refrat kulit kelainan pigmen

7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen

http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 1/35

KATA PENGANTAR

Puji syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena berkat rahmat dan

hidayah- Nya saya dapat menyelesaikan penyusunan referat ini yang berjudul

“Penyakit Akibat Kelainan Pigmen dan Terapinya”. Referat ini saya susun

untuk melengkapi tugas kepaniteraan klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin

RSUD cibinong.

Saya mengucapkan terima kasih kepada Dr. Emil R. Fadly,SpKK dan

Dr. Euis Nana Resna, SpKK , yang telah membimbing dan membantu saya dalam

melaksanakan kepaniteraan dan dalam menyusun referat ini.

Saya menyadari bahwa Referat ini masih jauh dari sempurna, banyak

kekurangan baik pada isi maupun format referar ini maka saya mengharapkan

kritik dan saran yang membangun untuk memperbaiki makalah ini. Saya berharap

semoga Referat ini dapat bermanfaat bagi pembaca.

Jakarta, Juni 2012

Penyusun



DAFTAR ISI

KATA PENGA NTAR……………………………………………………………….. .......1

DAFTAR ISI………………………………………………………………………..... .......2

BAB I PENDAHULUAN……………………………………………………………. .......3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. ANATOMI KULIT ……………………………………………….....................5

B. FISIOLOGI KULIT …………………………………………………….......... 8

C. MELANOSIT......................................................................................................11

D.PENYAKIT AKIBAT KELAINAN PIGMEN....................................................14

A. HIPERMELANOSIS

-MELASMA ........................................................................................................................14

-LENTIGINOSIS .................................................................................................................20

-EFELID ..............................................................................................................................22

-MELANOSIS RIEHL.........................................................................................................23

*KELAINAN KULIT KARENA OBAT.............................................................................24

*HEMOKROMATOSIS......................................................................................................25

*KAROTENOSIS................................................................................................................25

B. HIPOMELANOSIS

-VITILIGO ..........................................................................................................................26

-ALBINISME OKULOKUTANEA....................................................................................31

-PIEBALDISM ...................................................................................................................32

BAB III KESIMPULAN ....................................................................................................34

DAFTAR PUSTAKA .........................................................................................................35



BAB I

PENDAHULUAN

Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan warna

kulit adalah (1) hemoglobin bentuk reduksi, (2) oksihemoglobin, (3) karotenoid, dan (4) melanin. Yang

paling berperan dalam menentukan warna kulit adalah pigmen melanin, dan variasi dalam jumlah dan

distribusi melanin di kulit merupakan dasar dari tiga warna kulit manusia: hitam, coklat, dan putih.

Ketiga warna kulit dasar secara genetik ditentukan dan disebut pigmentasi melanin konstitutif;

pigmentasi warna kulit yang normal dapat meningkat oleh paparan radiasi ultraviolet (UVR) atau

hormon pituitari, dan ini disebut induksi pigmentasi melanin.

Melanosis adalah kelainan pada proses pembentukan pigmen melanin kulit. :

1. Hipermelanosis

Meningkatnya melanin dalam epidermis keadaan yang dikenal sebagai hypermelanosis. Hal

ini mencerminkan salah satu dari dua jenis perubahan:

Peningkatan jumlah melanosit di epidermis menghasilkan peningkatan tingkat melanin,

yang disebut hypermelanosis melanocytotic (contoh adalah lentigo).

Tidak ada peningkatan melanosit namun peningkatan produksi melanin saja, yang disebut

hypermelanosis melanotik (contoh adalah melasma).

Hypermelanosis dari kedua jenis dapat hasil dari tiga faktor: genetik, hormonal (seperti pada

penyakit Addison), ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi hormon melanotropic

hipofisis, dan UVR.

2. Hipomelanosis

Penurunan melanin di epidermis disebut hypomelanosis. Hal ini mencerminkan terutama dua

jenis perubahan:



Penurunan jumlah atau tidak adanya melanosit pada epidermis menghasilkan tingkat

tidak ada atau menurun melanin. Ini disebut melanocytopenic hypomelanosis (contoh

adalah vitiligo).

Tidak ada penurunan melanosit tetapi penurunan produksi melanin hanya itu disebut

hypomelanosis melanopenic (contoh adalah albinisme).

Hypomelanosis juga hasil dari genetik (seperti dalam albinisme), dari autoimun (seperti dalam

vitiligo), atau proses inflamasi lainnya (seperti dalam leukoderma postinflammatory pada psoriasis).



BAB II

PEMBAHASAN

A. Anatomi Kulit

Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari lingkungan

hidup manusia. luas kulit orang dewasa 1,5m2 dengan berat kira-kira 15% berat badan. Kulit

merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan.

Kulit juga sangat kompleks, elastis dan sensitif, bervariasi pada keadaan iklim, umur, seks, ras

dan juga bergantung pada lokasi tubuh.

Warna kulit berbeda-beda, dari kulit yang berwarna terang,pirang dan hitam, dan

berwarna merah muda pada tela[ak kaki dan tanganbayi, serta warna hitam kecoklatan pada

genitalian orang dewasa.

Demikian pula kulit bervariasi mengenai lembut, tipis dan tebalnya; kulit yang elastis dan

longgar terdapat pada palpebra, bibir dan preputium, kulit yang tebal dan tegang terdapat di

telapak kaki dan tangan dewasa. Kulit yang tipis terdapat pada muka, yang lembut pada leher

dan badan, dan yang berambut kasar terdapa pada kepala.

Anatomi Kulit Secara Histopatologik

Pembagian kulit secara garis besar tersusun atas 3 lapisan utama yaitu :

1. Lapisan epidermis atau kutikel

2. Lapisam dermis (korium,kutis vera,true skin)

3. Lapisan subkutis(hipodermis)

Tidak ada garis tegas yang memisahkan dermis dan subkutis, subkutis ditandai dengan adanya

jaringan ikat longggar dan adanya sel dan jaringan lemak.

1. Lapisan epidermis

Terdiri atas :



a. Stratum Korneum (lapisan tanduk) Adalah lapisan kulit yang paling luar dan terdiri

atas beberapa lapis sel-sel gepeng yang mati, tidak berinti dan protoplasmanya telah

berubah menjadi keratin (zat tanduk)

b. Stratum Lusidum terdapat langsung di bawah lapisan korneum, merupakan lapisan sel-

sel gepeng tanpa inti dengan protoplasma yang berubah menjadi protein yang disebut

eleidin. Lapisan tersebut tampak lebih jelas ditelapak tangan dan kaki.

c. Stratum Granulosum (lapisan keratohialin) merupakan 2 atau 3 lapis sel-sel gepeng

dengan sitoplasma berbutir kasar dan terdapat inti diantaranya. Butir-butir kasar ini terdiri

atas keratohialin. Mukosa biasanya tidak mempunyai lapisan ini. Stratum granulosum

juga tampak jelas ditelapak tangan dan kaki.

d. Stratum Spinosum (stratum malpighi) atau disebut pula pickle cell layer (lapisan

akanta) terdiri atas beberapa lapis sel yang berbentuk poligonal yang besrnya berbeda-

beda karena adanya proses mitosis. Protoplasmanya jernih karena banyak mengandung

glikogen , dan inti terletak ditengah-tengah. Sel-sel ini semakin dekat kepermukaan

semakin gepeng bentuknya. Diantara sel-sel stratum spinosum terdapat jembatan-

jembatan antar sel

(intercelluler bridges) yang terdiri atas protoplasma dan tonofibril atau keratin. Perlekatan

antara jembatan-jembatan ini membentuk penebealan bulat kecil yang disebut nodulus

bizzozero. Diantara sel-sel spinosum terdapat pula sel langerhans. Sel-sel stratum

spinosum mengandung banyak glikogen.

e. Stratum Basale terdiri dari sel-sel berbentuk kubus (kolumnar) yang tersusun vertikal

pada perbatasan dermo-epidermal berbaris seperti pagar(palisade). Lpisan ini merupakan

lapisan epidermis yang paling bawah. Sel-sel basal ini mengadakan mitosis dan berfungsi

reproduktif. Lapisan ini terdiri atas 2 jenis sel yaitu :

Sel-sel yang berbentuk kolumnar dengan protoplasma basofilik inti lonjong dan

besar, dihubungkan satu dengan yang lain oleh jembatan antar sel.

Sel pembentuk melanin (melanosit) atau clear cell merupakan sel-sel berwarna

muda, dengan sitoplasma basofilik dengan inti gelap, dan mengandung butir

pigmen (melanosomes)



2. Lapisan Dermis

Lapisan dermis adalah lapisan dibawah epidermis yang jauh lebih tebal daripada

epidermis. Lapisan ini terdiri atas lapisan elastik dan fibrosa padat dengan elemen-elemen selular

dan folikel rambut. Secara garis besar dibagi menjadi dua bagian yakni :

a. Pars papilare, yaitu bagian yang menonjol keepidermis, berisi ujung serabut saraf dan

pembuluh darah.

b. Pars retikulare, yaitu bagian dibawahnya yang menonjol kearah subkutan, bagian ini

tediri dari serabut-serabut penunjang misalnya serabut kolagen, elastin, dan retikulin.

Dasar(matriks) lapisan ini terdiri atas cairan kental asam hialuronat dan kondroitin sulfat ,

dibagian ini terdapat pula fibroblas. Serabut kolagen dibentu oleh fibroblas, membentuk

ikatan (bundel) yang mengadung hidroksiprolin dan hidroksisilin. Kolagen muda bersifat

lentur dengan bertambah umur menjadi kurang larut sehingga makin stabil. Retikulin

mirip kolagen muda. Serat elastin biasanya bergelombang, berbentuk amorf dan mudah

mengembang dan lebih elastis.

3. Lapisan Subkutis

Lapisan subkutis adalah kelanjutan dermis, terdiri atas jaringan ikat longgar berisi sel-sel

lemak didalamnya. Sel-sel lemak merupakan sel yang bulat, besar, dengan inti terdesak

kepinggir sitoplasma lemak yang bertambah.

Sel-sel ini membentuk kelompok yang dipisahkan satu dengan yang lain oleh trabekula

yang fibrosa. Lapisan sel-sel lemak disebut panikulus adiposa, berfungsi sebagai cadangan

makanan. Dilapisan ini terdapat ujung-ujung saraf tepi, pembuluh darah,dan getah bening. Tebal

tipisnya jaringan lemak tiddak sama bergantung pada lokalisasinya. Diabdomen dapat mencapai

ketebalan 3 cm, didaerah kelopak mata dan penis sangat sedikit. Lapisan lemak ini juga sebagai

bantalan.

Vaskularisasi dikulit diatur oleh 2 pleksus, yaitu pleksus yang terletak dibagian atas

dermis (pleksus superfisial) dan yang terletak disubkutis (pleksus profunda). Pleksus yang

didermis bagian atas mengadakan anastomosis dipapil dermis, pleksus yang disubkutis dan



dipars retikulare juga mengadakan anastomosis, dibagian ini pembuluh darah berukuran lebih

besar. Bergandengan dengan pembuluh darah terdapat saluran getah bening.

Anatomi kulit

B. Fisiologi Kulit

Kulit dapat dengan mudah dilihat dan diraba, hidup dan menjamin kelangsungan hidup.Kulit pun menyokong penampilan dan kepribadian seseorang. Dengan demikian kulit pada

manusia mempunyai peranan yang sangat penting, selain fungsi utama yang menjamin

kelangsungan hidup juga mempunyai arti lain yaitu estetik,ras,indikator sistemik, dan sarana

komunikasi non verbal antara individu satu dengan yang lain.

Fungsi utama kulit yaitu proteksi,absorbsi, ekskresi, persepsi, pengaturan suhu tubuh(termoregulasi),

pembentukan pigmen, pembentukan vitamin D, dan keratinisasi.

1. Fungsi Protektif

Kulit menjaga bagian dalam tubuh terhadap gangguan fisisatau mekanis, misalnya tekanan,

gesekan, tarikan; gangguan kimiawi, misalnya zat-zat kimia terutama yang bersifat iritan,contohnya

lisol, karbol, asam dan alkali kuat lainnya; gangguan yang bersifat panas misalnya, radiasi, sengatan

sinar ultraviolet; gangguan infeksi luar terutama kuman atau jamur



Hal diatas dimungkinkan karena adanya bantalan lemak, tebalnya lapisan kulit dan serabut-

serabut jaringan penunjang yang berperan sebagai pelindung terhadap gangguan fisis.

Melanosit turut berperan dalam melindungi kulit terhadap pajanan sinar matahari dengan

mengadakan tanning. Proteksi rangsangan kimia dapat terjadi karena sifat stratum korneum yang

impermeabel terhadap pelbagai zat kimiadan air, disamping itu terdapat lapisan keasaman kulit yang

melindungi kontak zat-zat kimia dengan kulit. Lapisan keasaman kulit inimungkin terbentuk dari hasil

ekskresi keringat dan sebum. Keasaman kulit menyebabkan pH kulit berkisar pada pH 5-6,5 sehingga

merupakan perlindungan kimiawi erhadap infeksi bakteri maupun jamur. Proses keratinisasi juga

berperan sebagai sawar mekanis karena sel-sel mati melepaskan diri secara teratur.

2. Fungsi Absorbsi

Kulit yang sehat tidak mudah menyerap air, larutan dan benda padat, tetapi cairan yang mudah

menguap lebih mudah diserap, begitupun yang larut lemak. Permeabilitas kulit terhadap O2, CO2 dan uap

air memungkinkan kulit ikut mengambil bagian pada fungsi respirasi. Kemampuan absorbsi kulit

dipengaruhi oleh tebal tipisnya kulit, hidrasi, kelembaban, metabolisme dan jenis vehikulum. Penyerapan

dapat berlangsung melalui celah antara sel, menembus sel-sel epidermis atau melalui muara saluran

kelenjar; tetapi lebih banyak yang melalui sel-sel epidermis daripada yang melalui muara kelenjar.

3. Fungsi Ekskresi

Kelenjar-kelenjar kulit mengeluarkan zat-zat yang tidak berguna lagi atau sisa-sisa metabolisme

dalam tubuh berupa NaCl, urea, asam urat, dan amonia. Kelenjar lemak pada fetus atas pengaruh hormon

androgen dari ibunya memproduksi sebum untuk melindungi kulit terhadap cairan amnion, pada waktu

lahir dijumpai sebagai vernix caseosa. Sebum yang diproduksi melindungi kulit karena lapisan sebum in

selain meminyaki kulit juga menahan evaporasi air yang berlebihan sehingga kulit menjadi tidak kering.

Produk kelenjar lemak dan keringat dikulit menyebabkan keasaman kulit pada pH 5-6,5.

4. Fungsi Persepsi

Kulit mengandung ujung-ujung saraf sensorik didermis dan subkutis. Terhadap rangsangan panas

diperankan oleh badan-badan rufini didermisdan subkuis. Terhadap dingin diperankan oleh badan-badan

krause yang terletak didermis. Badan taktil meissner terletak dipapila dermis berperan terhadap rabaan,

demikian pula badan merkel ranvier yang terletak diepidermis. Sedangkan terhadap tekanan diperankan



oleh badan vatter pacini diepidermis. Saraf-saraf sensorik tersebut lebih banyak jumlahnya didaerah

yang erotik.

5. Suhu pengaturan suhu tubuh

Kulit melakukan peranan ini dengan cara mengeluarkan keringat dan mengerutkan (otot

berkontraksi)pembuluh darah kulit. Kulit kaya akan pembuluh darah sehingga memungkinkan kulit

untuk mendapat nutrisi yang cukup baik. Tonus vaskular dipengaruhi oleh saraf simpatis(asetilkolin).

Pada bayi biasanya dinding pembuluh darah belum terbentuk sempurna, sehingga terjadi ekstravasasi

cairan, karena itu kulit bayi lebih tampak edematous karena lebih banyak mengandung air dan Na.

6. Fungsi pembentukan pigmen

Sel pembentuk pigmen (melanosit), terletak dibagian basal dan sel ini berasal dari rigi saraf.

Perbandingan jumlah sel basal : melanosit adalah 10:1. Jumlah melanosit dan jumlah serta besarnya

butiran pigmen menentukan warna kulit ras maupun individu. Pada pulasan HE sel ini jernih berbentuk

bulat dan merupakan sel dendrit, disebut pula sebagai clear cell. Melanozom ini dibentuk oleh alat golgi

dengan bantuan enzim tirosinase, ion Cu, dan O2. Pajanan terhadap sinar matahari mempengaruhi

produksi melanosom. Pigmen disebar keepidermis melalui tangan-tangan dendrit sedangkan kelapisan

kulit dibawahnya dibawa oleh sel melanofag(melanofor). Warna kuliT tidak sepenuhnya dipengaruhi

oleh pigmen kulit, melainakan juga oleh tebal tipisnya kulit , reduksi Hb,oksi HB dan karoten

7. Fungsi keratinisasi

Lapisan epidermis dewasa mempunyai tiga jenis sel utama yaitu keratinosit, sel langerhans,

melanosit. Keratinosit dimulai dari sel basal mengadakan pembelahan, sel basal yang lain akan berpindah

keatas dan berubah bentuknya menjadi sel siinosum, makin ketas sel menjadi makin gepeng dan

bergranula menjadi sel granulosum. Makin lama inti menghilang dan keratinosit ini menjadi sel

tandukyang amorf. Proses ini berlangsung terus menerus seumur hidup , dan sampai sekaranfg belum

dimengerti.

8. Fungsi pembentukan vit D



Dimungkin dengan mengubah 7-dihidrokolesterol dengan pertolongan sinar matahari. Tetapi

kebutuhan tubuh akan vitamin D tidak cukup hanya hanya dari hal tersebut sehinggapemberian vitaminD

sistemik masih tetap diperlukan.

Pada manusia kulit dapat pula mengekspresikan emosi karena adanya pembuluh-pembuluh darah,

kelenjar keringat,dan otot-otot dibawa kulit.

C. Melanosit

Warna kulit ditentukan berbagai faktor, namun yang terenting adalah kandungan melanin dan

karoten , jumlah pembuluh darah dalam dermis, dan warna darah yang mengalir didalamnya.

Eumelanin adalah pigmen coklat tua yang dihasilkan oleh melanosit, yaitu sel epidermis khusus

yang terdapat dibawah atau diantara sel-sel stratum basale dan dalam folikel rambut. Pigmen yang

ditemukan di rambut merah disebut feomelanin. Dan mengandung sistein sebagai bagian dari

strukturnya. Melanosit berasal dari sel krista neural. Melanosit memiliki badan sel bulat, dan dari badan

sel tersebut terjulur cabang-cabang yang yang tak teratur dan panjang kedalam epidermis,yang berjalan

diantara sel-sel stratum basale dan stratum spinosum. Bagian ujung juluran ini berakhir dalam invaginasi

sel yang berada dikedua lapisan tersebut. Mikroskop elektron memperlihatkan sel pucat yang

mengandung banyak mitokondria kecil, sebuah kompleks golgi yang berkembang baik, dan sisterna

pendek diretikulum endoplasma kasar. Meskipun melanosi tidak terikat pada keratinosit yang berdekatanmelalui desmosom, hemidesmosom mengikat melanosit kelamina basalis.

Sintesis melanin berlangsung didalam melanosit;dengan tirosinase yang berperan penting dalam

proses ini. Akibat kerja tirosinase, tirosin mula-mula diubah menjadi 3,4-dihidroksi fenilalanin(dopa)

dan kemudian menjadi dopaquinon, yang setelah beberapa kali transformasi, dikonversi menjadi

melanin. Tirosinase dibuat diribosom, yang diangkut kedalam lumen retikulum endoplasma kasar

melanosit, dan dikumpulkan dalam vesikel yang dibentuk pada zona golgi . empat tahap dapat dibedakan

pada perkembangan granula melanin matang :

Tahap I

Sebuah vesikel dikelilingi membran, dan memperlihatkan kegiatan awal tirosinase dan pembentukan

materi bergranula halus; pada bagian tepinya , untaian kedap elektron memperlihatkan susunan teratur

dari molekul tirosinase pada matriks protein.



Tahap II

Vesikel tersebut (melanosom) kini berbentuk lonjong dan dibagian dalamnya, terdapat filamen pararel

dengan periodisitas sekitar 10nm atau guratan melintang dengan periodisitas yang sama. Melanin berada

pada matriks protein.

Tahap III

Akibat peningkatan pembentukan melanin, struktur periodik yang halus menjadi kurang jelas terlihat.

Tahap IV

Granul melanin matang tampak dalam mikroskop cahaya, dan melanin mengisi vesikel sepenuhnya.

tidak ada Utrastruktur yang terlihat. Granul yang matang berbentuk elips, dengan panjang 1 µm dan

diameter 0,4 µm.

Diagram Melanosit, ilustrasi gambaran utama melanogenesis. Tirosinase di sintesis dalam retikulum endoplasma

yang kasar dan diakumulasikan dalam vesikel kompleks Golgi. Vesikel yang bebas sekarang dinamakanmelanosom. Sintesis melanin dimulai pada melanosom tahap II, di mana melanin diakumulasikan dan membentukmelanosom tahap III. Terakhirstruktur ini hilang dengan aktivitas tirosinase dan membentuk granul melanin.

Granul melanin bermigrasi ke arah juluran melanosit dan masuk ke dalam keratinosit.

Ketika dibentuk granul melanin migrasi di dalam juluran sitoplasma dari melanosit dan

dipindahkan ke sel-sel dalam stratum germinativum dan spinosum dari epidermis. Proses pemindahan in

telah diamati secara langsung pada kultur jaringan kulit.



Granul melanin pada dasarnya disuntikan ke dalam keratinosit. Begitu masuk di dalam

keratinosit, granul melanin akan berkumpul di daerah supranuklear disitopalsma sehinga inti akan

terlindungi dari pengaruh radiasi matahari yang merusak.

Walaupun melanosit membentuk melanin, tetapi yang berfungsi sebagai depot dan mengandung

lebih banyak pigmen melanin daripada melanosit adalah sel-sel epitel. Didalam keratinosit, granula

melanin menyatu dengan lisosom inilah sebabnya melanin menghilang disel-sel bagian atas. Pada proses

interaksi antara keratinosit dan melanosit, yang menghasilkan pigmentasi kulit, faktor yang terpenting

adalah kecepatan pembentukan granula melanin didalam melanosit, pemindahan granula kedalam

keratinosit, dan disposisi akhir granula oleh keratinosit. Suatu mekanisme umpan balik kemungkinan

terjadi antara melanosit dan keratinosit.

Melanosit dapat dengan mudah dilihat dengan menginkubasi fragmen epidermis dalam dopa.

senyawa ini dikonversikan menjadi endapan melanin berwarna coklat tua dalam melanosit,yaitu suatu

reaksi yang dikatalisasi oleh enzim tirosinase. Dengan cara ini, dapat dihitung jumlah melanosit

persatuan daerah epidermis. Studi tersebut menunjukan bahwa sel-sel ini tidak tersebar secara acak

diantara keratinosit ; tetapi, terdapat pola penyebaran yang disebut unit melanin-epidermis. Pada

manusia, rasio melanosit dopa-positif terhadap keratinosit dalam stratum basale, bernilai konstan disetiap

daerah tubuh, namun bervariasi dari satu daerah kedaerah lain. Misalnya terdapat sekitar1000

melanosit/mm2 pada kulit paha, dan 2000/mm2 pada kulit skrotum. Jumlah melanosit per satuan daerah

tidak dipengaruhi oleh jenis kelamin atau ras, dan perbedaan warna kulit terutama disebabkan perbedaan

jumlahh granula melanin dalam keratinosit.

Menggelapnya kulit setelah terkena sinar ultraviolet matahari (panjang gelombang 290-320nm)

adalah hasil proses dua tahap. Mula-mula, suatu reaksi fisikokimia menghitamkan melanin yang ada dan

membebaskannya dengan cepat kedalam keratinosit. Pada tahap kedua, kecepatan sintesis melanin dalam

melanosit meningkat, yang mengakibatkan peningkatan jumlah pigmen ini pada lapisan basal.

D. Penyakit Akibat Kelainan Pigmen

Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan warna

kulit adalah karoten, melanin,okesihemoglobin,dan hemoglobin bentuk reduksi, yang paling berperan

adalah pigmen melanin.



Melanosis adalah kelainan pada proses pembentukan pigmen melanin kulit.

1. Hipermelanosis (melanoderma) bila produksi pigmen melanin bertambah

Dapat disebabkan oleh sel melanosit bertambah maupun hanya pigmen melanin saja yang

bertambah. Sebaliknya leukoderma dapat disebabkan oleh pengurangan jumlah pigmen melanin atau

berkurang maupun tidak adanya sel melanosit.

Hypermelanosis dari kedua jenis dapat hasil dari tiga faktor: genetik, hormonal (seperti

pada penyakit Addison), ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi hormon

melanotropic hipofisis, dan UVR.

2. Hipomelanosis (leukoderma) bila produksi melaanin berkurang

Pengurangan jumlah pigmen melanin atau berkurang maupun tidak adanya sel melanosit.

Melasma

Melasma adalah hipermelanosis didapat yang umumnya simetris berupa makula yang tidak

merata berwarna coklat muda sampai coklat tua, mengenai area yang terpajan sinar ultra violet dengan

tempat predileksi pada pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung dan dagu.

Melasma dapat mengenai semua ras terutama penduduk yang tinggal didaerah tropis. Melasma

terutama dijumpai pada wanita, meskipun didapat pula pada pria(10%). Diindonesia perbandingan kasus

wanita dan pria adalah 24:1. Terutama tampak pada wanita usia subur dengn rwayat langsung terkena

pajanan sinar matahari. Insiden terbanyak pada usia 30-44 tahun.

Kelainan dapat mengenai wanita hamil, wanita pemakai pil kontrasepsi, pemakai kosmetik,

pemakai obat,dll.

Etiologi

Sampai saat ini belum diketahui pasti. Faktor kausatif yang dianggap berperan pada patogenesis

melasma adalah :



1. Sinar ultraviolet. Spektrum sinar matahari ini merusak gugus sulfhidril diepidermis yang

merupakan

Penghambat enzim tirosinase dengan cara mengikat ion Cu dari enzim tsb. Sinar ultra violet

menyebabkan enzim tirosinase tidak dihambat lagi sehingga memacu proses melanogenesis.

2. Hormon. Misalnya estrogen, progesteron dan MSH berperan pada terjadinya melasma. Pada

kehamilan, melasma biasanya meluas pada trimester ketiga. Pada pemakai pil kontrasepsi,

melasma tampak dalam 1 bulan sampai 2 tahun setelah dimulai pemakaian pil tersebut.

3. Obat. Misalnya difenil hidantoin, mesantoin, klorpromasin, sitostatik, dan minosiklin dapat

menyebabkan timbulnya melasma. Obat ini ditimbun dilapisan dermis bagian atas dann secara

kumulatif dapat merangsang melanogenesis.

4. Genetik. Dilaporkan adanya kasus keluarga sekitar 20-70%

5. Ras. Melasma banyak dijumpai pada golongan hispanik dan golongan kulit berwarna gelap

6. Kosmetika. Pemakaian kosmetika yang mengandung parfum, zat pewarna, atau bahan-bahan

tertentu dapat menyebabkan foto sensitivitas yang dapat mengakibatkan timbulnya

hiperpigmentasi pada wajahm jika terpajan sinar matahari.

7. Idiopatik

Klasifikasi

Terdapat beberapa jenis melasma ditinjau dari gambaran klinis, pemeriksaan histopatologis, dan

pemeriksaan dengan sinar wood.

Berdasarkan gambaran klinis :

1. Bentuk sentro-fasial meliputi daerah dahi, hidung, pipi, bagian medial, bawah hidung serta dagu

2. Bentuk malar meliputi hidung dan pipi bagian lateral.

3. Bentuk mandibular meliputi daerah mandibula

Berdasarkan pemeriksaan dengan sinar wood

1. Tipe epidermal, melasma tampak lebih jelas dengan sinar wood dibandingkan dengan sinar biasa

2. Tipe dermal, dengan sinar wood tak tampak warna kontras dibanding degan sinar biasa

3. Tipe campuran, tampak beberapa lokasi lebih jelas sedang yang lainnya tidak jelas



4. Tipe sukar dinilai karena warna kulit yang gelap, dengan sinar wood lesi menjadi tidak jelas,

sedangkan dengan sinar biasa jelas terlihat. Perbedaan tipe-tipe ini sangat berarti pada pemberian

terapi, tipe dermal lebih sulit diobati dibanding tipe epidermal.

Berdasarkan pemeriksaan histopatologis

1. Melasma tipe epidermal, umumnya berwarna coklat, melanin terutama terdapat pada lapisan

basal dan suprabasal, kadang-kadang diseluruh stratum korneum dan stratum spinosum.

2. Melasma tipe dermal, berwrna coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanindi sekitar

pembuluh darah didermis bagian atas dan bawah, pada dermis bagian atas terdapat fokus-fokus

infiltrat

Patogenesis

Masih banyak yang belum diketahui. Banyak faktor yang menyangkut proses ini, antara lain :

a. Peningkatan produksi melanosom karena hormon maupun karena sinar ultraviolet. Kenaikan

melanosom ini juga dapat disebabkan kaarena bahan farmakologik seperi perak dan psoralen.

b. Penghambatan dalam malphigian cell turnover, keadaan ini dapat terjadi karena obat sitotoksik.

Gejala klinis

Lesi melasma berupa makula berwarna coklat muda atau coklat tua berbatas tegas dengan tepi

tidak teratur , sering pada pipi, dan hidung yang disebut pola malar. Pola mandibular terdapat pada dagu,

sedangkan pola sentrofasial dipelipis, dahi, alis, dan bibir atas. Warna keabu-abuan atau kebiru-biruan

terutama pada tipe dermal.



*makula hiperpigmentasi terlihat di pipi, hidung, dan bibir atas.

Pembantu diagnosis

a. Pemeriksaan histopatologis

Terdapat 2 tipe hipermelanosis :

1. Tipe epidermal, melaninn terutama terdapat dilapisan basal dan suprabasal, kadang-kadang

diseluruh stratum spinosumsampai stratum korneum; sel-sel yang padat mengandung melanin

adalah melanosit, sel-sel lapisan basal dan suprabasal juga terdapat pada keratinosit dan sel-sel

startum korneum

2. Tipe dermal, terdapat makrofag bermelanin disekitar pembuluh darah dalam dermis bagian atas

dan bawah; pada dermis bagian atas dan bawah; pada dermis bagian atas terdapat fokus-fokus

infiltrat

b. Pemeriksaan mikroskop elektron

Gambaran ultrastruktur melanosit dalam lapisan basal memberi kesan aktivitas melanost meningkat

c. Pemeriksaan dengan sinar wood

1. tipe epidermal : warna lesi tampak lebih kontras

2. tipe dermal : warna lesi idak bertambah kontras

3. tipe campuran : lesi ada yang bertambah kontras ada yang tidak

4. tipe tidak jelas : dengan sinar wodd lesi menajd tidak jelas, sedangkan dengan sinar biasa jelas

terlihat

Diagnosis

Diagnosis melasma hanya ditegakkan hanya dengan pemeriksaan klinis. Untuk menentukan tipe

melasma dilakukan pemeriksaan sinar wood, sedangkan pemeriksaan histopatologi hanya dilakukan

pada kasus-kasus tertentu.

Penatalaksanaan

Pengobatan melasma memerlukan waktu yang cukup lama, kontrol yang teratur serta kerja sama

yang baik antara penderita dan dokter yang menanganinya. Kebanyakan pasien tersebut berobat untuk



alasan kosmetik. Pengobatan dan perawatan kulit harus dilakukan secara teratur dan sempurna karena

melasma bersifat kronik residif. Engobatan yang sempurna adalah pengobatan yang kausal, maka

penting dicari etiologinya.

Pencegahan

a. pencegahan terhadap timbulnya atau bertambah berat serta kambuhnya melasma adalah

perlindungan terhadap sinar matahari. Penderia diharuskan menghindari pajanan langsung sinar

ultraviolet terutama antara pukul 09.00 sampai 15.00. sebaiknya jika keluar rumah menggunakan

payung atau topi yang lebar. Melindungi kulit dengan memakai tabir surya yang tepat, baik

mengenai bahan dan cara pemakaiannya. Tanpa pemakaian tabir surya etiap hari pengobatan sulit

berhasil. Pemakaian tabir surya dianjurkan 30 menit sebelum terpajan sinar matahari. Ada 2 mac

tabir surya yang dikenalyaitu tabir surya fisisdan tabir surya kimiawi. Tabir surya fisis adalah

bahan yang dapat memantulkan atau menghamburkan ultraviolet,; misalnya titanium dioksida,

seng oksida, kaolin; sedang tabir suya kimiawi adalah bhan yang menyerap ultraviolet . tabir

surya kimiawi ada 2 jenis :

yang mengandung PABA (paraamino benzoic acid)atau derivatnya,misalnya octil PABA

yang tidak mengadung PABA misalnya, bensofenon, sinamat, salisilat, dan antranilat

b. menghilangkan faktor yang merupakan penyebab melasma misalnya menghentikan pemakaian

pil kontrasepsi, menghentikan pemakaian kosmetika yang berwarna atau mengandung parfum,

mencegah obat contohnya hidantoin,sitostatika, obat anti malaria,dan minosiklin.

Pengobatan

1. Pengobatan Topikal

a. Hidroquinon

Hidroquinon dipakai dengan konsentrasi 2-5% . krim tersebut dipakai pada malam hari disertai

pemakaian tabir suya pada siang hari. Umumnya tampak perbaikan dalam 6-8 minggu dan dilanjutkan

sampai 6 bulan. Efek samping adalah dermatitis kontak iritan atau alergik. Setelah penghentian

penggunaan hidroquinon sering terjadi kekambuhan.

a. Asam Retinoat



Asam retinoat 0,1% terutama digunakan sebagai terapi tambahan atau terapi kombinasi. Krim

tersebut juga dipakai pada malam hari, karena pada siang hari dapat terjadi fotodegradasi. Kini asam

retinoat dipakai sebagai monoterapi, dan didapatkan perbaikan klinis secara bermakna, meskipun

berlangsung agak lambat. Efek samping berupa eritema, deskuamasi, dan fotosensitasi.

b. Asam Azeleat

Asam azeleat merupakan obat yang aman untuk dipakai. Pengobatan dengan asam azeleat 20%

selama 6 bulan memberikan hasil yang baik. Efek sampingnya rasa panas dan gatal.

2. Pengobatan sistemik

a. Asam askorbat/vitamin C

Vitamin c mempunyai efek merubah melanin bentuk oksidasi menjadi melanin bentuk reduksi

yang berwarna lebih cerah dan mencegah pembentukan melanin dengan merubah DOPA kinon menjadi

DOPA.

b. Glutation

Glutation bentuk reduksi adalah senyawa sulfhidril (SH) yang berpotensi menghambat

pembentukan melanin dengan jalan bergabung dengan cuprum dari tirosinase.

3. Tindakan khusus

a. Pengelupasan kimiawi

Pengelupasan kimiawi dapat membantu pengobatan kelainan hiperpigmentasi. Pengelupasn

kimiawi dilakukan dengan mengoleskan asam glikolat 50-70% selama 4 sampai 6 menitdilakukan setiap

3 minggu selama 6 kali. Sebelum dilakukan pengelupasan kimiawi diberikan krim asam glikolat 10%

selama 14 hari.

b. Bedah laser

Bedah laser dengan menggunakan laser Q-switched ruby dan laser argon, kekambuhan dapat juga

terjadi.



Lentiginosis

Lentigo adalah makula coklat atau coklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik. Lentiginosis

adalah kedaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan distribusi tertentu.

Etiologi

Disebabkan karena bertambahnya jumlah melanosit pada taut dermo-epidermal tanpa adanya

proliferasi fokal.

Klasifikasi

1. Lentiginosis generalisata

Lesi lentigo umumnya multipel, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa

kanak-kanak. Patogenesisnya tidak diketahui dan tidak dibuktikan adanya faktor genetik. Dibagi menjad

:

a. Lentginosis eruptif : Lentigo imbul sangat banyak dan dalam waktu singkat. Lesi mula-mula

berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan lambat laun berupa menjadi

melanositik selular.

b. Sindrom lentiginosis multipel merupakan sindrom lentiginosa yang dihubungkan dengan

berbagai kelainan perkembangan. Diturunkan secara dominan autosomal. Lentigo timbul pada

waktu lahir dan bertambah samapi pada masa pubertas. Ditemukan pada daerah leher dan badan

bagian atas, tetapi dapat ditemukan juga diseluruh tubuh.

Sering disertai kelainan jantung, stenosis pembuluh nadiparu atau subaorta. Pertumbuhan badan

akan terhambat. Adanya kelainan mata berupa hipertelorisme okular dan kelainan tulang

prognatisma mandibular. Kelainan yang menetap adalah tulidan kelainan genital, yakni

hipoplasia gonad dan hipospadia. Sindrom tersebut dikenal sebagai SINDROM LEOPARD, yaitu

:

L entigenes

E CG abnormalities

O cular hipertelorism

P ulmonary stenosis

A bnormality of the genitalia



R etardation of growth

D eafness

2. Lentiginosis sentrofasial

Diturunkan secara dominan autosomal. Lesi berupa makula kecil berwarna coklat atau hitam,

timbul pada waktu tahunpertama kehidupan dan bertambah jumlahnya pada umur 8-10 tahun.

Distribusi terbatas pada garis horizontal melalui sentral muka tanpa mengenai membran mukosa.

Tanda-tanda defek lain adalah retardasi mental dan epilepsi. Sindrom ini juga ditandai oleh arkus

palatum yang tinggi, brsatunya alis, gigi seri atas tidak ada, hipertrikosis sakral, spina bifida, skoliosis.

3. Sindrom peutz-jeghers

Sinonim : Lentiginosis periorificial, Banyak ditemukan pada laki-laki, diturunkan secara dominan

autosomal

Gejala Klinis

Lesi berupa makula hiperpigmentasi yang timbul sejak lahir dan berkembang pada masa anak-

anak. Makula tersebut selalu mengenai selaput lendir mulutberbentuk bulat, oval, atau tidak teratur;

berwarna coklat kehitaman berukuran 1-5 mm. Letaknya pada mukosa bukal, gusi, palatum durum, dan

bibir. Bercak dimuka tampak lebih kecil dan lebih gelap terutama disekitar hidung dan mulut, pada

tangan dan kaki bercak tampak lebih besar. Gejala lain adalah polip diusus, penderita biasanya

mengalami melena. Polip dapat menjadi ganas dan kematian disebabkan oleh adanya metastasis dari

karsinoma tsb.



Pembantu Diagnosis

Pada pemeriksaan histopatologik dari makula hiperpigmentasi didapatkan jumlah melanosit

bertambah dilapisan sel basal dan makrofag berisi pigmen didermis bagian atas. Diseluruh epidermis

terdapat banyak granula melanin. Polip dapat ditemukan diseluruh traktus intestinal, termasuk lambung,

tetapi terutama pada usus kecil yang merupakan hematoma adenomatosa yang jinak.

Diagnosis banding

Pigmentasi mukosa adalah khas untuk sindrom peutz-jeghers, hal ini tidak ditemukan pada

penyakit addison. Freckles umumnya dijumpai pada orang kulit putih, dipengaruhi oleh ssinar matahari

dan tidak mengenai membraan mukosa. Penelitian pada keluarga akan membantu meneggakan diagnosa.

Pengobatan

Terapi dengan pembedahan untuk mengurangi gejala saja . polip yang meluas dan sifatnya jinak

merupakan kontraindikasi untuk tindakan radikal ; kecuali kalau lambung, duodenum atau kolon terkena

maka reseksi profilaksis dapat dianjurkan.

EFELID/freckles

Makula hiperpigmentasi berwarna coklat terang yang timbul pada kulit yang sering terkena sinar

matahari. diturunkan secara dominan autosomal.

Gejala klinis

Biasanya efelid timbul pada umur lima tahun, berupa makula hiperpigmentasi terutama pada

daerah kulit yang sering terkena sinar matahari. Pada musim panas jumlahnya akan bertambah, lebih

besar dan lebih gelap. Kadang-kadang efelid ini tidak begitu berarti, tetapi kadang-kadang merupakan

problem kosmetik. Penderita cenderung mendapat melanocytic naevi.



Pembantu Diagnosis

Pada pemeriksaan histopatologik didapatkan tidak adanya penambahan jumlah melanosit, tetapi

melanosom panjangdan berbentuk bintang seperti yang didapatkan pada orang berkulit hitam.

Pembentukan melanin lebih cepat setelah penyinaran matahari. Jumlah melanin diepidermis juga

bertambah.

Diagnosis Banding

Efelid harus dibedakan dengan xeroderma pigmentosumdan lentiginosis lain.

Pengobatan

Dapat dicoba dengan obat pemutih atau dikelupas dengan fenol 40% kemudian dinetralkan

dengan alkohol. Sunscreen diberikan untuk pencegahan.

Melanosit Riehl

Kelainan ini pertama kali dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis akibat fotosensitivitas.

Dimulai dengan pruritus, eritema, dan pigmentasi yang meluas secara perlahan. Sering didapati pada

wanita dewasa.

Gejala klinis

Pigmentasi bercak berwarna coklat muda sampai coklat tua, terutama pada dahi, belakang

telinga, dan sisi leher serta tempat-tempatt yang sering terkena sinar matahari. Pigmentasi pada tempat

tertutup biasanya karena banyak gesekan, misalnya ketiak dan umbilikus. Selain melanosis sering

dijumpai adanya telangiektasis dan hiperemia.



Etiologi

Belum diketahui pasti. Nutrisi, derivat terhadap pewangi, dan kosmetika diduga merupakan

penyebab karena memberikan hasil positif pada uji tempel.

Dianggap serupa dengan melanodermatokesika yang merupakan melanosis karena pekerjaan

yang berkontak dengan bahan aspal, ppitch kreosot dan minyak mineral. Diagnosa ditegakkan atas dasar

riwayat dan uji tempel dengan sinar.

Pemeriksaan histopatologik

Adanya degenarasi perkijauan pada sel basal disertai melanofag didalam dermis. Pada dermis

pars papilaris dijumpai infiltrasi sel limfosit dan histiosit.

Pengobatan

Pada kebanyakan kasus deposit pigmen terutama didermis. Untuk mengurangi pigmentasi

diepidermis dapat dipakai hidroquinon dan menghilangkan penyebab.

Perubahan warna kulit karena obat

1. Minosiklin

Pigmentasi terjadi setelah pemakaian minosiklin dalam jangka lama, terutama pada daerah

terpajan dengan bentuk tipis atau pada daerah jaringan parut. Pada pemeriksaan histopatologik

ditemukan granula berwarba coklat kehitaman yang diduga mengandung besi dan kalsium.

2. Klorpromasin

Pigmentasi yang berwarna biru keabuan pada daerah terpajan sinar matahari dijumpai pada

penderita yang mendapat klorpromasin dosis tinggi. Kadang-kadang dijumpai katarak, opasitas pada

kornea, dan pigmentasi pada konjungtiva. Secara mikroskop elektron dijumpai peningkatan melanin

diepidermis dan partikel padat pada makrofag perivaskuler didermis. Penghentian pemberian

klorpromasi akan menghilangkan pigmentasi ini.

3. Klofamizin



Obat ini dipakai untuk pengobatan lepra dan dapat menimbulkan warna kemerahan sampai coklat

pada kulit karena akumulasi obat. Ditemukan pigmen coklat dalam makrofag.

4. Karoten

Karoten dapat menyebabkan warna kuning jingga pada kulit. Kadar karoten dalam darah dapat

menyebabkan warna kuning meningkat pada daerah yang lapisan subkutannya tebal atau lemak subkutan

banyak.

Hemokromatosis

Hemokromatosis ditandai dengan adanya pigmentasi, diabetes melitus, dan hepatomegali, sering

disertai kelainan jantung, sirosis, dan hipogonad.

Gejala klinisnya berupa pigmentasi menyeluruh dan terutama pada muka dan bagian ekstensor

lengan dan punggung tangan serta daerah genital. Pigmentasi karena deposit melanin atau besi atau

keduanya. Bila disebabkan oleh melanin, terbentuk warna perunggu, dan bila disebabkan oleh besi

tampak wan abu-abu logam. Adanya pigmentasi pada mukosa dijumpai pada 10% penderita. Adanya

peningkatan kadar besi dalam plasma dan peningkatan iron binding protein.

Pengobatan dilakukan dengan flebotomi, setiap minggu setiap minggu 500 ml darah dikeluarkan

sampai kadar besi yang dikehendaki tercapai.

Karotenosis

Karotenosis adalah warna kuning yang terdapat ppada kulit telapak kaki dan telapak tangan, pada

daerah nasolabial, lubang hidung, dahi, dan dagu disebabkan karena terlalu banyak makan wortel,jeruk,

bayam, jagung, mentega,telur, ubi, dan pepaya. Karotenemia juga terdapat pada penderita diabetes

melitus, karena makanan atau karena hiperlipidemia. Penyakit ini sering menyerang anak-anak atau

vegetarian. Kelebihan karoten didapatkan dalam darah dan urin penderita. Pada pemeriksaan

histopatologi terlihat warna kulit pada epidermis dan stratum papilare. Pengobatan dengan membatasi

makanan yang mengandung karoten.



Vitiligo

Vitiligo adalah hipomelanosis idiopatik dapat ditandai dengan adanya makula putih yang dapat

meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, misalnya rambut dan

mata.

Etiologi

Penyebab belum diketahui, berbagai faktor pencetus sering dilaporkan, misalnya krisis emosi dan trauma

fisis.

Patogenesis

1. Hipotesis autoimun

Adanya hubungan antara vitilligo dengan tiroditis hashimoto, anemia pernisiosa, dan

hipoparatiroid melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligo

2. Hipotesis neurohumoral

Karena melanosit terbenuk dari neuralcrest, maka diduga faktor neural berpengaruh. Tirosin

adalah subsrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan adanya produk intermediate yang

terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada

gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respon transmiter saraf, misalnya asetilkolin.

3. Sitotoksik

Sel melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke DOPA dan DOPA ke dopakinon.

Dopakinon akan dioksidasi menjadi berbagai indol dan radikal bebas. Melanosit pada lesi vitiligo

dirusak oleh penumpukan prekusor melanin. Secara in vitro dibuktikan tirosin, dopa dan dopakrom

meruakan sitotoksik terhadap melanosit.

4. Pajanan terhadap bahan kimiawi

Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan mono benzil eter hidroquinon dalam sarung

tangan atau detergen yang mengandung fenol.

5. Gangguan Sistem Oksidan-Antioksidan



Stress oksidatif juga berperan penting pada patogenesis vitiligo. Beberapa ahlimeyakini bahwa

akumulasi radikal bebas bersifat toksik terhadap melanosit yangnantinya dapat menimbulkan kerusakan

pada melanosit tersebut. Pada serumpasien vitiligo dan secara in vitro menunjukkan adanya peningkatan

kadar NO yangmenyebabkan autodestruksi melanosit

6. Genetik

Pewarisan vitiligo dapat melibatkan gen yang berkaitan dengan biosintesis melanin,respon

terhadap stress oksidatif dan regulasi autoimun. HLA kemungkinan dikaitkandengan terjadinya vitiligo

dan beberapa penelitian menunjukkan beberapa tipe HLAyang berkaitan dengan vitiligo meliputi A2,

DR4, DR7, dan Cw6

Gejala klinis

Makula berwarna putih dengan diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter, bulat

atau lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis yang lain. Kadang-kadang terlihat makula

hipomelanotik selain makula apigmentasi.

Didalam makula vitiligo dapat ditemukan makula dengan pigmentasi normal atau

hiperpigmentasi disebut repigmentasi perifolikuler. Kadang-kadang ditemukan tepi lesi yang meninggi,

eritema dan gatal, disebut inflamator.

Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang terutama diatas jari, periorifisial

sekitar mata, mulut dan hidung, tibialis anterior, dan pergelangan tangan bagian fleksor . lesi bilateral

dapat dimetris atau asimetris. Pada area yang terkena trauma dapat timbul vitiligo. Mukosa jarang

terkena, kadang-kadang mengenai genital eksterna, puting susu, bibir dan ginggiva.

Klasifikasi

Ada 2 bentuk vitiligo :

1. Lokallisata, yang dapat dibagi lagi menjadi :

a. Fokal : satu atau lebiih makula pada satu area, tetapi tidak segmental

b. Segmental : satu atau lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom,

misalnya satu satu tungkai

c. Mukosal : hanya terdapat pada membran mukosa



2. Generalisata

Hampir 90% penderita secara generalisata dan biasanya simetris. Vitiligo generalisata dapat dibagi lagi

menjadi :

a. Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ekstremitas dan muka, merupakan

stadium mula vitiligo yang generalisata.

b. Vulgaris : makula tanpa pola tertentu dibanyak tempat

c. Campuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan vitiligo total



Diagnosis

1. Evaluasi klinik

Diagnosis vitiligo didasarkan atas anamnesis dan gambaran klinis. Ditanyakan pada penderita :

a. Awitan penyakit

b. Riwayat keluarga tentang timbulnya lesi dan uban yang timbul dini

c. Riwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia aerata, diabetes melitus, dan anemia pernisiosa

d. Kemungkinan faktor pencetus, misalnya stres, emosi, terbakar surya, dan pajanan bahan

kimiawi

e. Riwayat inflamasi, iritasi, atau ruam kulit sebelum bercak putih

2. Pemeriksaan histopatologi

Dengan pewarnaan hematoksilin eosin(HE) tampaknya normal kecuali tidak ditemukan

melanosit, kadang-kadang ditemukan limfosit pada tepi makula. Reaksi dopa untuk melanosit negatif

pada daerah apigmentasi, tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi.

3. Pemeriksaan biokima

Pemeriksaan histokimia pada kuli yang diinkubasi dengan dopa menunjukan tidak adanya

tirosinase. Kadang tirosin plasma dan kulit normal

Diagnosis banding

Sebagai diagnosa banding ialah piebaldisme, sindrom wardenburg, dan sindrom woolf. Vitiligo

segmental harus dibedakan dengan nevus depigmentosus, tuberosklerosis, dan hipomelanositosis.lesi

tunggal atau sedikit harus dibedakan dengan tinea versikolor, pitriasis alba,bhipomelanosis gutata, dan

hipopigmentasi pasca inflamasi.

Pengobatan

Pengobatan vitiligo kurang memuaskan. Dianjurkan pada penderita untuk menggunakan

kamuflase agar kelainan tersebut tertutup dengan cover mask. Pengobatan sistemik adalah dengan

trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari atau sumber sinar yang



mengandung ultraviolet gelombang panjang(ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 0,6mg/kg BB 2 jam

sebelum penyinaran selama 6 bulan sampai setahun. Pengobatan dengan psoralen secara topikal yang

dioleskan lima menit sebelum penyinaran sering menimbulkan dermatitis kontak iritan. Pada beberapa

penderita kortikosteroid potensi tinggi, misalnya betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat

0,05% efektif menimbulkan pigmen.

Pada usia dibawah 18 tahun hanya diobati secara topikal saja dengan losio metoksalen 1% yang

diencerkan 1:10 dengan spirtus dilutus. Cairan tersebut dioleskan pada lesi. Setelah didiamkan 15 menit

lalu dijemur selama 10 menit. Waktu penjemuran kian diperlama. Yang dikehendaki yaitu timbul

eritema, tetapi jangan sampai tampak erosi, vesikel atau bula.

Pada usia diatas 18 tahun, jika kelainan kulitnya generalisata, pengobatannya digabung dengan

kapsulmetoksalen (10 mg). Obat tersebut dimakan 2 kapsul (20 mg) 2 jam sebelum dijemur, seminggu 3

kali. Bila lesi lokalisata hanya diberikan pengobatan topikal. Kalau setelah 6 bulan tidak ada perbaikan

pengobatan dihentikan dan dianggap gagal.

MBEH(monobenzylether of hidroquinon)20% dapat dipakai untuk pengobatan vitiligo yang luas

lebih dari 50% permukaan kulit dan tidak berhasil dengan pengobatan psoralen. Bila tidak ada dermatitis

kontak pengobatan dilanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal. Depigmentasi dapat terjadi

setelah 2-3 bulan dan sempurna setelah 1 tahun. Kemungkinan timbul kembali pigmentasi yang normal

pada daerah yang terpajan sinar matahari dan pada penderita berkulit gelap sehingga harus dicegah

dengan tabir surya.

Cara lain ialah tindakan pembedahan dengan tandur kulit, baik pada seluruh epidermis dan

dermis maupun hanya kultur sel melanosit.

Daerah ujung jari, bibir, siku dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan yang buruk. Dicoba

dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol atau alkohol.



Albinisme Okulokutanea

Albinisme okulokutanea adalah hipopigmentasi pada kulit, rambut dan mata. Ada 4 kelainan

autosomal resesif yang mencakup kelainan ini. Kelainan yang diturunkan secara sex-linked resesif

disebut albinisme okula, hanya mengenai mata.

Patogenesis

Cacat dalam sintesis melanin telah terbukti dari tidak adanya aktivitas enzim tyrosinase.

Tirosinase merupakan enzim yang mengandung tembaga yang mengkatalisis oksidasi tirosin untuk dopa

dan konversi berikutnya dopa untuk dopa-kuinon. Kloning baru-baru tirosinase pengkodean DNA

komplementer telah memungkinkan untuk langsung mencirikan mutasi pada gen tirosinase bertanggung

jawab untuk aktivitas tirosinase yang kurang pada beberapa jenis albinisme

Gambaran klinis

Adanya pengurangan pigmen yang nyata pada kulit, rambut, dan mata. Penderita mengalami

fotofobia dan mempunyai ekspresi muka yang khas karena silau. Dapat timbul kerusakan akibat sinar

matahari, misalnya keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma.

Pembantu diagnosis

- Cahaya Mikroskop

Melanosit yang hadir dalam kulit dan pola rambut di semua jenis albinisme. Reaksi dopa

yang nyata berkurang atau tidak ada dalam melanosit pada kulit dan rambut, tergantung pada

jenis albinisme (tirosinase-negatif atau tirosinase-positif).

- Elektron Mikroskop

Melanosomes yang hadir dalam melanosit di semua jenis albinisme, tetapi tergantung

pada jenis albinisme, ada pengurangan melanisasi dari melanosomes, dengan melanosomes

banyak yang benar-benar unmelanized di tirosinase-negatif albinisme. Melanosomes dalam

melanosit albino ditransfer dengan cara yang normal terhadap keratinosit.



- Molekul Pengujian

Kini tersedia, dan ini memungkinkan untuk mengklasifikasikan perubahan gen tertentu

dalam berbagai jenis albinisme. Namun, tidak diperlukan untuk diagnosis atau pengelolaan

masalah.

Pengobatan

Tidak ada pengobatan yang diberikan kecuali preparat pelindung terhadap sinar, pemeriksaan

berkala untuk deteksi dini dan pengobatan lesi premaligna dianjurkan terutama penderita yang tinggal

didaerah tropis.

Prognosis

Bila penderita tinggal didaerah tropis dapat terjadi kerusakan kulit karena sinar matahari,

misalnya keratosis aktinik, karsinoma sel skuamosa,dan melanoma.

Piebaldism

Bercak kulit yang tidak mengandung pigmen yang ditemukan sejak lahir dan menetap seumur hidup.

Etiologi

Penyakit ini diturunkan secara autosomal , akibat diferensiasi dan mungkin membran melanoblas.

Gejala klinis

Berupa bercak kulit yang tidak mengandung pigmen terdaat didahi, median atau paramedian,

disertai pula rambut yang putih. Bercak putih tersebut kadang-kadang ditemukan pula didada bagian

atas, petut dan tungkai. Warna kulit normal atau hipermelanosis terdapat didaerah yang hipomelanosis.

Pemeriksaan histolpatologik

Penyelidikan secara ultrastruktur menunjukan tidak terlihat adanya melanosit dan melanosom

pada daerah yang hipomelanosis. Sedangkan pulau yang hipemelanosis ditemukan melanosit yang

memproduksi melanosom secr normal, tetapi bila ditemukan milanosom sferik dan granula yang

abnormal,tetapi ditemukan juga melanosom sferik dan ganular yang abnrmal.



Diagnosa banding

Dibedakan dengan vitiligo yang biasanya tidak timbul pada waktu lahir, bentuk dan distribusi

juga berbeda. Pada piebaldism. Pada piebaldism disertai dengan white forlock dan adanya pulau dengan

pigmen normal Didalam daerahh yang hipomelanosis.

Dibedakan dengan nevus dengan depigmentosus , pada nevus jumlah melanocit normal. Bila

piebaldism disertai dengan kelainan jarak kedua pupil atau disertai dnegan tuli, maka kemungkinan

sindrom waardenburg harus dipikirkan



BAB III

KESIMPULAN

Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan warna kulit

adalah (1) hemoglobin bentuk reduksi, (2) oksihemoglobin, (3) karotenoid, dan (4) melanin. Yang paling

berperan dalam menentukan warna kulit adalah pigmen melanin, dan variasi dalam jumlah dan distribusi

melanin di kulit merupakan dasar dari tiga warna kulit manusia: hitam, coklat, dan putih.

Meningkatnya melanin dalam hasil epidermis dalam keadaan yang dikenal sebagai

hypermelanosis. Hal ini mencerminkan salah satu dari dua jenis perubahan:

Peningkatan jumlah melanosit di epidermis menghasilkan peningkatan tingkat melanin,

yang disebut hypermelanosis melanocytotic (contoh adalah lentigo).

Tidak ada peningkatan melanosit namun peningkatan produksi melanin saja, yang disebut

hypermelanosis melanotik (contoh adalah melasma).

Hypermelanosis dari kedua jenis dapat hasil dari tiga faktor: genetik, hormonal (seperti pada

penyakit Addison), ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi hormon melanotropichipofisis, dan UVR (seperti dalam tanning).

Penurunan melanin di epidermis disebut hypomelanosis. Hal ini mencerminkan terutama dua

jenis perubahan:

Penurunan jumlah atau tidak adanya melanosit pada epidermis menghasilkan tingkat

tidak ada atau menurun melanin. Ini disebut melanocytopenic hypomelanosis (contoh

adalah vitiligo).

Tidak ada penurunan melanosit tetapi penurunan produksi melanin hanya itu disebut

hypomelanosis melanopenic (contoh adalah albinisme).



DAFTAR PUSTAKA

1. Junquiera L.C, Carneiro J, Kelley R.O. HISTOLOGI DASAR teks dan atlas. Edisi 10,

Jakarta, Penerbit Buku Kedokteran EGC tahun 2007.

2. Bloom & Fawcett. Buku Ajar Histologi . Edisi ke-12, Jakarta, Penerbit Buku KedokteranEGC, 1994

3. Djuanda A. dkk. Kelainan Pigmen. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia. Ed 5. Jakarta. 2007

4. Djuanda A. dkk .Anatomi & Fisiologi kulit. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia. Ed 5. Jakarta. 2007

5. Brown R.G & Burns T. Lecture notes:DERMATOLOGY . Edisi 8, Jakarta, Penerbit

Erlangga tahun 2005

6. Wolff K., Johnson R.A., Suurmond D., F itzpatrick' s Color Atlas & Synopsis of Cli nical

Dermatology . 5th Edition. The McGraw-Hill Companies. USA. 2007

7. Sukanto H . dkk Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin. Bagian SMF Ilmu kesehatan Kulit

dan Kelamin FK Unair/RSUD Dr.Soetomo. edisi 2,Surabaya, 2011

refrat kulit kelainan pigmen

Documents