PENDAHULUANFistula enteroumbilicalis atau dikenal dengan ductus vitellinus atau anomali ductus omphalomesenteric merupakan keadaan di mana menetapnya ductus vitellinus pada masa embrionik yang normalnya berobliterasi pada usia kehamilan 5-9 minggu. Kelainan ini terjadi sekitar 2 % dari seluruh populasi dan bisa menjadi kelainan yang tidak diketahui atau menimbulkan gejala sewaktu-waktu berupa komplikasi intraabdominal. EPIDEMIOLOGIKasus kegagalan regresi omphalo mesenteric duct terjadi pada 2% populasi, walaupun angka kejadian sama pada dua jenis kelamin, tetapi insidensi yang lebih besar secara signifikan ditemukan pada pria. Kondisi ini dapat bermanifestasi sebagai divertikulum merkel(tertutup), kista vitellinus(tertutup), ligament vitellinus(tertutup), fistula vitellinus/ fistula omphalomesenteric(terbuka).Malformasi yang paling sering terjadi adalah Meckels diverticulum dengan insidensi 2-3 % dari populasi. Sekitar 4 % dari anak dengan Meckels diverticulum memiliki gejala yang tampak, dan lebih dari 60 % dari anak-anak ini muncul gejala pada usia kurang dari 2 tahun. Rasio komplikasi pada anak laki-laki dan perempuan sebesar 3:1.EMBRIOLOGIDalam masa gestasi 3 minggu, midgut di dalam yolk sac terbuka. Pada usia 5 minggu, hubungan dengan yolk sac menjadi lebih dekat dan disebut ductus vitellinus atau ductus omphalomesenteric. Ductus vitellinus, atau juga dikenal sebagai saluran omphalomesenteric merupakan saluran sempit yang menghubungkan yolk sac ke lumen midgut pada janin yang sedang berkembang. Pada akhir minggu ke 4 dusctus vitellinus ini umumnya akan mulai menyempit, ketika yolk sac mulai memunculkan vesikel umbilicus, dan akan hilang sepenuhnya pada minggu ke-9 usia kehamilan. Normalnya, ductus ini akan menghilang pada usia 9 minggu sebelum midgut berubah menjadi abdomen. Jika ductus ini belum sepenuhnya menghilang sampai pada saat lahir, akan timbul berbagai kelainan, seperti fistula antara ileum dan umbilicus, namun, menetapnya ductus vitellinus menjadi salah satu kelainan congenital, yang paling sering adalah Meckels diverticulum. Kelainan ini memiliki panjang dan lokasi yang bervariasi. Ductus vitellinus biasanya berhubungan dengan ileum, tetapi bisa juga dengan appendix atau colon. Pada kasus lain, dengan adanya dinding abdomen bagian dari ductus vitellinus akan membentuk suatu fistula omphalomesenteric, enterocyst, atau rangkaian fibrosa yang menghubungkan usus dengan umbilicus.

Gambar 1. PATOFISIOLOGIMalformasi ductus vitellinus meliputi spektrum luas dari struktur anatomi, bergantung pada derajat involusi dari ductus vitellinus. Obstruksi intestinal dapat disebabkan Meckels diverticulum yang menempel pada umbilicus melalui tangkai fibrosa atau antara ileum dan umbilicus melalui tangkai fibrosa. Hal ini dapat menimbulkan volvulus di sekitar tangkai fibrosa. Menetapnya arteri vitellinus, suatu arteri yang berasal dari arteri mesenteric superior, dapat menyebabkan obstruksi dan volvulus. Obstruksi usus dapat juga terjadi karena intussusepsi dengan diverticulum atau karena herniasi atau prolapsnya usus melalui fistula omphalomesenteric. Kelainan ductus omphalomesenteric dapat mengakibatkan drainase umbilical dari jaringan granulasi.

Gambar 2. variasi anomali duktus vitellinusVariasi anomali duktus vitellinus terdiri dari: Sinus duktus vitellinus (A) bagian dari duktus vitellinus yang berdempetan dengan intestin terpisah. Bagaimanapun, suatu saluran sinus terbuka pada umbilikus. Divertikulum Meckel (B) bagian umbilical dari duktus vitellinus primitive terpisah, meninggalkan divertikulum atau kantong yang berhubungan dengan usus halus normal. Divertikulum dapat berdarah, infeksi, ruptur dan dapat menyebabkan intususepsi. Tali Fibrosa (C) duktus vitellinus dapat digantikan secara sempurna oleh jaringan parut, simpul yang melingkari pita ini akan menyebabkan sumbatan intestin. Kista Duktus Vitellinus (D) berisi cairan, struktur kista terjadi ketika akhir umbilikal dan intestin dari duktus terpisah, tetapi bagian sentral masih terbuka. Duktus Vitellinus yang Paten (E) terbuka dari umbilikal sampai intestin yang ditandai dengan pengeluaran udara atau drainase dari umbilikus. Prolaps (F) adakalanya kantung dari intestin keluar dari sebuah duktus vitellinus.GEJALA DAN TANDA KLINISSebuah penelitian dari 217 anak dengan fistula enteroumbilicalis menunjukkan bahwa sekitar 40 % dari mereka menunjukkan gejala, dan 80% nya timbul pada 2 tahun pertama kehidupan. Tanda klinis dari abnormalitas duktus vitellinus bervariasi dan bergantung pada konfigurasi sisa duktus vitellinus dan apakah berisi gastric ektopik atau jaringan pankreas. Di negara berkembang, bentuk utama dari tanda klinisnya adalah perdarahan sebesar 40-60%, obstruksi sebesar 25 %, diverticulitis sebesar 10-20%, drainase umbilical, dan dapat juga terbentuk kista umbilical meskipun persentasenya hanya sedikit.Tanda klinis klasik pada anak yang lebih besar adalah dengan perdarahan rectal yang tidak nyeri. Perdarahan ini biasanya berupa darah segar dengan volume besar, tetapi dapat juga berwarna gelap dalam jumlah sedikit. Perdarahan ini sering merupakan perdarahan masiv dan kerap memerlukan transfusi. Obstruksi intestinal, yang biasanya terjadi karena intususepsi, merupakan tanda yang sering muncul pada bayi baru lahir. Gejalanya berupa kram abdominal pain, bilious vomiting, currant-jelly stools, dan distensi abdominal. Gejala lain yang dapat muncul adalah drainase umbilicus. Kuantitas dan jenis drainase dapat menunjukkan asal lesi. Dapat keluar isi usus berupa cairan intestinal, feces atau sekresi mukopurulen. Drainase yang jernih atau kekuningan menunjukkan asalnya dari kelainan urachal, di mana sisa ductus omphalomesenteric bermanifestasi sebagai drainase keruh. Lesi umbilical yang paling umum terjadi adalah granuloma umbilical, yang mensekresikan bahan mukoid.

DIAGNOSISDiagnosis malformasi ductus vitellinus simtomatik bergantung pada konfigurasi anatomi dan presentasinya, gejala, dan tandanya. Pemeriksaan fisik dan riwayat pasien penting untuk penegakan diagnosis. Beberapa abnormalitas terbukti melalui pemeriksaan fisik ( fistula faecal, prolaps ileum melalui ductus yang menetap, jaringan granulasi umbilical dengan fistula kecil ). USG merupakan pemeriksaan lini pertama untuk mendeteksi anomali kongenital yang berhubungan dengan umbilicus.

Gambar 3.Fistulography mungkin diperlukan untuk mengidentifikasikam bagian dari intestine yang perlu dilakukan operasi. Fistulography mungkin dilakukan jika pembukaan secara definitive terlihat pada umbilicus. Fistulography akan menunjukan hubunganantara lubang fistula dengan usus halus. Fistulography boleh dillakukan dengan menginjeksi kontras water-soluble dalam pembukaan di dasar umbilicus. Jika saluran berupa blind-ended ada sinus; atau jika memasuki intestine atau buli-buli, maka terbukti adanya fistula.

Gambar 4. Gambaran Fistula omphalomesenteric

Deskripsi yang lengkap mengenai kualitas dan frekuensi dari perdarahan sangat dibutuhkan pada pasien dengan perdarahan rectum. Pemeriksaan rectum dan lower endoscopy berguna untuk mengidentifikasi penyebab perdarahan ( polyps dan rectal tears ). Jika diduga obstruksi dari intussusepsi atau volvulus, plain foto sinar x mungkin dapat mengungkap tingkat dilatasi usus dan multiple air-fluid. Ultrasonography dapat juga digunakan untuk mendiagnosis intussusepsi.

TERAPI

Pengobatan untuk fistula bervariasi tergantung penyebabnya dan sejauh mana keparahan fistula, tetapi sering melibatkan operasi intervensi dikombinasikan dengan terapi antibiotik. Biasanya langkah pertama dalam mengobati fistula adalah pemeriksaan oleh dokter untuk menentukan batas dan 'rute' bahwa fistula melalui jaringan. Operasi ini sering diperlukan untuk menjamin drainase yang memadai dari fistula (sehingga nanah dapat keluar tanpa membentuk abses).Berbagai prosedur bedah yang umum digunakan, yang paling sering adalah fistulotomy, penempatan seton (tali yang melewati jalur fistula untuk tetap terbuka sebagai drainase), atau sebuah prosedur pelipatan endorectal (di mana jaringan sehat ditarik keatas sisi internal fistula untuk menjaga kotoran atau bahan lain dari re-infeksi saluran). Merupakan hal yang penting untuk dicatat bahwa pengobatan bedah fistula tanpa diagnosis atau manajemen kondisi-kondisi, jika ada, tidak dianjurkan. Sebagai contoh, perawatan bedah dari fistula di penyakit Crohn dapat menjadi efektif, tetapi jika penyakit Crohn itu sendiri tidak diobati, tingkat terulangnya fistula sangat tinggi (di atas 50%).Laparoskopi adalah prosedur tambahan yang penting untuk memulai rangkaian eksplorasi. Hal ini memungkinkan identifikasi struktur normal dan abnormal. Prosedur laparoskopi dapat digunakan untuk menghilangkan sisa urachal, serta kelainan omphalomesenteric.Anak dengan ductus omphalomesenteric simtomatis lebih baik dilakukan resusitasi sebelum dilakukan intervensi, seperti transfusi pada anak dengan perdarahan yang berat. Pasien dengan gejala obstruksi harus diresusitasi secepatnya untuk menyingkirkan obstruksi untuk reseksi usus iskemik. Insisi yang dipilih bervariasi bergantung pada gejala dan usia pasien. Anak dengan drainase umbilical keruh atau prolaps sisa ductus omphalomesenteric dapat dieksplorasi dengan insisi kecil infraumbilical.Anak dengan Meckels diverticulitis atau Meckels diverticulum dengan perdarahan dilakukan operasi dengan menggunakan insisi appendiktomi transversal dengan ekstensi medial bila diperlukan. Pasien dengan diduga obstruksi intestinal dilakukan eksplorasi melalui insisi laparotomi menyeluruh.KOMPLIKASI1. Usus besarPolip umbilicusProlapse ileusInfeksi kista omphaloenterikus2. Usus kecilEritema, granuloma dd dengan patent uracus)Umbilical granulomaTerbentuk sinus di kanalis omphaloenteric

KOMPLIKASI POST-OPERATIVEKomplikasi post-operative secara umum sama dengan operasi lainnya: perdarahan, infeksi, abses intraabdominal, dehisensi luka, hernia insisional, dan obstruksi intestinal adesif post-operative.

DAFTAR PUSTAKA1. Salder, TW.1988. Embriologi Kedokteran, Edisi ke V. Alih bahasa : Dr. Irwan Susanto. EGC Penerbit Buku Kedokteran, Jakarta.2. Watson, JE. dan Joan R. Royle, 1987. Medical Surgical Nursing and Related Physiology. Clays Ltd. St. Ives plc, England.3. Vane DW, West KW, Grosfeld JL. Vitelline duct anomalies. Experience with 217 childhood cases. Arch Surg 1987; 122: 542-7.4. Sabiston, Buku Ajar Ilmu Bedah, bagian I, cetakan ke-dua, EGC, Jakarta,1995.5. Sjamsuhidayat R, Wim de Jong, 2005, Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2,Jakarta, EGC, Hal: 683-684.6. Schwartz, Shires, Spencer, Intisari Prinsip-prinsip Ilmu Bedah, Edisi 6, EGC,Jakarta, Hal : 554.