BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Ikterus adalah perubahan warna menjadi kuning pada kulit, membran mukosa, dan sclera yang disebabkan oleh peningkatan kadar bilirubin di dalam darah. Penyakit kuning yang terjadi pada anak bisa disebabkan oleh hepatitis yang bisa merusak sel-sel hepar dan akibat proses obstruksi pada sistem biliaris..1,3 Dibandingkan dengan masalah kesehatan lain pada anak, penyakit hepar merupakan penyakit yang jarang terjadi. Tetapi kasus ini tidak bisa diabaikan begitu saja, karena jika tidak dikenal dan didiagnosis lebih awal, maka penyakit hepar dapat menimbulkan suatu kondisi yang lebih serius dikemudian hari sehingga dapat menyebabkan disabiliy pada anak dan keluarganya.3 Lamanya gejala kuning yang muncul tidak selalu sebanding dengan kerusakan hepar yang terjadi. Kadang anak dengan gejala kuning yang singkat, mungkin telah mengalami masalah hepar yang lama dan sebaliknya. Oleh karena itu, sangat penting untuk mengetahui diagnosis anak dengan ikterik pada gangguan sistem hepatobilier, sehingga penatalaksanaannya dapat dilakukan secara cepat dan tepat.3 1.2 Batasan Masalah Dalam referat ini membahas tentang diagnosis dan penatalaksanaan anak dengan ikterik pada gangguan sistem hepatobilier. 1.3 Tujuan Penulisan Tujuan dari penulisan referat ini adalah untuk mempelajari dan mengetahui diagnosis dan penatalaksanaan anak dengan ikterik pada gangguan sistem hepatobilier. 1.4 Metode Penulisan Referat ini disusun berdasarkan tinjauan kepustakaan yang diambil dari beberapa literatur.

1

1.5 Manfaat Penulisan Melalui penulisan referat ini diharapkan bermanfaat dalam memberikan informasi dan pengetahuan tentang diagnosis dan penatalaksanaan anak dengan ikterik pada gangguan sistem hepatobilier.

2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Istilah jaundice berasal dari bahasa Perancis jaune yang berarti kuning atau ikterus dari bahasa yunani icteros menunjukkan pewarnaan kuning pada kulit, sklera atau membran mukosa sebagai akibat penumpukan bilirubin yang berlebihan pada jaringan. Ikterus atau jaundice menandakan adanya peningkatan produksi bilirubin atau eliminasi bilirubin dari tubuh yang tidak efektif.1,2 Ikterus menjadi tampak secara klinis pada anak-anak dan orang dewasa jika kadar bilirubin dalam serum mencapai 2-3mg/dl. Pada neonatus kadar yang lebih tinggi mungkin ditemukan tanpa bukti ikterus. Ikterus mungkin disertai dengan kencing warna gelap atau tinja akholik (warna terang).4 2.2 Epidemiologi Hepatitis virus A, B, C dijumpai hampir diseluruh dunia secara endemis, epidemis maupun sporadis. Asia tenggara adalah salah satu daerah endemis. Insiden penyakit ini terutama ditemukan di negara berkembang dengan sanitasi lingkungan dan higiene perorangan yang masih buruk termasuk Indonesia. Hepatitis virus A menempati proporsi terbanyak dari hepatitis akut pada anak yang dirawat (sampai 55%), maupun yang berobat jalan (data Divisi Gastro-Hepatologi IKA /RSCM). Hepatitis virus B paling sedikit telah menginfeksi secara kronis 150 juta orang dengan angka kematian sebanyak 250.000/tahun. Pada anak yang terinfeksi Hepatitis C vieus umumnya akibat transfusi darah yang terkontaminasi virus hepatitis C. 1,3,6 Secara umum insiden kolestasis 1:2.500 kelahiran hidup. Kejadian kista koledokus jarang di negara barat dengan frekuensi 1:100.000-150.000 per kelahiran hidup atau 1:2.000.000 per kelahiran hidup. Insiden sering di Asia, 30-50% kasus dilaporkan di Jepang dengan frekuensi 1:1.000 populasi.7,8 Kolelitiasis termasuk penyakit yang jarang pada anak. Di Amerika serikat, prevalensi kolelitiasis pada anak dilaporkan hanya 0,15-0,22%. Ratio laki-laki dan perempuan adalah 2,3 : 1. Median umur untuk anak laki-laki adalah 5 tahun (3 bulan- 14 tahun) dan median untuk anak perempuan adalah 9 tahun ( 7 bulan 15 tahun). Semua ukuran batu kurang dari 5 mm dan 56 % merupakan batu yang soliter.163

2.3 Anatomi 1. Hepar Hepar terdiri dari dua lobus besar, yaitu lobus kanan dan kiri, yang mengisi kavitas abdominis bagian kanan atas dan tengah, tepat di bawah diafragma. Sel-sel hepar memiliki banyak fungsi, salah satunya fungsi pencernaan yaitu menghasilkan empedu. Empedu memasuki duktus koledokus minor yang disebut kanalikuli empedu pada selsel hepar, yang kemudian akan bergabung menjadi saluran yang lebih besar dan akhirnya bersatu membentuk duktus hepatikus, yang akan membawa empedu keluar dari hepar. Duktus hepatikus akan bersatu dengan duktus sistikus biliaris untuk membentuk duktus koledokus komunis, yang akan membawa empedu kedalam duodenum.13 Empedu sebagian besar tersusun atas air dan memiliki fungsi ekskretorik, yaitu membawa bilirubin dan kelebihan kolesterol ke dalam usus untuk dikeluarkan bersama feses. Fungsi pencernaan empedu dilakukan oleh garam empedu, yang akan mengemulsikan lemak di dalam intestinum tenue. Emulsifikasi berarti pemecahan lemak yang berukuran besar menjadi molekul yang berukuran kecil. Proses ini bersifat mekanik, bukan kimiawi. Produksi empedu dirangsang oleh hormon sekretin yang diproduksi oleh duodenum ketika makanan memasuki intestinum tenue.13

Gambar 1. Anatomi hepar72. Kandung Empedu 4

Vesika biliaris atau kandung empedu adalah suatu kantong dengan panjang sekitar 7,5 10 cm, yang terletak pada permukaan bawah lobus kanan hepar. Empedu di dalam duktus hepatikus, hepar akan mengalir melalui duktus sistikus ke dalam vesika biliaris, yang akan menampung empedu sampai ia dibutuhkan kedalam usus halus. Kandung empedu juga akan meningkatkan konsentrasi empedu dengan mengabsorbsi air. Ketika makanan yang mengandung lemak memasuki duodenum mukosa duodenum akan mensekresikan hormon kolesistokinin. Hormon ini akan merangsang kontraksi otot polos pada dinding vesika biliaris, yang akan mendorong empedu memasuki duktus sistikus, lalu kedalam duktus koledokus komunis dan berlanjut kedalam duodenum.13

Gambar 2. Anatomi Kandung Empedu14 2.4 Fisiologi Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut : 1. Produksi Bilirubin adalah produk akhir metabolisme protoporfirin besi atau heme, yang sebanyak 75% berasal dari hemoglobin dan 25% dari heme di hepar (enzim sitokrom, katalase dan heme bebas), mioglobin otot serta eritropoesis yang tidak efektif di sumsum tulang. Sekitar 80-85% bilirubin terbentuk dari pemecahan eritrosit tua dalam sistem monosit makrofag. Masa hidup rata-rata eritrosit adalah 120 hari. Setiap hari dihancurkan sekitar 50 ml darah dan menghasilkan 250-350 mg bilirubin. Pemecahan5

heme menghasilkan biliverdin yang akan diubah menjadi bilirubin tak terkonjugasi. Bilirubin tak terkonjugasi larut dalam lemak dan tidak larut dalam air, sehingga tidak dapat diekskresi dalam empedu atau urin.9,10 2. Transportasi Bilirubin tak terkonjugasi berikatan dengan albumin dalam suatu kompleks larut air, kemudian diangkut oleh darah ke sel-sel hati. Setiap molekul albumin mampu mengikat satu molekul bilirubin. Artinya pada kadar bilirubin serum normal, semua bilirubin yang dibawa ke dalam hati berikatan dengan albumin, dengan sejumlah kecil bilirubin bebas yang berdifusi ke jaringan lain. Ambilan oleh sel hati memerlukan dua protein hati yaitu yang diberi simbol sebagai protein Y dan Z.9,10 3. Konjugasi Dalam sel hepar bilirubin indirek dikonjugasi oleh enzim glukoronil transferase dalam retikulum endoplasma. Bilirubin terkonjugasi tidak larut dalam lemak, tetapi larut dalam air dan dapat diekskresi dalam empedu dan urin.dalam air. Didalam hati kirakira 80% bilirubin terdapat dalam bentuk bilirubin direk (terkonjugasi atau bilirubin II).9 4. Ekskresi Langkah terakhir dalam metabolisme bilirubin hati adalah transport bilirubin terkonjugasi melalui membran sel ke dalam empedu melalui suatu proses aktif. Bilirubin tak terkonjugasi tidak diekskresi ke dalam empedu, kecuali setelah proses fotooksidasi atau fotoisomerisasi. Bakteri usus mereduksi bilirubin II menjadi serangkaian senyawa yang disebut sterkobilin atau urobilinogen. Zat-zat ini menyebabkan feses berwarna coklat. Sekitar 10-20% urobilinogen mengalami siklus enterohepatik, sedangkan sejumlah kecil diekskresi dalam urin.9

6

Gambar 3. Fisiologi Metabolisme Bilirubin15 2.5 Etiologi Ikterus pada anak menggambarkan akumulasi bilirubin tidak terkonjugasi atau terkonjugasi. Peningkatan bilirubin tidak terkonjugasi bisa menunjukan peningkatan produksi, hemolisis, penurunan pembuangan dalam hati atau perubahan metabolisme bilirubin. Akumulasi bermakna bilirubin terkonjugasi (>20% total) menggambarkan penurunan ekskresi oleh karena kerusakan sel parenkim hepar atau penyakit saluran biliaris, yang dapat disebabkan oleh sepsis, penyakit endokrin atau metabolik, radang hati, atau obstruksi.4 Beberapa penyakit yang sering menyebabkan ikterus pada anak adalah : 1. Hepatitis Pada kasus hepatitis, terjadinya ikterus disebabkan karena konjugasi dan ekskresi bilirubin tidak adekuat akibat kerusakan struktur hepar yang mengalami infeksi. Selain itu, kerusakan sel hepar yang terjadi dapat menurunkan produksi albumin sehingga proses transportasi bilirubin indirek ke hepar terganggu.6,18 Hepatitis A Infeksi HAV ditularkan melalui fekal-oral. Replikasi virus terjadi di hati yang menyebabkan kerusakan hati. Seluruh hati memperlihatkan gambaran nekrosis7

dan paling banyak berada di daerah centrilobular, serta terjadi peningkatan jumlah sel di daerah portal. Masa inkubasi 30 hari. Kelenjar getah bening regional dan limpa dapat membesar. Pada anak yang terinfeksi biasanya asimptomatis sebanyak 60-90% pada anakberusia kurang dari 6 tahun50-60% pada usia 6-14 tahun dan 20-30% pada anak lebih dari 14 tahun.1,6 Hepatitis B Virus Hepatitis B (HBV) adalah virus DNA yang menyebabkan penyeakit hati akut dan kronik di seluruh dunia. HBV ditularkan melalui: -

Transmisi perinatal dari ibu yang karier Transfusi darah, jarum suntik, atau gigitan serangga Penularan melalui lingkungan sekitar 12

Anak-anak dengan HBV bisa asimptomatis atau menunjukkan gejala klasik dari hepatitis akut. Kebanyakan bisa sembuh sendiri, tetapi 1-2% bisa menyebabkan gagal hepar fulminan, sementara 5-10% menjadi karier. Diagnosis dapat dibuat apabila terdeteksi antigen dan antibody HBV. Pada infeksi akut bisa didapatkan antibody IgM positif terhadap antigen inti (anti-HBc) 12 Hepatitis C Virus hepatitis C (HCV) adalah virus RNA. Pada 90% kasus terjadi hepatitis post-transfusi akibat virus ini. Anak-anak yang menerima transfusi darah mempunyai risiko mendapatkan Hepatitis C terutama12

pada

pasien

hemoglobinopati atau hemofili. Transmisi vertical dari ibu yang terinfeksi jarang, kecuali terdapat infeksi penyerta seperti HIV.2. Kolelitiasis

Adalah material atau kristal tidak berbentuk yang terbentuk dalam kandung empedu. Komposisi dari kolelitiasis adalah campuran dari kolesterol, pigmen empedu, kalsium,asam lemak dan matriks inorganik. Lebih dari 70% kasus pada anak-anak adalah tipe batu pigmen, 15-20% tipe batu kolesterol dan sisanya dengan komposisi yang tidak diketahui. Dinegara-negara barat, komponen utama dari batu empedu adalah kolesterol, sehingga sebagian batu empedu mengandung kolesterol lebih dari 80%.9,16 Pada anak-anak, gejala klinis yang sering ditemui adalah adanya nyeri bilier dan obstructive jaundice. Nyeri bilier yang khas pada penderita ini adalah kolik8

bilier yang ditandai oleh gejala nyeri yang berat dalam waktu lebih dari 15 menit sampai 5 jam. Lokasi nyeri di epigastrium, perut kanan atas menyebar sampai ke punggung. Tekanan pada kandung empedu bertambah sebagai usaha untuk melawan obstruksi, sehingga pada saat serangan, perut kanan atas atau epigastrium biasanya dalam keadaan tegang.16 Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis berupa gejala klinis yang dikeluhkan, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang diantaranya laboratorium darah serta pemeriksaan radiologi terutama USG.16

Gambar 4. Kolelitiasis21 3. Kista koledukus Kista koledukus adalah dilatasi kongenital pada duktus empedu yang dapat menyebabkan obstruksi bilier progresif dan sirosis bilier. Kista silinder dan bulat dari duktus ekstrahepatik adalah jenis yang paling sering. Sekitar 75% kasus muncul selama masa anak-anak. Pada anak yang lebih dewasa, Trias klasik Couvisier dari kista koledokus adalah ikterus, massa pada kuadran kanan atas dan nyeri abdomen secara periodik terjadi pada kurang dari 33% pasien. Selain itu disertai dengan feses akolik,urine seperti teh, massa kuadran kanan atas abdomen, kadang hepatomegali, kolik intermiten, mual muntah dan demam. Diagnosis ditegakkan dengan ultrasonografi sebagai alat pilihan. Magnetic Resonance Cholangiography berguna untuk penilaian preoperatif anatomi kista koledukus. Banyak kista dapat diraba pada pemerikasaan abdomen atau pelvi sebagai massa yang rata, lunak atau padat di tempat organ asalnya.209

2.6 Patogenesis Empat mekanisme umum yang menyebabkan hiperbilirubinemia dan Ikterus : a. Pembentukan bilirubin berlebihan Penyakit hemolitik atau peningkatan laju dekstruksi eritrosit merupakan penyebab tersering dari pembentukan bilirubin yang berlebihan. Ikterus yang timbul sering disebut sebagai ikterus hemolitik. Konjugasi dan transfer pigmen empedu berlangsung normal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugsi melampaui kemampuan hati. Hal ini mengakibatkan peningkatan kadar bilirubin tak terkonjugasi dalam darah. Meskipun demikian, pada penderita hemolitik berat kadar bilirubin serum jarang melebihi 5 mg/dl dan ikterus yang timbul bersifat ringan serta berwarna kuning pucat. Bilirubin tak terkonjugasi tidak larut dalam air, sehingga tidak dapat dieksresikan dalam urin dan tidak terjadi bilirubinuria. Namun demikian terjadi peningkatan pembentukan urobilinogen akibat peningkatan beban bilirubin terhadap hati dan peningkatan konjugasi serta ekskresi yang selanjutnya mengakibatkan peningkatan ekskresi dalam feses dan urine. Urine dan feses berwarna lebih gelap.9 b. Gangguan ambilan bilirubin Ambilan bilirubin tak terkonjugasi terikat albumin oleh sel hati dilakukan dengan memisahkan dan mengikat bilirubin terhadap protein penerima. Pada beberapa kasus ikterus dapat disebabkan oleh defesiensi protein penerima dan gangguan ambilan oleh hati. Namun sebagian kasus ditemukan adanya defesiensi glukoronil transferase sehingga kedaan ini dianggap sebagai defek konjugasi bilirubin.9 c. Gangguan konjugasi bilirubin Hiperbilirubinemia dapat juga disebabkan oleh imaturitas enzim glukoronil transferase. Tiga gangguan herediter yang menyebabkan defesiensi progresif enzim glukoronil transferase adalah sindrom Gilbert dan sindrom Crigler Najjar tipe I dan tipe II.9

d.

Penurunan ekskresi bilirubin terkonjugasi Gangguaan ekskresi bilirubin baik yang disebabkan oleh faktor fungsional maupun obstruktif, terutama menyebabkan terjadinya hiperbilirubinemia terkonjugasi. Bilirubin terkonjugasi larut dalam air, sehingga dapat dieksresikan dalam urine dan menimbulkan bilirubinuria serta urine yang gelap. Urobilinogen feses dan urobilinogen urine sering menurun sehinga feses terlihat pucat. Kadar garam empedu10

yang meningkat dalam darah menimbulkan gatal-gatal pada ikterus. Ikterus akibat hiperbilirubinemia terkonjugasi biasanya lebih kuning dibandingkan akibat hiperbilirubinemia tak terkonjugasi. Perubahan warna berkisar orange, kuning muda atau tua, sampai kuning kehijauan bila terjadi obstruksi total aliran empedu.9 2.7 Diagnosis 1. Anamnesis Anamnesis harus meliputi riwayat kelahiran dan perinatal, riwayat penyakit dahulu, riwayat keluarga, obat-obatan, diet, dan aktivitas sosial. Usia penderita dan perjalanan penyakit memberikan arahan penting mengenai penyebab ikterus. Beberapa keadaan kholestasis muncul pada awal kehidupan, misalnya atresia bilier dan penyakit metabolik bawaan. 1 Umumnya penderita mengeluh mata dan badan menjadi kuning, kencing berwarna pekat seperti air teh, badan terasa gatal (pruritus), disertai atau tanpa kenaikan suhu badan, disertai atau tanpa kolik di perut kanan atas. Kadang-kadang feses berwarna keputih-putihan seperti dempul.11 Pada hepatitis gejala awal muncul secara mendadak seperti demam, mual, muntah, tidak mau makan, dan nyeri perut. Ikterus dapat tidak kentara pada anak kecil muda sehingga hanya dapat terdeteksi dengan uji laboratorium. Bila terjadi, ikterus dan urin berwarna gelap biasanya terjadi setelah gejala-gejala sistemik. Selain itu juga bisa didapatkan ada riwayat ikterus pada keluarga, teman sekolah, teman bermain, atau jika anak atau keluarga telah berwisata ke daerah endemik.4,10 Bila ikterus disebabkan obstruksi seperti kista koleidokus atau kolelitiasis, penderita mengalami kolik hebat secara tiba-tiba tanpa sebab yang jelas. Keluhan nyeri perut di kanan atas dan menusuk ke belakang. Penderita tampak gelisah dan kemudian ada ikterus disertai pruritus. Riwayat ikterus biasanya berulang. Riwayat mual ada, perut kembung, gangguan nafsu makan disertai diare. Warna feses seperti dempul dan urine pekat seperti air teh.112. Pemeriksaan fisik

Ikterus dapat dilihat pada sklera atau kulit. Klinikus harus mencatat apakah penderita tampak sehat atau sakit, atau apakah penderita tampak iritabel atau lemah. Hal ini akan memberi indikasi apakah terdapat ensefalopati, infeksi atau penyakit metabolik.11

Dismorfisme sangat berharga untuk mencari penyebab kolestasis. Popok bisa diperiksa untuk melihat adanya tinja dempul dan urine gelap.11 Pada penderita hepatitis, minggu pertama fase ikterik kuning akan terus meningkat kemudian menetap dan baru berkurang setelah 10-14 hari. Penderita juga mengeluh sakit di perut bagian kanan atas, mual, kadang-kadang muntah dan nafsu makan tetap menurun, urine akan berwarna seperti teh pekat, kadang-kadang tinjanya berwarna pucat.10 Pada obstruksi saluran empedu didapatkan penderita tampak gelisah, nyeri tekan perut kanan atas, kadang-kadang disertai defans muscular dan Murphy Sign positif, hepatomegali dengan atau tanpa terabanya kandung empedu. Karena adanya bendungan, maka menyebabkan pengeluaran bilirubin ke saluran pencernaan berkurang, sehingga tinja akan berwarna putih seperti dempul karena tidak mengandung sterkobilin. Akibat penimbunan bilirubin direk, kulit dan sklera akan berwarna kuning kehijauan.11

3. Pemeriksaan Penunjanga. Tes fungsi hati 1. Ekskresi empedu Bilirubin serum direk (terkonjugasi), meningkat bila terjadi gangguan ekskresi bilirubin terkonjugasi. Nilai normalnya 0,1-0,3 mg/dl Bilirubin serum indirek (tidak terkonjugasi), meningkat pada keadaan hemolitik. Nilai normalnya 0,2-0,7 mg/dl.

Bilirubin 2.Protein

serum total, meningkat pada penyakit hepatoseluler. Nilai

normalnya 0,3-1,0 mg/dl.9

Albumin merupakan protein utama serum yang hanya disintesis di retikulum endoplasma hepatosit. Fungsi utamanya adalah untuk mempertahankan tekanan koloid osmotik intravaskuler dan sebagai pembawa berbagai komponen dalam serum, termasuk bilirubin, ion-ion inorganik (contohnya kalsium), serta obatobatan. Penurunan kadar albumin serum dapat disebabkan karena penurunan produksi akibat penyakit parenkim hati. Nilai normalnya 3,2-5,5 g/dl. 9,19 3. Enzim serum12

Aspartate

aminotransferase (AST) atau Serum Glutamic Oxaloasetic (SGOT), Alanine aminotransferase (ALT) atau Serum

Transaminase

Glutamic Pyruvic Transaminase (SGPT), dan Lactic Dehydrogenase (LDH) adalah enzim intrasel yang terutama berada di jantung, hati, dan jaringan skelet yang dilepaskan dari jaringan yang rusak. Apabila ada kerusakan pada jaringan-jaringan tersebut maka akan terjadi kenaikan kadar enzim ini dalam serum. Nilai normal SGOT 5-35 unit/ml dan SGPT 5-35 unit/ml.9,19

Alkaline PhosphataseAlkaline phosphatase dibentuk dalam tulang, hati, ginjal, usus halus, dan disekresikan ke dalam empedu. Kadarnya meningkat pada obstruksi biliaris, penyakit tulang, dan metastasis hati. Nilai normalnya 30-120 IU/L atau 2-4 unit/dl. 9,19 Gamma-glutamyltransferase (GGT) GGT merupakan enzim yang dapat ditemukan pada saluran empedu dan hepatosit hati. Aktivitasnya dapat ditemukan pada pankreas, lien, otak, mammae, dan usus dengan kadar tertinggi pada tubulus renal. GGT merupakan indikator yang paling sensitif untuk mendeteksi adanya penyakit hepatobilier. Kadar GGT tertinggi ditemukan pada obstruksi hepatobilier. Peningkatan kadar GGT pada kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik bervariasi dan tidak dapat digunakan untuk membedakan di antara keduanya.19 b. Pencitraan Ultrasonografi (USG) USG perlu dilakukan untuk menentukan penyebab obstruksi. Yang perlu diperhatikan adalah :

-

Besar, bentuk dan ketebalan dinding kandung empedu. Bentuk kandung empedu yang normal adalah lonjong dengan ukuran 2 3 x 6 cm, dengan ketebalan sekitar 3 mm. Bila ditemukan dilatasi duktus koledokus dan saluran empedu intrahepatal disertai pembesaran kandung empedu menunjukan ikterus obstrusi ekstrahepatal bagian distal. Sedangkan bila hanya ditemukan pelebaran saluran empedu intrahepatal saja tanpa disertai pembesaran kandung empedu menunjukkan ikterus obstruksi ekstrahepatal13

bagian proksimal artinya kelainan tersebut di bagian proksimal duktus sistikus. Ada tidaknya massa padat di dalam lumen yang mempunyai densitas tinggi disertai bayangan akustik (acustic shadow), dan ikut bergerak pada perubahan posisi, hal ini menunjukan adanya batu empedu.

Bila tidak ditemukan tanda-tanda dilatasi saluran empedu berarti menunjukan adanya ikterus obstruksi intra hepatal.11 Computed Tomography (CT) Scan

CT Scan dilakukan untuk melihat adanya dilatasi duktus intrahepatik yang disebabkan oleh oklusi ekstrahepatik dan duktus koledokus akibat kolelitiasis. CT scan menyediakan evaluasi yang baik dari seluruh saluran empedu karena dapat menentukan anatomi lebih baik daripada ultrasonografi. CT scan mungkin modalitas pencitraan awal dalam beberapa kasus.17

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI menghasilkan gambar yang sebanding dengan kualitas CT scan tanpa paparan pasien terhadap radiasi pengion. Setelah pemberian agen kontras yang cocok, pencitraan dari saluran empedu bisa lebih terperinci.17

Endoskopi retrograde cholangiopancreatography (ERCP)

ERCP berguna dalam kasus dimana obstruksi bilier diduga kuat. Ini adalah investigasi pilihan untuk mendeteksi dan mengobati batu saluran empedu umum dan juga berguna untuk membuat diagnosis kanker pankreas. Kondisi lain yang mungkin berguna ERCP termasuk primary sclerosing cholangitis dan adanya kista koledukus.17 c. Biopsy hati Banyak penderia membutuhkan biopsy hati untuk menegakkan diagnosis pasti. Biopsy dapat dilakukan perkutan, dengan atau tanpa arahan ultrasonografi atau melalui pembedahan. Selain untuk pemeriksaan histopatologi untuk melihat gambaran spesifik, specimen biopsy hati dapat digunakan untuk pemeriksaan secara kuantitatif kandungan besi dan tembaga.17

14

2.8 Penatalaksanaan

15

Penatalaksanaan terhadap anak dengan ikterus pada gangguan sistem hepatobilier tergantung dari penyebabnya.a. Ikterus Intrahepatik yang disebabkan oleh hepatitis

Tidak ada pengobatan antivirus spesifik untuk HAV. Infeksi akut dapat dicegah dengna pemberian immunoglobulin dalam 2 minggu setelah terinfeksi atau menggunakan vaksin. Penderita hepatitis A biasanya dirawat jalan, tetapi 13% penderita memerlukan rawat inap dengan indikasi muntah hebat, dehidrasi dengan kesulitan masukan per oral, kadar SGOT-SGPT > 10 kali nilai normal, koagulopati, dan ensefalopati.10 b. Ikterus Obstruktif yang disebabkan oleh kista koledukus dan kolelitiasis Penatalaksanaan non-bedah- Terapi suportif dan diet

Penatalaksanaan diet merupakan bentuk terapi utama pada pasien yang hanya mengalami intoleransi terhadap makanan berlemak dan mengeluhkan gejala gastrointestinal ringan Diet yang diterapkan segera setelah suatu serangan yang akut biasanya dibatasi pada makanan cair rendah lemak.- Farmakoterapi

Asam ursodeoksikolat (urdafalk) dan kenodeoksikolat (chenodiol, chenofalk) telah digunakan untuk melarutkan batu empedu radiolusen yang berukuran kecil dan terutama tersusun dari kolesterol.. Mekanisme kerjanya adalah menghambat sintesis kolesterol dalam hati dan sekresinya sehingga terjadi desaturasi getah empedu. Larutan ini dimasukkan dengan suatu alat khusus ke dalam kandung empedu dan biasanya mampu menghancurkan batu kandung empedu dalam 24 jam. Kelemahan teknik ini hanya mampu digunakan untuk kasus dengan batu yang kolesterol yang radiolusen. Larutan yang digunakan dapat menyebabkan iritasi mukosa, sedasi ringan dan adanya kekambuhan terbentuknya kembali batu kandung empedu.16 Penatalaksanaan bedah Sampai saat ini pembedahan masih merupakan baku emas dalam penanganan kolelitiasis. Pada dasarnya penatalaksanaan penderita ikterus obstruksi bertujuan untuk menghilangkan penyebab obstruksi atau mengalihkan aliran empedu. Bila penyebabnya adalah batu di kandung empedu dilakukan kolesistektomi yaitu mengangkat kandung empedu beserta seluruh batu. Bila ditemukan dilatasi duktus koledokus lebih dari 5 mm dilakukan eksplorasi duktus koledokus. Semua batu16

dibuang sebersih mungkin. Usaha selanjutnya ialah mencegah batu rekuren dengan menghilangkan sumber pembentuk batu antara lain dengan cara diet rendah kolesterol, menghindari penggunaan obat-obatan yang meningkatkan kolesterol, mencegah infeksi saluran empedu. Bila letak batu sudah pasti hanya dalam duktus koledokus, dapat dilakukan sfingterotomi / papilotomi untuk mengeluarkan batunya.11 c. Terapi nutrisi Pada pasien ikterus bisa terjadi malnutrisi yaitu malnutrisi protein, malabsorpsi lemak, anoreksia dan defisiensi vitamin larut lemak. Terapi yang diberikan adalah diet TKTP dengan penambahan 50% kalori dari biasanya. Sebagian besar anak membutuhkan NGT atau nutrisi parenteral. 2.9 Prognosis Prognosis ikterus pada anak karena gangguan system hepatobilier tergantung penyakit dasarnya. Pada kolelitiasis prognosisnya adalah baik. Jeda waktu antara deteksi batu pada

pasien asimtomatik dan pengembangan gejala ini diperkirakan terjadi lebih dari 10 tahun.16 Pada kista koledukus prognosis setelah eksisi biasanya sangat baik. Pasien perlu

tindak lanjut seumur hidup karena peningkatan resiko kolangiokarsinoma, bahkan setelah eksisi komplit kista.8 Hepatitis A prognosisnya sangat baik. Pada kebanyakan pasien, infeksi HAV

adalah self-limited, dan bisa sembuh sempurna. Bahkan, banyak kasus tidak menunjukkan gejala. Kecuali dalam pengaturan hepatitis fulminan, gejala sisa jarang terjadi. Hepatitis fulminan akibat HAV jarang dan memiliki tingkat mortalitaskira-kira 0,4%. Infeksi HAV yang kambuh terjadi pada sekitar 10% dari pasien kira-kira1-4 bulan setelah episode awal dan akhirnya dapat sembuh sepenuhnya. 6 Hepatitis B akut

90% memiliki kemungkinan yang baik dan bisa sembuh

sempurna. Meskipun tingkat mortalitas untuk kebanyakan kasus hepatitis B rendah, pasien yang dirawat di rumah sakit dengan hepatitis B akut memiliki tingkat mortalitas 1%.12

17

Pada Hepatitis C lebih dari 80% dari individu yang terinfeksi akut akan mengalami

hepatitis kronis. Kebanyakan pasien yang terinfeksi kronis dengan virus hepatitis C tetap asimtomatik dan tidak memiliki penyakit hepar yang signifikan. 12 Hepatitis kronis yang aktif, yang dapat dilihat pada hepatitis B virus (HBV) atau

virus hepatitis C (HCV), tidak terjadi pada infeksi HAV. Kondisi carrier kronis tidak terlihat dengan infeksi HAV. 6 2.10 Komplikasi 1. Pruritus Pruritus merupakan morbiditas yang penting dan sering terjadi baik pada kolestasis intrahepatik maupun ekstrahepatik. Daerah predileksinya meliputi seluruh bagian tubuh dengan daerah telapak tangan dan kaki, permukaan ekstensor ekstremitas, wajah, telinga, dan trunkus superior memiliki tingkat keparahan yang lebih tinggi. Mekanisme terjadinya pruritus masih belum diketahui secara pasti. Deposit garam empedu di kulit diketahui memiliki efek pruritogenik secara langsung. Namun sudah dibuktikan bahwa teori ini tidak benar. Sebagai tambahan, hiperbilirubinemia indirek tidak dapat menyebabkan pruritus.19 Teori lain menyatakan bahwa pruritus pada kolestasis disebabkan karena konsentrasi garam empedu yang tinggi di hati menyebabkan kerusakan hati sehingga terjadi pelepasan substansi yang bersifat pruritogenik (misalnya histamine).19 2. Hiperlipidemia dan Xantoma Hiperlipidemia dan xantoma merupakan komplikasi yang sering terjadi pada kolestasis intrahepatik. Pada kolestasis terjadi gangguan aliran empedu yang akan menyebabkan meningkatnya kadar lipidoprotein di sirkulasi sehingga terjadi hiperkolesterolemia (kolesterol serum mencapai 1000-2000 mg/dl). Hal ini menyebabkan akan terdepositnya kolesterol di kulit, membrane mukosa, dan arteri. Risiko atherosclerosis pada anak dengan kolestasis kronis tidak diketahui.19 3. Sirosis dan Gagal Hati Sirosis dan gagal hati dapat terjadi pada pasien yang mengalami keterlambatan diagnosis sehingga fungsi hati sudah tidak dapat dipertahankan lagi.19

BAB III18

KESIMPULAN Ikterus pada anak adalah suatu manifestasi klinis penting untuk mendiagnosis penyakit-penyakit prehepatik, hepatik dan post hepatik yang bisa berakibat fatal. Untuk itu diagnosa dan penatalaksaan sangat membantu dalam menentukan prognosis. Penegakkan diagnosa,terdiri dari anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yaitu laboratorium sederhana dan lengkap serta pemeriksaan canggih lainnya. Dari anamnesa ditanyakan riwayat timbulnya ikterus, warna urin dan feses, riwayat transfusi dan riwayat obat-obatan. Pada pemeriksaan fisik, pada perabaan hati, kandung empedu, limpa bisa ditemukan tanda-tanda pembesaran. Pada pemeriksaan fisik juga dicari bekas-bekas garukan di kulit karena pruritus. Pada pemeriksaan laboratorium dilakukan pada semua anak yang ikterus. Tes laboratoriumnya seperti tes serum bilirubin direk dan indirek, protein serum, dan enzim serum. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi terjadi ketika ada peningkatan produksi bilirubin dan menurunnya ambilan dan konjugasi hepatosit. Pemeriksaan faal hati seperti SGPT, SGOT, albumin, dan gamaglutamiltransferase dapat menentukan apakah ikterus yang timbul disebabkan oleh gangguan pada sel-sel hati atau adanya hambatan pada saluran empedu. Pemeriksaan feses yang menunjukan adanya perubahan warna menjadi dempul. Pada pemeriksaan penunjang biasanya dilakukan ultrasonografi (USG), CT-scan, ERCP (endoscopic retrograde cholangio pancreatography), PTC (percutaneus transhepatic cholangiography), dan biopsy hati. Penatalaksanaan anak dengan ikterik tergantung kepada penyakit dasarnya, bisa berupa terapi farmakologi, operatif, maupun suportif. Penanganan yang cermat dan tepat akan memberikan hasil yang memuaskan. Oleh karena itu kita dituntut untuk lebih cermat dalam memahami patofisiologi, diagnosis, dan tatalaksana anak dengan ikterus sehingga dapat melakukan penanganan yang benar.

DAFTAR PUSTAKA19

1. 2. 3. 4. 5.

Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI / RSCM. 2007. Diagnosis dan

Tatalaksana Penyakit Anak dengan Gejala Kuning. Jakarta: FKUI. Callahan JM. 2005. Ikterus dalam Pedoman Klinis Pediatri. Jakarta: EGC.

Hal 461-472. Forbes D. 2008. Liver Diseases in Childhood in Practical Paediatrics 6th

edition. Melbourne, Australia: Churchill Livingstone Elsevier. Hal. 751-758. Balistreri WF. 2000. Manifestasi Penyakit Hati dalam Ilmu Kesehatan

Anak Nelson Vol. 2. Jakarta: EGC. Hal. 1386-1387. Neonatal Jaundice. Best Medical Journal Group. Diakses melalui

http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/672/basics/epidemiology.html. Diakses pada tanggal 13 Oktober 2011.

6.

Bennet NJ. 2011. Pediatric Hepatits A. Medscape Reference. Diakses

melalui http://emedicine.medscape.com/article/964575. Diakses pada tanggal 13 Oktober 2011.

7. 8.

Netter FH. 2006. Atlas of Human Anatomy 4th Edition. Philadelphia:

Saunders Elsevier. Sawyer, Michael AJ. 2009. Choledochal Cysts. Medscape Reference.

Diakses melalui http://emedicine.medscape.com/article/172099. Diakses pada tanggal 13 Oktober 2011.

9.485.

Lindseth GA. 2006. Gangguan Hati, Kandung Empedu, dan Pankreas

dalam Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta: EGC. Hal. 481-

10. 11. 12.

Martiza, Iesje. 2011. Ikterus dalam Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi

Jilid 1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI. Hal. 263-284. Ikterus Obstruksi. Diakses melalui http://ilmubedah.info/ikterus-obstruksi-

diagnosis-penatalaksanaan-20110204.html. Diakses pada tanggal 12 Oktober 2011. Lissauer, Tom. 2009. Liver Disorders in Illustrated Textbook of Paediatrics

3rd edition. Philadelphia: Mosby Elsevier. Hal. 337-345.

20

13. 14.

Scanlon VC. 2007. Buku Ajar Anatomi & Fisiologi Edisi 3. Jakarta: EGC.

Hal.350-353. Na-en bijscholing apothekers. 2011. Hepatitis Heelzucht. Diakses melalui

http://www.prd-online.com/user/coursedat/c43/Marmed/Geelzucht.php. Diakses pada tanggal 14 Oktober 2011.

15. 16.

Hemoglobin Metabolism. Diakses melalui

http://jaundicesymptoms.org/hemoglobinmetabolism pada tanggal 14 Oktober 2011. Gustawan, dkk. 2007 Kolelitiasis pada Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak

Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RS Sanglah Denpasar. Diakses melalui http://indonesia.digitaljournal.org/index.php/idnmed/article/download543/661. Diakses pada tanggal 13 Oktober 2011.

17.2011.

Weisiger RA, dkk. 2009. Hyperbilirubinemia, Conjugated. Diakses melalui

http://emedicine.medscpae.com/article/178757. Diakses pada tanggal 13 Oktober

18. 19.IDAI.

Robbins. 2007. Basic Pathology 8th Edition. Philadelphia: Saunders

Elsevier. Hal 637-639. Kadim, Muzal, dkk. 2008. Kolestasis. Jakarta: UKK Gastro-Hepatologi

20. 21.

Suchy FJ. 2007.Cystic Disease of the Biliary Tract and Liver in Nelson

Textbook of Pediatrics 18th Edition. Philadelphia: Saunders Elsevier. www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/17038.htm. Diakses pada

tanggal 14 Oktober 2011.

21