ikterus yang disebabkan inkompabilitas abo pada neonatus

21
Ikterus yang Disebabkan Inkompabilitas ABO pada Neonatus Ricky Sunandar 10 2012 227 FK UKRIDA

Upload: ricky-sunandar

Post on 16-Sep-2015

65 views

Category:

Documents


11 download

DESCRIPTION

ukrida, kedokteran, blok 24, semester 6, inkompabilitas ABO

TRANSCRIPT

Ikterus yang Disebabkan Inkompabilitas ABO pada Neonatus

Ikterus yang Disebabkan Inkompabilitas ABO pada NeonatusRicky Sunandar10 2012 227FK UKRIDAIdentifikasi IstilahTidak adaRumusan MasalahBayi perempuan berusia 5 hari dengan keluhan kuning sejak 10 jam setelah dilahirkanMind MapRMAnamnesisDiagnosisPemeriksaanManifestasi KlinikEtiologiPenatalaksanaanDifferential DiagnosisWorking DiagnosisPencegahanPrognosisEpidemiologiPatofisiologi HipotesisBayi tersebut menderita inkompabilitas ABOAnamnesisIdentifikasi data meliputi nama, usia, jenis kelamin, dan alamat; Keluhan utama yang berasal dari kata-kata orang tua yang menyebabkan pasien membutuhkan perawatan yaitu bayi tersebut tampak kuning;Riwayat penyakit saat ini meliputi pendekatan yang dijelaskan berikutnya;Riwayat kesehatan masa lalu seperti pemeliharaan kesehatan, mencakup imunisasi, uji skrining dan penyakit yang diderita oleh ibu;Riwayat keluarga yaitu diagram usia dan kesehatan, atau usia dan penyebab kematian dari setiap hubungan keluarga yang paling dekat mencakup kakek-nenek, orang tua, saudara kandung, anak, cucu dan Riwayat Pribadi dan Sosial seperti aktivitas hiburan, diet sehari-hari, serta situasi ibu saat hamil.AnamnesisRiwayat terdapatnya penyakit keturunan;Riwayat kehamilan-kehamilan sebelumnya (Gravida 1 Para 1 Abortus 0); Riwayat kehamilan sekarang (konsumsi obat-obatan dan trauma yang dialami selama kehamilan) dan Riwayat persalinan sekarang (normal atau sungsang, partus spontan, partus presipitatus, atau partus buatan).Pemeriksaan FisikPengukuran besar tubuh (tinggi badan, berat badan dan lingkar kepala).Tanda-tanda vital (tekanan darah, denyut nadi, frekuensi pernapasan serta suhu tubuh).Pemeriksaan daerah kepala, telinga, mata, hidung, dan tenggorokan.Pemeriksaan sistem integumentPemeriksaan abdomenPemeriksaan PenunjangPemeriksaan sediaan hapus darah tepiPenghancuran eritrosit disertai dengan adanya retikulositosis dan peningkatan bilirubin indirekPemeriksaan Coombs direk (antiglobulin)Mendeteksi antibodi-antibodi yang lain dari grup ABO, yang bersatu dengan sel darah.Pemeriksaan coombs indirekMendeteksi antibodi bebas dalam sirkulasi serum.Kadar bilirubin direk Peningkatan menunjukkan adanya gangguan pada hati (kerusakan sel hati) atau saluran empedu (batu atau tumor).Diagnosis KerjaInkompabilitas ABOIkterus biasanya timbul dalam waktu 24 jam sesudah lahir.Jarang sekali menyebabkan hidrops fetalis atau lahir mati serta hepatosplenomegali.Kadar hemoglobin normal dan kadang-kadang agak menurun (10-12 g%), retikulositosis, polikromasi, sferositosis dan sel darah merah berinti jumlahnya meningkat.Uji Coombs mungkin negatif atau positif lemah.Diagnosis BandingPerbedaanRhABOGol darah ibuNegatifOBayiPositifA atau BJenis antibodyTidak lengkap (7S)ImunAspek klinis yang tampak pada anak pertama4%40-50%Progresivitas pada kelahiran berikutnyaBiasanyaTidakLahir mati/hidropsSering JarangAnemia berat++++Hepatosplenomegali++++Test Coomb direk++/-Antibodi maternalSelalu adaTidak jelasSferosit _+Terapi memerlukan antenatal measuresYa TidakTransfusi tukarfrekuensigolongan darah donorkira-kira 2/3Rh negative dengan gol darah sesuaikira-kira 1/10Rh, sesuai dengan golongan darah OInsiden late anemiaSeringJarangDiagnosis BandingIkterus neonatorum ec defisiensi enzim G6PDJadi pada hasil Coombs Test didapatkan hasil yang negatifTes MCV (Mean Corpuscular Volume) didapatkan hasil yang normal atau tinggiHasil yang abnormal pada apusan darah tepi.Defek ini dapat mengakibatkan hemolysis juga dalam masa neonates dan hiperbilirubinemia.Ikterus muncul sesudah lebih dari 24 jamMerupakan penyakit familial.Gejala KlinisHiperbilirubinemiaHiperbilirubinemia ringan sampai sedang selama 24 48 jam kelahiran.Hiperbilirubin dapat menimbulkan gangguan sistem saraf pusat, khususnya ganglia basal atau menimbulkan kernikterus.Gejala yang muncul berupa letargia, kekakuan ekstremitas, retraksi kepala, strabismus, tangisan melengking, tidak mau menetek dan kejang-kejang.Hidrops fetalisSuatu sindroma ditandai edeme menyeluruh pada bayi, asites dan pleural efusi pada saat lahir.

PatofisiologiEritrosit bayi masuk ke dalam sirkulasi darah ibu (fetomaternal microtransfusion).Jika ibu tidak memiliki antigen yang sama, ibu akan membentuk antibody.Imun antibodi IgG melewati plasenta dan masuk ke peredaran darah janin sehingga sel-sel eritrosit janin diselimuti oleh anti bodi tersebut.Terjadi aglutinasi dan hemolysis yang menyebabkan anemia.Tubuh bayi berkompensasi dengan membentuk eritroblas yang berlebihan.Terjadi pembesaran hati dan limpa yang dapat menyebabkan rusaknya hepar dan ruptur limpa.PatofisiologiPenghancuran sel-sel darah merah dapat melepaskan pigmen darah merah (hemoglobin), yang mana bahan tersebut dikenal dengan bilirubin.Eritroblastosis fetalis menyebabkan terjadinya penumpukan bilirubin yang dapat menyebabkan hiperbilirubinemia, yang nantinya menyebabkan jaundice pada bayi.Bayi dapat berkembang menjadi kernikterus.EtiologiInkompatibilitas ABO disebabkan golongan darah ibu O yang secara alami mempunyai antibodi anti-A dan anti-B pada sirkulasinya. Jika janin memiliki golongan darah A atau B, eritoblastosis dapat terjadi karena IgG melewati plasenta.Epidemiologi65% bayi baru lahir mengalami ikterus dengan kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dalam minggu pertama masa kehidupannya.PenatalaksanaanTransfusi TukarTujuan trasnfusi tukar:Memperbaiki keadaan anemia, tetapi tidak menambah volume darahMenggantikan eritrosit yang telah diselimuti oleh antibodi (coated cells) dengan eritrosit normal (menghentikan proses hemolisis)Mengurangi kadar serum bilirubinMenghilangkan imun antibodi yang berasal dari ibu.PenatalaksanaanFoto TerapiDilakukan sebelum bilirubin mencapai konsentrasi kritis; penurunan konsentrasi mungkin belum tampak selama 12 sampai 24 jam.Fototerapi harus dilanjutkan sampai konsentrasi bilirubin serum tetap di bawah 10 mg/dL.Penyulit yang dihadapi dalam fototerapi mencakup diare, panas berlebihan dan dehidrasi.Dapat terjadi diskolorasi gelap di kulit dan mata bayi juga harus ditutupi.

KomplikasiApabila kadar bilirubin tidak terkonjugasi mencapai 25-30 mg/dl, bayi dapat mengalami kernikterus.Apabila keadaan ini menetap atau memburuk, maka dapat terjadi tremor, gangguan pendengaran, kejang dan kematian.Bahkan apabila dapat bertahan hidup, jika penyakitnya parah, bayi dapat, mengalami retardasi mental, tuli, dan mudah kejang. Anemia yang berat dapat menyebabkan gagal jantung.Apabila kadar antibody ibu tinggi, janin dapat meninggal di dalam lahir, suatu keadaan yang disebut hidrops fetalis, yang ditandai oleh edema makroskopik di seluruh tubuh janin.PrognosisPada umumnya baik karena gejalanya tidaklah terlalu beratKarena sebagian antigen A dan Antigen B yang belum sepenuhnya berkembang pada saat lahir dan karena netralisir sebagian antibody IgG ibu oleh antigen A dan B pada sel-sel lain yang terjadi dalam plasma dan cairan jaringan.KesimpulanPerbedaan golongan darah antar ibu dan anak dapat menyebabkan berbagai kelainan baik bagi ibu maupun janin yang dikandungnya. Misalnya golongan darah ibu O sedangkan golongan darah bayi B, sehingga terjadi hemolytic desease of the newborn (HDN) atau erythroblastosis fetalis yang disebabkan oleh inkompabilitas ABO. HDN merupakan suatu penyakit darah yang terjadi apabila tipe darah ibu dan anaknya tidak kompatibel. Jika tipe darah bayi masuk ke dalam darah ibu sewaktu di dalam kandungan atau kelahiran, maka sistem imun ibu akan membentuk antibodi yang akan menyerang sel darah merah bayi. Hal ini akan menyebabkan hemolisis pada eritrosit bayi. HDN biasanya terjadi karena inkompabilitas Rhesus ataupun inkompabilitas golongan darah ABO.