LENNOX-GASTAUT SYNDROME

SINDROMA EPILEPSI Sindrom epilepsi adalah epilepsi yang ditandai adanya

sekumpulan gejala dan tanda klinis yang terjadi bersama-sama, meliputi jenis serangan , etiologi, anatomi , faktor pencetus , umur onset, berat penyakit, kronisiti dan kadang-kadang prognosis

Electro-clinical syndromes arranged by age at onset Neonatal period        Benign familial neonatal seizures (BFNS)        Early myoclonic encephalopathy (EME)        Ohtahara syndromeInfancy        Migrating partial seizures of infancy        West syndrome        Myoclonic epilepsy in infancy (MEI)        Benign infantile seizures        Benign familial infantile seizures        Dravet syndrome        Myoclonic encephalopathy in nonprogressive disorders

ChildhoodFebrile seizures plusPanayiotopoulos syndromeEpilepsy with myoclonic atonic (previously astatic) seizuresBenign epilepsy with centrotemporal spikesAutosomal-dominant nocturnal frontal lobe epilepsyLate onset childhood occipital epilepsy (Gastaut type)Epilepsy with myoclonic absencesLennox-Gastaut syndromeEpileptic Encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep (CSWS)Landau-Kleffner syndromeChildhood absence epilepsy

Adolescence - Adult        Juvenile absence epilepsy (JAE)        Juvenile myoclonic epilepsy (JME)        Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone        Progressive myoclonus epilepsies (PME)        Autosomal dominant partial epilepsy with auditory

features (ADPEAF)        Other familial temporal lobe epilepsies

LENNOX-GASTAUT SYNRDOME Suatu jenis epilepsi yang tipe kejangnya campuran. Paling

sering adalah tipe kejang tonik, tonik-klonik, mioklonik, atypical absence dan head drops. Serangan kejang terjadi beberapa kali per hari.

Kriteria sindroma Lennox-Gastaut temasuk: usia tertentu, sifat tipe kejang khusus, pola EEG tertentu dan keterlambatan psikomotor.

EEG interiktal berupa paku ombak lambat < 3 Hz dan EEG iktal 10-13 Hz.

Interictal recording during sleep in a 6-year-old boy with drug-resistant partial epilepsy and a left temporal DNET

Ictal recording in the same patient. This seizure is characterized by behavioral arrest and retching

 

ETIOLOGI Dapat muncul pada anak yang sebelumnya normal atau

pada anak yang telah ada kelainan neurologi sebelumnya. Sindroma Lennox-Gastaut dibagi

Idiopatik/Kriptogenik Simptomatik Genetik

DIAGNOSIS Pemeriksaan fisik umum Pemeriksaan neurologis Pemeriksaan penunjang

PENATALAKSANAAN Biasanya tidak ada obat tunggal efektif mengatasi semua

tipe kejang kejang Sindroma Lennox-Gastaut. Felbamate, Lamotrigine telah dibuktikan berkhasiat pada

Sindroma Lennox-Gastaut, tetapi jarang dengan komplit mengatasi kejang.

Ketogenik diet belum dapat dipastikan kegunaannya. Pengobatan operasi termasuk stimulasi saraf vagus

dipertimbangkan.

Jenis Bangkitan

OAE Lini Pertama

OAE Lini kedua

OAE yang dipertimbangk

an

OAE yang dihindari

Bangkitan Umum Tonik Klonik

Sodium ValproatLamotrigineTopiramite Carbamazepine

ClobazamLeviracetamoxcarbazepine

ClonazepamPhenobarbitalPhenytoinAcetazolamide

 

Bangkitan Lena

Sodium ValproateLamortigine

ClobazamTopiramite

  CarbamazepinGabapentineOxcarbazepine

Bangkitan Mioklonik

Sodium ValproateTopiramite

ClobazamTopiramiteLevetiracetam LamortiginePiracetam

  CarbamazepineGabapentinOxcarbazepine

    DOSIS (mg/kgbb)    Obat Jenis Kejang Dosis Awal Dosis Harian Dosis Maksimal

Phenytoin GM, CPS, SPS 5 (oral) 10-20 (iv) 5-15 700Carbamazepine GM, CPS, SPS 5-10 15-30 2000As. Valproat GM, PM, CPS,

SPS, M10-15 15-60 3000

Clonazepam M 0,01-0,03 0,025-0,2 20Gabapentin GM, CPS, SPS 10-15 25-50 4800Primidone GM, CPS, SPS 10 10-30 1500

PROGNOSISPrognosis SGL tergantung pada banyak faktor. Prognosis dinyatakan buruk bila terdapat riwayat Sindrom West, awitan penyakit kurang dari 3 tahun, terdapat gangguan kognitif atau defisit neurologis sebelumnya, bersifat simtomatik, bangkitan kejang sangat sering dan terdapat SE.