sn dan hipokalemia-bab i, ii, iii, iv, daftar pustaka-sheba dan mustika

8/18/2019 sn Dan Hipokalemia-bab i, II, III, IV, Daftar Pustaka-sheba Dan Mustika

1/22

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis

(GN) ditandai dengan edema anasarka, proteinuria masif ≥ 3,5 g/hari, hipoalbuminemia < 3

g/dl, edema, hiperkolesterolemia, dan lipiduria.ada proses a!al atau SN ringan untuk

menegakkan diagnosis tidak semua ge"ala tersebut harus ditemukan. roteinuria massif

merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN berat #ang disertai kadar albumin serum rendah

ekskresi protein dalam urin "uga berkurang. roteinuria "uga berkontribusi terhadap berbagai

komplikasi #ang ter"adi pada SN. $ipoalbuminemia, hiperlipidemia dan lipiduria, gangguankeseimbangan nitrogen, hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta

hormone tiroid sering di"umpai pada SN. %mumn#a pada SN fungsi gin"al kiri normal ke&uali

sebagai kasus #ang berkembang men"adi pen#akit gin"al tahap akhir (G'). ada beberapa

episode SN dapat sembuh sendiri dan menun"ukkan respons #ang baik terhadap terapi steroid,

tetapi sebagian lain dapat berkembang men"adi kronik.

erdasarkan etiologin#a, SN dapat dibagi men"adi SN primer (idiopatik) #ang

berhubungan dengan kelainan primer glomerulus dengan sebab tidak diketahui dan SN

sekunder #ang disebabkan oleh pen#akit tertentu, di antaran#a pen#akit infeksi, keganasan,

obat*obatan, pen#akit multisistem dan "aringan ikat, reaksi alergi, pen#akit metabolik, pen#akit

herediter*familial, toksin, transplantasi gin"al, trombosis +ena renalis, stenosis arteri renalis,

obesitas massif. ada orang de!asa terban#ak disebabkan oleh diabetes mellitus.

erdasarkan data epidemiologi di klinik (5-*-) kasus SN merupakan SN primer

(idiopatik). ada anak*anak (


2/22

BAB II

LAPORAN KASUS

I. IDENTIFIKASI

Nama N#.S

enis 4elamin erempuan

%mur 3 'ahun

lamat Gri#a $ero badi lok 6 7askarebet

eker"aaan 8bu 9umah 'angga

Status erka!inan 4a!ingama 8slam

79S Selasa, 02 pril 200

II. ANAMNESIS

Keluhan Utama:

Sembab seluruh tubuh se"ak 0 minggu S79S.

Keluhan Tambahan:

Nafas terasa berat

Riwaat Pe!"alanan Pena#it:

: 0 minggu S79S, ;s mengeluh sembab di seluruh tubuh terutama pada pagi hari

dan berkurang pada siang hari. Sembab pertama kali mun&ul di tangan, lalu kaki, kemudian

di !a"ah, dan akhirn#a di seluruh tubuh. ;s "uga mengeluh napas terasa berat, sakit di

sekitar ulu hati, perut terasa kembung, mual (), muntah (*). ;s sering berkeringat pada

siang hari. =emam (*). 4 berbusa, !arna kuning "ernih, biasa.

: 3 hari S79S, os mengeluh sembab diseluruh tubuh. napas terasa berat, sakit di

sekitar ulu hati, perut terasa kembung, mual (), muntah (*), demam (*). 4 ?/hari,

tidak n#eri, ber!arna kuning tidak keruh, berbusa, tidak berpasir, dan sedikit berbau, !arna

kuning "ernih, biasa. ;s lalu pergi ke %G= 9S7$ alembang dan disarankan untuk

ra!at inap.

Riwaat Pena#it Te!$ahulu:

2


3/22

9i!a#at asma sebelumn#a disangkal

9i!a#at sakit maag disangkal

9i!a#at darah tinggi disangkal

9i!a#at ken&ing manis disangkal

9i!a#at sakit paru, "antung, dan gin"al disangkal

Riwaat Pena#it $alam Kelua!%a:

apak dan 8bu ;s menderita pen#akit darah tinggi

9i!a#at asma dalam keluarga disangkal

Riwaat Kebia&aan:

9i!a#at merokok, minum kopi, teh, dan "amu, dan makan obat*obatan tertentu

disangkal

;s tidak pernah olahraga dan rekreasi

;s tidur : 1 "am/hari dan teratur

Riwaat 'i(i:

;s makan @ 3?/hari, @ 0 piring setiap kali makan, teratur, berupa nasi, ikan, daging,

sa#ur ba#am, kangkung, kol, daun ubi, !ortel, kentang, dan segala ma&am buah, serta

nafsu makan ;s sangat baik

III. PEMERIKSAAN FISIK

Peme!i#&aan Fi&i# Umum:

4eadaan umum Sakit ringan

4esadaran 4ompos mentis

nemia (*)

Sianosis (*)

=ehidrasi (*)

GiAi ;besitas dera"at 8

02 pril 200

' 013 &m, B kg, C 1 &m

87' D /'2 D B kg/0,13 m2 D 2B,3 kg/m2 ;besitas dera"at 8

$abitus iknikus

'ekanan darah 03/B mm$g

Nadi 2?/menit, reguler, isi dan tegangan &ukup, kualitas baik

3


4/22

ernapasan 0>?/menit, reguler, torakoabdominal

'emperatur 31,3oE

Kulit:

Sa!o matangF igmentasi normalF 'urgor &ukupF 4eringat normalF ertumbuhan rambut

normalF Capisan lemak ban#akF 8kterus (*)F Cembab ()

Kelen"a! 'etah Benin%:

4G 4epala, Submandibula, Ceher, dan Subkla+ikula normal

Peme!i#&aan Fi&i# Khu&u&:

Ke)ala:

Normo&epaliF kspresi muka biasaF 7uka simetrisF 9ambut mudah di&abut (*)F =eformitas

(*)

Mata:

alpebra normalF 4on"ungti+a palpebra pu&at (*/*)F Sklera ikterik (*/*)F upil isokor : 3 mmF

8n"eksi kon"ungti+a dan silier (*/*)

Telin%a:

'ophi (*)F N#eri tekan mastoideus (*)

Hi$un%:

7ukosa normalF =e+iasi septum (*)F en#umbatan (*)F pistaksis (*)

Mulut:

7ukosa bibir, bu&&al, dan orofaring normalF 4aries gigi (*)F eradangan/perdarahan gusi (*)F

Cidah pu&at (*)F trofi papil (*), au napas normal

Lehe!:

H (5 &m$2;)F embesaran 4G (*)F 4elen"ar tiroid normalF =e+iasi trakea (*)

T*!a#&:

entuk normalF Spider nae+i (*)F aringan parut (*)F N#eri tekan (*)F N#eri ketok (*)F 4repitasi

(*)

Pulm*

8nspeksi SimetrisF Sela iga normalF 9etraksi (*)

alpasi Stem fremitus simetris kanan dan kiriF embesaran 4G (*)F =e+iasi

trakea (*)

erkusi Sonor pada kedua lapangan paru

uskultasi Hesikuler (), Wheezing (*), 9onki (*)

+*!

4


5/22

8nspeksi 8&tus &ordis tidak terlihat

alpasi 8&tus &ordis tidak terabaF 'hrill (*)

erkusi atas atas 8ES 88 Cinea arasetrnal =ekstra

atas kanan Cinea Sternalis

atas kiri 8ES H 2 "ari medial Cinea 7idkla+ikula Sinistra

uskultasi $9 ?/menitF 7urmur (*)F Gallop (*)

Ab$*men

8nspeksi EembungF %mbilikus normalF Henektasi (*)F Striae ()F aringan parut (*)

alpasi CemasF 9igiditas (*)F Rebound tenderness (*)F N#eri tekan (*)F $epar dan

Cien tidak terabaF Ballotement (*)

erkusi 'impaniF N#eri ketok (*)F Shifting dullness (), %ndulasi ()

uskultasi % >?/menit

'enitalia e#&te!na:

'idak diperiksa

E#&t!emita&:

utoni (/)F Gerakan luas (/)F 4ekuatan 5/5F =eformitas (*/*)F 'elapak pu&at (*/*)F

Clubbing finger (*)F Harises (*/*)F dema pretibial dan pedis (/)F aringan parut (*)

I,. PEMERIKSAAN PENUN-AN'

02 pril 200

0. =arah 9utin

$b 05,5 g- (N: 12-16 gr%)F $t >> +ol- (N: !-" #ol%)F IE 0.2/mm3 (N: "$-

11&'mm )F 'rombosit >B./mm3 (N: 1$&-"$&'mm )F =E //2/>/2/> (N:

-1'1-'-$'$-6$'2$-$'"-6)

2. 4imia =arah

SS 022 mg/dl (N: 2 mg'dl)F 4olesterol total 150 mg/dl (N: 2 mg'dl)F $=C

mg/dl (N: 6$ mg'dl)F C=C tidak bisa dihitung (N: 1$ mg'dl)F 'rigliserid 23B mg/dl

(N: 1$ mg'dl)F sam urat >,B mg/dl (2*+-!* mg'dl)F %reum 0 mg/dl (N: 1-$

mg'dl)F 4reatinin 0,0 mg/dl (N: *6-1* mg'dl)F EE' 1 (,reatinin urin mg% .olume

urin ml'2" /am ' ,reatinin serum mg'dl 1"" menit) F rotein total >,3 mg/dlF lbumin

0, mg/dl (N: *+-$*1 g'dl)F Globulin 2,5 mg/dl (N: 1*$- g'dl)F Na 0>2 mJ/dl (N: 1$-

1"$ m0'dl)F 4 3,0 mJ/dl (N: *$-$ m0'dl)

3. %rin rutin

5


6/22

pitel ()F Silinder granular ()F IE 1*/C (N: -$'3B)F 9E *2/C (N: -

1'3B)F roteinuria ()

>. sba&h 1, gr/2> "am ( N: *$ gr'2" /am)

5. 4G Normal

1. 9ontgen 'oraks Normal

. %SG Gin"al Normal

Renana Peme!i#&aan:

0. dan lingkar perut

2. =arah rutin, 4imia darah, dan %rin rutin ulang

3. enAidine test

,. RESUME

: 0 minggu S79S, ;s mengeluh sembab seluruh tubuh. Sembab dimulai dari tangan,

lalu kaki, kemudian muka, dan akhirn#a seluruh tubuh. ;s "uga mengeluh napas berat di

dada, sakit di sekitar ulu hati, rasa kembung, dan mual. Napas berat di dada, sakit di sekitar

ulu hati #ang tidak men#ebar, rasa kembung, dan mual tanpa muntah timbul setelah sembab

seluruh tubuh. ;s pun sering berkeringat saat siang hari. egal tangan dan kaki saat ber"alan.

4 ?/hari, ber!arna kuning, berbusa, dan sedikit berbau. memang kurang lan&ar

se"ak sebelum sakit. Nafsu makan ;s sangat baik. ;s tidak mempun#ai ri!a#at pen#akit

radang tenggorokan, darah tinggi, ken&ing manis, "antung, paru, dan gin"al. apak dan 8bu

;s menderita pen#akit ken&ing manis.

;s tampak sakit ringanF ;s kompos mentisF 'anda*tanda +ital normalF ;s mengalami

;besitas dera"at 8F 4epala, mata, hidung, mulut, leher, dan toraks dalam batas normalF ada

bdomen ditemukan striae, hepar dan lien tidak teraba, shifting dullness (), dan undulasi

()F ada kstremitas ditemukan edema pretibial dan dorsum pedis.

$asil pemeriksaan lab, antara lain darah rutin normal, kimia darah menun"ukkan

hiperlipidemia, hipoalbuminemia, dan hipokalemia, urin rutin menun"ukkan epitel (),

silinder granular (), IE 1*/C, proteinuria (), sba&h 1, gr/2> "am, sedangkan

hasil pemeriksaan 4G, rontgen toraks, dan %SG gin"al normal.

,I. DIA'NOSIS KER-A

Sindrom Nefrotik dan $ipokalemia

6


7/22

,II. DIA'NOSIS BANDIN'

0. E$K

2. Sindrom Nefritik kut

3. E4=

>. Sirosis $epatik

5. SC

1. 7arasmus

,III. TATALAKSANA

0. 8stirahat

2. =iet '4' =iet protein ,1*, gr/kg ideal/hariF =iet rendah garam 0*2 gr

Natrium/hari

enentuan kebutuhan kalori N#.S

' 013 &m, B kg

a. 8 N#.S D ('*0) *0- ('*0) D (013*0) L 0- (013*0) D 51, kg

b. 4ebutuhan kalori basal N#.S D 25 kal/kg8 D 0>0,5 kal

&. Status giAi N#.S D /8 ? 0- D B kg/51, kg ? 0- D 03B- gemuk

*2- dari 4ebutuhan kalori basal D 003> kal

d. %mur @ > tahun - D 003> kal

e. Stres metabolik - D 003> kal

f. kti+itas ringan 0- dari 4ebutuhan kalori basal D 025,5 kal

g. $amil - D 025,5 kal

adi, kebutuhan kalori N#.S adalah 025,5 kal dimana makanan tersebut dibagi dalam 3

porsi besar untuk makan pagi (2-), makan siang (3-), makan malam (25-) serta 2*3

porsi ringan (0*05-) di antara makan besar.

3. 9estriksi &airan 3 ml/kg ideal/hari, 8HK= 9C gtt ?/menit mikro

>. 8n" Kurosemid 0?2 mg

5. 'ab ;mepraAol 0?2 mg

1. 'ab 7etil rednisolon 5*3*>

a. =osis inisial prednison atau prednisolon 1 mg/m2/hari atau 2 mg/kg ideal/hari

dibagi 3 dosis (maksimal mg/hari) selama > minggu

7


8/22

b. 9emisi () pada > minggu pertama, dosis alternating > mg/m2/hari (2/3 dosis inisial)

selang sehari pada pagi hari sudah makan selama > minggu lalu hentikan. ila remisi

ter"adi antara minggu ke*5 sampai dengan akhir minggu ke*, steroid alternating

dilan"utkan > minggu lagi.

&. 9emisi (*) sampai akhir minggu ke* Steroid resisten

d. Steroid resisten

* Can"utkan dengan steroid alternating > minggu, kemudian dosis diturunkan

perlahan ,5 mg/kg ideal setiap > minggu sampai dosis terke&il #ang tidak

menimbulkan relaps #aitu antara ,0*,5 mg/kgbb alternating , dapat diteruskan

selama 1*02 bulan &oba dihentikan.

* ila relaps ter"adi pada dosis prednison rumat @ ,5 mg/kg ideal/alternating ,

tetapi < 0 mg/kg ideal/alternating tanpa efek samping #ang berat dapat di&oba

dikombinasi dengan Ce+amisol selang sehari 2,5 mg/kg ideal selama >*02

bulan atau langsung diberi E

* =iberikan E dengan dosis 2*3 mg/kgbb/hari selama *02 minggu, bila pasien9elaps pada dosis rumat @ 0 mg/kgbb/alternating atau 7eskipun dosis rumat < 0

mg/kgbb tetapi disertai efek samping steroid #ang berat dan pernah relaps dengan

ge"ala #ang berat antara lain hipo+olemia, trombosis, sepsis

. 'ab Sim+astatin 0?0 mg

. =rip 4El 3?5 mg

B. 8nfus lbumin 25- 0?0 flash

0. 4ollo5 u

a. 'indak lan"ut

* emeriksaan berat badan, intake output, lingkar perut, dan tekanan darah setiap

hari.

* emeriksaan darah rutin dan kimia darah serta elektrolit 0 kali seminggu.

8


9/22

* %rinalisis dan pemeriksaan protein semikuantitatif 2 kali seminggu ("ika sudah

tra7e, diulangi 3 kali berturut*turut).

* !asi efek samping obat dan komplikasi #ang mungkin ter"adi selama pasien

dira!at.

b. 8ndikasi pulang

* enderita dipulangkan bila keadaan umum baik, komplikasi teratasi, dan dalam

keadaan remisi.

9emisi lengkap "ika roteinuria minimal < 2 gr/2> "am, lbumin serum @ 3

g/dl, 4olesterol serum < 3 mg/dl, =iuresis lan&ar, dan dema hilang.

9emisi parsial "ika roteinuria < 3,5 g/2> "am, lbumin serum @ 2,5 gr/dl,

4olesterol serum < 35 mg/dl, =iuresis kurang lan&ar, dan masih dema.

* Selama mendapat steroid kontrol sekali seminggu se&ara berobat "alan. Setelah

steroid dihentikan, kontrol sekali sebulan selama 3*5 tahun bebas ge"ala.

I/. PRO'NOSIS

Kungtionam =ubia ad onam

Hitam onam

/. KOMPLIKASI

0. enurunan massa otot

2. terosklerosis

3. $iperkoagulasi

>. Gangguan metabolisme kalsium tulang

5. 8nfeksi sekunder

1. E4= (setelah 5*05 tahun)

!& Cardia7 8rrest

9


10/22

BAB III

SINDROM NEFROTIK

I. De0ini&i

Sindrom nefrotik merupakan suatu kumpulan ge"ala*ge"ala klinis #ang terdiri dari

edema, proteinuria masif, hipoalbuminemia, dan hiperkolesterolemi. Mang dimaksud

proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar ≥ > mg/m2/"am atau

proteinuria 2 atau lebih. $ipoalbuminemia apabila kadar albumin dalam darah 2,5

gram/dl serta kolesterol dalam darah meningkat ≥ 2 mg/dl. Selain ge"ala*ge"ala klinis diatas, kadang*kadang di"umpai hipertensi, hematuri dan aAotemia.

II. E)i$emi*l*%i

=i klinik (5*-) kasus SN merupakan SN primer (idiopatik). ada anak*anak

(


11/22

III. Eti*l*%i

Se&ara klinis sindrom nefrotik dibagi men"adi 2 golongan, #aitu

0. 9indrom nefroti rimer , faktor etiologin#a tidak diketahui. =ikatakan sindrom nefrotik

primer oleh karena sindrom nefrotik ini se&ara primer ter"adi akibat kelainan pada

glomerulus itu sendiri tanpa ada pen#ebab lain. Golongan ini paling sering di"umpai

pada anak. 'ermasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefroti ongenital ,

#aitu salah satu "enis sindrom nefrotik #ang ditemukan se"ak anak itu lahir atau usia di

ba!ah 0 tahun.

4elainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer

dikelompokkan menurut rekomendasi dari 8S4=E ( ;nternational 9tud< of ,idne<

=isease in Children). 4elainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui

pemeriksaan mikroskop &aha#a, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan

pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. 'abel di ba!ah ini

menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan

istilah dan terminologi menurut rekomendasi 8S4=E ( ;nternational 9tud< of ,idne<

=iseases in Children, 0B) serta $abib dan 4leinkne&ht (0B0).

Kla&i0i#a&i #elainan %l*me!ulu& )a$a &in$!*m ne0!*ti# )!ime!

a. 4elainan minimal (47) =engan mikroskop biasa glomerulus tampak

normal, sedangkan dengan mikroskop ele&tron tampak foot pro&essus sel

epitel berpadu. =engan &ara imunofluoresensi tern#ata tidak terdapat 8gG atau

immunoglobulin beta*8E pada dinding kapiler glomerulus. Golongan ini lebih

ban#ak terdapat pada anak daripada orang de!asa. rognosis lebih baik

dibandingkan dengan golongan lain

b. Glomerulosklerosis (GS)

* Glomerulosklerosis fokal segmental (GSKS) ada kelainan ini #angmen#olok sklerosis glomerulus. Sering disertai dengan atrofi tubulus.

rognosisn#a buruk.

* Glomerulosklerosis fokal global (GSKG)

&. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GN7=) 'erdapat proliferasi

sel mesangial dan infiltasi sel polimorfonukleus.embengkakkan sitoplasma

endotel #ang men#ebabkan kapiler tersumbat. 4elainan ini sering ditemukan

pada nefritis #ang timbul setelah infeksi dengan Strepto&o&&us #ang ber"alan

11


12/22

progresif dan pada sindrom nefrotik.prognosis "arang baik, tetapi kadang*

kadang terdapat pen#embuhan setelah pengobatan #ang lama

d. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif

e. Glomerulonefritis kresentik (GN4)f. Glomerulonefritis membrano*proliferatif (GN7) roliferasi sel mesangial

dan penempatan fibrin #ang men#erupai membrane basalis di mesangium.

'iter globulin beta*0E atau beta*0 rendah. rognosis tidak baik.

* GN7 tipe 8 dengan deposit subendotelial

* GN7 tipe 88 dengan deposit intramembran

* GN7 tipe 888 dengan deposit transmembran/subepitelial

g. Glomerulopati membranosa (G7) Semua glomerulus menun"ukan penebalan

dinding kapiler #ang tersebar tanpa proliferasi sel. 'idak sering ditemukan

pada anak. rognosis kurang baik

h. Glomerulonefritis kronik lan"ut (GN4C)

Sumber Iila Iir#a 8G, 22. Sindrom nefrotik. 8n latas $, 'ambunan ',

'rihono , ardede S;, editors. uku "ar Nefrologi nak. disi 2.

akarta alai enerbit K4%8 pp. 30*>21.

2. 9indrom nefroti seunder , timbul sebagai akibat dari suatu pen#akit sistemik atausebagai akibat dari berbagai sebab #ang n#ata seperti misaln#a efek samping obat.

en#ebab #ang sering di"umpai adalah

a. en#akit metabolik atau kongenital =iabetes mellitus, miloidosis, Sindrom

lport, 7iksedema

b. 8nfeksi $epatitis , 7alaria, S&histosomiasis, Cepra, Sifilis, Streptokokus, 8=S

&. 'oksin dan alergen Cogam berat ($g), enisillamin, robenesid, 9a&un serangga,

isa ular

d. en#akit sistemik bermediasi imunologik Cupus ritematosus Sistemik, urpura

$eno&h*S&hOnlein, Sarkoidosis

e. Neoplasma 'umor paru, en#akit $odgkin, 'umor gastrointestinal

I,. Pat*0i&i*l*%i

roteinuria masif merupakan pen#ebab utama ter"adin#a sindrom nefrotik, namun

pen#ebab ter"adin#a proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori #ang dapat

12


13/22

men"elaskan adalah hilangn#a muatan negatif #ang biasan#a terdapat di sepan"ang endotel

kapiler glomerulus dan membran basal. $ilangn#a muatan negatif tersebut men#ebabkan

albumin #ang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sa!ar kapiler glomerulus.

$ipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria #ang hebat. $ipoalbuminemia

men#ebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intra+askuler. 4eadaan ini

men#ebabkan ter"adi ekstra+asasi &airan menembus dinding kapiler dari ruang intra+askuler

ke ruang interstitial #ang men#ebabkan edema. enurunan +olume plasma atau +olume

sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbuln#a retensi air dan natrium renal. 9etensi

natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk men"aga agar +olume dan

tekanan intra+askuler tetap normal. 9etensi &airan selan"utn#a mengakibatkan pengen&eran

plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma #ang pada akhirn#a

memper&epat ekstra+asasi &airan ke ruang interstitial.

erkurangn#a +olume intra+askuler merangsang sekresi renin #ang memi&u

rentetan akti+itas aksis renin*angiotensin*aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air,

sehingga produksi urine men"adi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. $ipotesis ini

dikenal dengan teori underfill . =alam teori ini di"elaskan bah!a peningkatan kadar renin

plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipo+olemia. 'etapi tern#ata tidak semua

penderita sindrom nefrotik menun"ukkan fenomena tersebut. eberapa penderita sindrom

nefrotik "ustru memperlihatkan peningkatan +olume plasma dan penurunan akti+itas renin

plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru #ang disebut teori o#erfill .

7enurut teori ini retensi renal natrium dan air ter"adi karena mekanisme intrarenal primer

dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. 9etensi natrium renal primer

mengakibatkan ekspansi +olume plasma dan &airan ekstraseluler. embentukan edema

ter"adi sebagai akibat o#erfilling &airan ke dalam kompartemen interstitial. 'eori o#erfill ini

dapat menerangkan +olume plasma #ang meningkat dengan kadar renin plasma dan

aldosteron rendah sebagai akibat hiper+olemia.

embentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses #ang dinamik

dan mungkin sa"a kedua proses underfill dan o#erfill berlangsung bersamaan atau pada

!aktu berlainan pada indi+idu #ang sama, karena patogenesis pen#akit glomerulus mungkin

merupakan suatu kombinasi rangsangan #ang lebih dari satu.

$iperlipidemia mun&ul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh

penurunan akti+itas degradasi lemak karena hilangn#a a*glikoprotein sebagai perangsang

13


14/22

lipase. pabila kadar albumin serum kembali normal, baik se&ara spontan ataupun dengan

pemberian infus albumin, maka umumn#a kadar lipid kembali normal.

,. Mani0e&ta&i Klini&

papun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, #ang

tampak pada sekitar B5- anak dengan sindrom nefrotik. ada fase a!al sembab sering

bersifat intermitenF biasan#a a!aln#a tampak pada daerah*daerah #ang mempun#ai

resistensi "aringan #ang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). khirn#a

sembab men"adi men#eluruh dan masif (anasarka).

Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka

pada pagi hari !aktu bangun tidur, dan kemudian men"adi bengkak pada ekstremitas ba!ah

pada siang harin#a. engkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan ( itting

edema). ada penderita dengan sembab hebat, kulit men"adi lebih tipis dan mengalami

ooAing. Sembab biasan#a tampak lebih hebat pada pasien SN47 dibandingkan pasien*

pasien GSKS atau GN7. $al tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia

lebih hebat pada pasien SN47.

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam per"alanan pen#akit sindrom

nefrotik. =iare sering dialami pasien dengan sembab masif #ang disebabkan sembab

mukosa usus. $epatomegali disebabkan sintesis albumin #ang meningkat, atau edema atau

keduan#a. ada beberapa pasien, n#eri perut #ang kadang*kadang berat, dapat ter"adi pada

sindrom nefrotik #ang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan

hati. Nafsu makan menurun karena edema. noreksia dan terbuangn#a protein

mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten*steroid.

sites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. 4arena adan#a distensi

abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu, bahkan

kadang*kadang men"adi ga!at. 4eadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin

dan diuretik.

7anifestasi klinik #ang paling sering di"umpai adalah sembab, didapatkan pada

B5- penderita. Sembab paling parah biasan#a di"umpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan

minimal (SN47). ila ringan, sembab biasan#a terbatas pada daerah #ang mempun#ai

resistensi "aringan #ang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Sembab bersifat

men#eluruh, dependen dan pitting. sites umum di"umpai, dan sering men"adi anasarka.

14


15/22

nak*anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa

takipnea. kibat sembab kulit, anak tampak lebih pu&at.

$ipertensi dapat di"umpai pada semua tipe sindrom nefrotik. enelitian

;nternational 9tud< of ,idne< =isease in Children (S4=E) menun"ukkan 3- pasien

SN47 mempun#ai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari Bth persentil umur.

'anda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria #ang masif #aitu @ > mg/m2/"am

atau @ 5 mg/kg/2> "amF biasan#a berkisar antara 0*0 gram per hari. asien SN47

biasan#a mengeluarkan protein #ang lebih besar dari pasien*pasien dengan tipe #ang lain.

$ipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. 4adar albumin serum < 2.5 g/dC.

$iperlipidemia merupakan ge"ala umum pada sindrom nefrotik, dan umumn#a, berkorelasi

terbalik dengan kadar albumin serum. 4adar kolesterol C=C dan HC=C meningkat,

sedangkan kadar kolesterol $=C menurun. 4adar lipid tetap tinggi sampai 0*3 bulan setelah

remisi sempurna dari proteinuria.

$ematuria mikroskopik kadang*kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak

dapat di"adikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.

Kungsi gin"al tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat a!al pen#akit.

enurunan fungsi gin"al #ang ter&ermin dari peningkatan kreatinin serum biasan#a ter"adi

pada sindrom nefrotik dari tipe histologik #ang bukan SN47.

'idak perlu dilakukan pen&itraan se&ara rutin pada pasien sindrom nefrotik. ada

pemeriksaan foto toraks, tidak "arang ditemukan adan#a efusi pleura dan hal tersebut

berkorelasi se&ara langsung dengan dera"at sembab dan se&ara tidak langsung dengan kadar

albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. %SG gin"al sering terlihat normal

meskipun kadang*kadang di"umpai pembesaran ringan dari kedua gin"al dengan

ekogenisitas #ang normal.

,I. Pene%a#an Dia%n*&i&

1. Anamne&i&

4eluhan #ang sering ditemukan adalah sembab di kedua kelopak mata, perut, tungkai,

atau seluruh tubuh dan dapat disertai "umlah urin #ang berkurang. 4eluhan lain "uga

dapat ditemukan seperti urin ber!arna kemerahan.

2. Peme!i#&aan 0i&i&

15


16/22

ada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata,

tungkai, atau adan#a asites dan edema skrotum/labia. 4adang*kadang ditemukan

hipertensi.

3. Peme!i#&aan )enun"an%

ada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3 sampai >), dapat disertai hematuria.

ada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia,

dan C= #ang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. 4adar ureum dan kreatinin

umumn#a normal ke&uali ada penurunan fungsi gin"al.

,II. Dia%n*&i& Ban$in%

0. Sembab non*renal E$K, 7alnutrisi, Sirosis $epatis

2. Sindrom Nefritik kut

3. SC

,III. Tatala#&ana

0. 8stirahat

2. =iet '4' =iet protein ,1*, gr/kg ideal/hariF =iet rendah garam 0*2 gr

Natrium/hari

3. 9estriksi &airan 3 ml/kg ideal/hari, 8HK= 9C gtt ?/menit mikro

>. 8n" Kurosemid 0?2 mg

5. 'ab 7etil rednisolon 5*3*>

a. =osis inisial prednison atau prednisolon 1 mg/m2/hari atau 2 mg/kg ideal/hari

dibagi 3 dosis (maksimal mg/hari) selama > minggu

b. 9emisi () pada > minggu pertama, dosis alternating > mg/m2/hari (2/3 dosis

inisial) selang sehari pada pagi hari sudah makan selama > minggu lalu hentikan.

ila remisi ter"adi antara minggu ke*5 sampai dengan akhir minggu ke*, steroid

alternating dilan"utkan > minggu lagi.

&. 9emisi (*) sampai akhir minggu ke* Steroid resisten

d. Steroid resisten

16


17/22

* Can"utkan dengan steroid alternating > minggu, kemudian dosis diturunkan

perlahan ,5 mg/kg ideal setiap > minggu sampai dosis terke&il #ang tidak

menimbulkan relaps #aitu antara ,0*,5 mg/kgbb alternating , dapat diteruskan

selama 1*02 bulan &oba dihentikan.

* ila relaps ter"adi pada dosis prednison rumat @ ,5 mg/kg ideal/alternating ,

tetapi < 0 mg/kg ideal/alternating tanpa efek samping #ang berat dapat di&oba

dikombinasi dengan Ce+amisol selang sehari 2,5 mg/kg ideal selama >*02

bulan atau langsung diberi E

* =iberikan E dengan dosis 2*3 mg/kgbb/hari selama *02 minggu, bila pasien

9elaps pada dosis rumat @ 0 mg/kgbb/alternating atau 7eskipun dosis rumat < 0mg/kgbb tetapi disertai efek samping steroid #ang berat dan pernah relaps

dengan ge"ala #ang berat antara lain hipo+olemia, trombosis, sepsis

1. 'ab Sim+astatin 0?0 mg

. =rip 4El 3?5 mg

. 8nfus lbumin 25- 0?0 flash

B. 4ollo5 u

a. 'indak lan"ut

* emeriksaan berat badan, intake output, lingkar perut, dan tekanan darah setiap

hari.

* emeriksaan darah rutin dan kimia darah serta elektrolit 0 kali seminggu.

* %rinalisis dan pemeriksaan protein semikuantitatif 2 kali seminggu ("ika sudah

tra7e, diulangi 3 kali berturut*turut).

* !asi efek samping obat dan komplikasi #ang mungkin ter"adi selama pasien

dira!at.

b. 8ndikasi pulang

17


18/22

* enderita dipulangkan bila keadaan umum baik, komplikasi teratasi, dan dalam

keadaan remisi.

9emisi lengkap "ika roteinuria minimal < 2 gr/2> "am, lbumin serum @

3 g/dl, 4olesterol serum < 3 mg/dl, =iuresis lan&ar, dan dema hilang.

9emisi parsial "ika roteinuri < 3,5 g/2> "am, lbumin serum @ 2,5 gr/dl,

4olesterol serum < 35 mg/dl, =iuresis kurang lan&ar, dan masih dema.

* Selama mendapat steroid kontrol sekali seminggu se&ara berobat "alan. Setelah

steroid dihentikan, kontrol sekali sebulan selama 3*5 tahun bebas ge"ala.

I/. P!*%n*&i&

rognosis umumn#a baik, ke&uali pada keadaan*keadaan sebagai berikut

0. =isertai oleh hipertensi

2. =isertai hematuria

3. 'ermasuk "enis sindrom nefrotik sekunder

>. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal

ada umumn#a sebagian besar ( -) sindrom nefrotik primer memberi respons

#ang baik terhadap pengobatan a!al dengan steroid, tetapi kira*kira 5- di antaran#a akan

relaps berulang, dan sekitar 0- tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.

/. K*m)li#a&i

0. S#ok akibat sepsis, emboli atau hipo+olemia

2. 'hrombosis akibat hiperkoagulabilitas

3. 8nfeksi

>. $ambatan pertumbuhan

5. Gagal gin"al akut atau kronik

1. fek samping steroid, misaln#a sindrom Eushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan

emosi dan perilaku

18


19/22

BAB I,

ANALISIS KASUS

: 0 minggu S79S, ;s mengeluh sembab seluruh tubuh. Sembab dimulai dari tangan,

lalu kaki, kemudian muka, dan akhirn#a seluruh tubuh. ;s "uga mengeluh napas berat di

dada, sakit di sekitar ulu hati, rasa kembung, dan mual. Napas berat di dada, sakit di sekitar

ulu hati #ang tidak men#ebar, rasa kembung, dan mual tanpa muntah timbul setelah sembab

seluruh tubuh. ;s pun sering berkeringat saat siang hari. egal tangan dan kaki saat ber"alan.

4 ?/hari, ber!arna kuning, berbusa, dan sedikit berbau. memang kurang lan&ar

se"ak sebelum sakit. Nafsu makan ;s sangat baik. ;s tidak mempun#ai ri!a#at pen#akit

radang tenggorokan, darah tinggi, ken&ing manis, "antung, paru, dan gin"al. apak dan 8bu

;s menderita pen#akit ken&ing manis.

;s tampak sakit ringanF ;s kompos mentisF 'anda*tanda +ital normalF ;s mengalami

;besitas dera"at 8F 4epala, mata, hidung, mulut, leher, dan toraks dalam batas normalF ada

bdomen ditemukan striae, hepar dan lien tidak teraba, shifting dullness (), dan undulasi

()F ada kstremitas ditemukan edema pretibial dan dorsum pedis.

$asil pemeriksaan lab, antara lain darah rutin normal, kimia darah menun"ukkan

hiperlipidemia, hipoalbuminemia, dan hipokalemia, urin rutin menun"ukkan epitel (),

19


20/22

silinder granular (), IE 1*/C, proteinuria (), sba&h 1, gr/2> "am, sedangkan

hasil pemeriksaan 4G, rontgen toraks, dan %SG gin"al normal.

roteinuria masif merupakan pen#ebab utama ter"adin#a sindrom nefrotik, namun

pen#ebab ter"adin#a proteinuria belum diketahui benar seperti #ang terdapat pada kasus

dimana N#.S tidak menderita pen#akit dan mengalami keluhan apapun sebelumn#a. Salah

satu teori #ang dapat men"elaskan adalah hilangn#a muatan negatif #ang biasan#a terdapat

di sepan"ang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. $ilangn#a muatan negatif

tersebut men#ebabkan albumin #ang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sa!ar

kapiler glomerulus. $ipoalbuminemia men#ebabkan penurunan tekanan onkotik koloid

plasma intra+askuler. 4eadaan ini men#ebabkan ter"adi ekstra+asasi &airan menembus

dinding kapiler dari ruang intra+askuler ke ruang interstitial #ang men#ebabkan edema.

enurunan +olume plasma atau +olume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbuln#a

retensi air dan natrium renal. 9etensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi

tubuh untuk men"aga agar +olume dan tekanan intra+askuler tetap normal. 9etensi &airan

selan"utn#a mengakibatkan pengen&eran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan

onkotik plasma #ang pada akhirn#a memper&epat ekstra+asasi &airan ke ruang interstitial

seperti #ang dialami oleh N#.S dimana akibat ekstra+asasi &airan ke ruang interstitial atau

sembab dimulai dari tangan, lalu kaki, kemudian muka, dan akhirn#a seluruh tubuh.

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam per"alanan pen#akit sindrom

nefrotik. =iare sering dialami pasien dengan sembab masif #ang disebabkan sembab

mukosa usus. $epatomegali disebabkan sintesis albumin #ang meningkat, atau edema atau

keduan#a. 4edua tanda tersebut tidak dialami N#.S. ada beberapa pasien, n#eri perut #ang

kadang*kadang berat, dapat ter"adi pada sindrom nefrotik #ang sedang kambuh karena

sembab dinding perut atau pembengkakan hati. N#.S han#a mengeluh sakit di sekitar ulu

hati dan mual #ang kemungkinan besar disebabkan oleh sembab usus karena dalam

pemeriksaan fisik, hepar N#.;s tidak teraba. Nafsu makan dapat menurun karena edema.

noreksia dan terbuangn#a protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien

sindrom nefrotik resisten*steroid. 'etapi N#.S belum mengalami gangguan nafsu makan.

;leh karena adan#a distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan

sering terganggu, bahkan kadang*kadang men"adi ga!at. N#.S memang mengeluh napas

berat di dada #ang "uga kemungkinan besar disebabkan oleh distensi abdomen.

'anda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria #ang masif #aitu @ > mg/m2/"am

atau @ 5 mg/kg/2> "amF biasan#a berkisar antara 0*0 gram per hari. $asil pemeriksaan

20


21/22

urin rutin N#.S memang menun"ukkan bah!a proteinuria 3. $ipoalbuminemia merupakan

tanda utama kedua. 4adar albumin serum < 2.5 g/dC. $asil pemeriksaan kimia darah

albumin N#.S memang rendah, #aitu 0, g/dl. $iperlipidemia merupakan ge"ala umum pada

sindrom nefrotik, dan umumn#a, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum.

$iperlipidemia mun&ul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan

akti+itas degradasi lemak karena hilangn#a a*glikoprotein sebagai perangsang lipase. 4adar

kolesterol C=C dan HC=C meningkat, sedangkan kadar kolesterol $=C menurun. 'etapi,

hasil pemeriksaan kimia darah profil lipid N#.S menun"ukkan bah!a semua profil lipid

meningkat termasuk $=C. Kungsi gin"al tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat

a!al pen#akit. enurunan fungsi gin"al #ang ter&ermin dari peningkatan kreatinin serum

biasan#a ter"adi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik #ang bukan SN47. =alam kasus,

kreatinin serum N#.S masih normal.

'idak perlu dilakukan pen&itraan se&ara rutin pada pasien sindrom nefrotik. ada

pemeriksaan foto toraks, tidak "arang ditemukan adan#a efusi pleura dan hal tersebut

berkorelasi se&ara langsung dengan dera"at sembab dan se&ara tidak langsung dengan kadar

albumin serum. $asil pemeriksaan foto toraks N#.S adalah normal, artin#a napas berat di

dada #ang dikeluhkan N#.S memang disebabkan oleh distensi abdomen bukan efusi pleura.

%SG gin"al sering terlihat normal meskipun kadang*kadang di"umpai pembesaran

ringan dari kedua gin"al dengan ekogenisitas #ang normal. %SG gin"al memang tidak

diren&anakan dilakukan pada N#.S karena pada Sindrom Nefrotik, kerusakan glomerulus

tidak akan terdeteksi dengan %SG ini.

21


22/22

DAFTAR PUSTAKA

'"a# $oan, 9ahard"a 4irana. ;bat*obat penting. d ke*5. akarta ' le? 7edia 4omputindo

4elompok GramediaF 22 500.

4umar, 9obbin dkk. uku "ar atologi disi Hol 88. akarta GEF 2>.

Su#ono, Slamet dkk. uku "ar 8lmu en#akit =alam ilid 88 disi 4etiga. akarta alai

enerbit K4 %8F 0BB1.

ri&e, S#l+ia. atofisiologi 4onsep 4linis roses*roses en#akit. akarta GE. 21.

7ans"oer, rif. 4apita Selekta 4edokteran disi 4etiga. ilid 2. akarta enerbit 7edia

es&ulapius Kakultas 4edokteran %ni+ersitas 8ndonesiaF 2.

22

sn dan hipokalemia-bab i, ii, iii, iv, daftar pustaka-sheba dan mustika

Documents