BAB I

PENDAHULUAN

Dermoid pada hidung, glioma, dan encephalocele adalah lesi kongenital yang

terdapat pada garis tengah hidung yang mana berasal dari sistem

embryopathogenesis yang sama. Lesi ini terdiri dari berbagai derajat yang

bervariasi, dan merupakan bagian dari abnormalitas struktur yang kompleks yang

dapat melibatkan kelainan kranial. Meskipun jarang, mereka perlu diperhatikan

karena dapat menimbulkan masalah klinis dan kelainan pada struktur

perkembangan yang menarik. Anomali ini sangat signifikan karena potensi

hubungan mereka dengan sistem saraf pusat (SSP).

Semua encephalocele, dermoid, dan glioma berkomunikasi dengan SSP.

Akibatnya, tidak ada massa atau polip hidung nasal bawaan pada anak usia dini

yang harus dimanipulasi dengan cara apapun sampai hubungan pada intracranial

sistem dapat dikesampingkan. Computed tomography (CT) dan Magnetic

Resonance Imaging (MRI) adalah diagnostik pilihan, dan konsultasi bedah saraf

dapat dipertimbangkan dalam semua kasus. Pengobatan utama adalah

pembedahan. eksposur yang memadai dan hasil kosmetik merupakan faktor yang

perlu dipertimbangkan dalam memilih pendekatan terapi, dan teknik bedah mikro

dapat membantu. Dermoid harus benar-benar disingkirkan dengan cara dieksisi

sehingga dapat mencegah kekambuhannya.

1

Tabel 78,1 merangkum diagnosis, pengobatan, dan komplikasi dari hidung

anomali bawaan.

2

BAB II

KELAINAN KONGENITAL PADA HIDUNG

Embriologi

Sangat tidak mungkin untuk menjelaskan suatu sifat, lokasi, atau komplikasi

potensial yang berhubungan dengan kelainan bawaan tanpa mengetahui dan

mengkaji sebelumnya perkembangan normal dari basis kranial anterior. Dalam

perkembangannya terdapat dua proses penting:

1. Pembentukan tabung neural dari ektoderm dan

2. Migrasi sel pial neural ke mesenchyma untuk membentuk dasar tengkorak

dan struktur wajah.

Pada minggu ketiga kehamilan, saraf alur garis tengah tumbuh dan berkembang

pada sisi permukaan dorsal embrio. Struktur ectoderm ini menebal dan

memperdalam, kemudian pada akhirnya membentuk neural tube, penyatuan ini

dilakukan pada minggu keempat dan pada akhirnya akan membentuk sistem saraf.

Penutupan tabung saraf dimulai pada pertengahan bagian embrio dan berkembang

baik bersamaan pada bagian anterior dan posterior, meninggalkan neuropore pada

bagian akhirnya. Neuropore anterior diyakini terletak di lokasi tempat

tersembunyinya optik dari sphenoid; daerah tersebut terletak di bagian proksimal

neuropore yang membentuk struktur frontal, hidung, dan ethmoidal. Bersamaan,

sel pial neural di bagian lateral dari neural tube mulai bermigrasi antara yang tube

dan ektoderm ke dalam permukaan mesenchym yang pada akirnya berkembang

menjadi tulang dan tulang rawan. Daerah neuropore anterior adalah suatu daerah

tanpa sel pial neural, yang mana untuk mencapai daerah ini adalah dengan

melakukan migrasi dari tabung saraf yang lebih posterior dan lateral dari embrio.

Wilayah neuropore anterior sangat rentan terhadap kesalahan pembangunan,

daerah ini merupakan yang paling distal dari tabung neural dan juga merupakan

titik paling distal bagi migrasi sel krista neural. Mesenchym adalah bagian untuk

tumbuh dan berkembangnya tempurung kepala dan wajah, disusun oleh sel-sel

yang berasal krista neural, namun faktor-faktor yang mengatur proses

perkembangan penting dari migrasi sel-sel ini kurang dipahami. Sebagian besar

3

penelitian yang telah dilakukan pada embrio unggas atau amfibi, hanya mampu

menghasilkan sedikit hasil dari sistem yang terdapat pada mamalia. Walaupun

masih harus belajar tentang faktor selular dan kimia yang kompleks yang dapat

mengendalikan perkembangan embrio, jelas bahwa bagian tertentu dari matriks

ekstraselular dan sel sendiri dapat memegang peranan penting. Penelitian dengan

embrio anak ayam telah menunjukkan bahwa perubahan dalam sifat adhesi sel sel

pial neural dapat mengubah migrasi dan protein dalam matriks ekstraseluler

mungkin memiliki peran permisif atau induktif dalam migrasi

Apa pun prosesnya, sekali sel saraf dapat mencapai tujuan mereka, mesenchym

akan mulai mengatur dan mengkondensasinya menjadi elemen-elemen

mesodermal di berbagai pusat, yang kemudian berfusi dengan satu sama lainnya.

Sebelum penutupan, terdapat ruang potensial antara pembentukan tulang dan

tulang rawan di daerah yang baik. Ruang antara tulang frontal dan hidung disebut

nasofrontalis fonticulus, dan ruang antara tulang hidung dan kapsul hidung (yang

akan membentuk tulang rawan hidung dan septum dan terus menjadi labirin

ethmoidal) dikenal sebagai ruang bunyi hambat pranasal. Ruang antara tulang

frontal dan ethmoid disebut foramen sekum dan berlanjut dengan ruang pranasal

(Gbr. 78,1). Semua telah didirikan untuk membuat jaringan fibrosa (2) . Ruang ini

biasanya beroblitarasi selama perkembangan janin. Harus jelas bahwa pada tahap

awal perkembangan terdapat hubungan yang erat antara neuroectoderm dan

permukaan ektoderm sebelum mesenchym menebal dan berkembang menjadi

struktur yang memisahkan lapisan ini. Hal ini terjadi, terutama pada saat

timbulnya jarak pada pembentukan tulang.

4

GAMBAR 78,1. J: anatomi janin normal. 1 tulang rawan, frontal, 2, nasofrontalis

fonticulus, 3, tulang hidung, 4, tulang hidung, 5, ruang bunyi hambat pranasal; 6,

kapsul hidung; 7, dura. B: Normal penutupan fonticulus, foramen sekum, dan

ruang bunyi hambat pranasal. C: Paten foramen sekum dengan fistula ke

punggung hidung melalui ruang bunyi hambat pranasal. D: fonticulus Paten dan

saluran sinus ke kulit glabellar.

I. Nasal dermoid

Istilah Dermoid pada hidung digunakan untuk menggambarkan berbagai anomali

pada hidung. Berasal dari epitel yang terdapat pada bagian punggung hidung yang

membentang dari kulit punggung hidung melalui septum ke dura dan sangat

jarang sampai ke ventrikel otak. Pelebaran yang bervariasi pada berbagai saluran

disebut kista dermoid, namun patologi dasarnya adalah saluran yang melebar pada

kulit. Histologis kista ini dapat berisi epitel dan organ kulit lainnya seperti

rambut, akar rambut, dan kelenjar keringat dan sebaceous. Keragaman komposisi

ini merupakan tolak ukur yang dapat membedakan kista dermoid inklusi

epidermis simpleks. Beberapa massa dermoid dapat terlihat didalam hidung,

septum, atau rongga intrakranial tanpa saluran sinus.

5

Embriologi

Hal ini secara luas disepakati bahwa dermoid adalah kelainan bawaan. Banyak

teori telah dikemukakan untuk menjelaskan proses terjadinya dan lokasinya. Teori

paling sederhana menunjukkan bahwa dermoid adalah sekelompok epitel yang

terjebak pada saat proses fusi ectodermal (3). Teori ini akan menjelaskan beberapa

jenis dermoid sederhana yang dapat terjadi walaupun tidak berhubungan dengan

adanya saluran. Teori lain mengemukakan bahwa lapisan tengah septum hidung

yang terdapat pada janin merupakan perpanjangan dari dura dan struktur

ectodermal. Pada umumnya lapisan ini akan beroblitarasi dan menyatu sebagai

septum dan pada akirnya mengalami proses penulangan. Kegagalan pada

ektoderm dalam septum akan menghasilkan saluran sinus atau kista yang nantinya

terhubung ke dura atau ventrikel otak.Teori yang paling banyak diterima adalah

yang berfokus pada ruang pranasal dan fonticulus dan kedekatan dari

neuroectoderm pada proses awal pembentukan kulit (2,3,5). Jika terdapat

tambahan pada kulit jaringan fibrosa kapsul hidung di ruang pranasal atau di

fonticulus, unsur epidermis dapat ditarik di bawah tulang dan menjadi

berkembang membentuk sebuah saluran. Jika lampiran ke dura ada di daerah yang

sama, saluran bisa mengembang antara kulit hidung dan dura yang melewati

ruang pranasal ke foramen sekum atau melalui fonticulus. Tulang kemudian

menjadi padat di sekitar saluran (Gambar 78.2C dan Gambar 78.2D).. Kista dapat

berkembang pada setiap lokasi sepanjang saluran tersebut, termasuk intracranial.

GAMBAR 78,2. Pit di punggung hidung. Anak ini memiliki riwayat berulang

drainase. Mungkin tidak ada teori tunggal yang dapat menjelaskan semua kasus

6

dermoid. Sebaliknya, lebih mungkin bahwa terdapat penjelasan tertentu dari

berbagai teori-teori mengenai lesi dermal yang berbeda - beda.

Presentasi Klinis

Kista dermoid dan sinus umumnya terjadi pada garis tengah hidung. Mereka bisa

tampak sebagai sebuah lubang (Gambar 78,2), sebuah saluran fistulous, atau

massa yang bisa terdapat didaerah mana saja, mulai dari ujung hidung sampai ke

glabella. Histologis, dermoid khas juga ditemukan dalam alur nasomaxillary dan

ujung hidung namun biasanya tidak memiliki saluran sinus dan memiliki

signifikansi klinis yang berbeda. Dermoid biasanya jarang, dan biasanya tidak

terdapat hubungan dengan kelainan bawaan. Meskipun adanya laporan dapat

terjadi sporadis dalam keluarga, dermoid umumnya tidak dianggap sebagai suatu

herediter (6,7). Rambut atau bahan sebaceous mungkin menonjol dari pit, dan

pasien dapat ditemukan dengan riwayat drainase yang berulang (Gbr. 78,3),

infeksi, dan mungkin bahkan meningitis. Dermoid yang terletak pada septum

dapat dijumpai dengan pembengkakan internal yang ada dalam septum atau tepat

di septum hidung.

GAMBAR 78,3. Kista dermoid sinus yang terinfeksi.

Lokasi dan penampilan dari lesi hidung tidak memberi petunjuk pada kedalaman

penetrasi dari saluran sinus yang terkait. Meskipun dermoid paling sering berakir

dalam sebuah saluran subkutan tunggal, namun ini memungkinkan dapat terjadi

7

pada beberapa saluran lainnya. Selain itu, keterlibatan yang lebih jauh, dapat

terjadi sampai dengan 45% dari pasien, dan penyuluhan intracranial telah dicatat

dalam 25% sampai 30% kasus (2,8,9). Jika tidak ada saluran yang mendalam,

penetrasi akan berlanjut sampai ke hidung di daerah pertemuan antara tulang

hidung dan kartilago lateral atas. Saluran tersebut kemudian terbungkus dalam

septum dan dapat berlanjut sampai kelapisan cribiform yang kemudian akan

memasuki dasar tengkorak di foramen sekum yang hanya di bagian anterior crista

galli. Saluran tersebut dapat berpotensi melebar, jika saluran tersebut memiliki

potensinya. Beberapa dermoid memiliki saluran yang dapat menembus tengkorak

antara tulang frontal dan hidung, dan beberapa mungkin dapat menggabungkan

kedua jalur tersebut. Hal ini diyakini bahwa karena unsur ectodermal menumpuk,

kista dermoid berkembang seiring dengan waktu. Ketika suatu massa nasal terkait

dengan fistula kulit diteliti,

diagnosis dermoid dapat menjadi jelas. Namun, diagnosis diferensial pada pasien

dengan massa yang terdapat pada hidung atau septum adalah hemangioma, kista

epidermoid, glioma, atau encephalocele.

Evaluasi

Radiologi memiliki peranan penting dalam mempelajari tingkat lesi dan yang

paling penting dalam menilai kemungkinan keterlibatan intrakranial sebelum

pengobatan dilakukan. CT dan MRI adalah pencitraan pilihan yang dapat

menghasilkan informasi yang berbeda. CT digunakan untuk melukiskan anatomi

tulang dari dasar tengkorak. Temuan pada CT dapat memperlihatkan adanya

keterlibatan, namun, ekstrakranial oleh dermoid tersebut meliputi pembengkakan

fusiform atau bifidity dari tulang yang ada pada septum hidung, pelebaran kubah

hidung, atau erosi glabellar. Sebuah paten foramen sekum dan crista galli bifida

menyarankan keterlibatan intracranial, pada beberapa kasus, massa fosa anterior

dapat ditemukan di daerah anterior crista galli. Temuan radiografi belum dapat

dipastikan sepenuhnya sebagai diagnostik, karena cacat dari crista galli dan

patensi dari foramen sekum mungkin hadir tanpa komponen intrakranial dari

8

dermoid tersebut. Dengan temuan seperti di daerah crista galli, dapat

menimbulkan adanya kemungkinan yang berhubungan dengan massa intracranial.

Menginterpretasikan temuan radiografi pada anak-anak sangat sulit karena septum

nasal hidung yang menebal dan kubah yang meluas adalah gambaran yang

normal. MRI semakin banyak digunakan untuk mendapatkan hasil yang sangat

baik pada gambar massa jaringan lunak. Selain itu, dapat juga untuk visualisasi

dari seluruh kista dan saluran pada bidang sagital langsung. Salah satu atau kedua

teknik pencitraan tersebut diperlukan sebelum perawatan dermoid dilakukan.

Pengobatan

Dermoid mungkin akan menjadi rumit dikarenakan oleh infeksi lokal yang

berulang atau bahkan meningitis. Juga, deformitas kosmetik mungkin progresif

akibat kista meluas. Sementara pengobatan dapat dilakukan dengan insisi dan

drainase, tetapi ini harus dilakukan dengan sangat hati-hati. Seluruh saluran harus

dipotong dengan cermat untuk mencegah terulangnya kista dermoid.

Dokter bedah harus ingat bahwa hampir setengah dari lesi ini dapat menembus ke

dalam tulang hidung dan terhubung ke dura; pendekatan bedah harus

direncanakan. Bartlett et al dan Posnick et al mengamati bahwa keterlibatan

intrakranial tidak terjadi jika massa tersebut berada di atas sutura nasofrontal.

Pada penderita yang memiliki kecurigaan tinggi adanya ekstensi intrakranial

(yakni, temuan radiologis sugestif atau riwayat meningitis), pendekatan

kraniofasial harus direncanakan. Saluran yang melewati foramen sekum untuk

dapat masuk ke intracranial sehinnga dapat menuju ruang potensial antara lapisan

dari cerebri falx yang selanjutnya menuju ke anterior crista galli. Jika ada massa

di daerah ini, sebagian besar penulis percaya bahwa craniotomy harus dilakukan

pertama, eksisi dilakukan pada bagian ekstrakranial. Kebanyakan dermoid tidak

memiliki hubungan intrakranial dan aman mendekati eksternal. Kami percaya

bahwa sayatan vertikal di garis tengah punggung hidung adalah pendekatan yang

paling efisien untuk dermoid ekstrakranial. Dapat memberikan hasil kosmetik

yang baik, dan insisi affords eksposur yang sangat baik dapat menghilangkan lesi

yang dalam untuk memperpanjang tulang hidung. Medial osteotomy dan

9

outfracturing tulang hidung pada kasus ini mungkin perlu dan mudah dilakukan

dan diperbaiki melalui sayatan vertikal. Suatu pendekatan operasi hidung

eksternal, yang dapat diperpanjang dengan sayatan paraoral, telah ditawarkan

sebagai pendekatan alternatif untuk dermoid, namun hasil kosmetik yang sangat

baik harus ditimbang terhadap eksposur terbatas menawarkan pendekatan ini.

Pendekatan flap bicoronal mungkin juga berguna untuk dermoid pada akar

hidung. Dalam semua kasus, lubang hidung dipotong dengan ellips kulit dalam

kontinuitas dengan saluran sinus. Teknik bedah mikro, termasuk penggunaan

latihan otologic berkecepatan tinggi, sangat membantu pembedahan akurat dalam

saluran sinus. Selain itu visualisasi dengan mikroskop binokuler sangat diperlukan

pada pembedahan tertentu. Jika sudah ditemukan saluran untuk memperluas dasar

tengkorak, dokter bedah harus menentukan apakah itu adalah sebuah band fibrosa

sederhana yang dapat dengan aman diamputasi tanpa risiko kekambuhan atau

cerebrospinal fluid (CSF) kebocoran atau apakah itu suatu tangkai epitel berlapis.

Ini bisa dicapai dengan tangkai bagian beku pada saat operasi. Adanya epitel

dalam tangkai di dasar tengkorak merupakan jaminan untuk pendekatan

intracranial yang lengkap dan aman bagi seluruh saluran.

Kecacatan kosmetik yang disebabkan baik oleh kista itu sendiri atau karena

metode penghapusan kista tersebut, setiap upaya untuk mengganti dan akurat

menyetel kembali tulang hidung dibuat. Jika rekonstruksi sekunder diperlukan,

harus ditunda sampai pertumbuhan hidung selesai. Para pasien dan orang tua

mereka harus diberi konseling tentang bekas luka, deformitas hidung, dan dan hal-

hal yang dibutuhkan untuk bedah rekonstruksi. Waktu operasi ini tidak begitu

penting kecuali dalam kasus-kasus yang jarang terjadi dan adanya komplikasi

yang disebabkan oleh meningitis. Karena kista cenderung dapat meluas seiring

dengan waktu maka dapat menyebabkan deformitas yang progresif, pembedahan

dalam 2 atau 3 tahun pertama kehidupan direkomendasikan. Dermoid berkaitan

dengan massa intrakranial yang mengkhawatirkan, dan penanganan yang paling

baik adalah dilakukan pada waktu yang lebih awal.

10

2. GLIOMA DAN ENCEPHALOCELE

Glioma dan encephalocele dianggap bersama-sama karena memiliki penampilan

yang sama secara klinis , histologi, dan embriogenesis. Glioma adalah

unencapsulated sel glial yang terdapat dalam matriks jaringan ikat yang dapat

sampai ke lapisan dura. Mereka jelas kongenital dan tidak neoplastik.

Encephalocele adalah herniasi dari meninges dengan atau tanpa jaringan otak

melalui dasar tengkorak dan dapat berhubungan dengan CSF yang terdapat pada

ruang subarachnoid.

Embriologi

Berbagai teori telah diusulkan untuk menjelaskan glioma. Beberapa percaya

bahwa mereka adalah jaringan glial asing yang berasal dari penciuman yang

dipatahkan akibat berfusinya dan mengerasnya lempeng cribiform. Teori ini juga

menyebutkan bahwa glioma adalah hasil dari evolusi yang salah, kemudian

berkembang menjadi jaringan saraf pada lokasi ektopik (Gbr. 78,4). Kemungkinan

besar, glioma dan encephalocele yang perkembangannya terkait, dengan glioma

mewakili encephalocele (Gambar 78,4). Spekulasi ini didukung oleh fakta bahwa

beberapa glioma menyimpan lampiran berserat ke SSP. Mereka juga telah

dilaporkan di daerah extranasal seperti lintasan, langit-langit, dan nasofaring,

semua lokasi yang terkenal untuk encephalocele.

11

GAMBAR 78,4. A: Normal anatomi. 1 tulang rawan, frontal, 2, nasofrontalis

fonticulus, 3, tulang hidung, 4, tulang hidung, 5, ruang bunyi hambat pranasal; 6,

kapsul hidung; 7, dura. B: herniasi dura dan jaringan glial (encephalocele) melalui

fonticulus. C: Penutupan tulang untuk membentuk glioma. D: glioma Intranasal

dengan koneksi ke sistem saraf pusat.

Ada dua teori utama pembentukan encephalocele. Yang pertama mengusulkan

pemisahan tidak lengkap dari neural tube ditutup dari permukaan ektoderm,

sehingga penghalang mekanik untuk migrasi sel puncak neural dan kurangnya

resultan pembentukan tulang di daerah tersebut. Ini tidak terjadi pada neuropore

tapi hanya terjadi disepanjang garis penutupan tabung saraf (misalnya, sumbu

dorsal). Teori kedua tempat penekanan lebih besar pada kegagalan keterlambatan

migrasi sel pial neural untuk tujuan normal. Seperti yang telah kita ketahui

sebelumnya, sel pial neural harus bermigrasi ke daerah kranial anterior, dan garis

tengah merupakan titik terjauh dari migrasi ini. Meskipun sifat gangguan utama

dalam migrasi tidak diketahui, itu adalah spekulasi bahwa kegagalan migrasi akan

mengakibatkan wilayah mesenchyma tanpa sel krista neural yang diperlukan

untuk pembentukan tulang normal, menyebabkan cacat dalam tempurung kepala.

Secara teoritis, jika migrasi tertunda, pembentukan tulang normal selanjutnya bisa

mengamputasi jaringan saraf dan pembentukan gliomas.

Presentasi Klinis

Glioma adalah suatu massa yang biasanya timbul di awal kehidupan tetapi dapat

juga timbul pada usia dewasa. Mereka dapat bermanifestasi sebagai extranasal

massa, massa intranasal, atau keduanya. Tidak seperti dermoid, mereka tidak

secara rutin terjadi pada garis tengah, dan tidak menyambung ke saluran sinus

yang bermuara ke kulit. Kulit di atasnya mungkin terdapat seperti massa, dan

dapat melekat pada massa tersebut .Mereka adalah massa noncompressible yang

tidak berkembang dengan keras dan tidak bertransiluminasi. Eksternal glioma

hidung adalah yang paling umum (60%). Mereka biasanya ditemukan di glabella

tetapi dapat hadir sebagai massa lateral hidung. Tiga puluh persen dari glioma

12

hadir sebagai intranasal massa sepihak yang mungkin prolaps dari nares, dan

sisanya 10% eksternal dan menggabungkan komponen intranasal. glioma

Intranasal melekat pada turbinate menengah atau lebih tinggi di lateral hidung dan

dapat bersamaan dengan polip. Intranasal gabungan dan lesi extranasal adalah

berbentuk halter, dengan bagian yang menghubungkan dan melewati

persimpangan tulang rawan lateral atas dan tulang hidung. Secara keseluruhan,

15% dari glioma terhubung dengan dura (15,19). Meskipun ini jarang terlihat

pada lesi extranasal, hampir sepertiga dari mereka yang memiliki komponen

intranasal. Beberapa bagian ini berhubungan dengan CSF yang mengandung

ruang subarachnoid. Ada laporan bahwa CSF mengeluarkan glioma tanpa

sambungan yang jelas ke SSP, tetapi dalam keadaan demikian kita dapat membuat

evaluasi diagnostik. Ketika terdapat hubungan, maka dapat terjadi baik melalui

foramen sekum atau antara tulang frontal dan hidung. Dengan demikian, glioma

dapat hadir dengan rhinorrhea CSF atau meningitis. Baik dengan faktor keluarga

atau sebuah hubungan kelainan bawaan lain telah ditunjukkan pada glioma hidung

Glioma harus dibedakan dari encephalocele karena pengobatan dan prognosis

sangatlah berbeda. Encephalocele adalah kelainan yang lebih serius yang terdiri

dari jaringan prolaps melalui cacat dalam tempurung kepala dan dalam kontinuitas

dengan SSP. Mereka mungkin harus diklasifikasikan menurut isi kantung hernia:

Meningocele mengandung meninges, dan encephalocele mengandung meninges

dan jaringan glial. Dengan konvensi, bagaimanapun, semua disebut sebagai

encephalocele. Mereka juga sering diklasifikasikan berdasarkan lokasi lesi yang

berada di dasar tengkorak, sehingga, mereka bisa berlokasi di oksipital, sincipital,

atau basal. Variasi oksipital dapat berlokasi di atas tengkuk dan berada di luar

cakupan diskusi ini. Varietas sincipital atau basal terjadi di dalam atau di dekat

hidung. Encephalocele Sincipital juga dikenal sebagai encephalocele

frontoethmoidal karena selalu terdapat cacat dasar tengkorak antara tulang frontal

dan ethmoid di foramen sekum, yang terletak tepat di sebelah anterior cribiform

plate. Encephalocele Sincipital dapat dibagi lagi menjadi :

13

1. Nasofrontal (Gbr. 78.5B): kantung ini akan langsung melewati bagian depan

menuju antara tulang frontal dan hidung. Tulang hidung yang normal, tetapi dapat

turun ke bagian bawah. Dinding medial orbit dapat pindah kelateral oleh karena

massa. Lesi ini berlokasi di glabella.

2. Nasoethmoidal (Gbr. 78.5C): Setelah meninggalkan kranium melalui foramen

sekum, kantung menuju ke bagian bawah. Di bawah tulang hidung dan di atas

lateral kartilago atas terlihat sebagai massa pada hidung lateral. Tulang frontal dan

hidung dan proses frontal dari rahang adalah normal dan bentuk atapnya saja yang

cacat. Lantai yang cacat adalah tulang rawan septum nasal atas yang terdistorsi

oleh massa.

GAMBAR 78,5. A: Normal anatomi. B: encephalocele Nasofrontal, dengan cacat

yang kurus di atas tulang hidung. C: Nasoethmoidal encephalocele, dengan cacat

tulang di bawah tulang hidung. E, tulang ethmoid; M, rahang; N, tulang hidung,

NC, tulang rawan hidung.

3. Nasoorbital: Melalui lesi dasar tengkorak yang sama, kantung meluas di bawah

tulang frontal dan hidung kemudian menonjol melalui lesi di dinding medial orbit.

Ada empat jenis encephaloceles basal :

14

Transethmoidal: kantung hernia tersebut melewati lesi yang berada pada

cribiform plate sampai ke meatus superior dan medial, kemudian meluas ke

tengah turbinate.

Sphenoethmoidal: sac membentang melalui lesi cranial antara sel ethmoidal

posterior dan sphenoid untuk berada di nasofaring .

Transsphenoidal: kantung ini menjorok melalui kanal craniopharyngeal paten

untuk berada dalam nasofaring tersebut.

Sphenomaxillary: encephalocele herniates melewati fisura orbital superior dan

kemudian melewati fisura orbital inferior untuk berada dalam fosa

sphenomaxillary. Encephalocele oksipital yang paling umum (75%), diikuti

oleh kelompok sincipital (15%), dimana varian nasofrontal adalah yang paling

umum (21%). jenis basal jarang, dengan tipe transethmoidal yang paling

umum dari grup ini (20%). Kebanyakan sincipital encephaloceles hadir

sebagai massa kompresibel lembut diatas glabella. Biasanya, mereka

digambarkan sebagai massa yang berdenyut, dan mereka dapat menjadi

meluas dengan menangis atau mengedan atau dengan kompresi dari vena

jugularis (Furstenberg test). Tidak ada bentuk yang dapat hadir,

bagaimanapun, dan mereka mungkin muncul hanya sebagai suatu massa. Ada

laporan dari bekas luka ini bawaan dari massa. Jenis basal biasanya

menunjukkan sedikit bukti eksternal dari kehadiran mereka, kecuali mungkin

adanya pelebaran akar hidung dan hypertelorism. Ini biasanya timbul dengan

gejala yang berhubungan dengan sumbatan hidung (3 pasien). Encephalocele

Intranasal mungkin mirip polip tetapi, tidak seperti polip, terletak medial ke

tengah turbinate dan sangat erat dengan septum hidung daripada hidung

lateral. Hal ini berbeda dengan glioma, yang sering pada daerah lateral.

Bentuk-bentuk ini juga ditunjang dengan fakta bahwa polip sangat jarang

pada anak-anak, akan membantu mencegah terjadinya ketidakpastian.

Encephalocele Intranasal mungkin atau mungkin tidak kompresif. Mereka

juga dapat tampak sebagai massa nasofaring dan dapat keliru dengan jaringan

adenoide.

Meskipun tampaknya tidak menjadi insiden keluarga untuk encephaloceles, ini

15

dihubungkan dengan kelainan bawaan yang signifikan dalam 30% sampai

40% kasus. Telah diamati bahwa encephalocele yang ditularkan melalui

tulang sphenoid memiliki insiden tertinggi anomali serius. Anomali ini dapat

mengenai berbagai tingkat hidrosefalus, kelainan otak, kelainan optik, dan

median fitur wajah sumbing. Tergantung pada jumlah dan lokasi hernia

jaringan otak dan juga pada kelainan yang terkait, prognosis dapat berkisar

dari yang sangat baik sampai buruk.

Evaluasi

Setiap anak dengan massa nasal eksternal atau internal akan membutuhkan

evaluasi radiologi yang sangat hati-hati. Tidak semua massa hidung dapat

dianggap sebagai polip sederhana. Karena risikonya dapat menyebabkan

meningitis. Aspirasi atau biopsi dari massa merupakan kontraindikasinya.

CT dan MRI adalah terapi pilihan. Pasien dengan glioma biasanya tidak memiliki

bukti dehiscence tulang tempurung kepala. Massa seperti dehiscence dianggap

sebagai suatu encephalocele. Temuan lain yang terkait dengan beberapa

encephalocele adalah posisi rendah dari atap ethmoid relatif ke orbit. CT

merupakan pilihan terbaik untuk mendeteksi kelainan tulang, tetapi MRI unggul

secara akurat untuk menunjukkan massa jaringan lunak ke SSP.

Pengobatan

Lesi yang memiliki potensi yang berhubungan dengan otak harus ditangani

bersama oleh Dokter Ahli THT dan ahli bedah saraf. Glioma harus benar-benar

diambil bila memungkinkan untuk meminimalkan kemungkinan deformitas

kosmetik dan risiko meningitis. Encephalocele berkembang seiring dengan waktu,

dan ini telah terbukti menyebabkan hidrosefalus yang dapat menyebabkan

peningkatan herniasi jaringan otak ke dalam kantung dan deformitas kosmetik

progresif. Selain itu, risiko meningitis tetap ada. Semua faktor diterapi secara

cepat. Glioma Extranasal dapat ditangani melalui insisi standar eksternal,

tergantung pada lokasi massa. Gabungan atau lesi massa intranasal dapat

ditangani melalui rhinotomy lateral. Teknik bedah mikro dapat berguna. Angka

16

kekambuhan dari glioma pada kulit di atasnya telah banyak dilaporkan, dan

sebaiknya kulit di atasnya harus diambil sebesar yang ada hubungannya dengan

glioma itu sendiri. Jika tangkai meluas ke dasar tengkorak, dokter bedah harus

menentukan apakah itu hanya sebuah band fibrosa atau ada keterlibatan dari

jaringan saraf. Jika jaringan glial teridentifikasi dalam satu tangkai di dasar

tengkorak, massa harus ditangani seperti encephalocele yang telah dijelaskan

sebelumnya. Manajemen encephalocele dan glioma diduga memiliki hubungan

intrakranial terutama bedah saraf, dengan eksisi komponen ekstrakranial

dilakukan setelahnya. Glioma tidak dicurigai memiliki hubungan dengan

intracranial. Sehingga tengkorak dapat didekati secara eksternal sebagai prosedur

utama, bantuan bedah saraf tersedia jika itu menjadi perlu.

17

BAB III

KESIMPULAN

Dermoid hidung, glioma, dan encephalocele adalah lesi yang berasal dari

embryopathogenesis dan banyak menimbulkan masalah manajemen yang sama

karena hubungannya dengan SSP. Dermoid hidung berasal dari saluran pendek

epitel berlapis yang berada di bagian punggung hidung yang membentuk saluran

dari kulit hidung melalui dura. Rambut atau bahan sebaceous dapat menonjol

keluar dari kulit lubang hidung.

Studi radiografi sangat penting untuk menentukan derajat ekstensi intrakranial

dari dermoid hidung dan prosedur pembedahan yang tepat untuk manajemen

penanganannya.

Glioma hidung adalah noncapsul sel glial dalam matriks jaringan ikat yang

dapat meluas sampai kelapisan dural.

Encephalocele adalah herniasi dari meninges dengan atau tanpa jaringan otak

melalui dasar tengkorak dan dapat berhubungan dengan CSF yang terdapat pada

ruang subarachnoid.

Glioma adalah suatu massa yang biasanya timbul di awal kehidupan tetapi dapat

juga timbul pada usia dewasa. Mereka dapat bermanifestasi sebagai extranasal

massa, massa intranasal, atau keduanya.. Eksternal (biasanya glabellar) glioma

lebih umum (60%); hanya 15% dari glioma berhubungan dengan dura.

Sincipital (frontoethmoidal) encephalocele dapat hadir dalam tiga pola:

nasofrontal (glabellar), nasoethmoidal (lateral hidung), atau nasoorbital (ke orbit).

Encephalocele biasanya merupakan massa kompresible lembut yang berdenyut

atau dapat meluas dengan menangis atau tegang. encephalocele Intranasal dapat

menyerupai polip hidung.

CT dan MRI adalah pilihan untuk studi glioma dan encephalocele. Dehiscence

yang datar menunjukkan encephalocele dan bukan suatu glioma. Eksisi bedah

adalah pengobatan pilihan untuk dermoid, glioma, dan encephalocele.

DAFTAR PUSTAKA

18

Arsyad, Efiaty dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok

Kepala Leher. Edisi ke -5. FKUI. Jakarta : 2001.

Boies, Lawrence dkk. Buku Ajar Penyakit THT. Edisi ke-6. Penerbit Buku

Kedokteran EGC. Jakarta :1994

Byron, MD. Baily. Otolaryngologi Head and Neck Surgery. Edisi ketiga. 2001

Mansjoer, Arief dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi Ketiga. Jilis Satu. Media

Ausculapius Fakultas Kedokteran Universitas Kedokteran Indonesia 2001.

http://emedicine.medscape.com/article/837236-overview

http://www.shahfacialplastics.com/congenital-anomalies.html

19