sts word
TRANSCRIPT
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 1/22
BAB 1
PENDAHULUAN
Latar Belakang
Sarkoma jaringan lunak adalah kelompok heterogen tumor langka yang timbul terutama
dari mesoderm embrionik.1,2,3 Dalam konteks ini, jaringan lunak didefinisikan sebagai
jaringan non-epitel, termasuk otot, lemak dan serat yang timbul terutama dari mesoderm
embrionik dan neuroektoderm.1 Mereka kini lebih sering sebagai massa asimtomatik
berasal ekstremitas namun dapat terjadi di mana saja di tubuh, terutama trunk ,
retroperitoneum atau kepala dan leher.2
Pencitraan radiologis sangat penting untuk menentukan tingkat penyebaran tumor
lokal penyakit, memandu biopsi dan membantu diagnosis. The American Joint
Committee on Cancer (AJCC) adalah sistem grade untuk sarkoma jaringan lunak
didasarkan pada derajat keganasan, ukuran tumor dan kedalaman serta adanya metastasis
jauh atau nodal.2
Penilaian akurat pretreatment sangat penting untuk pengobatan sarkoma jaringan
lunak. Tumor ini diterapi dengan operasi wide excisional dan radioterapi yang dilanjutkan
dengan penggunaan kemoterapi telah disediakan untuk penyakit lanjut. Kemajuan dalam
perawatan multidisipliner telah meningkatkan evaluasi dan perawatan pasien dengan penyakit ini.1
Walaupun ada perbaikan dalam tingkat kontrol dengan reseksi luas dan terapi
radiasi, metastasis dan kematian tetap menjadi masalah yang signifikan pada 50% pasien
dengan sarkoma jaringan lunak yang berisiko tinggi.2
1
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 2/22
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Sarkoma jaringan lunak (SJL) atau soft tissue sarcoma (STS) adalah keganasan dari
jaringan mesodermal/mesenchymal (meski persentase kecil terdapat sarkoma dari
komponen ektodermal (neuro-ektodermal).3 Tidak seperti banyak kanker yang
berhubungan dengan lokasi tertentu (misalnya thoraks), STS merupakan tumor yang
heterogen lokasi dan histologi. STS dapat dibagi menjadi penyakit lokoregional dan
metastasis jauh.4
2.2 Epidemiologi
Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan jenis tumor yang sangat jarang ditemukan
dengan insiden adalah 1% pada orang dewasa dan mencapai 7-10% pada anak-anak dan
dewasa muda. STS dapat terjadi pada semua umur tetapi banyak terdapat pada usia
pertengahan. Tumor ini banyak menyebabkan kematian pada usia 14-29 tahun. Sekitar
setengah dari seluruh jumlah pasien SJL dengan grade sedang sampai tinggi
menyebabkan metastasis yang memerlukan pengobatan sistemik. 4
Di USA didapatkan 9.400 kasus baru sarcoma dan 3.400 kasus diperkirakan
meninggal pada tahun yang sama.2 Di Finlandia, insiden STS terdapat 144 kasus baru
pada tahun 2002, dimana pada wanita 1,4 per 100.000 orang dan pada laki-laki 1,9 per
100.000 orang.5 Di Indonesia data yang akurat dan berbasis komunitas tidak tersedia.2
STS terjadi sekitar 1% dari semua jenis kaganasan. Insiden tumor jinak sekitar
100 kali lipat dari jumlah kaganasan yang ada. Kira-kira sebesar 40% tumor berlokasi di
ekstremitas bawah. Tempat lain seperti ekstremitas atas (20%), trunk (10%),
retroperitoneum (20%), dan head and neck region (10%).1 Sekitar 40% tumor terdapat di
superfisial dan sisanya di profunda. Sepersepuluh pasien telah terdeteksi adanya
metastasis pada diagnosis tumor primer. Dari semua metastasis jauh maupun lokal, 70%
berkembang dalam dua tahun dan 93% berkembang dalam lima tahun dari pengobatan
awal.5
2
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 3/22
Saat ini, lebih dari 50 jenis histologis sarkoma jaringan lunak telah diidentifikasi
(Tabel 1), tetapi kebanyakan malignant fibrous histiocytoma (28%), leiomyosarcoma
(12%), liposarcoma (15%), sarkoma sinovial (10% ) dan malignant peripheral nerve
sheath tumors (6%). Rhabdomyosarcoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling
umum pada anak.2
Tabel 1. Subtipe histiologi pada STS.2
2.3. Etiologi
Penyebab atau etiologi dari sarkoma hingga saat ini belum diketahui. Beberapa faktor
dihubungkan dengan kejadian sarkoma, seperti trauma, chronic lymphedema (post diseksi
aksila dan radioterapi lymphangiosarcoma), radiasi (MFH, lymphangisarcoma,
angiosarcoma), bahan kimia tertentu (herbicide phenoxyacetic acid; ninyl chloride;
thorium oxydel thorotrast , asbes (mesothelioma), arsenic (hepatic angiosarcoma).2
Predisposisi genetik seperti sindroma gardner, neurofibromatosis von
recklinghausen tipe 1, hereditary retinoblastoma (secondary STS), germline mutation of
p53 gene (Li Fraumeni syndrome).2
Genes rearrangement (diagnosis sitogenetik), dihubungkan dengan beberapa jenis
sarkoma seperti ewing sarcoma, clear cell sarcoma, alveolar rhabdomyosarcoma,
desmoplastic small round cell tumor, dan synovial sarcoma.2
Inaktivasi dari tumor suppressor genes, terutama rb genes and p53 gene
memegang peranan penting untuk terjadinya sarkoma. Mutasi rb gene penting untuk
menentukan prognosis karena berhubungan dengan grade histologis yang tinggi. Ki67
3
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 4/22
juga merupakan gen yang dihubungkan dengan grade histologis yang tinggi dan
prognosis lebih buruk.2
2.4. Grade Histologis
Grade histologis penting terutama untuk mengenal perilaku STS. Grade yang banyak
digunakan berdasarkan Costa et al., NCI dan system FNCLCC ( Federation Nationale des
Centres de Lutte Le Cancer/French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group).
Grade berdasarkan tipe histologis, tumor nekrosis, peliomorfism, dan jumlah mitosis.2
Grade penting perannya untuk memprediksi metastasis jauh (grade tinggi
metastasis jauh) dan mempunyai prognosis yang lebih buruk. Dikatakan sistem FNCLCC
secara univariat dan multivariat lebih baik dalam memprediksi kemungkinan terjadinya
metastasis jauh.2
2.5. Stadium klinis
Beberapa jenis sistem stadium digunakan pada managemen STS. Stadium klinis TNM
yang paling banyak digunakan adalah dari American Joint Committee on Cancer
(AJCC)/ International Union against Cancer (UICC) yang penting untuk penentuan
regrouping untuk menentukan prognosis. Pengelompokkan stadium klinis yaitu:
Stadium I. 1A = grade rendah, kecil, superfisial atau dalam (G1-2, T1a-b, N0, M0). 1B= grade rendah, luas, superfisial (G1-2, T2a, N0, M0).
Stadium II. IIA = grade rendah, luas, dalam (G1-2, T2b, N0,M0). IIB = grade tinggi,
kecil, superfisial atau dalam (G3-4, T1a-b, N0, M0). IIC = grade tinggi, luas, superfisial
(G3-4, T2a, N0, M0).
Stadium III. Grade tinggi, luas, dalam (G3-4, T2b, N0, M0).
Stadium IV. Ada Metastasis (Any G, Any T, N1 or M1).4
Tabel 2. Stadium TNM berdasarkan American Joint Committee on Cancer (AJCC).2
4
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 5/22
Tabel 3. Klasifikasi TNM AJCC.4
2.6. Diagnosis
Diagnosis sarkoma jaringan lunak mungkin sulit karena tumor sering tidak ada rasa sakit
dan terletak di jaringan lunak somatik dari bagian proksimal tubuh yang mungkin sulit
untuk diperiksa pada pasien yang obesitas. Tumor di bahu atau pinggul dapat
menyebabkan pembatasan gerak, dan tangan mungkin terbatas untuk melakukan fungsi
pronasi dan supinasi. Tumor ganas ( Neurofibrosarcomas) seperti yang muncul
berdekatan dengan saraf mungkin memiliki kelainan saraf seperti kelumpuhan sensorik
atau paralisis motorik kecil. Dalam keadaan tertentu, ketika pasien atau keluarganya
akhirnya mencurigai adanya tumor, ukuran sudah dapat terlihat dengan jelas dan kadang-
kadang lesi mungkin telah rusak kulit. Identifikasi dari tumor jaringan lunak dengan
pemeriksaan fisik sering sulit. Kebanyakan tumor lebih kuat dari jaringan lunak di
sekitarnya dan sering melekat pada tulang, membran fibrosa, pembuluh darah atau
jaringan saraf. Kecuali untuk liposarcoma, tumor jaringan lunak yang paling mudah
dibedakan dari lemak normal pada lapisan subkutan, tetapi mungkin tampaknya terkait
dengan trauma baru. Tumor mungkin sensitif, terutama jika dikelilingi oleh struktur saraf
5
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 6/22
atau pembuluh darah atau jika tumor telah mengalami pembesaran yang dapat menekan
atau meregangkan menyebabkan struktur otot seperti deltoid atau quadriceps.6
2.6.1 Gejala Klinis
Anamnesis
• Keluhan bergantung pada lokasi tumor
• STS ekstremitas sebagai lokasi terbanyak
• Lebih mudah diketahui sebagai benjolan yang tidak nyeri
• Tidak mempunyai gejala lain yang spesifik sehingga bergantung pada “degree of
suspiciousness” dari dokter yang memeriksa. Dikatakan jika menemukan tumor
jaringan lunak yang terletak profundus/subfasial, dengan diameter > 5 cm harus
dicurigai sebagai STS sampai terbukti yang lain.
• STS leher juga muncul sebagai benjolan yang umumnya tidak sakit
• STS retroperitoneal umumnya diketahui setelah besar dan dapat dipalpasi. Pada
awal pertumbuhan tidak memberikan gejala yang spesifik, dan jika ditemukan
pada fase awal, biasanya ditemukan secara kebetulan pada saat melakukan
pencitraan untuk pemeriksaan lain. Nyeri baru timbul jika terjadi invasi pada saraf
retroperitoneal, ataupun menimbulkan obstruksi usus. Satu bentuk sarkoma
dinding usus/lambung (GIST) biasanya menimbulkan rasa nyeri, anemia karena
hematemesis atau melena ataupun obstruksi usus.
• Faktor risiko perlu ditanyakan yaitu riwayat radiasi, lymphedema/mastektomi,
kontak dengan bahan kimia, asbes, dan lainnya.
• Cepat pertumbuhan tumor menandakan agresivitas dan grade
• Keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi tumor ke organ lain
• Keluhan yang berhubungan dengan metastasis yang umumnya ke paru dan jarang
ke KGB regional.3
Tempat asal tumor yang heterogen menyebabkan kesulitan untuk menentukan
manifestasi klinis secara jelas. Namun dapat diperiksa dari beberapa ciri pembengkakan
jaringan lunak yang mempunyai 4 manifestasi klinis seperti:
(i) pembesaran ukuran
6
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 7/22
(ii) ukuran >5 cm,
(iii) kedalamannya lebih dalam daripada fascia,
(iv) nyeri.
Banyak pasien telah diduga STS dengan massa jaringan lunak yang mengalami
pembesaran ukuran, ukran >5 cm, kedalamannya lebih dalam daripada fascia, dapat
disertai nyeri atau tidak. Makin banyak terdapat menifestasi klinis diatas, maka risiko
keganasan makin tinggi.4
2.6.2 Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik mencakup pemeriksaan fisik secara umum dan pemeriksaan lokal
tempat tumor itu berasal.
• Pemeriksaan fisik untuk melihat kondisi umum penderita ( Karnofsky score).3
• Pemeriksaan local pada organ atau daerah yang terkena (tumor primer), seperti:
• lokasi tumor primer
• ukuran tumor
• letak tumor (superfisial atau profunda)
• konsistensi, permukaan, mobilitas tumor
• tanda-tanda invasi/ infiltrasi ke jaringan atau organ sekitar gangguan
saraf sensorik atau motorik, bendungan pembuluh darah, obstruksi
usus,/gaster, anemia, hematemesis/melena dan lain-lain.3
Metastasis regional. STS jarang metastasis pada KGB regional (<5%),
menunjukkan prognosis yang buruk dan dinyatakan sebagai stadium IV. Beberapa tipe
STS relatif sering metastasis pada KGB regional, antara lain rhabdomyosarcoma,
epitheloid sarcoma, MFH (malignant fibrous histiocytoma), clear cell sarcoma dan
angiosarcoma.3
2.6.3 Pemeriksaan penunjang
Pencitraan berguna dalam mendiagnosis banyak kasus sarkoma jaringan lunak.
Roentgenograms berguna ketika lesi besar atau menyebabkan cedera atau kerusakan pada
tulang, tetapi lesi kecil di tempat-tempat seperti panggul atau bahu kadang-kadang sulit
untuk dilihat pada radiograf.6 Computed tomography (CT) scan thoraks harus
7
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 8/22
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 9/22
jarum halus sering memperlihatkan lesi superfisialis saja. Sehingga perlu dibantu
oleh radiologist untuk melakukan biopsi yang mendalam dengan menggunakan
panduan USG atau CT. Ketepatan diagnostik berdasarkan temuan biopsi aspirasi
jarum halus pada pasien dengan tumor primer berkisar antara 60% sampai 96%.
Secara umum, jumlah bahan yang diperoleh dengan biopsi aspirasi jarum halus
rendah dan akurasi diagnostik jelas tergantung pada pengalaman dan keahlian
cytopathologist tersebut.2
2. Core-needle Biopsy
Core-needle Biopsy merupakan biopsi yang aman, akurat dan ekonomis untuk
diagnosis sarkoma jaringan lunak. Selain itu, jaringan yang memadai umumnya
diperoleh untuk digunakan dalam beberapa tes diagnostik, seperti mikroskop
elektron, sitogenetika dan flow cytometry. Komplikasi terjadi dalam waktu kurang
dari 1% dari pasien yang menjalani Core-needle Biopsy. Penggunaan CT atau
sonografi untuk memandu Core-needle Biopsy dapat meningkatkan hasil jaringan
tumor untuk lebih akurat mengidentifikasi lokasi tumor. Jelas, itu sangat penting
untuk secara tepat memandu jarum ke tumor untuk menghindari area tumor yang
nekrosis atau kistik. Ketepatan diagnostik dengan menggunakan Core-needle
biopsi dilaporkan 93%.2
3. Biopsi insisional
Biopsi insisional adalah metode diagnostik yang dapat diandalkan untuk
memperoleh jaringan yang memadai. Namun, biopsi insisional biasanya
dilakukan hanya jika temuan dari fine-needle aspiration biopsy dan core needle
biopsy tidak dapat mendiagnosis. Biopsi insisional idealnya harus dilakukan di
pusat-pusat pengobatan yang ditunjuk oleh ahli bedah yang sama yang akan
melakukan operasi definitif.2
Biopsi insisional harus dilakukan secara longitudinal sepanjang
ekstremitas untuk memungkinkan nantinya dilakukan wide local excision,
termasuk lokasi biopsi, bekas luka, dan tumor en bloc. Biopsi insisional yang
buruk dapat menyebabkan defek yang besar pada eksisi luas lokal, yang pada
akhirnya memerlukan terapi radiasi pascaoperasi mencakup semua jaringan yang
beresiko. Hemostasis harus dicapai pada saat biopsi untuk mencegah penyebaran
9
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 10/22
sel tumor yang dihasilkan dari pembentukan hematoma pada jaringan yang
berdekatan.2
4. Biopsi Eksisional
Biopsi Eksisional dengan mudah diakses pada lesi (permukaan) ukuran 3 cm atau
kurang di daerah truncal atau ekstremitas seringkali dilakukan. Namun,
keuntungan dari Biopsi Eksisional jarang menandingi teknik biopsi lainnya yang
dapat menyebabkan komplikasi pascabedah yang pada akhirnya dapat menunda
pengobatan definitif.2
2.7. Penatalaksanaan
Tabel 4. Langkah-langkah dalam penanganan pasien dengan massa jaringan lunak yang
dicurigai sarcoma.7
1. Pembedahan
Jenis reseksi ditentukan oleh beberapa faktor, termasuk lokasi tumor, ukuran
tumor, kedalaman invasi, keterlibatan struktur di dekatnya, kebutuhan
10
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 11/22
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 12/22
Wide lokal eksisi
• Pada wide lokal eksisi, eksisi dilakukan 2-3 cm diluar pseudokapsul (reactive
zone), bila kita ingin menyelamatkan saraf dan pembuluh darah maka eksisi bisa
dilakukan lebih sempit lagi.
• Sebelum kita melakukan wide lokal eksisi, kita harus memperhatikan tipe
histologi, grade, ukuran tumor, dan lokasinya dimana.4
Compartment reseksi
• Compartment reseksi adalah suatu tindakan yang radikal pada operasi
penyelamatan anggota gerak yang mana tumor beserta dengan otot di sekitarnya
pada compartment tersebut diangkat.
• Reseksi ini seringkali dilakukan pada ekstremitas bawah yang terbagi menjadi
compartment anterior, medial dan posterior.
• Sarkoma pada paha yang tidak melewati batas dari compartment dapat dilakukan
compartment reseksi.4
2. Radioterapi
Pada 1970-an, 50% dari pasien dengan sarkoma ekstremitas menjalani amputasi
untuk mengontrol secara lokal tumornya. Namun, banyak pasien meninggal
karena metastasis meskipun tingkat kekambuhan lokal kurang dari 10% setelah
operasi radikal. Keadaan ini mendorong pengembangan terapi lokal yang
melibatkan bedah eksisi konservatif dikombinasikan dengan radioterapi pasca
operasi, yang menyebabkan peningkatan kontrol lokal dari 78% sampai 91%.2
Sampai saat ini, pengobatan standar adalah pemberian radioterapi sebagai
tambahan operasi pada semua pasien dengan tumor grade menengah sampai
tinggi dari semua ukuran tumor. Namun, tumor kecil (kurang dari atau sama
dengan 5 cm) kurang berhubungan dengan kekambuhan lokal, yang menunjukkan
indikasi radioterapi. Temuan bahwa radioterapi pasca operasi tidak meningkatkan
tingkat ketahanan hidup lima tahun atau kekambuhan lokal pada pasien dengan
sarkoma jaringan lunak.2
Brakiterapi adalah jenis terapi radiasi lain yang dilakukan pada pasien
dengan sarkoma jaringan lunak. Manfaat utama dari brakiterapi yaitu penempatan
beberapa kateter di tempat reseksi tumor untuk diberi iridium, dimana waktu
12
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 13/22
perawatan keseluruhan lebih pendek empat sampai enam hari, dibandingkan
dengan empat sampai enam minggu pada umumnya.2
Brakiterapi juga dapat digunakan untuk mengurangi kekambuhanyang
sebelumnya digunakan external-beam radiation. Kerugian utama brakiterapi
adalah memerlukan waktu tinggal di RS lebih lama dan istirahat di tempat tidur.
Efek jangka panjang dari radioterapi (yang lebih dari satu tahun yang terjadi
setelah selesai terapi) biasanya dikaitkan dengan fibrosis, nekrosis, edema, patah
tulang dan kontraktur, yang secara signifikan dapat mengubah fungsi.2
3. Kemoterapi
Adjuvant Chemotherapy.
Penggunaan kemoterapi pada pasien dengan sarkoma jaringan lunak yang telah
dilakukan operasi reseksi masih kontroversial. Penggunaan kemoterapi pasca
bedah dapat memberikan risiko efek samping yang merugikan. Penggunaan
kemoterapi pascabedah tidak dapat membuat pasien bebas penyakit dan
meningkatkan kelangsungan hidup secara keseluruhan pada pasien dengan
sarkoma jaringan lunak.4
Neo-Adjuvant Chemotherapy.
Meskipun ada data terbatas, kemoterapi pra operasi dapat dipertimbangkan untuk
pasien dengan tumor yang besar dan grade tinggi. Umur dan komorbiditas dari
semua pasien dengan histologi dari tumor harus diperhitungkan. Ada variasi
antara jenis STS dan kemosensitif, dapat dilihat pada tabel 7. Jika tumor
kemosensitif dan berdekatan dengan organ yang kritis, kemoterapi dapat membuat
tumor untuk dilakukan operasi konservatif daripada operasi radikal.4
Tabel 5. Kelompok STS yang kemosensitif.4
13
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 14/22
2.8. Prognosis and Follow Up
Pasien akan disarankan untuk memantau penyakitnya (follow up) dan deteksi dini
kekambuhan lokal atau metastasis paru agar dapat memperbaiki prognosis. Pemantauan
harus didiskusikan dengan pasien dan menjelaskan alasan dan keterbatasan. Prognosis
dapat diperkirakan dengan nomogram berdasarkan grade, kedalaman, ukuran, dan umur
pasien.4
Disarankan bahwa pasien dengan sarkoma grade menengah sampai tinggi diikuti
setiap 3-4 bulan selama 2-3 tahun pertama, kemudian dua kali setahun untuk 5 tahun dan
setiap tahun sesudahnya. Pasien dengan sarcoma grade rendah harus ditindaklanjuti
setiap 4-6 bulan selama 3-5 tahun dan kemudian setiap tahun. Standar follow up terdiri
dari: (a) penyidikan mengenai gejala yang dilaporkan oleh pasien (b) pemeriksaan klinis
melihat kekambuhan lokal, (c) foto polos thoraks untuk melihat apakah ada metastasis
paru.4
Tabel 6. Tingkat survival pada jenis STS.8
Tabel 7. Faktor prognosis yang berkaitan dengan STS.8
14
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 15/22
2.9. Keadaan khusus
1. STS pada Ekstremitas
A. Ekstremitas STS yang resektabel
Eksisi luas dengan minimal surgical safety margin 2 cm. Tetapi pada
tempat-tempat tertentu, yaitu pada daerah dengan struktur penting
(pembuluh darah mayor atau saraf) maka surgical safety margin menjadi
sempit. Dalam hal ini pemberian radioterapi adjuvant menjadi penting
untuk menurunkan local rekurent.
Pada tindakan pembedahan kuratif, harus didapatkan kuratif wide
margin yang cukup (2-5 cm tergantung tipe/varians, grade dan lokasi
tumor). Di dalam pembedahan harus dihindari melakukan enukleasi,
karena sel-sel sarkoma biasanya telah memembus pseudokapsul dari
tumor.
• STS ukuran <5 cm (T1), low grade eksisi luas tanpa terapi
adjuvant
• STS ukuran >5 cm (T2), low grade eksisi luas dengan atau
tanpa terapi RT eksternal tergantung margin pembedahan
adjuvant
• STS ukuran 5-10 cm (T2; T2a; T2b), high grade eksisi luas
ditambah dengan radioterapi eksternal atau brakhiterapi
pascabedah dan pertimbangan pemberian kemoterapi adjuvant
• STS ukuran >10 cm (T2a; T2b), high grade eksisi luas jika
mungkin (operable) ditambahn dewngan radioterapi/brakhiterapi
atau kemoterapi adjuvabnt; atau jika inioperabel diberikan
kemoterapi atau radioterapi neoadjuvant jika ada respon
menjadi operable
eksisi luas, jijika tidak ada respon (tetapinoperable) isolated limb perfusi atau amputasi.3
B. Ekstremitas STS yang nonresektabel
Tindakan dengan free margin tetap merupakan persyaratan yang
sebaiknya dipenuhi jika pembedahan merupakan modalitas terapi yang
15
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 16/22
dipilih. Data dari MSKCC dan Princess Margaret Hospital meunjukkan
adanya kenaikan angka rekurensi antara 10-15% meskipun radioterapi
diberikan sebagai terapi adjuvant.
Ada beberapa pilihan tindakan:
• Dilakukan neoadjuvant kemoterapi atau diikuti dengan
pembedahan/ eksisi luas
• Dilakukan pembedahan primer dengan compromized margin
(narrow margin, positif margin/R1 atau R2 residual tumor ) diikuti
dengan radioterapi dan kemoterapi (terutama pada grade histologis
yang tinggi)
• Untuk tipe STS yang resisten terhadap kemoterapi atau radioterapi
atau eksisi akan menimbulkan gross tumor (R2) dipertimbangkan
untuk amputasi
• Hyperthermis isolated limb perfusion (HILP) dengan
menggunakan TNF@, IFN@, melphalan merupakan modalitas
terapi pada STYS yang nonresektabel dan berfungsi sebagai
neoadjuvant terapi.3
C. STS ekstremitas residif/rekuren
Jika masih resektabel dilakukan dengan re-eksisi luas dianjurkan dengan
radioterapi dan kemoterapi. Pada pasien dengan STS rekuren
nonresektabel amputasi. Bila pasien menolak dilakukan pembedahan
dengan margin compartement (R1, R2), dianjurkan dengan radioterapi
(jika sudah pernah dilakukan) atau kemoterapi dalam grade tinggi).3
16
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 17/22
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 18/22
mengikutsertakan ginjal yang terkena, colon dan organ lain. Perencanaan preoperasi
sangat penting.3
Margin bedah seringkali lebih sulit untuk mendefinisikan sebagai suatu
penyebaran jauh kontaminasi transcoelomic di dalam perut yang dapat terjadi dan
struktur vital yang terkena, sehingga pembedahan hanya dilakukan secara debulking
terutama pada tumor yang besar, dengan penekanan-penekanan struktur sekitar tentu saja
denngan prognosis yang buruk.3,4
Saat ini tidak ada bukti untuk mendukung penggunaan kemoterapi neoadjuvant
atau adjuvan dalam pengelolaan sarkoma retroperitoneal. Paliatif kemoterapi harus
dipertimbangkan untuk indikasi yang sama seperti sarkoma dari ekstremitas tapi well-
differentiated/de-differentiated liposarcoma umumnya tidak terlalu chemosensitif.4
3. STS pada Trunk
Modalitas utama dari STS pada trunk adalah eksisi luas dan rekonstruksi defek yang
ditimbulkan. Eksisi luas sering kali menilmbulkan defek pada dinding abdomen ataupun
thoraks yang memerlukan maneuver tertentu untuk menutup defek tersebut. Penutupan
defek pada thoraks memerlukan tindakan plombage, baik dengan bantuan mesh (prolene
mesh), ataupun cukup dengan jaringan sekitar, demikian juga dengan defek pada dinding
abdomen.3
4. STS pada kepala-leher
STS kepala dan leher menempati 15% STS. Sarkoma ini terkait dengan lokasi anatomis
sulit dengan struktur neurovaskular yang kompleks. Kasus ini harus ditangani melalui
pendekatan multidisiplin yang melibatkan ahli bedah kepala dan leher. Radioterapi
digunakan secara luas.9 Pembedahan dilakukan dengan eksisi yang luas/radikal yaitu
suatu diseksi leher apalagi jika disertai pembesaran KGB.3
5. STS pada GIST (Gastrointestinal stromal tumor)
GIST merupakan tumor yang jarang insidennya 1% dari keganasan saluran cerna.
Tumbuh dari jaringan mesenkim primitif yaitu sel intestinal dari Cajal, yang berperan
dalam motilitas usus atau gaster. Asal sesungguhnya dari sel Cajal belum jelas diketahui.3
18
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 19/22
Sel interstitial Cajal dan sel GIST mengekspresikan CD34 penanda sel induk
hematopoietik dan pertumbuhan reseptor faktor c-Kit (CD117). C-kit reseptor adalah
glikoprotein transmembran dengan komponen tirosin kinase internal, yang ketika
diaktifkan dapat memicu kaskade sinyal intraseluler yang mengatur pertumbuhan sel.2
Sarkoma gastrointestinal telah menimbulkan dilema diagnostik dan terapi selama
beberapa dekade. Sama seperti sarkoma di tempat lain, grade histologis tinggi dan ukuran
tumor besar (lebih dari 5 cm) yang berakibat pada penentuan prognosis. Pada umumnya
kekambuhan regional di peritoneum (sarcomatosis) sering terjadi setelah reseksi bedah
pada pasien dengan sarkoma ini. Pasien dengan sarkoma gastrointestinal biasanya dengan
gejala gastrointestinal yang tidak spesifik pada tempat tumor primernya.2
GIST biasanya mengenai gaster dan usus halus, dan mempunyai sifat klinis dan
tipe histopatoligis yang heterogen. GIST merupakan 20% dari tumor usus halus di luar
lymphoma. Secara klinis, GIST jinak sulit dibedakan dengan ganas. Ukuran salah satu
criteria ganas, semakin besar ukuran tumor semakin besar kemungkinan ganas.3
Klinis GIST sulit dibedakan dengan mesenkimal tumor usus lainnya. Gejala yang
muncul adalah rasa nyeri, adanya anemia (karena pendarahan kronis), dan adanya massa
di abdomen.3
GIST sering sulit untuk menegakkan diagnosa sarkoma gastrointestinal sebelum
operasi. Penilaian radiologi, termasuk CT dari perut atau panggul, kadang berguna untuk
menentukan lokasi ukuran, anatomi dan luasnya penyakit. Endoskopi (kolonoskopi atau
esophagoduodenoscopy) adalah metode yang ditetapkan untuk mengevaluasi saluran
pencernaan. Untuk tumor yang melibatkan lambung, endoskopi atas dengan USG
endoskopi dan biopsi tes diagnostik yang penting untuk membedakan adenokarsinoma
tumor stroma gastrointestinal.2
Diagnosis patologis berupa pemeriksaan histopatologius dan pengecatan IHC
terhadap CD 117 untuk membedakannya dengan tumor yang lain. Diagnosis genetik
terutama adanya mutasi axon 9,11,13,dan 17. Adanya point mutation dari exon 9 atau
tanpa mutasi dari exon tersebut, menunjukkan prognosis yang uruk dabn resisten dengan
tyrosine kinase inhibitor (Gleevec), sebaliknya mutasi exon 11, mempunyai prognosis
yang lebih baik dan sensitif terhadap tyrosine kinase inhibitor (Gleevec).3
19
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 20/22
Pembedahan dan reseksi tiumor secara radikal.3,4 Karena sering dijumpai
terlambat maka reseksi sering merupakan multiorgan reseksi. Terapi adjuvant berupa
molecular targeting therapy, yaitu tyrosine kinase inhibitor (gleevecl glivec atau
imatinib). Pada GIST yang resisten terhadap imatinib dapat diberikan sunitinib.3
Pada bulan Februari 2002, Food and Drug Administration, menyetujui imatinib
untuk mengobati GIST. Imatinib adalah terapi sistemik pertama yang efektif untuk pasien
dengan local GIST atau metastasis. Hasil uji coba pertama klinis menunjukkan bahwa
54% dari pasien GIST berespon terhadap pengobatan dengan imatinib, namun hanya 10%
sampai 15% hidup dengan penyakit progresif. Namun, sedikit yang diketahui tentang
durasi pengobatan yang optimal, durasi manfaat atau keracunan jangka panjang. Kurang
dari 4% pasien GIST dengan imatinib mengalami efek samping yang serius. Toksisitas
gastrointestinal ringan adalah efek samping yang paling sering dilaporkan, namun
perdarahan saluran pencernaan juga pernah dilaporkan, mungkin dihasilkan dari nekrosis
tumor cepat. Oleh karena itu, pasien yang dirawat dengan GIST harus diawasi secara
ketat oleh tim profesional kesehatan termasuk dokter bedah.2
20
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 21/22
Daftar Pustaka
1. Clark M A, Fisher C, Judson I, Thomas J M. Medical Progress. Soft-Tissue Sarcomas
in Adults. Review Article. N Engl J. Med. 2005;701-11.
2. Comier J N, Pollock R E. Soft Tissue Sarcomas. CA Cancer J. Clin. 2004;54;94-109.
3. Manuaba T W. Panduan Penatalaksanaan Kanker Solid. Peraboi 2000. Sagung Seto.
Jakarta. 2010;hal. 165-193.
4. Grimer R, Judson I, Peake D, Seddon B. Guidelines for the Management of Soft
Tissue Sarcomas. Hindawi Publishing Corporation. 2010.
5. Popov P. Surgical Treatment of Soft Tissue Sarcomas. University Printing House.
Helsinki. 2005;page 16-19.6. Mankin H J, Hornicek F J,. Diagnosis, Classification and Management of Soft Tissue
Sarcomas. Orthopaedic Oncology Service. Boston. 2005;12;5-21.
7. Lietman S A. Soft Tissue Sarcomas: Overview of Management with focus on surgical
treatment considerations. Cleveland Clinic Journal of Medicine. 2010;77;13-17.
8. Kotilingam D, Lev D C, Lazar A J F. Staging Soft Tissue Sarcomas: Evolution and
Charge. CA Cancer J. Clin. 2006;56;282-291.
9. Casali P G, Blay J Y. Clinical Practice Guidelines. Soft Tissue Sarcomas: ESMO
clinical practice guidelines for Diagnosis, Treatment and Follow up. Annals of
Oncology 21. 2010;5;198-203.
21
8/6/2019 STS word
http://slidepdf.com/reader/full/sts-word 22/22
22