94393312 keganasan darah
TRANSCRIPT
KEGANASAN DARAHKEGANASAN DARAH
OLEH:Dr.H.Azwar Nurdin SpPK(K)
Mata Kuliah Patologi Klinik
1
KELAINAN MIELOPROLIFERATIF
Proliferasi sel-sel mieloid (eritroid, granulosit, monosit dan megakariosit) yang tidak terkontrol.
2
KELAINAN MIELOPROLIFERATIF
Akut :◦ Leukemia granulosit akut◦ Leukemia progranulositik akut◦ Leukemia mielomonositik akut◦ Leukemia monositik akut◦ Eritroleukemia
3
KELAINAN MIELOPROLIFERATIF
Kronik :● Leukemia granulositik kronik● Polisitemia vera● Mielofibrosis dengan metaplasia mieloid● Trombositemia esensial
4
KELAINAN LIMFOPROLIFERATIF
Proliferasi sel-sel sistem limforetikuler (limfosit, sel plasma dan histiosit) yang tidak terkontrol
5
KELAINAN LIMFOPROLIFERATIF
LEUKEMIA : sumsum tulang dan darah● Leukemia limfositik akut● Leukemia limfositik kronik
LIMFOMA : jaringan limfoid● Limfoma non Hodgkin● Penyakit Hodgkin
DISKRASIA SEL PLASMA : sintesis Ig abnormal● Mieloma multipel● Makroglobulinemia Waldenstrom’s
6
LEUKEMIA
Proliferasi sel-sel leukopoetik yang tidak terkontrol di dalam sumsum tulang, ditandai dengan adanya akumulasi sel leukemik di dalam sumsum tulang, sehingga menyababkan kegagalan sumsum tulang serta infiltrasi sel leukemik ke dalam RES dan organ lain
7
LEUKEMIA
Etiologi : belum diketahui dengan pasti Faktor host :
Genetik Kelainan kromosom Disfungsi sumsum tulang kronik
Faktor lingkungan : Radiasi Bahan kimia dan obat-obatan Infeksi virus
8
LEUKEMIAKlasifikasi :
1. Maturitas sel :• Akut• Kronik
2. Jenis sel :• Mieloid• Limfoid
3. Gabungan 1 & 2• Leukemia mieloid akut• Leukimia mieloid kronik• Leukemia limfoid akut• Leukemia limfoid kronik
9
LEUKEMIA4. FAB ( French American British)
morfologi & sitokimiaLeukemia mielositik akut :
M1 : mieloblas tanpa maturasi M2 : mieloblas dengan maturasi M3 : promielosit hipergranuler
multiple auer rod M4 : mielomonosit M5 : monoblas M6 : eritroleukemia M7 : megakariosit
10
LEUKEMIA Leukemia limfositik akut
L1 L2 L3- ukuran sel kecil besar besar homogen heterogen
homogen- bentuk inti teratur tidak teraturteratur bulat
melekuk bulat/lonjong- anak inti tidak jelas 1-2/lbh jelas1-2/sangat
jelas- sitoplasma sedikit banyak banyak dgn
basofilik vakuolisasisangat biru
- insiden anak-anak dewasa anak & dewasa
- prognosis baik kurang baik buruk
11
LEUKEMIA AKUTInsiden : LNLA 80 % pd orang dewasa LLA 75 % pd anak-anak (3-4th) pd orang tua(> 40th)
Gambaran Klinik :Kegagalan sumsum tulang
anemia, lemah, pucat demam, infeksi perdarahan (trombositopenia)
12
LEUKEMIA AKUT
Gambaran Klinik :Infiltrasi ke organ
perlunakan tulang, nyeri tulanglimfadenopati, splenomegali,
hepatomegali terutama pd LLAgejala meningeal (sakit kepala, mual,
muntah)hipertrofi gusi LMMoA, LmoA
13
LEUKEMIA AKUTGambaran Laboratorium :Darah tepi :
● Kadar Hb, Ht, jml eritrosit● Jml leukosit menurun / normal / meningkat● Jml trombosit ● LED cepat● Sediaan hapus darah tepi :
normositik, normokrom, eritrosit berinti, hiatus leukemikusAuer rod (+) mieloblastik, monoblastik
14
LEUKEMIA AKUT
Gambaran Laboratorium :Sumsum tulang :
● Kepadatan sel ● Gambaran monoton● Aktifitas eritropoesis dan trombopoesis
tertekan
15
LEUKEMIA AKUT
Gambaran Laboratorium :Pewarnaan sitokimia :
LGA LLA LMoAPeroksidase ++ - +/-Sudan Black B ++ - +/Periodic acid schiff -/+ + -
halus kasar
16
LEUKEMIA KRONIK
Insiden : LGK setengah baya LLK orang tua, laki-laki, wanita
Gambaran Klinik :Hipermetabolisme : BB , nafsu makan (-), keringat
malam, kulit lembab, hangat.
17
LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Klinik :Infiltrasi organ : limfadenopati,
hepatomegali, splenomegali (rasa tidak enak dan sakit pada perut bagian atas)
18
LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Klinik :Anemia pucat, sesak nafas, berdebar-debar.
Perdarahan pada kulit, epistaksis.
19
LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Laboratorium :Darah tepi :
●Kadar Hb, Ht, jml eritrosit sedikit●Jml leukosit sangat ●Trombosit meningkat/normal/menurun●Sediaan hapus darah :
normositik normokromLGK : semua stadium, basofilia, eosinofiliaLLK : limfosit 70 – 99%, “smudge cell”
20
LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Laboratorium :Sumsum tulang :
● Kepadatan sel ( hiperseluler)● Aktifitas granulopoesis ● Akifitas eritropoesis tertekan● Aktifitas trombopoesis meningkat / normal /
tertekan
21
LEUKEMIA KRONIKGambaran Laboratorium :Kimia darah :
●Kadar asam urat ●Kadar kalsium ●Kadar vitamin B12
Lain-lain :LGK : kromosom Philadelphia
Skor NAP LLK : tes Coombs direk (+) AHAI 22
PERBEDAAN LEUKEMIA AKUT DAN KRONIK
Akut Kronik
- Umur
- onset
- Perjalanan peny
- Sel leukemia
- Anemia dan
trombositopenia
- Jumlah leukosit
- Limfadenopati
dan spenomegali
Semua umur
Tiba-tiba
< 6 bulan
Blas > 30 %
Berat
Normal/ /
+ / -
Dewasa
Perlahan-lahan
2 – 6 tahun
Matang
Ringan
++
23
MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID
Fibrosis jaringan sumsum tulang disertai hemopoesis ekstrameduler (limpa dan hati)
24
MIELOFIBROSIS DGN METAPLASIA MIELOID
Etiologi : ?Diduga sekunder karena :
- Megakariosit mengeluarkan faktor yang menstimulasi proliferasi fibroblas
- Radiasi- Bahan kimia
25
MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID
Gambaran klinik : Anemia Hemopoesis ekstrameduler
(hepatosplenomegali) Trombosit perdarahan kulit, GI track,
urogenital
26
MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID
Gambaran laboratorium :Darah tepi :
Kadar Hb, Ht, jml eritrosit anemia:
●Kegagalan sumsum tulang
●Eritropoesis tidak efektif
●Umur eritrosit memendek
●Hemodilusi
27
MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID
Gambaran laboratorium :Darah tepi :
Jumlah leukosit normal / / Jumlah trombosit / Sediaan hapus :
normositik normokrom, “ tear drop Cell”, eritrosit berinti, granulosit muda, giant trombosit.
28
MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID
Gambaran laboratorium :Sumsum tulang :
Dry tap (fibrosis) Sel hematopoetik tertekan
Kimia darah : Kadar asam urat Kadar bilirubin indirek Kadar LDH
29
MIELOMA MULTIPLE
Proliferasi sel plasma yang tidak terkontrol di dalam sumsum tulang, ditandai dengan adanya akumulasi sel plasma, kelainan tulang, dan protein monoklonal di dalam serum atau urin.
30
MIELOMA MULTIPLE
Gambaran klinik :Kelainan tulang : nyeri, deformitas, fraktur
patologik, osteoporosis.AnemiaInfeksi berulang oleh karena:
- defek sintesis antibodi- katabolisme antibodi- jml neutrifil ,gangguan fungsi
31
MIELOMA MULTIPLEGambaran klinik :
Perdarahan oleh karena :- trombositopeni- gangguan fungsi trombosit- gangguan pembekuan darah
Gagal ginjal oleh karena deposit protein Bence-Jones
32
MIELOMA MULTIPLEGambaran laboratorium :
Darah tepi :- kadar Hb, Ht, jml eritrosit - LED cepat- jml leukosit normal / / - jml trombosit normal / - sediaan hapus : normositik normokrom
pembentukan rouleaux neutropenia dengan limfositosis relatif
33
MIELOMA MULTIPLE
Gambaran laboratorium :Sumsum tulang :
- hiperseluler- sel plasma abnormal > 20%( sel mieloma ) : - inti satu / lebih, kromatin halus
- sitoplasma biru muda
34
MIELOMA MULTIPLE
Gambaran laboratorium :Kimia klinik :
- kadar protein total, globulin , alb- asam urat - kalsium
Lain-lain- elektroforesis protein M spike- krioglobulin- Protein Bence Jones
35
MIELOMA MULTIPLEKriteria diagnostik :1. Sitologi
a. Sel plasma atau sel mieloma di dalam sumsum tulang > 10%
b. Biopsi sumsum tulang atau jaringan : plasmasitoma
2. Klinik dan laboratoriuma. Elektroforesis serum : protein Mb. Elektroforesis urin : protein Mc. Ditemukan sel mieloma pada lebih 2 sediaan
pada hapus darah tepi. 36
MIELOMA MULTIPLE
Kriteria diagnostik :Diagnosis ditegakkan bila :
◦1a dan 1b◦1a atau 1b dan salah satu kriteria 2.
37
MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S
Proliferasi sel-sel yang mensintesis IgM yang tidak terkontrol, ditandai dengan adanya IgM monoklonal (makroglobulin monoklonal)
38
MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S
Gambaran klinik :Anemia :
- hemodilusi- umur eritrosit memendek- perdarahan - kegagalan sumsum tulang
39
MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S
Gambaran klinik :Hiperviskositas :
- gangguan penglihatan- gejala neurologi- gagal jantung kongestif
40
MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S
Gambaran klinik :Fenomena Raynaud :
- jari sakit dan sianosis pada suhu dingin.
Perdarahan :- gangguan fungsi trombosit dan aktivitas pembekuan
41
MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S
Gambaran klinik :Limfadenopati, splenomegali dan hepatomegali
Gambaran laboratorium :Darah tepi :
- kadar Hb, Ht, jumlah eritrosit - LED lambat sp 0
42
MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S
Gambaran laboratorium : Darah tepi :
- trombositopenia- sediaan hapus : pembentukan rouleaux limfositosis limfosit plasmositoid
43
MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S
Gambaran laboratorium :Sumsum tulang
- dry tap- hiperseluler- limfosit plasmositoid
44
MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S
Gambaran laboratorium :Lain-lain
- elektroforesis protein : M spike- protein Bence Jones ( 10%)- krioglobulin
45
46
47
48