LEUKEMIA(KEGANASAN DARAH)

LEUKEMIA/KEGANASAN DARAH

PROLIFERASI SEL DARAH YANG TIDAK TERKENDALI

ADA 2 GOLONGAN : MIELOPROLIFERATIF LIMFOPROLIFERATIF

KEGANASAN DARAHMIELOPROLIFERATIF PROLIFERASI SATU SERI ATAU LEBIH SEL HEMOPOITIK NON LIMFOID [ERITROSIT, GRANULOSIT, MONOSIT, MEGAKARIOSIT] DI SUMSUM TULANG YG TIDAK TERKENDALILIMFOPROLIFERATIF PROLIFERASI SEL SISTEM LIMFO- RETIKULER [LIMFOSIT, SEL PLASMA, HISTIOSIT] YG TIDAK TERKENDALI

MIELOPROLIFERATIVEAKUT (LEUKEMIA GRANULOSITIK AKUT)M1 - M7

KRONIK (LEUKEMIA GRANULOSITIK KRONIK)LGKPOLISITEMIA VERAMIELODISPLASIAEOSINOPHILIC LEUKEMIA

LEUKEMIA AKUTINSIDENS : LEBIH DARI 50% DARI LEUKEMIA DAN MENGENAI SEMUA UMURALL PALING BANYAK MENGENAI ANAK-ANAK, (SEKITAR 75%)PALING TINGGI INSIDENS : 3-4 TAHUNMENURUN PADA UMUR 10 TH, MENINGKAT LAGI PADA UMUR SESUDAH 40 THANLL SERING PADA ORANG DEWASA (80%)

ETIOLOGITIDAK DIKETAHUIDIDUGA HASIL INTERAKSI DARI BEBERAPA FAKTOR : HOST -INVIRONMENT

HOSTFAMILIALLEUKEMIA TIDAK DITURUNKANBEBERAPA KASUS DUTEMUKAN PADA SATU KELUARGA DAN PADA KEMBAR IDENTIKKELAINAN KROMOSOMKROMOSOM PHILADELPHIA DITEMUKAN PADA SEBAGIAN BESAR PENDERITA LGKBEBERAPA KELAINAN KROMOSOM (DOWNS SYNDROME, KLINEFELTERS SYNDROME, TURNERS SYNDROME) DITEMUKAN PADA 50% KASUS AML.DISFUNGSI SUMSUM TULANG :PADA ANEMIA APLASTIK, PV, PNH RISIKO AML MENINGKAT

ENVIRONMENTRADIASI RADIASI THD SUMSUM TULANG LEUKEMOGENIKBAHAN KIMIA DAN OBAT OBAT : CHLORAMPHENIKOL, PHENYLBUTAZON) BAHAN KIMIA : BENZENE, INSEKTISIDAVIRUS RETROVIRUS ONKOGENIK

KLASIFIKASIMATURITAS SEL LEUKEMIA AKUT : SEL IMATUR PREDOMINAN LEUKEMIA KRONIK : SEL MATUR PREDOMINANTIPE SEL LEUKEMIA MYELOID LEUKEMIA LIMFOID

KLASIFIKASITIPE SEL & MATURITAS SELLEUKEMIA MIELOID AKUT (AML)LEUKEMIA MIELOID KRONIK (CML)LEUKEMIA LIMFOID AKUT (ALL)LEUKEMIA LIMFOID KRONIK (CLL)

MORFOLOGI FAB ANLL

MORFOLOGI ALL

CELL SURFACE MARKER IMMUNOPHENOTYPING

PATOGENESISSEL LEUKEMIK BERASAL DARI PROLIFERASI KLONAL AKIBAT PEMBELAHAN DIRI YANG BERLEBIHAN DARI SEL BLAST ABNORMAL

SEL GAGAL BERDIFFERENSIASI, TETAPI TERUS MEMBELAH DIRI

AKUMULASI SEL LEUKEMIK MENGGANTIKAN SEL HEMOPOITIK NORMAL DI SUMSUM TULANG KEGAGALAN SUMSUM TULANG

GAMBARAN KLINIKAKIBAT KEGAGALAN SUMSUM TULANGBERHUBUNGAN DENGAN ANEMIA : PUCAT, LESU,DISPNEABERHUBUNGAN DENGAN LEUKOPENIA: DEMAM, INFEKSI BERULANGBERHUBUNGAN DENGAN TROMBOSITOPENIA : PURPURA, PERDARAHAN, BRUISES

GAMBARAN KLINIKAKIBAT INFILTRASI KE ORGAN :NYERI TULANG TERUTAMA PADA ANAKLIMFADENOPATI SUPERFISIAL PADA ALLSPLENOMEGALI & HEPATOMEGALI PADA ALLHIPERTROFI GUSI, KELAINAN KULIT PADA AMMoLSINDROM MENINGEAL ( NYERI KEPALA, NAUSEA, MUNTAH, PENGLIHATAN KABUR PADA ALL

LABORATORIUM DARAH TEPIHb, Ht, RBC RENDAH ANEMIATROMBOSIT RENDAH TROMBOSITOPENIALEUKOSIT BERVARIASI TINGGI, RENDAH atau NORMALSEDIAAN APUS DARAH : RBC NORMOSITIK NORMOKROM + RBC BERINTI BLAS (+). PADA ANLL : DI BLAS MUNGKIN DITEMUKAN AUER ROD

BERDASARKAN HITUNG LEUKOSIT DAN ADANYA BLAS DI DARAH TEPI, LEUKEMIA DIBAGI :LEUKEMIA LEUKEMIK : JUMLAH LEUKOSIT BANYAK + BLAS BANYAKLEUKEMIA SUB LEUKEMIK : JUMLAH LEUKOSIT NORMAL + BEBERAPA BLASLEUKEMIA ALEUKEMIK : JUMLAH LEUKOSIT RENDAH + BLAS (-)

LABORATORIUM SUMSUM TULANGHIPERSELULER + BANYAK BLAST (LEBIH DARI 30%)ERITROPOISIS + TROMBOPOISIS TERTEKANSUSMSUM TULANG SULIT DIASPIRASI (DRY TAP) PADA ALL

MORFOLOGI BLAS

IMMUNOPHENOTYPING

LEUKEMIA KRONIKINSIDENS.UMUMNYA MENGENAI ORANG DEWASACLL SANGAT JARANG PADA ANAK-ANAK DAN TIDAK BIASA DI BAWAH 40 THCML PADA SEMUA UMUR, PUNCAK PADA UMUR 30 50 TAHUN

LEUKEMIA KRONIKGEJALA KLINIKBIASANYA DITEMUKAN PADA WAKTU PEMERIKSAAN DARAH RUTINCML BERHUBUNGAN DENGAN HIPERMETABOLISME PENURUNAN BERAT BADAN, ANOREKSIA, KERINGAT MALAMSPLENOMEGALI PADA 90% KASUSGEJALA BERHUBUNGAN DENGAN ANEMIAPERDARAHAN

GEJALA KLINIKCLLPEMBESARAN KEL. LIMFE SUPERFISIAL SIMETRISSPENOMEGALI & HEPATOMEGALIGEJALA BERHUBUNGAN DENGAN ANEMIATROMBOSITOPENIA PERDARAHAN

LABORATORIUM DARAH TEPIHb, Ht, HITUNG RBC RENDAH ANEMIAJUMLAH LEUKOSIT : TINGGITROMBOSIT : VARIABEL BIASANYA TINGGI (TROMBOSITOSIS)SEDIAAN APUAS DARAH :RBC NORMOSITIK NORMOKROMCML : SEMUA STADIUM SEL ADA, TERUTAMA MIELOSIT DENGAN ATAU TANPA BASOFILIA & EOSINOFILIACLL : LIMFOSITOSIS (ABSOLUT > 15.000/ul)

LABORATORIUM SUMSUM TULANGHIPERSELULER, AKTIVITAS ERITROPOISIS MENURUN, AKTIVITAS TROMBOPOISIS VARIABELCML AKTIVITAS GRANULOPOISIS MENINGKATCLL LIMFOSIT MENINGKAT

LABORATORIUM KIMIA DARAHASAM URAT & LDH TINGGIKADAR VIT B12 MENINGKATKROMOSOM PHILADELPHIA (TRANSLOKASI KROMOSOM 22 KE LENGAN PANJANG KROMOSOM 9) DITEMUKAN PADA 85-90% KASUS CMLNILAI NAP RENDAHDIREK COOMBS TEST (+) PADA 10-15% KASUS CLL. AUTOIMUN HEMOLYTIC ANEMIA

DD/ LEUKEMIA AKUT & KRONIK

DD/ CML & REAKSI LEUKEMOID

MIELOPROLIFERATIF LEUKEMIA KRONIK * Leukemia Granulositik Kronik * Juvenile Chronic myeloid Leukemia * Chronic Neutrophilic Leukemia * Eosinophilic Leukemia * Polisitemia Vera * Chronic Myelomonocytic Leukemia (Myelodysplasia) * Mielofibrosis * Trombositemia Esensial

LIMFOPROLIFERATIF :

Proliferasi Sel mengenai: * SUMSUM TULANG Leukemia Limfositik Akut[LLA] : L1, L2, L3 Leukemia Limfositik Kronik [LLK] * KEL.LIMFE Limfoma Hodgkin Limfoma Non Hodgkin * SEL PLASMA DGN PEMBENTUKAN IMUNO- GLOBULIN ABNORMAL [Diskrasia Sel Plasma] - Mieloma Multipel [MM] - Makroglobulinemia Waldenstrom [MW]

KEGANASAN DARAH [LEUKEMIA] DITANDAI :

1. Akumulasi sel leukemik di sumsum tulang kegagalan sumsum tulang : - ANEMIA - TROMBOSITOPENIA perdarahan gusi, purpura, epistaksis - FUNGSI LEUKOSIT < mudah terkena infeksi, demam2. Infiltrasi sel leukemik ke organ (RES) retikulo-endotelial & organ lain. : limfadenopati, hepato-splenomegali, gejala meningeal, hipertropi gusi

FAKTOR HOST :* Familial* Kelainan Kromosom Sindroma DOWNS Sindroma KLEINFELTERS Sindroma TURNERS* Disfungsi Sumsum Tulang Kronik: Anemia Aplastik* Polisitemia Vera* Paroxismal Nocturnal Hemoglobinuria

FAKTOR LINGKUNGAN : radiasi, bahan kimia, infeksi virus [retrovirus]

KELAINAN LABORATORIUM. LEUKEMIA AKUT* Darah Tepi : Hb & Ht & jumlah trombosit rendah

Jumlah leukosit: banyak Leukemia leukemik normal Leukemia subleukemik sedikit Leukemia aleukemik

MORFOLOGI BLAS PADA LLA

PEWARNAAN SITOKIMIA MIELOBLAS LIMFOBLAS MONOBLAS POX (+) () (+) / () SBB (+) () (+) / () PAS (+) (+) (+) NSE () () (+)

LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK[LLK]:

LEUKEMIA KRONIK YANG DITANDAI DENGAN PENINGKATAN JUMLAH LIMFOSIT DI DARAH TEPI, ORGAN ORGAN LIMFOIDDAN SUMSUM TULANG.

GEJALA KLINIK :

TIMBUL PELAN PELAN, ASIMPTOMATIK. [PADA 25% PENDERITA] GEJALA UMUM : RASA LELAH, TIDAK NAFSU MAKAN, DEMAM SUBFIBRIL,BERKERINGAT MALAM HARI.PEMBESARAN KEL.LIMFE REGIONAL [CERVICAL, SUPRACLAVICULER, AXILLA, INGUINAL]SPLENOMEGALI [75 % PENDERITA]HEPATOMEGALI [25 % PENDERITA]

STADIUM KLINIK LLKKLASIFIKASI RAISTADIUM 0 : LIMFOSITOSIS DI DARAH TEPI & SSTL STADIUM I : LIMFOSITOSIS + PEMBESARAN KEL. LIMFE REGIONAL.STADIUM II : LIMFOSITOSIS + PEMBESARAN LIEN ATAU LIVER ATAU KEDUANYASTADIUM III : LIMFOSITOSIS + ANEMIA [ Hb < 11 g/dL]STADIUM IV : LIMFOSITOSIS + TROMBOSITOPENIA [ TROMBOSIT < 100.000/uL]+ LIMFADENOPATI & ORGANOMEGALI

SINDROMA MIELODISPLASTIK

KELAINAN PADA HEMOPITIK STEM SEL YANG DIDAPAT, DITANDAI DENGAN KELAINAN HEMOPOISIS PADA SERI ERITROSIT, LEUKOSIT DAN TROMBOSIT

KLASIFIKASI SINDROMA MIELODISPLASTIK

GEJALA KLINIKSETENGAH JUMLAH PENDERITA > 70 THN DAN TIDAK KURANG DARI 50 THNPADA LAKI-LAKI > BANYAKGEJALA : ANEMIA. MUDAH MENGALAMI PERDARAHAN SPONTAN