telaah ilmiah congenital rubella syndrome

8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome

1/25

Telaah Ilmiah

CONGENITAL RUBELLA SYNDROME

Oleh

Merta Aulia, S.Ked

Pembimbing

dr. H. Rusdianto, SpM(K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

RSUP DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRII!AYA

"#$%

HALAMAN PENGESAHAN


2/25

!&'&l Tel((h Ilmi(h

Congenital Rubella Syndrome

Oleh)

Merta Aulia, S.Ked

!"!#$%&%#%'

Reerat ini diau*an untu* memenuhi salah satu tugas dalam mengi*uti Kepaniteraan

Klini* Senior di +agian Ilmu Kesehatan Mata RS- r. Mohammad Hoesin

-alembang /a*ultas Kedo*teran ni0ersitas Sri1iaya periode $% Maret $%& s.d $"

April $%&

-alembang, Maret $%&

dr. H. Rusdianto, SpM(K)


3/25

KATA PENGANTAR

-ui dan syu*ur penulis hatur*an *epada Tuhan 2M3 *arena atas rahmat dan

ber*at45ya Telaah Ilmiah yang berudul 6Congenital Rubella Syndrome7 ini dapat

diselesai*an tepat 1a*tu. Telaah Ilmiah ini dibuat untu* memenuhi salah satu syarat

uian *epaniteraan *lini* senior di +agian Ilmu Kesehatan Mata RS- r. Mohammad

Hoesin -alembang /a*ultas Kedo*teran ni0ersitas Sri1iaya.

-enulis uga ingin menyampai*an terima *asih *epada dr. H. Rusdianto, SpM(K)

atas bimbingannya sehingga penulisan ini menadi lebih bai*.

-enulis menyadari masih banya* *e*urangan dan *e*eliruan dalam penulisan

telaah Ilmiah ini. 8leh *arena itu saran dan *riti* yang membangun sangat penulis

harap*an untu* penulisan yang lebih bai* di masa yang a*an datang.


4/25

DAFTAR ISI

HALAMAN !UDUL ..............................................................................................i

HALAMAN PENGESAHAN ...............................................................................ii

KATA PENGANTAR ...........................................................................................iii

DAFTAR ISI .........................................................................................................i*

DAFTAR GAMBAR..............................................................................................*

BAB I PENDAHULUAN......................................................................................%

BAB II TIN!AUAN PUSTAKA ...........................................................................'

".$ An(+,mi '(n Fi-i,l,gi M(+(......................................................................'

"." Vi+(min A....................................................................................................#

". /e0,1+(lmi(...............................................................................................%%

$.'.% einisi...........................................................................................%%

$.'.$ 3pidemiologi..................................................................................%%

$.'.' 3tiologi...........................................................................................%$

$.'.! -atoisiologi...................................................................................%$

$.'." Klasii*asi......................................................................................%!

$.'.& Tanda dan 9eala............................................................................%"

$.'.: iagnosis........................................................................................%;$.'.# iagnosis +anding.........................................................................$%

$.'.; -enatala*sanaan.............................................................................$$

$.'.% -en


5/25

DAFTAR GAMBAR

G(mb(0

%. Anatomi +ola Mata......................................................................................!

$. Alur transport 0itamin A di dalam tubuh....................................................%

'. =erosis Konungti0a...................................................................................%&

!. =erosis Konungti0a dengan +er


6/25

*ehamilan ibu. Sur0ei di Inggris (%;:4%;:!) menunu**an insidens ine*si etus

sebesar "'@ dengan rubela *linis dan hanya %;@ yang sub*linis. Se*itar #"@ bayi

yang terine*si rubela *ongenital mengalami dee*.

Rubella menadi penting *arena penya*it ini dapat menimbul*an *e


7/25

menstruasi beri*utnya. -eriode embrioni* berlangsung selama # minggu dan

merupa*an saat teradinya organogenesis. is*us embrioni* tampa* berbatas tegas,

dan sebagian besar ui *ehamilan yang mengu*ur *adar human chorionic

gonadotropin (hC9) a*an menadi positi. Body stalk se*arang telah

berdierensiasi, dan sa*us *orioni* berdiamater se*itar %


8/25

Bensa adalah suatu stru*tur bi*on0e*s, a0as*ular, ta* ber1arna dan hampir

transparan sempurna. Tebalnya se*itar ! mm dengan diameter ; mm. di bela*ang

iris, lensa digantungoleh ?onula, yang menghubung*annya dengan *orpus siliare.

i sebelah anterior lensa terdapat humor auaeus di sebelah posteriornya 0itreus.

Kapsul lensa adalah suatu membrane yang semipermeabel (sudi*it lebih permeable

daripada dinding *apiler) yang a*an memperboleh*an air dan ele*trolit masu*.&

9ambar %. Anatomi Mata

i sebelah depan terdapat selapis epitel sub*apsular. 5u*leus lensa lebih

*eras daripada *orte*snya. Sesuai dengan bertambahnya usia, serat4serat lamelar

subepitel terus diprodu*si, sehingga lensa lama4*elamaan menadi lebih besar dan

*urang elasti*. 5u*leus dan *orte*s terbentu* dari lamellae *onsentris yang

panang. 9aris4garis persambungan yang terbentu* dengan persambungan lamellae

ini uung4*e4uung berbentu* D2E bila dilihat dengan slitlamp. +entu* D2E ini

tega* di anterior dan terbali* di posterior.&

Masing4masing serat lamelar mengandung sebuah inti gepeng. -ada

pemeri*saan mi*ros*op, inti ini elas di bagian perier lensa di de*at e*uator dan

bersambung dengan lapisan epitel sub*apsul.&

Bensa ditahan di tempatnya oleh ligamentum yang di*enal sebagai ?onula

(?onula Finnii), yang tersusun dari banya* ibril dari permu*aan *orpus siliare dan

menyisip *e dalam e*uator lensa. Tida* ada serat nyeri, pembuluh darah, atau sara

di lensa.&


9/25

". Emb0i,l,gi Len-(

>aringan ini berasal dari e*toderm permu*aan yang berbentu* lensa di

dalam mata dan bersiat bening. Bensa di dalam bola mata terleta* di bela*ang iris

yang terdiri dari ?at tembus


10/25

lensa untu* memo*us*an benda de*at *e retina di*enal sebagai a*omodasi.

Seiring dengan pertambahan usia, *emampuan rera*si lensa perlahan4lahan

ber*urang%

9ambar $. -er*embangan embrional lensa mata

".4 C,ngeni+(l R&bell( S5n'0,em46%

".4.$ De1ini-i

Rubella, umumn$a dikenal sebagai +ampak -erman, adalah

pen$akit $ang disebabkan "leh irus rubella $ang termasuk )amili

/"gairidae dan genus Rubiirus.3 ama rubella berasal dari bahasa

latin $ang berarti sedikit merah. Rubella juga dikenal sebagai +ampak

-erman karena pen$akit ini pertama kali dijelaskan "leh d"kter -erman

pada pertengahan abad kedelapan belas. en$akit ini sering ringan

dan serangan sering berlalu tanpa diketahui. en$akit ini bisa

berlangsung satu sampai tiga hari. #n)eksi dari ibu "leh irus Rubella

saat hamil bisa serius, jika ibu terin)eksi dalam 20 minggu pertama


11/25

kehamilan, anak bisa lahir dengan sindr"m rubella ba*aan CRS4,$ang memerlukan berbagai pen$akit tak tersembuhkan $ang serius. '

".4." E7i'emi,l,gi

Congenital Rubella Syndrome pertama kali dilap"rkan pada

tahun 1!'1 "leh "rman 5reg se"rang ahli "ptalm"l"gi ustralia

$ang menemukan katarak ba*aan di %& ba$i $ang ibun$a mengalami

in)eksi rubella di a*al kehamilann$a. Berdasarkan data dari WHO

paling tidak 236 ribu kasus CRS terjadi setiap tahun di negara

berkembang dan meningkat 10 kali lipat saat terjadi epidemi. kasus

CRS tahun 1!!! per jumlah penduduk dilap"rkan di #nd"nesia

seban$ak % kasus dengan jumlah penduduk 23&.'(2.!(2. -ada tahun

$%, se*itar %$' 5egara melapor*an total #'&.'"& *asus rubella 6

Sindr"ma rubella k"ngenital terjadi pada 2(7 atau lebih ba$i

$ang lahir dari ibu $ang menderita rubella pada trimester pertama.

-ika ibu menderita in)eksi ini setelah kehamilan berusia lebih dari 20

minggu, jarang terjadi kelainan ba*aan pada ba$i. elainan ba*aan

$ang bisa ditemukan pada ba$i baru lahir adalah tuli, katarak,

mikr"se)alus, keterbelakangan mental, kelainan jantung ba*aan dan

kelainan lainn$a.%

".4. E+i,l,gi

3tiologi dari CRS adalah 0irus rubella. Rubella merupakan irus R

$ang termasuk dalam genus Rubivirus, )amili Togaviridae, dengan

jenis antigen tunggal $ang tidak dapat bereaksi silang dengan

sejumlah grup Togavirus lainn$a. 8irus rubella dapat dihan+urkan "leh

pr"teinase, pelarut lemak, )"rmalin, sinar ultrai"let, pH rendah,

panas, dan amantadine tetapi nisbi relati)4 rentan terhadap

pembekuan, pen+airan atau s"nikasi. 8irus rubella terdiri atas dua sub

unit struktur besar, satu berkaitan dengan envelope irus dan $ang

lainn$a berkaitan dengan nucleoprotein core.6 Se


12/25

rubella berbentu* bulat (seris) dengan diameter ": mm dan memili*i inti (core)

nu*leoprotein padat, di*elilingi oleh dua lapis lipid yang mengandung glycoprotein 3%

dan 3$.

9eskipun 8irus rubella dapat dibiakkan dalam berbagai biakan

kultur4 sel, in)eksi irus ini se+ara rutin didiagn"sis melalui met"de

ser"l"gis $ang +epat dan praktis. Baik sel darah merah maupun

serum penderita $ang terin)eksi irus rubella memiliki sebuah non-

spesifk b-lipoprotein inhibitor terhadap hemaglutinasi. ktiitask"mplemen berhubungan se+ara primer dengan envelope, meskipun

beberapa aktiitas juga berhubungan dengan nukleoprotein core.

Baik hemaglutinasi maupun antigen complement-fxing dapat

ditemukan deteksi4 melalui pemeriksaan ser"l"gis. 8irus rubella

mengalami replikasi di dalam sel inang.

9ambar '. irus Rubella terdiri dari lapisan gly


13/25

penularan 1 minggu sebelum dan empat hari setelah permulaanonset 4 ruam rash4. ada epis"de ini, 8irus rubella sangat menular.6

#n)eksi transplasenta janin dalam kandungan terjadi saat iremia

berlangsung. #n)eksi rubella men$ebabkan kerusakan janin karena

pr"ses pembelahan terhambat. ;alam rembihan secret 4 tekak

)aring4 dan air kemih urin4 ba$i dengan CRS, terdapat irus rubella

dalam jumlah ban$ak $ang dapat mengin)eksi bila bersentuhan

langsung. 8irus dalam tubuh ba$i dengan CRS dapat bertahan hinggabeberapa bulan atau kurang dari 1 tahun setelah kelahiran.6

erusakan janin disebabkan "leh berbagai )akt"r, misaln$a "leh

kerusakan sel akibat irus rubella dan akibat pembelahan sel "leh

irus. #n)eksi plasenta terjadi selama iremia ibu, men$ebabkan

daerah area4 nekr"sis $ang tersebar se+ara )"kal di epitel ili k"realis

dan sel end"tel kapiler. Sel ini mengalami deskuamasi ke dalam

lumen pembuluh darah, menunjukkan bah*a irus rubella dialihkantrans)er4 ke dalam peredaran sirkulasi4 janin sebagai emb"li sel

end"tel $ang terin)eksi. Hal ini selanjutn$a mengakibatkan in)eksi dan

kerusakan "rgan janin. Selama kehamilan muda mekanisme

pertahanan janin belum matang dan gambaran khas embri"pati pada

a*al kehamilan adalah terjadin$a nekr"sis seluler tanpa disertai

tanda peradangan.6

Sel yang terine*si 0irus rubella memili*i umur yang pende*. 8rgan anin dan

bayi yang terine*si memili*i umlah sel yang lebih rendah daripada bayi yang sehat.

irus rubella uga dapat mema


14/25

>aringan normal anin hanya sedi*it se*ali menghasil*an IgM, dan antibody IgM

yang dihasil*an dapat men


15/25

".4.% T(n'( '(n Ge8(l( Klini-

Rubella merupa*an penya*it ine*si diantaranya $"@ *asus bersiat

asimptomatis. 9eala rubella hampir mirip dengan penya*it lain yang disertai ruam.

9eala *linis untu* mendiagnosis ine*si 0irus rubella pada orang de1asa atau pada

*ehamilan adalahJ%,:

%. Ine*si bersiat a*ut yang ditandai oleh adanya ruam ma*ulopapular.

$. Suhu tubuh L':,$C

'. Artralgiaartrhitis, limadenopati, *onungti0itis.

CRS yang meliputi ! dee* utama yaitu J

a. 9angguan pendengaran tipe neurosensori*. Timbul bila ine*si teradi sebelum

umur *ehamilan # minggu. 9eala ini dapat merupa*an satu4satunya geala yang

timbul.

b. 9angguan antung meliputi -A, S dan stenosis pulmonal.


16/25

9ambar ". ee* dan maniestasi *linis CRS sesuai dengan umur *ehamilan

K0i+e0i( Klini- Congenital Rubella Syndrome

Risi*o ine*si anin beragam berdasar*an 1a*tu teradinya ine*si maternal.

Ine*si teradi pada %$ minggu usia *ehamilan, ma*a teradi #;@ risi*o ine*si

anin. Ine*si maternal yang teradi sebelum teradi *ehamilan tida* mempengaruhi

anin. Ine*si maternal pada usia *ehamilan %"' minggu risi*o ine*si anin menurun

yaitu '@ atau %$@.

+ayi di diagnosis mengalami CRS apabila mengalami " ge8(l( 7('( 20i+e0i( A

(+(& $ 20i+e0i( A '(n $ 20i+e0i( B, sebagai beri*utJ%

(A) Katara*, glau*oma *ongenital, penya*it antung *ongenital (paling sering

adalah -A atau peripheral pulmonary artery stenosis), *ehilangan

pendengaran, pigmentasi retina.

(+) -urpura, splenomegali, jaundice, mi*roemseali, retardasi mental,

meningoensealitis dan radiolucent bone disease (tulang tampa* gelap pada

hasil oto roentgen).


17/25

+eberapa *asus hanya mempunyai satu geala dan *ehilangan pendengaran

merupa*an


18/25

Tabel %. >enis pemeri*saan dan spesimen untu* menentu*an ine*si 0irus rubella

N,!eni- Peme0i2-((n

!eni- S7e-imen

Fe+&-:b(5i Ib&

% Isolasi irus Se*ret hidung, darah,

apusan tenggoro*, urin,


19/25

memperlihat*an geala *linis yang sema*in memberat, ma*a harus segera di*era*an

pemeri*saan imunoasai en?im (3BISA) terhadap serum penderita untu* menetu*an

adanya IgM spesii*4rubella, yang dapat dipasti*an dengan memeri*sa dengan


20/25

IgM IgG Pen(1-i0(n4 4 Ta* ada perlindungan perlu dipantau lebih lanut

O P%" Iml Ine*si a*ut dini (Q% minggu)

O N%" Iml+aru mengalami ine*si

(%%$ minggu)

4 O Imun, tida* perlu pemantauan lebih lanut

. Peme0i2-((n RNA *i0&-

>enis pemeri*saan yang bisa dila*u*an untu* mengenali R5A 0irus

rubella antara lainJ(. Polymerase Chain Reaction (-CR)J -CR merupa*an te*ni* yang paling

umum diguna*an untu* menemu*an R5A 0irus. i Inggris, -CR diguna*an

sebagai metode e0aluasi rutin untu* menemu*an 0irus rubella dalam

spesimen *linis. -enemuan R5A rubella dalam


21/25

Tabel. Maniestasi *linis dari ine*si *ongenital

".4.< Pen(+(l(2-(n((n

(. Me'i2(men+,-(

Tida* ada pengobatan yang spesii* untu* CRS, pengobatannya hanya bersiat

suporti.$,#

4 >i*a tida* teradi *ompli*asi ba*teri, pengobatan adalah simptomatis.

Adamantanamin hidro*lorida (amantadin) telah dilapor*an ee*ti in 0itro

dalam menghambat stadium a1al ine*si rubella pada sel yang dibia**an.

4 paya untu* mengobati ana* yang sedang menderita CRS dengan obat ini

tida* berhasil. Karena amantadin tida* dianur*an pada 1anita hamil,

penggunaannya amat terbatas. Intereron dan isoprinosin telah diguna*an

dengan hasil yang terbatas.

4 -ada +ayi yang dila*u*an tergantung *epada organ yang ter*enaJ

9angguan pendengaran diatasi dengan pema*aian alat bantu dengar,

terapi 1ii*a *eterbela*angan mentalnya sangat berat, mung*in ana* perlu

dimasu**an *e institusi *husus.

".4.$# Pen=eg(h(n


22/25

a*sinasi sea* *e


23/25

dari air *etuban (i*a tida* memili*i antibodi, diberi*an

imunisasi dan baru boleh hamil ' bulan setelah penyunti*an.

".4.$$ P0,gn,-i-

-rognosis dari rubella postnatal bai* dengan sembuh sempurna

sedang*an congenital rubella syndrome prognosisnya buru* dengan disertai

*erusa*an organ multiple yang berat.$

"..$ BAB III

".." KESIMPULAN

"..$.'.! Congenital Rubella Syndrome (CRS) atau 'etal Rubella

Syndrome merupa*an gabungan beberapa *eabnormalan isi* yang ber*embang

pada bayi sebagai a*ibat ine*si 0irus rubella maternal yang berlanut dalam

etus. CRS dapat menga*ibat*an teradinya abortus, bayi lahir mati, prematur

dan


24/25

$.'.&

+erdasar*an *riteria diagnosis *linis dan hasil pemeri*saan

laboratorium, *asus CRS dapat digolong*an menadi ! *elompo* yaituJ *asus

di>/)))@?@/@@=eng.pdf , dia*ses

tanggal $% /ebruari $%&)

". Ilyas SH dan Sri, R2. $%$. Anatomi dan isiologi mata, alamJ Ilmu -enya*it

Mata. >a*arta. +alai -enerbit /KI, hal. %4%$

http://gizi.depkes.go.id/wp-content/uploads/%202012/05/Xeroflamia.pdfhttp://gizi.depkes.go.id/wp-content/uploads/%202012/05/Xeroflamia.pdfhttp://apps.who.int/iris/bitstream/10665/44110/1/9789241598019_eng.pdfhttp://apps.who.int/iris/bitstream/10665/44110/1/9789241598019_eng.pdfhttp://gizi.depkes.go.id/wp-content/uploads/%202012/05/Xeroflamia.pdfhttp://gizi.depkes.go.id/wp-content/uploads/%202012/05/Xeroflamia.pdfhttp://apps.who.int/iris/bitstream/10665/44110/1/9789241598019_eng.pdf


25/25

&. Riordan430a -aul. $:. Anatomi dan embriologi mata, alamJ aughan Asbury8talmologi mum. 3d. %:. >a*arta. 39C, hal. #4%;

9. A?rimaidali?a. $:. itamin A, imunitas, dan *aitannya dengan penya*it ine*si.

>urnal Kesehatan Masyara*at, hal. ; (http())do+nload.portalgaruda.org)article.php

DarticleE>>FFG#alE?/>GtitleE:I$&I6H,H, dia*ses tanggal $% /ebruari

$%&)

#. Rahayu, I. $%$. Klasii*asi, ungsi, dan metabolisme 0itamin (http())imbang .

staff.umm.ac.id)files)))9lasifikasi=dan=&etabilisme=#itamin=imbang.pdf ,

dia*ses tanggal $' /ebruari $%&)

;. epartemen Kesehatan. $;. -anduan manaemen suplementasi 0itamin A

%. H8. $%!. 0erophthalmia and night blindness for the assessment of clinical #itamin deficiency in indi#iduals and populations

%%. Ilyas SH dan Sri, R2. $%$. eisiensi 0itamin A, D(l(m) Ilmu -enya*it Mata.

>a*arta. +alai -enerbit /KI, hal. %!$4!!

%$. Ilyas, SH.,d**. $#. Sari ilmu penya*it mata. >a*artaJ +alai -enerbitan /KI,

hal.%, %%#4;, $$4!

%'. Ari M, K. Triyanti, R. Sa0iitri. $:. Kapita sele*ta *edo*teran. 3disi *e4'. >a*artaJ

Media Aes. 9uyton, a0id, B. $%". natomy of eyes,(http())+++.researchgate.net)publication)

?>=natomy=of=7yes, dia*ses tanggal $$ /ebruari $%&)

2.3.13
http://download.portalgaruda.org/article.php%20?article=261633&val=7056&title=VITAMIN%20A,%25http://download.portalgaruda.org/article.php%20?article=261633&val=7056&title=VITAMIN%20A,%25http://imbang/http://imbang/http://gizi.depkes.go.id/wp-content/uploads/2012/08/panduan-suplementasi-vitA.%20pdfhttp://gizi.depkes.go.id/wp-content/uploads/2012/08/panduan-suplementasi-vitA.%20pdfhttp://gizi.depkes.go.id/wp-content/uploads/2012/08/panduan-suplementasi-vitA.%20pdfhttp://www.researchgate.net/publication/http://download.portalgaruda.org/article.php%20?article=261633&val=7056&title=VITAMIN%20A,%25http://download.portalgaruda.org/article.php%20?article=261633&val=7056&title=VITAMIN%20A,%25http://imbang/http://gizi.depkes.go.id/wp-content/uploads/2012/08/panduan-suplementasi-vitA.%20pdfhttp://gizi.depkes.go.id/wp-content/uploads/2012/08/panduan-suplementasi-vitA.%20pdfhttp://www.researchgate.net/publication/

telaah ilmiah congenital rubella syndrome

Documents