presentasi pbl blok 24 polisetimia vera

8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera

1/19

POLISITEMIA VERA

Alitha Rachma Oktavia

102010278D-7


2/19

Anamnesis

Identitas Pasien

Keluhan Utama

Sakit kepala hebat

Riwayat Penyakit Sekarang Keluhan Penyerta

Merasa cepat lelah dan berdebar-debar

Riwayat Minum Obat Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat Penyakit Keluarga


3/19

Pemeriksaan Fisik

Menilai keadaan umum pasien

Pemeriksaan di daerah kepala

Pemeriksaan thoraks, jantung dan abdomen

Pemeriksaan ektermitas

Dalam kasus ini di temukan hasil pemeriksaan

fisik berupa wajah kemerahan, konjungtiva

tidak anemis dan pemeriksaan lain dalam

batas normal


4/19

Pemeriksaan Penunjang

Eritrosit

Dijumpai > 6 juta/mL, dan sediaan apuseritrosit biasanya normokrom, normositik kecuali

jika terdapat defisiensi besi

GranulositGranulosit jumlahnya meningkat terjadi pada

2/3 kasus policitemia

Trombosit

Berkisar antara 450-800 ribu/mL, bahkandapat > 1 juta/mL. Sering didapatkan denganmorfologi trombosit yang abnormal


5/19

B12 Serum

B12 serum dapat meningkat, hal ini dijumpaipada 35 % kasus

Pemeriksaan sumsum tulang

Gambaran histopatologi adanya bentukmorfologi megakariosit yang patologis/abnormaldan sedikit fibrosis petanda patognomonik

polisitemia

Viskositas darahmeningkat 5-8 kali normal

Peningkatan Hemoglobin berkisar 18-24 gr/ dl

Peningkatan Hematokrit dapat mencapai > 60 %


6/19

Differential Diagnosis

Polisitemia Sekunder Mielofibrosis Polisitemia Vera

Biasanya didapatkan

kelainan dasar penyakit

seperti kelainan jantung

bawaan, arterio venous

shunt, penyakit paru

obstruktif menahun

Suatu penyakit klonal

akibat proliferasi sel

yang berasal dari sel

induk mieloid

Suatu penyakit dimana

terdapat hipervolumia,

peningkatan jumlah

eritrosit dan hiperplasia

sel-sel hemopoetik

dengan proporsi yang

masih normal

Biasanya tidak disertai

dengan penambahan

jumlah leukosit dantrombosit

- > 50 tahun

- Gejala hipermertabolik:

penurunan berat badan,anoreksia, demam,

keringat malam

- Splenomegali masif

- Leukositosis

>50.0000/mm3

- Anemia sering berat

- Hiperviskositas

- Splenomegali

- Hepatomegali- Muka kemerah-

merahan

- Cepat lelah


7/19

Working Diagnosis

Polisitemia vera merupakan suatu penyakit

atau kelainan pada sistem mieloproliferatif

yang melibatkan unsur-unsur hemopoetik

dalam sumsum tulang


8/19

Etiologi

Belum diketahui secara pasti apakah

disebabkan adanya rangsangan ke sumsum

tulang akibat adanya hipoksia atau melalui

rangsangan hormonal


9/19

Epidemiologi

Pada usia berumur 40-60 tahun, walaupun

kadang-kadang ditemukan 5% pada mereka

yang berusia lebih muda

Angka kejadian ialah 7/1.000.000 pendudukdalam setahun

Pria > Wanita


10/19

Patofisiologi

(EPO) eritropoetin berikatan

dengan reseptornya (EPO-

R)

Fosfoilasi pada protein

JAK

Molekul STAT aktifMasuk ke dalam inti

sel dan terjadi proses

transkripsi


11/19

Pada polisitemia vera terjadi mutasi yang

terletak pada posisi 617 (V617F)

menyebabkan kesalahn pengkodean quanin-

timin menjadi valin-fenilalanin sehingggaproses eritropoesis tidak memerlukan

eritropoetin.


12/19

Manifestasi Klinik

Hiperviskositas

Trombositosis

Splenomegali

Hepatomegali

Def vitamin B12 dan asam folat

Muka kemerah-merahan

Keluhan lain yang tidak khascepat lelah,

sakit kepala, cepat lupa, vertigo, tinitus,

perasaan panas


13/19

Penatalaksanaan

- Flebotomi

Mempertahankan Ht

Mencegah timbulnya hiperviskositas

- Kemoterapi Sitostatika

Hanya untuk polisitemia vera

Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan

> 2 kali sebulan


14/19

- Fosfor Radioaktif ( P32)

P32pertama kali diberikan dengan dosis

2-3 mCi/m2secara iv, apabila diberikan peroral

maka dosis dinaikkan 25%

- Kemoterapi biologi (Sitokin)

Tujuan pengobatan terutama untuk

mengontrol trombositemia (hitung trombosit >800.000/mm3)


15/19

Komplikasi

Trombosis

Perdarahan

Gagal Jantung

Leukemia Mieloblastik


16/19

Pencegahan

Untuk mencegah berlanjutnya penyakit, suatu

prosedur medis flebotomi dilakukan, guna

mengeluarkan darah secara teratur untuk

mengurangi kekentalan darah. Penderita polisitemia vera disarankan untuk

mengkonsumsi aspirin dosis rendah untuk

mengurangi risiko terbentuknya bekuan darah


17/19

Prognosis

Prognosis pada umumnya adalah cukup baik,

kecuali apabila sering terjadi komplikasi

trombosis, penderita tidak kooperatif terhadap

terapi yang diberikan atau apabila ada tanda-tanda gagal jantung


18/19

Kesimpulan

Polisitemia Vera merupakan penyakit yang

termasuk Penyakit Mieloproliferatif.

Manifestasi klinis Polisitemia Vera terjadi

karena jumlah total eritrosit akan viskositasdarah yang kemudian akan menyebabkan

kecepatan aliran darah sehingga dapat

menyebabkan trombosis dan laju transport

oksigen.


19/19

Terima Kasih

presentasi pbl blok 24 polisetimia vera

Documents