LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

Marike Ubra102013379

SKENARIO 8 Seorang anak laki-laki berusia 10 tahun

di bawa ke puskesmas dengan keluhan utama pucat sejak 1 bulan yang lalu.

ANAMNESIS Keluhan Utama

Keluhan Penyerta Riwayat Penyakit

Sekarang Riwayat Penyakit

Dahulu Riwayat Keluarga Riwayat Sosial

Pucat mendadak, demam, perdarahan kulit berupa bercak kebiruan, perdarahan dari organ tubuh lainnya misalnya epistaksis, perdarahan gusi, hematuria dan melena.Bisa timbul mual, muntah, pusing dan nyeri pada sendi.Sering demam dengan sebab yang tidak jelas.

PEMERIKSAAN FISIK TTV Pemeriksaan Hepar Pemeriksaan Limpa Pemeriksaan KGB

Palpasi Hepar

Palpasi Limpa

PEMERIKSAAN PENUNJANGJenis Pemeriksaan Hasil yang ditemukan

Complete blood count leukositosis, anemia, trombositopenia

Bone Narrow Puncture hiperselular dengan infiltrasi limfoblas, sel berinti

Sitokimia Sudan black negatif, mieloperoksidase negatif, fosfatase asam positif (T-ALL), PAS positif (B-ALL)

Imunoperoksidase Peningkatan TdT (enzim nuklear yang mengatur kembali gen reseptor sel T dan Ig)

Flowcytometry Precursor B: CD 10, 19, 79A, 22, cytoplasmic m-heavy chain, TdTT: CD1a, 2, 3, 4, 5, 7, 8, TdTB: kappa atau lambda, CD19, 20, 22

Sitogenetika Analisa gen dan kromosom dengan immunotyping untuk menguraikan klon maligna

Pungsi lumbal Keterlibatan SSP bila ditemukan > 5 leukosit/mL CSF

DIAGNOSIS BANDING Leukemia Mielositik Akut

-. Keganasan pada sel plasma-. Biasanya terjadi pada orang dewasa-. Dapat dibedakan melalui pewarnaan :

Anemia Aplastik   Leukemia Limfositik Akut Anemia AplastikUsia Sering pada anak berusia 3-5

tahunBiasanya terjadi pada anak besar (>6 tahun)

Etiologi i. Masih belum jelasii. Kemungkinan besar virusiii. Faktor eksogen dan endogen

i. Kongenital : Sindrom Fanconi dengan kelainan bawaan

ii. Didapat- bahan kimia/obat- radiasi- infeksi- keganasan, penyakit ginjal,

endokrin- idiopatik

Gejala Klinis i. pucat mendadakii. panas karena sering infeksiiii. perdarahaniv. splenomegali, hepatomegali,

limfadenopati

i. Anemia (pucat)ii. Panas (demam)iii. Perdarahaniv. Tidak ada organomegali

Gambaran Darah Tepi

i. Pansitopeniaii. Limfositosis (monoton)iii. Terdapat sel blas

i. Pansitopeniaii. Limfositosis relatifiii. Mungkin terdapat sel plasma,

monosit bertambahGambaran Sumsum Tulang

i. Gambaran monoton; sel limfopoetik patologis

ii. Aplasia sekunder

i. Gambaran sel sumsum tulang yang sangat kurang

ii. Banyak jaringan penyokong, jaringan lemak

iii. Aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik, trombopoetik

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

Diagnosis Kerja

ETIOLOGI Neoplasia. Infeksi. Radiasi. Genetik dan Perubahan

kromosom. Zat kimia.

EPIDEMIOLOGI

Dari seluruh kejadian kanker, 32% di antaranya terjadi pada usia di bawah 15 tahun. Sekitar 74% dari kelompok umur tersebut adalah kanker darah atau leukemia.

Organisasi kesehatan dunia (WHO) memperkirakan bahwa di Indonesia tiap tahun ada seratus penderita kanker baru dari 100.000 penduduk dan 2% di antaranya atau 4.100 kasus merupakan kanker anak.

Dari penelitian yang dilakukan di RS Dr.Sardjito Universitas Gajah Mada Yogyakarta, didapatkan insiden leukemia jenis LLA sebesar 2,5 – 4,0 per 100.000 anak. Dengan kata lain dapat diestimasi bahwa terdapat 2000 – 3200 kasus baru jenis LLA tiap tahunnya.

PATOFISIOLOGI

KLASIFIKASI LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

Gejala Klinik Presentasi DemamPurpura (perdarahan)Nyeri TulangLimpadenopatySplenomegalyHepatosplenomegali

614823506368

PENATALAKSANAAN Transfusi darah biasanya diberikan bila

kadar Hb kurang dari 6 g%. Kortikosteroid (prednisone, kortison,

deksametason, dsb). Sitostatika. Infeksi sekunder dihindarkan (bila

mungkin penderita diisolasi dalam kamar steril).

Imunoterapi

CARA PENGOBATAN• Induksi Sistemik :VCR (vinkristin): 2 mg/m2/minggu, intravena diberikan 6 kali.ADR (adriamisin): 40mg/m2/2 minggu intravena diberikan 3 kali dimulai pada hari ketiga pengobatanPrednisone 50mg/m2/hari peroral diberikan selama 5 minggu kemudian tapering off selama 1 minggu.SSP: Profilaksis: MTX (metotreksat) 10mg/m2/minggu intratrakeal, diberikan 5 kali dimulai bersamaan dengan atau setelah VCR pertama.Radiasi cranial: dosis total 2.400 rad dimulai setelah konsolidasi terakhir (siklofosfamid)• KonsolidasiMTX: 15 mg/m2/hari intravena diberikan 3 kali dimulai satu minggu setelah VCR keenam, kemudian dilanjutkan dengan:6-MP (6-merkaptopurin): 500 mg/m2/hari peroral diberikan 3 kaliCPA (siklofosfamid) 800mg/m2/kali diberikan pada akhir minggu kedua dari konsolidasi

• RumatDimulai satu minggu setelah konsolidasi terakhir (CPA) dengan :6-MP: 65 mg/m2/hari peroralMTX: 20 mg/m2/minggu peroral dibagi dalam 2 dosis (misalnya Senin dan Kamis)• ReinduksiDiberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir. Selama reinduksi obat - obat rumat dihentikan.Sistemik :VCR: dosis sama dengan dosis induksi, diberikan 2 kaliPrednison dosis sama dengan dosis induksi diberikan 1 minggu penuh dan 1 minggu kemudian tapering offSSP: MTX intratrakeal, dosis sama dengan profilaksis, diberikan 2 kali ImunoterapiBCG diberikan 2 minggu setelah VCR kedua pada reinduksi pertama. Dosis 0,6 ml intrakutan, diberikan pada 3 tempat masing – masing 0,2 ml. Suntikan BCG diberikan 3 kali dengan interval 4 minggu. Selama pengobatan ini, obat – obat rumat diteruskan.Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.Pungsi sumsum tulang ulangan rutin dilakukan setelah induksi pengobatan (setelah 6 minggu)1, 4, 5

KOMPLIKASI Komplikasi yang mungkin terjadi ialah

timbulnya pendarahan, kerusakan organ lain akibat kemoterapi, disseminated intravascular coagulation (DIC), relaps LLA, infeksi berat, dan penyebaran keganasan di organ-organ tubuh lain

KESIMPULAN Hipotesis di terima pasien menderita

Leukemia Limfoblastik Akut

TERIMA KASIH