BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hiperbilirubinemia adalah salah satu masalah kesehatan yang terjadi pada bayi baru

lahir yang ditandai dengan peningkatan total serum bilirubin dalam darah diatas 5mg/dl.6

Istilah hiperbilirubinemia digunakan untuk menggambarkan suatu kondisi terjadinya

akumulasi jumlah bilirubin yang berlebih didalam darah dan ditandai dengan adanya

jaundice atau ikterus yang merupakan warna kekuningan pada kulit, sclera dan kuku.9

Bilirubin pada bayi baru lahir meningkat akibat terjadinya pemecahan eritrosit.

Billirubin mulai meningkat secara normal setelah 24 jam dan puncaknya pada hari ke 3-5.

Setelah itu perlahan-lahan akan menurun mendekati normal dalam beberapa minggu.9

miningkatnya bilirubin pada bayi baru lahir dapat tejadi karena jumlah sel darah merah

lebih banyak dan berumur lebih pendek, fungsi hepar yang belum sempurna serta

meningkatnya siklus enterohepatikus.

Pada hiperbilirubinemia fisiologis, terjadi peningkatan bilirubin tidak terkonjugasi

>2 mg/dL pada minggu pertama kehidupan. Kadar bilirubin tidak terkonjugasi itu biasanya

meningkat menjadi 6 sampai 8 mg/dL pada umur 3 hari, dan akan mengalami penurunan.

Pada bayi kurang bulan, kadar bilirubin tidak terkonjugasi akan meningkat menjadi 10

sampai 12 mg/dL pada umur 5 hari.12,13

Kadar bilirubin yang terus meningkat melebihi batas normal dapat menyebabkan

kerusakan pada sel otak (kernikterus) sehingga peningkatan kadar bilirubin melebihi batas

normal harus segera dicegah. Pencegahan yang dapat dilakukan untuk membantu

mengurangi kadar bilirubin pada bayi baru lahir antara lain pemberian ASI sedini mungkin,

menjemur bayi dibawah sinar matahari pagi, fototerapi serta pemberian transfuse tukar.10

1

1.2 Tujuan Penulisan

1.2.1. Tujuan Umum

Untuk mengetahui patofisiologi, diagnosis dan penatalaksanaan hiperbilirubin

1.2.2. Tujuan Khusus

1. Untuk mengetahui patofisiologi terjadinya hiperbilirubin.

2. Untuk mengetahui hal – hal yang dapat menegakkan diagnosis.

3. Untuk mengetahui penatalaksanaan hiperbilirubin pada bayi.

1.3 Manfaat Penulisan

Referat ini diharapkan bermanfaat dalam memberikan informasi dan pengetahuan tentang

patogenesis, diagnosis dan penatalaksanaan hiperbilirubin.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Hiperbilirubinemia

Hiperbilirubinemia adalah keadaan nilai bilirubin dalam darah lebih dari 5 mg/dL

ditunjukkan dengan gambaran klinis berupa pewarnaan kuning pada kulit dan mukosa

karena adanya deposisi produk akhir katabolisme hem yaitu bilirubin.11 Hiperbilirubinemia

adalah ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus ke arah terjadinya

kernikterus atau ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dikendalikan.1

Hiperbilirubinemia fisiologis yang memerlukan terapi sinar, tetap tergolong non

patologis sehingga disebut ‘Excess Physiological Jaundice’. Digolongkan sebagai

hiperbilirubinemia patologis (Non Physiological Jaundice) apabila kadar serum bilirubin

terhadap usia neonatus >95% menurut Normogram Bhutani. 2

Gambar 2.1 Kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus >95% menurut Normogram

Bhutani

3

Ikterus pada bayi atau yang dikenal dengan istilah ikterus neonatarum adalah

keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan sklera akibat

akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih.3 Pada orang dewasa, ikterus akan

tampak apabila serum bilirubin > 2 mg/dl(>17μmol/L) sedangkan pada neonatus baru

tampak apabila serum bilirubin > 5mg/dl(86μmol/L).2 Ikterus lebih mengacu pada

gambaran klinis berupa pewaranaan kuning pada kulit, sedangkan hiperbilirubinemia lebih

mengacu pada gambaran kadar bilirubin serum total.

Hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir sebagian besar disebabkan oleh bilirubin

Indirek yang dapat memberikan efek toksik pada otak dan dapat menimbulkan kematian

atau cacat seumur hidup, oleh sebab itulah maka setiap bayi yang mengalami ikterus harus

mendapat perhatian, meskipun tidak semuanya memerlukan pemeriksaan atau pengobatan

yang khusus

2.2 Klasifikasi

Terdapat dua jenis ikterus yaitu yang fisiologis dan patologis.

2.2.1 Ikterus fisiologi

Ikterus fisiologi adalah ikterus yang timbul pada hari kedua dan hari ketiga serta

tidak mempunyai dasar patologi atau tidak mempunyai potensi menjadi karena

ikterus. Adapun tanda-tanda sebagai berikut :

a. Timbul pada hari kedua dan ketiga

b. Kadar bilirubin indirek tidak melebihi 10 mg% pada neonatus cukup bulan.

c. Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5% per hari.

d. Kadar bilirubin direk tidak melebihi 1 mg%.

e. Ikterus menghilang pada 10 hari pertama.

f. Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadaan patologis.

4

2.2.2 Ikterus Patologi

Ikterus patologis adalah ikterus yang mempunyai dasar patologis atau kadar

bilirubin mencapai suatu nilai yang disebut hiperbilirubinemia. Adapun tanda-

tandanya sebagai berikut :

a. Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama. Kadar bilirubin melebihi 10 mg% pada

neonatus cukup bulan atau melebihi 12,5% pada neonatus kurang bulan.

b. Peningkatan bilirubin lebih dari 5 mg% per hari.

c. Ikterus menetap sesudah 2 minggu pertama.

d. Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg%.

e. Mempunyai hubungan dengan proses hemolitik.4

2.3 Etiologi

Hiperbilirubin pada bayi baru lahir paling sering timbul karena fungsi hati masih

belum sempurna untuk membuang bilirubin dari aliran darah.

Hiperbilirubin juga bisa terjadi karena beberapa kondisi klinis, di antaranya adalah:

a. Ikterus fisiologis merupakan bentuk yang paling sering terjadi pada bayi baru lahir.

Jenis bilirubin yang menyebabkan pewarnaan kuning pada ikterus disebut bilirubin

tidak terkonjugasi, merupakan jenis yang tidak mudah dibuang dari tubuh bayi. Hati

bayi akan mengubah bilirubin ini menjadi bilirubin terkonjugasi yang lebih mudah

dibuang oleh tubuh. Hati bayi baru lahir masih belum matang sehingga masih belum

mampu untuk melakukan pengubahan ini dengan baik sehingga akan terjadi

peningkatan kadar bilirubin dalam darah yang ditandai sebagai pewarnaan kuning

pada kulit bayi. Bila kuning tersebut murni disebabkan oleh faktor ini maka disebut

sebagai ikterus fisiologis

b. Breastfeeding jaundice, dapat terjadi pada bayi yang mendapa air susu ibu (ASI)

eksklusif. Terjadi akibat kekurangan ASI yang biasanya timbul pada hari kedua atau

ketiga pada waktu ASI belum banyak dan biasanya tidak memerlukan pengobatan.

c. Ikterus ASI (breastmilk jaundice), berhubungan dengan pemberian ASI dari seorang

ibu tertentu dan biasanya akan timbul pada setiap bayi yang disusukannya bergantung

5

pada kemampuan bayi tersebut mengubah bilirubin indirek. Jarang mengancam jiwa

dan timbul setelah 4-7 hari pertama dan berlangsung lebih lama dari ikterus fisiologis

yaitu 3-12 minggu.

d. Ikterus pada bayi baru lahir akan terjadi pada kasus ketidakcocokan golongan darah

(inkompatibilitas ABO) dan rhesus (inkompatibilitas rhesus) ibu dan janin. Tubuh ibu

akan memproduksi antibodi yang akan menyerang sel darah merah janin sehingga

akan menyebabkan pecahnya sel darah merah sehingga akan meningkatkan pelepasan

bilirubin dari sel darah merah.

e. Lebam pada kulit kepala bayi yang disebut dengan sefalhematom dapat timbul dalam

proses persalinan. Lebam terjadi karena penumpukan darah beku di bawah kulit

kepala. Secara alamiah tubuh akan menghancurkan bekuan ini sehingga bilirubin juga

akan keluar yang mungkin saja terlalu banyak untuk dapat ditangani oleh hati

sehingga timbul kuning

f. Ibu yang menderita diabetes dapat mengakibatkan bayi menjadi Kuning.

Bilirubin indirek yang larut dalam lemak bila menembus sawar darah otak akan

terikat oleh sel otak yang kemudian rusak sehingga bayi menderita kenikterus, anak

bertumbuh tetapi tidak berkembang. Bilirubin direk apabila bertumpuk di hati akan

menyebabkan sirosis hepatis. Penyebab lainnya ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri

sendiri ataupun dapat disebabkan oleh beberapa faktor. Secara garis besar, ikterus

neonatarum dapat dibagi:

a. Produksi yang berlebihan

Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnya pada hemolisis

yang meningkat pada inkompatibilitas Rh, ABO, golongan darah lain, defisiensi

G6PD, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.

b. Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar

Gangguan ini dapat disebabkan oleh imaturitas hepar, kurangnya substrat untuk

konjugasi bilirubin, gangguan fungsi hepar, akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau

6

tidak terdapatnya enzim glukorinil transferase(Sindrom Criggler-Najjar). Penyebab

lain adalah defisiensi protein Y dalam hepar yang berperanan penting dalam uptake

bilirubin ke sel hepar.

c. Gangguan transportasi

Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkut ke hepar. Ikatan

bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat,

sulfarazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin

indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.

d. Gangguan dalam eksresi

Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau di luar hepar. Kelainan

di luar hepar biasanya diakibatkan oleh kelainan bawaan. Obstruksi dalam hepar

biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain.14

2.4 Patofisiologi

Bilirubin adalah produk penguraian heme. Sebagian besar (85-90%) terjadi dari

penguraian hemoglobin dan sebagian kecil (10-15%) dari senyawa lain seperti mioglobin.

Sel retikuloendotel menyerap kompleks haptoglobin dengan hemoglobin yang telah

dibebaskan dari sel darah merah. Sel-sel ini kemudian mengeluarkan besi dari heme

sebagai cadangan untuk sintesis berikutnya dan memutuskan cincin heme untuk

menghasilkan tertapirol bilirubin, yang disekresikan dalam bentuk yang tidak larut dalam

air (bilirubin tak terkonjugasi, indirek). Karena ketidaklarutan ini, bilirubin dalam plasma

terikat ke albumin untuk diangkut dalam medium air. Sewaktu zat ini beredar dalam tubuh

dan melewati lobulus hati ,hepatosit melepas bilirubin dari albumin dan menyebabkan

larutnya air dengan mengikat bilirubin ke asam glukoronat(bilirubin terkonjugasi, direk).5

Dalam bentuk glukoronida terkonjugasi, bilirubin yang larut tersebut masuk ke sistem

empedu untuk diekskresikan. Saat masuk ke dalam usus ,bilirubin diuraikan oleh bakteri

kolon menjadi urobilinogen. Urobilinogen dapat diubah menjadi sterkobilin dan

diekskresikan sebagai feses. Sebagian urobilinogen direabsorsi dari usus melalui jalur

7

enterohepatik, dan darah porta membawanya kembali ke hati. Urobilinogen daur ulang ini

umumnya diekskresikan ke dalam empedu untuk kembali dialirkan ke usus, tetapi sebagian

dibawa oleh sirkulasi sistemik ke ginjal, tempat zat ini diekskresikan sebagai senyawa larut

air bersama urin.5 Pada dewasa normal level serum bilirubin <1mg/dl. Ikterus akan muncul

pada dewasa bila serum bilirubin >2mg/dl dan pada bayi yang baru lahir akan muncul

ikterus bila kadarnya >7mg/dl.15

Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang melebihi

kemampuan hati normal untuk ekskresikannya atau disebabkan oleh kegagalan hati (karena

rusak) untuk mengekskresikan bilirubin yang dihasilkan dalam jumlah normal. Tanpa

adanya kerusakan hati, obstruksi saluran ekskresi hati juga akan menyebabkan

hiperbilirubinemia. Pada semua keadaan ini, bilirubin tertimbun di dalam darah dan jika

konsentrasinya mencapai nilai tertentu (sekitar 2-2,5mg/dl), senyawa ini akan berdifusi ke

dalam jaringan yang kemudian menjadi kuning. Keadaan ini disebut ikterus atau jaundice.16

8

2.5 Manifestasi klinis

Bayi baru lahir (neonatus) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-

kira 6mg/dl.1 Ikterus sebagai akibat penimbunan bilirubin indirek pada kulit mempunyai

kecenderungan menimbulkan warna kuning muda atau jingga. Sedangkan ikterus obstruksi

9

(bilirubin direk) memperlihatkan warna kuning-kehijauan atau kuning kotor. Perbedaan ini

hanya dapat ditemukan pada ikterus yang berat.17 Gambaran klinis ikterus fisiologis:

a. Tampak pada hari 3 dan 4

b. Bayi tampak sehat (normal)

c. Kadar bilirubin indirek tidak melebihi 10 mg% pada neonatus cukup bulan.

d. Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5% per hari.

e. Kadar bilirubin direk tidak melebihi 1 mg%.

f. Menghilang paling lambat 10-14 hari pertama

g. Tak ada faktor resiko

h. Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadaan patologis

Gambaran klinik ikterus patologis:

a. Timbul pada umur <36 jam

b. Cepat berkembang

c. Bisa disertai anemia

d. Menghilang lebih dari 2 minggu

e. Ada faktor resiko

f. Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama.

g. Kadar billirubin 10 mg% pada neonates cukup bulan atau melebihi 12,5% pada

neonatus kurang bulan

h. Penigkatan bilirubin lebih dari 5 mg% per hari.

i. Ikterus menetap sesudah 2 minggu pertama.

j. Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg%.

k. Mempunyai hubungan dengan proses hemolitik

Gejala utamanya adalah kuning di kulit, konjungtiva dan mukosa. Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala:

1. Dehidrasi : Asupan kalori tidak adekuat (misalnya: kurang minum, muntah-muntah)

2. Pucat :Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis. Ketidakcocokan golongan

darah ABO, rhesus, defisiensi G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular.

10

3. Trauma lahir : Bruising, cephalhematom (peradarahn kepala), perdarahan tertutup

lainnya.

4. Pletorik (penumpukan darah) : Polisitemia, yang dapat disebabkan oleh

keterlambatan memotong tali pusat, bayi KMK

5. Letargik dan gejala sepsis lainnya

6. Petekiae (bintik merah di kulit) : Sering dikaitkan dengan infeksi congenital, sepsis

atau eritroblastosis

7. Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal) : Sering berkaitan dengan anemia

hemolitik, infeksi kongenital, penyakit hati

8. Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9. Omfalitis (peradangan umbilikus)

10. Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11. Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12. Feses dempul disertai urin warna coklat.

2.6 Diagnosis

2.6.1 Anamnesis

a. Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan, ibu DM, gawat janin,

malnutrisi intrauterine, infeksi intranatal)

b. Riwayat persalinan dengan tindakan/komplikasi

c. Riwayat ikterus/terapi sinar/transfusi tukar pada bayi sebelumnya

d. Riwayat inkompatibilitas darah

e. Riwayat keluarga yang menderita anemia, pembesaran hepar dan limpa.2

2.6.2 Pemeriksaan fisik

Secara klinis, ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

setelah beberapa hari. Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup. Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang, terutama pada neonatus yang berkulit gelap.

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar.2

11

Salah satu cara memeriksa derajat kuning pada neonatus secara klinis,

mudah dan sederhana adalah dengan penilaian menurut Kramer(1969). Caranya

dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol

seperti tulang hidung,dada,lutut dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan tampak

pucat atau kuning. Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut

disesuaikan dengan tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya.1

Tabel 2.1 Derajat ikterus pada neonatus menurut Kramer1

Deraja

tDaerah ikterus Perkiraan kadar bilirubin

I Kepala leher 5 mg/dl

IISampai badan atas (diatas

umbilicus )9 mg/dl

III

Samapai badan bawah

(dibawah umbilicus) hingga

tungkai atas (diatas lutut)

11,4 mg/dl

IVSampai lengan tungkai

bawah lutut12,4 mg/dl

V Sampai telapak kaki 16 mg/dl

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting pula dalam diagnosis dan

penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus mempunyai kaitan erat

dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut.2

12

Gambar 2.2 : Kadar bilirubin serum pada bayi cukup bulan dan prematur

Gambar 2.3 : Kadar bilirubin serum pada Hiperbilirubinemia fisiologis dan non

fisiologis

2.6.3 Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan serum bilirubin (direk dan indirek) harus dilakukan pada neonatus

yang mengalami ikterus. Terutama pada bayi yang tampak sakit atau bayi-bayi yang

tergolong resiko tingggi terserang hiperbilirubinemia berat.

Transcutaneous bilirubin (TcB)’ dapat digunakan untuk menentukan kadar

serum bilirubin total, tanpa harus mengambil sampel darah. Namun alat ini hanya

valid untuk kadar bilirubin total < 15 mg/dL (<257 µmol/L), dan tidak ‘reliable’

pada kasus ikterus yang sedang mendapat terapi sinar.

13

Pemeriksaan tambahan yang sering dilakukan untuk evaluasi menentukan

penyebab ikterus antara lain :

• Golongan darah dan ‘Coombs test’

• Darah lengkap dan hapusan darah

• Hitung retikulosit, skrining G6PD atau ETCOc

• Bilirubin direk

Pemeriksaan serum bilirubin total harus diulang setiap 4-24 jam tergantung usia

bayi dan tingginya kadar bilirubin. Kadar serum albumin juga perlu diukur untuk

menentukan pilihan terapi sinar ataukah tranfusi tukar.2

Tabel 2.2 Diagnosa banding ikterus pada neonatus

Penegakan diagnosis ikterus

neonatarum berdasarkan

waktu kejadiannya: Waktu

Diagnosis banding Anjuran Pemeriksaan

Hari ke-1

*Penyakit hemolitik

Inkompatibilitas darah

(Rh,ABO)

Sferositosis.

Anemia hemolitik

Nonsferositosis

(defisiensi G6PD)

Kadar bilirubin serum berkala

Hb, Ht, retikulosit, sediaan

hapus darah golongan darah

ibu/bayi, uji Coomb

Hari ke-2 s.d ke-5

Kuning pada bayi

prematur

Kuning fisiologik,

Sepsis

Darah ekstravaskular,

Polisitemia

Sferositosis kongenital

Hitung jenis darah lengkap

Urin mikroskopik dan biakan

urin, Pemeriksaan terhadap

infeksi bakteri, golongan

darah ibu/bayi, uji Coomb

Hari ke-5 s.d ke-10 Sepsis, Uji fingsi tiroid, Uji tapis

14

Kuning karena ASI

Def G6PD,

Hipotiroidisme

Galaktosemia,

Obat-obatan

enzim G6PD, Gula dalam

urin

Pemeriksaan terhadap sepsis

Hari ke-10 atau lebih

Atresia biliaris,

Hepatitis neonatal

Kista koledokusm,

Sepsis (terutama Infeksi

saluran kemih),

Stenosis pilorik

Urin mikroskopik dan biakan

Uji serologi TORCH, Alfa

fetoprotein, alfa1antitripsin,

Kolesistografi, Uji Rose-

Bengal

2.7 Penatalaksanaan

Pada dasarnya, pengendalian bilirubin adalah seperti berikut:

a. Stimulasi proses konjugasi bilirubin menggunakan fenobarbital. Obat ini kerjanya

lambat, sehingga hanya bermanfaat apabila kadar bilirubinnya rendah dan ikterus yang

terjadi bukan disebabkan oleh proses hemolitik. Obat ini sudah jarang dipakai lagi.

b. Menambahkan bahan yang kurang pada proses metabolisme bilirubin (misalnya

menambahkan glukosa pada hipoglikemi) atau (menambahkan albumin untuk

memperbaiki transportasi bilirubin). Penambahan albumin bisa dilakukan tanpa

hipoalbuminemia. Penambahan albumin juga dapat mempermudah proses ekstraksi

bilirubin jaringan ke dalam plasma. Hal ini menyebabkan kadar bilirubin plasma

meningkat, tetapi tidak berbahaya karena bilirubin tersebut ada dalam ikatan dengan

albumin. Albumin diberikan dengan dosis tidak melebihi 1g/kgBB, sebelum maupun

sesudah terapi tukar.

c. Mengurangi peredaran enterohepatik dengan pemberian makanan oral dini

d. Memberi terapi sinar hingga bilirubin diubah menjadi isomer foto yang tidak toksik dan

mudah dikeluarkan dari tubuh karena mudah larut dalam air.

e. Mengeluarkan bilirubin secara mekanik melalui transfusi tukar.1 Pada umunya, transfusi

tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut :

15

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek ≤20mg%

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 0,3-1mg%/jam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan hemoglobin tali pusat < 14mg% dan uji Coombs direct positif.14

Menghambat produksi bilirubin. Metalloprotoporfirin merupakan competitor

inhibitif terhadap heme oksigenase. Ini masih dalam penelitian dan belum

digunakan secara rutin

Menghambat hemolisis. Immunoglobulin dosis tinggi secara intravena(500-

1000mg/Kg IV>2) sampai 2 hingga 4 jam telah digunakan untuk mengurangi level

bilirubin pada janin dengan penyakit hemolitik isoimun. Mekanismenya belum

diketahui tetapi secara teori immunoglobulin menempati sel Fc reseptor pada sel

retikuloendotel dengan demikian dapat mencegah lisisnya sel darah merah yang

dilapisi oleh antibody.15

Tujuan utama dalam penatalaksanaan ikterus neonatorum adalah untuk mengendalikan

agar kadar bilirubin serum tidak mencapai nilai yang dapat menbimbulkan

kern-ikterus/ensefalopati bilirubin, serta mengobati penyebab langsung ikterus tadi.

Pengendalian kadar bilirubin dapat dilakukan dengan mengusahakan agar konjugasi

bilirubin dapat lebih cepat berlangsung. Hal ini dapat dilakukan dengan merangsang

terbentuknya glukoronil transferase dengan pemberian obat-obatan (luminal). Pemberian

substrat yang dapat menghambat metabolisme bilirubin (plasma atau albumin),

mengurangi sirkulasi enterohepatik (pemberian kolesteramin), terapi sinar atau transfusi

tukar, merupakan tindakan yang juga dapat mengendalikan kenaikan kadar bilirubin.

Dikemukakan pula bahwa obat-obatan (IVIG : Intra Venous Immuno Globulin dan

Metalloporphyrins) dipakai dengan maksud menghambat hemolisis, meningkatkan

konjugasi dan ekskresi bilirubin.

Terapi sinar pada ikterus bayi baru lahir yang di rawat di rumah sakit. Dalam

perawatan bayi dengan terapi sinar,yang perlu diperhatikan sebagai berikut :

a. Diusahakan bagian tubuh bayi yang terkena sinar dapat seluas mungkin dengan

membuka pakaian bayi.

16

b. Kedua mata dan kemaluan harus ditutup dengan penutup yang dapat memantulkan

cahaya agar tidak membahayakan retina mata dan sel reproduksi bayi.

c. Bayi diletakkan 8 inci di bawah sinar lampu. Jarak ini dianggap jarak yang terbaik

untuk mendapatkan energi yang optimal.

d. Posisi bayi sebaiknya diubah-ubah setiap 18 jam agar bagian tubuh bayi yang terkena

cahaya dapat menyeluruh.

e. Suhu bayi diukur secara berkala setiap 4-6 jam.

f. Kadar bilirubin bayi diukur sekurang-kurangnya tiap 24 jam.

g. Hemoglobin harus diperiksa secara berkala terutama pada bayi dengan hemolisis.

Tabel. Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko* Bayi sehat Faktor Risiko*

mg/dL µmol/L mg/

dL µmol/L mg/dL µmol/L

mg/

dL µmol/L

Hari 1 Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari 2 15 260 13 220 25 425 15 260

Hari 3 18 310 16 270 30 510 20 340

Hari 4

dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics. Subcommittee on

Hyperbilirubinemia.Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more

weeks of gestation. Pediatrics 2004 ; 114 : 294).

Terapi Sinar

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958.Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut.Teori

17

terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya isomerisasi

bilirubin.Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z, 15Z-bilirubin

menjadi senyawa berbentuk 4Z, 15E-bilirubin yang merupakan bentuk

isomernya.Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih mudah

diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu. Peningkatan bilirubin isomer

dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan empedu ke

dalam usus, sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan lebih cepat

meninggalkan usus halus.

Di RSU Dr. Soetomo Surabaya terapi sinar dilakukan pada semua

penderita dengan kadar bilirubin indirek >12 mg/dL dan pada bayi-bayi dengan

proses hemolisis yang ditandai dengan adanya ikterus pada hari pertama

kelahiran. Pada penderita yang direncanakan transfusi tukar, terapi sinar

dilakukan pula sebelum dan sesudah transfusi dikerjakan.

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi.Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470 nm)

lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu dipasang

pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang tidak

bermanfaat untuk penyinaran. Gantilah lampu setiap 2000 jam atau setelah

penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala. Gunakan kain pada boks bayi

atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat tersebut berada

untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah bayi.

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya, yaitu dengan membuka pakaian bayi. Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh. Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi, selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin <10 mg/dL (<171 µmol/L). Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam.

18

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar. Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain : enteritis, hipertermia, dehidrasi, kelainan kulit,

gangguan minum, letargi dan iritabilitas. Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki.

Transfusi Tukar

Transfusi tukar merupakan tindakan utama yang dapat menurunkan

dengan cepat bilirubin indirek dalam tubuh selain itu juga bermanfaat dalam

mengganti eritrosit yang telah terhemolisis dan membuang pula antibodi yang

menimbulkan hemolisis.Walaupun transfusi tukar ini sangat bermanfaat, tetapi

efek samping dan komplikasinya yang mungkin timbul perlu di perhatikan dan

karenanya tindakan hanya dilakukan bila ada indikasi (lihat tabel 3). Kriteria

melakukan transfusi tukar selain melihat kadar bilirubin, juga dapat memakai

rasio bilirubin terhadap albumin.

Tabel. Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak

Komplikasi

(mg/dL)

Rasio

Bili/Alb

Ada Komplikasi

(mg/dL)

Rasio

Bili/Alb

< 1250 13 5.2 10 4

1250 – 1499 15 6 13 5.2

1500 – 1999 17 6.8 15 6

2000 – 2499 18 7.2 17 6.8

≥ 2500 20 8 18 7.2

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics. Subcommittee on

Hyperbilirubinemia.Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more

weeks of gestation. Pediatrics 2004 ; 114 : 294).

Yang dimaksud ada komplikasi apabila :

1) Nilai APGAR < 3 pada menit ke 5

19

2) PaO2 < 40 torr selama 1 jam

3) pH < 7,15 selama 1 jam

4) Suhu rektal ≤ 35 O C

5) Serum Albumin < 2,5 g/dL

6) Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7) Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8) Anemia hemolitik

9) Berat bayi ≤1000 g

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang akan

diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian. Apabila hiperbilirubinemia yang

terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah ABO, darah yang dipakai adalah

darah golongan O rhesus positip. Pada keadaan lain yang tidak berkaitan dengan proses

aloimunisasi, sebaiknya digunakan darah yang bergolongan sama dengan bayi. Bila

keadaan ini tidak memungkinkan, dapat dipakai darah golongan O yang kompatibel

dengan serum ibu. Apabila hal inipun tidak ada, maka dapat dimintakan darah O dengan

titer anti A atau anti B yang rendah. Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar

berkisar antara 140-180 cc/kgBB.

Macam Transfusi Tukar:

1) ‘Double Volume’ artinya dibutuhkan dua kali volume darah, diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 % dari sirkulasi darah bayi dan 88 % mengganti Hb

bayi.

2) ‘Iso Volume’ artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi, dapat

mengganti 65 % Hb bayi.

3) ‘Partial Exchange’ artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia.

Tabel. Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus*

‘Double Volume’ BB x volume darah x 2

‘Single Volume’ BB x volume darah

20

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang –Hct yang

diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan – Hb

sekarang)

(Hb donor – Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan –

PCV sekarang)

(PCV donor)

* Volume darah bayi cukup bulan 85 cc / kg BB

* Volume darah bayi kurang bulan 100 cc /kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan harus

dipersiapkan dengan teliti.Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang aseptik yang

dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai dengan alat yang

dapat mengatur suhu lingkungan.Perlu diperhatikan pula kemungkinan terjadinya

komplikasi transfusi tukar seperti asidosis, bradikardia, aritmia, ataupun henti jantung.

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana dan

tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar, penderita dapat

dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil (‘transportable’) dengan

memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir risiko tinggi.

2.8 Komplikasi

Terjadi kernikterus yaitu kerusakan otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada

otak. Pada kernikterus, gejala klinis pada permulaan tidak jelas antara lain: bayi tidak mau

menghisap, letargi, mata berputar-putar, gerakan tidak menentu,

kejang tonus otot meninggi, leher kaku dan akhirnya opistotonus. Bayi yang

selamat biasanya menderita gejala sisa berupa paralysis serebral dengan atetosis, gangguan

pendengaran, paralysis sebagian otot mata dan dysplasia dentalis.

21

22

BAB III

KESIMPULAN

Hiperbilirubinemia adalah keadaan nilai bilirubin dalam darah lebih dari 5 mg/dL

ditunjukkan dengan gambaran klinis berupa pewarnaan kuning pada kulit dan mukosa karena

adanya deposisi produk akhir katabolisme hem yaitu bilirubin. Terdapat dua jenis ikterus yaitu

yang fisiologis dan patologis.

Penyebab ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri sendiri ataupun dapat disebabkan oleh

beberapa faktor. Secara garis besar, ikterus neonatarum dapat dibagi: Produksi yang berlebihan ,

Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar , Gangguan transportasi dan gangguan

dalam sekresi.

Salah satu cara memeriksa derajat kuning pada neonatus secara klinis, mudah dan

sederhana adalah dengan penilaian menurut Kramer.

Penatalaksaan pada bayi dengan hiperbilirubinemia adalah sebagai berikut : Mengurangi

peredaran enterohepatik dengan pemberian makanan oral dini , Menambahkan bahan yang

kurang pada proses metabolisme bilirubin misalnya menambahkan albumin untuk memperbaiki

transportasi bilirubin, Memberi terapi sinar hingga bilirubin diubah menjadi isomer foto yang

tidak toksik dan mudah dikeluarkan dari tubuh karena mudah larut dalam air. Mengeluarkan

bilirubin secara mekanik melalui transfusi tukar dan perawatan dirumah sakit dengan fototerapi

23