BST

* Kepaniteraan Klinik Senior / G1A213075 / Juni 2015

** Pembimbing: dr. H. Irawan Anasta Putra, Sp. A

SEORANG ANAK DENGAN SINDROM NEFROTIK RELAPS

Oleh:

Sulistya Ningsih, S.Ked

G1A213075

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JAMBI

SMF BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

RSUP RADEN MATTAHER JAMBI

2015

1

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal tersering yang terjadi pada

anak. Berdasarkan sejarah, Roelan dihargai dengan pertama kali mendeskripsikan secara

klinis sindrom nefrotik pada akhir abad 15, kemudian Zuinger mendeskripsikan secara

detail uraian klinis tentang penyakit dan pentingnya sindrom nefrotik sebagai penyebab

gagal ginjal kronis pada era prasteroid.1

Sindrom Nefrotik dikarakteristikkan oleh bocornya protein yang berasal dari

darah ke urin melalui glomeruli menghasilkan proteinuria (960 mg/m2/24 jam;atau 40

mg/m2/jam), hipoalbuminemia (serum albumin <25 g/L), hiperkolesterolemia dan edem

generalisata (1-5). Sindrom nefrotik memiliki insiden 2 sampai 7 kasus per 100.000 anak

per tahun, dengan prevalensi 16 kasus per 100.000 anak.2

Medikasi standar untuk terapi sindrom nefrotik adalah prednison atau

prednisolon, durasi inisial terapi sebaiknya minimal selama 12 minggu. Bagaimanapun,

kira-kira 70 % anak yang menderita sindrom nefrotik mengalami relaps dengan episode

rekuren edem dan proteinuria dan sering menjadi tergantung pada steroid dan mengalami

kompllikasi akibat penggunaan streoid jangka lama. Relaps didefinisikan sebagai

proteinuria melebihi 960 mg/m2/24 jam selama 3 hari berturut-turut.2 Untuk itu perlu

penatalaksanaan yang tepat untuk sindrom nefrotik relaps agar menghindari komplikasi

dari penyakit itu sendiri dan komplikasi dari penggunaan steroid jangka lama.

Berikut dilaporkan sebuah kasus sindroma nefrotik relaps pada seorang anak laki-

laki berumur 3 tahun 11 bulan yang dirawat di bagian bangsal Ilmu Kesehatan Anak

RSUP Raden Mattaher Kota Jambi.

2

BAB II

LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS

Nama : An. RR

Tanggal Lahir : 17 Maret 2012 / 3 tahun 10 bulan

Jenis Kelamin : Laki-laki

BB : 12000 gram

PB : 84 cm

Alamat : Jl. Tarmizi Kadir no 29 RT 10. Kelurahan Pakuan Baru

Kec. Jambi Selatan.

Nama Ayah : Tn. H

Umur : 34 tahun

Pekerjaan : karyawan swasta

Nama Ibu : Ny. L

Umur : 34 tahun

Pekerjaan : IRT

Tanggal Masuk : 13 April 2015

II. ANAMNESIS

Alloanamnesis dilakukan dengan ibu penderita, pada tanggal 15 Juni 2015

Keluhan Utama

Mata sembab dan perut kembung sejak ± 2 minggu SMRS.

3

Riwayat penyakit sekarang

- Pasien datang ke poliklinik anak dibawa oleh orang tuanya dengan

keluhan kelopak mata kiri dan kanan bengkak sejak 2 minggu SMRS.

Menurut ibu pasien, bengkak dirasakan di kedua mata setiap bangun

tidur. 2 hari SMRS ibu pasien mengatakan bengkak kemudian timbul di

tangan kanan dan kiri, perut dan kaki kanan dan kiri. Bengkak pada

tangan dan kaki mulai timbul saat siang hari ketika pasien sudah aktif

bergerak atau dalam keadaan tidak berbaring. Ibu pasien juga

mengatakan, 3 hari SMRS pasien mengalami demam, dan mencret

sebanyak 1-2 kali sehari, berupa ampas, BAK warna kuning agak keruh

dan darah ( - ). Muntah tidak ada. Batuk dan Pilek juga tidak ada.

Riwayat Penyakit Dahulu

Anak pernah sakit batuk, pilek dan mencret tetapi tidak dirawat dirumah

sakit. Riwayat kejang disangkal.

Riwayat penyakit keluarga

Nenek pasien juga pernah menglami sakit yang sama seperti yang dialami

pasien saat ini.

Riwayat Sosial Ekonomi

Ayah penderita bekerja sebagai karyawan swasta, ibu penderita tidak bekerja.

Penghasilan rata-rata tiap bulan Rp. 750.000; orang tua penderita

menanggung 3 orang anak. Anak dirawat dengan menggunakan BPJS

Jamkesmas.

Kesan : sosial ekonomi kurang.

4

Riwayat pemeliharaan prenatal dan posnatal

Prenatal : periksa dibidan lebih dari 4 kali, suntik TT 2 kali. Penyakit

kehamilan disangkal. Setiap kali periksa ke bidan ibu diberi vitamin tablet

penambah darah.

Postnatal : periksa diposyandu, keadaan anak tidak ada kelainan kongenital.

Riwayat Kelahiran

No Kehamilan dan Kelahiran Tanggal Lahir / Umur

1.

2.

3.

Laki-laki, aterm, normal, ditolong bidan,

3000 gram.

Perempuan, aterm, normal, ditolong

bidan, 3200 gram.

Laki-Laki, aterm, normal, ditolong

bidan, 1200 gram.

17 tahun 6 bulan

14 tahun 2 bulan

3 tahun 10 bulan

Riwayat Imunisasi

BCG : 1 kali, usia 0 bulan, scar (+).

DPT : 1 kali, usia 2 bulan.

Polio : 2 kali, usia 0 dan 2 bulan.

Campak : 1 kali, usia 9 bulan

Hepatitis : 2 kali, usia 0 dan 1 bulan.

Kesan : imunisasi dasar lengkap.

Riwayat Pola Makan

ASI diberikan sejak lahir hingga usia 2 tahun sesuai dengan keinginan anak.

Sejak usia 6 bulan hingga sekarang anak diberi susu tambahan SGM 3 kali

sehari @ 60 cc habis. Makanan padat mulai diberikan saat berusia 7 bulan

hingga 10 bulan, berupa nasi tim lembek, sebanyak 3 kali sehari, @ 3 sendok

makan, dengan lauk ikan/tempe/telur bergantian dengan sayur bayam /

wortel, tidak dipakai minyak, habis. Sejak usia 10 bulan hingga sekarang

anak diberikan makanan keluarga berupa nasi, sayur bayam/sop, laut

5

telur/ikan/tempe/tahu bergantian. Buah jeruk/pepaya diberikan sejak usia 7

bulan, 3 kali sehari 1 buah, habis.

Kesan : kuantitas dan kualitas cukup.

Status gizi

Seorang anak laki laki, umur 1 tahun 11 bulan, berat badan 10000 gram,

panjang badan 74 cm.

BB/U -2 < Z score < -1 disebut sesuai

PB/U Z score < -3 disebut sesuai

BB/PB 0 < Z score < -1 disebut BB sesuai

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Anak

1. Pertumbuhan

Berat Badan Lahir 2800 gram, panjang lahir 45 cm, Lingkar kepala 40

cm, lingkar dada 38 cm, lingkar perut 44 cm

2. perkembangan

Senyum : 2 bulan Gigi keluar : 6 bulan

Miring : 3 bulan Merangkak : 7 bulan

Tengkurap : 4 bulan Berdiri : 9 bulan

Duduk : 6 bulan Berjalan : 12 bulan

Kesan : perkembangan sesuai umur.

Riwayat Keluarga Bencana

Orang tua penderita saat ini mengikuti program KB hormonal pil dan masih

menginginkan seorang anak lagi.

III. PEMERIKSAAN FISIK

Tanggal 15 Juni 2015, pukul 11.30 WIB

Seorang anak laki-laki, umur 3 tahun 11 bulan, berat badan 12000 gram,

panjang badan 84 cm.

Kesan umum : sadar, aktif, rewel, tanda dehidrasi (-)

6

Tanda vital : Nadi = 96 x/ menit, isi dan tegangan cukup.

RR = 23 x/ menit, reguler.

T = 36,4 oC

Kepala : normocephal, ubun-ubun besar menutup (+).

Rambut : penyebaran rambut merata, rambut bewarna hitam, tidak

mudah dicabut.

Kulit : sianosis (-), ikhterik (-)

Mata : sembab palpebra (+), konjungtiva palpebra anemis -/-,

sklera ikterik -/-

Telinga : simetris kanan dan kiri,daun telinga lunak, sekret (-)

Hidung : simetris, sekret (-) napas cuping (-)

Mulut : simetris, bersih, mukosa kering (-), sianosis (-), gusi

berdarah (-) ,labioscisis atau labiopalatochisis (-)

Tenggorokan : T1-1, faring hiperemis (-)

Leher : simetris, pembesaran KGB -, tortikolis -

Dada : Paru : I : gerakan dada simetris, statis,

dinamis, retraksi (-)

Pa : stem fremitus kana=kiri

Pe : sonor seluruh lapangan paru

Aus : suara dasar :vesikuler +/+

Suara Tambahan : ronkhi -/-

wheezing -/-

jantung : I : ictus cordis tidak tampak

Pa : ictus cordis teraba di SIC V medial

Linea medioclavicularis, tidak kuat

angkat, tidak melebar

Pe : batas kiri, atas dan kanan sulit

dinilai

Aus : bunyi jantung I dan II normal,

reguler, bising (-), gallop (-),

murmur (-)

7

Abdomen : I : datar, venektasi (-)

Aus : bising usus (+), normal

Pe : pekak sisi (+), pekak alih (+)

Pa : lemas, turgor kembali lambat (-)

Hepar : tidak teraba

Lien : S0

Ekstremitas : superior inferior

Edema - / - - / -

Sianosis - / - - / -

Akral dingin - / - - / -

Capillary refill < 2 “ > 2 “

Genitalia : bersih, rugae scrotum jelas, testis pada scrotum

Kelainan lain : kelainan kongenital (-)

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hasil pemeriksaan laboratorium tanggal 13 Juni 2015 :

Darah rutin :

WBC : 8,9 H 103 / mm3

RBC : 5,57 H 106 / mm3

HGB : 10,6 L g /dl

HCT : 34,9 L %

PLT : 285 103 / mm3

PCT : . 200 %

Total Protein : 3.6 gr/dl

Albumin : 1,5 gr/dl (Kesan: hipoalbuminemia)

Globulin : 2,1 gr/dl

Kolesterol : 499 mg/dl (Kesan : Hiperkolesterolemia)

Ureum/kreatinin : 13 mg/dl / 0,4 mg/dl

8

Urin : - warna kuning muda

- Protein : +2 (Kesan : proteinuria)

- Reduksi : (-)

- Bilirubin : (-)

- Urobilin : (+)

- sedimen : leukosit 0 - 4/LPB

Epitel gepeng (+), Eritrosit 0 – 1/ LPB

Kristal oksalat +

V. DIAGNOSIS

Sindrome Nefrotik akut

VI. PENATALAKSANAAN AWAL

- IVFD D5 ¼ NS Asnet

- Injeksi cefriaxone 1 x 1 gr IV

- Furosemid 1 x ½ ampul

- Captopril 2x3 mg

Non medikamentosa :

- Edukasi tentang penyakit pada orang tua pasien.

- Penghitungan Balance Cairan.

- Diet rendah garam.

VII. PROGNOSIS

Quo Ad Vitam : Dubia

Quo Ad Functionam : Dubia

9

VIII. FOLLOW UP

Tanggal S O A P

15-06-

2015

Sembab (+) Kesadaran : cm

T : 36,4oC

HR : 96 x/i

RR : 23 x/i

SNA - IVFD D5 ¼ NS Asnet

- Injeksi cefriaxone 1 x 1 gr IV

- Furosemid 1 x ½ ampul

- Captopril 2x3 mg

16-06-

2015

Sembab

berkurang

Kesadaran : cm

T : 36,6oC

HR : 92 x/i

RR : 22 x/i

UR

- Proteinuri (+3)

- Albumin 1,5

- Kultur bakteri (-)

SNA - IVFD D5 ¼ NS Asnet

- Furosemid 1 x 10 mg- Captopril 2x3 mg- Metilprednisone tab

2mg 2-2-1

17-06-

2015

Sembab

berkurang

Kesadaran : cm

T : 36,6oC

HR : 94 x/i

RR : 23 x/i

UR

- Proteinuri (+2)

- Albumin 1,5

SNA - IVFD D5 ¼ NS Asnet

- Furosemid 1 x 10 mg- Captopril 2x3 mg- Metilprednisone tab

2mg 2-2-1- Transfusi Albumin

250cc

20-06-

2015

Sembab

berkurang

Kesadaran : cm

T : 35,8oC

HR : 88 x/i

RR : 18 x/i

UR

- Proteinuri (-)

- Albumin 1,9

SN Remisi - IVFD D5 ¼ NS Asnet

- Captopril 2x3 mg- Metilprednisone tab

2mg 2-2-1

21-06-

2015

Sembab

berkurang

Kesadaran : cm

T : 36,3oC

HR : 90 x/i

RR : 20 x/i

UR

SN Relaps - IVFD D5 ¼ NS Asnet

- Captopril 2x3 mg- Metilprednisone tab

2mg 2-2-1

10

- Proteinuri (+2)

- Albumin 1,9

22-06-

2015

Sembab

berkurang

Kesadaran : cm

T : 36,7 oC

HR : 100 x/i

RR : 20 x/i

UR

- Proteinuri (+3)

- Albumin 1,8

SN Relaps - IVFD D5 ¼ NS Asnet

- Captopril 2x3 mg- Valsatan 1 x 7,5 mg- Metilprednisone tab

2mg 2-2-1

23-06-

2015

Sembab

berkurang

Kesadaran : cm

T : 36,7 oC

HR : 100 x/i

RR : 20 x/i

UR

- Proteinuri (+4)

- Albumin 1,5

SN Relaps - IVFD D5 ¼ NS Asnet

- Captopril 2x3 mg- Valsatan 1 x 7,5 mg- Metilprednisone tab

2mg 2-2-1

11

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Definisi

Sindrom nefrotik dikarakteristikan dengan proteinuria massiv (>50 mg/kg/hari atau

960 mg/m2/24 jam; 40 mg/m2/jam), hipoproteinemia, hiperkolesterolemia dan edem.

Hematuria dan hipertensi Cuma ditemukan dibeberapa kasus. Sindrom nefrotik adalah

salah satu penyakit pada anak-anak yang memerlukan terapi jangka lama.2,4

Sindrom nefrotik bisa terjadi relaps setelah remisi pertama. Tipe relaps

diklasifikasikan menjadi relaps tidak sering (< 2 kali kambuh dalam 6 bulan) dan relaps

sering (≥2 kali kambuh dalam 6 bulan). Penderita dengan relaps sering beresiko

keracunan steroid berat, karena penggunaan prednisone tinggi terus menerus. Efek

samping glukokorticoid yang terkenal dan banyak diketahui terutama menghambat

pertumbuhan tinggi badan.4

Remisi dikarakteristikan pengurangan proteinuria (hingga <4 mg/m2/hari atau

dipstick albumin urin bernilai 0 yang diperiksa 3 hari berturut-turut) dan berhubungan

dengan resolusi edem dan normalnya serum albumin paling sedikit 3,5 g/dl. Relaps

didefinisikan sebagai proteinuria massive yang rekuren (>4mg/m2/hari atau rasio ureum/

kreatinin > 2 mg/mg atau dipstick albumin urin ≥ +2 pada 3 hari berturut-turut).1

3.2. EPIDEMIOLOGI

Insidensi sindrom nefrotik pada anak-anak di Amerika Serikat diperkirakan 2.0

hingga 2.7 kasus baru per 100.000 anak-anak dibawah 18 tahun. Insisdensi sindrom

nefrotik idiopatik 6 kali lebih besar pada anak-anak Asia daripada Eropa. Di Jakarta

Indonesia, Wira Wirya melaporkan 6 kasus baru per 100.000 anakanak di bawah 14

tahun, membuat ini menjadi penyakit relative paling umum pada pediatric.5

Sepertiga penderita SN tidak akan mengalami kambuh setelah remisi pertama,

namun duapertiga penderita SN akan mengalami kambuh. Angka kekambuhan pada

sindrom nefrotik kira-kira 70% dengan proteinuria dan edema berulang. 4

12

3.3. ETIOLOGI SINDROM NEFROTIK

Ada 6 penyebab utama pada sindrom nefrotik yaitu penyebab primer: minimal

change disease, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), membranous

glomerulopathy, dan membranoproloferative glomerulonephritis (MPGN) adalah yang

paling umum, sedangkan nefropati diabetic dan amyloidosis sistemik merupakan

penyebab sekunder yang paling umum. Klasifikasi sindrom nefrotik primer adalah

berdasarkan histopatologinya. Dan sindrom nefrotik sekunder berhubungan dengan

penyakit yang mendasarinya seperti diabetes.3

Minimal Change Disease

Minimal change disease adalah penyebab paling sering sinrom nefrotik pada

anak-anak, terhitung 80% semua kasus anak berumur 4 sampai 8 tahun. Ini juga

bertanggung jawab pada 20% kasus pada dewasa. Tanda dari minimal change disease

adalah adanya glomeruli yang tampak normal pada mikroskop cahaya pada specimen

biopsy ginjal tapi hapusan pada prosesus kaki sel epithelial pada mikroskop electron.

Penyakit ini memiliki kecenderungan mengikuti gejala infeksi saluran napas atas atau

imunisasi, tapi mayoritas kasus adalah idiopatik. Minimal change disease cenderung

mewakili ekstrem benigna pada spectrum keparahan pada sindrom nefrotik.3

Focal Segmental Glomerulosclerosis

FSGS terdapat pada sepertiga kasus sindrom nefrotik pada dewasa dan hamper

50% kasus terdapat pada orang Africa-amerika. Penderita biasanya dengan gejala

proteinuria nefrotik, hipertensi, insufisiensi ginjal, dan kemungkinan hematuria. Disini

ada beberapa penyabab primer dan sekunder ginjal yang memicu FSGS. FSGS sekuner

berhubungan dengan infeksi HIV, penggunaan heroin, sickle cell disease, kegemukan,

dan nefropaty refluks. Sebagian besar FSGS primer adalah idiopatik, meskipun 15%

samapai 29% adalah familial. FSGS secara klasik dideskripsikan sebagai keterlibatan

sklerotik hanya pada bagian-bagian kurang dari 50% glomeruli pada biopsy ginjal.

Segmen sklerotik biasanya mengandung IgM dan deposit C3. FSGS memiliki respon

lebih buruk untuk terapi dan prognosis lebih buruk dibandingkan dengan minimal change

disease dan membranous glomerulopathy.3

13

Membranous Glomerulopathy

Membranous Glomerulopathy adalah satu dari penyebab ginjal primer paling

umum sindrom nefrotik, terhitung 30-40% kasus pada dewasa. Paling banyak terdapat

pada laki-laki, dan kejadian biasanya mencapai puncak anatara usia 30 dan 50 tahun.

Kira-kira 75% penderita terdapat proteinuria dalam batas nefrotik, dan 50% tampak

hematuria mikroskopik.3

Pada biopsy ginjal, membranous glomerulopathy dikarakteristikan denagn adanya

penebalan difus pada membrane basal glomerular, penempatan granular IgM dan C3, dan

tidak adanya mediator inflamasi. Antara 20% dan 30% penderita sindrom nefrotik dengan

membranous glomerulopathy terbukti dengan biopsy merupakan gejala dari penyakit

sistemik (contoh lupus eritematosus sistemik (SLE), hepatitis B, atau keganasan) atau

penyakit yang diinduksi obat, secara klasik berasal dari terapi penisilamin atau emas

kronik. NSAIDs juga berimplikasi pada membranous nephropathy; penyakit yang

diinduksi NSAIDs dianggap sebagai reaksi idiosinkrasi yang sembuh dengan penghentian

obat.3

Membranoproliferative Glomerulonephritis

MPGN terdapat 5% sampai 10% dari semua kasus sindrom nefrotik dan lebih

umum pada anak-anak dan dewasa muda. Ini dapat bermanifestasi sebagai gambaran

klinis campuran dengan nefritis dan komponen nefrotik dan dapat juga hadir sebagai

proteinuria simptomatik proteinuria dan hematuria terdeteksi pada unrinalisis rutin.

MPGN tipe I adalah kompleks imun glomerulonefritis yang berhubungan dengan infeksi

kronis ( seperti HIV dan Hepatitis B dan C), penyakit kompleks imun sistemik (seperti

SLE, cryoglobulinemia) dan keganasan. Penderita MPGN tipe I biasanya terdapat

proteinuria berat dan ditemukan penurunan level C3,C1q dan C4. Pada biopsy ginjal tipe

I dikarekteristikan oleh deposit imun mesangial dan subendotelial. MPGN tipe II

cenderung autoimun dan penderita biasanya terdapat proteinuria dalam batas nefrotik dan

kadang-kadang dengan hematuria makroskopik rekuren, yang lebih karakteristik pada

sindrom nefrotik.3

14

Secondary Causes

Diabetes

Nefropati diabetic adalah penyebab sekunder paling umum pada sindrom nefrotik

dewasa. Lebih lanjut, ini memicu penyebab penyakit ginjal stadium akhir pada daerah

barat dan bertanggung jawab pada lebih dari 30% kasus penyakit ginjal stadium akhir

yang memerlukan dialysis. Nefropati diabetic merupakan komplikasi 30% kasus diabetes

tipe 1 dan hamper 50% kasus diabetes tipe 2. Nefropati diabetic dikarakteristikan oleh

peningkatan progresif eksresi albumin urin dikombinasi dengan meningkatanya tekanan

darah dan menurunnya laju filtrasi glomerular.3

Diagnosis nefropati diabetic didefinisikan oleh adanya proteinuria melebihi 500

mg/24 jam. Bagaimanapun, sebagian besar penderita awalnya terdapat mikroalbuminuria

pada urinalisis rutin dan secara umum asimptomatik. Awalnya peningkatan eksresi

protein urin pada penderita diabetes sedikit, biasanya disebut mikroalbuminuria, yang

didefinisikan sebagai 30 sampai 300 mg albumin pada pengumpulan urin 24 jam. Karena

pengumpulan urin 24 jam tidak selalu dilakukan, langkah pertama screening untuk

nefropati diabetic adalah pengukuran urin tampung untuk albumin. Pengukuran albumin

dapat mengekspresikan rasio albumin urin/ kreatinin (mg/g); rasio normal kurang dari 30.

Meskipun biopsy ginjal tidak diperlukan untuk diagnosis nefropati diabetic, beberapa

penemuan karakteristik pada biopsy termasuk penebalan pada membrane basal

glomerular, perluasan mesangial, dan perluasan nodular pada matriks ekstraselular

(contoh, Kimmelstiel-Wilsonodular glomerulosclerosis).3

Systemic Amyloidosis

Amiloidosis sistemik adalah penyakit yang lebih umum berefek pada dewasa tua

dengan keterlibatan sistemik. Ini dapat secara primer, berasal dari diskrasia sel plasma

monoclonal, atau sekunder, berasal dari penyakit inflamasi kronis seperti rheumatoid

arthritis atau penyakit bowel inflammatory. Ini berhubungan dengan proliferasi dan

deposisi rantai ringan immunoglobulin monoclonal yang tak larut pada matriks

ekstraselular otot polos dan lurik, jaringan ikat , dinding pembuluh darah, dan saraf

perifer. Disfungsi ginjal merupakan masalah paling sering. Tanda diagnosis adanya

15

apple-green birefringence ketika specimen deposit amiloid diwarnai dengan Congo red

dan dilihat pada cahaya yang terpolarisasi.3

Faktor Pemicu Terjadinya Relaps Pada Sindrom Nefrotik Anak

Pemicu terjadinya kambuh pada sindrom nefrotik dibagi menjadi faktor non renal

(umur, jenis kelamin, status nutrisi,dan infeksi) dan faktor renal (penemuan histopatologi,

hipertensi, hematuri,kecepatan respon steroid awal, jumlah kambuh dalam 6 bulan

pertama,interval waktu antara kambuh pertama dan respon terhadap streoid awal).4

3.4. PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI

Proteinuria

Ada tiga tipe dasar dari proteinuria : glomerular, tubular dan overflow. Proteinuria

glomerular bertanggung jawab untuk kehilangan protein pada sindrom nefrotik.

Proteinuria pada penyakit glomeruler disebabkan oleh meningkatnya filtrasi

makromolekul yang melewati dinding kapiler glomerular. Albumin merupakan protein

utama pada urin, tetapi plasma protein lainnya termasuk factor penghambat pembekuan,

transferring dan hormone yang membawa protein seperti vitamin D pengikat protein

dapat hilang juga.7

Hipoalbuminemia

Serum albumin menurun sebagai konsekuensi proteinuria; sintesis albumin

hepatik meningkat dalam respon kehilangan albumin. Hati yang normal memiliki

kapasitas sistesis untuk meningkatkan albumin total kira-kira 25 gram per hari.

Bagaimanapun, ini masih belum jelas mengapa hati pada sebagian besar penderita

mengeksresikan 4 atau 6 gram protein per hari tetapi tidak dapat meningkatkan sintesis

albumin secara cukup untuk menormalkan konsentrasi albumin plasma. Ini mungkin

akibat meningkatnya katabolisme ginjal yang memfiltrasi protein pda beberapa individu

memicu perkiraan kehilangan protein dari tubuh sebagai perkiraan berasal dari eksresi

protein urin.7

Hiperlipidemia

16

Kelainan lipid paling sering pada sindrom nefrotik adalah hiperkolesterolemia dan

hipertrigliseridemia. Menurunnya tekanan onkotik plasma tampak pada stimulasi sintesis

lipoprotein hepatik menghasilkan hiperkolesterolemia. Metabolisme yang rusak secara

primer bertanggung jawab untuk hipertrigliseridemia nefrotik. Lipiduria biasanya hadir

pada sindrom nefrotik. Lipid urin mungkin terdapat pada sedimen, terjebak pada cast,

tertempel pada membran plasma sel epitelial degeneratif (oval fat bodies), atau bebas

dalam urin. Lipid mengandung sel epitelial dianggap sebagai sel epitelial tubular ginjal

yang mengandung ester kolesterol. Dibawah cahaya yang dipolarisasi oval fat bodies

tampak sebagai Maltese cross.7

Sembab atau edema

Patogenesis edem pada sindrom nefrotik masih menjadi kontroversi, beberapa

penelitian member hasil yang tidak konsisten dengan postulate bahwa penderita

hipoalbumin terjadi kontraksi pada ruang intravaskuler (teori underfill) . faktanyanya

beberapa pasien khususnya anak-anak dengan minimal change nephrotic syndrome

(MCNS), memiliki kejadian kontraksi ruang intravaskuler, yang disebabkan terjadinya

penurunan volume darah, stimulasi sekresi rennin-angiotensin-aldosteron dan respon

natriuretic terhadap ekspansi plasma dan imersi air keluar. Sebagian besar penderita

sindrom nefrotik memiliki renal defek pada eksresi sodium dan memiliki hubungan

dengan ekspansi volume plasma (overfill).9

Skema dibawah menjelaskan patofisiologi terjadinya edema pada sindrom

nefrotik. Proteinuria massive menginduksi infiltrasi inflamasi tubulointerstitial dengan

stimulasi mediator vasokontriksi (angiotensin II) dan penghambatan zat-zat vasodilator

(seperti nitrit oksida). Dalam glomerulus, proteinuria menyebabkan reduksi pada

koeficient ultrafiltrasi glomerular (Kf) dan single nephron glomerular filtration rate

(SNGFR). Akibatnya ada peningkatan bersih pada reabsopsi tubular dan reduksi dalam

jumlah natrium yang difiltrasi dan cenderung untuk “overfill” volume intravaskuler dan

meningkatnya tekanan hidrostatik kapiler (PC). Menurunnya tekanan onkotik plasma

(PCOP) memicu pergerakan cairan keluar dari kompartemen vaskuler dan terjadi

perubahan buffer pada volume darah yang diinduksi oleh retensi natrium primer. Jika

hipoalbuminemia parah dan infiltrasi zat inflamasi ginjal minimal atau tidak ada, seperti

17

pada sebagian besar anak-anak dengan minimal change nephritic syndrome (MNCS),

pengurangan pada PCOP dapat menyebabkan “underfill” volume intravaskuler dan retensi

natrium sekunder (kompensasi).9

Infiltrasi sel T Kf SNGFR

Angiotensin II NO

Reabsopsi Na Filtrasi Na

Retensi Na Retensi Na sekunder

Primer

-

PC PCOP

3.5. GAMBARAN KLINIS

Sembab merupakan keluhan utama, tidak jarang merupakan keluhan satu-satunya

dari sindrom nefrotik. Timbulnya terutama pada pagi dan hilang pada siang hari. Setelah

beberapa minggu atau bulan, sembab menetap. Lokasi sembab biasanya mengenai

kelopak mata, tungkai, perut, torak dan genitalia. Pada sindrom nefrotik dengan

hipoalbuminemia berat (albumin serum kurang dari 2 gram%) sembab ini akan mengenai

seluruh tubuh, dinamakan anasarka. Pasien-pasien mengeluh sesak nafas, kaki terasa

berat dan dingin, tidak jarang dengan diare.7

Otot-otot mengalami atrofi terutama otot sekelet (muscle wasting), karena

keseimbangan negatif dari nitrogen atau akibat efek samping pemberian kortikosteroid

jangka lama. Atrofi otot-otot ini akan terlihat makin nyata bila sembab telah hilang. Pada

sindrom nefrotik berat dengan albumin serum kurang dari 2 gram% dan berlangsung

18

PROTEINURIA

Tubulointerstitium GlomeruliHIPOALBUMIN

UNaV

Volume intravaskular

EDEMA

lama selalu disertai tanda-tanda malnutrisi seperti perubahan-perubahan rambut dan kulit,

pembesaran kelenjar parotis, garis Muercke pada kuku.7,10

Pada beberapa pasien tidak jarang dengan keluhan yang menyerupai akute

abdomen yaitu sakit perut hebat, mual-mual dan muntah-muntah, dinding perut sangat

tegang. Keluhan-keluhan demikian dinamakan nephrotic crisis. Pada laparotomi hanya

ditemukan cairan asites steril dan serat-serat fibrin. Sindrom nefrotik sangat peka

terhadap infeksi sekunder terutama infeksi saluran nafas (pneumonia), dan saluran kemih

(pielonefritis).7,10

Gangguan gastrointestinal sering ditemukan dalam perjalanan penyakit SN, diare

sering dialami pasien dalam keadaan edema yang masif dan keadaan ini rupanya tidak

berkaitan dengan infeksi, namun diduga penyebabnya adalah edema di mukosa usus.

Hepatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik, mungkin disebabkan sintesis

albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada beberapa pasien nyeri di perut

yang kadang-kadang berat, dapat terjadi. Kemungkinan adanya abdomen akut atau

peritonitis harus disingkirkan dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan lainnya. Bila

komplikasi ini tidak ada kemungkinan penyebab nyeri tidak diketahui namun dapat

disebabkan karena edema dinding perut atau pembengkakan hati. Kadang nyeri dirasakan

terbatas pada kwadran kanan atas abdomen. Nafsu makan kurang berhubungan erat

dengan beratnya edema. Pada keadaan ascites berat dapat terjadi hernia umbilikalis dan

prolap ani.7

3.6. PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan jasmani harus di lakukan secara menyeluruh sesuai dengan cara-cara

pemeriksaan di bidang penyakit dalam pada umumnya. Pemeriksaan tekanan darah di

lakukan pada posisi berbaring, duduk, dan berdiri. Selain itu juga di periksa pada kedua

lengan dan tungkai (kanan dan kiri). Kelainan yang tampak di kulit seperti warna pucat

(anemia), turgor yang mengurang (tanda dehidrasi), ekskresi keringat (berkurang pada

gangguan ginjal kronik dengan gangguan saraf otonom), rash, bintik atau

bercak-bercak/bintik perdarahan pada kulit (purpura/petekie), dan lain-lain. Pada

pemeriksaan abdomen perlu di perhatikan adanya benjolan pada daerah abdomen

19

(hidronefrosis, ginjal polikistik, tumor ginjal, atau retensio urin). Pada pemeriksaan

palpasi ginjal, sebaiknya di lakukan juga sewaktu pasien dalam keadaan berdiri, terutama

pada pasien dengan keluhan sakit pinggang atau kolik atau nyeri pada bagian perut.

Pemeriksaan ini di lakukan secara bimanual yaitu dengan meletakkan jari-jari tangan di

bagian depan perut, pad posisi ginjal, sedangkan jari-jari tangan yang lain di letakkan di

belakang badan.dengan menekan jari tangan di belakang badan berulang-ulang akan

terasa pada jari-jari tangan yang lain sentuhan atau ballotement massa ginjal. Nyeri ketok

pada daerah kostovertebra di periksa dengan menekan atau mengetok (tidak perlu kuat)

pada daerah sudut yang terbentuk oleh kosta terakhir dan vertebra. Bruit atau bising

sistolik dan diastolik arteri renalis dapat terdengar pada daerah perut bagian depan

(epigastrium) atau pada punggung apabila ada penyempitan arteri renalis.1,7,10

Hipertensi berat dengan atau tanpa penyulit bukan merupakan gejala sindrom

nefrotik tetapi mempunyai hubungan dengan etiologi dan perubahan-perubahan

histopatologis ginjal. Pada pasien-pasien glomerulopati lesi minimal (GLM) jarang

ditemukan hipertensi. Pada glomerulopati membranous (GM) hipertensi ditemukan pada

kira-kira 50%. Hipertensi lebih sering ditemukan (75%) bila sindrom nefrotik

mempunyai hubungan dengan glomerulonefritis kronis, lupus nefritis dan glomerulo-

sklerosis interkapiler pada diabetes mellitus.9

3.7. GAMBARAN LABORATORIUM

Pada pemeriksaan urin (urinalisa), jumlah protein pada sampel urine penderita SN

biasanya melampaui 100 mg/dl, dan nilainya dapat mencapai 1000 mg/L.14 Mikroskopik

hematuria tampak pada permulaan penyakit 20-30% penderita dengan MCD, dan setelah

itu dapat tidak tampak. Sedimen urin dapat normal atau berupa torak hialin, granula,

lipoid, terdapat pula sel darah putih.3

Kimia darah menunjukkan konsentrasi serum albumin kurang dari 2,5 g/dl dan

hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl). Laju endap darah dapat meninggi.10

Diagnosis Sindrom Nefrotik Relaps

20

Hampir 60-70% anak dengan sindrom nefrotik dapat mengalami relaps satu kali

atau lebih. Ini didiagnosis jika terdapat proteinuria +++ atau ++++ selama 3 hari atau

lebih. Urine harus diperiksa 2 kali seminggu, kemudian seminggu sekali setelah episode

pertama. Atau proteinuria ++ lebih dari 1 minggu.10

3.8. PENATALAKSANAAN SINDROM NEFROTIK

Penatalaksanaan Umum

Diet

Sebelumnya, baik diet rendah atau tinggi protein direkomendasikan untuk

sindrom nefrotik sensitive steroid. Diet rendah protein mengurangi albuminuria namun

meningkatkan resiko malnutrisi. Penelitian hewan percobaan menunjukkan diet tinggi

protein meningkatkan sintesis albumin, tetapi tidak meningkatkan konsentrasi atau

pertumbuhan albumin secara signifikan.Berdasarkan bukti terbaru, tidak ada diet spesifik

yang disarankan untuk kasus tanpa komplikasi pada sindrom nefrotik sensitive steroid.8

Aktivitas

Semua usaha sebaiknya dilakukan untuk mobilisasi anak secara aktif; tirah baring

sebaiknya dihindari jika mungkin untuk meminimalisasi resiko thrombosis.8

Imunisasi

Semua vaksin mati secara umum aman untuk anak yang mengalami remisi.

Semua vaksin yang hidup sebaiknya dihindari hingga steroid dihentikan selama paling

sedikit 6 minggu. Selain itu, harus dihindari jika terapi cyclofosfamid atau cyclosporine

A telah diinisiasi.8

Komplikasi

Infeksi

Anak-anak dengan NS berada pada risiko yang lebih tinggi terkena infeksi,

sebagian karena penyakit itu sendiri dan sebagian karena terapi imunosupresif. Mereka

memiliki kecenderungan yang kuat untuk infeksi pneumokokus. Beberapa ahli

mengusulkan bahwa anak-anak dengan NS diberikan profilaksis penisilin selama relaps

dari penyakit ini. Penting untuk diingat bahwa bakteri gram negatif

21

menyebabkan proporsi yang signifikan dari infeksi pada anak-anak

dengan NS, dan sampai organisme telah diidentifikasi dalam pasien tertentu, antibiotika

spektrum luas harus ditentukan. Pasien pada obat-obatan imunosupresif, jika terkena

infeksi varicella, sebaiknya menerima imunoglobulin zoster dalam waktu 72 jam. Pasien

dengan varicellaharus ditangani dengan infus asiklovir.8

Hipovolemia

Shock dan hipovolemia umumnya terjadi pada perkembangan edema. Kehilangan

cairan selama diare, muntah, sepsis dan terapi diuretik secara gegabah

memicu terjadinya hipovolemia. Tanda-tanda klinis dan gejala termasuk kram pusat

perut parah dengan atau tanpa muntah, penurunan output urine, kaki dingin, tekanan

darah rendah atau hipertensi reaktif. Laboratorium temuan natrium urin rendah (<10

mEq/l) dan hematokrit meningkat menandakan shock hipovolemik. pengobatan sangat

penting dan infus koloid adalah andalan pengobatan; 4,5% albumin, albumin 20% atau

plasma harus diinfus perlahan-lahan di bawah pengawasan hati-hati. Jika terjadi edema

paru, infus harus dihentikan dan diberikan furosemid intravena (1 mg / kg).8

Hipertensi

Dalam sindrom nefrotik sensitive steroid (SSNS), tekanan darah biasanya normal.

Namun, hipertensi pada anak dengan SSSN harus dievaluasi sangat hati-hati. Ini mungkin

mencerminkan hipervolemia atau vasokonstriksi ekstrim dalam menanggapi hipovolemia

dimediasi melalui sistem renin-angiotensin. kemudian, kadar natrium urin akan sangat

rendah. Jika tekanan darah melebihi batas normal, terapi singkat antihipertensi dapat

ditentukan setelah hipovolemia tidak diperhitungkan. Umumnya obat antihipertensi yang

digunakan adalah nifedipin, hydralazine atau atenolol. Diuretik sangat berguna ketika

hipertensi diakibatkan overload cairan.8

Trombosis

Anak-anak dengan sindrom nefrotik dapat berkembang menjadi thrombosis arteri

dan vena. Kejadian thrombosis karena kombinasi factor hemodinamik dan status

hiperkoagulasi yang berhubungan dengan sindrom nefrotik. Ini terjadi kehilanngan

antitrombus melalui urine, sehingga meningkatkan resiko terjadinya thrombosis pada

sindrom nefrotik.8

22

Gagal Ginjal Akut

Gagal ginjal akut sangat jarang terjadi pada SSNS, tetapi derajat ringan azotemia

prerenal terlihat dalam hubungan hipovolemia yang merespon penggantian volume.

Malnutrisi

Hiperlipidemia

Edema

Penatalaksanaan Spesifik

Induksi Remisi Kortikosteroid

Kortikosteroid merupakan obat pilihan pertama untuk induksi remisi. Meskipun

tidak ada penelitian control yang membandingkan efikasi prednisone dan prednisolon,

keduanya dapat diperbandingkan.8

Protokol pengobatan kortikosteroid berdasarkan ISKDC (International Study of

Kidney Disease in Children): prednison dosis penuh sebesar 2 mg/kgBB/hari (maksimal

80 mg/kg BB hari) selama 4 minggu dilanjutkan pemberian prednison 2/3 dosis penuh,

yang diberikan 3 hari berturut-turut dalam seminggu (intermitten dose) atau selang sehari

selama 4 minggu, kemudian dihentikan tanpa tappering off lagi. Bila terjadi relaps

diberikan prednison dosis penuh seperti terapi awal sampai terjadi remisi (maksimal 4

minggu), kemudian dosis diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh. Bila terjadi relaps sering

atau resisten steroid, dilakukan biopsi ginjal.10

Pasien sebaiknya dimonitor secara inisial setiap bulan, kemudian setiap 3-4 bulan.

Respon terapi dikategorikan sebagai remisi komplit atau remisis sebagian proteinuria.

Remisi komplit didefinisikan sebagai adanya jejak atau negative proteinuria (dengan tes

dipstick) atau rasio protein urin tamping terhadap kreatinin urin (Up/Uc). <0.2 mg/mg.

pasien dianggap dalamremisi sebagian jika menunjukkan proteinuria 1-2+ (atau Up/Uc

antara 0.2-2), serum albumin <2.5 g/dl atau edem.10

3.9. PENATALAKSANAAN SINDROM NEFROTIK RELAPS

23

Sebagian besar anak-anak dengan sindrom nefrotik relaps terjadi pada 6 bulan

pertama terapi inisial. Hampir 50-60 persen adalah relaps sering atau yang tergantung

steroid. Factor yang memicu relaps sering adalah usia onset kurang dari 3 tahun, waktu

remisi yang terlambat (7-9 hari) dan terjadi relaps awal ( dalam 6 bulan pertama setelah

inisial terapi).11

Untuk waktu yang lama, prednisolon oral adalah strategi inisial untuk pasien yang

sindrom nefrotik tergantung steroid dan relaps sering. Prednisone di tapering secara pelan

sampai mencapai dosis pemeliharaan 0.25-0.5 mg/kgBB per hari. Dosis ini diberikan

untuk jangka waktu yang lama 9-12 bulan, tapi masih banyak yang mengalami relaps,

khususnya yang mengalami infeksi berulang. Pasien memerlukan dosis yang tinggi 1

mg/kgBB pada hari alnernate untuk memelihara remisi yang menunjukkan efek samping

dan harus dipertimbangkan dengan agent steroid yang berbeda.10

Levamisole adalah obat antihelmintihic dengan imunostimulator yang dilaporkan

efektif sebagai agen pemisah streroid . levamisole mengurangi resiko relaps selama

terapi. Dosis 2,5 mg / kg / pada hari alternate selama 6 bulan sampai 31 bulan..

pengobatan biasanya ditoleransi baik, efek samping yang jarang adalah leucopenia, rash

vaskulitis, dan keracunan hati.10

Agen alkylating telah digunakan secara luas untuk pengobatan sindrom nefrotik.

Terapi dengan cyclophosphamide (2-3 mg/kg/daily) dan prednisolone (1 mg/kg pada

hari alternate) selama 8-12 minggu menginduksi remisi pada 25-60 persen pasien

dengan relaps sering atau tergantung steroid pada follow up 2-5 tahun. Hasil kurang

berguna pada pasien yang tergantung steroid. Terapi setiap sebulan sekali dengan

cyclophosphamide iv terlihat efektif, tapi tidak jelas keuntunagnnya pada terapi oral.

Efek samping termasuk supresi sumsum tulang, alopisia, dan sistitis hemoragis, resiko

infeksi bakteri berat adalah 1,5 persen. Toksik gonad pada agent alkylating perlu

dipertimbangkan, khususnya pada pemuda pubertas biasanya tidak dianjurkan. 11

Calcineurin inhibitors (cyclosporine A (CsA) dan tacrolimus) beraksi pada

intraseluler pengikat protein dan menghambat calcium dependent pada jalur transkripsi

gen IL2. Berkurangnya sintesis IL2 menghasilkan penghambatan pada proliferasi

24

limfosit T dan respon imun. Setelah bertahun-tahun, CsA muncul sebagai obat penting

untuk terapi pasien relaps sering dan steroid dependence. Kira-kira 80-85 persen pasien

merespon terhadap CsA. Banyak pasien , bagaimanapun, memerlukan dosis rendah

steroid pada penambahan terapi CsA untuk memelihara remisi. Dosis CsA adalah 4-5

mg/kg (100-150 mg/m2) perhari, yang secara normal mencapai seluruh darah pada tingkat

150-250 ng/ml. CsA withdrawal biasanya berhubungan dengan relaps berulang,

pengobatan jangka panjang memerlukan waktu diatas 1-3 tahun. Sedangkan terapi yang

lama dengan CsA digunakan seraca meningkat,sehingga perlu dipertimbangkan tentang

nefrotoksiknya perlu pemantauan secara hati-hati sifat terhadap monitoring fungi ginjal.

Pasien pada terapi berlanjut dengan CsA selama 2-3 tahun sebaiknya dilakukan biopsy

ginjal berkenaan denan kejadian CsA induced vasculopathy. Pengalaman dengan

penggunaan tacrolimus pada pasien relaps sering masih terbatas. Keuntungan potensial

tacrolimus termasuk efek samping kosmetik yang minimal dan dan mengurangi resiko

nefrotoksis, hipertensi dan dislipidemia.10

Mycophenolate mofetil (MMF) dihidrolisis menjadi metabolit aktif

mycophenolic acid yang mengambat inosine monophosphate dehydrogenase, sebuah

enzim yang termasuk dalam de novo biosintesis guanosine. Limfosit T and B tergantung

terhadap sintesis purin de novo untuk proliferasinya dimana tipe sel lainnya dapat

menggunakan jalur pembelahan. Terapi dengan MMF pada dosis 25-30 mg/kg perhari,

mengahasilkan reduksi yang signifikan pada angka relaps dan ditandai efek sparing

kortikosteroid. Efek samping jarang, tapi tetapi penghetian terapi dapat menghasilkan

relaps berulang. Sebuah Expert Group of the Indian Pediatric Nephrology Group telah

bertemu pada December 2000 untuk membahas panduan terapi pada pasien dengan

sinrom nefrotik relaps sering.10

Berikut manajement pada sindrom nefrotik relaps akan dijelaskan pada bagan 2

dibawah ini.10

25

.

Predinisolon 2 mg/kgBB selama 6 minggu, 1,5 mg/kgBB pada hari berikutnya selama 6

minggu

Prednisolon 2 mg/kgBB refer for evaluation

Perhari hingga remisi refer for evaluation terapi tergantung

Alternate day prednisolon

untuk memelihara remisi; temuan biopsy ginjal

assess steroid (prednisolon

threshold)

threshold >0.5 mg/kg on alternate

steroid threshold <0.5 day, severe complications or steroid

mg/ kg on alternate day toxicity

3.10. PROTOKOL PENGOBATAN11

26

Episode pertama sindrom nefrotik : tidak adanya hipertensi, hematuria, azotemia

Relaps sering, steroid

dependence

Relaps tidak sering Steroid

resisten

LevamisoleCyclophosphamideCyclosporine AMycophenolate mofetil

prednisolon pada hari selanjutnya selama 9-18 bulan

            International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk

memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis

maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan

sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4

minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.10

A.     Sindrom nefrotik serangan pertama8

1. Perbaiki keadaan umum penderita :

a. Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke

bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan

penurunan fungsi ginjal.

b. Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau

albumin konsentrat.

c. Berantas infeksi.

d. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

e. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema

anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu

aktivitas. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.

2. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah

diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami

remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison

tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan

keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu  14 hari.

B.     Sindrom nefrotik kambuh (relapse)10,11

1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse

ditegakkan.

2. Perbaiki keadaan umum penderita.

a.      Sindrom nefrotik kambuh tidak sering

27

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam

masa 12 bulan.

1. Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80

mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang

sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu,

prednison dihentikan.

b. Sindrom nefrotik kambuh sering

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam

masa 12 bulan.

1. Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari,

diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang

sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis

prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu,

kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1

minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison

dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari

diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan.

Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons

terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra

steroid,  atau untuk biopsi ginjal.

3.11. PROGNOSIS SINDROM NEFROTIK RELAPS

28

Factor yang paling penting dalam menentukan prognosis anak- anak dengan

sindrom nefrotik adalah kemampuan merespon steroid. Sementara lebih dari 70 persen

anak-anak dengan sindrom nefrotik sensitive steroid relaps dan hamper 50 persen

memiliki relaps sering atau tergantung steroid, resiko mereka untuk progersi kearah gagal

ginjal kronis minimal. Studi-studi pada sajarah alam menunjukkan bahwa 15-25 persen

pasien dapat berlanjut menjadi relaps setelah 10-15 tahun setelah onset penyakit.usia

muda pada onset dan relaps sering selama masa anak berhubungan dengan relaps pada

masa dewasa.11

29

BAB IV

ANALISA KASUS

Telah dilaporkan sebuah kasus seorang anak laki-laki berumur 3 tahun 11 bulan dengan

diagnosis kerja sindroma nefrotik relaps. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis,

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

Dari anamnesis didapatkan informasi bahwa Anak mengalami sembab pada

kelopak mata sejak ± 2 minggu yang lalu sebelum masuk Rumah Sakit. Sembab terutama

muncul ketika pasien bangun pagi hari. Pasien datang ke poliklinik anak dibawa oleh

orang tuanya dengan keluhan kelopak mata kiri dan kanan bengkak sejak 2 minggu

SMRS. Menurut ibu pasien, bengkak dirasakan di kedua mata setiap bangun tidur. 2 hari

SMRS ibu pasien mengatakan bengkak kemudian timbul di tangan kanan dan kiri, perut

dan kaki kanan dan kiri. Bengkak pada tangan dan kaki mulai timbul saat siang hari

ketika pasien sudah aktif bergerak atau dalam keadaan tidak berbaring. Ibu pasien juga

mengatakan, 3 hari SMRS pasien mengalami demam, dan mencret sebanyak 1-2 kali

sehari, berupa ampas, BAK warna kuning agak keruh dan darah ( - ). Muntah tidak ada.

Batuk dan Pilek juga tidak ada.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan Keadaan umum : sakit sedang, Kesadaran :

sadar, Tekanan Darah : 100 / 60 mmhg, Frekuensi denyut nadi : 96 x /menit, Frekuensi

nafas : 23 x/ menit, Suhu : 36,4 oC, Panjang badan : 84 cm, Berat badan: 12 kg, Status

gizi : Gizi baik. Pada pemeriksaan sistemik didapatkan edema palpebra (+), strie (-),

hirsutisme (-). Adanya edema yang dimulai dari mata-muka terutama pada pagi hari

sesuai dengan manifestasi klinis edema pada sindroma nefrotik. Pada pasien ini tidak

ditemukan adanya hipertensi yang dapat menyokong ke arah kelainan histopatologi

glomerulopati bukan kelainan minimal, ataupun yang dapat disebabkan oleh efek

samping pemakaian kortikosteroid jangka panjang, dimana kortikosteroid dapat

menyebabkan retensi natrium dan air. Tidak ditemukan strie dan venektasi yang sering

disebabkan oleh pemakaian kortikosteroid lama pada penderita sindrom nefrotik. Harus

diwaspadai juga efek samping lainnya dari pemakaian steroid jangka panjang, misalnya

cushing syndrome, infeksi tuberkulosis dan infeksi lainnya selain karena daya tahan

30

tubuh penderita sindrom nefrotik yang sudah terganggu akibat ekskresi Imunoglobulin

karena glomerulopati, serta adanya atrofi otot.

Penegakan diagnosis juga didasarkan dari hasil pemeriksaan laboratorium dimana

didapatkan Albumin 1,5 gr/dl dengan kesan hipoalbuminemia, kolesterol 499 mg/dl

dengan kesan hiperkolesterolemia, dan hasil urinalisis protein +2 dengan kesan adanya

proteinuria masif. Ketiga hal diatas sesuai dengan kriteria sindrom nefrotik.

Selama follow up, sebagai terapi awal pasien ini telah diberikan medikamentosa

berupa IVFD D5 ¼ NS Asnet, Injeksi cefriaxone 1 x 1 gr IV, Furosemid 1 x ½ ampul dan

Captopril 2x3 mg serta terapi Non medikamentosa berupa dukasi tentang penyakit pada

orang tua pasien, penghitungan Balance Cairan dan diet rendah garam. Kemudian Pada

minggu kedua perawatan, pasien diberikan terapi metilprednisone tab 2mg/kgbb/hari 2-2-

1. Selain itu telah diberikan pula transfuse albumin 250 cc dan pada pemeriksaan

laboratorium tanggal 13 Juni 2015 terjadi perbaikan dimana hasil labor menunjukkan

hasil proteinuria negatif dan kadar albumin meningkat dari 1,5 menjadi 1,9 mg/dL

sehingga terapi diteruskan.

Yang menjadi masalah adalah pasien ini telah mendapatkan terapi kortikosteroid,

tapi masih terjadi kekambuhan. Sayangnya, pada pasien ini pemeriksaan laboratorium

tidak dilakukan 3x berturut turut, dan pasien didiagnosa syndrome nefrotik relaps hanya

berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan hasil kekambuhan dari

proteinuria negatif menjadi positif, dan peningkatan kadar albumin dari pemeriksaan

sebelumnya. Perlu dicari penyebab ataupun faktor resiko yang dapat menyebabkan

kekambuhan, misalnya kelainan histopatologi yang mendasari sindrom nefrotik pada

pasien ini. Dan pentingnya pengontrolan diet anak dirumah, yaitu diet protein sedang,

rendah garam, dan rendah lemak dengan tujuan diet adalah untuk mengganti kehilangan

protein terutam albumin tanpa memperberat kerja ginjal, mrngurangi edema dan menjaga

keseimbangan cairan tubuh, mencegah hiperkolesterolemia, dan penumpukan trigliserida,

mengontrol hipertensi, dan mengatasi anoreksia.

31

DAFTAR PUSTAKA

1. Putra Deddy Satriya dari : Ilmu Kesehatan Anak RSUD Arifin Achmad / FK

UNRI). Upaya Mengurangi Kejadian Komplikasi Diare Akut dalam: Diare Akut

Pada Anak. Juni 2008. Diunduh dari URL: http://www.dr-deddy.com/artikel-

kesehatan/1-diare-akut-pada-anak.html

2. Pudjiaji AH, Hegar Badriul, Handryastuti S, dkk. Diare Akut dalam: Pedoman

Pelayanan Medis IDAI, Jilid I. Jakarta. Badan Penerbit IDAI. 2010. 58-61.

3. Pusponegoro HD, dkk. Diare akut dalam: Standar pelayanan medis kesehatan anak.

Edisi 1. Jakarta. Badan Penerbit IDAI. 2004. 49-52

4. Orenstein DM. Diare akut Dalam : Behrman, Kliegman, Arvin editor. Nelson, ilmu

kesehatan anak edisi 15. Jakarta. EGC. 2000 : 889-92

5. Dadiyanto DW, Muryawan H, S Anindita. Diare Akut dalam Buku Ajar Ilmu

Kesehatan. Semarang. Bagian IKA FK UNDIP. 2011 : 124-3

6. Salwan Hasri. Terapi cairan pada anak. Palembang. 2007. 6

7. Soegeng Santoso dan Anne Lies Ranti. 2004. Kesehatan dan Gizi. Jakarta : PT.

Rineka Cipta.

8. Ardhani punky, 2008, Art of Theraphy: Ilmu Penyakit Anak , Pustaka Cendekia

Press: Jogjakarta.

9. Behrman Richard et all, 2009,Nelson textbook of Pediatrics sanders : Phyladelpia.

10. Pusponegoro hardiyono et all, 2004, Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak:

Edisi I , Ikatan Dokter Anak Indonesia.

11. Poorwo sumarso et all, 2003, Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak: Infeksi & Penyakit

Tropis, Ikatan Dokter Indonesia.

32