tumor mata kongenital

43
BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Orbita merupakan struktur kavitas yang mampu menampung volume sebesar 30 ml berbentuk buah pear seperti yang dijelaskan oleh Whitnall dikarenakan struktur orbita yang tampak lebar di pintu anterior dan menyempit ke arah posterior. 1 Rongga orbita terdiri dari struktur-struktur yang penting dalam fungsi okular dan struktur tulang yang melindinginya. Secara anatomis orbita terdiri dari komponen berupa: bola mata, otot-otot ekstraokuler, jaringan lemak, fascia, pembuluh darah, saraf, ganglia simpatetik, glandula lakrimalis, kartilago trochlearis. Terdapat tujuh tulang yang membentuk struktur orbita, antara lain: sisi medial dibatasi oleh tulang yang membentuk dinding luar sinus ethmoid dan sphenoid, sisi superior dibatasi oleh glandula lakrimalis, sisi lateral dibatasi oleh os zigoma, frontal dan sphenoid dan sisi inferior dibatasi oleh sinus maksilaris. 2 Orbita merupakan area yang kecil dengan sedikit ruang kosong sehingga jika terdapat massa (space occupying lesion) yang meningkatkan volume orbita akan bermanifestasi klinis sebagai proptosis (penonjolan bola mata) dan atau gangguan visus dan gangguan otot 1

Upload: indra-agung-dewantara

Post on 27-Jan-2016

238 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

sdfdfddd

TRANSCRIPT

Page 1: Tumor mata kongenital

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Orbita merupakan struktur kavitas yang mampu menampung volume

sebesar 30 ml berbentuk buah pear seperti yang dijelaskan oleh Whitnall

dikarenakan struktur orbita yang tampak lebar di pintu anterior dan menyempit

ke arah posterior.1 Rongga orbita terdiri dari struktur-struktur yang penting

dalam fungsi okular dan struktur tulang yang melindinginya. Secara anatomis

orbita terdiri dari komponen berupa: bola mata, otot-otot ekstraokuler, jaringan

lemak, fascia, pembuluh darah, saraf, ganglia simpatetik, glandula lakrimalis,

kartilago trochlearis. Terdapat tujuh tulang yang membentuk struktur orbita,

antara lain: sisi medial dibatasi oleh tulang yang membentuk dinding luar sinus

ethmoid dan sphenoid, sisi superior dibatasi oleh glandula lakrimalis, sisi lateral

dibatasi oleh os zigoma, frontal dan sphenoid dan sisi inferior dibatasi oleh sinus

maksilaris.2

Orbita merupakan area yang kecil dengan sedikit ruang kosong sehingga

jika terdapat massa (space occupying lesion) yang meningkatkan volume orbita

akan bermanifestasi klinis sebagai proptosis (penonjolan bola mata) dan atau

gangguan visus dan gangguan otot ekstraokular.2 Tumor orbita adalah tumor

yang menyerang rongga orbita (tempat bola mata) sehingga merusak jaringan

lunak mata, seperti otot mata, saraf mata dan kelenjar air mata. Tumor orbita

dapat berupa tumor primer ataupun sekunder yang merupakan penyebaran dari

struktur sekitarnya, atau metastase dari tumor lain. Insidensi tumor orbita sebagai

tumor sekunder lebih sering dijumpai dibandingkan dengan tumor orbita primer.1

Penyebab tumor orbita adalah multifaktorial. Salah satu diantaranya

adalah faktor genetik yang terbukti ikut berpengaruh terhadap pertumbuhan

tumor. Sekitar 90% kasus tumor orbita pada anak-anak bersifat jinak, sedangkan

10% diantaranya bersifat keganasan. Lesi jinak yang paling sering dijumpai

berupa kistik (dermoid atau kista epidermoid). Sedangkan pada kasus keganasan

kasus yang paling sering dijumpai berupa rhabdomyosarcoma.1

1

Page 2: Tumor mata kongenital

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Embriologi Orbita

Tulang-tulang orbita terbentuk dari mesenkim disekitar vesikel optik

awal. Terdapat dua macam proses pembentukan tulang selama proses

pembentukan orbita, yaitu endokondral dan intramembranous. Tulang-tulang

endokondral diawali dari tulang rawan, sedangkan tulang-tulang

intramembranous terbentuk dari jaringan ikat.3,4

Dinding orbita awal terbentuk dari sel-sel kranial neural crest. Pada

pembentukkan awal, proses disebelah lateral nasal bermigrasi dan bergabung

dengan proses yang berjalan dari sisi maxilla untuk membentuk dinding media,

inferior dan lateral orbita. Dari sisi superior, kapsul forebrain membentuk atap

orbita. Seiring dengan membesarnya volume ruang orbita, terjadi juga penebalan

dan pemadatan jaringan ikat orbita.

Secara embriologis, tulang pertama yang terbentuk adalah os maxillaris,

yaitu terbentuk pada minggu keenam kehamilan. Os maxillaris merupakan tipe

tulang intramembranous, terbentuk dari elemen-elemen jaringan ikat pada daerah

gigi taring. Pusat penulangan sekunder mengikuti proses didaerah orbitonasal

dan premaxilla. Os frontal, os zygomaticus dan os palatinus terbentuk melalui

proses penulangan intramembranous pada sekitar minggu ketujuh kehamilan.3,4

Berbeda dengan tulang yang lain, os sphenoidalis berasal dari proses penulangan

endochondral dan intramembranous. Ala parva os sphenoidalis dan ala magna os

sphenoidalis, membentuk pemisah spasial dan temporal. Ala parva os

sphenoidalis dan canalis opticus mulai terbentuk pada minggu ketujuh melalui

proses penulangan endochondral, sedangkan ala magna os sphenoidalis mulai

terbentuk pada minggu kesepuluh. Ala parva dan ala magna os sphenoidalis

menyatu pada minggu keenam belas. Beberapa minggu sesudahnya, os

sphenoidalis menyambung dengan os frontalis. Seluruh proses penulangan orbita

telah selesai pada saat lahir, kecuali bagian apex orbita. Sedangkan otot

ekstraokuler berasal dari myocytes pada preotic region. Otot rektus lateral, rektus

2

Page 3: Tumor mata kongenital

superior dan levator palpebra superior mulai tampak pada minggu kelima. Otot

obliqus superior dan rektus medial tampak pada minggu keenam, diikuti oleh

otot obliqus inferior dan rektus inferior. Pada saat yang bersamaan dengan

perkembangan otot-otot ekstraokuli ini, akson-akson syaraf efferen dari nervus

cranialis III, IV dan VI yangmempersyarafi otot-otot tersebut juga mulai

terbentuk. Di usia kehamilan 7 bulan, jaringan lemak mulai tampak didalam

orbita.5,6,7

Gambar 2.1 Perkembangan orbita pada minggu ketujuh kehamilan

2.2 Anatomi Orbita

2.2.1 Topografi Orbita

Orbita berbentuk piramida mengarah ke posterior, dengan canalis optikus

sebagai puncaknya. Dinding orbita terbentuk dari tujuh tulang, antara lain :

frontalis, zygomaticus, maxillaris, ethmoidalis, sphenoidalis, lacrimalis dan

palatinus. Volume tiap orbita berkembang seiring dengan usia. Pada saat lahir,

volume orbita kurang lebih 10,3 mm3. Volume ini akan menjadi dua kali lipat

pada tahun pertama, menjadi kurang lebih 22,3 mm3 dan kemudian terus

berkembang mencapai ukuran kurang lebih 39,1 mm3 pada usia 6-8 tahun. Pada

orang dewasa, volume orbita diperkirankan kurang lebih 59,2 mm3 pada pria dan

52,4 mm3 pada wanita. Margin terdepan orbita (rima orbita / orbital entrance)

memiliki ukuran tinggi kurang lebih 35 mm dan lebar kurang lebih 45 mm,

3

Page 4: Tumor mata kongenital

sedangkan bagian terlebarnya terletak kurang lebih 1 cm dibelakang rima orbita

dengan kedalaman yang bervariasi antara 40 - 45 mm.

Gambar 2.2.1 Orbita

Orbita digambarkan sebagai piramid berdinding empat yang

berkonvergensi ke arah belakang. Dinding medial orbita kiri dan kanan terletak

paralel dan dipisahkan oleh hidung. Pada setiap orbita, dinding lateral dan medial

membentuk sudut 45 derajat. Tujuh tulang pembentuk orbita antara lain:

- Os frontalis

- Os Spenoidal

- Os Zygomaticus

- Os Palatinum

- Os Maxila

- Os Ethmoidales

- Os Lakrimalis

4

Page 5: Tumor mata kongenital

.

Gambar. Potongan horizontal tulang kepala melalui orbita, memperlihatkandindinding medial

yang paralel, sementara dinding lateral membentuk sudut 4

Orbita berbentuk buah pir, dengan nervus optikus sebagai tangkainya.

Lingkaran anterior lebih kecil sedikit dari pada lingkaran di bagian dalam

tepiannya yang merupakan pelindung yang kuat. Volume orbita kira-kira 30cc

dan bola mata hanya menempati seperlima bagian ruangan, selebihnya diisi

lemak dan otot. Pada bagian anterior, terdapat septum orbitae (pemisah antara

palpebra dan orbita). Orbita berisi:

- Otot penggerak bola mata

- N. Optikus

- Glandula Lakrimalis

- Lemak

Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di

bawah, sinus ethmoidalis dan sinus sphenoid di medial. Dasar orbita yang tipis

mudah rusak oleh trauma langsung terhadap bola mata sehingga menimbulkan

'fraktur blow-out' dengan herniasi isi orbita ke dalam antrum maksilaris. Infeksi

pada sinus ethmoidalis dan sphenoid dapat mengikis dinding medialnya yang

setipis kertas (lamina papyracea) dan mengenai orbita. Defek pada atapnya

5

Page 6: Tumor mata kongenital

(misal : neurofibromatosis) dapat berakibat timbulnya pulsasi pada bola mata

yang berasal dari otak.

Atap orbita tersusun dari kedua palatum orbital os frontalis dan ala parva

os sphenoidalis. Fossa glandula lakrimalis terletak dibagian atap, membujur

antero-lateral dibelakang prosesus zygomaticus os frontalis. Dibagian tengah

terdapat fossa trochlearis, tempat melekatnya trochlea, yang merupakan pulley

untuk pergerakkan otot oblikus superior.2,3

Dinding medial orbita tersusun dari empat buah tulang, yaitu : prosesus

frontalis os maksilaris, os lakrimalis, palatum orbita os ethmoidalis dan ala parva

os sphenoidalis. Os ethmoidalis merupakan penyusun terbanyak pada bagian ini.

Fosa lakrimalis tersusun atas prosesus frontalis os maksilaris dan os lakrimalis.

Dibagian bawah, os lakrimalis ini membentuk canalis nasolakrimalis, yang

tembus sampai meatus inferior nasal. Pada dinding medial ini jg terdapat bagian

yang tipis dan belubang-lubang, yang disebut lamina papyracea.2,3

Gambar dinding medial orbita

Dasar orbita terbentuk dari tiga tulang, antara lain : atap sinus maksilaris

dari os maksilaris, os alatines, dan palatum orbitalis os zygomaticus. Sulkus

infraorbitalis membujur dibagian dasar, mengecil kearah anterior. Selain itu juga

terdapat foramen infraorbita, yang terletak pada tepi os maksilaris. Lantai orbita

ini elevasinya menurun skitar 20o dari posterior ke anterior. Pada sisi ini juga

6

Page 7: Tumor mata kongenital

terdapat origo dari otot oblikus inferior, satu-satunya otot ekstraokuli yang tidak

berorigo di apex orbita.2,3

Gambar Dasar Orbita

Dinding lateral orbita merupakan bagian paling tebal dang paling kuat,

yang tersusun dari dua tulang, yaitu os zygomaticus dan ala magna os

sphenoidalis. Pada bagian lateral, terdapat tuberkel whitnall, yang merupakan

tempat melekatnya ligamen otot rektus medialis, ligamen suspensorium dari bola

mata, ligamen palpebra lateralis, aponeurosis otot levator, dan ligamen

whitnall.2,3

7

Page 8: Tumor mata kongenital

2.2.2. Foramen dan Fisura pada Orbita

Dinding orbita ditembus oleh beberapa foramen dan fisura yang penting,

antara lain:

Foramen Ethmoidalis

Arteri ethmoidalis anterior dan superior melewati foramen ethmoidalis yang

berada di dinding medial orbita sepanjang sutura frontoethmoidalis. Foramen ini

merupakan jalur potensial dalam penyebaran infeksi dan neoplasma dari sinus-

sinus.2,3,4

Fisura Orbitalis

8

Page 9: Tumor mata kongenital

Superior Fisura orbitalis superior ini memisahkan ala parva dan ala magna dari

os sphenoidalis. Fisura ini juga dilalui nervus cranialis III, IV, VI, cabang

pertama (ophthalmic division) dari nervus V, dan serabut saraf simpatis.

Sebagian besar drainase dari vena ophthalmica superior melalui orbita melewati

fisura ini menuju sinus cavernosa.2,3,6

Fisura Orbitalis

Inferior Fisura orbitalis inferior dibentuk oleh os sphenoidalis, os mxillaris dan

os palatina. Fisura ini terletak antara dinding lateral dan lantai orbita. Fisura ini

dilalui oleh cabang kedua (maxillaris division) nervus cranialis V, nervus

zygomaticus, dan cabang-cabang vena ophthalmikus inferior yang menuju

plexus pterigoideus. Nervus infraorbita keluar dari cranium melalu foramen

rotundum, berjalan melalui fossa pterigopalatina kemudian masuk ke orbita

melalui canalis infraorbita, dan muncul di permukaan maxilla, 1cm di bawah tepi

inferior orbita. Nervus infraorbita ini menyampaikan rangsang dari palpebra

inferior, pipi, bibir atas, gigi atas dan ginggiva. Pada blow out fracture dasar

orbita, sering menyebabkan kebas pada daerah distribusi nervus infraorbita.2,3

Canalis Zygomaticofacial dan Zygomaticotemporal

Canalis zygomaticofacial dan zygomaticotemporal dilalui pembuluh darah dan

cabang nervus zygomaticus. Canalis ini melalui dinding lateral orbita ke arah

pipi dan fosa temporalis.

Canalis Nasolacrimalis

Canalis nasolacrimalis berjalan dari fosa saccus lacrimalis ke meatus inferior, di

balik concha inferior nasal. Canalis ini dilalui oleh ductus nasolacrimal, yang

berjalan dari saccus lacrimalis ke mukosa hidung.2,3,6

Canalis Opticus

Panjang canal opticus sekitar 8-10mm, berada pada ala parva os sphenoidalis,

dipisahkan dari fisura orbitalis superior oleh struktur tulang penyangga optikus.

Canalis ini dilalui nervus opticus, arteri ophthalmicus dan saraf simpatis. Bagian

ujung kanalis ini adalah foramen opticus, yang memiliki ukuran kurang dari

6,5mm pada dewasa. Canalis opticus dapat melebar seiring dengan pembesaran

nervus, misal pada kasus glioma. Pada trauma tumpul, dapat mengakibatkan

9

Page 10: Tumor mata kongenital

fraktur canalis opticus, hematom apex orbita, ataupun kerusakkan saraf karena

terpotong pada foramen opticus.

2.3. Vaskularisasi dan Persyarafan

2.3.1. Vaskularisasi

Suplai darah ke orbita terutama berasal dari arteri oftalmica, yang mana

merupakan salah satu cabang dari arteri carotis interna. Sebagian kecil suplai

darah berasal dari arteri carotis externa melalui cabang maxilaris dan facialis.

Arteri oftalmica berjalan di bawah nervus optikus di intracranial melewati

duramater sepanjang canalis optikus dan kemudian memasuki orbita. Cabang-

cabang utama arteri oftalmica antara lain :

- Cabang-cabang ke arah otot ekstraokuli

- Arteri retina sentralis (kearah nervus optikus dan retina)

- Arteri ciliaris posterior (cabang yang panjang kearah segmen aterior bola mata

dan cabang yang pendek menuju choroid)

Cabang terminal arteri oftalmica ini berjalan ke arah depan dan bertemu dengan

cabang-cabang arteri carotis externa dari daerah wajah dan orbita, lalu kemudian

membentuk anastomose yang sangat banyak.2,3

Vena oftalmica superior merupakan drainase utama dari orbita. Vena ini

bermula dari kuadran superonasal orbita dan kemudian menuju ke posterior

melalui fisura orbita superior dan bermuara ke sinus cavernosus. Seringkali pada

pemindaian axial CT-scan, vena oftalmica superior ini tampak sebagai suatu

struktur yang melintang di darah superior orbita. Pada daerah anterior, banyak

didapatkan anastomose dengan vena dari daerah wajah, dan begitu pula di

daerah posterior didapatkan banyak anastomose dengan pleksus pterygoideus.2,3

10

Page 11: Tumor mata kongenital

Gambar 2.3.1. Percabangan arteri carotis.

2.3.2. Persyarafan

Enam dari dua belas syaraf (nervus II– VII) langsung mempersyarafi

mata dan jaringan sekitarnya. Inervasi sensoris area periorbita disyarafi oleh

cabang ophthalmica dan cabang maxillaris nervus V. Cabang ophthalmica nervus

V berjalan kedepan dari ganglion di sisi dinding lateral sinus cavernosus, dimana

dia akan pecah menjadi tiga cabang utama, frontalis, lacrimalis dan nasociliaris.

Cabang frontalis dan lacrimalis memasuki orbita melalu fisura orbita superior, di

atas annulus zinn dan berjalan kedepan melalui jaringan lemak di luar konus otot

untuk mempersyarafi kantus medialis (cabang supratrochlear), kelopak mata atas

(cabang lakrimalis dan supratrochlear) dan kening (cabang supraorbita). Cabang

nasociliaris memasuki orbita melalui fisura orbitalis superior didalam annulus

zinn, kemudian masuk kedalam konus untuk selanjutnya mempersyarafi mata

melalui cabang-cabang ciliaris. Setelah melewati ganglion ciliaris, cabang

pendek dari ciliaris ini kemudian masuk menembus sklera. Sedangkan cabang

11

Page 12: Tumor mata kongenital

panjang dari ciliaris, setelah melewati ganglion ciliaris, kemudian memasuki

sklera dan terus kearah depan untuk mempersyarafi iris, kornea dan otot

ciliaris.2,6

Gambar 2.3.2. Percabangan nervus V (Trigeminus)

Nervus cranialis III, IV dan VI mempersyarafi motorik otot-otot

ekstraokuli. Nervus III dan VI berjalan langsung menuju kerucut otot melalui

bagian superior dan lateral fisura orbita superior, di luar foramen okulomotorius.

Nervus III sendiri dapat dibagi menjadi dua bagian, yaitu bagian superior dan

bagian inferior. Bagian superior nervus III (oculomotorius) mempersyarafi

musculus rektus superior dan muskulus levator palpebra. Bagian inferior dari

nervus III mempersyarafi muskulus rektus inferior, rektus medial, dan obliqus

inferior. Nervus VI (abducens) mempersyarafi muskulus rektus lateral. Nervus

cranialis IV adalah satu-satunya yang memasuki orbita tanpa melewati kerucut

otot, nervus ini memasuki orbita dari bagian posterior lalu menyilang muskulus

levator palpebra dan kemudian mempersyarafi muskulus obliqus superior.2,6

Inervasi parasimpatis, yang mana mengendalikan akomodasi, konstriksi

pupil dan stimulasi glandula lakrimalis, memiliki jalur alur perjalanan yang lebih

rumit. Serabut syaraf parasimpatis merupakan cabang pendek dari nervus ciliaris

posterior yang bersynap di ganglion ciliaris.2,6

12

Page 13: Tumor mata kongenital

Inervasi simpatis mengendalikan dilatasi pupil, vasokonstriksi, kontraksi

otot polos kelopak mata, orbita dan hidrosis. Serabut syaraf ini tidak bersynap

pada ganglion ciliaris, berjalan mengikuti arteri yang menyuplai darah pada

pupil, kelopak mata, dan orbita serta berjalan ke anterior besama dengan cabang

panjang dari nervus ciliaris. Adanya gangguan pada jalur serabut simpatis ini

mengakibatkan keadaan yang disebut Horner Syndrome, meliputi ptosis kelopak

mata atas, elevasi kelopak mata bawah, miosis, anhidrosis dan vasodilatasi.2,6

2.4. Tumor Orbita Kongenital

2.4.1. Definisi

2.4.2. Epidemiologi

2.4.3. Etiologi

2.4.4. Klasifikasi

2.4.5. Patofisiologi

2.4.6. Manifestasi Klinis

2.4.7. Tatalaksana

2.4.8. Pemeriksaan Penunjang

Tumor-tumor orbita sering tampak dengan konstelasi tanda-tanda

mengarah kepada lesi desak ruang di tulang yang membatasi orbita. Manifestasi

gejala tumor orbita ini termasuk edema kelopak mata yang tampak memenuhi

rongga orbita; ptosis atau retraksi; proptosis atau perubahan letak bola mata

nonaksial; hiperopia aksial atau astigmatisme dapatan; bendungan vaskuler atau

limfatik yang menyebabkan kemosis konjungtiva; hiperemia atau glaukoma

sekunder; dismotilitas atau kelumpuhan saraf cranial II, III, IV, V, atau

VI; lipatan korioretina; edema saraf optik atau atrofi; dan penglihatan

ganda atau hilangnya penglihatan. Sebagai tambahan untuk melengkapi

pemeriksaan oftalmoskopi, pencitraan yang tepat, termasuk ultrasonografi,

tomografi terkomputerisasi/computed tomography (CT) dan pencitraan resonansi

magnetik/magnetic resonance imaging (MRI), memberikan informasi yang

berharga mengenai lokasi dan ciri-ciri khas radiografik dari lesi yang ada.

13

Page 14: Tumor mata kongenital

Seringkali usia pasien, jenis kelamin, ras, kondisi klinis, dan gambaran

radiografik dapat mendekatkan kepada diagnosis banding. Biopsi insisi atau

eksisi dapat diupayakan untuk memastikan diagnosis.

2.4.1. Tumor Orbita Primer

2.4.1.1 Lesi-lesi Kistik

Dermoid merupakan tumor yang umum terdapat pada anak-anak tetapi

terdapat juga pada orang dewasa. Lokasi kista dermoid biasanya berada diorbita

superotemporal, tetapi dapat juga berada ditempat lain, yaitu didaerah

superonasal. Permukaan tumor halus. Jenis kista ini tidak disertai rasa sakit. Pada

umumnya dermoid tidak menyebabkan eksoftalmos, karena terletak dianterior

septum orbita. Kadang-kadang terdapat pedikel dibelakang septum dan melekat

dengan perioseteum orbita. Hal ini menyababkan kelainan pada tulang, dan dapat

terlihat secara radiologis. Pada pengangkatan tumor dilanjurkan agar membuang

pedikel tersebut guna mencegah kekambuhan. Secara mikroskopis, tumor

berbentuk padat bercampur dengan komponen kista, berisi materi seperti keju.

Pada gambar Histologisdinding kista terdiri dari epitel skuamosa berlapis, dan

kista berisi kelenjar keringat, folikel rambut dan kelenjar sebasea. Lumen dari

kista berisi dari sisa –sisa keratin dan rambut. Sering terjadi ruptur pada kista

dandapat menyebabkan inflamasi.

14

Page 15: Tumor mata kongenital

Hampir semua kista orbita adalah benigna. Lesi-lesi kistik dapat timbul

dari abnormalitas perkembangan atau dari sinus yang berdekatan atau kranium.

Kebanyakan kista orbita kongenital adalah koristoma yang dikenal sebagai kista

dermoid atau kista epidermoid. Kista-kista ini adalah tumor orbita yang paling

umum dijumpai pada anak-anak, terhitung sejumlah 30–46% dari tumor-

tumor orbita yang dieksisi dalam kelompok umur ini. Kista-kista ini timbul

dari sarang sel-sel ektoderma yang terperangkap di dalam sutura tulang

orbita, paling sering sutura frontozigomatikus, saat penutupan tuba neural[2].

Kista dermoid atau epidermoid sering muncul sebagai massa yang tegas, halus,

dan bersifat mobile sepanjang pinggir orbita superotemporal. Pencitraan kista

dermoid dan epidermoid menunjukkan lesi kistik berbatas tegas dengan

sklerosis, erosi, dan remodeling tulang sekitarnya. Lesi-lesi ini seringkali dapat

dieksisi tanpa kesulitan (Gambar 2.2.2).

Gambar 2.4.1.1 Eksisi bedah kista dermoid pada pasien usia 2 tahun

Pemeriksaan patologis akan menunjukkan sebuah kista yang dibatasi

epitelium skuamosa berlapis dan diisi dengan keratin. Kista dermoid berisi

dermal appendages, termasuk kelenjar rambut dan sebasea, sedangkan kista

epidermoid tidak memiliki elemen-elemen tersebut. Kista dermoid dan

epidermoid jarang ruptur in vivo, tetapi bila terjadi, seringkali karena trauma,

terjadilah suatu reaksi inflamasi yang kuat, mengakibatkan gambaran klinis

yang mirip dengan inflamasi orbita idiopatik atau selulitis orbita. Tipe lain

tumor orbita kongenital adalah teratoma orbita, suatu tumor kistik

15

Page 16: Tumor mata kongenital

kongenital yang langka yang berasal dari ketiga lapisan germinal embrionik yang

jarang ganas. Kista dapatan termasuk kista coklat, kista perdarahan, dan

kista kelenjar lakrimal. Kista coklat paling sering dikaitkan dengan

limfangioma. Kista kelenjar lakrimal, yang dikenal sebagai dacryops, terbentuk

ketika saluran ekskretoris kelenjar lakrimal terhalang. Selain itu, abses bakteri

atau kista larva mungkin timbul dalam orbit selama infeksi.

Pada orang dewasa, lesi orbital kistik sering timbul dari sinus

terdekat dan herniasi ke dalam orbit. Mucocele atau mucopyocele timbul

dari ostium sinus yang terobstruksi menyebabkan sinusitis kronis. Pada

anak-anak, penyumbatan saluran nasolakrimal kongenital, seringkali hasil

dari katup Hasner Imperforata, dapat membentuk suatu massa kistik berisis air

mata yang dikenal sebagai dacryocystocele. Dacryocystocele tampak sebagai

sebagai massa kistik yang lembut berwarna kebiruan di bawah tendon canthal

medial, dan probing awal dianjurkan untuk mencegah dacryocystitis.

Dacryocystocele sering dikaitkan dengan dacryocele hidung yang dapat

menyebabkan obstruksi jalan napas atas dan memerlukan marsupialization bedah

segera. Jarang, herniasi congenital isi intrakranial dikenal sebagai cephalocele,

termasuk meningocele dan encephalocele, dapat melibatkan orbit melalui celah

orbital atau defek pada tulang.

Teratoma berbeda dengan dermoid dalam strukturnya. Tumor tidak hanya

berisi jaringan ektoderm saja, tetapi juga mesoderm. Biasanya tumor berbentuk

kista dengan eksoftalmos yang luar biasa besarnya. Tumor sudah ada saat

kelahiran. Pembedahan eksentrasi kadang-kadang masih dapat dilakukan yaitu

berupa pengangkatan tumor dengan tetap membiarkan bola mata di rongga

orbita.

16

Page 17: Tumor mata kongenital

Gambar Teratoma

2.4.1.2 Tumor-tumor Vaskuler

Lesi-lesi vaskular adalah tumor orbital kedua yang paling umum pada

anak-anak dan tumor orbital yang paling umum pada orang dewasa. Ada

beberapa perdebatan untuk klasifikasi dan penamaan tumor ini. Hemangioma

kapiler (hemangioendotelioma jinak) adalah tumor orbital vaskuler yang

paling umum pada anak-anak. Tumor ini bervariasi dalam hal lokasi dan

presentasi, meskipun umumnya muncul dalam beberapa bulan pertama

kehidupan, tumbuh selama 6-12 bulan, dan kemudian berinvolusi selama

beberapa tahun ke depan. Hemangioma kapiler superfisial melibatkan dermis

muncul sebagai lesi merah terang atau "nevi stroberi." Tumor subdermal

mungkin muncul sebagai massa biru di kelopak mata. Adanya banyak

hemangioma kapiler dapat menyebabkan penyerapan platelet dan

trombositopenia, sebuah fenomena yang dikenal sebagai sindrom Kasabach-

Merritt. Karena tumor ini sering berinvolusi, manajemen biasanya melibatkan

pembatasan efek amblyogeniknya (deprivasional, strabismik, dan

astigmatik). Steroid intralesi dan reseksi bedah terbatas merupakan terapi

andalan. Baru-baru ini pemberian sistemik propranolol oral telah menunjukkan

hasil yang menjanjikan dalam pengobatan hemangioma kapiler infantile.

Hemangioma kapiler merupakan tumor jinak. Penampakannya berupa

nodul merah, di palbebra disebut strawberry birthmark.Tumor cenderung

membesar pada bulan –bulan pertama setelah kelahiran, dengan cara infiltratif ke

jaringan sekitarnya. Tumor dapat meluas, multipel sampai mengenai daerah

kepala dan leher. Perjalanan penyakit hemangioma kapiler tumbuh dengan pesat

menjelang enam bulan kehidupan dan mengecil setelah anak berumur 1 tahun.

Pertumbuhan hemangioma lebih sesuai dikatakan sebagai pertumbuhan

hemartroma dari pada pertumbuhan neoplasma. Involusi sempurna, 30% akan

terjadi pada umur 3 tahun, 60% pada umur 4 tahun, 76% pada umur 7 tahun. Bila

tumor hanya mengenai daerah orbita tanpa lesi di palpabra, maka persangkaan

terhadap hemangioma didapat dari warna kebiru –biruan yang terjadi di palpebra

atau konjungtiva. Pada perabaan tumor akan terasa lunak seperti busa.

17

Page 18: Tumor mata kongenital

Daerah predileksi sering terjadi di daerah superonasal. Gambaran

mikroskopis tumor terbentuk nodul padat berisi sel proliferasi sel endotel jinak

dan berlumen. Dengan meningkatnya umur rongga vaskuler ini menjadi ektatik

dan skarifikasi terjadi spontan atau akibat pengobatan. Pengobatan hanya

dilakukan atas indikasi disfungsi okular atau deformitas kosmetik yang terlalu

luar. Pengobatan steroid dapat dilakukan untuk mengurangi besarnya tumor.

Radiasi dengan dosis rendah dikatakan cukup berhasil mengobati hemangioma.

Tindakanpembedahan, injeksi zat sklerosing, krioterapi hendaknya dibatasi

sedapat mungkin.

Gambar Hemangioma kapiler

Hemangioma kavernosa adalah tumor orbita jinak yang paling umum

pada orang dewasa, dengan wanita paruh baya yang paling sering terkena.

Hemangioma kavernosa biasanya muncul dengan tanda-tanda orbital. Pencitraan

menunjukkan massa berbatas tegas dengan komunikasi vaskuler sistemik

yang terbatas dan sedikit peningkatan kontras. Tumor ini dapat intrakonal,

dan eksisi bedah dengan hati-hati mungkin diperlukan jika tumor ini

melemahkan fungsi okular

18

Page 19: Tumor mata kongenital

Gambar Orbitotomi lateral dengan flap tulang pada eksisi hemangioma kavernosa. Cryoprobe digunakan untukmembantu mengeluarkan massa tumor

Limfangioma di orbita memiliki frekuensi yang lebih sedikit dari

hemangioma, tetapi pertumbuhannya sangat ekstensif. Pada anak –anak

pertumbuhan tumor ini lebih buruk karena seringnya terjadi infeksi sekunder.

Gambaran histologi limfangioma memperlihatkan dinding yang tipis, limfoid

dengan beberapa folikel limfa banyak didapat di antara dinding rongga. Pada

tumor ini sering terjadi pendarahan ke dalam rongga, sehingga sukar

membedakannya dari hemangioma.

`

`

`

2.4.1.3 Tumor-tumor MesenkimalDermolipoma, atau lipodermoid, adalah tumor jinak kongenital biasanya

terlihat di lateral bola mata. Tumor ini biasanya unilateral, halus, dan

kuning. Secara histologi, ada campuran kolagen dan jaringan adiposa

dikelilingi oleh epitel skuamosa berlapis. Tumor ini biasanya tidak memerlukan

19

Page 20: Tumor mata kongenital

eksisi dan mungkin terkait dengan sindrom Goldenhar. Histiocytomas fibrosa

adalah tumor orbital langka yang mungkin jinak atau ganas. Tumor jinak

biasanya dapat direseksi tanpa pengulangan. Sebuah tumor fibrosa soliter

adalah tumor mesenkimal yang jarang melibatkan orbit, bila hal itu melibatkan

orbit, biasanya indolen, berkapsul baik, dan sering bisa direseksi en bloc. Banyak

ahli patologi yang percaya bahwa tumor fibrosa soliter berkaitan erat dengan

hemangioperisitoma dari sudut pandang sifat biologis dan klinis. Displasia

fibrosa adalah genetik tapi osteodistrofi nonfamilial yang dapat mempengaruhi

tulang kraniofasial, termasuk orbit. Osteoma bersifat jinak, tumor tulang

yang lambat progresif yang dapat menyerang orbit dari sinus paranasal.

2.4.1.4 Tumor Myomatous

Rhabdomyosarcoma merupakan tumor ganas primer yang paling umum

ditemui pada anak-anak. (rata-rata diderita oleh anak usia 7-8 tahun). Proptosis

merupakan salah satu manifestasi klinis yang sering terjadi secara tiba-tiba dan

bersifat progresif yang membutuhkan tatalaksana segera. Terdapat perubahan

warna kemerahan pada palpebra yang tidak disertai oleh peningkatan suhu lokal

atau demam sistemik seperti yang terjadi pada kasus selulitis.

Rhabdomyosarcoma intraorbita diklasifikasikan sedikit berbeda dan memiliki

prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan yang menyerang ekstraorbita

(angka harapan hidup >5 tahun pada hampir dari 92% kasus. Biasanya massa

teraba didaerah kuadran nasal atas. Tindakan biopsi sebaiknya segera dilakukan

untuk membuat diagnosis. Diagnosis dapat dibantu dengan ultrasonografi, CT

scan atau tomografi. Kadang –kadang biopsi sukardilakukan, walaupun demikian

diagnosis sering diketahui pada waktu pencarian metastasis dengan pemeriksaan

aspirasi sum –sum tulang.Gambaran mikroskopik dibagi dalam 3 kategori :

embrional, alveolar, pleomorfik. Pengobatan rabdomiosarkoma adalah

kombinasi dari pembedahan, radiasi, dan sitostatika. Kombinasi antara radiasi

sebesar 5000 –6000 rad, dengan sitostatika dan eksenterasi, menunjukkan angka

keberhasilan yang lebih baik dari pada angka keberhasilan yang dicapai oleh

pembedahan eksenterasi saja.

20

Page 21: Tumor mata kongenital

2.4.1.5 Tumor-tumor Neurogenik

Tumor neurogenik orbital timbul dari saraf optik atau saraf orbital

perifer. Glioma saraf optik (juga dikenal sebagai astrositomas pilositik juvenil)

adalah jinak, tumor saraf optic yang tumbuh lambat. Meskipun paling sering

intraorbital, mereka dapat mempengaruhi kiasma dan traktus optikus. Biasanya

timbul pada usia antara 2 dan 6 tahun, sejumlah 2-3% dari semua tumor orbital

pediatrik. Anak perempuan lebih sering terkena daripada anak laki-laki pada

rasio 3:2. Dua puluh lima persen pasien dengan glioma saraf optik memiliki

neurofibromatosis tipe I, dan 15% pasien dengan neurofibromatosis tipe I akan

berkembang menjadi glioma saraf optik. CT atau MRI akan menunjukkan ciri

pembesaran fusiform saraf optik. Penatalaksanaan meliputi observasi, reseksi

bedah, dan terapi radiasi atau kemoterapi. Tumor ini sering stabil dan

mungkin berinvolusi; dengan demikian, observasi sering dilaksanakan.

Reseksi bedah mengakibatkan hilangnya penglihatan tetapi mungkin

diperlukan bila tumor mengancam kiasma atau menyebabkan proptosis

signifikan dan paparan kornea. Neurofibroma adalah tumor jinak yang timbul

dari saraf tepi dan mengandung akson, sel-sel Schwann, dan fibroblas.

Neurofibroma pleksiform dapat melibatkan orbit dan kelopak mata dan dapat

menyebabkan ptosis berbentuk S.

Glioma dan maningioma berasal dari saraf optik, neurilemmoma

danneurofibroma berasal dari saraf perifer. Nonkromafin paraglioma atau tumor

badan karotis, granular sel mioblastoma, alveolar softpart sarcoma, diduga

berasal dari saraf, sangat jarang ditemukan. Neurofibroma adalah jenis tumor

saraf yang terbanyak ditemukan. Tumor ini merupakan proliferasi endoneural

matriks dengan dominasi dari sel schwann, yang berada diselubung saraf.

21

Page 22: Tumor mata kongenital

Neurofibroma tipe fleksiforn tumbuh infiltratif dan dapat terjadi pada penyakit

von recklinghausen. Biasanya tipe ini dimulai pada masa anak –anak,

pengangkatannya sangatsukar. Disamping dilakukan eksenterasi, sebaiknya

vermiform cords diangkat, karena tumor ini dapat kambuh lagi. Neurofibroma

yang berbentuk soliter biasanya bila terjadi pada ornag dewasa maka

prognosisnya lebih baik. Tumor ini berkapsul, pengangkatannya tidak

menyebabkan masalah karena dapat diangkat intoto.

Glioma

Glioma biasanya ditemui pada anak-anak pada dekade pertama pada

kehidupannya. Kurang lebih seperempat dari penderita glioma disertaipenyakit

neurofibroma. Gejala klinisnya memperlihatkan bahwa pada penderita terdapat

proptoss, kelainan saraf optik, cafe aulait spot yang ganda di tubuh. Gejala ini

sangat karateristik untuk penyakit glioma. Diagnosa dapat dibuat dengan CT

scan X –ray standart. Penggunaan USG akan memperlihatkan hilangya gambar

saraf optik yang karateristik. Gambar CT scan akan memperlihatkan pembesaran

saraf optik. Dengan X –ray standar kadang – kadang terlihat pembesaran kanal

optik. Bila terdapat pembesaran kanal sebaiknya dilanjutkan dengan foto

tomografi untukmenilai kemungkinan ekstensi ke intrakranial. Gambaran

mikroskopis glioma memperlihatkan tumor berisi sel astrosit dengan diferensiasi

baik. Pertumbuhan tumor ini invasif dan apabila disertaipenyakit

neurofibromatosis, tumore dapat berproliferasi sampai ruangsubaraknoid.

Glioma tanpa neurofibroma biasanya hanya tumbuh disekitar saraf mata. Pada

anak –anak tumor tidak bergenerasi ganas, keganasan pada glioma hanya terjadi

pada orang dewasa. Pengobatan masih kontroversial. Hal ini disebabkan masih

adanya dugaan bahwa tumor merupakan suatu pertumbuhan hemartoma. Oleh

22

Page 23: Tumor mata kongenital

ophthalmology basic and Clinial Science Course American Academic of

Opththalmology dikemukakan pengobatan glioma sebagai berikut :

1. Dapat dilakukan pembedahan. Untuk pemeriksaan histologik, biopsi

dapat dilakukan melalui medial bola mata dengan disinsersi rektus

medial. Pembedahan orbitotomi lateral dilakukan bila ingin mengangkat

satu segmen saraf optik.

2. Dilakukan operasi intrakranial bila tumor berada tumor berada di

intrakranial, kanal optik, atau bila ingin memperoleh lapang operasi yang

luas.

3. Diberikan radiasi bila tumor tidak mungkin untuk diangkat lagi atau

pertumbuhannya sangat agresif.

4. Tidak dianjurkan pembedahan bilamana intrakranial sudah meningkat.

Meningioma

Tumor berasal dari sel meningoepitelial lapisan araknoid. Lapisan

araknoid ini berada dirongga orbita, dan merupakan pembungkus serabut saraf

optik. Meningioma intra orbita yang berasal dari selubung saraf optik disebut

meningioma primer intra orbita, sedangkan yang berasal dari invasi intrakranial

disebut meningioma sekunder intra orbita. Meningioma merupakan tumor yang

tumbuh lambat progresif, umumnya terjadi pada wagnita dewasa muda.

Meningioma mempunyai sifat keganasan lokal, tidak bermetastasis. Selain dari

pada itu meningioma mempunyai sifat menjalar melalui lubang –lubang kranial

sehingga tumor dapat memasuki daerah intrakranial atau sebaliknya meningioma

intrakranial dapat memasuki intraorbita. Foto orbita dapat dilakukan secara rutin,

tetapi kadang –kadang tidak memberikan gambar yang karateristik. Dengan USG

gambar saraf optik akibat tumor yang mengelilingi saraf tersebut menjadi tidak

karateristik lagi. Dan sebaiknya diperiksa dengan CT scan. Terapi adalah

pembedahan, tetapi sukar menghindari komplikasi trauma saraf optik.

Sebaliknya bila fungsi saraf optik dipertahankan tanpa melakukan pengangkatan

tumor secara total pada saat operasi, kemungkinan tumor akan tumbuh kembali.

Angka keberhasilan tergantung dari pengangkatan adekuat.

23

Page 24: Tumor mata kongenital

2.4.2 Tumor Orbita Sekunder

Tumor orbita sekunder dapat berasal dari kelopak mata yaitu karsinoma

sel basal, sel skuamosa dan kelenjar sebasea yang menyebar secara lokal

kedalam orbita anterior. Selain itu dapat juga berasal dari hidung dan sinus

paranasal.

2.4.3 Tumor Orbita Metastase

Tumor-tumor metastase mencapai orbita melalui penyebaran hematogen,

karena orbita tidak memiliki saluran limfe. Metastase biasanya berasal dari

payudara pada wanita dan prostat pada pria. Pada anak-anak tumor metastase

paling sering terjadi adalah neuroblastoma. Banyak tumor metastase di orbita

respon terhadap radiasi dan komoterapi. Tumor kecil yang terlokalisasi dan

simtomatik kadang –kadang dapat di eksisi secara total maupun parsial.

Neuroblastoma pada anak berusia kurang dari 11 bulan memiliki prognosis yang

relatif baik. Orang dewasa yang mengalami tumor metastase diorbita memiliki

usia harapan hidup yang sangat sempit.

2.5 Etiologi Tumor Orbita

- Mutasi gen pengendali pertumbuhan (kehilangan kedua kromosom dari satu

pasang alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14)

- Malformasi congenital

- Kelainan metabolism

- Penyakit vaskuler

- Inflamasi intraokuler

- Neoplasma. dapat bersifat ganas atau jinak Neoplasma jinak tumbuh dengan

batas tegas dan tidak menyusup, tidak merusak tetapi menekan jaringan

disekitarnya dan biasanya tidak mengalami metastasis

- Trauma

2.6 Patofisiologi

24

Page 25: Tumor mata kongenital

Tumor orbita dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk faktor

genetik yang diyakini ikut berpengaruh terhadap tumbuhnya tumor. Sebagian

besar tumor orbita pada anak-anak bersifat jinak dan karena perkembangan

abnormal. Tumor ganas pada anak-anak jarang, tetapi bila ada akan

menyebabkan pertumbuhan tumor yang cepat dan prognosisnya jelek.

Tumor Orbita meningkatkan volume intraokular dan mempengaruhi

masa. Meskipun masa secara histologis jinak, itu dapat mengganggu pada

struktur orbital atau yang berdekatan dengan mata. Dan bisa juga dianggap ganas

apabila mengenai struktur anatomis. Ketajaman visual atau kompromi lapangan,

diplopia, gangguan motilitas luar mata, atau kelainan pupil dapat terjadi dari

invasi atau kompresi isi intraorbital sekunder untuk tumor padat atau perdarahan.

Tidak berfungsinya katup mata atau disfungsi kelenjar lakrimal dapat

menyebabkan keratopati eksposur, keratitis, dan penipisan kornea.

Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi

tumor melalui nervus optikus ke otak, melalui sklera ke jaringan orbita dan sinus

paranasal, dan metastasis jauh ke sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada

fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol ke dalam badan kaca.

Di permukaan terdapat neovaskularisasi dan pendarahan. Warna iris tidak

normal.

2.7 Manifestasi klinis

Nyeri orbital: jelas pada tumor ganas yang tumbuh cepat, namun juga

merupakan gambaran khas 'pseudotumor' jinak dan fistula karotid-kavernosa.

Proptosis: pergeseran bola mata kedepan adalah gambaran yang sering dijumpai,

berjalan bertahap dan tak nyeri dalam beberapa bulan atau tahun (tumor jinak)

atau cepat (lesi ganas). Pembengkakan kelopak: mungkin jelas pada

pseudotumor, eksoftalmos endokrin atau fistula karotid-kavernosa. Palpasi: bisa

menunjukkan massa yang menyebabkan distorsi kelopak atau bola mata,

terutama dengan tumor kelenjar lakrimal atau dengan mukosel.Pulsasi:

menunjukkan lesi vaskuler; fistula karotidkavernosa atau malformasi

arteriovenosa, dengarkan adanya bruit. Gerak mata: sering terbatas oleh sebab

mekanis, namun bila nyata, mungkin akibat oftalmoplegia endokrin atau dari lesi

25

Page 26: Tumor mata kongenital

saraf III, IV, dan VI pada fisura orbital (misalnya sindroma Tolosa Hunt) atau

sinus kavernosus. Ketajaman penglihatan: mungkin terganggu langsung akibat

terkenanya saraf optik atau retina, atau tak langsung akibat kerusakan vaskuler.

2.8 Penatalaksanaan

Tumor jinak: memerlukan eksisi, namun bila kehilangan penglihatan

merupakan hasil yang tak dapat dihindarkan, dipikirkan pendekatan konservativ.

Apabila terjadi eksisi atau pembedahan, akan dilakukan perawatan di rumah

sakit, yaitu :

Tirah baring dan aktivitas dibatasi agar pasien tidak mengalami

komplikasi pada bagian tubuh lain. tirah baring dilaksanakan kurang lebih 5 hari

setelah operasi atau tergantung pada kebutuhan klien.

Bila kedua mata dibalut, perlu bantuan orang lain dalam memenuhi

kebutuhannya untuk mencegah cidera.

Jika terdapat gelombang udara di dalam mata, posisi yang dianjurkan

harus dipertahannkan sehingga gas mampu memberikan tamponade yang efektif

pada robekan retina. Pasien tidak boleh terbaring telungkup. Dilatasi pupil harus

dipertahankan untuk mempermudah pemeriksaan paska operasi (atropin).

(Sidarta, Ilyas. 2009) Tumor ganas: memerlukan biopsi dan radioterapi.

Limfoma juga bereaksi baik dengan khemoterapi. Terkadang lesi terbatas (misal

karsinoma kelenjar lakrimal) memerlukan reseksi radikal. (Dr. Syaiful Saanin,

Neurosurgeon)

2.9 Pemeriksaan Penunjang :

- Pemeriksaan radiologik : untuk melihat ukuran rongga orbita, terjadinya

kerusakan tulang, terdapat perkapuran pada tumor dan kelainan foramen

optik.

- Pemeriksaan ultrasonografi : untuk mendapatkan kesan bentuk tumor,

konsistensi tumor, teraturnya susunan tumor dan adanya infiltrasi tumor.

- CT-scan : untuk menentukan ganas atau jinak tumor, adanya vaskularisasi

pada tumor dan terjadinya perkapuran pada tumor.

26

Page 27: Tumor mata kongenital

- Arteriografi : untuk melihat besar tumor yang mengakibatkan bergesernya

pembuluh darah disekitar tumor, adanye pembuluh darah dalam tumor.

(Sidarta, ilyas. 2005)

BAB III

KESIMPULAN

3.1 Kesimpulan

Berdasarkan sifat menurut Sidarta, ilyas (2002), Tumor mata dapat

dibedakan menjadi 3 berupa tumor primer, biasanya tumor jinak pada orbita

dengan gejala-gejala seperti gangguan pergerakkan bola mata, gangguan

penglihatan, gangguan lapang pandangan, pembendungan darah dalam orbita,

adanya perubahan fundus mata. Tumor sekunder, adalah tumor yang berasal dari

tempat-tempat yang berhubungan dengan rongga orbita dan terjadi perluasan

tumor ke dalam rongga orbita misalnya dari sinus, rongga otak atau kelopak

27

Page 28: Tumor mata kongenital

mata. Tumor metastasis, biasanya tumor ini dapat menjadikan metastasis ke hati,

paru-paru dan tulang.

Etiologi tumor orbita kongenital adalah mutasi gen pengendali

pertumbuhan (kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominan

protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14) dan malformasi kongenital.

Manifestasi klinis tumor orbita congenital adalah adanya massa

menonjol (proptosis) atau pergeseran kedudukan bola mata, terdapat reaksi yang

mirip dengan proses inflamsi berupa kemosis konjungtiva, hiperemis, oedema,

nyeri orbita. Adanya gangguan visus dan gangguan fungsi otot ekstraokular.

Pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan antara lain CT Scan, USG,

pemeriksaan radiologis, dan arteriografi.

Tatalaksana pada kasus tumor orbita jinak umumnya berupa eksisi,

namun bila kehilangan penglihatan merupakan hasil yang tak dapat dihindarkan,

dipikirkan pendekatan konservatif. Sedangkan untuk kasus tumor ganas:

memerlukan pendekatan berupa biopsi dan radioterapi. Pada umumnya, untuk

kasus limfoma bereaksi baik dengan kemoterapi. Untuk kasus lesi terbatas (misal

karsinoma kelenjar lakrimal) memerlukan reseksi radikal.

DAFTAR PUSTAKA

1. The foundation of The American Academy of Ophthalmology.

Ophthalmic pathology and Intraocular tumors Sections 4. 2001-2002.

HAL 191

2. Bruce, James. 2007.Lecture notes oftamologi hal 44-45. Erlangga

Medical Series:Jakarta.

3. Carpenito ,Lynda Juall.2006.Buku Saku Diagnosis Keperawatan Ed

10.Jakarta:EGC

28

Page 29: Tumor mata kongenital

4. Istiqomah,Indriana N.2005.Asuhan Keperawatan Klien Gangguan Mata.

Jakarta:EGC

5. Sidarta, ilyas.2002.Dasar teknik pemeriksaan dalam ilmu penyakit mata.

Fakultas Kedokteran UI:Jakarta.

6. Sidarta, ilyas.2002.Ilmu penyakit mata Edisi ke-2 hal. 88-89. Sagung

seto:Jakarta.

7. Sidarta, ilyas.2005. Kedaruratan dalam Ilmu Penyakit Mata hal 179-180.

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia:Jakarta.

8. Sidarta, ilyas.2009.Ikhtisar ilmu penyakit mata hal 297-301. Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia:Jakarta.

9. Voughan, Dale.2000.Oftalmology Umum. Jakarta: Widya Medika

10. Wilkinson,Judith M.2006.Buku Saku Diagnosis Keperawatan dengsn

zintervensi NIC dan Kriteria Hasil NOC.Jakarta:EGC

11. Medscape. Orbital Tumor. Available at

http://emedicine.medscape.com/article/1218892-overview. Revisiterakhir

14 Oktober 2013.

12. Holland-Frei Cancer Medicine. Adult Ophthalmic Oncology: Orbital

Diseases. In: Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, et al., editors.

Edisi ke-6. Hamilton: BC Decker; 2003. Available at

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK13668/.

13. Skull Base Institute. Orbital tumors. Available at

http://www.skullbaseinstitute.com/head-and-neck-tumors/orbital-tumors-

endoscopy.html.

14. The Merck Manual. Tumors of the Orbit. Available at

http://www.merckmanuals.com/professional/eye_disorders/orbital_diseas

es/tumors_of_the_orbit.html. Revisi terakhir April 2014.

15. University of Texas: MD Anderson Cancer Center. Eye Cancer: Cancers

of the Orbit. Available at http://www.mdanderson.org/patient-and-cancer-

information/cancer-information/cancer-types/eye-cancer/orbit.html.

29