Exaudi C.P Sipahutar (1015180)

Preceptor :dr. R.Amir Hamzah, Sp.KK

Ektodermosis erosiva pluriorifisialisSindrom mukokutanea-okularEritema multiformis tipe HebraEritema bulosa maligna

SSJ : adalah sindrom kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel / bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir/ mukosa di orifisium, mata dan organ-organ tubuh lainKeadaan umum bervariasi : ringan sampai berat

Sampai kini blm diketahui secara pastiMerupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema multiformis mayorObat sistemik : Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron, parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol dan jamuPenyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan

2-3% kasus per satu juta populasi penduduk setiap tahunnya. semua umur, lebih rentan usia lanjut

Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IVReaksi tipe III akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg membentuk mikropresipitasi aktivasi sistim komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim dan kerusakan jaringan organ targetReaksi tipe IV akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi, terkontak ulang dengan antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan limfokin & reaksi peradangan

Terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi :- Kegagalan fungsi kulit kehilangan cairan- Stres hormonal peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia- Kegagalan termoregulasi - Kegagalan fungsi imun- Infeksi

Dpt anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahunKU variasi, ringan sp beratKesadaran : kompos mentis soporo / komaG/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokanTrias kelainan :a. Kelainan kulitb. Kelainan selaput lendir di orifisiumc. Kelainan selaput mata dan mata

Kelainan kulitEritem, papel, vesikel, bula. Vesikel & bula pecah erosi. Prognosis buruk bl purpura (+) bl lesi generalisata

b. Kelainan selaput lendir di orifisiumPaling sering (100 %) mukosa mulutKemudian disusul orifisium genital eksterna : 50 %Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal pecah erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik kehitaman, tebal, hipersalivasi kesulitan menelanKelainan dapat laring & saluran pernafasan atas gejala ggg pernafasan esofagus hidung rinitis + epistaksis & krusta Anus jarang ditemukan

c. Kelainan selaput lendir mata80 % SSJ kelainan selaput lendir mataPaling sering : konjungtivitis kataralis / konjungtivitis purulen Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan kebutaanIritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebraDi samping itu : Kelainan kuku : onikolisisOrgan tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati

Sindrom Stevens-Johnson

Tidak khasLeukositosis (+) : mgk E/ : infeksiEosinofilia : kemungkinan alergi obatEnzim transaminase serum , albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ tubuh yang terkena

Biasanya tidak perlu dilakukanBl ragu histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum multipel / nekrolisis epdermal toksik (NET)

Kelainan histopatologi :1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis

Berdasarkan anamnesis & gejala klinik

1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata Persamaan : eritem, vesikel, bula Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk seluruh tubuhPenyembuhan Hiperpigmentasi 2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) NET : KU > buruk dr SSJ Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky (+), tidak selalu mata dan sekitar hidung

Paling sering (16 %) Bronkopneumonia KematianKomplikasi lain :Kehilangan cairanGangguan keseimbangan elektrolitSepsisSyokSimblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan

Harus cepat dan tepat1. Kortikosteroid (KS) Life-saving Deksametason : 20 30 mg/hr, i.v.Th/ sp lesi baru (-)Penurunan dosis cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis mencapai 5 mg/hr prednison 20 mg/hr secara oralSetelah itu dosis diturunkan secara bertahap hentikan

2. Antibiotika (AB)Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia. Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggiAB yang jarang alergi, spektrum luas & bakterisidalGentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x pemberianPemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr & tanda-tanda infeks (-)

3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1Tujuan : Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolitPemberian nutrisi & obat4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah hipokalemia7. Obat anabolik8. Diet tinggi protein & rendah garam9. Bl perlu transfusi darah

Angka kematian : 5 15 %Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup memuaskanPrognosis buruk bl KU buruk, purpura, bronkopneumonia (+)

Terima Kasih