ANEMIA DEFISIENSI BESI ANEMIA MEGALOBLASTIKdan ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMMUNEOlehDr Mika Lumbantobing, SpPD-KHOMSub Bag Hematologi Onkologi MedikBagian / SMF Ilmu Penyakit DalamFK UNDIP - RS Dr KariadiS E M A R A N G

PENDAHULUAN Gangguan kronik paling sering dijumpai. 1/3 - 1/2 Wanita reproduktif di AS Iron storage is absent. 10% Anemia Defisiensi Besi.Tahapan Defisiensi Besi : Iron Depletion Iron Deficiency Iron Deficiency Anemia

KAUSA Intake besi inadekwat. Mal-absorpsi besi. Perdarahan kronik. Kehamilan dan laktasi. Hemolisis intravaskular dan Hemoglobinuria. Kombinasi.

PATOGENESIS Kekurangan Besi Gangguan sintesis Heme. Aktivitas dari Protein yang mengandung Besi. Dapat terjadi disfungsi neurologik. sekresi asam lambung. Atrofi mukosa mulut dan lambung.

GAMBARAN KLINIK Gejala umum dari Anemia. Korelasi kadar Hb dg keluhan tidak jelas. Irritabilitas dan nyeri kepala. Pada anak-anak gangguan pertumbuhan. perlambatan respon sensorik. Rasa terbakar pada lidah def Fe pd jaringan PICA.

PEMERIKSAAN FISIK Pucat, lidah licin dan merah, stomatitis. Cheilitis angularis. Koilonychia. Perdarahan/eksudat pada retina. Splenomegali.

LABORATORIUM Anisositosis, ovalositosis, sel target. Elongasi Elliptositosis hipokromik. Hipokromia progresif. Retikulosit rendah. Eritrosit, Hb, Ht Leukopenia pada sebagian kecil penderita. Trombositosis 50% - 70% penderita. Serum besi rendah / normal. TIBC meningkat. Serum Ferritin, kadar < 10 ug/L. FEP meningkat. BMA : selularitas dan rasio M/E bervariasi. Sideroblast menurun / nol. Eritroblast mungkin kecil.

DIAGNOSIS Akibat perdarahan Kronik harus dipastikan : Tempat Perdarahan. Penyebab Perdarahan. Diperlukan prosedur Radiologik/Endoskopik.DIFERENSIAL DIAGNOSIS Anemia on Chronic Disease. Thalassemia.

Cause of Hypochromic AnemiaSITIBC%SatBMSI

Iron Deficiency***Thalassemias-N-N-N-NSideroblastic Anemias-NChronic disease

SI : serum iron TIBC : Total iron binding capacity Sat : SaturationBMSI : Bone Marrow Storage Iron* SI and TIBC occasionally normal in iron deficiency

PENGOBATAN Oral Iron Therapy Parenteral Iron TherapyLAMA PENGOBATAN Diteruskan sampai dengan 12 bulan setelah nilai Hb dan Ht normal. Pengobatan mungkin tidak definitif.

ANEMIA MEGALOBLASTIK Kurangnya co ezyme dari Asam Folat dan B12 untuk sintesis DNA normal. Sintesis RNA tidak tergantung co enzyme. Terjadi GIANTISM Nuclear Cytoplasmic Asynchroni.Gambaran klinik Anemia berkembang lambat. Gejala awal : Anemia Berat, kelemahan, palpitasi kepala terasa ringan, sesak napas.

LABORATORIUM Aniso-poikilositosis, makrositik oval. Basophilic stippling, Howell-Jolly Bodies, Cabot rings. Eritrosit dengan inti megaloblastik. Retikulosit rendah. MCV : 100 - 150 fL. Leukopenia, trombositopenia ( sering ) Hipersegmentasi neutrofil. Trombosit kecil. BMA : Hiperplasia eritroid dg perubahan megaloblastik Sideroblast meningkat. Serum Bilirubin, Serum Besi, Ferritin Lactic Dehidrogenase Muramidase (Lysozyme)

DIFERENSIAL DIAGNOSIS Anemia Defisiensi Vit B12 Anemia Defisiensi Asam FolatTERAPI Terapi Asam Folat oral. Terapi Vit B 12 oral atau parenteral

AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA TIMBUL KARENA HEMOLISIS. AKIBAT AUTO-ANTIBODI TERHADAP ERITROSITKLASIFIKASI PRIMER/SEKUNDER WARM / COLD/ MIXED REACTING

Classification of Autoimmune Hemolytic Anemia I.On basis of serologic characteristics of involved autoimmune process :.Warm autoantibody type autoantibody maximally active at body temperature 370 C..Cold autoantibody type autoantibody active at temperatures below 370 C..Mixed cold and warm autoantibodies.II. On basis of presence or absence of underlying or significantly associated disorder :.Primary or idiopathic AHA..Secondary AHA :.Associated with lymphoproliferative disorders..Associated with the rheumatic disorders, particularly SLE..Associated with certain infections..Associated with certain nonlymphoid neoplasms, e.g. ovarian tumors..Associated with certain chronic inflammatory diseases, e.g. ucerative colitis..Associated with ingestion of certain drugs, e.g. -methyldopa.

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS TERJADI PADA SEMUA UMUR. INSIDEN MENINGKAT dg PERTAMBAHAN UMUR. AHA SEKUNDER GANGGUAN REGULASI IMMUNOLOGIK. METHYL DOPA DAPAT MENGINDUKSI ANTIBODI.

GAMBARAN KLINIK GEJALA ANEMIA. IKTERIK. ONSET LAMBAT Px UMUMNYA NORMAL, SPLENOMEGALI PERTAMA KALI DAPAT TAMPIL PADA KEHAMILAN

LABORATORIUM ANEMIA RINGAN - GAWAT DARURAT. POLIKROMASI, RETIKULOSITOSIS, SPEROSIT. ERITROSIT FRAGMENTASI. FAGOSITOSIS ERITROSIT OLEH MONOSIT. SYNDROMA EVANS = AHA+TROMBOSITOPENIA BMA : HIPERPLASIA ERITROSIT. BILLIRUBIN TOTAL , terutama UNCONJUGATED HAPTOGLOBULIN RENDAH. LACTIC DEHIDROGENASE MENINGKAT. SEROLOGIK : DAT (+) COOMBS TEST (+)

TERAPI OBSERVASI jika DAT ( + ), HEMOLISIS MINIMAL HEMATOKRIT STABIL. TRANFUSI PRC TIDAK DIPERLUKAN. KEADAAN TERTENTU : WASH RED CELL ( risiko besar ). GLUKOKORTIKOID : PREDNISON 60 - 100 mg/hari/oral METHYL PREDNISOLONE 300 mg / hari / i.v.

SPLENEKTOMI. IMMUNOSUPRESIF : Cyclophospamide : 60 mg / m2Azathioprine: 80 mg / m2 / hari

PROGNOSIS PRIMER : TIDAK DAPAT DIRAMALKAN RELAPS / REMISI. SURVIVAL 10 th 70% ANEMIA, DVT, EMBOLI PARU INFARK LIMPA KEJADIAN KARDIOPULMONER SEKUNDER : TERGANTUNG PENYAKIT DASAR MORTALITAS 10 - 30% INFEKSI RESPON thd GLUKOKORTIKOID BAIK