PENDAHULUAN

DEFINISIHiperbilirubinemia adalah kadar bilirubin yang tinggi di dalam darah, sedangkan Ikterus merupakan suatu diskolorasi kuning pada kulit, mukosa, dan sclera akibat penumpukan dari bilirubin. Perubahan warna tersebut terutama diakibatkan oleh bilirubin unconjugated, nonpolar, bilirubin tidaklarutdalam air yang dihasilkan dari metabolisme hemoglobin dan produk lainnya termasuk mioglobin.KLASIFIKASIIKTERUS FISIOLOGIK DAN PATOLOGIKIkterus FisiologikPada keadaan normal, kadar bilirubin indirect dalam darah plasentasekitar 1-3 mg% dan meningkat hingga kurang dari 5 mg/dl/24 jam. Oleh karena itu, keadaani kterik akan tampak pada usia hari ke-2 dan ke-3, sering mencapai puncak nya pada usia hari ke-2 4 dengan kadar 5-6 mg%. Kadar ini akan menurun dibawah 2 mg% antara hari ke-5 7. Adapun proses tersebut disebabkan peningkatan produksi bilirubin indirect akibat pemecahan sel darah merah fetus yang kaya akan hemoglobin F dengan usia eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari), tingginya kadar eritrosit neonatus dan akibat fungsi hepar yang belum maksimal dalam pembentukan enzim-enzim termasuk glukoronil transferase.Diperkirakan 6-7% bayi cukup bulan memiliki kadar bilirubin indirect diatas 12,9 mg/dl dan kurang dari 3 % dengan kadar diatas 15 mg/dl. Adapun factor-faktor yang menyebabkan tingginya kadar bilirubin tersebut diantaranya diabetes pada kehamilan, ras (cina, jepang, korea dan penduduk asli amerika), obat-obatan (vit K3, novobiosin), ketinggian, polisitemia, jenis kelamin (laki-laki), trisomi 21, cephal hematom, induksi oksitosin, hari pertama pemberian asi, penurunan bert badan (dehidrasi atau malnutrisi), defekasi yang lambat terjadi sejak lahir, saudara kandung dengan kadar bilirubin tinggi.Kriteria diagnosis yang digunakan dalam penentuan neonatus dengan ikterus fisiologis adalah :1. timbul pada hari ke2 3 dan menghilang pada hari ke7-10.2. bilirubin indirect1,5-2 mg/dl5. ikterus menetap> 1 minggup ada bayi cukup bulan dan>2 minggu padab ayi kurang bulan.

EPIDEMIOLOGI

Pada sebagian besar neontus, ikterus akan ditemukan pada minggu pertama kehidupannya. Kejadian ini lebih kurang 60% pada bayi cukup bulan dan 80% pada bayi kurang bulan. Untuk itu setiap bayi dengan keadaan ikterus perlu mendapat perhatian terutama jika ikterus dihadapkan dengan keadaan patologis.

ETIOLOGIa. Etiologi peningkatan kadar bilirubin umum ( fisiologis ) terjadi pada setiap bayi baru lahir, karena: Hemolisis yang disebabkan oleh jumlah sel darah merah lebih banyak dan berumur lebih pendek. Fungsi hepar yang belum sempurna (jumlah dan fungsi enzim glukuronil transferase, penurunan ambilan bilirubin oleh hepatosit dan konjugasi. Sirkulus enterohepatikus meningkat karena masih berfungsinya enzim glukuronidase di usus dan belum ada nutrien.Peningkatan kadar bilirubin yang berlebihan (ikterus patologis) dapat disebabkan oleh beberapa faktor/keadaan: Hemolisis akibat inkompatibilitas ABO atau isoimunisasi Rhesus, defisiensi G6PD, sferositosis herediter dan pengaruh obat. Infeksi, septikemia, sepsis, meningitis, infeksi saluran kemih, infeksi intra uterin. Polisitemia. Ekstravasasi sel darah merah, sefalhematom, kontusio, trauma lahir. Ibu diabetes. Asidosis. Hipoksia/asfiksia. Sumbatan traktus digestif yang mengakibatkan peningkatan sirkulasi enterohepatikFaktor Risiko untuk timbulnya ikterus neonatorum: Faktor Maternal Ras atau kelompok etnik tertentu (Asia, Native American,Yunani) Komplikasi kehamilan (DM, inkompatibilitas ABO dan Rh) Penggunaan infus oksitosin dalam larutan hipotonik ASI Faktor Perinatal Trauma lahir (sefalhematom, ekimosis) Infeksi (bakteri, virus, protozoa) Faktor Neonatus Prematuritas Faktor genetik Polisitemia Obat (streptomisin, kloramfenikol, benzyl-alkohol, sulfisoxazol) Rendahnya asupan ASI XHipoglikemia Hipoalbuminemia

PATOFISIOLOGIAda 4 mekanisme ikterik:1. Pembentukan biliruin yang berlebihanPenyakit hemolitik atau peningkatan laju destruksi eritrosit merupakan penyebab tersering dari pembentukan bilirubin yang berlebihan. Ikterus yang timbul sering disebut ikterus hemolitik. Konjugasi dan transfer pigmen empedu berlngsung normal tetapi suplai bilirubin tak terkonjungasi melampaui kemampuan hati, hal ini menyebabkan peningkatan bilirubin dalam darah.1. Gangguan ambilan bilirubin1. Gangguan konjugasi bilirubinBilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkut ke hepar. Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat, sulfafurazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.1. Gangguan dalam ekskresiMANIFESTASI KLINISPengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya matahari. Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6 mg/dl atau 100 mikro mol/L (1mg/dl = 17, 1 mikromol / L). Salah satu cara pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis, sederhana dan mudah adalah dengan Penilaian menurut Kramer (1969). Caranya dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung, dada, lutut, dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning. Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya.Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus, yaitu kerusakan otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum, talamus, nukleus subtalamus hipokampus. Secara klinis pada bayi kernikterus akan didapati gangguan neurologisseperti, letargi, kejang, tak mau menghisap, malas minum, tonus otot meningkat, leher kaku, dan opistotonus.

DIAGNOSISAnamnesis Riwayat ibu melahirkan bayi yang lalu dengan ikterus. Golongan darah ibu dan ayah Riwayat ikterus hemolitik, G6PD atau inkompatibilitas faktor Rhesus atau golongan darah ABO pada kelahiran sebelumnya. Riwayat anemia, pembesaran hati atau limpa pada keluarga.Pemeriksaan FisikBayi tampak berwarna kuning. Amati ikterus pada siang hari dengan sinar lampu yang cukup. Ikterus akan terlihat lebih berat bila dilihat dengan lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan yang kurang. Tekan kulit dengan ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna kulit dan jaringan subkutan : Pada hari pertama, tekan pada ujung hidung atau dahi. Pada hari ke-2, tekan pada lengan dan tungkai Pada hari ke-3 dan seterusnya, tekan pada tangan dan kaki.

Derajat Ikterus pada neonatus menurut KramerZonaBagian tubuh yang kuningRata-rata serum bilirubin indirek (mol/L)

12345Kepala dan leherPusat leherPusat pahaLengan + tungkaiTangan + kaki100150200250> 250

Pemeriksaan Penunjang Darah rutin Kadar bilirubun total, direk, indirek Preparat apusan darah Kadar G6PD Golongan darah ibu dan bayi : ABO dan Rhesus Uji CoombsPENATALAKSANAAN / TERAPIPendekatan menentukan kemungkinan penyebab.Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan pemeriksaan yang banyak dan mahal, sehingga dibutuhkan suatu pendekatan khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya. Pendekatan yang dapat memenuhi kebutuhan itu ialah menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang dikemukakan oleh Harper dan Yoon (1974), yaitu :A. Ikterus yang timbul pada 24 jam pertamaPenyebabnya menurut besar kemungkinan :1. Inkompatibilitas darah Rh, ABO atau golongan lain.2. Infeksi intrauterin (oleh virus, toksoplasma, lues, dan kadang-kadang bakteri).3. Kadang-kadang oleh defisiensi G6PDPemeriksaan yang perlu dilakukan ialah : Kadar bilirubin serum berkala Darah tepi lengkap Golongan darah ibu dan bayi Uji Coombs Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G6PD, biakan darah atau biopsi hepar bila perlu.

B. Ikterus yang timbul 24-72 jam sesudah lahir4. Biasanya ikterus fisiologis5. Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau RH atau golongan lain. Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat, misalnya melebihi 5 mg% / 24 jam6. Defisiensi enzim G6PD juga mungkin7. Polisitemia8. Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan sub aponeurosis, perdarahan hepar sub kapsuler dan lain-lain).9. Hipoksia10. Sferositosis, eliptositosis dan lain-lain

Pemeriksaan yang perlu dilakukan :Bila keadaan bayi baik dan peningkatanikterus tidak cepat, dapat dilakukan pemeriksaandarahtepi, pemeriksaan kadar bilirubin berkala, pemeriksaan penyaring enzim G6PD dan pemeriksaan lainnya bila perlu.

C. Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu p ertama11. sepsis12. Defisiensienzim G6PD13. Pengaruhobat14. Sindrom GilbertD. Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya15. obstruksi16. Hipotiroidisme17. Breastmilkjaundice18. Infeksi19. Neonatal hepatitits20. Galaktosemia21. Lain-lain

Pemeriksaan yang perlu dilakukan :1. Pemeriksaan bilirubin (direk dan Indirek) berkala2. Pemeriksaan darah tepi3. Pemeriksaan penyaring G6PD4. Biakan darah, biopsi hepar bila ada indikasi5. Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab.Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi kernikterus.

Ikterus yang kemungkinan besar menjadi patologis ialah :

1. Ikterus yeng terjadi pada 24 jam pertama2. Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 12,5 mg% pada neonatus cukup bulan dan 10mg% pada neonatus kurang bulan3. Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mg% / hari4. Ikterus menetap sesudah 2 minggu pertama5. Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik, infeksi atau keadaan patologis lain yang telah diketahui6. Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg%.

Penatalaksanaan awal hiperbilirubinemia:1. Pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas. Albumin dapat digantib dengan plasma dengan dosis 15-20 ml/kgbb. Albumin biasanya diberikansebelum transfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan mempercepat keluarnya bilirubindiriek estravaskuler ke vaskuler sehingga bilirubin yang dikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan transfusi tukar. Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumberenergi.2. Melakukan dekomposis i bilirubin dengan fototerapi. Fototerapi dapat digunakan untuk pra dan pasca-transfusi tukar. 3. Transfusi tukar.Pada umumnya transfusi tukar dilakukan dengan indikasisebagai berikut::a. Pada semua keadaan dengan kadar bilirubinindirek kurang lebih 20mg%b. Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat, yaitu 0,3 1 mg% / jam.c. Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung.d. Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat < 14 mg% dan uji Coombsdirek positif.Sesudah transfusi tukar harus diberi fototerapi. Bila terdapat keadaan seperti asfiksia perinatal, distres pernafasan, asidosis metabolik, hipotermia, kadar protein serum kurang atau sama dengan 5 g%, berat badan lahir kurang dari 1500 g.

Pengobatan Umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan perawatan yang baik. Hal lain yang perlu diperhatikan ialah pemberian makanan yang dini dengan cairan dan kalori cukup .

Tindak LanjutBahaya hiperbilirubinemia ialah kernikterus. Oleh karena itu terhadap bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai berikut :1. Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan.2. Penilaian berkala pendengaran.3. Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa.

KASUSSTATUS PASIENA. IdentistasNama bayi: Bayi SUmur Bayi: 9 hariTanggal lahir/jam: 15 Januari 2015 pkl 23.30 WIBTanggal masuk/jam: 15 Januari 2015 pkl 21.30 WIBJenis Kelamin: Laki-lakiNomor MR: 099094Nama Ibu: Ny. R Nama Ayah : Tn. PUmur : 31 tahun Umur : 27 tahunAgama : Islam Agama : IslamPendidikan : SMEA Pendidikan : SMPPekerjaan : Ibu Rumah Tangga Pekerjaan : SwastaPerkawinan ke: 1Perkawinan ke: 1

B. Anamnesa1. Keluhan utama: bayi kuning sejak lahirRiwayat penyakit sekarang: Pada tanggal 15 januari 2015, seorang bayi laki-laki lahir SC di rumah sakit RSUD solok dengan indikasi gawat janinBayi masuk keperinatologi dengan keadaan pucat pada seluruh tubuh, telapak tangan, telapak kaki,adanya perdarahan tertutup pada kepala,setelah bayi berumur 2 hari terdapat kuning pada kepala dan leher sampai hari ke-9 d dapati kuning pada telapak tangan dan kaki yang disertai dengan adanya kejang.1. Riwayat kehamilan sekarang:- Antenatal care: cukup pada usia kehamilan 3,5,7, kontrol kebidan- Penyakit selama hamil: nyeri pinggang dan sakit perut sejak hamil 6 bulan- Komplikasi kehamilan : tidak ada2. Kebiasaan ibu saat hamilMakan:3x sehari, porsi bertambahMerokok: Tidak pernahJamu: Tidak pernahObat-obatan: vitamin

3. Riwayat PersalinanBb ibu: kgJenis persalinan: Sectio CesariaIndikasi persalinan: fetal distres

IDENTITAS BAYIBBL: 2600 kgPB: 47 cmWarna Kulit: pucatTali pusat: layuAnus: terdapat lubang anusApgar Score: 3 (sesampai di perina)Tanda012

Frekuensi jantungTidak ada100

Usaha bernafasTidak adaLambatMenangis kuat

Tonus ototLumpuhEkstremitas fleksi sedikitGerakan aktif

RefleksTidak bereaksiGerakan sedikitReaksi melawan

WarnaBiru/pucatTubuh kemerahan, tangan dan kaki biruKemerahan

Kelahiran: TunggalKetuban: hijau dan bau.

Pemeriksaa FisikKesan umumKeadaan umum: lemahFrekuensi Jantung: 140x/menitFrekuensi Nafas: 38x/menitKepalaBentuk : chepal hematomaUbun-ubun besar: 2 x 2 cmUbun-ubun kecil: 1 x 1,5 cmJejas persalinan: tidak adaMata: Simetris, mata sembab, konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik, refleks cahaya (+)Telinga:Hidung:Mulut:Leher:Thorak:Bentuk: seperti tongJantung: bunyi jantung normal, iktus tidak tampak, bising jantung (-)Paru: simetris, sonor, ronkhi (-)AbdomenPermukaan: datarKondisi: tegangHati:Limpa:Tali pusat: layuUmbilikus: tidak hiperemis, tali pusat layu(-)Genitalia: testis sudah turun kedalam skrotum, fimosis (-) EkstremitasAtas: simetris, gerakan aktif.Bawah : simetris, gerakan aktif. Kulit: kuning Anus: terdapat lubang anus (+) Tulang-tulang: tidak ada skoliosis,fraktur (-), dislokasio (-) Refleks- Moro (+)- Rooting (+)- Isap (+)- Pegang (+) UkuranLingkar kepala: 37 cm Panjang lengan: 16 cmLingkar dada: 30 cmPanjang kaki: 18 cmLingkar perut: 28 cmKepala-Simpisis: 26 cmSimpisis-kaki: 21 cmLLA: 9 cm

Pemeriksaan LaborBILIRUBIN SERUM :Bilirubin total :Bilirubin Direk :DIAGNOSA KERJA :Ikterus grade VDIAGNOSA BANDING :Hemolisis perdarahan tertutupPenatalaksanaanLetakkan dalam infarm warmerFoto terapiInj. Ampisilin 2x100 mg, Inj. Gentamisin 1x10 mg,Transfusi tukar

DAFTAR PUSTAKA

1. Buku kuliah :Ilmu Kesehatan Anak : jilid 3: Balai Penerbit FKUI, Jakarta Cetakan 2007 : 1102-11102. Standar Peiayanan Medis Departemen Kesehatan Anak, Infeksi dan Penyakit Tropis,Demam Tifoid Ikatan Dokter Anak Indonesia, Edisi 1- 2004, 296-2993. Mansjoer Arief, Suprohaita, Wardhani Wahyu Ika, Setiowulan Wiwiek, Kapita Selekta Kedokteran : Edisi ketiga jilid 2, Jakarta : Media Aesculapius, 2008, 503-5074. http://naya.web.id/2007/01/25/hiperbilirubinemia/5. http://www.indonesiaindonesia.com/f/12829-hiperbilirubinemia/6. http://albadroe.multiply.com/journal/item/86/Hiperbilirubinemia

1