Diskusi

Congenital Talipes Equinovarus (CTEV)

Definisi

Talipes berasal dari kata talus (ankle) dan pes (foot), menunjukkan suatu kelainan pada kaki (foot) yang menyebabkan penderitanya berjalan pada ankle-nya. Sedang Equinovarus berasal dari kata equino (meng.kuda) + varus (bengkok ke arah dalam/medial). Clubfoot atau kaki gada sering disebut juga CTEV (Congeintal Talipes Equino Varus) adalah deformitas yang meliputi fleksi dari pergelangan kaki, inversi dari tungkai, adduksi dari kaki depan, dan rotasi media dari tibia (Priciples of Surgery, Schwartz).

Epidemiologi

Insidens talipes ekuinovarus kongenital adalah dua dari setiap 1000 kelainan hidup. Lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki daripada perempuan (2:1). 30% persen bersifatbilateral. Insiden akan meningkat 2,9 %bila saudara kandung menderita CTEV (Rasjad, 2003).

Etiologi

Sampai sekarang, penyebab dari deformitas ini masih belum dapat dipastikan, dikemukakan berbagai macam teori tentang hal itu. Antara lain (Ribes,2008; Apley Graham,1995):

1. Mekanik

Teori ini dikemukakan olehHippocrates yangmenyatakanbahwa posisi equinovarus kaki fetus disebabkan oleh tekanan mekanik eksternal.

2. Environmental

Browne (1936) menyatakan teori peningkatan tekanan intrauterin yang menyebabkan imobilisasi ekstremitas sehingga menyebabkan deformitas.

3. Herediter

Wynne-Davies(1964)bahwadeformitastersebutterjadipada2,9%saudara kandung.

4. Idiopatik

Bhm menyatakan teori terhambatnya perkembangan embrio. Kaki embrio normal saat usia 5 minggukehamilandalam posisi equinovarus,jika terjaditerhambatnyaperkembangankakipadasalahsatufasefisiologi dalam kehidupan embrio,makadeformitas iniakanpersisten hingga kelahiran.

Beberapa teori mengenai penyebab terjadinya CTEV:

Teori kromosomal, antara lain defek dari sel germinativum yang tidak dibuahi dan muncul sebelum fertilisasi.

Teori embrionik, antara lain defek primer yang terjadi pada sel germinativum yang dibuahi (dikutip dari Irani dan Sherman) yang mengimplikasikan defek terjadi antara masa konsepsi dan minggu ke-12 kehamilan.

Teori otogenik, yaitu teori perkembangan yang terhambat, antara lain hambatan temporer dari perkembangan yang terjadi pada atau sekitar minggu ke-7 sampai ke-8 gestasi. Pada masa ini terjadi suatu deformitas clubfoot yang jelas, namun bila hambatan ini terjadi setelah minggu ke-9, terjadilah deformitas clubfoot yang ringan hingga sedang. Teori hambatan perkembangan ini dihubungkan dengan perubahan pada faktor genetic yang dikenal sebagai Cronon. Cronon ini memandu waktu yang tepat dari modifikasi progresif setiap struktur tubuh semasa perkembangannya. Karenanya, clubfoot terjadi karena elemen disruptif (lokal maupun umum) yang menyebabkan perubahan faktor genetic (cronon).

Teori fetus, yakni blok mekanik pada perkembangan akibat intrauterine crowding. Teori neurogenik, yakni defek primer pada jaringan neurogenik.

Teori amiogenik, bahwa defek primer terjadi di otot.

Klasifikasia. EASY CASE / FLEKSIBEL :

Dimana belum terjadi kekakuan pada sendi.

Akan banyak berhasil dengan terapi konservatif (manipulasi, strapping, plastering)

Tumitkecil,equinus,daninversi.Kulitdorsolateralpergelangankakitipisdanteregang,sedangkan kulit medial terlipat , kurang olahraga.b. RESISTANT CASE/RIGID :

Masih terdapat deformitas walaupun koreksi telah dilakukan berbulan bulan.

Sulit dikoreksi secara konservatif.

Tumit normal dan terdapat lipatan kulit pada bagian dorsolateral pergelangan kaki.

Patofisiologi

Clubfoot bukan merupakan malformasi embrionik. Kaki yang pada mulanya normal akan menjadi clubfoot selama trimester kedua kehamilan. Clubfoot jarang terdeteksi pada janin yangberumur dibawah 16 minggu.

Pada clubfoot, ligamen-ligamen pada sisi lateral dan medial anklesertasenditarsalsangattebaldankaku,yangdengankuat menahan kaki pada posisi equines dan membuat navicular dan calcaneus dalam posisi adduksi dan inversi. Ukuran otot-otot betis berbanding terbalik dengan derajat deformitasnya. Pada kaki pengkor yang sangat berat, gastrosoleustampak sebagaiototkecilpada sepertiga atas betis. Sintesis kolagen yang berlebihan pada ligament, tendo, dan otot terus berlangsung sampai anak berumur 3-4 tahun dan mungkin merupakan penyebab relaps (kekambuhan). Sintesis kolagen ini menyebabkan ligamen mudah digerakkan. Pereganganligamenpadabayi,yangdilakukandengan gentle, tidak membahayakan. Sintesis kolagen akan muncul lagi beberapa hari berikutnya, yang memungkinkan dilakukanpereganganlebihlanjut.Inilah sebabnya koreksi deformitas secara manual mudah dilakukan.

Sebagian besar deformitas terjadi di tarsus. Pada saat lahir, tulang tarsal, yang hampirseluruhnya masih berupa tulang rawan, berada dalam posisi fleksi, adduksi, dan inversi yangberlebihan. Sendi-sendi tarsal secara fungsional saling tergantung. Pergerakan satu tulang tarsal akan menyebabkan pergeseran tulang tarsal disekitanya. Pergerakan sendi ditentukan oleh kelengkungan permukaan sendidanstrukturligamenyang mengikatkanya. Sehingga koreksitulang tarsal kaki pengkor yang inversi serta bergeser jauh kemedial, harus dilakukan dengan menggesernavicular,cuboid,dan calcaneus ke arah lateralbertahapdan simultan.

Pergeseraninimudahdilakukan karena ligament tarsal dapatdiregangkan secara bertahap. Koreksi tulang tarsalkaki pengkoryang telah bergeser hebat memerlukan pengertian yang baik mengenai anatomi fungsional talus.

Gambaran Klinis

Kelainan ini bisa bersifat bilateral atau unilateral. Kelainan yang ditemukan berupa:

Inversi pada kaki depan

Adduksi atau deviasi interna dari kaki depan terhadap kaki belakang

Ekuinus atau plantar fleksi

Pengecilan dari otot-otot betis

Kaki tidak dapat digerakkan secara pasif pada batas eversi dan dorsofleksi normal.

Tanda lain :

Betis seperti tangkai pipa (pipe stem colf)

Tendo achiles pendek

Bagian distal fibula menonjol

Kaki lebar dan pendek

Metatarsal I pendek Diagnosis

Kelainan ini mudah didiagnosis, dan biasanya terlihat nyata pada waktu lahir (early diagnosis afterbirth).

Berupa deformitas pada :

Adduksi dan supinasikaki depan pada sendi mid dorsal

Subluksasi sendi talonavikulare

Equinus kaki belakang pada sendi ankle

Varus kaki belakang pada sendi subtalar

Deviasi medial seluruh kaki terhadap lutut

Inversi tumit

Pemeriksaan Radiologi

X-ray dibuat bayi umur 3-6 bulan. Cara yang paling sederhana yaitu membuat foto AP dan akan kelihatan talus dan calcaneus tumpang tindih. Penting untuk menilai x-ray apakah ada paralelisme antara sumbu talus dan calcaneus yang terjadi pada CTEV.Normal besar sudut sumbu talus dan calcaneus 30 (sudut dari kite). Demikian pula x-ray posisi lateral dimana kaki dibuat dorsofleksi maksimal juga akan memberikan gambaran paralelisme pada CTEV. Pada kaki yang normal ujung talus dan calcaneus selalu overlap (tumpang tindih), sedangkan pada CTEV tidak ada, menunjukan adanya kapsul posterior yang tegang dan varus. Lateral x-ray juga bisa untuk melihat adanya ricket bottom yaitu garis yang melalui tepi bawah calcaneus melewati bagian bawah sendi calcaneocuboid, dan juga bias untuk melihat adanya flat topped talus. Sering x-ray selain untuk operatif dan post-operatif dipakai intraoperatif untuk melihat apakah release dan realigment sudah cukup.

PenatalaksanaanPenatalaksanaanharusdimulai sedinimungkin, lebih baik segerasesudahlahir. Tiga minggu pertama setelah lahir merupakanperiodeemas/goldenperiod,sebabjaringan ligamentosa bayi baru lahir masih kendor karena pengaruh hormon maternal.

. Terapi non-operatif

1.Koreksi Gips Ponseti Manipulasi dan Pengegipan (dimulai segera setelah lahir)

Menentukan letak kaput talus dengan tepat

Manipulasi

Tindakanmanipulasiadalahmelakukanabduksidarikakidibawahcaputtalusyangtelah distabilkan.

Mengoreksi (memperbaiki) cavus

Mengoreksi cavus dengan memposisikan kaki depan (forefoot)dalamalignmentyangtepatdengankaki belakang(hindfoot). Alignment(kesegarisan) forefoot dan hindfoot untuk mencapai arcus plantaris yang normal sangat penting agar abduksi --yang dilakukan untuk mengoreksi adduksi dan varus -- dapat efektif.

Pemasangan Gips

2. Bracing

Tiga minggu setelah tenotomi, gips dilepas, dan brace segera dipakai.

Tujuannya untuk mempertahankan kaki dalam posisi abduksi dan dorsofleksi.

Brace berupa bar (batang)logam direkatkan pada sepatu yang bertelapak kaki lurus dengan ujungterbuka(straight-lastopen-toeshoes).

Pada kasusunilateral, brace dipasang pada 60-70 derajat eksternal rotasi pada sisi sakit dan 30-40 derajateksternal rotasi pada sisi yang sehat [2] . Pada kasus bilateral, brace diatur 70 derajat eksternalrotasi pada kedua sisi.

Brace harus dipakai sepanjang hari selama 3 bulan pertama semenjak gips terakhir dilepas. Setelah itu anak harus memakai brace ini selama 12 jam pada malam hari dan 2-4 jam pada siang. Sehingga total pemakaian 14-16 jam dalam sehari sampai anak berusia 3-4tahun.

Terapi operatif

Indikasi pemilihan pelaksanaan terapi operatifadalah adanyakomplikasi yang terjadi setelah terapikonservatif.

Padakasusresisten,terapioperatifpalingbaikdilakukanpadausia3-6 minggu,ketikatidaktampakadanyaperbaikanyangsignifikansetelahmenjalani terapi konservatif yang teratur.

1.Koreksi jaringan lunak

Koreksi jaringan lunak dilakukan pada bayi dan anak dibawah 5 tahun. Pada usia ini, biasanyabelum adadeformitas padatulang-tulang kaki,bila dilakukanoperasi padatulang dikhawatirkan malah merusak tulang dan sendi kartilago anak yang masih rentan.

Tenotomi

Indikasi : untuk mengoreksi equinus setelah cavus adduksi, dan varus sudah terkoreksi baik akan tetapi dorsofleksi ankle masih kurang dari 10 derajat.Pastikan abduksi sudah adekuat sebelum melakukan tenotomi.

Tenotomi merupakan operasi minor, dengan anestesi lokal, dan dilakukan di klinik rawat jalan.

Gips paskatenotomi

Gips dipertahankan selama 3 minggu setelah koreksi komplet. Gips dapat diganti jika rusakataukotorsebelum3minggu.2.Koreksi jaringan keras

Operasi pada tulang atau osteotomi dilakukan setelah usia anak 5-10 tahun. Karena pada usia ini biasanya telah terjadi deformitas struktur tulang dan koreksiyangdiharapkantidakmungkinberhasil tanpa pembenahan tulang.

Tindakan berupa :

1.Osteotomi calcaneus untuk koreksi inversi

2.Wedge reseksisendi calcaneocuboid

3.Osteotomicuboid

4.Osteotomi cuneiformisuntuk koreksiadduksiyang berlebihan

5.Osteotomi tibia dan fibula, jika torsitibia berlebihan (jarang terjadi).

Tindakan pada anak dengan usia lebih tua, lebih dari 10 tahun, biasanya:

1. Rekonstuksitarsal,termasuk triplearthrodesis. Dilakukanpadakaki yangrigid dan seringkali disertanyeri serta tidak berespon padagips serial atauprosedur operasi yang lain.

2. Osteotomifemur

Prognosis

Rata-rata 50% CTEV pada neonates dapat diperbaiki secara non operatif. Ponseti melaporkan 89% tingkat kesuksesan dengan menggunakan tekniknya (termasuk tenotomi Achilles). Terapi dimulai sejak lahir, deformitas sebagian besar selalu dapat diperbaiki. Meskipun demikian, keadaan ini tidak dapat sembuh sempurna dan sering kambuh, terutama padabayi dengan kelumpuhan otot yang nyata atau disertai penyakit neuromuskuler.

DAFTAR PUSTAKA

Apley Graham A.Buku Ajar Ortopedidan Fraktur Sistem Apley.Ed 7.Jakarta:PenerbitWidya Medika, 1995.

Ribes Ramon.Learning Diagnostic Imaging. Heidelberg: Springer, 2008

Wim de Jong. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. EGC. Jakarta.3.Salter, Robert B. Textbook of Disorders andInjuries of the Musculoskeletal system.Edisi 3, 2008. Jakarta : FKUI RSCM

Rasjad, Chairuddin. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Edisi 3, 2009. Jakarta : PT.Yarsif Watampone