LAPORAN TUTORIAL

SKENARIO 3

GANGGUAN HEMOSTASIS

KELOMPOK 7A

Tutor : dr.Selfi Renita Rusjdi

Ketua : Sharah Ananta 0810313184

Sekretaris : Triana Yessisca 0810313174

Miftah Adityagama 0810313223

Anggota : Micelia Amalia Sari 0810312135

Miftahul Khairat 0810312073

Verdian Lasmana 0810312031

Wulan Arianti Putri 0810312084

Thesa Aryanti 0810312096

Yeap Chen Pan 0810314161

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

Tahun 2010-2011

Padang

ADA APA DENGAN NINA ?

Nina wanita berumur 19 tahun, belum menikah, datang ke praktek dokter keluarga

dengan keluhan haid selalu banyak dan sering sejak 6 bulan yang lalu. Nina telah pernah diberi

obat anti perdarahan tapi tak ada perubahan dan sering mengeluh lelah. Pada pemeriksaan fisik

tidak ditemukan kelainan. Kemudian Nina dirujuk ke bagian kebidanan. Setelah dilakukan

pemeriksaan dibagian kebidanan tidak ditemukan adanya kelainan, dokter kebidanan

menyatakan menometroragia dan menganjurkan pemeriksaan hemostasis penyaring.Dari hasil

laboratorium ditemukan Hb normal,rumple leede negative, hitung trombosit

180.000/mmbagian kebidanan tidak ditemukan adanya kelainan, dokter kebidanan menyatakan

menometroragia dan menganjurkan pemeriksaan hemostasis penyaring. Dari hasil laboratorium

ditemukan Hb normal, rumple leede negative, hitung trombosit 180.000/mm3, waktu

perdarahan 14 menit, PT normal, >40 detik. Orang tua Nina cemas dan menanyakan ke dokter

apakah penyakit Nina berbahaya? Bagaimana anda menjelaskan apa yang terjadi pada Nina

beserta penatalaksanaanya?

I.TERMINOLOGI

1.Menometroragi : Perdarahan uterus yang berlebihan pada saat haid dan pada interval yang

tidak teratur, biasanya bisa terjadi di awal menarche dan saat menopause

2.PT/PT : Plasma Prothrombin Time,digunakan pada pemeriksaan lab untuk menilai

factor ekstrinsik

3.Rumple Leede : Pemeriksaan bidang hematologi dengan melakukan pembendungan pada

bagian lengan atas selama 10 menit untuk uji diagnostic kerapuhan

vaskuler dan fungsi trombosit.

4.Waktu Perdarahan: Waktu saat darah keluar dari luka superficial sampai darahnya berhenti

5.APTT : Activated Partial Thromboplastin Time, waktu yang diperlukan untuk

membentuk thrombin dan polimer fibrin untuk jalur instrinsik

6.Hemostasis : Kejadian kompleks secara terus menerus untuk mencegah kehilangan

darah secara spontan serta menghentikan perdarahan disebabkan

kerusakan pembuluh darah

7.Obat anti perdarahan: Obat yang digunakan untuk menghentikan perdarahan

II.IDENTIFIKASI MASALAH

1. Kenapa Nina selalu haid banyak dan sering dalam 6 bulan ini?

2. Mengapa walaupun sudah diberi obat anti perdarahan tapi tidak ada perubahan pada

Nina?

3. Kenapa Nina dirujuk ke bagian Kebidanan ? Pemeriksaan apa yang mungkin dilakukan

di kebidanan?

4. Apa makna hasil pemeriksaaan lab pada Nina?

5. Apa sajakah pemeriksaan hemostasis penyaring?

6. Kenapa tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan fisik Nina?

7. Bagaimana cara melakukan APTT?

8. Bagaimana cara melakukan pemeriksaan waktu perdarahan?

9. Kenapa Nina haid banyak dan sering tapi HB nya tetap normal?

10. Bagaimana cara pemeriksaan PT?

11. Apa diagnosis dan penatalaksanaan Nina?

III.ANALISA MASALAH

1. Karena mungkin Nina menderita suatu kelainan perdarahan yang menyebabkan dia sering

haid dan banyak

2. Mungkin karena obat anti perdarahan yang diberikan tidak sesuai dengan etiologi

perdarahan pada Nina sehingga obatnya tidak memberikan respon terhadap tubuh Nina

3. Nina dirujuk ke bagian kebidanan karena Nina mengeluh masalah haidnya yang

berhubungan dengan bidang ginekologi, sedangkan pemeriksaan yang dilakukan selain

pemeriksaan fisik mungkin juga dilakukan USG dan pemeriksaan hormonal

4. Makna dari hasil pemeriksaan lab:

Hb normal Tidak anemia karena masih terkompensasi oleh tubuh

RL(-) Ketahanan kapiler dan jumlah trombosit bagus

Trombosit normal

Waktu perdarahan memanjang, biasanya terjadi karena defisiensi factor von willebrand

N= 1-6 menit (metode ivi)

N=1-8menit (metode duke)

PT normal

APTT memanjang,normalnya 25-39 detik

5.Pemeriksaan hemostasis penyaring:

-Pemeriksaan darah lengkap

-waktu perdarahan

-Agregasi trombosit

-Clotting time

6.Tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan fisik Nina karena yang bermasalah bukanlah

fisiknya tapi yang berhubungan dengan 3 hal,yaitu vaskuler,trombosit dan factor pembekuan

7.Cara APTT:Ambil sampel darah dan kemudian dicampur dengan oksalat dalam sebuah tabung

agar tidak terjadi koagulasi. aktivasi jalur instrinsik , pospolipid (silica, kadin) sebagai activated

ditambahkan kalsium dan dihitung waktunya

8.Waktu perdarahan:

Cara Ivy: - Pasang manset sfigmomamometer pada tekanan 40 mmhg

-bersihkan bagian volar lengan bawah kira-kira 3 jari dibawah fossa cubiti

- Tusuk dengan lancet bagian yang telah dibersihkan

-Hitung 30 detik sejak darah pertama keluar dan hisap dengan kertas saring

- Ulangi 30 detik seterusnya sampai darah tidak keluar lagi

-Hitung jumlah tetesan darah per 30 detik dan dibagi 2, itu lah lamanya waktu

perdarahan

Cara Duke: Bersihkan bagian anak telinga dengan alcohol dan tusuk dengan lancet

-Caranya hamper sama dengan diatas

9.Nina haidnya banyak dan sering tapi hbnya normal karena tubuh masih mampu

mengkompensasi terhadap perdarahan yang terjadi pada Nina

10.Cara PT: Darah yang sudah dicampur dengan oksalat ditambahkan kalsium.kemudian

ditambah factor jaringan.Protrombin akan berubah menjadi thrombin.Waktu dia mulai bekerja

sampai membeku itulah waktu protrombin

11.Diagnosis: Von Willebrand disease karena hasil pemeriksaan lab waktu perdarahannya lebih

dari 10 menit dan trombositnya normal

Penatalaksanaan: Pemberian Faktor von willebrand

-Diberikan plasma normal,kalau terkoreksi berarti benar von willebrand

disease,kalau tidak berarti ada gejala lain

IV.SISTEMATIKA MASALAH

Keluhan

Diagnosis

Tata Laksana

Faktor pembekuan

Etiologi

Pemeriksaan Fisik

TrombositVaskuler

Kelainan

Pemeriksaan Penunjang

V.TUJUAN PEMBELAJARAN

Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan tentang :

1. Pengertian hemostasis dan factor yang mempengaruhinya

2. Fisiologis hemostasis

3. Jenis-jenis gangguan hemostasis dan epidemiologi

4. Patofisiologi dari gangguan hemostasis

5. Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang

6. Diagnosis dan diagnosis banding

7. Tata laksana

8. Prognosis

VI.PEMBAHASAN TUJUAN PEMBELAJARAN

1.Hemostasis adalah kejadian komplek yang terjadi secara terus menerus untuk mencegah

kehilangan darah secara spontan serta menghentikan perdarahan yang disebabkan kerusakan

pembuluh darah yang terjadi secara fisiologis (vasokonstriksi dan koagulasi).

Faktor-faktor yang mempengaruhi hemostasis:

a. Faktor genetic

b. Sel endotel Mempertahankan keutuhan / integritas pembuluh darah

c. Trombosit Jumlah dan fungsi trombosit yang kuat akan membentuk sumbat yang

cukup adekuat untuk menutup luka

d. Cascade koagulasi Membentuk fibrin dalam proses hemostasis

e. Sistem fibrinolitik

2. Fisiologis Hemostasis

Hemostasis termasuk salah satu mekanisme homeostasis yang tujuannya mempertahankan darah

tetap dalam keadaan cair dan berada dalam pembuluh darah.Apabila dalam kondisi trauma

hemostasis berfungsi mencegah hilangnya darah secara berlebihan dengan pembentukan bekuan.

Hemostasis dibedakan menjadi 2:

a. Hemostasis primer :

Fase vaskuler : Disini yang berperan adalah dinding pembuluh darah dan

endotel.Ketika terjadi perdarahan,pembuluh darah akan mengalami vasokonstriksi

untuk mengurangi jumlah darah yang keluar

Fase trombosit : -Adhesi: Penempelan trombosit dengan pembuluh darah

-Agregasi : Pelepasan adenosit difosfat dan tromboksan yaitu

perlekatan trombosit dengan trombosit untuk membuat sumbatan

b. Hemostasis sekunder: Faktor pembekuan darah

Mekanisme pembekuan darah: Teori Cascade

Pembekuan darah = Reaksi berantai dari perubahan proenzim (tidak aktif) menjadi enzim

(aktif).

3 fase proses pembekuan:

1.Fase 1: Pembentukan protrombinase

2.Fase 2: Pembentukan thrombin dari protrombin

3.Fase 3: Pembentukan fibrin dari fibrinogen

3.Gangguan Hemostasis

(1) Hemofilia Penyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang

diturunkan secara sex-linked resesif pada kromosom x.

Jenis-jenis hemofilia:

1) Hemofilia A : Akibat defisiensi atau disfungsi factor 8

2) Hemofilia B : akibat defisisensi factor 9

3) Hemofilia C : Akbibat kekurangan factor 11,diturunkan secara autosomal resesif.

Epidemiologi:

Banyak terjadi pada laki-laki. Hemofilia A 1:10.000 dan hemophilia B 1:25.000-30.000.Di

Indonesia terdapat 20.0000 kasus dari 200 juta penduduk. Hemofilia A lebih sering tertjadi dari

pada hemophilia B,berturut-turut 80-85% dan 10-15% tanpa memandang ras,social ekonomi dan

geografi.

Patofisiologi:

Hemofilia terjadi secara sex-linked karena kekurangan factor pembekuan darah,factor 8 dan

factor 9. Dimana factor 8 dan factor 9 merupakan salah satu factor pembekuan yang sangat

diperlukan oleh tubuh.

Pemeriksaan fisik:

Perdarahan merupakan gejala yang khas pada hemophilia. Perdarahan secara spontan atau akibat

trauma ringan-sedang biasanya timbul pada bayi yang belajar merangkak. Tanda perdarahan

yang sering dijumpai yaitu berupa hemartrosis, hematom subkutan/intramuskuler, perdarahan

mukosa mulut, epistaksis, perdarahan intracranial dan hematuria.

Pemeriksaan penunjang :

Hitung bleeding time, APTT, PT, hitung factor pembekuan

Diagnosis:

Kelainan lab yang ditemukan: Pemanjangan masa pembekuan (clotting time),pemanjangan

APTT, abnormalitas uji tromboplastin generation,dan PT normal.

Diagnosis definitive ditegakkan dengan berkurangnya aktifitas factor 8 dan factor 9. Jika

pemeriksaan sitogenetik tersedia dapat dilakukan pemeriksaan gen F8 dan F9. Diagnosis

antenatal dapat dilakukan dengan pemeriksaan aktivitas factor 8 dan kadar antigen F8 dalam

darah janin.

Diagnosis Banding: - Hemofilia A dan B dengan defisiensi factor 11 dan 12

-Hemofilia A dengan penyakit von willebrand,inhibitor F8 yang didapat

dan kombinasi defisiensi F8 dan 5 kongenital

-Hemofilia B dengan penyakit hati,pemakaian warfarin,defisiensi vitamin

K,sangat jarang inhibitor F9 yang didapat.

Tata laksana:

-Terapi Suportiv:

Melakukan pencegahan baik menghindari luka ataupun benturan

Tindakan operasi untuk mempertahankan kadar aktivitas factor pembekuan

Mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti

rest,ice,compresio.

Kortikosteroid untuk menghilangkan inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah

serangan akut hemartrosis

-Terapi pengganti factor pembekuan

Dilakukan 3 x seminggu untuk menghindari kecacatan fisik terutama sendi,diberikan

factor 8 atau factor 9 baik rekombinan,konsentrat maupun komponen darah yang mengandung

banyak factor pembekuan tersebut.

Prognosis

Prognosisnya cukup stabil bagi yang segera diatasi.

(2) Von Willebrand Disease

Kelainan perdarahan herediter yang disebabkan kekurangan factor von willebrand,dimana

faktir ini berfungsi untuk melekatkan trombosit sesamanya.

Epidemiologi :

Prevalensi 1:100- 3:100.000.Von willebrand disease dengan riwayat perdarahan berat yang

mengancam jiwa 5:1 juta penduduk Negara barat.

Klasifikasi dan patofisiologi :

Von willebrand disease disebabkan oleh kelainan kualitas atau kuantitas factor von

willebrand,suatu factor pembekuan yang diperlukan dalam interaksi trombosit dinding pembuluh

darah dan pembawa factor 8.

-Kelainan kuantitatif: Tipe 1 dan 3.Identifikasi kelainan gen adalah sulit pada tipe 1 dan 3.Tipe 1

merupakan kelainan yang ringan dan banyak kasus dijumpai. Tipe 3 berat tetapi jarang dijumpai.

-Kelainan kualitatif: subtype 2A,2B, 2M, 2N.Tipe 2 kelainanya ringan sampai sedang

Diagnosis

Bila pasien dalam keadaan kritis, maka sulit menegakkan diagnosis. Bila von willebrand disease

dianggap sebagai factor penunjang perdarahan,maka harus diobati dulu secara empiris baru

diperiksa laboratoriumnya.Hasil lab pada von willebrand disease:

-Bleeding time memanjang

-Penurunan kadar FVW plasma

-Penurunan secara parallel aktivitas biologi diperiksa dengan penentuan kadar kofaktor ristosetin

-Penurunan aktivitas factor 8.

Terapi

-Pengelolaan segera:

-Hentikan obat yang menghambat fungsi trombosit

-Secara empiris memberi factor von willebrand

-Transfusi trombosit normal

-Pengelolaan jangka panjang:

-Pemberian analog sintetik hormone antidiuretik secara intravena untuk merangsang

pengeluaran FVW di endotel

-Memberikan FVW dengan memberikan plasma segar.

Prognosis

Prognosisnya akan semakin baik jika gradenya semakin rendah,sebaliknya semakin tinggi grade

nya maka akan semakin buruk prognosisnya.

(3) Purpura Trombositopenia Idiopatik

Suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit

darah perifer kurang dari 150.000/l akibat autoantibody yang mengikat antigen trombosit

menyebabkan destruksi premature trombosit dalam system retikuloendotel.

Epidemiologi:

Insiden PTI pada anak 4,0- 5,3 per 100.000,PTI akut umumnya terjadi pada anak usia 2-6

tahun.7-28% anak dengan PTI akut akan berkembang menjadi kronik 15-20%. Insiden PTI

kronis dewasa 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun di Amerika dan Inggris.

Patofisiologi:

Sindrom PTI disebabkan oleh autoantibody trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit

autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh system fagosit mononukler

melalui reseptor fc makrofag.Pada sebagian besar pasien akan terjadi mekanisme kompensasi

dengan peningkatan produksi trombosit. Pada sebagian kecil lainnya produksi trombosit tetap

terganggu ,kadar trombopoetin tidak meningkat, menunjukkan adanya massa megakariosit

normal.

Manifestasi klinis:

-PTI akut

Lebih sering dijumpai pada anak,jarang pada dewasa. Awitan penyakitnya mendadak,

riwayat infeksi sering mengawali riwayat perdarahan berulang,sering dijumpai eksantem pada

anak-anak.Manifestasi perdarahan pada PTI akut pada anak biasanya ringan,perdarahan

intracranial kurang dari 1% pasien.

-PTI Kronis

Awitan kronik tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari ringan sampai sedang,

infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi. Manifestasi perdarahan sering berupa ekimosis ,

ptekie, purpura, pada umumnya berat, sering terjadi perdarahan gusi dan epistaksis.

Diagnosis

Lamanya perdarahan dapat membantu menentukan PTI akut atau kronik serta tidak terdapatnya

gejala sistemik dapat membantu dokter untuk menyingkirkan diagnosis lainnya. Penting

melakukan anamnesis penggunaan obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia.

Pemeriksaan fisik hanya didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah. Splenomegali

ringan dan tiodak ada limfadenopati.Hitung darah yang lain normal.

Diagnosis banding

Anemia aplastik, leukemia akut, Dissaminated Intravascular Coagulation, Trombotic

thrombocytopenic purpura hemolytic uremic syndrome, dan mielodyplastic syndrome

Terapi

Terapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit tetap dalam keadaan aman sehingga

mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik

berlebihan untuk mencegah trauma, hindari pemakaian obat yang mengganggu fungsi trombosit.

Terapi awal dapat diberikan Prednison dosis 1,0-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu

Prognosis

Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya

sebagian kecil yang bisa mengalami remisi spontan. Penyebab kematian pada PTI biasanya

disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari

40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.

(4) Trombosis

Adalah proses pembentukan thrombus atau adanya thrombus dalam pembuluh darah atau ruang

jantung. Trombosis pada arteri disebut sebagai thrombus putih karena komposisinya selain fibrin

dikombinasi oleh trombosit. Berbeda pada thrombus vena disebut thrombus merah karena

komposisinya selain fibrin didominasi oleh sel darah merah.

Patogenesis

-Trombosis arteri

Faktor resiko thrombosis:

Endotel pembuluh darah yang tidak utuh Sel endotel akan kehilangan kemampuan

untuk mencegah thrombosis bila distimulasi enzim seperti thrombin, hipoksia, shear

stress, oksidan dan IL1.

Defisiensi anti pembekuan seperti anti trombinIII,protein S,protein C

Sistem fibrinolisis berkurang

Gejala thrombosis tergantung dari lokasi dan besarnya thrombus. Trombosis pada arteri serebral

akan mengakibatkan Transient Ischemic attack (TIA) . Trombosis pada arteri koroner akan

mengakibatkan angina pectoris atau infark miokard. Trombosis pada arteri perifer akan

mengakibatkan klaudikasio intermiten atau nekrosis/gangrene

-Trombosis vena

Biasanya dimulai di vena betis yang kemudian meluas sampai vena proximal. Trombus

dibentuk pada aliran darah yang lambat atau yang terganggu. Sering dimulai sebagai deposit

kecil pada sinus vena besar di betis. Faktor yang berperan pada thrombosis vena yaitu, koagulasi

darah,stagnasi dan kerusakan pembuluh darah

Pemeriksaan

-Tes skrining thrombosis

Pemeriksaan darah rutin

Hitung jumlah trombosit

Fibrinogen

PT, APTT, TT

FDP dan D Dimer

Pemeriksaan khusus:

D Dimer

Protein S

Protein C

Antitrombin III

Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakkan dengan melakukan anamnesa dan pemeriksaan fisik dan lab.

Terapi

-Dapat diberikan heparin,dan dipantau sekali dalam 24 jam

-Trombolitik terapi untuk meningkatkan aktivitaas fibrinolitik

Prognosis

Akan baik jika segera diatasi