TUMOR MATA Priyanto, Dr., SpM(K)

TUMOR MATA

Hendrian D. Soebagjo, dr., SpM

Departemen / SMF Ilmu Kesehatan MataFK Unair / RSUD Dr. SoetomoSurabaya

Pembagian Menurut Anatomi

Tumor Intra OkulerTumor Adneksa : Konjungtiva, PalpebraTumor Orbita ( retro bulber )

Contoh :

Intra Okuler: Retinoblastoma

Adneksa: Karsinoma sel basal Karsinoma sel skuamosa, Melanoma konjungtiva

Orbita: Fibroma, Hemangioma Neurinoma,Glioma

Dinding Orbita

TUMOR ORBITAPrimer: Dari jaringan orbita

Sekunder: Dari ekstensi tumor sekitar orbita atau metastase dari lain organTumor Orbita dapat menyebabkan penurunan visus bahkan kebutaan karena:

- Tumor menekan saraf optik atau vaskulernya Tumor mendorong pole posterior bola mata sehingga bayangan jatuh di belakang bola mata (relative hipermetrop) Bola mata keluar, terjadi keratitis eksposur, ulkus kornea sampai perforasi. 6

Gejala utama Tumor Orbita ( retro bulber ) ialah Proptosis.

Proptosis ialah menonjolnya bola mata ke depan.

Penyebab proptosis :1. Tumor retro bulber2. Keradangan ( selulitis )3. Oftalmopati Graves4. Fistula Arteri Vena ( Karotis Sinus Kavernosus ) AnamnesaPemeriksaan Fisik : Px Mata Px OrbitaPemeriksaan dengan Diagnostik PenunjangKonsultasi antar disiplinTahap-Tahap Pemeriksaan Klinik:Keradangan (Selulitis)Proptosis mendadak, merah, nyeriPergerakan mata terhambatPanas badanAda fokus infeksi : sinusitis, abses gigi, dll.

Oftalmopati GravesTremor, keringat banyak, gelisahRetraksi kelopak atasPenglihatan ganda (diplopia)Edema kelopak mata atas.

Fistula Karotis Sinus kavernosus.

Riwayat traumaProptosis bertambah bila membungkuk, mengejanTanda Corkscrew Tanda Bruit

Tumor OrbitaLama terjadinya proptosisUmur penderita saat terjadiVisusTanda klinis lain bila tumor ganas

VisusKelopak mataKonjungtivaKorneaPupilIrisFundusOtot ekstra okulerPemeriksaan MataPemeriksaan Orbita

Pengukuran ProptosisPenonjolan mata Normal : 12 20 mm Beda kedua mata 2 mm Patologis : Penonjolan > 20mm Beda kedua mata 3 mmPosisi ProptosisSentrik: penyebab tumor intra konalEksentrik : penyebab tumor ekstra konal misalnya tumor kel lakrimal, eksistensi karsinoma sinus

PalpasiTumor yang teraba dinilai konsistensinya, mudah digerakkan atau lekat dasar, nyeri tekan atau tidak kmd permukaan rata atau tidak.PulsasiTanda dari fistula Arteri Vena atau defek dari atap orbitaCara pemeriksaannya dengan melihat gerakan bola mata Corkscrew pelebaran pembuluh darah episklera dengan dasar konjungtiva yang putih karena statis pembuluh darah.

Bruit suara aliran darah yang terdengar pada pemeriksaan dengan stetoskop dan sebagai tanda Khas dari Arteri Vena fistula.Pemeriksaan Diagnostik Penunjang

X foto polosUltrasonografi (USG)CT ScanArteriografiMRIPatologiPemeriksaan disesuaikan dengan hasil Pemeriksaan Fisik.USG Mata

CT Scan

Magnetic Resonance Imaging

TAHAP KONSULTASI ANTAR DISIPLINOrbita, merupakan bagian dari kranial dan sangat berdekatan dengan organ lainnya, sehingga disiplin bedah saraf dan T.H.T sangat diperlukan. Banyak tumor retrobulber merupakan ekstensi dari para orbital atau sebaliknya. Selain itu, tumor organ lainnya, seperti karsinoma serviks, paru-paru, payudara, tiroid ataupun limfoma maligna sering bermetastase di orbita.Jelas di bidang Ilmu Penyakit Mata terdapat berbagai penyakit tumor. Meskipun keahlian di bidang Kedokteran berlain-lainan, namun penggunaan penyakit tumor mata tidak dapat dipisahkan dari kerjasama dengan bidang kedokteran lainnya.Pengobatan berupa 1. PEMBEDAHAN 2. MEDIKAMENTOSA / SITOSTATIKA 3. PENYINARAN Macam-macam cara pembedahan pada orbita ialah Orbitotomi anterior, orbitotomi lateral, orbitotomi kranial, eksenterasi orbita.Penatalaksanaan Tumor OrbitaSurgical Approach Decompression

2 or 3 wall ?

BATASANKarsinoma sel basal ialah karsinoma yang berasal dari sel basal epitel kulitKarsinoma Sel Basal Kelopak MataPATOFISIOlOGISering terjadi pada orang tua dapat pada semua umur, tering terkena kelopak mata bawah, kantus medial, kelopak mata atas dan kantus lateral, tumbuh lambat, bersifat invasive, destruktif lokal dan sangat jarang bermetastasis. Bentuk tumor dapat berupa ulkus dengan tepi luka bernodul atau dapat pula berbentuk polipoid, berpigmen, berkeratinisasi dan bersifat fibrotik. Histo-patologi ditemukan sel-sel yang nukleusnya tidak mempunyai nukleol tampak berkelompok.Tumor ini mempunyai gambaran yang seragam dan bersifat basofilik. Dapat dilihat pigmen melanin pada sel-sel tumor tertentu.GEJALA KLINIS

Tumor ini tumbuh lambat, jarang mengenai jaringan yang lebih dalam karena terdapat fasia yang bertindak sebagai barier.Tidak NyeriEpiforaPenurunan visus sampai terjadi kebutaan CARA PEMERIKSAAN- Inspeksi :Tampak sebagai tumor dengan pembesaran kearah mendatar dengan tepi yang agak meninggi serta berlilin. Ditengahnya sering berbentuk ulkus dengan tepi bernodul yang disebut ulkus roden.

- Histopatologi : Pemeriksaan histopatologi dari jaringan biopsi tumor merupakan pemeriksaan penentu diagnosis pasti.DIAGNOSIS BANDINGTerdapatnya gambaran klinik karsinoma sel basal yang bervariasi, maka sukar dibedakan dengan tumor ganas kelopak mata yang lain misalnya karsinoma epidermoid, melanoma maligna dan adenokarsinoma kelenjar kelopak mata tanpa pemeriksaan histopatologi jaringan tumor. Oleh karena itu, untuk membedakan secara pasti haruslah berdasarkan pemeriksaan histopatologi jaringan tumor.Tumor Ganas Kelopak MataKasinoma Sel BasalGambaran klinis karsinoma sel sasalA- tipe noduler (Kersten et al 2003)B- tipe noduloulseratif (Leatherbarrow 2002)Gambaran histopatologis karsinoma sel basal tipe noduler (Dutton et al 2007)

39

Tumor Ganas Kelopak MataKasinoma Sel BasalKarsinoma sel basal kelopak mata tipe morpheaform;A. gambaran klinis (Kersten et al 2003), B. gambaran histopatologis (Grossniklaus et al 2003)40tipe Morpheaform

Tumor Ganas Kelopak MataKasinoma Sel BasalKarsinoma sel basal kelopak mata tipe berpigmen;A gambaran klinis (Leatherbarrow 2002), B gambaran histopatologis (Melton 2006)41

tipe Berpigmen

Tumor Ganas Kelopak MataKasinoma Sel Basal

PENATALAKSANAANTerapi pembedahan merupakan terapi pilihan pada karsinoma sel basal. Tumor yang masih terbatas di kelopak mata, dilakukan eksisi luas diikuti dengan tindakan rekontruksi. Eksisi dibuat 4-5 mm dari tepi tumor makroskopik. Tumor yang sudah mengadakan invasi ke jaringan orbita dilakukan eksenterasi orbita. Terapi radiasi diberikan pada karsinoma sel basal kelopak mata yang luas. Kegunaan radiasi dalam hal ini ialah untuk mengecilkan tumor sehingga memudahkan tindakan rekontruksinya dan tidak menyebabkan gangguan fungsi kelopak mata.

PENYULITEndoftalmitisTumor mengadakan invasi ke dalam jaringan kelopak mata sehingga terjadi kerusakan dan nekrosis. Kelopak mata mengalami gangguan fungsi. Bila fungsi kelopak mata atas terganggu, maka akan terjadi keratis eksposur, kemudian ulkus kornea dan berakhir dengan endoftalmitis.Ekstensi ke jaringan sekitarTumor tumbuh invasive dan destruktif ke jaringan orbita, sinus paranasalis, rongga hidung dan rongga tengkorak.

Bersyukurlah kepada Tuhan Yang Maha Esa, atas apa yang kau miliki sekarang...45KARSINOMA SKUAMOSASelain berasal dari kelopak mata, karsinoma skuamosa dapat berasal dari Konjungtiva. Pralesi dapat barapa papiloma, ulserasi, atau bentuk lainnya. Lesi menginvasi mata atau bermetastase melalui pembuluh darah, limfe ke kelenjar preaurikel dan submaksila. Angka kematiannya cukup tinggi. Terapi adalah dengan wide eksisi paling sedikit 7 mm dari tepi tumor secara makross ( MUSTARDE ).

Tumor Ganas Kelopak Mata Karsinoma Sel SkuamosaGambaran klinis karsinoma sel skuamosa kelopak mata;A tipe mirip plak, B tipe noduler, C tipe ulseratif (Kanski 2003) 47

Konjungtiva MelanomaEndoftalmitis

Konjungtiva MelanomaEndoftalmitis

Dimana Ada Kemauan, Pasti Ada JalanGliomaEndoftalmitis

Tumor Intraokuler

RETINOBLASMABATASANTumor ganas dalam bola mata pada anak dan bayi sampai umur lima tahunPATOFISIOLOGITumor ganas dari jaringan embrional retina. Tumor ini mempunyai sifat maligna, kongenital dan heriditer. Tubuh tumbuh pada satu mata atau dua mata. Insiden terbanyak dijumpai pada umur antara 2-3 tahun, dan ditemukan satu diantara 23.000 34.000 kelahiran.Tidak ada prediksi seks maupun ras.Tumor tumbuh melalui mutasi genetik secara spontan dan sporadis, atau diturunkan melalui autosomal dominan.GEJALA KLINIS- Visus menurun- Mata juling- Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing,disebut amaurotic cats eye.-Mata merah dan sifatnya residif-Mata memberikan kesan lebih besar daripada mata lainnya

Dalam perkembangan selanjutnya tumor tumbuh kearah :-Badan kaca dinamakan endofitik-Koroid dinamakan eksofitikMetastase melalui beberapa jalan :

-Lamina krobosa saraf optik, kemudian mengadakan infiltrasi ke veginal sheat subarachnoid untuk menuju ke intrakranial-Jaringan koroid, dengan melalui pembuluh darah tumor menyebar ke seluruh tubuh-Pembuluh emirasi, tumor menyebar ke bagian posterior orbitaPEMERIKSAAN DAN DIAGNOSISDiagnosis pasti retinoblastoma intraokuler hanya dapat ditegakkan dengan pemeriksaan patologi antomi. Karena tindakan biopsi merupakankontra-indikasi, maka untuk menegakkan diagnosis digunakan beberapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang :Pemeriksaan fundus okuli ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh darah pada permukaan maupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur.Pemeriksaan X foto, hampir 60-70% penderita retinoblastoma menunjukkan adanya klasifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen optikum melebar. 3. Ultrasonografi : Dengan pemeriksaan ini dapat mengetahui adanya massa intraokuler meskipun media keruh

4. Lactic Acid Dehydrogenase (LDH) : Membandingkan kadar LDH akuos humor dan serum darah. Bila rasio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler ( normal rasio kurang dari 1 ).PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSISDiagnosis Funduscopy UltrasonografiLactic Acid Dehydrogenase (LDH) : Membandingkan kadar LDH akuos humor dan serum darah. Bila rasio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler ( normal rasio kurang dari 1 ). Sudah ditinggalkanTomografi (CT scan)Magnetic Resonance Imaging (MRI)Pemeriksaan Genetik PEMERIKSAAN GENETIKTeknik Pemeriksaan Gen Retinoblastoma TeknikBatas Toleransi (%)Analisa CytogenicAnalisa KromosomTerbatas pada pendeteksian kromosom 13, translokasi , pengaturan ulang dan sangat besar faktor hilangnya kromosom5Bisa dilakukan dengan penggunaan FISH untuk 13q14FISH untuk 13q14Terbatas pada mendeteksi gugurnya kumpulan gen RB1Bisa dilakukan dengan analisa kromosomAnalisa DNA LangsungAnalisa urutan RB1 GenTerbatas pada pendeteksian skala kecil variasi urutan70Dapat mendeteksi skala kecil hilangnya, penyisipan dan titik mutasiTidak mampu mendeteksi mosaicism atau perubahan lokasi sambungan didalam intronsMultipleks RB1 PCE kuantitatifTerbatas untuk pendeteksian hilangnya dan pengaturan ulang pada gen20Bentuk RB1 - Pemakaian PCRTerbatas pada kasus dimana terdapat mutasi massal dan diagnosa mosaicismMetilasi dari RB1 PromotorTerbatas pada nonhereditar, sporadis dan retinoblastoma tunggal11Analisa DNA Tidak LangsungAnalisa LinkageTerbatas pada multigeneral keluargamosaicism pada proband dapat menghasilkan hasil yang salah pada keturunan yang tidak terinfeksiRobin D Clark dan Nancy C Mansfield; Essential Of Ophthalmic Oncology60DIAGNOSIS BANDINGKatarakPersistent hyperplastic primary vitreusRetinopathy of prematurityAblasi retinaPanoftalmitisPENATALAKSANAANPembedahan :Enukleasi : dilakukan pada tumor yang masih tebatas intraokuler ialah dengan mengangkat seluruh bolamata dan memotong saraf optik sepanjang mungkin.Eksenterasi Orbita : dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita ialah dengan mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya sesudah operasi diberikan terapi radiasi untuk membunuh sisa-sisa sekitar tumor.Khemoterapi :Diberikan bila sudah diberikan terjadi metastase ke organ tubuh lainnya.Fotokoagulasi :Diartemi atau krioterapi diberikan bila tumor masih terbatas diretina.OD Adenocarsinoma

OS Basalioma palpebra inferior

PROGNOSISBila masih terbatas diretina, kemungkinan hidup 95%Bila metastase ke orbita, kemungkinan hidup 5%Bila metastase ke tubuh, kemungkinan hidup 0%

GAMBARAN KLINISTERIMA KASIH