CASE 6 2010 (Hipoparatiroid)

PENULIS :1. Ayulita Hana Fadhila (121 0211 046)2. Annisa Chastalla (121 0211 049)3. Dika Febby Larasati (121 0211 069)4. Paramita Affandi (121 0211 095)5. Lisprapikasari (121 0211 121)6. Fritta Aulia Sari (121 0211 146)

A. Overview CaseB. Interpretasi KasusC. Patofisiologi KasusD. PenatalaksanaanE. Anatomi, Histologi, EmbriologiF. FisiologiG. HipoparatiroidismeH. Hiperparatiroidisme

BASIC SCIENCE TERKAITAnatomi

- ParatiroidHistologi

- ParatiroidEmbriologi

- ParatiroidFisiologi

- Paratiroid

A. OVERVIEW CASE

Ny ANGGIE,45 Tahun

KU :

KERAM

KT :

-LEMAS

-KESEMUTAN

-BAB TIDAK LANCAR

-TIDAK TERATUR

RPO:

(+) TIROIDEKTOMI

RPK:

(-)

HIPOTESIS :

GANGGUAN HORMON

GANGGUAN PENCERNAAN

ANEMIAPEMERIKSAAN

PEMERIKSAAN FISIK :Keadaan umum :kompos mentis

TB : 155 CM BB : 50 TD : 110/70 mmhg S : 37.5 C N : DBN RR : 20X/menit Jantung : DBN Paru : DBN Abdomen : bising usus +,chovtek’s sign +

PEMERIKSAAN PENUNJANG :a)Pemeriksaan Lab :

TSH : Tinggi fT4 : rendah ft3 : rendah fosfat : DBN fosfor : tinggi kalsium : rendah

DIAGNOSA :

HIPOPARATIROID ET CAUSA TIROIDEKTOMI

B. INTERPRETATION CASE

Anamnesis Wanita 42 tahun 1. KELUHAN UTAMA : keram mendukung hipotesis hipoparatiroid karena menunjukan

adanya penurunan kadar kalsium darah akibat tiroidektomi yang menyebabkan sekresi PTH menurun dan meningkatkan iritabilitas sistem neuromuskuker dan menyebabkan kontraksi otot meningkat hingga akhirnya menimbulkan keram.

2. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG : Kesemutan : mendukung hipotesis hipoparatiroid karena ini merupakan salah satu manifestasi

klinis dari gelaja hipoparatiroid yang disebabkan karena aktivitas spontan saraf tiroidkesemutan

BAB tidak lancar&tidak teratur

3. Hipotesis Gangguan pencernaan : Hipotesis ini didapat karena pasien mengalami masalah saat BAB. Gangguan fungsi hormon : Hipotesis ini didapat karena riwayat pasien yang pernah mengalami

tiroidektomi, yang memungkinkan terjadi gangguan fungsi hormon yang terkait tindakan tersebut.

4. Pemeriksaan Fisik kesadaran umum : kompos mentis

artinya pasien masih dalam keadaan sadar, dapat berorientasi secara sempurna (ada respon yang sempurna dari pasien)

vital signTB : 155 CMBB : 50 KG

TD : 110/70 MMHGRR : 20x/menit normal (untuk mengetahui penyakit ini sudah mengganggu sistem lain atau tidak)S : 37.5 CN : DBNJantung : DBNParu : DBN karena paru normal RR normal penyakit ini tidak menyebabkan adanya gangguan pada paru-paru sehingga tidak ada gangguan respirasi.Abdomen : chovtek’s sign (+)

BMI : 20,81NORMAL

5. Pemeriksaan lab TSH meningkat, FT3&FT4 menurun: karena pasien ini pernah menjalani tiroidektomi, dimana

tiroidektomi ini kenyebabkan kel tiroid mengalami kerusakan sehingga sekresi hormon tiroid pun akan berkurang tetapi TSH meningkat.

Fosfor tinggi,kalsium rendah : Tiroidektomi menyebabkan kelenjar paratiroid ikut terangkat sehingga sekresi PTH menurun reabsorpsi ca2+ di ginjal & diusus, mobilisasi ca2+ ditulang menurun kalsium plasma menurun/hipokalasemia6. Dagnosis

Hipoparatiroid Et Causa Tiroidektomi

C. PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI

Patogenesis :

Gangguan Leher Bagian Anterior / Kelainan Kelenjar Tiroid

Pembedahan / Eksplorasi Leher Bagian Anterior

Kelenjar Paratiroid Ikut Terbedah (Sengaja / Tidak)

Pasokan Darah Ke Kelenjar Paratiroid Terganggu

Sekresi Hormon Paratiroid (PTH) Terganganggu

HIPOPARATIROIDISME

Patofisiologi :

PTH ↓

Iritabilitas sistem neuromuskuler

Tetanus

Ca↓, Fosfat ↑dalam darah

Kejang Risiko cedera

NyataLaten

Ekstremitas kaku, kesemutan, kram ( Tanda Traouseau & Chvostek +)

Intoleransi aktivitas

Bronkospasme Disfagia

Gangguan pola nutrisi

Gangguan pola napas

D. PENATALAKSANAANPenatalaksanaan ini bertujuan untuk memperbaiki kadar kalsium dan fosfat serum

senormal mungkin yaitu 9-10 mg/dl. Pada umumnya kebutuhan kalsium elemental adalah 1

g/hari.

1) Preparat kalsium dan vitamin D.

- Hipokalsemia ringan ( Ca serum 7,5-8,5 mg/dl) yang asimptomatik : Kalsium

oral 500-1000 mg tiap 6 jam disertai pengawasan ketat.

- Bila terdapat tetani atau kadar Ca serum <7,5 mg/dl : Kalsium intravena.

Pemberian kalsium glukonat lebih disukai daripada kalsium sitrat karena tidak iritatif.

Mula-mula dapat diberikan 1-2 ampul kalsium glukonat dalam 50-100 ml dektsrosa

5% dan diberikan per infus 5-10 menit. Dosis dapat diulang jika masih didapatkan

hipokalsemia.

- Hipokalsemia yang berat dan persisten : Kalsium intravena. Melarutkan 10 ampul

kalsium glukonat dalam 1 liter dekstrosa 5% dan diinfus dengan kecepatan 50 ml/jam

(45 mg kalsium elemental/jam).

Dengan membaiknya kadar kalsium plasma, maka hiperkalsiura akan bertambah karena

efek PTH di ginjal tidak ada.

2) Diuretik Tiazid. Ini diberikan jika hiperkalsiura tetap terjadi dan kadar kalsium plasma

tidak dapat mencapai kadar 8 mg/dl.

3) Antasid yang tidak diabsorbsi. Tujuannya untuk mengurangi hiperfosfatemia dan

mencegah kalsifikasi metastatik, diberikan jika kadar kalsium sudah normal sedangkan

kadar fosfat serum tetap di atas 6 mg/dl.

4) Diet makanan ↑ kalsium, ↓ fosfor. Terapi bagi penderita hipoparatiroidisme kronis

ditentukan sesudah kadar kalsium serum diketahui. Meskipun susu, produk susu dan

kuning telur merupakan makanan tinggi kalsium, jenis makanan ini harus dibatasi karena

kandungan fosfor yang tinggi. Bayam juga perlu dihindari karena mengandung oksalat

yang akan membentuk garam kalsium yang tidak laut.

E. ANATOMI, HISTOLOGI, EMBRIOLOGI PARATIROID

KELENJAR PARATIROID

A)AnatomiKelenjar paratiroid terdiri atas 4 kelenjar kecil

Ukuran kelenjar tiroid : 6x3x2 mmBerat : 0,4 grLetak : permukaan posterior kelenjar tiroid& dipisahkan dari kelenjar tiroid oleh kapsul-kapsul jaringan ikatvaskularisasi : -arteri paratiroid inferior-superior

-vena-vena paratiroid

B) HistologiAda 2 jenis sel pada kelenjar paratiroid :

a) Sel principal/sel utama/chief cellSel poligonal kecil dengan inti bulat & sitoplasma pucat yang sedikit asidofilik.Sitoplasma terisi dengan granula yang ukurannya tidak beraturan & berdiameter 200-400 mm.Granula ini mengandung polipeptida hormon paratiroid(PTH) yang berfungsi sebagai regulator utama kadar kalsium darah.

b) Sel oksifilSel asidofil berbentuk poligonal dan lebih besar daripada sel utama dan ditandai dengan sitoplasma asidofilik yang terisi dengan mitokondria yang berbentuk abnormal. Sel oksifil merupakan “modifikasi(sisa)” sel utama yang tidak lagi mensekresikan hormon.

2 kelenjar tiroid superior

2 kelenjar tiroid inferior

C)Embriologikelenjar paratiroid berkembang dari kantung faringjaringan endotermkelenjar inferior berasal dari kantung ke 3kelenjar superior berasal dari kantung ke 1

F. FISIOLOGI PARATIROID

Fisiologi Kelenjar Paratiroid

Fisiologi kelenjar paratiroid berhungan dengan hormon paratiroid, kalsitonin, vitamin D dan remodelling tulang yang dikaitkan dengan kalsium dan fosfat.

Hormon Paratiroid

Hormon paratiroid (PTH) adalah hormon peptida yang disekresikan oleh kelenjar paratiroid, empat kelenjar seukuran bulir padi yang terletak dipermukaan belakang kelenjar tiroid, satu disetiap sudut. Hormon paratiroid berfungsi untuk mengatur konsentrasi kalsium dan fosfat ekstrasel lewat pengaturan reabsorbsi usus, ekskresi ginjal dan pertukaran ion-ion.

Sifat kimia hormon paratiroid

Efek hormon paratiroid terhadap konsentrasi kalsium dan fosfat dalam cairan ekstrasel

1. Hormon paratiroid meningkatkan absorbsi kalsium dan fosfat dari tulang2. Hormon paratiroid menurunkan eksresi kalsium dan meningkatkan ekskresi fosfat oleh ginjal3. Hormon paratiroid meningkatkan absorbsi kalsium dan fosfat diusus

Pengaturan sekresi paratiroid Pengaturan sekresi paratiroid oleh ion kalsium yang paling sedikitpun dalam cairan ekstrasel akan menyebabkan kelenjar paratiroid meningkatkan kecepatan sekresinya. Sebaliknya, keadaan-keadaan yang meningkatkan konsentrasi ion kalsium diatas normal akan menyebabkan berkurangnya aktivitas dan ukuran kelenjar paratiroid. Beberapa keadaan tsb meliputi:

1. Jumlah kalsium yang berlebihan dalam diet2. Meningkatnya vitamin D dalam diet3. Absorbsi tulang yang disebabkan oleh faktor-faktor selain PTH .

Kalsitonin

Suatu hormon peptida yang di sekresikan oleh sel C kelenjar tiroid yang memiliki pengaruh kadar kalsium dalam plasma. Tetapi cenderung untuk menurunkan kadar konsentrasi kalsium dalam plasma dan efeknya berlawanan dengan efek yang dihasilkan oleh PTH. Sintesis dan sekresi kalsitonin terjadi di sel-sel parafolikel atau sel-sel C yang terdapat dalam jaringan interstisial diantara folikel kelenjar tiroid. Kalsitonin mempunyai 2 efek pada tulang:

Preprohormon (rantai polipeptida yang terdiri dari 110 asam amino) prohormon (90 asam amino) hormon (84 asam amino) oleh retikulum endoplasma dan aparatus golgi dibentuk dalam granula-granula sekretorik didalam sitoplasma.

1. Dalam jangka pendek, kalsitonin menurunkan perpindahan kalsium dari cairan tulang kedalam plasma

2. Dalam jangka panjang, kalsitonin menurunkan reabsorbsi ulang dengan menghambat aktivitas osteoklas.

Umpan balik negatif yang mengontrol sekresi hormon paratiroid (PTH) dan kalsitonin

Vitamin D

Vitamin D memiliki efek yang poten untuk meningkatkan absorbsi kalsium dari usus. Vitamin ini juga memiliki efek yang pentimg bagi pembentukan dan absorbsi tulang. Akan tetapi, untuk mencapai fungsi tersebut vitamin D harus diubah melalui serangkaian proses dihati dan diginjal untuk membentuk produk akhir yaitu 1,25-dihidroksikolekalsiferol, yang juga disebut 1,25(OH)2D3. Prosesnya yaitu:

1. Kolekalsiferol (vitamin D) dibentuk dikulit.2. Kolekalsiferol diubah di hati menjadi 25-hidroksikolekalsiferol.3. Pembentukan 1,25-dihidrksikolkalsiferol di ginjal dan pengaturannya oleh hormon paratiroid.4. Konsentrasi ion kalsium mengatur pembentukan 1,25-dihidroksikolekalsiferol.

Kerja vitamin D

Ca2+ plasma

kalsitonin

Ca2+ plasma

PTH

Kelenjar paratiroid Sel C tiroid

Ca2+ plasma Ca2+ plasma

Bentuk aktif vitamin D yaitu 1,25-dihidroksikolekalsiferol memiliki sejumlah efek terhadap usus, ginjal dan tulang yang meningkatkan absorbsi kalsium dan fosfat kedalam cairan ekstrasel. Efeknya yaitu:

1. Efek “hormonal” vitamin D untuk meningkatkan absorbsi kalsium1,25 dihidroksikolekalsiferol berfungsi sebagai suatu jenis “hormon” yang meningkatkan absorbsi kalsium diusus yaitu dengan meningkatkan pembentukan protein pengikat kalsium di epitel usus.

2. Vitamin D meningkatkan absorbsi fosfat oleh usus.Masuknya fosfat melalui saluran cerna akan diperkuat oleh vitamin D yang terjadi akibat efek langsung dari 1,25 dihidroksikolekalsiferol yang tidak langsung berpengaruh terhadap absorbsi kalsium dan bertindak sebagai mediator transpor untuk fosfat.

3. Vitamin D mengurangi ekskresi kalsium dan fosfat.Fungsi ini dilakukan oleh sel epitel tubulus ginjal, sehingga cenderung mengurangi ekskresi zat-zat dalam urin

4. Efek vitamin D terhadap tulamng dan hubungannya dengan aktivitas hormon paratiroid.

Kulitkolekalsiferol (vitamin D)

Hati

25-hidroksikolekalsiferol

Ginjal

1,25-dihidroksikolekalsiferol

Epitel usus

inhibisi

Aktivasi vitamin D3 untuk membentuk 1,25 dihidroksokolekalsiferl dan peran vitamin D dalam mengatur konsentrasi kalsium plasma.

Remodelling tulang

Tulang berfungsi sebagai tempat penyimpanan kalsium. Tulang adalah suatu jaringan hidup yang terdiri dari matriks ekstrasel organik yang dibubuhi oleh kristal hidroksiapit yang terutama terdiri dari endapan garam kalsium fosfat. Meskipun tulang tampak seperti benda mati namun diperbaharui secara terus menerus. Pengendapan tulang (pembentukan) dan resorpsi tulang (pengeluaran) dalam keadaan normal

Konsentrasi ion kalsium dalam plasma

Absorbsi kalsium oleh usus

Alkalin fosfatase

ATPase terstimulasi kalsium

Protein pengikat kalsium

Hormon paratiroid

berlangsung bersamaan sehingga tulang secara terus menerus mengalami remodelling. Remodelling tulang memiliki 2 tujuan:

1. Menjaga tulang agar tetap efektif dalam fungsi mekanisnya2. Membantu mempertahankan kadar kalsium plasma

Di dalam tulang terdapat 3 jenis sel tulang:1. Osteoblas : mengeluarkan matriks organik ekstrasel tempat mengendapnya kristal Ca3(PO4)2

2. Osteosit : “pensiunan” osteoblas yang terperangkap didalam dinding bertulang yang diendapkannya sendiri.

3. Osteoklas : menyerap tulang sekitar dengan mengeluarkan asam yang melarutkan kristal Ca3(PO4)2 dan enzim yang menguraikan matriks organik.

Osteoblas dan osteoklas berasal dari sumsum tulang, osteoblas berasal dari sel stroma, sejenis sel jaringan ikat di sumsum tulang sedangkan osteoklas berdiferensiasi dari makrofag, yaitu turunan monosit yang berada dijaringan. Dalam suatu sistem komunikasi, osteoblas dan prekursor-prekursor menghasilkan 2 sinyal kimiawi yang mengatur perkembangan dan aktivitas osteoklas dalam cara yang berlawanan-ligan RANK dan osteoprotegrin

Ligan RANK (RANKL)Meningkatkan aktivitas osteoklas. (ligan adalah molekul kecil yang berikatan dengan molekul protein yang lebih besar). Ligan RANK akan berikatan dengan RANK, suatu protein reseptor dipermukaan membran makrofag sekitar. Pengikatan ini memicu makrofag untuk berdiferensiasi menjadi osteoklas dan membantunya hidup lebih lama denganmenekan apoptosis. Akibatnya resorpsi tulang diringankan dan massa tulang berkurang.

Osteoprotegrin (OPG)Menekan perkembangan dan aktivitas osteoklas. OPG disekresikan ke dalam matriks dan berfungsi sebagai reseptor pengecoh yang berikatan dengan RANKL. Dengan memperdayai RANKL dan menyebabkan tidak dapat berikatan dengan reseptornya yang sejati yaitu RANK. OPG mencegah RANK untuk mengaktifkan aktivitas osteoklas meresorpsi tulang, akinbatnya osteoblas penghasil tulang mengalahkan osteoklas penyerap tulang sehingga massa tulang bertambah. Karenanya, keseimbangan antara RANKL dan OPG adalah penentu penting dalam densitas tulang.

Jika osteoblas menghasilkan banyak RANKL maka aktivitas osteoklas meningkat dan massa tulang berkurang. Jika osteoblas lebih banyak menghasilkan OPG maka aktivitas osteoklas berkurang dan massa tulang bertambah.

Stres mekanis mendorong pengendapan tulangSewaktu anak tumbuh, pembentuk tulang berjalan lebih cepat dari pada penghancur tulang dibawah pengaruh GH dan IGF-1. Stres mekanis menggeser keseimbangan ke arah pengendapan tulang,

menyebabkan massa tulang bertambah dan tulang menjadi lebih kuat. Faktor mekanis yang menyesuaikan kekuatan tulang sebagai respon terhadap beban yang dihadapinya. Semakin besar stres dan tekanan fisik yang diterima oleh suatu tulang, semakin tinggi kecepatan pengendapan tulang .

PTH meningkatkan Ca2+ plasma dengan menarik Ca2+ dari bank tulang

PTH menggunakan tulang sebagai “bank” untuk menarik Ca2+ sesuai kebutuhan agar kadar kalsium plasma dapat dipertahankan. Hormon paratiroid memiliki 2 efek besar pada tulang yang meningkatkan konsentrasi kalsium plasma.

1. Hormon ini memicu efluks cepat kalsium ke dalam plasma dari cadangan labil kalsium yang jumlahnya tebatas dari tulang.

2. Dengan merangsang disolusi tulang, hormon ini mendorong perpindahan kalsium dan PO 43-

secara perlahan dari cadangan stabil mineral tulang didalam tulang itu sendiri ke dalam plasma. Akibatnya remodelling tulang akan bergeser ke arah resorspsi tulang dibandikan pengendapan tulang.

Hubungan PTH dengan kalsium1. Efek langsung PTH adalah mendorong pemindahan kalsium dari cairan tulang kedalam plasma2. Efek kronik PTH adalah mendorong disolusi lokal tulang untuk mebebaskan kalsium kedalam

plasma3. PTH secara tidak langsung mendorong penyerapan kalsium dan PO4

3- oleh usus4. Regulator utama sekresi PTH adalah konsentrasi kalsium bebas

G. HIPOPARATIROIDISME

DEFINISI

Hipoparatiroid adalah keadaan dimana kelenjar paratiroid tidak adekuat dalam memproduksi

hormon paratiroid (PTH).

Atau kekurangan produksi hormon paratiroid.

ETIOLOGI

Dalam kelainan hipoparatiroidisme terdapat 3 penyebab utama, yaitu :

a) Hipoparatiroidisme pembedahan

Kelainan terjadi setelah adanya tindakan pembedahan, yaitu saat leher bagian

anterior di eksplorasi (contoh: tiroidektomi, pengangkatan kelenjar paratiroid

abnormal, eksisi lesi keganasan di leher).

Hipotiroidisme pembedahan ini terjadi diduga akibat pasokan darah ke kelenjar

paratiroid telah diputuskan.

b) Hipoparatiroidisme idiopatik

Hipoparatiroidisme idiopatik merupakan kelainan hipoparatiroid yang masih

belum jelas penyebab-penyebabnya.

Pada hipoparatiroidisme jenis ini dapat dibedakan menjadi 2, yaitu :

- Terjadi pada umur muda.

- Terjadi pada umur tua.

Faktor-faktor pendorong terjadinya hipoparatiroidisme namun idiopatik :

- Awitan kandidiasis hipoparatiroid terjadi 4 tahun setelahnya.

- Penyakit addison hipoparatiroid terjadi sekitar 5 tahun setelahnya.

Namun penyebab destruksi kelenjar paratiroid pada kasus ini masih

belum diketahui.

c) Hipoparatiroidisme fungsional

Hipoparatiroidisme fungsonal dapat disebabkan karena kegagalan hormon untuk

bekerja secara normal pada jaringan targetnya.

Hipoparatiroidisme fungsional terjadi pada pasien yang telah lama mengalami

hipomagnesia (kekurangan magnesium).

Ini terjadi karena :

- Magnesium dibutuhkan untuk melepaskan hormon paratiroid dari

kelenjarnya.

- Magnesium dibutuhksn untuk kerja perifer hormon paratiroid.

KLASIFIKASI

Hipoparatiroid di klasifikasikan ke dalam 5 kategori, terutama berdasarkan pada konsentrasi

kalsium serum. Pembagian ini yaitu :

Derajat 1 dan 2 :

Pasien tanpa hipokalsemia dan pasien dengan hipokalsemia spontan yang tidak konstan.

Derajat 3, 4, 5 :

Pasien yang kadar serum nya dibawah 8,5 mg /dL, 7,5 mg /dL, dan 6,5 mg /dL.

Manifestasi klinis hipoparatiroidisme bergantung pada keparahan dan kronisitas hipokalsemia.

MANIFESTASI KLINIS

A. Manifestasi Neuromuskular

Kecepatan penurunan kadar kalsium menjadi penentu utama perkembangan komplikasi

neuromuskular. Manifestasi neuromuskular utama adalah munculnya tetani.

Saraf yang terkena kalsium dalam kadar rendah akan memperlihatkan :

- Penurunan ambang eksitasi.

- Respon yang berturut-turut terhadap satu rangsangan.

- Penurunan akomodasi.

- Aktivitas yang terus menerus.

Manifestasi dari peningkatan kelainan neuromuskular adalah :

1) Parestesia

Rasa kesemutan yang terjadi di sekelilig mulut, ujung-ujung jari, dan terkadang di

kaki.

2) Tetani

Dimulai dengan gejala prodromal parestesia dan di ikuti spasme-spasme

otot-otot ekstremitas dan wajah.

Tangan, lengan bawah, kaki (jarang) berubah bentuk yang khas.

3) Hiperventilasi

Akibat dari kepanikan tetani, pasien dapat mengalami hiperventilasi dan

mensekresi epinefrin dalam jumlah berlebih.

Hiperventilasi dapat menyebabkan hipokapnia dan alkalosis.

Hiperventilasi berkepanjangan pada orang dewasa dapat menyebabkan

penurunan ion kalsium plasma dan menimbulkan tetani.

4) Gejala-gejala adnergenik

Peningkatan epinefrin lebih jauh dapat menimbulkan anxietas, takikardi,

berkeringat, kepucatan perifer, sirkumoral.

5) Kejang

Hipoparatiroidisme dapat menimbulkan kejang. Kejang lebih sering menyerang

orang muda dengan penyakit tetani. Ada 2 tipe yaitu :

a. Bentuk tetani yang lebih generalisata di ikuti spasme tonik

berkepanjangan.

b. Kejang epilepriform yang lebh khas disertai gambaran epilepsi.

6) Tanda-tanda tetani lain

a. Tanda chvostek:

Dengan mengetuk nervus fasialis tepat di sebelah anterior daun telinga,

tepat dibawah arkus zigomatikus dan sudut mulut. Jika ada kontraksi

lebih luas dapat menandakan adanya tetani.

b. Tanda trousseau:

Dilakukan dengan menset sfigmomanometer. Setelah di pompa selama 2

menit kemudian tangan diawasi untuk melihat adanya spasme karpus

yang khas atau tidak.

7) Tanda-tanda ekstrapiramidal

Dapat dilihat dengan terjadinya parkinsonisme (otot tremor) klasik atau tidak.

B. Manifestasi Klinis Lain

Dapat juga terjadi manifestasi lain dari hipotiroidisme, diantara nya yaitu :

1) Katarak lensa posterior

2) Manifestasi jantung

resistensi terhadap digitalis, hipotensi, dan gagal jantung kongestive.

3) Manifestasi gigi

kelainan pembentukan enamel, erupsi gigi yang terlambat, terganggunya

pembentukan akar gigi

4) Sindroma malabsorpsi

DIAGNOSIS

1) Biokimia

Hipokalsemia ( Kalsium ↓)

Hiperfosfatemia ( Fosfat ↑)

PTH ↓ atau tidak terdeteksi

Kadar 1,25(OH)2D ↓

Untuk membedakan dengan PTH yang resisten atau disebut pseudohipoparatiroidisme

(PHP), dapat dilakukan tes Ellsworth-Howard, yaitu dengan pemberian PTH bioaktif dan

akan tampak peningkatan ekskresi cAMP urin dan fosfat urin ( cAMP dan fosfat ↑ di urin).

2) Radiologi dan CT Scan Kepala

Tampak kalsifikasi basal ganglia.

3) EKG

Tampak aritmia yang ditandai dengan QT interval memanjang.

KOMPLIKASI

1) Rikets dan Osteomalasia

2) Addison disease

3) Katarak

4) Parkinson disease

5) Anemia pernisiosa

6) Terlalu banyak pengobatan dengan vitamin D dan kalsium dapat menyebabkan hypercalcemia

(kalsium darah tinggi) dan kadang-kadang dapat mengganggu fungsi ginjal.

7) Hipoparatiroidisme pada anak-anak dapat menyebabkan pertumbuhan yang buruk, gigi normal,

perkembangan mental dan lambat.

PROGNOSIS

Hasilnya mungkin akan baik jika diagnosis dibuat lebih awal. Namun, perubahan dalam gigi, katarak, dan

kalsifikasi otak tidak dapat diperbaiki lagi.

H. HIPERPARATIROIDISME

Suatu sindroma atau kumpulan gejala yang disebabkan karena hipersekresi dari kelenjar paratiroid

hormon (PTH) yang berlebih oleh satj atau lebih kelenjar hormon. Dengan tanda biokimiawi utama

ada;ah hiperkalsemia dan tanda klasik berupa nefrolitiasis (keadaan adanya batu ginjal), osteitis

(peradangan tulang), fibrosasistika (hyperplasia dan peradangan fibrosa putih)

a. Etiologi

Penyababnya masih belum diketahui secara pasti, namun banyak yang mengatakan bahwa

kelainan ini disebabkan karena

Primer :

secaran autosomal dominan

pasien yang pernah mengalami radiasi di bagian leher

kelainan titik acuan kadar kalsium

sekunder :

gagal ginjal

b. Manifestasi Kilinis

a. Penurunan eksitabilitas saraf otot

b. Mual mutah

c. Konstipasi

d. Sering BAK

e. Sering haus

f. Aritmia jantung

c. Patofisiologi

Penin

gkatan

pH

bikarb

onatu

ria

↑ pa

ratiroi

d horm

on

hiperk

alsem

ia

Depo

sisi k

alsium

pd

jar. lu

nak

Defis

iensi v

it.D

Penin

gkatan

de

grada

si PTH

As

idosis

hip

erklor

emik

Penin

gkatam

cA

MP di

urin

Oste

itis

fibros

a kisti

ka

Menin

gkatk

an

peny

erapa

n ka

lsium

dari u

sus,

ginjal

, tulan

g

Hiperk

alsiur

a

Infek

si sal

uran

kenc

ing

↓rea

bsorps

i fos

fat tu

bulus

hiperf

osfati

ura

hipofo

sfatem

ia

Kalsifi

kasi t

endin

itis

kond

rokals

inosis

reuma

tolog

is

↑ ko

nvers

i 25

0HD3

me

njadi

1,25(O

H)2D

3

osteo

malas

ia

↑ sek

resi

calsit

onin

↓ ion

hidro

gen d

alam

urin

↑ ek

sresi b

ikarbo

nat

↓ ke

mamp

uan a

lbumi

n me

ngika

t ion k

alsium

Dis

olusi m

ineral

tulan

g

↑Ran

gsan t

rhdp

ginjal

↑fosf

atase

alkali

s dlm

serum

Ek

skresi

hid

roksip

rolin

↑ mi

neral

isasi

tulan

g

Kalsium serum meningkat

iPTH serumrendah Normal/rendah

Tinggi atau tidak sesuai

HIPERPARATIROIDISME PRIMER

Penderita telah dievaluasi lengkap

Evaluasi lebih lanjut sebab – sebab non paratiroid

Mencari kanker

Hasil negatif

Follow up 6 bulan

Pemeriksaan leher atau follow up lebih lanjut

Hasil negatif

Kalsium serum <11mg/dl tidak ada komplikasi

Kalsium serum >11mg/dl tidak ada komplikasi

Eksplorasi leher

Eksplorasi leherFollow up

Setiap tahun dilakukan anamnesis Dilarang konsumsi kalsium Batasi asupan kalsium dan oksalat abnormal Yakini asupan fosfat adekuat Tingatkan asupan cairan Program latihan fisk

Berkembangnya komplikasi

Bersihan kreatinin Kalsium urin 24jamSonografi renalis dan nefrtomogramFoto rontegen tangan dan lateral tulang belakangPengukuran desintas vertebrae dengan CT scanUltrasonografi regio leher

d. Diagnosis

e. Tatalaksana

a. Farmakologi

i. Pada wanita, diberi etinilestradiol 30-50 μg/hari

ii. Estrogen terkonjugasi 1,25-2,5 mg/hari

iii. Noretindron 5 mg/hari

iv. Fosfat oral (kecuali pada manula)

b. Non-farmakologi

i. Paratiroidektomi

Indikasi:

a. pasien simptomatik dengan kadar kalsium serum > 12 mg/dL

b. pasien asimptomatik dengan kadar kalsium serum < 11 mg/dL

lebih dari satu dasawarsa

Kontra-indikasi: kadar kalsium serum < 12 mg/dL

f. Komplikasi

a. Gagal ginjal

b. Neuropati

c. Konstipasi

Efek: Mengurangi kalsium serum Mengurangi ekskresi kalsium urin Mengantagonisir efek skeletal dari PTH