IKTERUS

IKTERUSCoass Ani Kusumadewi AkbarNim : 11-2013-234Pembimbing :- dr.Lani Felani,Sp.PD - dr. Tony Darmadi Sp.PD

Definisi ikterikPenumpukan bilirubin dalam aliran darah menyebabkan pigmentasi kuning pada plasma darah. Ikterus biasanya baru dapat dilihat kalau kadar bilirubin serum melebihi 34 hingga 43 mol/L (2,0 hingga 2,5 mg/dL)

Anatomi hepar dan kandung empedu

Fisiologi metabolisme bilirubin normal

Nilai normal bilirubin total:0,3-1,0 mg/dL. Kurang lebih 80 persen bilirubin yang beredar berasal dari sel darah merah yang sudah tua. Sumber bilirubin yang kedua adalah proses eritropoisis inefektif yang terjadi akibat penghancuran sel-sel eritoid yang sedang dalam proses pematangan didalam sumsum tulang

Fase Prahepatik1.Pembentukan Bilirubin. Peningkatan hemolisis sel darah merah merupakan penyebab utama peningkatan pembentukan bilirubin.2. Transport plasma. Bilirubin tidak larut dalam air, terikat dengan albumin dan tidak dapat melalui membran glomerulus, karenanya tidak muncul dalam air seni.

Fase intrahepatikLiver uptake (ambilan hepatik). Pengambilan bilirubin melalui transport yang aktif dan berjalan cepat, namun tidak termasuk pengambilan albumin.

Konjugasi. Bilirubin bebas yang terkonsentrasi dalam sel hati dikonjugasi oleh enzim glukuronil transferase

Fase ekstrahepatikEkskresi bilirubin. bilirubin terkonjugasi dapat diekskresikan ke dalam empedu.flora normal mereduksi bilirubin menjadi sterkobilinogen dan mengeluarkannya sebagian besar ke dalam tinja yang memberi warna coklat.

Patofisiologi ikterik 5 Fasepembentukan bilirubintranspor plasmaliver uptake (ambilan hepatik)KonjugasiEkskresi bilier (ekskresi kedalam empedu).

Ikterus disebabkan oleh gangguan pada salah satu dari 5 fase metabolisme bilirubin tersebutPenyakit gangguan metobolisme bilirubinHiperbilirubin tidak terkonjugasi/indirekHiperbilirubin terkonjugasi/direkHiperbilirubin tidak terkonjugasi/indirek

Over produksiPenghancuran eritrosit berlebihan yang menimbulkan hiperbilirubinemia.Ikterus hemolitik bilirubin indirek meningkat dalam darah. Penurunan ambilan hepaticBeberapa obat-obatan seperti asam flavaspidat, novobiosin dapat mempengaruhi uptake ini.Penurunan konjugasi hepaticTerjadi gangguan konjugasi bilirubin sehingga terjadi peningkatan bilirubin tak terkonjugasi.

Hiperbilirubin tidak terkonjugasi/indirekpenurunan konjugasi

Sindroma Gilberthpenurunan 70-75% aktivitas glucoronidasi transferase.Ikterus dapat diikuti oleh infeksi yang disertai muntah-muntah dan tidak nafsu makan.Tes faal hati yang normalTidak terdapat anemiafenobarbital 60 mg

Sindroma Crigler NajjarKeadaan kekurangan glukuroniltransferase Tipe I =komplit ( bilirubin serum total antara 20-45 mg/dL).masih dapat bertahan sampai umur 1 tahunTipe II =parsial (