laporan pbl hematologi modul 3 keganasan darah-1

7/23/2019 Laporan Pbl Hematologi Modul 3 Keganasan Darah-1

http://slidepdf.com/reader/full/laporan-pbl-hematologi-modul-3-keganasan-darah-1 1/50

Problem Based Learning Hematologi

Modul 3 Keganasan Darah

Skenario II

Kelompok 4

Tutor : dr. Prabowo Soemarto, Sp. PA

Ketua : Nadira Juanti Pratiwi (2013730160

Se!retari" : #adai Ard$ana A. P. (201373012%

An&&ota : Ar&'a udian"$a' (2013730126

)$o*a A"'ara +. (201373013%

ina -ida$at (20137301

/'ai"ani atadini (201373016

u"ti!a )inna . (201373016

Nabi4a Nit'a A. (201373015

Nabi44a a'mawati (20137301%

Sa44$ Norani Puteri (201373017

S$i8a amad'ani (2013730152

PROR!M S"#DI P$%DIDIK!% DOK"$R

#%I&$RSI"!S M#H!MM!DI'!H (!K!R"!

)*+4

K!"! P$%!%"!R



A""a4amua4ai!um wr.wb

Pu9i "$u!ur A4'amdu4i44a', ata" ber!a' a'ma' -ida$a'N$a !ami dapat

men$e4e"ai!an 4aporan modu4 ini. ;aporan ini dibuat untu! memenu'i tu&a" P#; modu4 <<<

"!enario <<. Tu&a" ini ia4a' 'a"i4 di"!u"i dari "emua an&&ota !e4ompo! .

Terima!a"i' !ami u=ap!an !epada tutor !ami $aitu dr. Prabowo Soemarto, Sp. PA

$an& te4a' membimbin& !e4ompo! !ami "e'in&&a dapat me4a!u!an di"!u"i den&an bai!. Ju&a

untu! penu4i" dan penerbit dari bu!u $an& !ami 9adi!an re8eren"i.

Kami men$adari da4am pembuatan 4aporan ini ma"i' ban$a! !e!uran&ann$a, o4e'

!arena itu !riti! dan "aran $an& memban&un "an&at di'arap!an demi perbai!an dan

pen$empurnaan tu&a" ini !edepann$a.

Semo&a 'a"i4 ana4i"i" di 4aporan ini dapat ber&una dan diman8aat!an "ebai!bai!n$a.

a""a4amua4ai!um wr.wb

Ja!arta, 15 September 201

Ke4ompo!

2



D!,"!R ISI

KATA P>N/ANTA .........................................................................................................2

Penda'u4uan.........................................................................................................................

Pemba'a"an..........................................................................................................................

1. )e8ini"i dan 8a!tor8a!tor $an& berpen&aru' ter'adap !e&ana"an dara'.............?72. e!ani"me dari !e&ana"an dara' 4eu!imia.........................................................?%

3. K4a"i8i!a"i !e&ana"an dara' dan pen$a!itn$a.......................................................11

. -ubun&an antara n$eri pun&&un& den&an pa"ien pu=at dan =epat 4e4a'...............1

. )) dan ) dari "=enario......................................................................................2

K>S<P@;AN..................................................................................................................

)ATA P@STAKA.........................................................................................................6

3



B!B I

P$%D!H#L#!%

1.1 ;atar #e4a!an&

Pen$a!it !e&ana"an dara' dapat ter9adi dari pembentu!an "e4 dara' $an&

abnorma4 dari pro"e" pematan&ann$a. Pen$a!it ini ditandai den&an pematan&an

abnorma4 dari 4im8o"it dan mie4o"it. )apat men$ebab!an beberapa &an&&uan "eperti

4eu!emia dan beberapa pen$a!it 4ainn$a .Pen$a!it 4eu!emia ditandai o4e' adan$a

pro4i8era"i ta! ter!enda4i dari "atu atau beberapa 9eni" "e4 dara'. -a4 ini ter9adi!arena

adan$a peruba'an pada !romo"om "e4 indu! "$"tem 'emopoeti!.

Pada oran& dewa"a "i"tem 'emopoeti! dan 4im8oid bera"a4 dari "e4 indu!

mu4tipoten"ia4 da4am "um"um tu4an&. Se4 "i"tim 'emopoeti! ada4a' "e4 $an& teru"

meneru" berpro4i8era"i,!arena itu "e4 ini 4ebi' poten"ia4 untu! bertran"8orma"i men9adi

"e4 &ana" dan 4ebi' pe!a ter'adap obat to!"i! "eperti "ito"tati!adan radia"i. A!ibat

pro4i8era"i "e4 $an& tida! ter!enda4i ini ter9adi !enai!an !adar "atu atau beberapa 9eni"

"e4 dara' dan pen&'ambatan pembentu!an "et dara' 4ainn$a d=n&an a!ibat ter9adin$a

anemi, trombo"itopeni dan &ranu4o"itopeni. Peruba'an !romo"om $an& ter9adi

merupa!an ta'ap awa4 on!o&ene"i" dan pro"e"n$a "an&at !omp4e!", me4ibat!an 8a=tor

intrin"i!('o"t dan e!"trin"i! (4in&!un&an. Pen&eta'uan tentan& pato&ene"i" ter9adin$a

4e!emia dipero4e' ber!at 'a"i4 pene4itian berba&ai di"ip4in i4mu, terutama a'4i &eneti!,

a'4i bio4o&imo4e!u4, a'4i iru" dan a'4i imuno4o&i.

Per!emban&an te!ni! "ito!imia, petanda imuno4o&i! "e4,te!ni! &eneti!a "e4,

dan adan$a mi!ro"!op e4e!tron memun&!in!an adan$a pemba&ian atau "ub!4a"i8i!a"i

4eu!emia.

4



KeganasanDarahEtiologi Mekanisme

Klasifkasi

Penyakit

Defnisi

Etiologi

Epidemiologi

Pemeriksaan

PenatalaksanaanPrognosis

Patomekanisme

GambaranKlinis

DefnisiFaktor-aktor yangberpengarh

B!B II

P$MB!H!S!%

a- Skenario )

Seoran& 4a!i4a!i umur ta'un, datan& !e do!ter !e4uar&a !arena men&e4u' muda'

4e4a' dan n$eri di pun&&un&. Penderita nampa! pu=at dan =epat 4e4a'. Pada

pemeri!"aan apu"an dara' tepi didapat!an ban$a! "e4 p4a"ma

b- Kata Sulit

Tida! ada !ata "u4it

.- Kata Kun.i

• !eorang laki-laki mr ""th

• Mdah lelah dan nyeri di pnggng

• Penderita tampak p#at dan #epat lelah

• Pada pemeriksaan apsan darah tepi didapatkan banyak sel plasma

d- Mind Map

"



e- Pertan/aan

1. Je4a"!an de8ini"i dan 8a!tor8a!tor $an& berpen&aru' ter'adap !e&ana"an dara'

2. Je4a"!an me!ani"me dari !e&na"an dara'

3. Je4a"!an !4a"i8i!a"i dari !e&ana"an dara' be"erta pen$a!itn$a

. Je4a"!an 'ubun&an antara n$eri di pun&&un& den&an pa"ien nampa! pu=at danmuda' 4e4a'

. Tentu!an )) dan ) dari "=enario

Pembahasan Maasalah

Nama : u"ti!a )inna i!antari

N< : 201373016

$



+- De0inisi dan 0aktor10aktor /ang berpengaruh terhadap keganasan darah 2

D$,I%ISI K$!%!S!% D!R!H

Ke&ana"an dara' ada4a' pro"e" neop4a"ti! $an& men&enai dara' dan 9arin&an

pembentu! dara' be"erta "e4uru' !omponen B !omponenn$a.

;eu!emia ada4a' !e&ana"an 'emato4o&i! di"ertai &an&&uan di8eren"ia"i pada ba&ian

tin&!atan "e4 indu! 'emo4iti! "e'in&&a teradi e!"pre"i pro&re"i8 dan !e4ompo! "e4 &ana"

ter"ebut da4am "um"um tu4an&. Kemudian "e4 4eu!emia beredar "e=ara "i"temi!.

,!K"OR '!% B$RP$%!R#H "$RH!D!P K$!%!S!% D!R!H

< A; (A=ute $e4ob4a"ti= ;eu!emia

a!tor re"i!o :

1 Para pe!er9a indu"tri : adia"i ioni! (ben*ene,merupa!an *at 4eu!omo&eni!

2 @mur : u"ia 30 ta'un C 0,5 D, u"ia 0 ta'un C 2,7D, u"ia di ata" 6 C 13,7D

3 Tida! dipen&aru'i o4e' etni! Era" /eneti!a : !romo"om 21

Pen&obatan den&an !emoterapi "itoto!"i!

<< A;; (A=ute ;$mp'ob4a"ti= ;eu!emia

a!tor re"i!o :

1 Keturunan E &eneti! (!eru"a!an !romo"om

2 Ana! ana!

3 ;in&!un&an

adia"i (ben*ena tin&&i C men$ebab!an ap4a"ia "umFF tu4an&

Kebia"aan ,=t':mero!o! (menin&!at!an re"i!o pada "aat u"ia 60 ta'un

<<< +; (+'roni= $e4ob4a"ti= ;eu!emia

a!tor re"i!o :1 /eneti! (!eru"a!an pada !romo"om 22

2 @"ia 0 B 0 ta'un, 9aran& pada u"ia muda

3 Pe!er9a indu"tri (adia"i ioni!

<G +;; (+'roni= ;$mp'o"iti= ;eu!emia

a!tor re"i!o :

1 @"ia : !uran& dari 0ta'un (101D

2 Jeni" !e4amin : Pria H wanita

3 Sindrom )own

Kemoterapi

Pa9anan *at !imia tertentu : ben*ena ,8orma4de'ida

6 adia"i do"i" tin&&i7 Kebia"aan mero!o!

G u4tip4e $e4oma

a!tor re"i!o :

1 Prede"po"i"i /eneti! (&an&&uan pada !romo"om 1,13,1

2 ;a!i 4a!i H wanita

3 a" a8ri!a B ameri!a

@"ia tua

Paparan radia"i

6 an&"an&an imun !roni!

%



7 Paparan dari pe!er9aan $an& ber'ubun&an den&an pe"ti"ida, indu"tri =at, meta4, !a$u,

!u4it te!"ti4, a"beto", ben"in dan pe4arut

G< a=ro&4obu4inemia

a!tor re"i!o :

1 ;a!i B 4a!i umur perten&a'an dan 4ebi' tua

Nama : )$o*a A"'ara +.

N< : 201373013%

)- (elaskan mekanisme dari keganasan darah leukemia2

Penda'u4uan dari !e&ana"an dara' :

Hematopoiesis

Hematopoiesis, pro"e" pembentu!an "e4 dara', po"tnata4 ter9adi di red bone marrow (#.

Pada 9anin, 'ematopoie"i" berawa4 dari me"oderm, 'epar, 4impa, dan timu", 4a4u diambi4 a4i'

o4e' # di trime"ter a!'ir.

Red bone marro merupa!an 9arin&an i!at $an& "an&at tera"!u4ari"a"i $an& ter4eta! pada

ron&&aron&&a mi!ro"!opi! diantara traber!u4a 9arin&an tu4an& "pon". # terutama

terdapat pada tu4an& a!"ia4, pe!tora4, dan pe4i", dan pada epi8i"a pro!"ima4 dari 'umeru" dan

8emur. Se!itar 0,000,1D "e4"e4 # merupa!an deria"i dari me"en!im, $an& dinama!an

pluripotent stem .ells atau hemositoblast. Se4"e4 ini memi4i!i !apa"ita" untu! ber!emban&

men9adi ban$a! tipe "e4 4ain. Pada ba$i $an& baru 4a'ir, "e4uru' bone marrow merupa!an

# $an& a!ti8 da4am produ!"i "e4 dara'. Seirin& den&an pertumbu'an indiidu, ratarata

produ!"i "e4 dara' ber!uran&C # pada ron&&a medu4ar tu4an& pan9an& men9adi tida! a!ti8

dan di&anti!an o4e' $e44ow bone marrow (# $an& merupa!an "e4"e4 4ema!. Pada

!ondi"i!ondi"i tertentu, "eperti "aat ter9adi pendara'an, # dapat beruba' men9adi #

den&an e!"ten"i # !eara' #, dan repopu4a"i # o4e' p4uripotent "tem =e44".

&



Stem =e44" pada # memperban$a! diri "endiri, berpro4i8era"i, dan berdi8eren"ia"i men9adi

"e4 $an& "e4an9utn$a a!an ber!emban& men9adi "e4 dara', ma!ro8a&, "e4 reti!u4ar, "e4 ma"t,

dan adipo"it. Seba&ian "tem =e44" 9u&a membentu! o"teob4a"t, ='ondrob4a"t, dan "e4"e4 otot.

Se4 reti!u4ar memprodu!"i "erabut reti!u4ar, $an& membentu! "troma untu! menun9an& "e4

"e4 #. Saat "e4 dara' "e4e"ai diprodu!"i di #, "e4 ter"ebut ma"u! !e "ir!u4a"i dara'

me4a4ui sinusoid ("inu", !api4er!api4er $an& membe"ar dan men&e4i4in&i "e4"e4 dan "erabut

#. Ter!e=ua4i 4im8o"it, "e4"e4 dara' tida! membe4a' "ete4a' menin&&a4!an #.

@ntu! membentu! "e4 dara', p4uripotent "tem =e44" di # memprodu!"i 2 9eni" "tem =e44"

4an9utan, $an& memi4i!i !emampuan untu! ber!emban& men9adi beberapa 9eni" "e4. Se4"e4

ini dinama!an myeloid stem cells dan lymphoid stem cells. Se4 m$e4oid memu4ai

per!emban&ann$a di #, dan "e4an9utn$a a!an men&'a"i4!an "e4"e4 dara' mera', p4ate4et,

mono"it, neutro8i4, eo"ino8i4, dan ba"o8i4. Se4 4$mp'oid mu4ai ber!emban& di # dan

men&a!'iri per!emban&ann$a di 9arin&an9arin&an 4impati!C "e4"e4 ini a!an membentu!

4im8o"it.

Saat ber4an&"un& 'ematopoie"i", beberapa "e4 m$e4oid berdi8eren"ia"i men9adi sel

progenitor. Se4 m$e4od $an& 4ain dan "e4"e4 4$mp'oid ber!emban& 4an&"un& men9adi "e4

pre!ur"or. Se4"e4 pro&enitor tida! 4a&i memi4i!i !emampuan untu! memperban$a! dirin$a

"endiri, dan "eba&ai &antin$a membentu! e4emen dara' $an& 4ebi' "pe"i8i!.

Pada ta'ap "e4an9utn$a, "e4"e4 ini dinama!an sel prekursor, di!ena4 9u&a den&an "ebutan

blast. e4a4ui beberapa ta'ap pembe4a'an, "e4"e4 ini ber!emban& men9adi "e4 dara' $an&

"ebenarn$a. Seba&ai =onto', monob4a"t ber!emban& men9adi mono"it, m$e4ob4a"t eo"ino8i4i!

ber!emban& men9adi eo"ino8i4, dan "eteru"n$a. Se4 pre!ur"or dapat di!ena4i dan dibeda!an

&ambaran mi!ro"!opi"n$a.

#eberapa 'ormon $an& dinama!an 0aktor pertumbuhan hematopoietik ('ematopoieti=

&rowt' 8a=tor" mere&u4a"i di8eren"ia"i dan pro4i8era"i dari "e4 pro&enitor. $ritropoietin atau

$PO menin&!at!an 9um4a' pre!ur"or "e4 dara' mera'. >PI diprodu!"i o4e' "e4"e4 &in9a4

$an& ter4eta! diantara tubu4u"tubu4u" &in9a4 ("e4 inter"i"ia4 peritubu4ar. )a4am !eadaan &a&a4

&in9a4, pe4epa"an >PI me4ambat dan produ!"i "e4 dara' mera' men9adi tida! ade!uat.

"rombopoietin atau "PO merupa!an 'ormon $an& diprodu!"i o4e' 'ati $an& men"timu4a"i

pembentu!an p4ate4et (trombo"it dari me&a!ario"it. #eberapa "ito!in $an& berbeda

mere&u4a"i per!emban&an berba&ai 9eni" "e4 dara'. Sitokin merupa!an &4i!oprotein !e=i4

'



$an& diprodu!"i o4e' "e4, "eperti "e4 #, 4eu!o"it, ma!ro8a&, 8ibrob4a"t, dan "e4 endote4.

Sito!in umumn$a be!er9a "eba&ai 'ormon 4o!a4 (auto!rin atau para!rin, $an& men"timu4a"i

pro4i8era"i "e4"e4 pro&enitor di # dan mere&u4a"i a!tiita" "e4 $an& berperan da4am

perta'anan non"pe"i8i! ("eperti 8a&o"it dan re"pon imun ("eperti "e4 # dan "e4 T. )ua

!e4uar&a pentin& "ito!in $an& men"timu4a"i pembentu!an "e4 dara' puti' ada4a' .olon/1

stimulating 0a.tors 5S,s6 dan interleukin.

Ke&ana"an para )ara' peri8

Se4 uta"i /eneti! Tran"8orma"i ma4i&na "e4 ma4i&na membe4a' (mito"i" tida!

ter!enda4i (e=e""ie =4one "e4 ma4i&nant. )an atau re"i"ten ter'adap Apopto"i" uta"i

4an9ut =4one "e4 ma4i&na "ub=4one "e4 ma4i&naer .

3 KAAKT> @TAA :

L A&&re""iene"": A=ute er"u" +'roni=

L ;inea&e: ;$mp'oid er"u" $e4oid

()



L Predominant Site o8 <no4ement: #4ood and #one

arrow er"u" Ti""ue

Se l

+onto' !e&ana"an 'emato4o&i ;eu!emia

;eu!emia a!ut dan !roni" merupa!an "uatu bentu! !e&ana"an atau ma4i&na $an& mun=u4 dari

perban$a!an !4ona4 "e4"e4 pembentu! "e4 dara' $an& tida! ter!ontro4. e!ani"me !ontro4

"e4u4er norma4 mun&!in tida! be!er9a den&an bai! a!ibat adan$a peruba'an pada !ode

&eneti! $an& "e'aru"n$a bertan&&un& 9awab ata" pen&aturan pertubu'an "e4 dan di8eren"ia"i.

Se4"e4 4eu!emia men9a4ani wa!tu daur u4an& $an& 4ebi' 4ambat dibandin&!an "e4 norma4.

Pro"e" pematan&an atau matura"i ber9a4an tida! 4en&!ap dan 4ambat dan berta'an 'idup 4ebi'

4ama dibandin&!an "e4 "e9eni" $an& norma4.

uta"i 4an9ut =4one "e4 ma4i&na sub.lone

sel maligna

((

http://id.wikipedia.org/wiki/Sel

http://id.wikipedia.org/wiki/Genetika



http://id.wikipedia.org/wiki/Sel



*ama + Fina ,idayat 2)(3%3)(44.

/'ai"ani atadini (201373016

#adai Ard$ana Arimbi Putri (201373012%

Nadira Juanti Pratiwi (2013730160

Nabi4a Nit'a A4i8ia (201373015

Sa44$ Norani Puteri (201373017

Ar&'a udian"$a' (20137301263. Jelaskan Klasifkasi dari Keganasan Darah Beserta Penyakitnya!

KL!SI,IK!SI K$!%!S!% D!R!H

1. Pen$a!it mie4opro4i8erati8 (myeloproliferative disorders terdiri ata" :

a. ;eu!emia mie4oid a!ut

b. ;eu!emia mie4oid !roni!

2. Pen$a!it mie4opro4i8erati8 4ain: po4i"itemia era, mie4o"!4ero"i" den&an mie4oid

metap4a"ia, t'rombo"itopenia e"en"ia4.

3. Pen$a!it 4im8opro4i8erati8 terdiri ata" :

1. ;eu!emia 4im8oid a!ut

2. ;eu!emia 4im8oid !roni!

3. ;im8oma ma4i&na (lymphomas

. Pen$a!it imuno!4ona4 (&amopati mono!4ona4. )ua 9eni" &amopati mono!4ona4 $an&

"erin& di9umpai, $aitu :

1. ie4oma mu4tipe4 (multiple myeloma

2. a!ro&4obu4inemia wa4den"trom

I. Acute Myeloblastic Leukeia

I. Defnisi

Myeloblasti# /ekemia ata Myeolid adalah sat penyakit yang

ditandai dengan transormasi neoplasti# dan ganggan dierensiasi sel-sel

progenitor dari seri myeloid0 1ila tidak diobati penyakit ini akan

mengakibatkan kematian se#ara #epat dalam akt beberapa mingg

sampai blan sesdah diagnosis0 Pada kass lain prasel granlosit-

monosit terlibat sehingga menimblkan penyakit mielomonositik0

(2



Pada penggnaan las klasifkasi F1 table (2-((. M/ dibagi dalam

t5h kategori0

"AB#L $%. K/!6F6K!6 PE7*86!- ME76K-6*GG76! F1. 9E*9*G

/E:KEM6 M6E/;1/!96K K:9M( /ekemia mieloblastik tanpa pematangan- sel blas dominan

tanpa batang er ata granla0M2 /ekemia mieloblastik dengan pematangan < banyak blas

alapn sebagian matrasi sampai promielosit ata yang lebih

ta0M3 /ekemia promielosit hipergranlar- sebagian besar promielosit

dengan sitoplasma yang dipenhi oleh granla peroksidase positi0

1anyak batang er0M4 /ekemia mielomonosit- baik yang dierensiasi myeloid mapln

yang monosit0 :nsr myeloid mirip dengan M2M" /ekemia monosit- baik =monoblas> mapn monosit yang

terdahl mempnyai inti bndar besar dengan kromatin seperti

renda dan n#les yang nyata0 Diagnosis hars dipastikan dengan

reaksi ?orida penghambat esterase0M$ Eritrolekemia-nsr eritropoiesis merpakan lebih dari pada ")@

sel dalam smsm tlang dan mempnyai inti darah bersama

#ampran mieloblas dan promielosit0M% /ekemia megakariosit ak- 3)@ ata lebih sel lekemik smsm

tlang diidentifkasikan sebagai garis ketrnan megakariosit

ata megakarioblas dalam darah tepi ata keda-danya0

1agan tersebt menyatakan baik dera5at matrasi M(-M3. mapn

garis tama dierensiasi sel indk lekemia M4-M%.0

I.$. #&ideiologi

Penyakit ini lebih sering ditemkan pada deasa &"@. dari pada anak-

anak ("@.0 !esdah sia 3) tahn insidensi M/ meningkat se#ara

eksponensial se5alan dengan meningkatnya sia0 M/ pada orang yang

bersia 3) tahn adalah )&@ pada orang yang bersia ") tahn 2%@

sedang pada orang yang bersia diatas $" tahn adalah sebesar (3%@0

(3



!e#ara mm tidak didapatkan adanya Aariasi antar etnik tentang

insidensi M/ meskipn pernah dilaporkan adanya insidensi M/ tipe M3

yang 2' hingga "& kali lebih besar pada ras ,ispanik yang tinggal di

merika !erikat dibandingkan dengan ras Kakasia0

I.3. #tiologi

Pada sebagian besar kass etiologi dari M/ tidak diketahi0 Meskipn

demikian ada beberapa aktor yang diketahi dapat menyebabkan ata

setidaknya men5adi aktor predisposisi M/ pada poplasi tertent0

(0 1enBene!at senyaa Kimia yang banyak dignakan pada indstri

penyamakan klit di *egara sedang berkembang diketahi

merpakan Bat lekomogenik ntk M/020 7adiasi 6onik

6ni diketahi dari penelitian tentang tingginya insidensi kass

lekemia termask M/ pada orang-orang yang selamat dari

serangan bom atom di ,iroshima dan *agasaki pada tahn ('4"0

Eek lekomogenik dari paparan ion radiasi tersebt mali tampak

se5ak (" tahn sesdah pengeboman dan men#apai pn#aknya $

ata % tahn sesdah pengeboman030 9risomi Kromosom 2(

Merpakan aktor predisposisi ntk M/ trisomy kromosom 2( ini

di5mpai pada penyakit herediter sindrom Don0 Pasien sindrom

Don dengan trisomy kromosom 2( mempnyai risiko () hingga (&

kali lebih tinggi ntk menderita lekemia khssnya M/ tipe M%0

40 Pengobatan dengan kemoterapi sitotoksik pada pasien tmor padat0,al ini dapat memi# ter5adinya M/0 M/ akibat terapi adlaah

komplikasi 5angka pan5ang yang seris dari pengobatan limoma

myeloma mltiple kanker paydara kanker oAarim dan kanker

testis0 Cenis kemoterapi yang paling sering memi# timblnya M/

adalah golongan alkylating agent dan topoisomerase II inhibitor.

M/ akibat terapi mempnyai prognosis yang lebih brk

dibandingkan /M de noAo0

(4



I.'. Patogenesis

danya 1lokade matritas yang menyebabkan proses dierensiasi sel-

sel seri myeloid terhenti pada sel-sel mda blast . dengan akibat ter5adi

akmlasi blast di smsm tlang0 kmlasi blast di dalam smsm

tlang akan menyebabkan ganggan hematopoiesis normal dan pada

gilirannya akan mengakibatkan sindrom kegagalan smsm tlang Bone

Marrow failure syndrome. yang ditandai dengan adanya sitopenia

anemia lekopenia dan trombositopenia.0 danya anemia akan

menyebabkan pasien mdah lelah dan pada kass yang lebih berat sesak

naas adanya trombositopenia akan menyebabkan tanda-tanada

perdarahan sedang adanya lekopenia akan menyebabkan pasien rentan

terhadap ineksi termask ineksi oportnis dari ?ora bakteri normal yang

ada di dalam tbh mansia0

!elain it sel-sel blast yang terbentk 5ga pnya kemampan ntk

migrasi kelar smsm tlang dan berinfltrasi ke organ-organ lain seperti

klit tlang 5aringan lnak dan system sara psat dan mersak organ-

organ tersebt dengan segala akibatnya0

I.(. "anda dan )e*ala

Pada pasien M/ tidak selal di5mpai lekositosis0 /ekositosis ter5adi

pada sekitar ")@ kass M/ sedang ("@ pasien mempnyai angka

lekosit yang normal dan sekitar 3"@ pasien mengalami netropenia0

Meskipn demikian sel-sel blast dalam 5mlah yang signifkan di darahtepi akan ditemkan pada &"@ kass M/0

(0 7asa lelah20 Perdarahan

a0 biasanya ter5adi dalam bentk prpra ata petekia yang sering

di5mpai di ekstremitas baah ata berpa epitaksisb0 perdarahan gsi dan retina0

("



#0 Perdarahan yang lebih berat 5arang ter5adi ke#ali pada kass

yang disertai dengan D680 Kass D68 ini paling sering di5mpai

pada kass M/ tipe M3030 6neksi0

a0 6neksi yang disebabkan oleh sindrom kegagalan smsm tlang0b0 6neksi sering ter5adi ditenggorokan par-par klit dan daerah

perire#tal sehingga organ-organ tersebt hars diperiksa se#ara

teliti pada pasien M/ dengan demam040 /ekostasis

!ering ter5adi pada pasien dengan angka lekosit yang sangat tinggi

lebih dari ())ribmm3. ter5adinya gmpalanm lekosit yang

menymbat aliran pemblh darah Aena mapn arteri0 Ge5alanya

sangat berAariasi tergantng lokasi smbatannya namn yang

sering di5mpai berpa ganggan kesadaran sesak naas nyeri

dada dan priapisms ganggan ereksi penis.0ngka lekosit yang tinggi 5ga sering menimblkan ganggan

metabolisme berpa hiperrisemia dan hipoglikemia0"0 /ekemia Ktis

1erpa ben5olan yang tidak berpigmen dan tanpa rasa sakit ini

dikarenakan apabila ter5adi infltrasi sel-sel blast di klit0$0 Kloroma

*odl dibaah klit yang diakibatkan ter5adinya infltrasi pada sel-

sel blast di 5aringan lnak0%0 *yeri tlang yang spontan ata dengan stimlasi ringan0

Dapat teradi apabila ter5adinya infltrasi sel-sel blast di dalam

tlang0&0 Pembengkakan gsi

!ering di5mpai sebagai maniestasi infltrasi sel-sel blast ke dalam

gsi0

I. +. Diagnosis

Diagnosis M/ ditegakkan bedasarkan pemeriksaan fsik morologi sel

dan penge#atan sitokimia dan da teknik pemeriksaan bar yait

immunophenotyping dan analisis sitogenik0 1erdasarkan pemeriksaan

morolgi dan penge#atan sitokimia ter#ipta klasifkasi & sbtipe F1 yang

hingga saat ini men5adi diagnosis dasar M/0 Penge#atan sitokimia yang

penting ntk pasien M/ adalah !dan 1la#k 1 !11. dan

($



mieloperoksidase MP;.0 Keda penge#atan sitokimia tersebt akan

memberikan hasil positi pada pasien M/ tipe M( M2 M3 M4 dan M$0

Pemeriksaan penentan imnoenotip adalah sat teknik penge#atan

modern yang bedasarkan reaksi antigen dan antibody dimana sel-sel

dapat mengekspresikan antigen yang berbeda-beda tergantng dari 5enis

dan tingkat dierensiasi sel-sel darah tersebt0 !el-sel blast

mengekspresikan antigen yang berbeda dengan sel-sel lekosit yang lebih

matre seperti promielosit dan mielosit sehingga bila antigenyang

terdapat di permkaan membrane sel tersebt dapat diidentifkasikan

dengan antibody yang spesifk maka akan dapat dilakkan identifkasi

5enis sel dan tingkat matritasnya yang akrat dan identifkasi sel dengan

teknik immnophenotyphing biasanya diberi label 8D #lster o

dierentiation.0 9eknik 6mmnophenotyping 5ga memiliki nilai prognotik

dan terapi0 !ebagai #ontoh pasien /M yang mengekspresikan 8D%

mempnyai prognosis yang lebih brk dibandingkan pasien yang

mengekspresikan 8D20

nalisis !itogenik pada M/ terdapat 2 kelainan dasar sitogenik+

kelainan yang menyebabkan hilang ata bertambahnya materi kromosom

dan kelainan menyebabkan perbahan yang seimbang tanpa

menyebabkan hilang ata bertambahnya materi kromosom0 Kelainan

pertama dapat berpa kehilangan sebagian dari materi kromosom

delesidel. ata hilangnya sat materi kromosom se#ara th

monosomi.0 Penambahan materi kromosom 5ga dapat bersiat sebagian

dplikasid. ata bertambahnya sat ata lebih materi kromosom se#ara

th trisomy tetrasomi.0 Kelainan keda berpa perbahan kromosom

seimbang dalam bentk perbahan resiprokal antara da ata lebih

kromosom translokasit. ata perbahan pada berbagai bagian dalam

sat kromosom inAersiinA.0

I. ,. "era&i

(%



9erapi ini bert5an krati penderita yang mempnyai pelang besar

ntk men#apai t5an krati adalah pasien yang bersia $) tahn

tanpa kormobidat yang berat serta mempnyai profl sitogetik yang

favorable. *amn ntk mendapatkan hasil pengobatan yang maksimal sangat penting ntk melakkan skrining aal dengan teliti sebelm

pengobatan dimlai tertama dit5kan ntk mendeteksi kemngkinan

adanya ineksi ganggan ngsi 5antng regimen terapi standar M/

mengandng preparat golongan antrasiklin yang bersiat kardiotoksik.

dan adanya koaglopati yang sering ditemkan pada penderita M/0

!elain it penderita yang memiliki angka lekosit pra-terapi yang

sangat tinggi ())0)))mm3. mngkin memerlkan tindakan

lekoparesis emergensi ntk menghindari lekostasis dan sindrom tmor

lisis akibat terapi indksi0 Dan tent hal tersebt hars dilakkan di rmah

sakit dengan asilitas yang lengkap serta rangan yang steril agar pasien

terhindar dari kematian saat pengobatan sedang ber5alan0

:ntk men#apai hasil pengobatan yang krati hars dilakkan

eradikasi sel-sel klonal lekemik dan memlihkan hematopoeises normal

di dalam smsm tlang0 Eradikasi sel-sel lekemik yang maksimal

memerlkan strategi pengobatan yang baik mmnya regimen

kemoterapi ntk pasien M/ terdiri dari da ase+

(0 Fase indksiKemoterapi ase indksi adalah regimen kemoterapi yang intensi

yang bert5an ntk mengeradikasi sel-sel lekemik se#aramaksimal sehingga ter#apai remisi komplit dimana bila 5mlah sel-

sel darah di peredaran darah tepi kembali normal serta plihnya

poplasi sel di smsm tlang termask ter#apainya 5mlah sel-sel

blast "@0 Meskipn ter5adi remisi kompit tidak berarti baha sel-

sel klonal lekemik telah tereradikasi selrhnya karena sel-sel

lekemik akan terdeteksi se#ara klinik bila5mlahnya lebih dari ()'

log sel0 !ehingga masih tersisa se5mlah signifkan sel-sel lekemik

di dalam tbh pasien tetapi tidak dapat dideteksi0 1ila dibiarkan

(&



sel-sel ini berpotensi menyebabkan kekambhan di masa-masa

yang akan datang0 ;leh karena it alapn pasien telah men#apai

remisi komplit perl ditindak lan5ti dengan program pengobatan

selan5tnya yait kemoterapi konsolidasi020 ase konsolidasi01iasanya terdiri dari beberapa sikls kemoterapi dan menggnakan

obat dengan 5enis dan dosis5 yang sama ata lebih besar dari dosis

yang dignakan pada ase indksi0 9indakan ini 5ga akan

mengeradikasi sisa-sisa sel hematopoiesis normal yang ada di

dalam smsm tlang sehingga pasien M/ akan mengalami

periode aplasia pas#a terapi indksi0

Pada saat tersebt pasien sangat rentan terhadap ineksi dan perdarahan0

Pada kass yang berat keda komplikasi ini dapat berakibat atal0 ;leh

karena it terapi sporti berpa penggnaan antibiotika dan transse

komponen darah khssnya sel darah merah dan trombosit. sangat

penting ntk menn5ang keberhasilan terapi M/0 9erapi pada M/

dibedakan men5adi 2 yait+

(0 9erapi M/ pada :mmnya 9erapi standar %H3 adalah kemoterapi indksi dengan regimen

sitarabin dan danorbisin dengan proto#ol sitarabin ())mgm2

diberikan se#ara ins kontiny selama % hari dan danorbisin 4"-

$)mgm2hari iA selama 3 hari0 1ila terdapat residual disease pada

hari ke-2& perl dipertimbangkan adanya gagal terapi primer dan

perl dimlai terapi alternati dengan regimen lain0

Pada pasien dengan ganggan ngsi 5antng pemakaianantrasiklin merpakan kontra indikasi tertama bila terdapat riayat

miokard inark dan raksi e5eksi krang dari ")@0 Pilihan terapi pada

kondisi ini adalah high dose cytarabine (ara-C) ,D80 7egimen

terapi yang dipakai pada ,D8 adalah sitarabin 2-3 gm2 ins iA

selama (-2 5am tiap (2 5am selama (2 dosis ata sitarabin 2-3 gm2

selama 2 5am setiap (2 5am pada (3 dan "0Pilihan terapi post remisi dapat berpa kemoterapi konsolidasi

transplatasi sel stem hematopoieti# hematopoietic stem cell

('



transplantation ,!89.otology ata ,!89 alogenik0 Cenis terapi pada

pas#a remisi ditentkan bedasarkan sia dan aktor prognosti#

tertama profl sitogenik0 !ebagian besar pasien sia mda

memberikan respon yang lebih baik dibandingkan pasien sia ta01ila ter5adi relaps dapat diberikan lagi kemoterapi intensi dan

ata ,!89 ntk men#apai remisi komplit keda ata hanya

diberikan peraatan sporti0 Pen#apaian remisi komplit dipengarhi

oleh drasi remisi komplit pertama sia da nada tidaknya

komorbiditas akti0 Drasi media remisi komplit keda mmnya

krang dari $ blan bila tanpa ,!89 dengan disease-fre survival

krang dari () blan0

20 9erapi /ekimia Promielositik 9erapi indksi /P terdiri atas kombinasi 97 all-trans retinoic

acid) pls kemoterapi berbasis antrasiklin0 !el lekemik pasien

pasien /P sensitiAe terhadap antrasiklin karena rendahnya ekpresi

Pgp dan petanda resistensi lainnya pada sel-sel /P disbanding

dengan sbtype M/ lainnya0 97 adalah sat deriAatiAe Aitamin

yang mamp mengindksi remisi klinis dengan mengaktikan

matrasi sel tanpa menyebabkan hypoplasia smsm tlang0

:mmnya 97 mlai diberikan dalam 2-3 hari pertama pada

pasien dengan perdarahan berat ntk mengatasi koaglopati pada

/P sebelm mlai dengan terapi berbasis antrasiklin0 8ara ini akan

menyebabkan angka lekosit men5adi tidak terlal tinggi lagi0selain

it #ara ini menrnkan insidens sindrom asam retinoid7!0 9erapi indksi menggnakan 97 4" mgm2hari per oral yang

terbagi dalam 2 dosis setiap hari sampai remisi komplit pls

deriAate antrasiklin danorbisin ")-$) mg m2hari selama 3 hari

ata idarbisin (2 mgm2hari selama 4 hari0 9erapi indksi

dilan5tkan dengan terapi konsolidasi dengan kemoterapi berbasis

antrasiklin dan terapi pemeliharaan dengan menggnakan 9701ila angka lekosit lebih dari ")))-()0)))/ 97 dan

kemoterapi diberikan bersama-sama pada saat aal terapi0 1ila saat

monoterapi 97 ter5adi lekositosis lebih dari ()0)))/ indksi

kemoterapi hars segera dimlai0 9anpa melihat angka lekosit dankemngkinan sepsis netropenia bila terdapat sesak dan infltrate

2)



par dengan ata tanpa demam terapi deksametason hars

segera diberikan ()mg iA 2 kali sehari.0 9erapi 97 dapat

dihentikan sampai 7! menn5kkan perbaikan0!ekitar 2)-3)@ pasien /P yang men#apai remisi komplit dnegan

terapi berbasis 97 akan mengalami relaps dan mmnya

kelompok pasien ini 5ga resisten terhadap terapi 97 yang

beriktnya0 !alah sat komponen rsenik yait rsenik trioIide

9;. yang memiliki eek pengobatan yang positi pada pasien 97

yang relaps ata resisten terhadap terapi 970 9; mmnya

diberikan dengan dosis )(" mg per KG 11 melali ins 3 5am

hingga ter#apai remisi komplit dengan maksimal pemberian ") hari0

I.-. Prognosis

Median harapan hidp adalah sekitar " tahnJ lekemia akt ter5adi pada

sekitar 2)@0 Prognosis terbrk adalah pada golongan M" dan M$ sema

pasien meninggal dnia sebelm 2 tahn sedangkan M3 mempnyai

harapan hidp paling lama0

II. hronic Myeloid Leukeia

II. Defnisi

/ekemia yang mempengarhi sel meiloid seperti netrofleosinophil dan

basophil dinamakan lekemia mieloblastik8hroni# Myeloid /ekemia.0

Kelainan kromosomal ini ditemkan pada tahn ('$)0 8M/ dianggap

sebagai sat ganggan mieloprolierati karena smsm tlang

hipersellar dengan prolierasi pada sema garis dierensiasi sel0 Cmlah

granlosit mmnya lebih dari 3)0)))mm0Lalapn pematangannya

terganggsebagian besar seltetap men5adi matang dan berngsi0

Pergeseran ke kiri ter5adi karena krang "@ blas dalam darah tepi0

1asophil dan eosinophil sering ditemkan0 Pada &"@ kassterdapat

kelainan kromosom yang disebt kromosom Philadelphia0

II.$ #tiologi

(0 Penyebab penyakit ini adalah +Genetik kersakan pada kromosom

22.7adiasi ioni#onkogen dan retroAirs 0

2(



II.3 Patoekanise

Kromosom Philadelphia merpakan sat translokasi dari lenagn pan5ang

kromosom nomer22 ke kromosom'0Kelainan kromosom ini mempengarhi

sel indk hematopoiek dan karenanya terdapat pada garis sel meiloid

serta beberapa garis limoid0 Pada translokasi ini bagian dari 2 kromosom

' dan 22. bertkar tempat0 kibatnya bagian dari gen B/ breakpoint

cluster region. dari kromosom 22 ber#ampr dengan gen ABL0Abelson1

dari kromosom '0 Dari penggabngan abnormal ini ter5adi sintesis

&rotein berat p2() ata p(&" p merpakan kran berat protein sellar

dalam kDa.0 Karena 1/ membaa domain yang dapat menambahkan

ggs phosphat ke resid tirosin sat tirosin kinase. prodk

penggabngan gen 187-1/ 5ga berpa tirosin kinase0

Protein gabngan 187-1/ berinteraksi dengan sbnit reseptorinterleukin !beta(c)0 9ranskrip 187-1/ ters-meners akti dan tidakmemerlkan pengaktian oleh protein sellar lain0 ,asilnya 187-1/mengaktikan kaskade protein yang mengontrol sikls sel memper#epatpembelahan sel0 /ebih lagi protein 187-1/ menghambat perbaikan D*mengakibatkan ketidakstabilan pada sistem gen dan membat sel lebihraan mengalami abnormalitas genetik lain0 ktiAitas dari protein 187-1/ merpakan penyebab patofsologis dari 8M/0

22



II.' #&ideiologi

8M/ sering ter5adi pada sia pertengahan deasa dan pada anak-anak0

Penyakit ini menyerang (-2 orang per ())0))) dan membat %-2)@ kass

lekemia Dgdale 2)().0 8M/ ter5adi pada keda 5enis kelamin dengan

rasio pria + anita sebesar (4+( dan paling sering ter5adi pada sia antara

4)-$) tahn0 ,obrand et al 2))".0 Ke5adian 8M/ meningkat pada orang

yang terpapar bom atom ,iroshima dan *agasaki0

II.( )e*ala Klinis

-Keadaan hipermetabolik+kelelahan penrnan berat badan dan tidak

tahan panas0

-Pada ')@ kass0 /ien membesar ata splenomegali yang

mengakibatkan+ rasa penh pada abdomen dan merasa penh0

-Cika ter5adi anemia akan ter5adi+ p#at napas pendek takikardi0

-*yeri tekan pada tlang0

-1erat badan menrn0

-noreksia

II.+ Diagnosis

23



Diagnosis 8M/ seringkali ditetapkan berdasarkan pemeriksaan darah

lengkapyang memperlihatkan kenaikan selrh tipe granlosit dan

termask sel-sel myeloid deasa0

1asosil dan eosinophil hampir selal mengalami kenaikan yang signifkanJ

hal ini membant membedakan 8M/ dari reaksi lekemoid0 1iosipsi sm-

sm tlang biasanya dilakkan sebagai pemeriksaan penn5ang diagnosis

8M/ tetapi morologi smsm tlang sa5a tidak #kp ntk menetapkan

diagnosis 8M/0

/ebih 5ah lagidiagnosis 8M/ dengan mendeteksi kromosom Philadelphia0

Karakteristik abnormalitas krosomal ini dapat di deteksi dengan

pemeriksaan sitogenetik rtin menggnakan hibridasi dan P87 ntk

gen-abl0

II., "era&i

95an dari terapi 8M/ adalah ntk men#apai remisi lengkap baik remisihematologi dignakan obat-obat yang bersiat mielospresi. remisisitogenetik mapn remisi biomoleklar0 1egit ter#apai remisihematologis dilan5tkan terapi intererondan ata #angkok smsmtlang 0

"idroksiurea

,idroksirea adalah sat analog rea yang beker5a menghambat enBimribonkleotida redktanse sehingga menyebabkan hambatan sintesisribonkleotida triosat dengan akibat terhentinya sintesis D* pada ase!0 ;bat ini diberikan per oral dan menn5kan bioaAailabilitas yangmendekati ())@ 0

Dosisnya adalah 3)mgkg11hari diberikan sebagai dosis tnggal mapndibagi 2-3 dosis0 pabila lekosit 3))0)))mm dosis boleh ditinggikansampai maksimal 2"gramhari0 Penggnaan dihentikan bila lekosit&)))mm ata trombosit ())0)))mm 0

Eek sampingnya adalah mielospresi mal mntah diare mkositissakit kepala letargi dan kadang-kadang ter5adi rash maklo poplar danprrits 0

Busulfan

1slan merpakan obat paliati pilihan pada 8M/0 Pada dosis rendahdepresi selekti telihat granlopoiesis dan trombopoiesis pada dosis yanglebih tinggi terlihat depresi eritropoiesis0 ;bat ini sering menyebabkandepresi smsm tlang sehingga pemeriksaan darah hars sering

dilakkan 0

24



:ntk pengobatan 5angka pan5ang pada 8M/ dosisnya sebanyak 2-$mghari se#ara oral dan dapat dinaikan sampai (2 mghari0 ;bat inidiberikan sampai hitng lekosit men#apai ()0)))mm kemdianpemberian obat dihentikan dan dimlai kembali setelah hitng lekositmen#apai ")0)))mm 0

Eek samping yang dapat ditimblkan oleh bslan antara lain adalahasthenia hipotensi mal mntah dan penrnan berat badan selain it 5ga dapat menyebabkan katarak fbrosis amenore atrof testis dll01slan 5ga dapat menyebabkan fbrosis par yang 5arang ter5adi tetapibersiat atal 0

Imatinib

6matinib merpakan penghambat tirosin kinase pada onkoprotein 187-1/dan men#egah osorilasi sbstrat kinase oleh 9P0 ;bat ini diindikasikanntk 8M/ yait sat kelainan sel hematopoietik yang ditandai denganadanya kromosom Philadelphia dengan translokasi t'J22. yangmenyebabkan si protein 187-1/0 6matinib diberikan per oral dandiabsorpsi dengan baik oleh lambng0 ;bat ini terikat kat pada proteinplasma dimetabolisme oleh hati dan dieliminasi melali emped daneses 0

Dalam beberapa kass 8M/ dapat ter5adi resistensi penyakit terhadappenggnaan imatinib ntk ase kronik0 pabila hal ini ter5adi maka dapatdiberikan dasatinib (4)mg ata meningkatkan dosis imatinib men5adi

&))mg Kantar5ian et al 2))%.0

Dosis ntk ase kronik adalah 4))mghari setelah makan dan dapatditingkatkan sampai $))mghari bila tidak men#apai respon hematologiksetelah 3 blan pemberian ata pernah membaik tetapi kemdianmembrk dengan ,b men5adi rendah dan ata lekosit meningkatdengan tanpa perbahan 5mlah trombosit0 Dosis hars ditrnkan bilater5adi netropeni "))mm. ata trombositopeni ")0)))mm. atapeningkatan sG;9sGP9 dan bilirbin0 :ntk ase krisis blas dapatdiberikan langsng &))mghari 0

Interferon alfa-#a atau Interferon alfa-#b

Perl premedikasi dengan analgetik dan antipiretik sebelm pemberianobat ini ntk men#egahmengrangi eek samping intereron berpa $ulike syndrome0 Dosis " 5ta 6:mkhari sbktan sampai ter#apai remisisitogenetik biasanya setelah (2 blan terapi0 !edangkan berdasar hasilpenelitian di 6ndonesia dosis yang dapat ditoleransi adalah 3 5ta6:mkhari 0

Cangkok sumsum tulang belakang

2"



Data menn5kan baha #angkok smsm tlang dapat memperpan5angmasa remisi sampai ' tahn tertama pada #angkok smsm tlangalogenik0 8angkok smsm tlang tidak dilakkan pada kromosom Phnegati ata 187-1/ negati 0

Peeriksaan Penun*ang2

"ematologi %utin

Pada ase kronis kadar ,b mmnya normal ata menrn lekosit antara2)-$)0)))mmk0 Eosinofl dan basofl 5mlahnya meningkat dalam darah0 Cmlah trombosit biasanya meningkat "))-$))0)))mm tetapi dalambeberapa kass dapat normal ata menrn0 0

&pus 'arah epi

1iasanya ditemkan eritrosit normositik normokrom sering ditemkanadanya polikromasi eritroblas asidofl ata polikromatofl0 !elrhtingkatan dierensiasi dan matrasi seri granlosit terlihat presentasi selmielosit dan metamielosit meningkat demikian 5ga presentasi eosinofldan basofl0

&pus umsum ulang

!ellaritas meningkat hipersellar. akibat prolierasi dari sel-sellekemia sehingga rasio mieloid + eritroid meningkat0 Megakariosit 5ga

meningkat0 Dengan pearnaan retiklin tampak baha stroma smsmtlang mengalami fbrosis0

*ariotipik

Menggnakan metode F6!, +lourescen Insitu "ybridi,ation. beberapaaberasi kromosom yang sering ditemkan pada lekemia mieloid kronikantara lain + H& H' H(' H2( i(%.0

aboratorium lain.

!ering ditemkan hiperrikemia0

II.- Prognosis

Keadaan penderita semakin lamasemakin membrk0 ,arapan hidp

pada penderita lekemia granlositik kronik adalah (- () tahn dan rata-

rata harapan hidp selama 3 tahn0 Dahl kelangsngan hidp pasien

berkisar antara 3-" tahn setelah diagnosis di tegakan0 Dengan ada nya

kombinasi pengobatan ,idrea dan intereron median kelangsngan hidp

men#apai $-' tahn0

2$



III- !.ute L/mphoblasti. Leukemia

III-+ De0inisi

Pro4i8era"i 4im8ob4a" abnorma4 da4am "um"um tu4an& dan tempattempat e!"tramedu4ar (di

4uar "um"um tu4an&, "eperti !e4en9ar &eta' benin& dan 4ien

III-) $pidemiologi

<nden"i A;; ada4a' 1E60.000 oran& per ta'un. )en&an 7D pa"ien beru"ia !uran& dari 1

ta'un. <n"iden"i pun=a!n$a 3 ta'un, A;; 4ebi' ban$a! ditemu!an pada pria daripada

perempuan. Saudara !andun& dari pa"ien A;; mempun$ai re"i!o empat !a4i 4ebi' be"ar

untu! ber!emban& men9adi A;;, "edan&!an !embar mono*i&ot dari pa"ien A;; mempun$a

ri"i!o 20D untu! ber!emban& men9adi A;;.

III-3 $tiologi

1. #e4um di!eta'ui

2. a!tor predi"po"i"i

3. >m : radia"i ioni!, paparan ben*ene !adar tin&&i, mero!o!, obat !emoterapi,

in8e!"i iru" ep"tein #arr, tri"omi !romo"om 21

III-4 Patomekanisme

Komponen "e4 dara' terdiri ata" eritro"it atau "e4 dara' mera' (S) dan 4eu!o"it atau "e4

dara' puti' (S)P "erta trombo"it atau p4ate4et. Se4uru' "e4 dara' norma4 dipero4e' dari "e4

batan& tun&&a4 $an& terdapat pada "e4uru' "um"um tu4an&. Se4 batan& dapat diba&i !e da4am

4$mp'poid dan "e4 batan& dara' (m$e4oid, dimana pada !eba4i!ann$a men9adi =i!a4 ba!a4 "e4

$an& terba&i "epan9an& 9a4ur tun&&a4 !'u"u". Pro"e" ini di!ena4 "eba&ai 'ematopoie"i" dan

ter9adi di da4am "um"um tu4an& ten&!ora!, tu4an& be4a!an&., pan&&u4, tu4an& dada, dan pada proima4 epi8i"i" pada tu4an&tu4an& $an& pan9an&.

A;; menin&!at dari "e4 batan& 4$mp'oid tun&a4 den&an !ematan&an 4ema' dan pen&umpu4an

"e4"e4 pen$ebab !eru"a!an di da4am "um"um tu4an&. #ia"an$a di9umpai tin&!at

pen&emban&an 4$mp'oid $an& berbeda da4am "um"um tu4an& mu4ai dari $an& "an&at menta'

'in&&a 'ampir men9adi "e4 norma4. )era9at !ementa'ann$a merupa!an petun9u! untu!

menentu!anEmerama4!an !e4an9utann$a. Pada pemeri!"aan dara' tepi ditemu!an "e4 muda

4im8ob4a" dan bia"an$a ada 4eu!o"ito"i", !adan&!adan& 4eu!openia (2D. Jum4a' 4eu!o"it

neutro8i4 "erin&!a4i renda', demi!ian pu4a !adar 'emo&4obin dan trombo"it. -a"i4

pemeri!"aan "um"um tu4an& bia"an$a menun9u!!an "e4"e4 b4a" $an& dominan. Pematan&an

2%



4im8o"it # dimu4ai dari "e4 "tem p4uripoten, !emudian "e4 "tem 4im8oid, pre pre#, ear4$ #, "e4

# intermedia, "e4 # matan&, "e4 p4a"ma"itoid dan "e4 p4a"ma. ;im8o"it T 9u&a bera"a4 dari "e4

"tem p4uripoten, ber!emban& men9adi "e4 "tem 4im8oid, "e4 timo"it imatur, =immom t'$mo"it,

timo"it matur, dan men9adi "e4 4im8o"it T 'e4per dan 4im8o"it T "upre"or.

Penin&!atan pro"u!"i 4eu!o"it 9u&a me4ibat!an tempattempat e!"tramedu4ar "e'in&&a ana!

ana! menderita pembe"aran !e4en9ar 4im8e dan 'epato"p4enome&a4i. Sa!it tu4an& 9u&a "erin&

di9umpai. Ju&a timbu4 "eran&an pada "u"unan "ara8 pu"at, $aitu "a!it !epa4a, munta'munta',

dan &an&&uan pen&4i'atan.

Se4 !an!er men&'a"i4!an 4eu!o"it $an& imatur E abnorma4 da4am 9um4a' $an& ber4ebi'an.

;eu!o"it imatur ini men$u"up !e berba&ai or&an, terma"u! "um"um tu4an& dan men&&anti!an

un"urun"ur "e4 $an& norma4. ;im8o"it imatur berpro4i8era"i da4am "um"um tu4an& dan

9arin&an peri8er "e'in&&a men&&an&&u per!emban&an "e4 norma4. -a4 ini men$ebab!an

'aemopoe"i" norma4 ter'ambat, a!ibatn$a ter9adi penurunan 9um4a' 4eu=o"it, "e4 dara' mera'

dan trombo"it. <n8i4tra"i "e4 !an!er !e berba&ai or&an men$ebab!an pember"aran 'ati, 4impa,

4im8odenopati, "a!it !epa4a, munta', dan n$eri tu4an& "erta per"endian. Penurunan 9um4a'

eritro"it menimbu4!an anemia, penurunan 9um4a' trombo"it mempermuda' ter9adin$a

perdara'an (e='imo"i", perdara'an &u"i, epi"ta!"i" d44.. Adan$a "e4 !an!er 9u&a

mempen&aru'i "i"tem reti!u4oendote4ia4 $an& dapat men$ebab!an &an&&uan "i"tem

perta'anan tubu', "e'in&&a muda' men&a4ami in8e!"i. Adan$a "e4 !a!er 9u&a men&&an&&u

metabo4i"me "e'in&&a "e4 !e!uran&an ma!anan.

III-7 ambaran Klinis

A;; men$erupai +; den&an tanda dan &e9a4a di!ait!an den&an pene!anan un"ur "um"um

tu4an& norma4 (!e&a&a4an "um"um tu4an& atau !eter4ibatan e!"tramedu4ar o4e' "e4 4eu!emia.

A!umu4a"i "e4"e4 4im8ob4a" &ana" di "um"umtu4an& men$ebab!an ber!uran&n$a "e4"e4

norma4 di dara' peri8er den&an mani8e"ta"i utama berupa in8e!"i, perdara'an, dan anemia.

/e9a4a 4ain $an& dapat ditemu!an $aitu:

1. Anemia: muda' 4e4a', 4etar&i, pu"in&, "e"a!, n$eri dada

2. Anore!"ia, !e'i4an&an berat badan, ma4ai"e3. N$eri tu4an& dan "endi (!arena in8i4tra"i "um"um tu4an& o4e' "e4 4eu!emia,

bia"an$a ter9adi pada ana!

4. )emam, ban$a! ber!erin&at pada ma4am 'ari('ipermetabo4i"me

5. <n8e!"i mu4ut, "a4uran napa", "e4u4iti", atau "ep"i". Pen$ebab ter"erin& ada4a'

&ramne&ati8 u"u"

6. Sta8i4o!o!u", "trepto!o!u", "erta 9amur

7. Perdara'an !u4it, &u"i, ota!, "a4uran =erna, 'ematuria

8. -epatome&a4i, "p4enome&a4i, 4im8adenopati

9. a""a di media"tinum (TA;;

2&



10.;eu!emia SSP (;eu!emia =erebra4C n$eri !epa4a, te!anan intra!rania4 nai!,

munta',!e4umpu'an "ara8 ota! (G< dan G<<, !e4ainan neuro4o&i! 8o!a4, dan

peruba'an "tatu"menta4.

III-8 Diagnosis

:ntk menegakkan diagnosis // tetap dilakkan anamnesis

pemeriksaan fsik dan pemeriksaan lab yang melipti+ ,itng darah

lengkap sediaan aps darah tepi kadar fbrinogen kimia darah golongan

darah dan ,/ hman leko#yte antigen.0 1isa 5ga dilakkan

pemeriksaan oto toraks pnksi lmbal dan aspirasi serta biopsi smsm

tlang ntk diagnosis pastinya0

ambaran aboratorium

:ntk hitng darah lengkap dan apsan darah tepi biasanya ditemkan

kadar lekosit meningkat drastis tetapi bisa 5ga normal dan bahkan

menrn0 ,b dan trombosit trn hingga dibaah normal dan terdapat

sel blast di darah tepi yang berAariasi mlai dari )-())@0

Penampakan llimoblast pada apsan darah tepi

:ntk aspirasi dan biopsi smsm tlang ditemkan gambaran

hiperseller dengan peningkatan limoblas0 ,asil pemeriksaan sitokimia

akan negati pada pearnaan !dan 1la#k dan Mieloperoksidase

senyaa yang dignakan ntk mearnai granl agar dapat dibedakan

antara sel limoblas dan mieloblas yang strktrnya hampir mirip akan

tetapi sel limoblas tidak bergranl sehingga hasilnya negati.0 :ntk

membedakan apakah keganasannya terdapat pada sel 1 ata sel 9 bisa

dilakkan pemeriksaan dengan senyaa osatase asam positi pada sel 9

ganas. ata Periodi# #id !#hi P!. Positi pada sel 1 ganas.0 !elain it

bisa 5ga dilakkan pemeriksaan imnoenotip dan sitogenetik ntkmembedakan apakah keganasannya ter5adi di sel 9 ata sel 10

2'



III., Penatalaksanaan

1. Terapi "pe"i8i! : da4am bentu! !emoterapi

Kemoterapi :

a. a"e indu!"i remi"i

#erupa !emoterapi inten"i8 untu! men=apai remi"i , $aitu dimana !edaan

dimana !eadaan !4ini" men&'i4an&, di"ertai b4a"t da4am "um"um tu4an& !uran&

dari D, $an& ditemu!an "e4 4eu!emia da4am "um"um tu4an& dan dara' tepi.

b. a"e po"t remi"i

a. Terapi untu! "an=tuar$ p'a"e ( memba"mi "e4 4eu!emia $an& ber"embun$i

da4am SSP dan te"ti"

i. Tripe4 <T : intrat'e=a4 met'otreante (TM, Area + ( =$to"ine

Arabino"id dan deament'a"on

ii. +rania4 radiot'erap$ ( +T

b. Terapi inten"i8i!a"iE!on"o4ida"i : pemberian re&imen non=ro""re"i"tant

ter'adap re&imen indu!"i remi"i

=. Terapi peme4i'araan ( maintenan=e

6 mer=aptopurine (6 P per ora4 dan TM tiap min&&u . diberi!an "e4ama 2

3 ta'un den&an di"e4in&i terapi !in"o4ida"i atau inten"i8i!a"i

emperta'an!an remi"i "e4ama mun&!in menu9u !e"embu'an , den&an:

a. Kemoterapi 4an9utan

<. Terapi !on"o4ida"i

<<. Terapi peme4i'araan

<<<. ;ate inten"i8i=ation

3)



b. Tran"p4anta"i "um"um tu4an& : berupa terapi !on"o4ida"i $an&

memberi!an pen$embu'an permanen pada "eba&ian penderita, trutama

$an& beru"ia dibawa' 0 ta'un.

2. Terapi "uporti8

@ntu! men&ata"i a!ibata!ibat $an& ditimbu4!an o4e' pen$a!it 4eu!emia itu

"endiri dan 9u&a men&ata"i e8e! "ampin& obat .

a. Terapi untu! men&ata"i 4eu!emia : tran"8u"i P+ untu! memperta'an!an

'emo&4obin "e!itar %10 &Ed4, untu! =a4on tran"p4anta"i "um"um tu4an& , tran"8u"i

dara' "ebai!n$a di'indari.

b. Terapi untu! men&ata"i in8e!"i ,

i. Antibioti!a ade!uat

ii. Tran"8u"i !on"entrat &ranu4o"it

iii. Perawatan !'u"u"

i. -ematopoieti= &rowt' 8a=tor

=. Terapi untu! men&ata"i perdara'an

i. Tran"8u"i !on"entrat trombo"it untu! men&ata"i trombo"it minima4

10106 E m4

ii. Pada 3 diberi!an 'eparin untu! men&ata"i )<+

d. Terapi untu! men&ata"i 'a4'a4 4ain

i. Pen&e4o4aan 4eu!o"ta"i" : den&an 'idra"i intraenou" dan 4eu!ap'ere"i".

Se&era di4a!u!an indu!"i remi"i untu! menurun!an 9um4a' 4eu!o"it

ii. Pen&e4o4aan "indrom 4i"i" tumor : den&an 'idra"i $an& =u!up, pemberiaan

a4opurino4 dan a4!a4ini"a"i urin.

III-9 Prognosis

Prognosis // ntk pasien deasa biasanya lebih brk dari yangbersia lebih mda0 :ntk yang bersia ("-2) tahn prognosisnya baik

3(



dan bisa sembh dengan kemoterapi 5ika disertai aktor prognostik yang

baik0 9api pada pasien // deasa sebenarnya 5ga tergantng dari

intensinya terapi yang diberikan seperti transplantasi smsm tlang0

:ntk sia $) tahn prognosisnya agak brk karena srAiAal ratenya

biasanya hanya ()@ setelah remisi komplit0

:ntk aktor prognostiknya adalah sebagai berikt+

(0 :sia 3) tahn < brk0

20 Cmlah lekosit 3)0)))mm3 < brk

30 6mmnoenotip+

• 9-#ell // < baikJ

• Matre 1-#ell // early 9-#ell //< brk

40 !itogenetik+

• Kelainan (2 pJ t()J(4.a24J((. < baik• normalJ hiperdiploid < sedang

• t'J22. t4J((. t(J('. hipodiploid -% H& < brk

"0 7espon terapi

• remisi komplit dalam 4 mingg < baik

• minimal residal disease persisten < brk

I&- 5hroni. L/mphoid Leukemia

I&-+ De0inisi

/an&&uan 4im8opro4i8erati8, dimani8e"ta"i!an o4e' pro4i8era"i dan a!umu4a"i 30D 4im8o"it

matan& abnorma4 !e=i4 da4am "um"um tu4an&, dara' peri8er, dan tempattempat

e!"tramedu4ar, den&an !adar $an& men=apai 100.000Emm3 atau 4ebi'. ;im8o"it abnorma4

ada4a' 4im8o"it # den&an penanda +)1%, +)20, +)23, dan +). Karena 4im8o"it # berperan

pada "inte"i" immuno&4obu4in, pa"ien den&an +;; men&a4ami in"u8i"ien"i "inte"i"

immuno&4obu4in dan pene!anan re"pon antibod$.

I&-) $pidemiologi :

@"ia ratarata pa"ien 6 ta'un, 'an$a 101D O 0 ta'un. An&!a !e9adian di ne&ara barat

3E100.000. pada popu4a"i &eriatri, in"iden" di ata" 70 ta'un "e!itar 0E100.000. ri"i!o

ter9adin$a +;; menin&!at "eirin& u"ia. Perbandin&an re4ati8 pada pria tua ada4a' 2,5 : 1

perempuan tua.

I&-3$tiologi :

1. Ada !emun&!inan ter4ibatn$a abnorma4ita" !romo"om, on!o&en dan retroiru".

2. Pa9anan *at !imia tertentu : ben*ena ,8orma4de'ida,

3. Terpa9an radia"i do"i" tin&&i dan beru4an&u4an&

. Kebia"aan mero!o!

32



I&-4 Patomekanisme :

Pada !eadaan norma4, "e4 dara' puti' ber8un&"i "eba&ai perta'anan !ita den&an in8e!"i. Se4

ini "e=ara norma4 ber!emban& "e"uai den&an perinta', dapat di!ontro4 "e"uai den&an

!ebutu'an tubu' !ita.;eu!emia menin&!at!an produ!"i "e4 dara' puti' pada "um"um tu4an&

$an& 4ebi' dari norma4.ere!a ter4i'at berbeda den&an "e4 dara' norma4 dan tida! ber8un&"i

"eperti bia"an$a. Se4 4eu!emia memb4o! produ!"i "e4 dara' puti' $an& norma4, meru"a!

!emampuan tubu' ter'adap in8e!"i. Se4 4e!emia 9u&a meru"a! produ!"i "e4 dara' 4ain pada

"um"um tu4an& terma"u! "e4 dara' mera' dimana "e4 ter"ebut ber8un&"i untu! men$up4ai

o!"i&en pada 9arin&an.

enurut Sme4t*er dan #are (2001 ana4i"a "ito&eni! men&'a"i4!an ban$a! pen&eta'uan

men&enai abera"i !romo"oma4 $an& terdapat pada pa"ien den&an 4eu!emia. Peruba'an

!romo"om dapat me4iputi peruba'an an&!a, $an& menamba'!an atau men&'i4an&!an "e4uru'

!romo"om, atau peruba'an "tru!tur, $an& terma"u! tran"4o!a"i ini, dua atau 4ebi' !romo"om

men&uba' ba'an &eneti!, den&an per!emban&an &en $an& beruba' dian&&ap men$ebab!an

mu4ain$a pro4i8era"i "e4 abnorma4.

;eu!emia ter9adi 9i!a pro"e" pematan&an dari "tem "e4 men9adi "e4 dara' puti' men&a4ami

&an&&uan dan men&'a"i4!an peruba'an !e ara' !e&ana"an. Peruba'an ter"ebut "erin&!a4i

me4ibat!an pen$u"unan !emba4i ba&ian dari !romo"om (ba'an &eneti! "e4 $an&

!omp4e!".Pen$u"unan !emba4i !romo"om (tran"4o!a"i !romo"om men&&an&&u

pen&enda4ian norma4 dari pembe4a'an "e4, "e'in&&a "e4 membe4a' ta! ter!enda4i dan men9adi

&ana".Pada a!'irn$a "e4"e4 ini men&ua"ai "um"um tu4an& dan men&&anti!an tempat dari "e4

"e4 $an& men&'a"i4!an "e4"e4 dara' $an& norma4.Kan!er ini 9u&a bi"a men$u"up !e da4amor&an 4ainn$a, terma"u! 'ati, 4impa, !e4en9ar &eta' benin&, &in9a4 dan ota!.

Ji!a pen$ebab 4eu!emia iru", iru" ter"ebut a!an ma"u! !e da4am tubu' manu"ia 9i!a

"tru!tur anti&enn$a "e"uai den&an "tru!tur anti&en manu"ia. #i4a "tru!tur anti&en indiidu

tida! "ama den&an "tru!tur anti&en iru", ma!a iru" ter"ebut dito4a!n$a "eperti pada benda

a"in& 4ain. Stru!tur anti&en manu"ia terbentu! o4e' "tru!tur anti&en dari berba&ai a4at tubu',

terutama !u4it dan "e4aput 4endir $an& ter4eta! di permu!aan tubu' (!u4it di"ebut 9u&a anti&en

9arin&an . I4e' -I ter'adap anti&en 9arin&an te4a' ditetap!an i"ti4a' -;A (-uman

;eu=o=$te ;u=o" A. Si"tem -;A indiidu ini diturun!an menurut 'u!um &eneti!a "e'in&&a

adan$a peranan 8a!tor ra" dan !e4uar&a da4am etio4o&i 4eu!emia tida! dapat diabai!an.

I&-7 ambaran Klinis :

Pada awa4 dia&no"i", !eban$a!an pa"ien +;; tida! menun9u!an &e9a4a. Pada pa"ien den&an

&e9a4a, pa4in& "erin& ditemu!an 4im8adenopati &enera4i"ata, penurunan bb dan !e4e4a'an.

/e9a4a 4ain me4iputi 'i4an&n$a na8"u ma!an dan penurunan !emampuan 4ati'anEo4a'ra&a.

)emam, !erin&at ma4am dan in8e!"i 9aran& ter9adi pada awa4n$a, tetapi "ema!in men$o4o!

"e9a4an den&an per9a4anan pen$a!itn$a. A!ibat penumpu!an "e4 # neop4a"ti!, pa"ien $an&

a"imptomati! pada "aat dia&no"i" pada a!'irn$a a!an men&a4ami 4im8adenopati,

"p4enome&a4i dan 'epatome&a4i.

33



I&- 8 Diagnosis :

Pemeri!"aan i"i"

2030D pa"ien tida! menun9u!!an !e4ainan 8i"i!. Ke4ainan 8i"i! $an& "erin& di9umpai ada4a'

4im8odenopati. Se!itar 0D pa"ien men&a4ami 4im8adenopati dan atau 'epato"p4enome&a4$.Pembe"aran 4im8onodi dapat ter4o!a4i"ir atau merata dan beraria"i da4am u!uran.

Sp4enome&a4i dan atau 'epatome&a4$ ditemu!an pada 20D !a"u". <n8i4tra"i pada !u4it,

!e4opa! mata, 9antun&, p4eura, paru dan "a4uran =erna umumn$a 9aran& dan timbu4 pada a!'ir

per9a4anan pen$a!it. Se9a4an den&an per9a4anan pen$a!it, 4im8adenopati ma"i8 dapat

menimbu4!an ob"tru!"i 4umen terma"u! i=teru" ob"tru!ti8, di"8a&ia uropati ob"tru!ti8, edema

e!"tremita" bawa', dan ob"tru!"i u"u" par"ia4. Timbu4n$a e8u"i p4eura atau a"ite"

ber'ubun&an den&an pro&no"i" $an& buru!.

Kriteria )ia&no"i" :

Tanda pato&nomo4i! +;; ada4a' penin&!atan 9um4a' 4eu!o"it den&an 4im8o"ito"i" !e=i4

"e!itar %D. @ntu! mene&a!!an dia&no"i" "ebai!n$a di4a!u!an pemeri!"aan &ambaran dara'

tepi "e=ara 'ati'ati dan =ermat. /ambaran dara' tepi tampa! 4im8o"ito"i" den&an &ambaran

4im8o"it !e=i4 matur dan "mud&e =e44 $an& dominan, imuno8enotip !'a" 4im8o"it (+),

+)1%, +)20, +)23, +7E, dan +)22E, dan in8i4tra"i 4im8o"it !e "um"um tu4an&

(H30D 4im8o"it. <n8i4tra"i 4im8o"it !e "um"um tu4an& beraria"i da4am &ambaran $aitu

inter"ti"ia4 (33D, nodu4ar (10D, =ampuran inter"ti"ia4 dan nodu4ar (2D "erta in8i4tra"i

di8u" (2D. e"!ipun te4a' didapat!an 4im8o"ito"i" dan in8i4tra"i 4im8o"it !e "um"um tu4an&

be4um berarti pa"ti +;;.

+;; dapat didia&no"i" 9i!a ditemu!an penin&!atan ab"o4ut 4im8o"it di da4am dara'

(H000E4 dan mor8o4o&i "erta imuno8enotipn$a menun9u!!an &ambaran !'a". K4a"i8i!a"i

ran=eAmeri=a#riti"' (A# memba&i ti&a tipe mor8o4o&i berda"ar!an perbandin&an

4im8o"it atipi!a4 di da4am dara', $aitu :

Q +;; tipi!a4 terdiri dari 4ebi' %0D 4im8o"it !e=i4

Q +;; tipe pro4im8o"iti! ("e4 pro4im8o"iti! 11D

Q ++; atipi!a4 $an& ditandai den&an mor8o4o&i "e4 4im8o"it $an& 'etero&en tetapi

propor"i pro4im8o"it !uran& dari 10D.

Kriteria ini tida! "e4a4u menetap. Pada !a"u" +;; atipi!a4, &an&&uan 4im8opro4i8erati8 4ainn$a

'aru" dipertimban&!an du4u "ebe4um membuat dia&no"i" +;; atipi!a4, o4e' !arena itu

ana4i"i" imuno8enotip "e4 # neop4a"ti=, data "ito&eneti! dan mo4e=u4ar dapat berman8aat.

I&-; Penatalaksanaan :

<ndi!a"i terapi

1. Anemia , 9i!a dia!ibat!an +;;n$a ("tadium 4an9ut ma!a terapi ditu9u!an untu! +;;n$a den&an : ='4orambu=i4 0,10,2 m&E!& ## , apabi4a 4eu!o"it menurun "ampai 0D

34



ma!a do"i" diturun!an "ampai D , dan obat di'enti!an apabi4a 9um4a' 4eu!o"it 000 mm3

.apabi4a anemia di"ebab!an !omp4i!a"i 'emo4i"i" diberi!an predni"one 060 m&Em2E'ari

2. Kemoterapi tun&&a4

K4orambu"i mu4amu4a 2 m& !emudian dinai!!an 65 m& per ora4 "etiap 'ari atau pemberian intermiten "etiap 2 min&&u den&an do"i" 0,0,7 m&E!& ## per ora4. Pen&obatan

diberi!an "epan9an& ter'adap re"pon", bia"an$a tida! 4ebi' dari 512 bu4an.

Si!4o8o"8amid diberi!an den&an do"i" per ora4 200 m&Em2E 'ari "e4ama 'ari atau pemberian

intermitenn"etiap 3 min&&u den&an do"i" 0070 m&Em2 pada 'ari 1. A"upan =airan 23

4iterE 'ari.

>8e! "ampin& : mua4, munta', rambut ronto!, "upre"i "um"um tu4an& dan "i"titi".

)iberi!an pro8i4a!"i" a"am urat $aitu a44opurino4 (do"i" 300 m&E 'ari.

3. Kemoterapi !ombina"i

)iindi!a"i!an pada pa"ien +;; $an& &a&a4 ter'adap terapi tun&&a4. Terapi $an&

dire!omenda"i!an ada4a' : Si!4o8o"8amid, in!ri"tin dan predni"one (+IP. Pa"ien $an&

tida! menun9u!!an perbai!an den&an ='o4orambu=i4 ma!a diberi!an terapi !ombina"i berupa

, =$=4o8o"8amide 300 m&Em2 per 'ari 1 : Gin=i"trine 2 m& pada 'ari 1 , predni"one 0

m&Em2 per ora4 'ari 1, terapi !ombina"i ini diberi!an "etiap 3 min&&u "ampai ter9adi remi"i

4en&!ap.

I&-9 Prognosis :

Pro&no"i" pada +;; "eba&ian be"ar ditentu!an o4e' ma""a tumor dan re"pon pada terapi.

)en&an perto4on&an !'4orambu"i4, !ira!ira 0D dari penderita dapat di"embu'!an partia4.

Pen$embu'an "epenu'n$a 9aran& ter9adi. Apabi4a "uatu pen$embu'an dapat ter9adi ma!a

'idupn$a penderita dapat 4ebi' dari 5 ta'un 4a&i. Ata" da"ar penin&!atan ma""a tumor !ita

dapat menempat!an penderita da4am "tadium !4ini!, $an& 9u&a re4ean ba&i pro&no"i" n$a.

a Stadium 0 : 4im8o"ito"a dara' peri8er, !e4an&"un&an 'idup H 120 bu4an.

b Stadium < : 4im8o"ito"a den&an pembe"aran !e4en9ar, !e4an&"un&an 'idup R 100 bu4an.

= Stadium << : 4im8o"ito"a den&an 'epato"p4enome&a4i, !e4an&"un&an 'idup R 60

bu4an.

d Stadium <<< : 4im8o"ito"a den&an anemia, !e4an&"un&an 'idup R 2 bu4an.

e Stadium <G : 4im8o"ito"a den&an trombopenia, !e4an&"un&an 'idup R 2 bu4an.

Ke4an&"un&an 'idup penderita "e=ara ratarata untu! "emua !e4ompo! !ira!ira 7 ta'un.

G. a4i&nant ;$mp'oma

&-+ De0inisi

3"



;im8oma ada4a' !an!er $an& bera"a4 dari 9arin&an 4im8oid men=a!up "i"tem 4im8ati! dan

imunita" tubu'. Tumor ini ber"i8at 'etero&en, ditandai den&an !e4ainan umum $aitu

pembe"aran !e4en9ar 4im8e dii!uti "p4enome&a4i, 'epatome&a4i, dan !e4ainan "um"um tu4an&.

Tumor ini dapat 9u&a di9umpai e!"tra noda4 $aitu di 4uar "i"tem 4im8ati! dan imunita" antara

4ain pada tra!tu" di&e"tiu", paru, !u4it, dan or&an 4ain. )a4am &ari" be"ar, 4im8oma diba&i

da4am ba&ian, diantaran$a 4im8oma -od&!in (;-, 4im8oma non'od&!in (;N-,'i"tio"ito"i" M, $=o"i" un&oide". )a4am pra!te!, $an& dima!"ud 4im8oma ada4a' ;- dan

;N-, "edan&!an 'i"tio"ito"i" M dan m$=o"i" 8un&oide" "an&at 9aran& ditemu!an.

;im8oma ma4i&na ada4a' !e4ompo! neop4a"ma ma4i&naE&ana" $an& mun=u4 da4am !e4en9ar

4im8e atau 9arin&an 4im8oid e!"tranoda4 $an& ditandai den&an pro4i8era"i atau a!umu4a"i "e4

"e4 a"4i 9arin&an 4im8oid (4im8o"it, 'i"tio"it den&an pra"e4 dan deriatn$a.

)i ne&ara ma9u, 4im8oma re4ati8 9aran&, $aitu !ira!ira 2D dari 9um4a' !an!er $an& ada. A!an

tetapi, menurut 4aporan berba&ai "entra pato4o&i di <ndone"ia, tumor ini merupa!an terban$a!

"ete4a' !an!er "eri!" uteri, pa$udara, dan !u4it.

;im8oma merupa!an &o4on&an &an&&uan 4im8opro4i8erati8. Pen$ebabn$a tida! di!eta'ui,

tetapi di!ait!an den&an iru", !'u"u"n$a iru" >p"tein #arr $an& ditemu!an pada 4im8oma

#ur!itt. Adan$a penin&!atan in"iden" penderita 4im8oma -od&!in dan non-od&!in pada

!e4ompo! penderita A<)S (A=uired <mmunode8i=ien=$ S$ndrome pen&idap iru" -<G,

tampa!n$a mendu!un& teori $an& men&an&&ap ba'wa pen$a!it ini di"ebab!an o4e' iru".

Awa4 pembentu!an tumor pada &an&&uan ini ada4a' pada 9arin&an 4im8ati! "e!under ("eperti

!e4en9ar 4im8e dan 4impa dan "e4an9utn$a dapat timbu4 pen$ebaran !e "um"um tu4an& dan

9arin&an 4ain.

&-) $pidemiologi

Saat ini, "e!itar 1, 9uta oran& di dunia 'idup den&an 4im8oma ma4i&na terutama tipe ;N-,

dan da4am "eta'un "e!itar 300 ribu oran& menin&&a4 !arena pen$a!it ini. )ari ta'un !e ta'un,

9um4a' penderita pen$a!it ini 9u&a teru" menin&!at. Se!adar &ambaran, an&!a !e9adian ;N-

te4a' menin&!at 50 per"en dibandin&!an an&!a ta'un 1%70an. )ata 9u&a menun9u!!an,

pen$a!it ini 4ebi' ban$a! ter9adi pada oran& dewa"a den&an an&!a tertin&&i pada rentan& u"ia

antara "ampai 60 ta'un. Sedan&!an pada ;im8oma -od&!in ()- re4atie 9aran&

di9umpai, 'an$a merupa!a 1 D dari "e4uru' !an!er. )i ne&ara barat in"idenn$a di4apor!an

3,E100.000Eta'un pada 4a!i4a!i dan 2,6E100.000Eta'un pada wanita. )i <ndone"ia, be4um ada

4aporan an&!a !e9adian ;im8oma -od&!in. Pen$a!it 4im8oma -od&!in ban$a! ditemu!an

pada oran& dewa"a muda antara u"ia 153 ta'un dan pada oran& di ata" 0 ta'un.

&-3 $tiologi

;im8oma merupa!an &o4on&an &an&&uan 4im8opro4i8erati8. Pen$ebabn$a tida! di!eta'ui,

tetapi di!ait!an den&an iru", !'u"u"n$a iru" >p"tein #arr $an& ditemu!an pada 4im8oma

#ur!itt. Adan$a penin&!atan in"iden" penderita 4im8oma -od&!in dan non-od&!in pada

!e4ompo! penderita A<)S (A=uired <mmunode8i=ien=$ S$ndrome pen&idap iru" -<G,

tampa!n$a mendu!un& teori $an& men&an&&ap ba'wa pen$a!it ini di"ebab!an o4e' iru".

Awa4 pembentu!an tumor pada &an&&uan ini ada4a' pada 9arin&an 4im8ati! "e!under ("eperti

!e4en9ar 4im8e dan 4impa dan "e4an9utn$a dapat timbu4 pen$ebaran !e "um"um tu4an& dan

9arin&an 4ain

3$



Klasi0ikasi

)ua !ate&ori be"ar 4im8oma di4a!u!an ata" da"ar 'i"topato4o&i mi!ro"!opi! dari !e4en9ar

4im8e $an& ter4ibat. Kate&ori ter"ebut ada4a' 4im8oma pen$a!it -od&!in dan non-od&!in.

&-4 Patomekanisme

Ada empat !e4ompo! &en $an& men9adi "a"aran !eru"a!an &eneti! pada "e4"e4 tubu'

manu"ia, terma"u! "e4"e4 4im8oid, $an& dapat men&indu!"i ter9adin$a !e&ana"an. /en&en

ter"ebut ada4a' protoon!o&en, &en "upre"or tumor, &en $an& men&atur apopto"i", &en $an&

berperan da4am perbai!an )NA.

Protoon!o&en merupa!an &en "e4u4er norma4 $an& mempen&aru'i pertumbu'an dan

di8eren"ia"i, &en ini dapat bermutai men9adi on!o&en $an& produ!n$a dapat men$ebab!an

tran"8orma"i neop4a"ti!, "edan&!an &en "upre"or tumor ada4a' &en $an& dapat mene!an

pro4i8era"i "e4 (antion!o&en. Norma4n$a, !edua &en ini be!er9a "e=ara "iner&i" "e'in&&a

pro"e" ter9adin$a !e&ana"an dapat di=e&a'. Namun, 9i!a ter9adi a!tia"i protoon!o&enmen9adi on!o&en "erta ter9adi ina!tia"i &en "upre"or tumor, ma!a "uatu "e4 a!an teru"

me4a!u!an pro4i8era"i tanpa 'enti.

/en 4ain $an& berperan da4am ter9adin$a !an!er $aitu &en $an& men&atur apopto"i" dan &en

$an& men&atur perbai!an )NA 9i!a ter9adi !eru"a!an. /en $an& men&atur apopto"i"

membuat "uatu "e4 men&a4ami !ematian $an& terpro&ram, "e'in&&a "e4 tida! dapat

me4a!u!an 8un&"in$a 4a&i terma"u! 8un&"i re&enera"i. Ji!a &en ini men&a4ami ina!tia"i,

ma!a "e4"e4 $an& "uda' tua dan "e'aru"n$a "uda' mati men9adi tetap 'idup dan tetap bi"a

me4a!"ana!an 8un&"i re&enera"in$a, "e'in&&a pro4i8era"i "e4 men9adi ber4ebi'an. Se4ain itu,

&a&a4n$a &en $an& men&atur perbai!an )NA da4am memperbai!i !eru"a!an )NA a!an

men&indu!"i ter9adin$a muta"i "e4 norma4 men9adi "e4 !an!er.

&-7 e<ala Klinis

1. Pemben&!a!an !e4en9ar &eta' benin&

Pada 4im8oma -od&!in, 50D terdapat pada !e4en9ar &eta' benin& 4e'er, !e4en9ar ini tida!

4a'ir mu4tip4e, beba" ata" !on&4omera"i "atu "ama 4ain. Pada 4im8oma non-od&!in, dapat

tumbu' pada !e4ompo! !e4en9ar &eta' benin& 4ain mi"a4n$a pada tra!tu" di&e"tiu" atau pada

or&anor&an paren!im.

2. )emam tipe pe4 >b"tein

3. /ata4&ata4. Kerin&at ma4am

. #erat badan menurun 4ebi' dari 10D tanpa di!eta'ui pen$ebabn$a.

6. Na8"u ma!an menurun.

7. )a$a !er9a menurun

5. Ter!adan& di"ertai "e"a! na8a"

%. N$eri "ete4a' mendapat inta!e a4!o'o4 (120D

10. Po4a per4ua"an 4im8oma -od&!in "i"temati" "e=ara "entripeta4 dan re4ati8 4ebi' 4ambat,

"edan&!an po4a per4ua"an pada 4im8oma non-od&!in tida! "i"temati" dan re4ati8

4ebi' =epat bermeta"ta"i" !e tempat $an& 9au'.

3%



&-8 Diagnosis

1. Ananmne"i"Ke4u'an terban$a! pada penderita ada4a' pembe"aran !e4en9ar &eta' benin& di 4e'er, a!"i4a,

ataupun 4ipat pa'a. #erat badan "ema!in menurun, dan ter!adan& di"ertai den&an demam,

"erin& ber!erin&at dan &ata4&ata4.

2. Pemeri!"aan i"i!

Pa4pa"i pembe"aran !e4en9ar &eta' benin& di 4e'er terutama "upra!4ai!u4er B a!"i4a dan

in&uina4. un&!in 4ien dan 'ati teraba membe"ar. Pemeri!"aan T-T per4u di4a!u!an untu!

menentu!an !emun&!inan =in=in e4de$er i!ut ter4ibat. Apabi4a area ini ter4ibat per4u

diperi!"a &a"trointe"tina4 "ebab "erin& ter4ibat ber"ama"ama.

3. Pemeri!"aan 4aboratorium

Pemeri!"aan dara' $aitu 'emo&ran dan trombo"it. ;>) "erin& menin&&i dan !emun&!inan

ada !aitann$a den&an pro&no"i". Keter4ibatan 'ati dapat di!eta'ui dari menin&!atn$a a4!a4i8o"8ata"e, S/IT, dan S/PT.

. Sito4o&i biop"i a"pira"i

#iop"i a"pira"i 9arum 'a4u" (#AJA- "erin& diper&una!an pada dia&no"i" penda'u4uan

4im8adenopati 9adi untu! identi8i!a"i pen$ebab !e4ainan ter"ebut "eperti rea!"i 'iperp4a"ti!

!e4en9ar &eta' benin&, meta"ta"i" !ar"inoma, dan 4im8oma ma4i&na. +iri !'a" "ito4o&i biop"i

a"pira"i 4im8oma -od&!in $aitu popu4a"i 4im8o"it $an& ban$a! a"pe! "erta p4eomor8i! dan

adan$a "e4 eedSternber&. Apabi4a "e4 eedSternber& "u4it ditemu!an adan$a "e4 -od&!in

berinti "atu atau dua $an& beru!uran be"ar dapat dipertimban&!an "eba&ai parameter "ito4o&i

;im8oma -od&!in.

Pen$u4it dia&no"i" "ito4o&i biop"i a"pira"i pada ;im8oma non-od&!in ada4a' !uran& "en"iti8

da4am membeda!an ;im8oma non-od&!in 8o4i!e4 dan di8u". Pada ;im8oma non-od&!in

$an& 'an$a mempun$ai "ubtipe di8u", "ito4o&i, biop"i a"pira"i dapat diper&una!an "eba&ai

dia&no"i" de8initi8.

Pen$a!it 4ain da4am dia&no"i" "ito4o&i biop"i a"pira"i ;im8oma -od&!in ataupun ;im8oma

non-od&!in ada4a' adan$a ne&ati8 pa4"u terma"u! di da4amn$a in!on!4u"i8. @ntu! mene!an

9um4a' ne&ati8 pa4"u dian9ur!an me4a!u!an biop"i a"pira"i mu4tipe4 'o4e di beberapa tempat

permu!aan tumor. Apabi4a ditemu!an 9u&a "ito4o&i ne&ati8 dan tida! "e"uai den&an &ambaran

!4ini", ma!a pi4i'an terbai! ada4a' biop"i in"i"i atau e!"i"i.

. -i"topato4o&i#iop"i tumor "an&at pentin&, "e4ain untu! dia&no"i" 9u&a identi8i!a"i "ubtipe 'i"topato4o&i

wa4aupun "ito4o&i biop"i a"pira"i 9e4a" 4im8oma -od&!in ataupun ;im8oma non-od&!in.

6. adio4o&i

• oto t'ora!"

• ;im8an&io&ra8i

• @S/

• +T "=an

7. ;aparotomi ron&&a abdomen "erin& di4a!u!an untu! me4i'at !ondi"i !e4en9ar &eta'

benin& pada i4ia!a, para aorta dan me"enterium den&an tu9uan menentu!an "tadium.

&-; "erapi

3&



Seba&ian be"ar 4im8oma ditemu!an pada "tadium 4an9ut $an& merupa!an pen$a!it da4am

terapi !urati8. Penemuan pen$a!it pada "tadium awa4 ma"i' merupa!an 8a!tor pentin& da4am

terapi !urati8 wa4aupun ter"edia berba&ai 9eni" !emoterapi dan radioterapi. A!'ira!'ir ini

an&!a 'arapan 'idup ta'un menin&!at dan ba'!an "embu' ber!at mana9emen tumor $an&

tepat dan ter"edian$a !emoterapi dan radioterapi. Peranan pembeda'an pada penata4a!"anaan

4im8oma ma4i&na terutama 'an$a untu! dia&no"i" biop"i dan 4aparotomi "p4ene!tomi bi4a adaindi!a"i.

1. adia"i

a. @ntu! "tadium < dan << "e=ara mante4 radi!a4

b. @ntu! "tadium <<< AE# "e=ara tota4 noda4 radioterapi

=. @ntu! "tadium <<< # "e=ara "ubtota4 bod$ irradiation

d. @ntu! "tadium <G "e=ara tota4 bod$ irradiation

2. Kemoterapi untu! "tadium <<< dan <G

@ntu! "tadium < dan << dapat pu4a diberi !emoterapi pre radia"i atau pa"=a radia"i.

Kemoterapi $an& "erin& dipa!ai ada4a' !ombina"i. +IP (@ntu! 4im8oma non -od&!in

+ : +$i4op!o"p'amide 500 m&Em2 'ari <

I : In=oin 1, m&Em2 <G 'ari <

P : Predni"on 60 m&Em2 'ari < "Ed G<< 4a4u taperin& o88

IPP (untu! ;im8oma -od&!in

: Nitro&en u"trad 6 m&Em2 'ari 1 dan 5

I : In=oin 1, m&Em2 'ari < dan G<<<

P : Predni"on 60 m&Em2 'ari < "Ed M<G

P : Pro=arba*in 100 m&Em2 'ari < "Ed M<G

&-9 Prognosis

a=tor8a=tor beri!ut ini pentin& ba&i pro&no"i"

• ;ua"n$a pen$a!it: !uran& 4ua" (9adi "tadium $an& 4ebi' renda' pro&no"an$a 4ebi'

bai!.

• Jeni" 'i"to4o&i=: !a$a a!an 4im8o"it "erta bentu! "!4ero"i"a"i nodu4er mempun$ai

pro&no"a $an& 4ebi' bai! daripada $an& ber9eni" =ampuran. Jeni" ber"e4 =ampuran

4ebi' bai! daripada $an& berbentu! mi"!in a!an 4im8o"it.

• Ke4amin: wanita mempun$ai pro&no"a $an& 4ebi' bai! daripada pria.

• @mur: penderita $an& 4ebi' tua dari 30 ta'un mempun$ai da$a 'idup 4ebi' 9e4e!

daripada $an& ma"i' muda.

• /e9a4a &enera4i"a"i: penderita $an& mempun$ai &e9a4a &enera4i"a"i mempun$ai

pro&no"a $an& 4ebi' 9e4e! dibandin&!an den&an penderita tanpa &e9a4a&e9a4a.

Pro&no"a $an& "e!aran& dari . -od&!in te4a' "an&at mendapat!an perbai!an !arena:

• Kemun&!inan memberi!an do"i" pen$inaran $an& 4ebi' tin&&i den&an terapi me&ao4t

• Te4a' ter"edia "ito"tati!a $an& e8e!ti8

• Kemun&!inan de8eren"ia"i 'i"to4o&i= $an& 4ebi' bai!

• Pemba&ian !4ini! $an& 4ebi' bai!, "e'in&&a ren=ana terapi $an& optima4 dapat

di"e4en&&ara!an.

3'



Pada wa!tu "e!aran& penderita $an& ber"tadium < dan <<, "eba&ian be"ar te4a' dapat

di"embu'!an. )an !emun&!inan 9u&a ba'wa ban$a! penderita $an& men&a4ami "a!it

-od&!in $an& 4ebi' 4ua" ("tadium <<< dan <G dapat 9u&a di"embu'!an.

Ke4an&"un&an 'idup 4ima ta'un 4a&i.

Semua 8a"e: 750DStadium:

<A <<A: %0D

<# <<#: 50D

<<<A <GA: 50D

<<<# <G#: 0D

&I- Multiple M/eloma

&I-+ De0inisi

Pen$a!it mu4tip4e m$e4oma merupa!an !e&ana"an "e4 # dari "e4 p4a"ma neop4a"ti= $an&

memprodu!"i protein immuno&4obu4in mono=4ona4. Pen$ebab pa"ti be4um di!eta'ui tetapi

"erin&!a4i didia&no"i" pada oran&oran& $an& beru"ia di ata" 60 ta'un. Pada mu4tipe4

mie4oma, "e4 p4a"ma beruba' men9adi abnorma4 da4am bentu! "e4 mie4oma, menin&!at!an

9um4a' "e4 p4a"ma 4ebi' tin&&i dari norma4. Se4 mie4oma 9u&a men&'a"i4!an protein abnorma4

$an& men&a4ir di da4am a4iran dara' dan men$ebab!an &e9a4a $an& beraria"i, "eperti n$eri

tu4an&, terutama pada tu4an& pun&&un& dan i&a, ra"a 4eti' dan in8e!"i beru4an&. u4tipe4

mie4oma 9u&a dapat menimbu4!an anemia a!ibat &an&&uan 8un&"i "um"um tu4an&,

mempen&aru'i !emampuan "um"um tu4an& untu! men&'a"i4!an "e4 dara' mera'.

&I-) Patomekanisme

Per!emban&an "e4 p4a"ma ma4i&na mun&!in merupa!an "uatu pro"e" mu4ti 4an&!a', diawa4i

den&an adan$a "eria4 peruba'an &en $an& men&a!ibat!an penumpu!an "e4 p4a"ma ma4i&na,

adan$a per!emban&an peruba'an di 4in&!un&an mi!ro "um"um tu4an&, dan adan$a !e&a&a4an

"$"tem imun untu! men&ontro4 pen$a!it. )a4am pro"e" mu4ti 4an&!a' ini me4ibat!an di

da4amn$a a!tia"i on!o&en "e4u4er, 'i4an&n$a atau ina!tia"i &en "upre"or tumor, dan

&an&&uan re&u4a"i &en "ito!in0

&I-3 $pidemiologi

)i Ameri!a dan >ropa in"iden"n$a 3 di antara 100.000 pendudu!, 4ebi' ban$a! ditemu!an

pada oran& !u4it 'itam dibandin& !u4it puti', dan 4ebi' ban$a! pada u"ia 4an9ut (ratarata u"ia

62 ta'un. )i <ndone"ia di4apor!an pen$a!it ini 4ebi' ban$a! men$eran& 4a!i4a!i dibandin&

wanita, pada u"ia antara 272 ta'un. <n"iden" di4apor!an menin&!at "ete4a' ter!ena "inar

radioa!ti8.

&I-4 $tiologi

#e4um di!eta'ui pen$ebab pa"ti dari mu4tip4e m$e4oma. Ada beberapa pene4itian $an&

menun9u!an ba'wa 8a!tor8a!tor ri"i!o tertentu menin&!at!an !e"empatan "e"eoran& a!anmen&emban&!an pen$a!it mu4tip4e m$e4oma, diantaran$a :

4)



1 #mur diatas 87 tahun : Tumbu' men9adi 4ebi' tua menin&!at!an !e"empatan

men&emban&!an mu4tip4e m$e4oma. Keban$a!an oran&oran& den&an m$e4oma terdia&no"a

"ete4a' umur 6 ta'un. Pen$a!it ini 9aran& pada oran&oran& $an& 4ebi' muda dari umur 3

ta'un.

2 Ras Bangsa6 : i"i!o dari mu4tip4e m$e4oma ada4a' pa4in& tin&&i diantara oran&oran&

Ameri!a !eturunan A8ri!a dan pa4in& renda' diantara oran&oran& Ameri!a !eturunan A"ia.

Sebab untu! perbedaan antara !e4ompo!!e4ompo! ra" be4um di!eta'ui.

3 (enis kelamin : Setiap ta'un di Ameri!a, !ira!ira 11.200 pria dan 5.700 wanita

terdia&no"a den&an mu4tip4e m$e4oma. Tida! di!eta'ui men&apa 4ebi' ban$a! priapria

terdia&no"a den&an pen$a!it ini.

Se<arah perorangan dari mono.lonal gammopath/ o0 undetermined signi0i.an.e

M#S6 : /@S ada4a' !ondi"i $an& tida! memba'a$a!an dimana "e4"e4 p4a"ma abnorma4membuat proteinprotein . #ia"an$a, tida! ada &e9a4a&e9a4a, dan tin&!at $an& abnorma4

dari protein ditemu!an den&an te" dara'. Ada!a4an$a, oran&oran& den&an /@S

men&emban&!an !an!er!an!er tertentu, "eperti mu4tip4e m$e4oma. Tida! ada perawatan,

namun oran&oran& den&an /@S mempero4e' te"te" 4aborat re&u4ar ("etiap 1 atau 2 ta'un

untu! memeri!"a penin&!atan 4ebi' 4an9ut pada tin&!at protein .

Se<arah multiple m/eloma keluarga : Studi"tudi te4a' menemu!an ba'wa ri"i!o

mu4tip4e m$e4oma "e"eoran& mun&!in 4ebi' tin&&i 9i!a "audara de!atn$a mempun$ai

pen$a!it ini.

#an$a! 8a!tor8a!tor ri"i!o 4ain $an& di=uri&ai "edan& dipe4a9ari. Para pene4iti te4a'

mempe4a9ari apa!a' terpapar pada !imia!imia atau !uman!uman tertentu (terutama iru"

iru", $an& mempun$ai peruba'anperuba'an pada &en&en tertentu, mema!an ma!anan

ma!anan tertentu, atau men9adi !e&emu!an (obe"ita" menin&!at!an ri"i!o men&emban&!an

mu4tip4e m$e4oma.

&I-7 ambaran Klinis

'aru" di8i!ir!an pada pa"ien 4an9ut u"ia den&an anemia $an& "u4it di!eta'ui pen$ebabn$a, di"8un&"i &in9a4 atau adan$a 4e"i tu4an& ('an$a O2D penderita beru"ia O0

ta'un. Penderita bia"an$a den&an &e9a4a anemia, n$eri tu4an&, 8ra!tur pato4o&i!, tenden"i

perdara'an, dan atau neuropati peri8er. Ke4ainan ini a!ibat dari te!anan ma"a tumor atau

"e!re"i protein atau "ito!in o4e' "e4 tumor, atau "e4"e4 dari produ! tumor.

Pada pemeri!"aan 8i"i! bia"an$a tida! ditemu!an !e4ainan "pe"i8i!. Kadan&!adan& terdapat

n$eri 4o!a4 ba&ianba&ian tu4an&. Pan9an& tubu' penderita $an& 4an9ut dapat ban$a!

menurun !arena in8ra!"i ertebra.

1. N$eri : terutama pada tu4an&tu4an& $& 8ra!tur !ompre"i2. /e9a4a anemia : 4etar&i , !e4ema'an, ter4i'at pu=at, d$"pnea, ta!i!ardia

4(



3. <n8e!"i beru4an&, ber!aitan den&an !e!uran& produ!"i antibod$

. Ne8ropati : 8un&"i &in9a4 ter&an&&u bi4a !apa"ita" ab"orb"i dari rantai berat men&a4ami

!e4e4a'an.

. Ke=enderun&an perdara'an abnorma4

6. Ter!adan& terdapat ma=ro&4o"ia

7. Neuropati

&I-8 Penatalaksanaan

Tu9uan pen&obatan ada4a' men&'i4an&!an ra"a "a!it "e'in&&a pa"ien dapat ber&era9 a!ti8

untu! men&'indari deminera4i"a"i tu4an& $an& 4ebi' 4an9ut a!ibat imobi4i"a"i. Pema!aian

!or"et 4umbat $an& "eder'ana dapat men&uran&i ra"a "a!it pada tu4an& pun&&un&.

inum ban$a!, 23 4iterE 'ari a&ar urin ban$a!, =u!up untu! men&e4uar!an !a4"ium, a"am

urat, 84an rantai rin&an immuno&4obu4in.

Setiap in8e!"i 'aru dite4iti bai!bai! dan diobati "e=epatn$a.

#i4a terdapat pata' tu4an& pan9an& "ebai!n$a dipa"an& pin intramedu4ar !emudian diradia"i.

adia"i "ebai!n$a 9u&a diberi!an pada !e4ainan o"teo4iti! $an& ter4o!a4i"a"i, ma""a

para"pina4, "erta pene!anan pada "um"um tu4an&.

#i4a terdapat 'iper!a4"emia dapat diberi!an pen&obatan den&an in8u" =airan dan

predni"o4one.

Pen&obatan medi!amento"a $an& dian9ur!an den&an !ombina"i me48a4an atau "i!4o8o"8amid

den&an predni"one "e=ara intermitten. )o"i" me48a4an 10Em& "e4ama 'ari,!emudian diu4an&

6 min&&u !emudian. )o"i" ini dapat dinai!!an "ampai timbu4 neutropenia atau

trombo"itopenia rin&an atau "ampai ada perbai!an !eadaan pa"ien $an& n$ata. Predni"o4on

diberi!an 60 m&EmU, 9u&a "e4ama 'ari, diu4an& 6 min&&u !emudian. Sedan&!an do"i"

"i!4o8o"8amid ada4a' 1000 m&EmUi diberi!an "atu !a4i "a9a, diu4an& 6 min&&u !emudian.

Pen&obatan !ombina"i ter"ebut dapat diberi!an pa4in& 4ama "e4ama 1 ta'un atau !uran&,bi4a

te4a' di=apai remi"i 4en&!ap.

&I-; Diagnosis

)ia&no"i" dite&a!!an mu4ai dari tria" dia&no"ti= !4a"i! ("e4 p4a"ma, bia"an$a H10D

Protein 4e"i 4iti! . Pada %5D pa"ien protein mono=4ona4 ditemu!an da4am "erum atau urin

42



atau !eduan$a. Para protein "erum ada4a' <& pada dua perti&a, <&A pada "atu perti&a,

den&an 9aran& <& atau <&) atau !a"u" =ampuran. Pada !a"u" $an& ra&ura&u, pen$e4idi!an

8o44ow up a!an menun9u!an !enai!an pro&re"i8 da4am !on"entra"i paraprotein pada m$e4oma

$an& tida! diobati. <muno&4obu4in "erum norma4 (<&/, <&A dan <& dite!an. @rin

men&andun& protein #en=eJone" pada dua perti&a !a"u". <ni terdiri ata" rantai rin&an beba", bai! !appa atau 4ambda, dari 9eni" $an& "ama den&an paraprotein "erum. A!an tetapi, pada

1D !a"u" proteinuria #en=eJone" ada tanpa paraprotein "erum.

Sum"um tu4an& memper4i'at!an "e4 p4a"ma menin&!at (H10D dan bia"an$a 4ebi' dari 30D,

"erin& den&an bentu! abnorma4 B V"e4 m$e4omaW. Pen&u9ian imuno4o&i" menun9u!an "e4"e4

ini ber"i8aat mono=4ona4 "erum.

Pene4itian tu4an& ran&!a memper4i'at!an daera' o"teo4i"i" atau penipi"an tu4an& merata.

ra!tur pato4o&i" bia"a ter9adi. Tanpa 4e"i ditemu!an pada 20D pa"ien. #ia"an$a pa4in&

"edi!it dua atau ti&a "i8at dia&no"ti= $an& ter"ebut diata" ditemu!an.

&I-9 Prognosis

Pen$a!it ini dapat di!ontro4 den&an bai!, me"!ipun tida! dapat di"embu'!an. Pro&no"i"

pa"ien ter&antun& pada 'a4'a4 beri!ut ini $aitu !adara ureum, !reatinin dan !a4"ium "erum,

ada tida!n$a protein $an& mempun$ai berat mo4e!u4 tin&&i da4am urin, !uantita" dan !ua4ita"

4e"i tu4an&, ada tida!n$a anemia, !emampuan berperan, per"enta"e "e4 m$e4oma da4am

"um"um tu4an&, umur pa"ien d44.

II. 4aldenstro 0Makroglobulineia1

II. Defnisi

Penyakit Laldenstrom adalah penyakit indolent limoprolierati dengan

prodksi 6gM mono#lonal0 Penyakit ini 5arang ditemkan sering ditemkan

pada laki-laki mr pertengahan dan lebih ta0 :mr rata-rata penderita

dengan penyakit Laldenstrom pada akt diagnosis kira-kira $) tahn0

Ge5ala klinis bersiat sebagai limoma yang berkembang lambat0 da

prolierasi sel yang menghasilkan paraprotein 6gM mono#lonal dan

mempnyai beberapa persamaan dengan limosit mapn sel plasma di

smsm tlang0 Pada per5alanan klinisnya ditemkan seller karakteristikberpa adanya 8D" 8D() dan 8D2) dan respon terapi dengan

?darabin yang sama dengan lekemia limositik kronik0

6stilah makrogloblinemia Laldenstrom sering dibatasi pada kass-kass

dimana gambaran klinis dominan adalah akibat makrogloblinemia dan

infltrate sellar dis0 Kass-kass dengan massa tmor yang dominan

menon5ol. sering dinamakan sebagai Nlimoma malignm dengan

makrogloblinemiaO0 Pada keda kass sel-sel ganasnya adalah poplasi

sel 1 mono#lonal0

II.$ #tiologi

43



9idak ada etiologi pasti ntk makrogloblinemia Laldenstrom

II.3 #&ideiologi

:mr rata-rata penderita dengan penyakit Laldenstrom pada akt

diagnosis kira-kira $) tahn

II.' )abaran Klinis

(0 /etih dan kehilangan berat badan

20 !indroma hiperfskositas+ ganggan penglihatan letargi

kebingngan kelemahan otot ge5ala sistem syara dan payah

5antng bendngan

30 /imodenopati sedang

40 ,epatosplenomegali

"0 9erdapat ineksi yang berlang

$0 nemia normo#rom normositer yang disebabkan karna pengen#eran

darah ata hemodelsi

%0 Perdarahan retina

II.( Diagnosis

6gM mono#lonal serm biasanya lebih besar dari pada (" g/

!msm tlang memperlihatkan infltrasi pleomorfk oleh limosit

ke#il sel plasma bentk =plasmasitoid> sel limoid mda =mast

#ells> dan histiosit0 1iopsy trefn dapat memperlihatkan penyakit

yang lebih nodlar yang berarti prognosis lebih baik dari pada

infltrasi dis

/a5 endap eritrosit /ED tinggi

!ering limositosis darah tepi dengan sebagian limosit plasmasitoid

,istologi limonods memperlihatkan arsitektr sins yang

terlindng kehilangan pola oliklar dengan infltrasi sellar yang

serpa dengan yang ditemkan dalam smsm tlang

II.+ Pengobatan

(0 !indroma hiperAiskositas akt + plasmaeresis berlang tertama

6gM tertama intraAas#lar ini lebih eekti dari paraprotein 6gG

ata 6g ketika banyak dari protein ini ekstraAasklar dan akan

mengisi kembali kompartemen plasma0

20 9erapi penn5ang + transsi ntk anemia antibiotika ntk ineksi

44



30 at pengalkilasi oral klorambsil sikloosamid ata melalan .

sendiri ata kombinasi dengan prednison adalah obat yang paling

banyak dignakan ini mengrangi infltrasi smsm tlang dan

merendahkan konsentrasi 6gM serm0 Fldarabine 2" mgm2

pehari selama " hari setiap 4 mingg. ata #ladribine )(mgkghari selama % hari setiap 4 mingg . merpakan kemoterapi

tnggal yang sangat eekti

II., Prognosis

Per5alananpenyakit sangat berAariasi tetapi kebanyakan progresi lambat0

&)@ pasien yang berespon dengan kemoterapi median srAiAalnya di

atas 3 tahn0 da kass-kass yang penyakitnya berakhir sebagai

limoma imnoblastik lekemia mieloblastik akt dan lekemia myeloid

kronik

Nama : S$i8a amad'ani

N< : 2013730152

4- (elaskan hubungan antara n/eri di punggung dengan pasien nampak pu.at2

<n8i4tra"i "e4"e4 p4a"ma di da4am tu4an& a!an menimbu4!an n$eri tu4an&. -a4 ini

di!arena!an "aat "e4 p4a"ma menin&!at, "e4"e4 dara' $an& 4ain a!an menurun 9um4a'n$a.

I4e' !arena itu, "um"um tu4an& a!an be!er9a !era" untu! menin&!at!an "e4 dara' 4ain

$an& 9um4a'n$a ber!uran&. -a4 ini men$ebab!an !er9a "um"um tu4an& men9adi 4ebi'

berat "e'in&&a tu4an& men9adi tera"a n$eri. A!umu4a"i "e4"e4 p4a"ma &ana" di"um"um

tu4an& men$ebab!an ber!uran&n$a "e4 norma4 di dara' peri8er, "e'in&&a men&uran&i

"up4ai dara' !e pembu4u' !api4er. Pembu4u' dara' $an& pa4in& ban$a! di wa9a' ada4a'

4"



pembu4u' !api4er. Se'in&&a "aat 9um4a' "e4 dara' menurun, pa"o!an dara' !e pembu4u'

!api4er menurun "e'in&&a mu!a ter4i'at pu=at dan muda' 4e4a'.

Nama : Nabi44a a'mawati

N< : 20137301%

io4ema u4tip4e +'roni= ;$mp'o"iti=

;eu!emia (+;;

A=ute ;$mp'b4a"ti=

;eu!emia (A;;

)e8ini"i )i"a!ra"ia "e4 p4a"ma

neop4a"ti! $'an&

bera"a4 dari "atu !4on

(mono=4ona4 "e4

p4a"ma, mani8e"ta"in$a

ada4a' pro4i8era"i "e4

p4a"ma, imatur dan

matur da4am "um"um

Suatu !e&ana"an

'emato4o&i= $an&

ditandai o4e' po4i8era"i

!4ona4 dan penumpu!an

4im8o"it # neop4a"ti=

da4am dara', "um"um

tu4an&, 4im8onodi,

4impa, 'ati, dan or&an

Ke&ana"an !4ona4 "e4

"e4 pre=ur"or 4im8oid

4$



tu4an&. 4ain.

@"iao ;an"ia (H 0 t'

o O20 ta'un

(9aran&

o ;an"ia (H o t'

o ;! : Pr (2:1

o Ana! O 1 t' C

o 3 t'

(terban$a!

o 20Dpada oran&

dewa"a ("emua

&o4on&an u"ia

o ;! : Pr (:

ani8e"ta"i

!4ini"

o Anemia

o Sa!it !epa4a

o /an&&uan

pen&4i'atan

o ua4

o unta'

o Anore!"ia

o N$eri tu4an& (pada

daera' $an&

menan&&un& ##,

bi"a men$ebab!an

8ra!turo /a&a4 &in9a4

o Pene!anan re"pon"

A#

o uda' terin8e!"i

(!u4it,paruparu

o -epatome&a4i,

"p4enome&a4i,

4im8adenopati

(=epat !en$an&,

#A# tida! teratur

o Anemia dini

o Anemia

o -epatome&a4i,

"p4enome&a4i,

4im8adenopati.

o a4ai"e

o )emam

o ## menurun

o Kerin&at ma4am

o uda' terin8e!"i

o Ter9adi perdara'an

o N$eri tu4an& dan

"endi

Mltiple

Myeloma

+'roni= ;$mp'o"iti=

;eu!emia (+;;

A=ute ;$mp'b4a"ti=

;eu!emia (A;;

Ditemkan pada

sia lan5t 4)

tahn.

-

/ebih sering

ter5adi pada laki-

laki

*yeri pada

tlang

-

P#at

Mdah lelah

4%



B!B III

P$%#"#P

III-+ Kesimpulan

#erda"ar!an tanda dan &e9a4a $an& di dapat!an "e"uai den&an "!enario diata",wor!in&

dia&no"i" ada4a' u4tip4e $e4oma $an& ditandai den&an tanda muda' 4e4a' dan n$eri di

pun&&un&. Penderita nampa! pu=at dan =epat =ape!. Pada pemeri!"aan 'apu"an dara' tepi

ditemu!an "e4 p4a"ma. #ia"an$a di"ertai den&an anemia, "a!it !epa4a, &an&&uan

pen&4i'atan, mua4, munta' dan anore!"ia. )an de8eren"ia4 dia&no"i"n$a ada4a' A;; dan

+;;

4&



D!,"!R P#S"!K!

Sudo$o, Ari . d!!. 200%. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Ja!arta: <nterna Pub4i"'in&

-aanen. d!!. Pengantar Ilmu Penyakit Darah. #andun& : #ina=ipta.

tl Mehta Q Ri#tor ,obrand0 2))$0 t a Glan#e ,ematologi E20

Cakarta+ Erlangga Medi#al !eries07obbin Q Kmar0 (''"0 1k 5ar Patologi 66 E40 Cakarta+ Penerbit 1k

Kedokteran EG80

Pri#e!ylAia dan /oirrane M0Lilson02))"0P9;F6!6;/;G6 Konsep Klinis

proses-proses penyakit Rol0( Ed0$0CakartaJEG8

an"9oer, Ari8 d!!. 2001. Kapita Selekta Kedokteran. Ja!arta:edia Ae"=u4ap4u"

4'

laporan pbl hematologi modul 3 keganasan darah-1

Documents