91943786 iv pk keganasan hematologi spfrs 22 maret 2012

47
Kuliah Keganasan Kuliah Keganasan Hematologi Hematologi TIU : TIU : Pada akhir perkuliahan, Pada akhir perkuliahan, mahasiswa semester 7 FK Unair mampu mahasiswa semester 7 FK Unair mampu menyimpulkan Hasil Pemeriksaan menyimpulkan Hasil Pemeriksaan Laboratorium Hematologi untuk Laboratorium Hematologi untuk menegakkan diagnosis penyakit menegakkan diagnosis penyakit kelainan darah. kelainan darah. TIK : TIK : Menjelaskan Menjelaskan berbagai Penyakit berbagai Penyakit kelainan pada Sistem Eritropoisis, kelainan pada Sistem Eritropoisis, Lekopoisis dan Trombopoisis Lekopoisis dan Trombopoisis Sub Pokok Bahasan : Sub Pokok Bahasan : Keganasan Keganasan Hematologi Hematologi

Upload: pulauburu

Post on 21-Jan-2016

94 views

Category:

Documents


4 download

TRANSCRIPT

Page 1: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Kuliah Keganasan Kuliah Keganasan HematologiHematologi

TIU :TIU : Pada akhir perkuliahan, mahasiswa Pada akhir perkuliahan, mahasiswa semester 7 FK Unair mampu semester 7 FK Unair mampu menyimpulkan Hasil Pemeriksaan menyimpulkan Hasil Pemeriksaan Laboratorium Hematologi untuk Laboratorium Hematologi untuk menegakkan diagnosis penyakit kelainan menegakkan diagnosis penyakit kelainan darah.darah.

TIK :TIK : Menjelaskan Menjelaskan berbagai Penyakit berbagai Penyakit kelainan pada Sistem Eritropoisis, kelainan pada Sistem Eritropoisis, Lekopoisis dan TrombopoisisLekopoisis dan Trombopoisis

Sub Pokok Bahasan :Sub Pokok Bahasan : Keganasan Keganasan HematologiHematologi

Page 2: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Kuliah Keganasan Kuliah Keganasan Hematologi Hematologi

Referensi : Referensi :

1.1.Dacie et al, 2012. Practical Hematology. 11th Dacie et al, 2012. Practical Hematology. 11th Ed. Elsevier Churchill LivingstonEd. Elsevier Churchill Livingston

2.2.Wintrobe et al. Textbook of Clinical Wintrobe et al. Textbook of Clinical Hematology, 12th Ed. Lippincott William and Hematology, 12th Ed. Lippincott William and WilkinsWilkins

Page 3: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Keganasan Keganasan

HematologiHematologi I. Leukemia akut I. Leukemia akut

II. Gangguan mieloprolifertifII. Gangguan mieloprolifertif

III. Gangguan limpoprolifertif III. Gangguan limpoprolifertif IV. Plasma cell dyscrasiasIV. Plasma cell dyscrasias

Dr. Paulus Budiono Notopuro, SpPKDivisi Hematologi Klinik - Departemen Patologi

KlinikFK UNAIR – RSU Dr. Soetomo

Page 4: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

I. Leukemia akutI. Leukemia akut

Morfologi ( mikroskop sinar) : Morfologi ( mikroskop sinar) : French – American – British ( FAB ) French – American – British ( FAB )

Sitokimia Sitokimia

Imunologi ( Imunologi ( immunophenotypingimmunophenotyping ) ) SitogenetikaSitogenetika

Page 5: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Acute NonlymphocyticAcute Nonlymphocytic Leukemia ( ANLL )Leukemia ( ANLL )= Acute Myeloid Leukemia = Acute Myeloid Leukemia = Acute Myelogenous = Acute Myelogenous Leukemia ( AML )Leukemia ( AML ) Acute Myelocytic ( = Myeloblastic) Leukemia : Acute Myelocytic ( = Myeloblastic) Leukemia : tak ada maturasi tak ada maturasi AML-MO AML-MO diferensiasi minimal diferensiasi minimal AML-M1 AML-M1

dengan maturasi dengan maturasi AML-M2 AML-M2 Acute Promyelocytic Leukemia = APL Acute Promyelocytic Leukemia = APL AML-M3 AML-M3 Acute Myelomonocytic Leukemia = AMMoL Acute Myelomonocytic Leukemia = AMMoL AML- AML-

M4M4 Acute Monoicytic ( = Monoblastic ) Leukemia = AMoL Acute Monoicytic ( = Monoblastic ) Leukemia = AMoL AML- AML-

M5M5 Acute Erythroleukemia = AEL Acute Erythroleukemia = AEL AML-M6 AML-M6 Acute Megakariocytic Leukemia = AMegL Acute Megakariocytic Leukemia = AMegL AML- AML-

M7 M7 Biphenotype ( Mixed Lineage ) LeukemiaBiphenotype ( Mixed Lineage ) Leukemia Acute Undifferentiated LeukemiaAcute Undifferentiated Leukemia

Page 6: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Acute Lymphocytic Leukemia Acute Lymphocytic Leukemia = = Acute Lymphoblastic Leukemia Acute Lymphoblastic Leukemia = ALL= ALL Klasifikasi FAB ( Morfologi ) : Klasifikasi FAB ( Morfologi ) :

L1 , L2, L3 L1 , L2, L3

Klasifikasi berdasarkan Imunologi Klasifikasi berdasarkan Imunologi ( Immunophenotyping ) ( Immunophenotyping ) Surface marker :Surface marker :

T-Cell ALL T-Cell ALL

B-Cell ALLB-Cell ALL

Non –T Non-B ALLNon –T Non-B ALL

Page 7: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

II. Gangguan MieloproliferatifII. Gangguan Mieloproliferatif

CMLCMLKarakteristik CMLKarakteristik CML Varian :Varian :

Leukemia Eosinofilik KronikLeukemia Eosinofilik Kronik Leukemia Basofilik KronikLeukemia Basofilik Kronik Leukemia Neutrofilik kronikLeukemia Neutrofilik kronik

Trombositemia esensialTrombositemia esensial

Polisitemia Vera Polisitemia Vera

Mielofibrosis idiopatikMielofibrosis idiopatik

Leukemia Mielomonositik Kronik jenis proliferatifLeukemia Mielomonositik Kronik jenis proliferatif

Page 8: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

III. Gangguan LimpoproliferatifIII. Gangguan Limpoproliferatif

Leukemia Limpositik Kronik ( CLL )Leukemia Limpositik Kronik ( CLL ) Hairy – Cell LeukemiaHairy – Cell Leukemia HodkinHodkin Non HodkinNon Hodkin

Page 9: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

IV. Plasma Cell DyscrasiasIV. Plasma Cell Dyscrasias

Multiple MyelomaMultiple Myeloma

Waldestrom MacroglobulinemiaWaldestrom Macroglobulinemia

Page 10: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

LeukemiaLeukemia

Keganasan sel leukopoitikKeganasan sel leukopoitik

Proliferasi sel tidak terkendaliProliferasi sel tidak terkendali

jumlah sel leukosit abnormal meningkatjumlah sel leukosit abnormal meningkat

Infiltrasi sel leukosit immatur / matur di Infiltrasi sel leukosit immatur / matur di organ : limpa, hati kelenjar getah bening organ : limpa, hati kelenjar getah bening

Page 11: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Etiologi leukemiaEtiologi leukemia

VirusVirus RadiasiRadiasi Bahan kimia : benzenBahan kimia : benzen FamilialFamilial Perubahan kromosomPerubahan kromosom

Page 12: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Sifat sel leukemiaSifat sel leukemia

ResirkulasiResirkulasi Tinggal di sirkulasi lebih lamaTinggal di sirkulasi lebih lama Mengeluarkan bahan yang dapat menghambat Mengeluarkan bahan yang dapat menghambat

proliferasi stem cell normal proliferasi stem cell normal Dapat berproliferasi di organ lainDapat berproliferasi di organ lain Proliferasi abnormal salah satu populasi hemopoitik Proliferasi abnormal salah satu populasi hemopoitik

dapat menekan proliferasi populasi hemopoitik yang dapat menekan proliferasi populasi hemopoitik yang lain lain dapat mengakibatkan : dapat mengakibatkan :

- Anemia - Anemia hipoksia hipoksia

- Trombositopenia - Trombositopenia perdarahan perdarahan

- Granulositopenia - Granulositopenia sepsis sepsis

Page 13: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Fungsi sel leukemiaFungsi sel leukemia

Mobilitas Mobilitas Metabolisme Metabolisme Fungsi fagosit terganggu Fungsi fagosit terganggu Respon terhadap kemotaksin Respon terhadap kemotaksin

Page 14: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Leukemia Mieloid Akut = Leukemia Leukemia Mieloid Akut = Leukemia Mielogenous Akut= Leukemia Non Mielogenous Akut= Leukemia Non Limfositik AkutLimfositik Akut ( M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7 ) ( M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7 )

Gambaran klinis :Gambaran klinis : semua umur, dewasa semua umur, dewasa anak anak kegagalan sutul :kegagalan sutul : anemia anemia pucat, lemah , dyspneu pucat, lemah , dyspneu infeksi / septikemia infeksi / septikemia panas panas perdarahan perdarahan purpura, perdarahan gusi, purpura, perdarahan gusi,

saluran cerna , hidung saluran cerna , hidung infiltrasi infiltrasi ginggiva hipertrofi, ulkus rektum ginggiva hipertrofi, ulkus rektum

( M4,M5 )( M4,M5 ) DIC ( M3 ).DIC ( M3 ).

Page 15: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Gambaran laboratorium :Gambaran laboratorium :anemia : 90% kasus ( normokrom anemia : 90% kasus ( normokrom normositernormositerleukosit : pada umumnyaleukosit : pada umumnya, dapat N / , dapat N /

50% mieloblas ( monoton )50% mieloblas ( monoton )kadang - kadang Auer Rod positif kadang - kadang Auer Rod positif hiatus leukemia (+) (tak ada bentuk hiatus leukemia (+) (tak ada bentuk intermediet ) intermediet ) trombosit trombosit sutul hiperseluler : sutul hiperseluler : 75% mieloblas 75% mieloblas ( bila mieloblas ( bila mieloblas 4 % 4 % ada remisi ) ada remisi )

Page 16: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012
Page 17: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Leukemia limfoblastik akut Leukemia limfoblastik akut ( ( ALL )ALL )

KlinisKlinis anak anak dewasa dewasa Gejala klinis . Gejala klinis .

tampak sebagai akibat anemia , infeksi /sepsis dan tampak sebagai akibat anemia , infeksi /sepsis dan perdarahanperdarahan

Dapat terjadi sindroma meningeal ( sakit kepala, mual, Dapat terjadi sindroma meningeal ( sakit kepala, mual, muntah, gangguan pengelihatan / odema papil dan muntah, gangguan pengelihatan / odema papil dan kadang kadang perdarahanan kadang kadang perdarahanan

Pembengkaan testis Pembengkaan testis

Tanda penekanan mediastinal oleh karena infiltrasiTanda penekanan mediastinal oleh karena infiltrasi

Page 18: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Gambaran lab. ALL Gambaran lab. ALL : :

anemia normositeranemia normositer

juml. Lekosit biasanya juml. Lekosit biasanya , , 50% limfoblas 50% limfoblas trombosit trombosit

sutul : hiperseluler , sutul : hiperseluler , 75% limfoblas. 75% limfoblas.

Page 19: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012
Page 20: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Myelodysplastic syndrome Myelodysplastic syndrome ( MDS )( MDS )

keganasan heterogen stem cell yang keganasan heterogen stem cell yang ditandaiditandai

oleh gambaran oleh gambaran

dysplastik dan adanya eritropoisis yang dysplastik dan adanya eritropoisis yang tidak tidak

Efektif Efektif ( ineffective erythropoiesis ( ineffective erythropoiesis ))

Page 21: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Gangguan Gangguan mieloproliferatif mieloproliferatif

Kelompok penyakit yg ditandai oleh Kelompok penyakit yg ditandai oleh proliferasi klonal seri mieloid dari proliferasi klonal seri mieloid dari prekursor neoplastik.prekursor neoplastik.

Differensiasi dariDifferensiasi dari– 1 lineage1 lineage– Multipotential Stem CellMultipotential Stem Cell– (Pluripotential Stem Cell)(Pluripotential Stem Cell)

Maturasi relatif normal, kontrol respon Maturasi relatif normal, kontrol respon fisiologik normal fisiologik normal Relatif “jinak” Relatif “jinak”

Page 22: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Chronic myelocytic ( myeloid ) Chronic myelocytic ( myeloid ) leukemia ( CML )leukemia ( CML )

20% dari semua penderita leukemia20% dari semua penderita leukemia

Sering pada dewasa mudaSering pada dewasa muda

Kromososm filadelfia (+) pada 90% kasus Kromososm filadelfia (+) pada 90% kasus pada pada leukosit, eritrosit , megakariosit dan limfosit B, sisanya leukosit, eritrosit , megakariosit dan limfosit B, sisanya (-)(-)

Kromosom filadelfia : kromosom no 22 yang lengan Kromosom filadelfia : kromosom no 22 yang lengan panjangnya menjadi pendek karena terjadi trasnlokasi panjangnya menjadi pendek karena terjadi trasnlokasi ke lengan pendek kromosom no 9 ke lengan pendek kromosom no 9

Splenomegali ( 95% ) , limfadenopati ( 64% ) , Splenomegali ( 95% ) , limfadenopati ( 64% ) , hepatomegali ( 48% ) hepatomegali ( 48% ) proliferasi ekstramedular. proliferasi ekstramedular.

Page 23: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Polisitemia vera Polisitemia vera ( Eritrositosis )( Eritrositosis )

Polisitemia vera ( eritrositosis ) :Polisitemia vera ( eritrositosis ) : gangguan SIH ( mieloproliferatif endogen) gangguan SIH ( mieloproliferatif endogen)

produksi eritrosit berlebihan , demikian produksi eritrosit berlebihan , demikian juga produksi granulosit dan trombosit juga produksi granulosit dan trombosit

Pada umumnya :Pada umumnya : pria wanitapria wanita Hb Hb 17,5 g /dl 17,5 g /dl 15,5 g /dl 15,5 g /dl Eritrosit Eritrosit 6 juta / cmm 6 juta / cmm 5,5 juta / cmm 5,5 juta / cmm

Hct. Hct. 5555% % 4747%%

Page 24: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Peningkatan : Peningkatan :

Hb, PCV , viskositas Hb, PCV , viskositas stasis stasis tromboemboli tromboemboli tegangan vaskulartegangan vaskular asam uratasam urat alkali fosfatasealkali fosfatase kemampuan mengikat vit. B12kemampuan mengikat vit. B12

kadar eritropoitin dan saturasi oksigen normalkadar eritropoitin dan saturasi oksigen normal

Page 25: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Diagnosis Polisitemia Vera ( PV Diagnosis Polisitemia Vera ( PV ))

Kriteria mayor : Kriteria mayor : masa eritrosit masa eritrosit : pria : : pria : 36 ml / Kg BB 36 ml / Kg BB

wanita : wanita : 32 ml / Kg BB 32 ml / Kg BB saturasi oksigen arterisaturasi oksigen arteri 9292% % splenomegali splenomegali

Kriteria minor : Kriteria minor :

jumlah eritrositjumlah eritrosit , jumlah lekosit , jumlah lekosit LAP LAP 100 , B12 : 900 pg / ml , UB12BC : 100 , B12 : 900 pg / ml , UB12BC : 2200 2200

g/mlg/ml

Diagnosis PV terpenuhi bila terdapat : Diagnosis PV terpenuhi bila terdapat : 3 Kriteria mayor atau3 Kriteria mayor atau kriteria mayor no. 1 dan 2 , ditambah 2 kriteria minorkriteria mayor no. 1 dan 2 , ditambah 2 kriteria minor

Page 26: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Perbedaan antara P. Relatif, P. Vera dan Perbedaan antara P. Relatif, P. Vera dan P. AbsolutP. Absolut

P. relatif P. absolut P. relatif P. absolut P.Vera P.Vera

sekunder sekunder

Masa eritrosit tetap Masa eritrosit tetap Kadar eritropoitin normal meningkat Kadar eritropoitin normal meningkat

normal normal

Penyebab Cairan darahPenyebab Cairan darah hipoksia ? hipoksia ?

Page 27: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Mielofibrosis Mielofibrosis ( Mielofibrosis idiopati )( Mielofibrosis idiopati )

Nama lain : mielosklerosis , agnogenic Nama lain : mielosklerosis , agnogenic myeloid metaplasia mielofibrosis dengan myeloid metaplasia mielofibrosis dengan metaplasia mieloidmetaplasia mieloid

Terjadi proliferasi SIH yang meliputi limpa Terjadi proliferasi SIH yang meliputi limpa dan hati ( hemopoisis ekstramedular ) dan dan hati ( hemopoisis ekstramedular ) dan terjadi reaksi fibrosis di sutulterjadi reaksi fibrosis di sutul

SplenomegaliSplenomegali

Page 28: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

DT : DT : anemia (pada masa transisi mungkin kadar Hb anemia (pada masa transisi mungkin kadar Hb normal / normal / ) )dijumpai leuko - erythroblast , poikilositosis dengan dijumpai leuko - erythroblast , poikilositosis dengan tear droptear dropleukosit dan trombosit leukosit dan trombosit , tetapi selanjutnya , tetapi selanjutnya

Sutul : Sutul :

biopsi ( aspirasi sulit ) : hiperseluler, sabut biopsi ( aspirasi sulit ) : hiperseluler, sabut retikulin retikulin

sering megakariosit sering megakariosit . .

Page 29: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Trombositemia EsensialTrombositemia Esensial

proliferasi megakariosit menonjolproliferasi megakariosit menonjol jumlah trombosit tinggi jumlah trombosit tinggi menyebabkan menyebabkan

tromboemboli tromboemboli fungsi trombosit jelek fungsi trombosit jelek perdarahan perdarahan

abnormalabnormal morfologi trombosit abnormalmorfologi trombosit abnormal kadang kadang dijumpai fragmen kadang kadang dijumpai fragmen

megakariosit di darah tepi.megakariosit di darah tepi. splenomegalisplenomegali

Page 30: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Perbedaan Trombositosis Reaktif Perbedaan Trombositosis Reaktif dan Trombositemia dan Trombositemia EsensialEsensial

Tr reaktif Tr. Tr reaktif Tr. esensial esensial

Jumlah trombosit Jumlah trombosit 1 JUTA / cmm 1 JUTA / cmm 1 juta / 1 juta / cmm cmm

Peningkatan trombosit beberapa hari bertahun Peningkatan trombosit beberapa hari bertahun - tahun - tahun

Fungsi trombosit normalFungsi trombosit normal

abnormalabnormal

Page 31: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

III. Gangguan limfoproliferatifIII. Gangguan limfoproliferatif

Leukemia limfositik kronik ( CLL )Leukemia limfositik kronik ( CLL )

25% kasus leukemia25% kasus leukemia Imunitas humoral dan seluler Imunitas humoral dan seluler

Page 32: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Leukemia limfositik kronik Leukemia limfositik kronik ( CLL )( CLL )

Klinis : Klinis : Pembesaran kelenjar limfe superfisial, simetris, Pembesaran kelenjar limfe superfisial, simetris,

terpisah terpisah Splenomegali, hepatomegaliSplenomegali, hepatomegali Anemia , pucat , dyspneuAnemia , pucat , dyspneu Bila disertai trombositopenia dapat terjadi perdarahan Bila disertai trombositopenia dapat terjadi perdarahan

abnormalabnormal Leukositosis ( sebagian besar bervariasi antara Leukositosis ( sebagian besar bervariasi antara

30.000– 300.000 / cmm dan di darah tepi 30.000– 300.000 / cmm dan di darah tepi 70 – 99% limfosit matur ) 70 – 99% limfosit matur )

Anemia normokrom normositerAnemia normokrom normositer Trombositopenia ( sering dijumpai )Trombositopenia ( sering dijumpai ) Sutul : 25 – 95% limfositSutul : 25 – 95% limfosit

Page 33: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012
Page 34: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Hairy – Cell LeukemiaHairy – Cell Leukemia

Gangguan sel limfosit B kronis Gangguan sel limfosit B kronis Ditandai : Ditandai :

adanya sel berambut di darah tepi dan di sutuladanya sel berambut di darah tepi dan di sutul

pansitopeniapansitopenia

splenomegalisplenomegali

Page 35: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012
Page 36: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Limfoma ( Limfoma Limfoma ( Limfoma maligna )maligna )

Jaringan limfoid normal diganti jaringan Jaringan limfoid normal diganti jaringan limfoid abnormallimfoid abnormal

Limfoma HodgkinLimfoma Hodgkin khas : sel Reed Sternbergkhas : sel Reed Sternberg Limfoma non Hodgkin Limfoma non Hodgkin noduler / difusnoduler / difus

Diagnosa pasti limfoma dengan pemeriksaan Diagnosa pasti limfoma dengan pemeriksaan jaringan ( patologi anatomi ) jaringan ( patologi anatomi )

Page 37: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Gambaran klinis limfoma HodgkinGambaran klinis limfoma Hodgkin

Semua umur ( anak jarang, dewasa muda lebih Semua umur ( anak jarang, dewasa muda lebih sering )sering )

Pria Pria wanita wanita Pembesaran kelenjar limfe :Pembesaran kelenjar limfe :

tidak nyeri , tidak lunak, asimetris dan terpisahtidak nyeri , tidak lunak, asimetris dan terpisahleher : 60 – 70% kasusleher : 60 – 70% kasusaksila : 10 – 15% kasusaksila : 10 – 15% kasusinguinal : 6 – 12 % kasusinguinal : 6 – 12 % kasusretroperitoneal : seringretroperitoneal : seringmediastinum : 6 – 11 %mediastinum : 6 – 11 %

Page 38: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Anemia normokrom normositer ( sering )Anemia normokrom normositer ( sering ) Bila infiltrasi di sutul ( + ) dapat sebabkan kegaglan Bila infiltrasi di sutul ( + ) dapat sebabkan kegaglan

sutul disertai gambaran anemia dengan lekoeritroblassutul disertai gambaran anemia dengan lekoeritroblas Lekositosis : 1/3 kasus Lekositosis : 1/3 kasus Lekocyte alkaline phosphatase ( ALP ) : Lekocyte alkaline phosphatase ( ALP ) : EosinofiliaEosinofilia Stadium lanjut : limfopeniaStadium lanjut : limfopenia Jumlah trombosit: permulaan normal, pada stadium Jumlah trombosit: permulaan normal, pada stadium

lanjut dapat lanjut dapat LED LED HiperurikemiaHiperurikemia Cell mediated immunity dan antibodi Cell mediated immunity dan antibodi mudah infeksi mudah infeksi

Page 39: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

LIMFOMA NON HODGKINLIMFOMA NON HODGKIN

Gambaran klinis limfoma Non HodgkinGambaran klinis limfoma Non Hodgkin Limfadenopati : superfisial, asimetris ,tidak nyeri Limfadenopati : superfisial, asimetris ,tidak nyeri

Badan panas, keringat malam, berat badan menurun,Badan panas, keringat malam, berat badan menurun, Anemia dan mudah infeksi.Anemia dan mudah infeksi. Pembesaran kelenjar orofaring ( 5 – 10% kasus ) Pembesaran kelenjar orofaring ( 5 – 10% kasus )

sehingga kerongkongan nyeri dan sesak nafassehingga kerongkongan nyeri dan sesak nafas Hati dan limpa sering membesar , dapat juga terjadi Hati dan limpa sering membesar , dapat juga terjadi

pada jaringan mesenterika , kulit dan otakpada jaringan mesenterika , kulit dan otak

Page 40: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

IV. Plasma Cell DyscrasiaIV. Plasma Cell Dyscrasia

Plasma dan lymphocyte cell dyscrasia Plasma dan lymphocyte cell dyscrasia termasuk sejumlah gangguan yang ditandai termasuk sejumlah gangguan yang ditandai oleh 2 sifat dasar yaitu proliferasi tak oleh 2 sifat dasar yaitu proliferasi tak terkendali atau akumulasi sel yang dalam terkendali atau akumulasi sel yang dalam keadaan normal terlibat dalam pembentukan keadaan normal terlibat dalam pembentukan antibodi antibodi

Sintesis dan sekresi gamma globulin Sintesis dan sekresi gamma globulin homogen ( M componen ) homogen ( M componen ) dan atau bagiannyadan atau bagiannya

Page 41: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Multiple Myeloma = Multiple Myeloma = MyelomatosisMyelomatosis

Proliferasi maligna sel plasma yang ditandai Proliferasi maligna sel plasma yang ditandai proses proses

osteolitik dan akumulasi sel plasma di sutul dan osteolitik dan akumulasi sel plasma di sutul dan adanya protein monoklonal di serum dan di adanya protein monoklonal di serum dan di

urine urine

80 % penderita berumur 80 % penderita berumur 40 tahun 40 tahun

Page 42: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Diagnosis multiple myelomaDiagnosis multiple myeloma

Kriteria mayor :Kriteria mayor :

Plasmasitoma ( biopsi jaringan )Plasmasitoma ( biopsi jaringan )

Plasmasitosis Plasmasitosis 30% di sutul 30% di sutul

Puncak globulin monoklonal pada elektroforesis serum Puncak globulin monoklonal pada elektroforesis serum : : Ig G Ig G 3,5 g% atau IgA 3,5 g% atau IgA 2 g% , 2 g% , sekresi light chain di urinesekresi light chain di urine

Page 43: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Gambaran klinis MMGambaran klinis MM

Nyeri tulang , fraktur patologisNyeri tulang , fraktur patologis Anemia ( lemah , sesak, pucat , takikardia )Anemia ( lemah , sesak, pucat , takikardia ) Infeksi berulang ( produksi antibodi abnormal dan Infeksi berulang ( produksi antibodi abnormal dan

menurun )menurun ) Bila penyakit berlanjut terjadi netropeniaBila penyakit berlanjut terjadi netropenia Kegagalan ginjal , hipercalcemia dengan gejala : Kegagalan ginjal , hipercalcemia dengan gejala :

polidIpsi, poliuria, anoreksia, mutah, konstipasi, polidIpsi, poliuria, anoreksia, mutah, konstipasi, gangguan mentalgangguan mental Kadang kadang makroglosia, diarheaKadang kadang makroglosia, diarhea Sindroma viskositas dan purpura, perdarahan, Sindroma viskositas dan purpura, perdarahan,

gangguan pengelihatan, gangguan SSP dan kegagalan gangguan pengelihatan, gangguan SSP dan kegagalan jantungjantung

Page 44: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012
Page 45: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Kriteria minor :Kriteria minor :

Plasmasitosis di sutul : 10 – 30 %Plasmasitosis di sutul : 10 – 30 % Gamopati monoklonal IgG Gamopati monoklonal IgG 3,5 g% atau IgA 3,5 g% atau IgA 2 g%2 g% Proses osteolitikProses osteolitik Ig normal Ig normal : :

IgM IgM 50 mg% , IgA 50 mg% , IgA 100 mg% , 100 mg% , IgG IgG 600 mg% 600 mg%

Page 46: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Diagnosis positif bila salah satu di bawah ini Diagnosis positif bila salah satu di bawah ini terpenuhi terpenuhi

1 + B , 1+C , 1 + D atau 1 + B , 1+C , 1 + D atau 2 + B , 2 + C , 2 + D atau2 + B , 2 + C , 2 + D atau

A + B + C atau A + B + A + B + C atau A + B + DD

Page 47: 91943786 IV PK Keganasan Hematologi SpFRS 22 Maret 2012

Terima KasihTerima Kasih