HIPERBILIRUBINEMIAMAKALAHUntuk Memenuhi Tugas Mata Kuliah Sistem Imun dan HematologiDosen Pengampu : Biyanti Dwi Winarsih, S. Kep., Ns., M. Kep.

Disusun Oleh : Kelompok III1. Ahmad Riyanto2. Puji Adriana3. Safarotul Hidayah

STIKES CENDEKIA UTAMA KUDUSPROGRAM STUDI S1 ILMU KEPERAWATAN2015

KATA PENGANTARPenulis mengucapkan puji syukur kehadirat Allah SWT atas segala karunia dan rahmat-Nya. Hanya dengan karunia-Nya penulisan makalah ini yang berjudul hiperbilirubinemia dapat diselesaikan tepat pada waktunya. Ada beberapa kendala yang menghambat terselesainya karya tulis ini diantaranya keterbatasan pengetahuan serta sumber yang penulis miliki.Penulis menyadari bahwa tugas makalah ini tidak akan dapat diselesaikan tanpa adanya bantuan dari beberapa pihak. Oleh karena itu, penulis mengucapkan terima kasih kepada :1. Ilham Setyobudi, S. Kep,. M. Kes. Ketua STIKES.2. Ns. Renny Wulan A, M. Kep. Ketua Prodi Ilmu Keperawatan.3. Biyanti Dwi Winarsih, S. Kep. Ns., M. Kep. Selaku dosen pembimbing yang telah dengan sabar bersedia membimbing dan memberikan saran-saran, motivasi, serta nasihatnya yang sangat berguna bagi penulis.4. Orang tua penulis tercinta yang selalu mendukung hingga saat ini dengan penuh pengorbanan.5. Teman-teman PSIK III A yang telah mendukung pembuatan makalah ini.Penulis menyadari bahwa penulisan tugas makalah ini masih jauh dari sempurna. Oleh karena itu, penulis mengharapkan saran dan kritik dari pembaca. Semoga tugas makalah ini dapat memberikan manfaat bagi penulis dan pembaca.

Kudus, Oktober 2015

Penulis

DAFTAR ISIHALAMAN JUDULiKATA PENGANTARiiDAFTAR ISIiiiBAB I PENDAHULUAN1.1 Latar Belakang Masalah11.2 Rumusan Masalah11.3 Tujuan Penulisan2BAB II PEMBHASAN2.1 Pengertian Hiperbilirubinemia32.2 Metabolisme Bilirubin2.3 Patofisiologi2.4 Etiologi2.5 Epidemiologi2.6 Manifestasi Klinis2.7 Pathway2.8 Pemeriksaan Fisik2.9 Pemeriksaan Penunjang2.10 Diagnosa Keperawatan2.11 Intervensi Keperawatan2.12 PenatalaksanaanBAB III PENUTUP3.1 Simpulan3.2 SaranDAFTAR PUSTAKA

BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar Belakang MasalahKadar bilirubin serum orang normal umumnya kurang lebih 0,8 mg % (17mmol/l), akan tetapi kira-kira 5% orang normal memiliki kadar yang lebih tinggi (1 3 mg/ dl). Bila penyebabnya bukan karena hemolisis atau penyakit hati kronik maka kondisi ini biasanya disebabkan oleh kelainan familial metabolism bilirubin,yang paling sering adalah sindrom gilbert. Sindrom lainnya juga sering ditemukan, prognasisnya baik. Diagnosis yang akurat terutama pada penyakit hati kroniksangat penting untuk penatalaksanaan pasien. Adanya riwayat keluarga, lamanya penyakit serta tidak ditemukan adanya pertanda penyakit hati dan splenomegali, serum transaminase normal dan bila perlu dilakukan biopsi hati. (Aru W. sudoyo)Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling sering ditemukan pada bayi baru lahir. Sekitar 25 50% bayi baru lahir menderita ikterus pada minggu pertama. Hiperbilirubinemia adalah peningkatan kadar plasma bilirubin, standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari 90 persen. Dalam perhitungan bilirubin terdiri dari bilirubin direk dan bilirubin indirek. Peningkatan bilirubin indirek terjadi akibat produksi bilirubin yang berlebihan, gangguan pengambilan bilirubin oleh hati, atau kelainan konjugasi bilirubin. Setiap bayi dengan ikterus harus mendapat perhatian, terutama ikterus ditemukan dalam 24 jam pertama kehidupan bayi atau bila kadar bilirubin indirek meningkat 5 mg/dL dalam 24 jam dan bilirubin direk > 1 mg/dL merupakan keadaan yang menunjukkan kemungkinan adannya ikterus patologis. Hiperbilirubinemia dianggap patologis apabila waktu muncul, lama, atau kadar bilirubin serum yang ditentukan berbeda secara bermakna dari ikterus fisiologis. Gejala paling mudah diidentifikasi adalah ikterus yang didefinisikan sebagai kulit dan selaput lendir menjadi kuning. Ikterus terjadi apabila terdapat akumulasi bilirubin dalam darah.1.2 Rumusan Masalaha. Apa yang dimaksud dengan pengertian hiperbilirubinemia?b. Bagaimana metabolism bilirubin?c. Bagaimana patofisiologi hiperbilirubinemia?d. Bagaimana etiologi hiperbilirubinemia?e. Bagaimana epidemiologi hiperbilirubinemia?f. Bagaimana manifestasi klinis hiperbilirubinemia?g. Bagaimana pathway dari hiperbilirubinemia?h. Bagaimana pemeriksaan fisik dari hiperbilirubinemia?i. Bagaimana pemeriksaan laboratorium hiperbilirubinemia?j. Bagaimana diagnose keperawatan hiperbilirubinemia?k. Bagaimana intervensi keperawatan hiperbilirubinemia?l. Bagaimana penatalaksanaan hiperbilirubinemia?1.3 Tujuan Penulisana. Untuk mengetahui pengertian hiperbilirubinemia.b. Untuk mengetahui metabolism bilirubinc. Untuk mengetahui patofisiologi dari penyakit hiperbilirubinemia.d. Untuk mengetahui etiologi dari penyakit hiperbilirubinemia.e. Untuk mengetahui epidemiologi dari penyakit hiperbilirubinemia.f. Untuk mengetahui manifestasi klinis hiperbilirubinemia.g. Untuk mengetahui pathway penyakit hiperbilirubinemia.h. Untuk mengetahui pemeriksaan fisik dari penyakit hiperbilirubinemia.i. Untuk mengetahui pemeriksaan laboratorium hiperbilirubinemia.j. Untuk mengetahui diagnose keperawatan hiperbilirubinemia.k. Untuk mengetahui intervensi keperawatan hiperbilirubinemia.

BAB IIPEMBAHASAN2.1 Pengertian HiperbilirubinemiaHiperbilirubinemia adalah istilah yang dipakai untuk ikterus neonatorum setelah ada hasil laboratorium yang menunjukkan peningkatan kadar serum bilirubin. Hiperbilirubi-nemia fisiologis yang memerlukan terapi sinar, tetap tergolong non patologis sehingga disebut Excessive Physiological Jaundice. Digolongkan sebagai hiperbillirubenemia patologis (Non Physiological Jaundice) apabila kadar serum bilirubin terhadap usia neonates >95% menurut Normogram Bhutani.Hiperbilirubinemia adalah salah satu masalah paling umum yang dihadapi dalam jangka bayi yang baru lahir. Secara historis, manajemen berasal ari studi tentang toksisitas bilirubin pada dengan penyakit hemolitik. Rekomendasi yang lebih baru mendukung penggunaan terapi yang kurang intensif dalam jangka bayi yang sehat dengan sakit kuning. (Ely Susan, 2011)Hiperbilirubinemia merupakan suatu kondisi bayi baru lahir dengan kadar bilirubin serum total lebih dari 10 mg% pada minggu pertama yang ditandai dengan ikterus, yang dikenal dengan ikterus neonatorum patologis. Hiperbilirubimenia yang merupakan suatu keadaan meningkatnya kadar bilirubin di dalam jaringan ekstravaskular, sehingga konjungtiva, kulit, dan mukosa akan berwarna kuning. Keadaan tersebut juga bisa berpotensi besar terjadi ikterus, yaitu kerusakan otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak. Bayi yang mengalami hiperbilirubinemia memiliki ciri sebagai berikut : adanya ikterus terjadi pada 24 jam pertama, peningkatan konsentrasi bilirubin serum 10 mg% atau lebih setiap 24 jam, konsentrasi bilirubin serum 10 mg% pada neonatus yang cukup bulan dan 12,5 mg% pada neonatus yang kurang bulan, ikterus disertai dengan proses hemolisis kemudian ikterus yang disertai dengan keadaan berat badan lahir kurang dari 2000 gram, masa gestasi kurang dari 36 minggu, asfiksia, hipoksia, sindrom gangguan pernafasan, dan lain-lain.

2.2 Metabolisme BilirubinBilirubin merupakan produk yang bersifat toksik dan harus dikeluarkan oleh tubuh. Sebagian besar bilirubin tersebut berasal dari degradasi hemoglobin darah dan sebagian lagi dari hem bebas atau proses eritropoesis yang tidak efektif. Pembentukan bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan biliverdin serta beberapa zat lain. Biliverdin inilah yang mengalami reduksi dan menjadi bilirubin bebas atau bilirubin indirek. Zat ini sulit larut dalam air tetapi larut dalam lemak, karenanya mempunyai sifat lipofilik yang sulit diekskresi dan mudah melalui membran biologik seperti plasenta dan sawar darah otak. Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa dengan albumin dan dibawa ke hepar. Dalam hepar terjadi mekanisme ambilan, sehingga bilirubin terikat oleh reseptor membrane sel hepar dan masuk ke dalam hepar. Segera setelah ada dalam sel hepar terjadi persenyawaan ligandin dan glutation hepar lain yang membawanya ke retikulum endoplasma hepar, tempat terjadinya konjugasi. Proses ini timbul berkat adanya enzim glukoronil transferase yang kemudian menghasilkan bentuk bilirubin direk. Jenis bilirubin ini dapat larut dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekskresi melalui ginjal. Sebagian besar bilirubin yang terkonjugasi ini diekskresi melalui duktus hepatikus ke dalam saluran pencernaan dan selanjutnya menjadi urubilinogen dan keluar dengan tinja sebagai sterkobilin. Dalam usus, sebagian di absorpsi kembali oleh mukosa usus dan terbentuklah proses absorpsi entero hepatik.

Eritrosit

Hemoglobin

HemeGlobin

BiliverdinFe

Bilirubin Indirek

Mengikat Albumin

Hepar

Membran Sel

Berikatan dengan Ligandin

Siklus Enterohepatik

Retikulo Endoplasma

Enzim Glukoronidin Transferase

Bilirubin Direk

Empedu

Usus/ Duodenum

Enzim GlukoronidaseFeses

Bilirubin Indirek

2.3 Patofisiologia. Saat eritrosit hancur di akhir siklus neonatus, hemoglobin pecah menjadi fragmen globin (protein) dan heme (besi). b. Fragmen heme membentuk bilirubin tidak terkonjugasi (indirek), yang berikatan dengan albumin untuk dibawa ke sel hati agar dapat berkonjugasi dengan glukuronid, membentuk bilirubin direk. c. Karena bilirubin terkonjugasi dapat larut dalam lemak dan tidak dapat diekskresikan di dalam urine atau empedu, bilirubin ini dapat keluar menuju jaringan ekstravaskular, terutama jaringan lemak dan otak, mengakibatkan hiperbilirubinemia. d. Hiperbilirubinemia dapat berkembang ketika : Faktor tertentu-tertentu mengganggu konjugasi dan merebut sisi yang mengikat albumin, termasuk obat (seperti aspirin, penenang, dan sulfonamide) dan gangguan (seperti hipotermia, anoksia, hipoglikemia, dan hipoalbuminemia) Peu nurunan fungsi hati yang menyebabkan penurunan konjugasi bilirubin. Peningkatan produksi atau inkompatibilitas Rh atau ABO. Obstruksi bilier atau hepatitis mengakibatkan sumbatan pada aliran empedu yang normal.Bilirubin adalah produk penguraian heme. Sebagian besar (85-90%) terjadi dari penguraian hemoglobin dan sebagian kecil (10-15%) dari senyawa lain seperti mioglobin. Sel retikuloendotel menyerap kompleks haptoglobin dengan hemoglobin yang telah dibebaskan dari sel darah merah. Sel-sel ini kemudian mengeluarkan besi dari heme sebagai cadangan untuk sintesis berikutnya dan memutuskan cincin heme untuk menghasilkan tertapirol bilirubin, yang disekresikan dalam bentuk yang tidak larut dalam air (bilirubin tak terkonjugasi, indirek). Karena ketidaklarutan ini, bilirubin dalam plasma terikat ke albumin untuk diangkut dalam medium air. Sewaktu zat ini beredar dalam tubuh dan melewati lobulus hati ,hepatosit melepas bilirubin dari albumin dan menyebabkan larutnya air dengan mengikat bilirubin keasam glukoronat (bilirubin terkonjugasi, direk).Dalam bentuk glukoronida terkonjugasi, bilirubin yang larut tersebut masuk ke sistem empedu untuk diekskresikan. Saat masuk ke dalam usus, bilirubin diuraikan oleh bakteri kolon menjadi urobilinogen. Urobilinogen dapat diubah menjadi sterkobilin dan diekskresikan sebagai feses. Sebagian urobilinogen direabsorsi dari usus melalui jalur enterohepatik, dan darah porta membawanya kembali ke hati. Urobilinogen daur ulang ini umumnya diekskresikan ke dalam empedu untuk kembali dialirkan ke usus, tetapi sebagian dibawa oleh sirkulasi sistemik ke ginjal, tempat zat ini diekskresikan sebagai senyawa larut air bersama urin.Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang melebihi kemampuan hati normal untuk ekskresikannya atau disebabkan oleh kegagalan hati (karena rusak) untuk mengekskresikan bilirubin yang dihasilkan dalam jumlah normal. Tanpa adanya kerusakan hati, obstruksi saluran ekskresi hati juga akan menyebabkan hiperbilirubinemia. Pada semua keadaan ini, bilirubin tertimbun di dalam darah dan jika konsentrasinya mencapai nilai tertentu (sekitar 2- 2,5mg/dl), senyawa ini akan berdifusi ke dalam jaringan yang kemudian menjadi kuning.2.4 EtiologiPenyebab dari hiperbilirubinemia terdapat beberapa faktor. Secara garis besar, penyebab dari hiperbilirubinemia adalah : a. Produksi bilirubin yang berlebihan.Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnya pada emolisis yang meningkat pada inkompatibilitas Rh, ABO, golongan darah lain, defisiensi G6PD, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.b. Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar.Gangguan ini dapat disebabkan oleh imaturitas hepar, kurangnya substrat untuk konjugasi bilirubin, gangguan fungsi hepar, akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukorinil transferase (Sindrom Criggler-Najjar). Penyebab lain adalah defisiensi protein Y dalam hepar yang berperanan penting dalam uptake bilirubin ke sel hepar.c. Gangguan transportasiBilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkut ke hepar. Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat, sulfarazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.d. Gangguan dalam ekskresiGangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau di luar hepar. Kelainan di luar hepar biasanya diakibatkan oleh kelainan bawaan. Obstruksi dalam hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain.

2.5 EpidemiologiHiperbilirubinemia neonatal sangat umum karena hampir setiap bayi baru lahir mengalami tingkat serum bilirubin tak terkonjugasi lebih dari 30 mmol / L (1,8 mg / dL) selama minggu pertama kehidupan. Angka kejadian sulit untuk membandingkan karena banyak peneliti berbeda yang tidak menggunakan definisi yang sama untuk hiperbilirubinemia neonatal signifikan atau penyakit kuning. Selain itu, identifikasi bayi yang akan diuji tergantung pada pengakuan visual dari penyakit kuning oleh penyedia layanan kesehatan, yang sangat bervariasi dan tergantung baik pada perhatian pengamat dan pada karakteristik bayi seperti ras dan usia kehamilan.Dalam sebuah studi tahun 2003 di Amerika Serikat, 4,3% dari 47.801 bayi memiliki total serum bilirubin. dalam rentang di mana fototerapi direkomendasikan oleh tahun 1994 American Academy of Pediatrics (AAP) pedoman, dan 2,9% memiliki nilai dalam rentang di mana tahun 1994 AAP pedoman menyarankan fototerapi mempertimbangkan.Di dunia insiden bervariasi dengan etnisitas dan geografi. Insidensi lebih tinggi pada orang Asia Timur dan Indian Amerika dan lebih rendah pada orang kulit hitam. Yunani yang hidup di Yunani memiliki insiden yang lebih tinggi daripada yang keturunan Yunani yang tinggal di luar Yunani. Insidensi lebih tinggi pada penduduk yang tinggal di ketinggian. Pada tahun 1984, Moore dkk melaporkan 32,7% bayi dengan kadar bilirubin serum lebih dari 205 umol / L (12 mg / dL) pada 3100 m dari ketinggian.Kernikterus terjadi pada 1,5 dari 100.000 kelahiran di Amerika Serikat. Kematian dari neonatal jaundice fisiologis sebenarnya tidak harus terjadi. Kematian dari kernikterus dapat terjadi, terutama di negara-negara kurang berkembang sistem perawatan medis. Dalam sebuah penelitian kecil dari pedesaan Nigeria, 31% bayi dengan ikterus klinis diuji memiliki G-6-PD kekurangan, dan 36% bayi dengan G-6-PD kekurangan meninggal dengan kernikterus diduga dibandingkan dengan hanya 3% dari bayi dengan G-6-PD yang normal skrining hasil tes.Insiden penyakit kuning neonatal meningkat pada bayi dari Asia Timur, Indian, Amerika, dan keturunan Yunani, meskipun yang terakhir tampaknya hanya berlaku untuk bayi yang lahir di Yunani dan dengan demikian mungkin lingkungan bukan etnis di asal. Bayi kulit hitam yang terpengaruh lebih sering dari pada bayi putih. Untuk alasan ini, penyakit kuning yang signifikan dalam manfaat bayi hitam evaluasi lebih dekat dari kemungkinan penyebab, termasuk G-6-PD kekurangan. Risiko pengembangan penyakit kuning neonatal signifikan lebih tinggi pada bayi laki-laki. Ini tidak muncul terkait dengan tingkat produksi bilirubin, yang mirip dengan yang ada di bayi perempuan. Risiko penyakit kuning neonatal signifikan berbanding terbalik dengan usia kehamilan.2.6 Manifestasi Klinis1. Ikterus terjadi 24 jam.2. Peningkatan kosentrasi bilirubin 5 mg% atau lebih setiap 24 jam.3. Kosentrasi bilirubin serum sewaktu 10 mg% pada neonarus kurang bulan dan 12,5 mg% pada neonatus cukup bulan.4. Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompabilitas darah, defisiensi enzim G-6-PD (Glukosa 6 Phosphat Dehydrogenase))5. Ikterus yang disertai keadaan berikut : Berat lahir kurang dari 2000 gram Masa gestasi kurang dari 36 minggu Infeksi Gangguan pernafasan2.7 PathawayTerlampir 2.8 Pemeriksaan FisikSecara klinis, ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau setelah beberapa hari. Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang cukup. Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan yang kurang, terutama pada neonatus yang berkulit gelap. Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar.Salah satu cara memeriksa derajat kuning pada neonatus secara klinis, mudah dan sederhana adalah dengan penilaian. Caranya dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung, dada, lutut, dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning. Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut.2.9 Pemeriksaan LaboratoriumPemeriksaan serumbilirubin (bilirubin total dan direk) harus dilakukan pada neonatus yang mengalami ikterus. Terutama pada bayi yang tampak sakit atau bayi-bayi yang tergolong risiko tinggi terserang hiperbilirubinemi berat. Namun pada bayi yang mengalami ikterus berat, lakukan terapi sinar sesegera mungkin, jangan menunda terapi sinar dengan menunggu hasil pemeriksaan kadar serum bilirubin. Transcutaneous bilirubin (TcB) dapat digunakan untuk menentukan kadar serum bilirubin total, tanpa harus mengambil sampel darah. Namun alat ini hanya valid untuk kadar bilirubin total < 15 mg/dL (95% menurut Normogram Bhutani. Bilirubin adalah produk penguraian heme. Sebagian besar(85-90%) terjadi dari penguraian hemoglobin dan sebagian kecil (10-15%) dari senyawa lain seperti mioglobin. Sel retikuloendotel menyerap kompleks haptoglobin dengan hemoglobin yang telah dibebaskan dari sel darah merah. Sel-sel ini kemudian mengeluarkan besi dari heme sebagai cadangan untuk sintesis berikutnya dan memutuskan cincin heme untuk menghasilkan tertapirol bilirubin, yang disekresikan dalam bentuk yang tidak larut dalam air (bilirubin tak terkonjugasi, indirek). Karena ketidaklarutan ini, bilirubin dalam plasma terikat ke albumin untuk diangkut dalam medium air. Sewaktu zat ini beredar dalam tubuh dan melewati lobulus hati, hepatosit melepas bilirubin dari albumin dan menyebabkan larutnya air dengan mengikat bilirubin keasam glukoronat (bilirubin terkonjugasi, direk).Penyebab dari hiperbilirubinemia terdapat beberapa faktor. Secara garis besar, penyebab dari hiperbilirubinemia adalah : produksi bilirubin yang berlebihan, gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar, gangguan transportasi, dan gangguan dalam ekskresi.3.2 SaranPenulis berharap jika perawat menemukan gejala hiperbilerubinemia, perawat dapat mendiagnosa dan dapat melakukan intervensi teerhadap seseorang tersebut. Dan penulis juga berharap makalah ini dapar bermanfaan bagi pembaca terutama bagi perawat.

DAFTAR PUSTAKABehrman, dkk. 1999. Ilmu Kesehatan Anak. Nelson Vol I. Edisi 15. Jakarta : EGChttps://asus10.wordpress.com/asuhan-keperawatan/askep-pada-kasus-bayi-hiperbilirubinemia/ Diakses pada tanggal 01 Oktober 2015 pukul 16.20 WIBhttps://cnennisa.files.wordpress.com/2007/08/asuhan-keperawatan-dengan-hiperbilirubin.pdf Diakses pada tanggal 01 oktober 2015 pukul 16.30 WIBNurarif, Amin Huda. Hardhi Kusuma. 2013. Panduan Penyusunan Asuhan Keperawatan Profesional. Yogyakarta : Mediaction Publishinghttp://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/37957/4/Chapter%20II.pdf Diakses pada tanggal 01 oktober 2015 pukul 16.45 WIBSudoyo, Aru W., dkk. 2010. Ilmu Penyakit Dalam. Jilid I Edisi V. Jakarta : Interna PublishingSusanty, Ely. 2011. Diagnosa Keperawatan Aplikasi Nanda Nic Noc. Yogyakarata : Modya Karya