bailey dkk (1928) beranggapan bahwa sel-sel tumor ini berasal dari elemen dinding pembuluh

darah. Beberapa penulis melaporkan bahwa meningioma angioblastik lebih sering kambuh.

g) CRANIOPHARYNGIOMA

Craniopharyngioma adalah tumor otak yang terletak di area hipotalamus di atas sella

tursica atau bagian infundibulum.2,3

Craniopharyngioma adalah tumor kistik yang berkalsifikasi, ekstra-aksial,epitelskuamosa

dan tumbuh dengan lambat yang timbul dari sisa-sisa duktus craniopharyngeal dan/atau celah

Rathke dan menempati bagian (supra) sellar

Epidemiologi

30

Page 31: Tumor Otak

Secara keseluruhan kejadian Craniopharyngioma adalah 0,13 per 100.000 per tahun.

Tidak ada perbedaan berdasarkan jenis kelamin atau ras ditemukan.Craniopharyngioma terdiri

4,2% dari semua tumor anak (usia 0-14 tahun).2,3 Di Amerika Serikat, data yang dikumpulkan

selama periode 1985-1988 dan 1990-1992, bertepatan dengan pengenalan CT scan, untuk

National Cancer Data Base (NCDB),menunjukkan bahwa tingkat ketahanan hidup adalah

86% pada 2 tahun dan 80% pada 5 tahun setelah diagnosis.

Etiologi

Craniopharyngioma dipercayai berasal dari sel epithelial squamosa yang

biasanya dapat ditemui pada bagian suprasellar yang melingkupi pars tuberalis dari pituitary.2

Dua hipotesis utama yang menjelaskan asal craniopharyngioma adalah embriogenetik dan

metaplastik, keduanya saling melengkapi dan menjelaskan spectrum craniopharyngioma.3

Teori Embriogenetik 

Teori ini berkaitan dengan pengembangan adenohipofisis dan transformasi sisa

selectoblastic duktus craniopharyngeal dan kantong Rathke. Kantong Rathke dan infundibulum

berkembang pada minggu keempat kehamilan dan kedua-duanya membentuk hipofisis. Kedua-

duanya memanjang dan bergabung pada bulan kedua. Infundibulum adalah invaginasi ke bawah

dari diencephalon manakala kantong Rathke adalah invaginasi ke atas dari rongga mulut

primitive (yaitu, stomodeum). Duktus craniopharyngeal adalah leher kantong yang berhubung

dengan stomodeum, di mana akan menyempit, menutup, dan memisahkan kantong dari rongga

mulut primitive pada akhir bulan kedua. Dengan demikian, kantong menjadi vesikel, yang rata

dan mengelilingi permukaan anterior dan lateral infundibulum. Dinding dari vesikel membentuk

struktur yang berbeda dari hipofisis. Akhirnya, vesikel ini akan menghilang

sepenuhnya. Rathke dan sisa-sisa duktus craniopharyngeal menjadi tempat asal

craniopharingioma.3

Teori metastatik

Teori ini berkaitan dengan residual epitel skuamosa (berasal dari bagian stomodeumdan

biasanya bagian dari adenohypophysis), yang mengalami metaplasia.3

Patogenesis31

Page 32: Tumor Otak

Craniopharyngioma dianggap didapat secara kongenital dan timbul dari sisa-sisa kantong

Rathke's di persimpangan batang infundibular dan pituitari.

Craniopharyngioma adalah tumor epitel yang jinak. Sel-sel skuamosa yang ditemukan

menunjukkan gambaran metaplastik dan dapat menetap untuk suatu jangka masa yang signifikan

sebelum transformasi terjadi. Terdapat juga pendapatyang mengatakan bahwa tumor

ini berasal dari malformasi dari sel embrio yangterlalu lama menetap di daerah tersebut dan tidak

diserap sewaktu janin sehingga menyebabkan pertumbuhan yang abnormal. Pada saat tumor

telah mencapai diameter 3 sampai 4 cm, hampir selalu ianya menjadi kistik dan

sebagian terkalsifikasi. Biasanya ianya terletak di atas turcica sella dan menekan

Chiasma optik hingga ke ventrikel ketiga. Tumor yang besar dapat menghambat aliran CSF.1,2

Gambar 14: Gambaran MRI dari suatu craniopharingioma menunjukkan adanya suatu massa

kistayang diperkaya dengan kontras pada bagian suprasella menuju ke bagian atas

yangmenekan hypothalamus.

Manifestasi klinis

Karena tumor ini terletak dekat dengan kelenjar pituitari, sindrom yang dihasilkan

mirip dengan karakteristik pituitary adenoma. Gejala-gejala dapat timbul perlahan-lahan selama

berbulan-bulan. Keluhan yang paling umum adalah kompresi chiasma, menyebabakan gangguan

32

Page 33: Tumor Otak

visual atau terhalangnya jalur CSF, menyebabkan papiledema, sakit kepala, mual, atau muntah.

Keterlibatan hipotalamus atau pituitari dapat menyebabkan gangguan endokrin. Dengan

pembesaran, tekanan pada ventrikel III pada anak dapat menyebabkan gangguan perkembangan,

manakala pada orang dewasa, dapat terjadinya proses demensia. Dalam 90 persen kasus terdapat

kelainan endrokrin, biasanya melibatkan hipofisis anterior.Hampir separuh anak-anak yang

terkena craniopharyngioma berperawakan pendek, dan seperempat mengalami obesitas.1

Sebagian besar pasien merupakan anak-anak, tetapi tumor ini tidak jarang pada orang

dewasa. Sindrom yang terlihat mungkin salah satu dari gejala peningkatan tekanan

intrakranial, tetapi lebih sering terjadinya gangguan penglihatan. Gejala sering tidak ketara dan

terjadi apabila berdiri lama. Pada anakanak, kehilangan visual dan diabetes insipidus merupakan

temuan yang paling sering didapatkan, diikuti oleh adipositas, gangguan pertumbuhan dan

perkembangan, sakit kepala, dan muntah. Pada oaring dewasa, berkurang libido, amenore,

kelemahan dengan sedikit spastic pada salah satu atau kedua kaki, sakit kepala tanpa papil

edema, gangguan penglihatan, dan ketumpulan berfikir dan kebingungan adalah manifestasi

biasa.

h) TUMOR PITUITARI

Diperkirakan hampar 10-15% daripada semua tumor intrakranial. Kebanyakannya adalah

tumor jinak adenoma yang mana diklasifikasikan menurut ukuran, invasi local, status endokrin

pasien, ultrastruktur dan pewarnaan immunihistokimia. Metastase dapat terjadi, selalunya pada

pasien yang lebih muda terjadi di pituitary posterior. Diagnosis banding , massa pada daerah

sellar termasuk craniopharyngoma, meningioma, aneurysm dan Rathke’s cleft cyst. Adenoma

pituitari yang tersering adalah prolaktinoma (30%), non-functioning adenoma (20%), growth

hormone-secreting adenoma (15%) dan adrenocorticotrophic hormone (ACTH)-secreting

adenoma (10%).(1)

Gambaran klinis

Adenoma pituitary dapat dengan desakan massa atau gangguan endokrin. Desakan massa

dapat disebabkan oleh bitemporal hemianopia disebabkan oleh tekanan pada kiasma opticus atau

disebabkan disfungsi saraf cranial III, IV, VI. Disfungsi endokrin tergantung pada keutamaan

sekresi horman pada lokasi tumor galactorrhoea dan primer/sekunder amenorrhoea pada 33

Page 34: Tumor Otak

prolactinoma, Cushing syndrome pada ACTH-producing tumour (Cushing’s disease) dan

akromegali atau gigantism pada growth hormone-secreting tumour. Apoplexy pituitary

mengakibatkan onset sakit kepala yang tiba-tiba, hilang penglihatan, oftalmoplegia dan

kemungkinan mengubah tahap kesadaran. Ianya disebabkan oleh infark perdarahan oleh tumor

pituitary. Sakit kepala yang tiba-tiba dan meningism menyerupai klinis aneurismal SAH.

Resusitasi preoperatif harus dimasukkan pemberian steroid dan selalunya memerlukan

dekompresi segera.

Gambar 15 : Pituitari non-functioning macroadenoma dengan ektensi suprasellar

dan invasi sinus cavernous kanan

34

Page 35: Tumor Otak

Table 4 : Sindroma klinis untuk tumor pituitary

2. Tumor Sekunder

Tumor otak sekunder adalah tumor metastatik yang menyerang wilayah intrakranialdari

kanker terutama yang terletak di organ lainnya. Ini berarti bahwa neoplasma (ganas) kanker telah

berkembang di organ lain dan sel kanker tersebut lolos dari tumor primer tersebut . Sel-sel yang

lolos masuk ke dalam sistem limfatik dan pembuluh darah, beredar melalui aliran darah, dan

disimpan (untaian di dalam pembuluh darah kecil di otak) didalam jaringan normal tempat lain di

dalam tubuh, dalam hal ini di dalam otak. Lalu sel-sel tersebut terus tumbuh & membagi dan

menjadi neoplasma invasif lain dari jaringan kanker primer. Tumor otak sekunder sangat umum

dalam fase terminal pasien dengan kanker metastase yang tidak dapat tersembuhkan, Jenis

kanker paling umum tumor sekunder dari otak adalah kanker paru-paru, kanker payudara dan

melanoma ganas(kanker kulit), kanker ginjal dan kanker usus besar (dalam urutan penurunan

frekuensi).Struktur tulang tengkorak juga dapat dikenakan neoplasma yang sifatnya sangat

mengurangi volume rongga intrakranial, dan dapat merusak otak.

2.6 PEMBAGIAN STADIUM TUMOR, MENURUT DIFERENSIASI TUMOR YANG

TAMPAK SECARA MIKROSKOPIK

Derajat I : Sifat kurang agresif, tumbuh lambat, gambar sel hampir normal, bila dilakukan

operasi maka merupakan terapi yang efektif 

Derajat II : Relatif tumbuh lambat, ada sel yang abnormal di bawah mikroskop, menginvasi

jaringan normal, dapat timbul kembali bila diangkat.

35

Page 36: Tumor Otak

Derajat III: Cenderung tumbuh lebih cepat, menginfiltrasi dan dapat timbul kembali bila

diangkat

Derajat IV: Tumbuh sangat cepat, bersifat agresif, gambaran bizarre pada mikroskop.

2.7 PATOFISIOLOGI

Tumor otak menyebabkan gangguan neurologis. Gejala-gejala terjadi berurutan. Hal ini

menekankan pentingnya anamnesis dalam pemeriksaan fisik. Gejala-gejalanya sebaiknya

dibicarakan dalam suatu perspektif waktu. Gejala neurologik pada tumor biasanya dianggap

disebabkan oleh faktor gangguan fokal, disebabkan oleh tumor dan tekanan intrakranial.

Gangguan fokal terjadi apabila penekanan penekanan pada jaringan otak dan infiltrasi/invasi

langsung pada parenkim otak dengan kerusakan jaringan neuron. Tentu saja disfungsi yang

paling besar terjadi pada tumor yang tumbuh paling cepat.

Perubahan suplai darah akibat tekanan yang ditimbulkan tumor yang tumbuh

menyebabkan nekrosis jaringan otak. Gangguan suplai darah arteri pada umumnya

bermanifestasi sebagai kehilangan fungsi secara akut dan mungkin dapat dikacaukan dengan

gangguan cerebrovaskuler primer. Serangan kejang sebagai manifestasi perubahan kepekaan

neuro dihubungkan dengan kompresi invasi dan perubahan suplai darah ke jaringan otak.

Beberapa tumor membentuk kista yang juga menekan parenkim otak sekitarnya sehingga

memperberat gangguan neurologis fokal.

Peningkatan tekanan intra kranial dapat diakibatkan oleh beberapa faktor seperti

bertambahnya massa dalam tengkorak, terbentuknya oedema sekitar tumor dan perubahan

sirkulasi cerebrospinal. Pertumbuhan tumor menyebabkan bertambahnya massa, karena tumor

akan mengambil ruang yang relatif dari ruang tengkorak yang kaku. Tumor ganas menimbulkan

oedem dalam jaringan oatak. Mekanisme belum seluruhnya dipahami, namun diduga disebabkan

selisih osmotik yang menyebabkan perdarahan. Obstruksi vena dan oedema yang disebabkan

kerusakan sawar darah otak, semuanya menimbulkan kenaikan volume

intrakranial. Observasi sirkulasi cairan serebrospinal dari ventrikel lateral ke ruang sub arakhnoid

menimbulkan hidrocepalus. Peningkatan tekanan intrakranial akan membahayakan jiwa, bila

36

Page 37: Tumor Otak

terjadi secara cepat akibat salah satu penyebab yang telah dibicarakan sebelumnya.

Mekanisme kompensasi memerlukan waktu berhari-hari/berbulan-bulan untuk menjadi efektif

dan oleh kerana itu tidak berguna apabila tekanan intracranial timbul cepat. Mekanisme

kompensasi ini antara lain bejerja menurunkan volume darah intra kranial, volume cairan

serebrospinal,  kandungan cairan intrasel dan mengurangi sel-sel parenkim. Kenaikan tekanan

yang tidak diobati mengakibatkan herniasi ulkus atau serebellum. Herniasi timbul bila girus

medialis lobus temporalis bergeser ke inferior melalui insisura tentorial oleh massa dalam

hemisfer otak. Herniasi menekan mesensefalon menyebabkan hilangnya kesadaran dan

menenkan saraf ketiga. Pada herniasi serebulum, tonsil bergeser ke bawah melalui foramen

magnum oleh suatu massa posterior. Kompresi medula oblongata dan henti nafas terjadi dengan

cepat. Intrakranial yang cepat adalah bradikardi progresif, hipertensi sistemik (pelebaran tekanan

nadi) dan gangguan pernafasan.(3)

2.8 GEJALA KLINIS

Tumor intrakranial dapat memberikan gejala dengan kejang, defisit neurologik fokal,

peningkatan tekanan intrakranial dan disfungsi endokrin atau sebarang kelaianan yang boleh

didapatkan.(3)

Tumor otak menunjukkan manifestasi klinik yang tersebar. Tumor ini dapat

menyebabkan peningkatan TIK serta tanda dan gejala lokal sebagai akibat dari tumor yang

menggangu bagian spesifik dari otak. Gejala-gejala peningkatan TIK disebabkan oleh tekanan

yang berangsur-angsur terhadap otak akibat pertumbuhan tumor. Pengaruhnya adalah ganguan

keseimbangan yang nyata antara otak, cairan serebrospinal dan darah serebral. Sebagai akibat

pertumbuhan tumor, maka kompensasi penyesuaian diri dapat dilakukan melalui penekanan

pada vena-vena intrakranial, melalui penurunan volume cairan serebrospinal (Dengan

meningkatkan absorbsi dan menurunkan produksi ), penurunan sedang pada aliran darah serebral

dan menurunkan masa jaringan otak intraseluler dan ekstraseluler. Bila kompensasi ini semua

gagal, maka pasien mengalami tanda dan gejala peningkatan TIK. Gejala yang biasanya banyak

terjadi akibat tekanan ini adalah sakit kapala, muntah, papiledema (³Choked disc´ atau edema

saraf optik), perubahan kepribadian dan adanya variasi penurunan fokal motorik, sensori dan

disfungsi saraf kranial.Gejala klinik pada tumor intrakranial dibagi dalam 3 kategori,

37

Page 38: Tumor Otak

yaitu :Gejala klinik umum, gejala klinik lokal, dan gejala lokal yang menyesatkan(False

lokalizing features) (2)

1. Gejala Klinik Umum

Gejala umum timbul karena peningkatan tekanan intrakranial atau akibat infiltrasi difus

dari tumor. Gejala yang paling sering adalah sakit kepala, perubahan status mental, kejang, nyeri

kepala hebat, papil edema,mual dan muntah. Tumor maligna (ganas) menyebabkan gejala yang

lebih progresif daripada tumor benigna (jinak). Tumor pada lobus temporal depan dan frontal

dapat berkembang menjadi tumor dengan ukuran yang sangat besar tanpa menyebabkan defisit

neurologis, dan pada mulanya hanya memberikan gejala-gejala yang umum. Tumor pada fossa

posterior atau pada lobus parietal dan oksipital lebih sering memberikan gejala fokal dulu baru

kemudian memberikan gejala umum.

Nyeri Kepala

  Merupakan gejala awal pada 20% penderita dengan tumor otak yang kemudian

berkembang menjadi 60%. Nyerinya tumpul dan intermitten. Nyeri kepala berat juga sering

diperhebat oleh perubahan posisi, batuk, maneuver valsava dan aktivitas fisik. Muntah

ditemukan bersama nyeri kepala pada 50% penderita. Nyeri kepala ipsilateral pada tumor

supratentorial sebanyak 80 % dan terutama pada bagian frontal.Tumor pada fossa posterior

memberikan nyeri alih ke oksiput dan leher.

Nyeri kepala biasanya terlokalisir, tapi bias juga menyeluruh. Biasanya muncul pada pagi

hari setelah bangun tidur dan berlangsung beberapa waktu, hilang timbul (rekuren) dengan

interval tak teratur beberapa menit sampai bebrapa jam. Serangan semakin lama semakin sering

dengan interval semakin pendek. Nyeri kepala ini bertambah hebat pada waktu penderita batuk,

bersin atau mengejan (misalnya waktu buang air besar atau koitus). Nyeri kepala juga bertambah

berat waktu posisi berbaring dan berkurang bila duduk. Penyebab nyeri kepala ini diduga akibat

tarikan (traksi) pada pain sensitive structure seperti dura, pembuluh darah atau serabut saraf.

Nyeri kepala merupakan gejala permulaan dari tumor otak yang berlokasi di daerah lobus

frontalis.(7)

 Perubahan Status Mental 

38

Page 39: Tumor Otak

  Gangguan konsentrasi, cepat lupa, perubahan kepribadian, perubahan mood

dan berkurangnya inisiatif adalah gejala-gejala umum pada penderita dengan tumor lobus frontal

atau temporal. Gejala ini bertambah buruk dan jika tidak ditangani dapat menyebabkan

terjadinya somnolen hingga koma.

Seizure

  Adalah gejala utama dari tumor yang perkembangannya lambat seperti

astrositoma, oligodendroglioma dan meningioma. Paling sering terjadi pada tumor di lobus

frontal baru kemudian tumor pada lobus parietal dan temporal.

Tipe dari kejang dapat memberikan tanda lokasi dari tumor sebagai contohnya pada lesi

parietal menyebabkan kejang parsial sederhana, di mana dapat menjadi generalisata sekunder,

lesi temporal medial menyebabkan kejang parsial kompleks dan sebagainya.(3) Ini terjadi bila

tumor berada di hemisfer serebri serta meransang korteks motorik. Kejang yang sifatnya local

sukar dibedakan kejang akibat lesi otak lainnya, sedangkan kejang yang sifatnya umum atau

genera sukar dibedakan dengan kejang kerana epilepsy. Tapi bila kejang terjadi pertama kali

pada usia dekade III dari kehidupan harus diwaspadai kemungkinan adanya tumor. (7)

EdemaPapil 

  Gejala umum yang tidak berlangsung lama pada tumor otak, sebab dengan teknik neuro

imaging tumor dapat segera dideteksi. Edema papil pada awalnya tidak menimbulkan gejala

hilangnya kemampuan untuk melihat, tetapi edema papil yang berkelanjutan dapat menyebabkan

perluasan bintik buta, penyempitan lapangan pandang perifer dan menyebabkan penglihatan

kabur yang tidak menetap.

Keadaan ini bisa terlihat dengan pemeriksaan funduskopi menggunakan oftalmoskop.

Gambarannya berupa kaburnya batas papil, warna papil berubah menjadi lebih kemerahan dan

pucat, pembuluh darah melebar atau kadang-kadang tampak terputus-putus. Untuk mengetahui

gambaran edema papil seharusnya kita sudah mengetahui gambaran papil normal telebih dahulu.

Penyebab edema papil ini masih diperdebatkan,tapi diduga akibat penekanan terhadap vena

sentralis retinae. Biasanya terjadi bila tumor yang lokasi atau pembesarannya menekan jalan

aliran likuor sehingga mengakibatkan bendungan dan terjadi hidrocepallus.(7)

Muntah39

Page 40: Tumor Otak

Muntah sering mengindikasikan tumor yang luas dengan efek dari massa tumor tersebut

juga mengindikasikan adanya pergeseran otak.Muntah berulang pada pagi dan malam hari,

dimana muntah yang proyektil tanpa didahului mual menambah kecurigaan adanya massa

intrakranial.

2.Gejala Klinik Lokal

Manifestasi lokal terjadi pada tumor yang menyebabkan destruksi parenkim, infark atau

edema. Juga akibat pelepasan faktor-faktor ke daerah sekitar tumor (contohnya : peroksidase,

ion hydrogen, enzim proteolitik dan sitokin) semuanya dapat menyebabkan disfungsi fokal yang

reversible.

Defisit fokal.

Jenis dari defisit neurologik fokal berdasarkan lokasi dari lesi. Dengan mengambil kira

gejala neurologic menurut masa, adanya perkembangan yang progresif dari masa ke semasa

didapatkan lesi struktural lebih cepat berbanding deficit akut kelainan pembuluh darah. Dengan

menerima alasan ini mungkin deficit akut dihasilkan oleh perdarahan pada glioma maligna,

metastase melanoma atau apoplexi pituitari.(1)

Tumor Kortikal 

  Tumor lobus frontal menyebabkan terjadinya kejang umum yang diikuti paralisis pos-

iktal. Meningioma kompleks atau parasagital dan glioma frontal khusus berkaitan dengan kejang.

Tanda lokal tumor frontal antara lain disartri, kelumpuhan kontralateral, dan afasia jika

hemisfer dominant dipengaruhi. Anosmia unilateral menunjukkan adanya tumor bulbus

olfaktorius.

Lesi lobus frontal lebih menampakkan perubahan pada personality, gait ataxia dan

inkontinensia urin, terdapatnya hemiparesis kontralateral jika bagian posterior frontal terkena

dan disfasia jika melibatkan girus frontal inferior kiri. Lesi parietal terkait dengan kurang respon

sensorik, memasang butang baju, apraxia, astereognosis dan jika pada bagian dominan,

akalkulia, agraphia, disorientasi kanan -kiri dan jari agnosia (Gerstmann’s syndrome).(1)

Tumor Lobus Temporalis

40

Page 41: Tumor Otak

Gejala tumor lobus temporalis antara lain disfungsi traktus kortikospinal kontralateral,

defisit lapangan pandang homonim, perubahankepribadian, disfungsi memori dan kejang parsial

kompleks. Tumor hemisfer dominan menyebabkan afasia, gangguan sensoris danberkurangnya

konsentrasi yang merupakan gejala utama tumor lobusparietal. Adapun gejala yang lain

diantaranya disfungsi traktuskortikospinal kontralateral, hemianopsia/ quadrianopsia inferior

homonimkontralateral dan simple motor atau kejang sensoris.

Lesi lobus temporal dapat terkait gangguan memori, quadran-tanopia superior

kontralateral atau hemipareis dan jika pada bagian yang dominan, adanya disfasia. Lesi oksipital

sering terkait dengan defisit lapang pandang terutamanya inkomplet kontralateral homonymous

hemi-anopia.(1)

Tumor Lobus Oksipital 

Tumor lobus oksipital sering menyebabkan hemianopsia homonym yang kongruen.

Kejang fokal lobus oksipital sering ditandai denganpersepsi kontralateral episodic terhadap

cahaya senter, warna atau padabentuk geometri.

Tumor pada Ventrikel Tiga dan Regio Pineal 

 Tumor di dalam atau yang dekat dengan ventrikel tiga menghambatventrikel atau

aquaduktus dan menyebabkan hidrosepalus. Perubahanposisi dapat meningkatkan tekanan

ventrikel sehingga terjadi sakit kepalaberat pada daerah frontal dan verteks, muntah dan kadang-

kadang pingsan. Hal ini juga menyebabkan gangguan ingatan, diabetes insipidus,amenorea,

galaktorea dan gangguan pengecapan dan pengaturan suhu.

Tumor Batang Otak 

  Terutama ditandai oleh disfungsi saraf kranialis, defek lapanganpandang, nistagmus,

ataksia dan kelemahan ekstremitas. Kompresi padaventrikel empat menyebabkan hidrosepalus

obstruktif dan menimbulkangejala-gejala umum.

Tumor Serebellar 

41

Page 42: Tumor Otak

  Muntah berulang dan sakit kepala di bagian oksiput merupakangejala yang

sering ditemukan pada tumor serebellar. Pusing, vertigo dannistagmus mungkin menonjol.

Selain itu defisit fokal secara klasik yang terkait tumor termasuk: hemianopia bitemporal

dengan makroadenoma pituitary; anosmia, atrofi optic ipsilateral dan papiloedema kontralateral

dengan meningioma dasar tulang tengkorak bagian depan (Foster–Kennedy syndrome); dan

hilang pendengaran ipsilateral, tinnitus, dan disquilibrium dengan Schwannoma vestibular.(1)

3. Gejala Lokal yang Menyesatkan (False Localizing Features)

 Gejala lokal yang menyesatkan ini melibatkan neuroaksis kecil dari lokasi tumor yang

sebenarnya. Sering disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial, pergeseran dari struktur-

struktur intrakranial atau iskemi. Kelumpuhan nervus VI berkembang ketika terjadi peningkatan

tekanan intrakranial yang menyebabkan kompresi saraf. Tumor lobus frontal yang difus atau

tumor pada korpus kallosum menyebabkan ataksia(frontal ataksia)

2.9 DIAGNOSA

Untuk menegakkan diagnosis pada penderita yang dicurigai menderita tumor otak yaitu

melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologik yang teliti. Dari anamnesis kita

dapat mengetahui gejala-gejala yang dirasakan oleh penderita yang mungkin sesuai dengan

gejala-gejala yang telah diuraikan di atas. Misalnya ada tidaknya nyeri kepala, muntah dan

kejang. Sedangkan melalui pemeriksaan fisik neurologik mungkin ditemukan adanya gejala

seperti edema papil dan deficit lapangan pandang.

Pemeriksaan Fisik 

Pemeriksaan fisik sebaiknya dilakukan per system (B1-B6) dengan fokus pemeriksaan

fisik pada pemeriksaan B3 (Brain) yang terarah dan dihubungkan dengan keluhan-keluhan

dari klien.(3)

a)B1 (Breathing)

42

Page 43: Tumor Otak

Inspeksi, pada keadaan lanjut yang disebabkan adanya kompresi pada medulla oblongata

didapatkan adanya kegagalan pernafasan. Pengkajian inspeksi pernafasan pada klien tanpa

kompresi medulla oblongata didapatkan tidak ada kelainan. Palpasi thoraks didapatkan taktil

fremitus seimbang kanan dan kiri. Auskultasi tidak didapatkan bunyi nafas tambahan.

b)B2 (Blood)

Pada keadaan lanjut yang disebabkan adanya kompresi pada medulla oblongata

didapatkan adanya keggalan sirkulasi. Pengkajian pada klien tanpa kompresi medulla oblongata

didapatkan tidak ada kelainan. Tekanan darah biasa normal, tidak ada peningkatan heart rate.

c)B3 (Brain)

Tumor otak sering menyebabkan berbagai deficit neurology tergantung dari gangguan

fokal dan adanya peningkatan TIK. Pengkajian B3 merupakan pemeriksaan focus dan lebih

lengkap dibandingkan dengan pengkajian pada system lainnya. Trias klasik pada tumor kepala

adalah nyeri kepala, muntah dan papiledema.

d)B4 (Bladder)

Inkontinensia urine yang berlanjut menunjukkan kerusakan neurologis yang luas.

e)B5 (Bowel)

Didapatkan adanya keluhan kesulitan menelan, nafsu makan menurun, mual dan muntah

pada fase akut. Mual dan muntah terjadi sebagai akibat rangsangan pusat muntah pada medulla

oblongata. Muntah paling sering terjadi pada anak-anak dan berhubugan dengan peningkatan

tekanan intrakranial disertai pergeseran batang otak. Muntah dapat terjadi tanpa didahului mual

dan dapat berupa muntah proyektil.

f.B6 (Bone)

Adanya kesukaran untuk beraktivitas karena kelemahan , kehilangan sensorik ,mudah

lelah menyebabkan masalah pada pola aktivitas dan istirahat.

43

Page 44: Tumor Otak

2.10 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Diagnostik :

1. Rontgent tengkorak anterior-posterior 

2. EEG

3. CT Scan

 4. MRI

5. Pemeriksaan cairan serebrospinal

6. Patologi anatomi

7. Angioserebral

CT scan dan MRI memperlihatkan semua tumor intrakranial dan menjadi prosedur

investigasi awal ketika penderita menunjukkan gejala yang progresif atau tanda-tanda penyakit

otak yang difus atau fokal, atau salah satu tanda spesifik dari sindrom atau gejala-gejala tumor.

Kadang sulit membedakan tumor dari abses ataupun proses lainnya.Gambaran CT Scan pada

tumor otak, umumnya tampak sebagai lesi abnormal berupa massa yang mendorong struktur otak

isekitarnya. Biasanya tumor otak dikelilingi jaringan udem yang terlihat jelas karena densitasnya

lebih rendah. Adanya kalsifikasi, perdarahan atau invasi mudah dibedakan dengan jaringan

sekitarnya karena sifatnya yang hiperdens. Beberapa jenis tumor akan terlihat lebih

nyata bila pada waktu pemeriksaan CT Scan disertai dengan pemberian zat kontras.

Penilaian CT Scan pada tumor otak 

Tanda proses desak ruang yaitu adanya pendorongan struktur garis tengahdan penekanan

dan perubahan bentuk ventrikel

Kelainan densitas pada lesi: hipodens, hiperdens atau kombinasi,kalsifikasi, perdarahan

Udem perifokal

Foto polos dada dan pemeriksaan lainnya juga perlu dilakukan untuk mengetahui apakah

tumornya berasal dari suatu metastasis yang akan memberikangambaran nodul tunggal ataupun

multiple pada otak.

Pemeriksaan cairan serebrospinal juga dapat dilakukan untuk melihat adanya sel-sel tumor

dan juga marker tumor. Tetapi pemeriksaan ini tidak rutin dilakukan terutama pada pasien

dengan massa di otak yang besar. Umumnya diagnosis histologik ditegakkan melalui

44

Page 45: Tumor Otak

pemeriksaan patologi anatomi, sebagaicara yang tepat untuk membedakan tumor dengan proses-proses

infeksi (abses cerebri)

2.11 PENATALAKSANAAN

Pemilihan jenis terapi pada tumor otak tergantung pada beberapa faktor, antara lain:

Kondisi umum penderita

Tersedianya alat yang lengkap

Pengertian penderita dan keluarganya

Luasnya metastasis.

Terapi yang dilakukan, meliputi Terapi steroid, pembedahan, radioterapi dankemoterapi.

1.Terapi Steroid

Steroid secara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial,namun tidak berefek

langsung terhadap tumor.

2.PembedahanPembedahan dilaksanakan untuk menegakkan diagnosis histologik dan untuk

mengurangi efek akibat massa tumor. Kecuali pada tipe-tipe tumor tertentu yang tidak dapat direseksi.

Pembedahan pada tumor otak bertujuan utama untuk melakukan dekompresi dengan cara

mereduksi efek masa sebagai upaya menyelamatkan nyawa serta memperoleh efek paliasi.

Dengan pengambilan massa tumor sebanyak mungkin diharapkan pula jaringan hipoksik akan

terikut serta sehingga akandiperoleh efek radiasi yang optimal. Diperolehnya banyak jaringan

tumor akan memudahkan evaluasi histopatologik, sehingga diagnosis patologi anatomi

diharapkan akan menjadi lebih sempurna. Berbagai studi melaporkan bahwa dengan tindakan

reseksi komplit akan diperoleh ketahanan hidup yang makin lama, perbaikan pada defek

neurologis yang lebih nyata. Peningkatan kemampuan ahli bedah saraf untuk melakukan

pengangkatan total tumor menjadi lebih baik dengankemajuan teknologi terutama di bidang

pencitraan.

Dikalangan neuro-onkologi telah disepakati semua tumor otak primer dilakukan upaya

pengambilan jaringan otak secara kraniotomi ataupun stereotacticneedle biopsy. Kraniotomi

45

Page 46: Tumor Otak

dilakukan guna mengeluarkan jaringan tumor sebanyak-banyaknya kemudian dilakukan

radioterapi tanpa/dengan kombinasikemoterapi dosis rendah dan dilanjutkan dengan dosis penuh.

3.Radioterapi

Tumor diterapi melalui radioterapi konvensional dengan radiasi totalsebesar 5000-6000 c

Gy tiap fraksi dalam beberapa arah. Kegunaan dari radioterapi hiperfraksi ini didasarkan pada alasan

bahwa sel-sel normal lebih mampu memperbaiki kerusakan subletal dibandingkan sel-sel tumor

dengan dosis tersebut.Radioterapi akan lebih efisien jika dikombinasikan dengan kemoterapi

intensif.

Radioterapi merupakan salah satu modalitas penting dalam penatalaksanaan proses

keganasan. Berbagai penelitian klinis telah membuktikan bahwa modalitas terapi pembedahan

akan memberikan hasil yang lebih optimal jika diberikan kombinasi terapi dengan kemoterapi

dan radioterapi. Sifat dan lokasi tumor otak seringkali menimbulkan proses desak ruang yang

akan meningkatkan tekanan intrakranial, terlebih pada kasus metastasis tumor ganas pada

intrakranial akancepat menimbulkan edema serebri yang akan memperburuk tekanan

intrakranial.

Sebagian besar tumor otak bersifat radioresponsif (moderately sensitive),sehingga pada

tumor dengan ukuran terbatas pemberian dosis timnggi radiasidiharapkan dapat mengeradikasi

semua sel tumor. Namun demikian pemberiandosis ini dibatasi oleh toleransi jaringan sehat

disekitarnya. Semakin dikit jaringan sehat yang terkena maka makin tinggi dosis yang diberikan.

Guna menyiasati halini maka diperlukan metode serta teknik pemberian radiasi dengan tingkat

presisi yang tinggi.

Perencanaan radiasi seperti 3-dimensional conformal theraphy, penggunaanmulti leaf

collimators dan IMRT (Intensity Modulated Radiation Therapy)merupakan metode radiasi yang

saat ini digunakan dan masih terus dikembangkan.

Stereotactic Radiosurgery (SRS) merupakan metode radiasi yang bertujuanuntuk

memberikan dosis radiasi setinggi mungkin pada lesi jaringan otak denganmeminimalkan dosis

yang diterima oleh jaringan sehat sekitar tumor. Digunakanalat leksel gamma knife yang menggunakan

sumber radiasi Cobalt-60. metoderadiasi lain menggunakan sumber radiasi sinar X pada alat Linier

accelerator (Stereotactic Radiotheraphy, SRT). Selain berbeda pada sumber,

46

Page 47: Tumor Otak

metode pemberiannya juga berbeda. Pada SRS radiasi diberikan dalam fraksi tunggalmengingat

perencanaan dan pelaksanaannya yang lebih rumit, hal ini berbedadengan SRT dimana radiasi

dapat diberikan dalam beberapa fraksi. Baik SRSmaupun SRT, berkombinasi dengan radiasi

eksterna seluruh otak, terbuktimemberikan hasil yang efektif. Sebanyak 94% dan 73% tumor terkontrol

pada bulan ke-13 dan 26. Disamping tumor otak SRS dilaporkan juga memberikan hasilyang baik

dibandingkan dengan microsurgery pada kasus neuroma akustikus dalamhal timbulnya neuropati

fasial dan trigeminus, lama perawatan, gangguan pendengaran serta kekambuhan. Lesi non

maligna intrakranial lain yang tercatatdapat memberikan hasil pengobatan yang baik adalah

arterio venous malvormation (AVM).

Intensity Modulated Radiation Therapy (IMRT) merupakan pengembanganmetode

konformal yang menjamin akurasi radiasi. Di negara maju penggunaan peralatan ini sudah

merupakan hal yang biasa namun karena penggunaannya belumlama maka pelaporan yang

dipublikasikan belum banyak dan masih kontroversi.Sebagai pengembangan IMRT saat ini telah

beredar dipasaran peralatancyberknife, sebuah alat dengan dasar kerja kombinasi antara

teknologi robotik dengan radiasi.

 

4.Kemoterapi

Jika tumor tersebut tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan,kemoterapi tetap

diperlukan sebagai terapi tambahan dengan metode yang beragam. Pada tumor-tumor tertentu

seperti meduloblastoma dan astrositomastadium tinggi yang meluas ke batang otak, terapi

tambahan berupa kemoterapi danregimen radioterapi dapat membantu sebagai terapi paliatif.

5. Kombinasi radio-kemoterapi

Kombinasi radio-kemoterapi mulai dikembangkan. Peningkatan ketahananhidup selama 1

tahun sebanyak 10% dan 2 tahun sebanyak 8,6%. Nitrosourea(BCNU) merupakan regimen yang

paling efektif.

2.12 DIAGNOSA BANDING

47

Page 48: Tumor Otak

Gejala yang paling sering dari tumor otak adalah peningkatan tekananintrakranial, kejang dan

tanda deficit neurologik fokal yang progresif. Setiap prosesdesak ruang di otak dapat

menimbulkan gejala di atas, sehingga agak sukar membedakan tumor otak dengan beberapa hal

berikut :

Abses intraserebral

Epidural hematom

Hipertensi intrakranial benigna

Meningitis kronik (5)

BAB 3. PROGNOSIS

Prognosisnya tergantung jenis tumor spesifik. Berdasarkan data di Negara-negara maju,

dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat melalui pembedahan dilanjutkan dengan

radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun (5 years survival) berkisar 50-60% dan angka

ketahanan hidup 10 tahaun (10 years survival) berkisar 30-40%.(5) Beberapa hal yang

48

Page 49: Tumor Otak

merupakan prognosis buruk tumor otak metastase adalah usia lanjut, gejala-gejala

muncul kurang dari 1 minggu, dan adanya penurunan kesadaran.

Indikator prognosis termasuk status neurologis, keparahan penyakit sistemik,

interval dari deteksi awal hingga munculnya gejala metastase serebral dan jenis tumor primer

yang ganas. Survival rate jika tidak diterapi jangka waktunya cukup pendek yaitu 1- 2 bulan.

Dengan pemberian steroid akan bertahan 2-5 bulan, dan dengan kombinasi radioterapi dan

steroid bisa mencapai 3-6 bulan. Jika diterapi dengan pembedahan yang dikombinasi dengan

radioterapi dan steroid prognosis akan jauh lebih baik dan usia harapan hidup selanjutnya

diperkirakan lebih dari 6 bulan.

Terapi tumor otak di Indonesia secara umum prognosisnya masih buruk, berdasarkan tind

akan operatif yang dilakukan pada beberapa rumah sakit di Jakarta. Meskipun diobati, hanya

sekitar 25% penderita kanker oatak yang bertahan hidup setelah 2 tahun. Prognosis yang

lebih baik ditemukan pada astrositoma dan oligodendroglioma, di mana kanker

biasanya tidak kambuh dalam waktu 3-5 tahun setelah pengobatan . sekitar 50%

penderita meduloblastoma yang diobati bertahan hidup lebih dari 5 tahun.

Pengobatan utntuk kanker otak lebih efektif dilakukan pada :

a) Penderita yang berusia di bawah 45 tahun

b) Penderita astrositoma anaplastik.

c) Penderita yang sebagian atau hampir seluruh tumornya telah diangkat melalui

pembedahan.

BAB 4. KESIMPULAN

Tumor otak termasuk penyakit yang sulit terdiagnosa secara dini. Secara klinis sukar

membedakan antara tumor otak yang benigna atau yang maligna,kerana gejala yang timbul

ditentukan pula oleh lokasi tumor, kecepatan terjadi tekanan tinggi intrakranial dan efek masa

tumor ke jaringan otak. Dipikirkan menderita tumor otak bila didapat adanya gangguan cerebral

49

Page 50: Tumor Otak

umum yang bersifat progresif, adanya gejala tekanan tinggi intrakranial dan adanya gejala

sindrom otak yang spesifik Pemeriksaan radiologi, dalam hal ini CT Scan berperan dalam

diagnosa tumor otak, sedang diagnosa pasti tumor otak benigna atau maligna dengan

pemeriksaan patologi-anatomi.(5)

DAFTAR PUSAKA

1) Norman S. W, Christopher J.K.B, etc. Bailey & Love’s Short Practice of Surgery 25th.

Edition Arnold 2008. Intracranial Tumours page 631-635.

50

Page 51: Tumor Otak

2) Referat Tumor Otak. Diakses tanggal 1 November 2012 di

http://id.scribd.com/doc/53604898/Refer-At

3) Askep Tumor Otak. Diakses tanggal 31 Oktober 2012 di

http://id.scribd.com/doc/36068410/Askep-Tumor-Otak-doc-Erna

4) Tumor intracranial. Diakses tanggal 1 November 2012 di

http://id.scribd.com/doc/55770944/Tumor-Otak

5) Enggariani, S.Ked, Tumor Otak (Brain Tumours). Fakultas Kedokteran Universitas Riau.

RSUD Arifin Achmad Pekanbaru, 2008. Diakses tanggal 1 November 2012 di

http://yayanakhyar.wordpress.com/2008/10/23/602/

6) Hansen J.T, Netter H.s, Netter’s Clinical Anatomy 2nd Edition. Sauders Elsevier 2010. Head

and Neck.Page 349-377.

7) Anatomi dan Fungsi Otak Manusia. Diakses tanggal 31 November 2012 di

http://www.aktivasiotak.com/fungsi_otak.htm#Perbedaan_Fungsi_Otak_Kanan_&_Otak_Ki

ri

8) Radioterapi pada Tumor Otak. Diakses tanggal 1 November 2012 di

http://id.scribd.com/doc/54062606/Radioterapi-Tumor-Otak

9) Kennedy.B . Astrositoma. Akses tanggal 31 November 2012 di

http://emedicine.medscape.com/article/283453-overview#a0101

10) Glioblastoma multiform . Di akses tanggal 1 November 2012 di http://www.physio-

pedia.com/Glioblastoma_Multiforme

51