BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit saraf progresif yang

serius yang menyebabkan kelemahan otot, kecacatan, dan akhirnya kematian 1.

ALS sering disebut juga penyakit Lou Gehrig, setelah pemain baseball terkenal

yang meninggal karena penyakit tersebut pada tahun 1941. Amyotrophic Lateral

Sclerosis (ALS) dikenal juga dengan nama Charcot’s Disease dan merupakan

salah satu dari klasifikasi paling utama (80%) dari Motor Neuron Disease (MND)

yang ditandai oleh degenerasi bertahap dan kematian pada neuron motorik 2,3.

Genetik berperan dalam penyakit ini,  terjadi sekitar pada 5 – 10 % dari kasus.

Tetapi dalam kebanyakan kasus, belum diketahui mengapa ALS terjadi hanya

pada beberapa orang saja.

Pada tahun 1864 gejala pertama Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

dipublikasikan oleh seorang ahli patologis Perancis Dr. Jean-Martin Charcot yang

juga menemukan bidang neurologi 2.

ALS biasanya dimulai dengan kelemahan pada otot tangan atau kaki, atau

bicara menjadi pelo. Akhirnya, ALS akan mempengaruhi kemampuan seseorang

untuk mengontrol otot-otot yang diperlukan untuk bergerak, berbicara, makan dan

bernapas. ALS adalah gangguan neurologis yang mempengaruhi neuron motorik

di otak dan sumsum tulang belakang. Hal ini ditandai dengan penumpukan

neurofilamen dan serat saraf sakit yang mengakibatkan hilangnya kontrol otot

sukarela seseorang. Gejala awal ALS bervariasi dengan masing-masing individu

tetapi mungkin termasuk penurunan daya tahan tubuh yang signifikan, kekakuan

dan kejanggalan, kelemahan otot, bicara meracau, dan kesulitan menelan.

Manifestasi lainnya termasuk tersandung, penurunan pegangan, kelelahan

abnormal pada lengan dan/atau kaki, kram otot dan berkedut. Bentuk progesifitas

lanjut, pasien secara bertahap kehilangan penggunaan tangan mereka, lengan,

kaki, dan otot leher, akhirnya menjadi lumpuh. Pasien akan sulit berbicara atau

menelan. Namun, kemampuan berpikir, kandung kemih, usus, dan fungsi seksual,

dan indra (penglihatan, pendengaran, penciuman, perasa, dan sentuhan) tidak

terpengaruh2.

Durasi penyakit ini berdasarkan dari awal terdiagnosis sampai meninggal

diperkirakan sekitar 3 – 5 tahun, dengan perkiraan 10% pasien dapat bertahan

rata-rata 10 tahun. Pada onset yang lebih tua dan disertai bulbar atau diikuti

dengan gangguan pernafasan berat memiliki prognosis yang buruk2.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Amyotropic lateral sclerosis sering disebut Lou Gehrig’s disease, maladie

de charcot atau motor neuron disease adalah suatu penyakit yang progresif fatal

neurodegenerative disease yang disebabkan oleh degenerasi motor neuron3.

Secara etiomologi amyotropic berasal dari bahasa yunani yang berasal dari

kata “a” artinya tidak ada atau negative dan “myo” berarti otot, serta “tropic”

artinya makanan. Kalau digabung artinya tidak ada makanan untuk otot.

Sedangkan lateral artinya medulla spinalis dimana control dan persarafan

didapatkan, dan arti sclerosis artinya jaringan ikat atau pengerasan3.

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) merupakan penyakit motor neuron

kronik yang ditandai dengan adanya degenerasi progresif dari neuron motoris di

kornu anterior medula spinalis, nukleus motoris di batang otak, dan neuron-

neuron area motorik di lobus frontalis (kortikospinalis lateralis)3.

2.2. Epidemiologi

ALS adalah salah satu penyakit terbesar pada motor neuron disease. Setiap

etnik dan suku dapat terkena penyakit ini. Insiden ALS bervariasi antara 1-2 kasus

per 100.000 populasi 4. Onset puncak terjadinya ALS antara 40 – 60 tahun. Sangat

jarang ALS dapat terdiagnosa pada onset dibawah 20 tahun. Laki-laki terserang

penyakit ini lebih banyak dari wanita, dengan rasio 1.5 sampai 2:1 5.

2.3. Etiologi

Sampai saat ini, penyebab dari ALS masih belum diketahui, tetapi para

peneliti sedang mempelajari beberapa kemungkinan penyebab dari ALS antara

lain:

1. Mutasi Genetik

Berbagai mutasi genetik dapat menyebabkan bentuk ALS yang familial,

yang muncul hampir identik dengan bentuk non-mewarisi. Salah satu

bentuk mutasi genetik adalah kerusakan pada gen yang menghasilkan

enzim SOD1.

2. Ketidakseimbangan kimia

Pada pasien glutamat, terdapat kadar glutamat yang lebih tinggi daripada

orang normal. Glutamat adalah neurotransmitter yang penting untuk otak.

Kadar glutamat yang berlebihan dapat menjadi racun bagi sel-sel saraf.

3. Gangguan Sistem Imun

Kadang sistem imun seseorang menyerang sel – sel normal yang ada pada

tubuhnya. Dan para ilmuan berspekulasi bahwa respon imun yang salah

dapat memicu terjadinya ALS6.

2.4. Patofisiologi

Kebanyakan kasus dari ALS bersifat sporadik. Beberapa kasus diakibatkan

oleh gen-gen autosom yang dominan pada familial ALS. Penyebab dari ALS yang

sporadik sampai saat ini tidak diketahui, meskipun etiologi yang diusulkan oleh

para ahli adalah keracunan glutamate, akumulasi abnormal dari neurofilamen, dan

keracunan dari radikal bebas. Penyebab genetik dari kebanyakan kasus familial

ALS tidak diketahui, tetapi 20 % dari kasus familial ALS memperlihatkan mutasi

pada protein copper-zinc superoxide dismutase (SOD1), yang ditemukan pada

kromosom 21 7. Enzim SOD1 ini adalah antioksidan kuat yang melindungi tubuh

dari kerusakan akibat dari radikal bebas. Radikal bebas adalah molekul yang

sangat reaktif yang diproduksi oleh sel pada metabolisme normal 8. Radikal bebas

yang bertumpuk dalam jumlah berlebih dapat mengoksidasi protein dan lemak

pada sel. Familial ALS yang disebabkan oleh mutasi SOD1 ataupun tidak, tidak

dapat dibedakan secara klinis dari ALS sporadik, sehingga ada alasan untuk

mempercayai bahwa kerusakan oksidatif pada neuron adalah mekanisme normal

yang melandasi semua bentuk ALS. 7

Penelitian juga difokuskan pada peran glutamate dalam proses degenerasi

neuron motorik. Glutamate merupakan salah satu dari neurotransmitter dalam otak

yang paling penting dalam pengantaran sinyal dari satu neuron ke neuron lainnya

dalam otak. Para ilmuan menemukan bahwa, bila dibandingkan dengan orang

normal, penderita ALS memiliki lebih tinggi kadar glutmat dalam serum dan

cairan tulang belakang. Penelitian laboratorium telah menunjukkan bahwa neuron

mulai mati saat terekspose dengan glutamate berlebih dalam waktu yang lama.

Sekarang, para ilmuan mencoba mencari tahu mekanisme yang menyebabkan

peningkatan dan penumpukan glutamate yang tidak dibutuhkan dalam cairan

spinal dan bagaimana pengaruh ketidakseimbangan ini memberikan pengaruh

dalam perkembangan ALS.8

Kerusakan yang sistematik akan melanda kornu anterior dan jarang

kortikospinal/kortikobulbar, menimbulkan kelumpuhan yang disertai tanda-tanda

LMN dan UMN secara berbauran. 9

2.5 Gejala Klinis

Gejala dari ALS muncul ketika neuron motorik pada otak dan medulla

spinalis mulai berdegenerasi.1 Onset ALS mungkin begitu halus sehingga gejala

awal sering diabaikan dan dianggap sebagai suatu proses penuaan2. Bagian tubuh

yang terpengaruh pada gejala-gejala awal ALS tergantung dari otot mana yang

diserang pertama kali. Dalam beberapa kasus, gejala awalnya mempengaruhi

salah satu kaki, dan pasien mengalami kesulitan saat sedang berjalan atau berlari

dan pasien lebih sering tersandung daripada sebelumnya. Beberapa penderita

merasakan gangguan untuk pertama kali pada tangan saat mengalami kesulitan

dalam melakukan pergerakan-pergerakan sederhana yang membutuhkan

keterampilan tangan, seperti mengancingkan kemeja, menulis, atau memasukkan

dan memutar kunci dalam lubang kunci. Sedangkan beberapa pasien yang lain,

mengalami masalah bicara terlebih dahulu. 8

Terlepas dari bagian tubuh mana yang terserang pertama kali, kelemahan

otot dan atropi akan menyebar seiring dengan berlangsungnya penyakit. Pasien

akan mengalami peningkatan keluhan dalam hal bergerak, menelan (disfagia), dan

dalam berbicara atau membentuk kata (disartria).8

Gejala dari keterlibatan Upper Motor Neuron (UMN) adalah spastisitas,

peningkatan refleks (hiperrefleksia), dan gag refleks yang terlalu aktif, serta

munculnya klonus pada beberapa penderita. 10. Kerusakan pada UMN juga akan

mengakibatkan munculnya refleks patologis, yaitu Hoffman-tromner dan babinski

sign.8 Gejala dari degenerasi Lower Motor Neuron(LMN) meliputi kelemahan

otot dan atropi, kram otot, kedutan sekilas otot yang dapat dilihat dibawah kulit

(fasikulasi), dan penurunan refleks fisiologis.10

Meskipun urutan gejala yang muncul dan laju perkembangan penyakit

bervariasi dari satu orang dengan orang lainnya, pada akhirnya penderita tidak

dapat berdiri atau berjalan, turun atau naik ke tempat tidur sendiri, dan tidak dapat

menggunakan tangan dan lengan. Kesulitan dalam menelan dan mengunyah

mengganggu kemampuan penderita untuk makan dengan normal dan

meningkatkan risiko tersedak. Mempertahankan berat badan akan menjadi

masalah. Karena penyakit ini tidak menyerang kognitif penderita, maka penderita

akan merasa sadar mengenai penurunan fungsi progrsif yang ia alami, dan

penderita dapat menjadi cemas, takut, dan depresi. Sebagian kecil penderita

mungkin mengalami masalah dengan memori dan kemampuan mengambil

keputusan, dan berdasarkan penelitian, ada bukti yang berkembang bahwa

beberapa penderita mengalami demensia.8

Pada tahap selanjutnya dari penyakit, pasien akan mengalami kesulitan

bernapas ketika otot-otot sistem pernapasan mulai melemah. Pasien kemudian

akan kehilangan kemampuan untuk bernapas sendiri dan sangat bergantung pada

dukungan ventilator untuk bertahan hidup. Pasien juga menghadapi risiko terkena

pneumonia pada tahap selanjutnya, akibat tirah baring yang lama.8

2.6. Diagnosis

Tidak ada tes yang dapat memberikan diagnosis ALS secara pasti,

meskipun adanya gangguan pada UMN dan LMN dalam satu tubuh sudah sangat

sugestif. Diagnosis ALS terutama didasarkan pada tanda dan gejala-gejala yang

dialami pasien dan melalui serangkaian pemeriksaan penunjang untuk

menyingkirkan kemungkinan penyakit lainnya. Dokter menggali riwayat penyakit

pasien secara mendalam dan menyeluruh dan biasanya melakukan pemeriksaan

neurologi untuk menilai apakah gejala-gejala seperti kelemahan otot, atropi otot,

hiperrefleksia, dan spastisitas semakin memburuk secara progresif. Karena gejala-

gejala pada ALS dapat mirip dengan penyakit lainnya, penyakit yang lebih dapat

diobati, maka tes yang sesuai harus dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan

penyakit yang lain.8

Salah satu dari tes tersebut adalah electromyography (EMG), suatu teknik

perekaman khusus yang dapat mendeteksi aktifitas elektrik dalam otot ketika

sedang beristirahat atau sedaang berkontraksi. Hasil EMG dapat mendukung

diagnosis ALS dan menyingkirkan kemungkinan penyakit yang lain. Tes ini akan

menimbulkan ketidaknyamanan pada pasien.1,8

Test lainnya yang umum dilakukan adalah mengukur nerve conduction

velocity (NCV). Elektroda diletakkan diatas nervus atau otot yang ingin diperiksa,

kemudian akan diberi sedikit kejutan listrik yang rasanya seperti kedutan atau

spasme yang mengalir ke saraf untuk mengukur kekuatan dan kecepatan

berjalannya impuls.14 Kelainan spesifik pada hasil NCV dapat menunjukkan,

contohnya, bahwa pasien mengalami neuropati perifer atau miopati, dibanding

ALS.8

Dokter dapat meminta dilakukannya pemeriksaan magnetic resonance

imaging (MRI), suatu prosedur noninvasive yang menggunakan medan magnet

dan gelombang radio untuk mengambil gambar rinci otak dan medulla spinalis14.

Meskipun MRI seringkali normal pada pasien ALS, MRI dapat membantu dalam

menyingkirkan kemungkinan penyebab yang lain, seperti tumor medulla spinalis,

syringomyelia, atau cervical spondylosis.7

Berdasarkan gejala yang dirasakan penderita dan hasil dari tes-tes diatas, dokter

dapat meminta tes terhadap sample darah dan urin untuk melenyapkan

kemungkinan penyakit lainnya. Dalam beberapa kasus, jika dokter mencurigai

bahwa penderita lebih condong ke myopati dibanding ALS, maka biopsy otot

dapat dilakukan. Pada biopsy otot, porsi kecil dari otot di biopsy kemudian di

analisis di laboratorium.7

2.7 Pengobatan

Belum ada obat yang ditemukan untuk memperlambat ALS. Tetapi, Food

and Drug Administration (FDA) telah menyetujui pengobatan pertama untuk

penyakit ini adalah Riluzole (Rilutek). Riluzole diyakini mengurangi kerusakan

neuron motorik dengan menurunkan pelepasan glutamate. Uji klinis terhadap

pasien ALS, menunjukkan bahwa pemberian Riluzole dapat memperpanjang

hidup pasien hingga beberpa bulan, terutama pasien dengan kesulitan menelan.

Obat ini juga memperpanjang waktu sebelum pasien membutuhkan

dukungan ventilator. Riluzole tidak memperbaiki kerusakan yang telah terjadi

pada neuron motorik. Pasien yang mengkonsumsi riluzole perlu dipantau fungsi

hatinya dan kemungkinan efek samping yang lain. Namun, pengobatan pertama

penyakit ini menawarkan harapan bahwa suatu hari nanti progresifitas dari ALS

dapat diperlambat dengan pengobatan yang baru atau mengkombinasikan obat-

obatan seperti baclofen dan tizanidine untuk spastisitas8.

Pengobatan lain untuk ALS dirancang untuk meredakan gejala yang

dialami penderita dan meningkatkan kualitas hidup bagi pasien. Pengobatan

suportif ini diberikan oleh tim kesehatan yang terdiri dari tenaga professional dari

berbagai disiplin ilmu, seperti dokter, apoteker, fisioterapi, tenaga okupasi, terapis

bicara, ahli gizi, pekerja social, perawatan rumah dan perawat rumah sakit.

Bekerja sama dengan penderita dan tenaga perawat, tim ini dapat merancang

rencana individual untuk terapi medis dan terapi fisik dan menyediakan peralatan

khusus yang bertujuan untuk menjaga mobilitas dan membuat pasien senyaman

mungkin10.

Perhatian juga harus diberikan terhadap anggota keluarga yang merawat

pasien dalam keadaan sakit parah yang memburuk secara progresif.10

Dokter bisa memberikan obat-obatan yang membantu mengurangi

kelelahan, kram otot, mengontrol spastisitas, dan mengurangi pengeluaran air liur

dan dahak. Obat-obatan juga disediakan untuk membantu pasien dengan nyeri,

depresi, ganguan tidur, dan konstipasi. Bagian farmasi dapat memberikan anjuran

mengenai penggunaan obat-obatan secara tepat dan memantau resep pasien untuk

menghindari risiko dari interaksi antar obat11.

Terapi fisik dan peralatan khusus dapat meningkatkan kemandirian pasien

dan keselamatan pasien selama perjalanan ALS. Latihan aerobic yang sederhana

seperti berjalan dan berenangn dan bersepeda dapat menguatkan otot-otot yang

tidak tererang, meningkatkan kesehatan jantung, menjaga kebugaran dan

membantu pasien melawan depresi. Latihan peregangan dan range of motion

dapat membantu pasien mencegah spastisitas yang menyakitkan dan kontraktur

pada otot. Pelatih fisik dapat merekomendasikan latihan yang memberikan

manfaat-manfaat tersebut tanpa kerja otot yang berlebihan. Terapis okupasional

dapat menyarankan peralatan seperti alat bantu jalan dan kursi roda utnuk

membantu pasien menghemat energi dan tetap mobile.10

Penderita ALS yang memiliki kesulitan dalam berbicara perlu

berkonsultasi dengan ahli terapi bicara. Tenaga kesehatan professional dapat

mengajarkan pasien strategi adaptasi seperti teknik untuk membantu pasien

bersuara lebih keras dan lebih jelas. Selama perlangsungan ALS, ahli terapi bicara

dapat membantu pasien mengembangkan cara-cara untuk merespon pertanyaan ya

atau tidak, dengan mata atau dengan cara non-verbal lainnya, dan dapat

merekomendasikan alat bantu seperti speech synthesizers dan sistem komunikasi

berbasis computer. Metode dan perangkat-perangkat ini dapat membantu pasien

berkomunikasi saat mereka tidak bisa lagi berbicara atau memproduksi suara10.

Pasien dan perawat dapat belajar dari ahli terapi bicr dan ahli gizi,

bagaimana merencanakan dan menyiapkan makanan sepanjang hari yang

memberikan cukup kalori, serat, dan cairan dan bagaimana menghindari makanan

yang sulit untuk ditelan. Pasien juga dapat menggunakan suction untuk

menghilangkan kelebihan cairan atau air liur yang berlebihan, dan mencegah

tersedak. Bila pasien tidak dapat lagi menerima makanan peroral, maka dokter

akan menyarankan penggunaan gastro-intestinal tube untuk memasukkan

makanan langsung ke perut pasien. Penggunaan gastro-intestinal tube juga dapat

mengurangi risiko tersedak dan risiko pneumonia yang terjadi karena masuknya

cairan ke paru-paru. Tube ini tidak menyakitkan dan tidak menghalangi pasien

untuk makan-makanan lewat mulut jika mereka menginginkannya110.

Ketika otot-otot yang berperan dalam pernapasan melemah, penggunaan

ventilator nocturnal (intermittent positive pressure ventilation [IPPV] or bilevel

positive airway pressure [BIPAP]) dapat digunakan untuk membantu pernapasan

ketika sedang tidur. Ketika otot-otot tersebut tidak mampu lagi mempertahankan

kadar oksigen dan karbon dioksida, alat ini dapat digunakan full-time.

Pasien mungkin pada akhirnya akan mempertimbangkan penggunaan

ventilasi mekanis (respirator), dimana mesin mengembangkan dan mengempiskan

paru-paru. Agar efektif, diperlukan sebuah tuba yang masuk melalui hidung atau

mulut ke trakea, dan untuk penggunaan jangka panjang, dengan operasi

tracheostomi, tuba pernapasan plastik dimasukkan secara langsung ke trakea

melalui pembukaan pada leher.

Ahli terapi pernapasan dapat membantu pengasuh dalam tugas seperti

mengoperasikan dan mempertahankan alat bantu pernapasan. Perawat rumah tidak

saja memberikan perawatan medis, tetapi juga mengajarkan kepada pengasuh

tentang pemberian makanan lewat tuba dan memindahkan pasien untuk

menghindari masalah kulit yang menyakitkan dan kontraktur. Perawat rumah sakit

bekerja dalam berkonsultasi dengan dokter untuk memastikan pengobatan yang

sesuai, mengontrol rasa nyeri, dan perawatan lain yang mempengaruhi kualitas

hidup pasien yang ingin dirawat dirumah. Tim ini juga memberikan nasihat dan

informasi kepada pasien dan pengasuh mengenai isu-isu akhir kehidupan11.

2.9 Rehabilitasi Medik

2.9.1. Rehabilitasi Secara Umum

Peran bidang rehabilitasi medik pada kasus Amyotrophic Lateral Sclerosis

sangat besar, mengingat sifat kelainan penyakit ini yang progresif. Selain

diberikan terapi medikamentosa, secara sinergis rehabilitasi bertujuan mengurangi

kelemahan, menghilangkan kram otot, mengontrol kekakuan otot, terapi bicara,

memperbaiki fungsi menelan dan mengurangi pengeluaran ludah, fungsi seksual,

dan mengatasi aspek-aspek psikologis. Jenis terapi rehabilitasi medik yang bisa

diberikan pada penderita ALS adalah exercise, modalitas fisik, prostetik-ortotik,

dan medikamentosa.

Fungsi fisioterapist adalah membimbing penderita agar dapat

menggunakan alat-alat fisioterapi secara mandiri terutama yang bersifat low

impact aerobic exercise seperti berjalan, berenang dan bersepeda stationary yang

dapat mencegah kelumpuhan otot, memperbaiki fungsi kardiovaskular dan

menghindari kelemahan serta depresi. Terapi bicara dapat diberikan oleh ahli

speech terapist dengan memberi pelajaran bagaimana cara mengeluarkan suara

yang lancar dan jelas. Bila penderita susah bicara maka ahli terapi bicara akan

memberi tehnik bicara secara spesifik untuk memungkinkan penderita terus dapat

berkomunikasi.

3.2. Tujuan Rehabilitasi pada ALS

Tujuan suatu rehabilitasi medis adalah meniadakan keadaan cacad bila

mungkin, mengurangi keadaan cacad sebanyak mungkin, dan melatih dengan sisi

kecacadan untuk dapat hidup dan bekerja. Hal ini juga dipengaruhi oleh kondisi

penderita ALS dimana kondisi ini menunjukkan progresifitas dari penyakit ALS

itu sendiri. Jika diurutkan dari kondisi ringan hingga berat adalah dari impairment

– disability – handicap. Dan keberhasilan terapi rehabilitasi medik tergantung

kepada: kapan rehabilitasi diberikan, berat ringannya penyakit, dan motivasi

penderita.

3.3. Indikator Keberhasilan

Kita ketahui bahwa indikator keberhasilan program rehabilitasi medis

adalah pemulihan kondisi fisik, pemulihan kondisi psikologik, mampu bekerja

lagi sesuai kondisinya, dan tak kalah pentingnya adalah resosialisasi. Memang

sangat berat untuk mencapai indikator yang ideal pada penderita ALS, tetapi

paling tidak selama memungkinkan dilakukan bantuan terapi yang bisa

meningkatkan kualitas hidup penderita, hal ini harus tetap kita upayakan.

3.4. Rehabilitasi Respirasi

Apabila terdapat kelemahan otot-otot pernafasan maka pemberian noctural

ventilator assistance diperlukan dengan cara intermittent positive presure

ventilation atau dengan metode bilevel positif airway presure selama panderita

tidur. Bila penderita tidak bisa bernafas sama sekali maka perlu diberi ventilator

lewat mulut atau hidung langsung ke trakhea untuk pemakaian jangka panjang.

(10)

3.5. ALS dengan Spastisitas

Pada pasien ALS yang mengalami spastisitas merupakan kendala yang

sering menyebabkan kelainan fungsi motorik yang berat, maka selain diberikan

obat Baclofen dan injeksi thyrotropin-releasing hormone, juga diperlukan fisio

terapi dini yang lebih intensif.(10)

Pada fase awal penyakit ALS diusahakan untuk mempertahankan range of

motion dan untuk mencegah kontraktur. Pertama dengan melakukan terapi latihan

aktif, yang kadang dibantu bila perlu. Pada fase selanjutnya dimana penyakit

sudah berkembang progresif, maka diperlukan latihan pasif. Tujuan terapi latihan

adalah untuk meningkatkan kekuatan otot untuk mempertahankan fungsi dari

masing-masing otot tersebut. Pada terapi latihan ini harus dihindari keadaan

kelelahan pada penderita, untuk itu porsi latihan diatur sedemikian rupa sehingga

jadwal latihan tidak terlalu lama tetapi frekuensinya lebih sering. Terapi pilihan

antara lain adalah terapi berenang dan bersepeda, karena terapi ini melibatkan

banyak fungsi otot, yang diharapkan dapat meningkatkan kekuatan otot. Tetapi

pada beberapa penderita menolak ataupun malas untuk untuk melakukan terapi

ini, untuk itu para terapist harus tanggap dan terus gencar memompa semangat

para pasien tersebut.(10)

Pada latihan penguatan otot (strengthening exercise) diperlukan jika

kekuatan motoris penderita adalah 3 ke atas. Meliputi isometric exercise, isotonic

exercise, dan isokinetic exercise. Masing – masing jenis latihan disesuaikan

dengan keadaan penderita, misalnya penderita ALS dengan hipertensi dan

penyakit jantung tidak dianjurkan menggunakan jenis latihan isometrik dan yang

dianjurkan adalah jenis latihan isokinetik.

3.6. Pemakaian Alat Bantu

Pada kelemahan yang progresif dan adanya kelainan fungsi yang berlanjut,

maka diperlukan pertolongan atau asistensi untuk membantu fungsi sosial dalam

jangka lama. Dan beberapa ortesa diperlukan seperti short and long opponent

hand splint, foot-ankle orthosis untuk penderita yang mengalami dropfoot, soft

cervical collar untuk mencegah fleksi leher, beberapa jenis kruk, dan wheelchair.

Dan beberapa kasus memerlukan terapi operatif untuk meningkatkan fungsi otot.

Dan penderita harus diberi edukasi agar secara rutin melakukan terapi latihan di

rumahnya seperti latihan senam lengan, tungkai, dalam waktu tidak lama tetapi

rutin. Mempertahankan range of motion dilakukan lebih progresif, pemakaian

pemanas (ultrasound diathermi) dan terapi peregangan otot. (10)

Selain itu fisioterapi bertujuan untuk mengantisipasi terjadinya sifat

penyakit ALS yang progresif. Dibutuhkan beberapa ortosa untuk beberapa jenis

penyakit ALS ini, antara lain: Lightweight molded plastic ankle-foot orthoses,

untuk penggunaan jangka panjang atau untuk mobilisasi. Dan pasien harus

diberitahu bagaimana posisi yang aman bila terjatuh. Positioning dan terapi

latihan diperlukan untuk mencegah deformitas, dan juga sekaligus memperbaiki

kemampuan untuk aktifitas sehari-hari, yang diharapkan sama baiknya pada saat

melakukan aktifitas latihan di ruang perawatan.(10)

3.7. Fungsi Seksual

Pada kasus dimana terdapat kelainan fungsi seksual yang mengakibatkan

suatu permasalahan tersendiri bagi penderita, karena selain mengenai fungsi fisik,

tetapi yang paling penting adalah aspek psikologis dan dampak sosial yang

ditimbulkannya. Maka peran dari rehabilitasi sangat diperlukan untuk

mengembalikan fungsi vital dari kelainan ini. Umumnya penderita ALS yang

mengalami penurunan fungsi seksual seperti kelainan ereksi, masalah ejakulasi,

dan lubrikasi, jarang mengalami kelainan libido dan lesi pada area sensasi erektil.

Dengan kata lain area ini masih intak.(11)

3.8. ALS dengan hipersalivasi

Kondisi hipersalivasi juga merupakan permasalahan tersendiri. Salah satu

solusi dari permasalahan ini adalah dengan terapi operatif Transtympanic

Neurectomy. Disamping diberikan obat-obat jenis anticholinergik untuk

mengurangi hipersalivasi. Secara mekanik diperlukan suction untuk mencegah

aspirasi pneumonia. Kondisi lain yang bisa terjadi akibat dari bulbar palsy adalah

kesulitan menelan, hal ini memperberat kondisi penderita dengan hipersalivasi.

Maka diindikasikan untuk pemberian obat neostigmine dan jenis makanan yang

diberikan perlu diblender, selanjutnya jika diperlukan tindakan invasif yaitu

operasi cricopharyngeal myotomy, atau esophagostomy, dan jarang gastrotomy.

(10)

3.9. Masalah Depresi

Hal yang tidak kalah penting dari yang disebutkan di atas adalah

komponen emosional penderita, yang mempengaruhi semangat dan kemauan

untuk terus berlatih dan bertahan hidup. ALS merupakan penyakit yang

destruksif, termasuk memperburuk kondisi intelektual. Kondisi ini semua

menyebabkan depresi penderita ALS, dan umumnya depresi ini tertangani hanya

sebagian saja. Untuk mengatasinya diperlukan terapi baik secara individual

maupun terapi kelompok untuk menumbuhkan semangat. Di samping pemakaian

terapi farmakologis yang sering dipergunakan seperti obat antidepresan, tetapi

memiliki efek samping misalnya kelelahan dan mulut kering. Hal ini sangat

menyusahkan bagi penderita ALS. Dan saat ini obat antidepresan yang menjadi

pilihan adalah dari golongan selective serotonine re-uptake inhibitor. (12)