sindrom nefrotik anak.pptx

7/25/2019 Sindrom NEFROTIK Anak.pptx

http://slidepdf.com/reader/full/sindrom-nefrotik-anakpptx 1/51

REFERAT Sindrom Nefrotik

Oleh:

Sita Sinthya

1161050183

Pembimbing:

Dr. Christine H. Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

PERIODE 29 FEBRUARI2016 – 07 MEI 2016

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

JAKARTA



Anatomi Ginjal



• Me!la: teriri ari "#1$ pyrami. Dialamnya teriri ari t!b!l!s re%t!s& leng%!ngHenle an t!b!l!s peng!mp!l '!(t!s

()lle(ti*!s+.• C)l!mna renalis: bagian %)rte%s i antara

pyrami gin,al

• Pr)(ess!s renalis: bagian pyrami-me!la

yang men)n,)l %e arah %)rte%s• Hil!s renalis: s!at! bagian i mana pemb!l!h

arah& serab!t sara ata! !%t!smemas!%i-meninggal%an gin,al.

Anatomi Ginjal



• Papilla renalis: bagian yang mengh!b!ng%anantara !%t!s peng!mp!l an (ali/ min)r.

• Cali/ min)r: per(abangan ari (ali/ ma,)r.

• Cali/ ma,)r: per(abangan ari pel*is renalis.• Pel*is renalis: iseb!t ,!ga piala gin,al& yait!

bagian yang mengh!b!ng%an antara (ali/ma,)r an !reter.

• reter: sal!ran yang membaa !rine men!,!*esi(a !rinaria.

Anatomi Ginjal



Fisiologi Ginjal

• 2in,al i%!t mengat!r %eseimbangan bi)%imiat!b!h man!sia engan (ara:

1. Mengat!r %eseimbangan air

. Mengat!r %)nsentrasi garam alam arah&mengat!r asam basa arah

3. Pengat!ran e%s%resi bahan b!angan an%elebihan garam

$. Mempr)!%si h)rm)n.



Hormon Ginjala. Prostaglandin pengat!ran garam an airserta mempengar!hi te%anan *as%!ler.

b. Eritropoietin merangsang pr)!%si selarah merah.

c. 1,25 dihidroksikolekalsiferol memper%!atabs)rpsi %alsi!m ari !s!s an reabs)rbsi

)sat )leh t!b!l!s renalis.

. Renin be%er,a paa ,al!r angi)tensin !nt!%mening%at%an te%anan *as%!ler an pr)!%sial)ster)n.



Sindrom Nefrotik

• 4!mp!lan ari maniestasi renal an e%strarenalyang apat isebab%an )leh berbagai penya%it

sistemi% ma!p!n %er!sa%an primer paa gin,al&yang melip!ti

1. Pr)tein!ria masi '3&5 g-m --$ 7am +

. Hip)pr)teinemia 'alb!min ser!m &5 g-+

3. Hiper%)lester)lemia '50 mg-+

$. 9ema anasar%a



Epidemiologi

• Pre*alensi S4M i egara barat se%itar #3%as!s per 100.000 ana% 16 tah!n& i Asia 16%as!s per 100.000 ana% an i ;n)nesia se%itar6 %as!s per 100.000 ana% 1$ tah!n.

• Ana% la%i#la%i lebih sering ter,ang%it aripaaana% peremp!an engan perbaningan :1.



Epidemiologi

• Seang%an paa easa 3-1000.000-tah!n.Sinr)m ner)ti% se%!ner paa )rang easaterbanya% isebab%an )leh iabetes mellit!s.

• Ang%a m)rtalitas ari SPM telah men!r!n ari50 < men,ai 5 < engan ma,!nya terapi anpemberian ster)i.



Etiologi

1. S!"#$% "&'#$(!) )$"*&"!(a+ ,SNK-

aalah sinr)m yang timb!l alam !sia 3b!lan pertama engan %e,aian %!rang lebih 1&5<.

•. Peng)batan sama engan peng)batan sinr)mner)ti% !m!mnya



/. P&"&bab S&)"&#

$. ;ne%si : malaria& hepatitis @ an C&2A pas(a ine%si& H;& siBlis& @&lepra& s%ist)s)ma.

5. 4eganasan : le!%emia& H)g%ins isease&aen)%arsin)ma 'par!& pay!ara& %)l)n+&m!ltiple myel)ma& %arsin)ma gin,al.

6. Pengh!b!ng : Systemi( !p!s 9rytemat)!s

'S9+& Ee!mat)i artritis& Mi/e C)nne(ti*e iss!e Disease 'MCD+.

F. Metab)li% : Diabetes melit!s& amyl)i)sis.



Patofisiologi

• Pr)tein!ria 'alb!min!ria+ masi mer!pa%anpenyebab !tama ter,ainya sinr)m ner)ti%&nam!n penyebab ter,ainya pr)tein!ria bel!mi%etah!i benar.

• Salah sat! te)ri yang apat men,elas%an aalahhilangnya m!atan negati yang biasanya terapat

i sepan,ang en)tel %apiler gl)mer!l!s anmembran basal.



Patofisiologi



hipoalbuminemia

Retensi natrium dan airini timbul sebagai usahakompensasi tubuh untukmenjaga agar volume dan

tekanan intravaskulertetap normal.

Retensi cairanselanjutnyamengakibatkan

pengenceran plasma

Penurunan volumeplasma atau volumesirkulasi efektif

merupakan stimulasitimbulnya retensi airdan natrium di renal.

merangsang sekresi renin yang memicuaktivitas sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS), hormon

katekolamin serta ADH (anti diuretikhormon)

menurunkantekananonkotikplasma

edema

mempercepatekstravasasi cairan keruang interstitial

ekstravasasi cairanmenembus dinding kapilerdari ruang intravaskuler ke

ruang interstitial

penurunan tekanan onkotikkoloid plasma intravaskuler



merangsang sekresi renin yang memicuaktivitas sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS), hormon

katekolamin serta ADH (anti diuretik

hormon)

produksi urine menjadiberkurang, pekat dankadar natrium rendah

penurunan tekananonkotik

HDL turun diduga akibat berkurangnyaaktivitas enzim LCAT ( lecithincholesterol acyltransferase ) yang

berfungsi sebagai katalisasipembentukan HDL.

Peningkatan sintesislipoprotein hati terjadiakibat tekanan onkotik

plasma atau viskositas yangmenurun

penurunan aktivitasdegradasi lemak karenahilangnya α-glikoprotein

sebagai perangsang lipase

peningkatan sintesis

hati tanpa gangguankatabolisme



Manifestasi Klinis



Gangguan Gastrointestinal

• Hepat)megali %arena sintesis alb!min yangmening%at ata! eema& ata! %e!anya.

• erapat nyeri per!t yang ter%aang berat yangirasa%an terbatas paa %!aaran atas %anansa,a& timb!l m!al an m!ntah& serta apatirasa%an ining per!t men,ai tegang.



Gangguan Gastrointestinal

• An)re%sia an hilangnya pr)tein timb!lnyatana#tana maln!trisi seperti per!bahan ramb!tan %!lit& pembesaran %elen,ar par)tis.

• Asites yang hebat apat menyebab%anhernia!mbili%alis an pr)laps ani.



Gangguan Pernafasan

• 4arena aanya istensi ab)men engan ata!tanpa e!si ple!ra ma%a sal!ran pernaasansering tergangg!& bah%an ter%aang %eaaanmen,ai gaat.

• 4eaaan ini apat iatasi engan pemberianin!se alb!min an !r)semi.



Gangguan Fungsi Psikososial

• Paa !m!mnya terapat stress n)nspesiB%

terhaap ana% yang seang ber%embang an%el!arganya.

• imb!l %e(emasan an perasaan bersalah paa%el!arga an pasien mer!pa%an resp)n

em)si)nal.



Kelainan Urin dan Darah Pad

Pasien Sindrom Nefrotik

• @iasanya seimen !rin n)rmal nam!n bila iapatihemat!ria mi%r)s%)pi% '0 eritr)sit-P@+ i(!rigai aanyalesi gl)mer!lar 'misal : s%ler)sis gl)mer!l!s )%al+.

hiperlipidemia, dantanpa ataupun

disertai edema danhiperkolesterolemia.

hipoalbuminemia(kurang dari 3,5

g/dl),

proteinuria masif(lebih dari 50mg/kgBB/24 jamatau ≥ 3,5 g/hari),

peningkatanpermeabilitas

membran glomerulusterhadap protein

Status klinis SindromNefrotik disebabkan

oleh injuriglomerulus

hipoproteinuria,


http://slidepdf.com/reader/full/sindrom-nefrotik-anakpptx 24/51Sebelum

Sinr)m er)ti%

Ses!ah



Sinr)m er)ti%



Pemeriksaan Penunjanga%ba#a" +ab$#a($#!%

Da#a3

• # Hip)alb!minemia ' 3&5 g-l+

•

# 4)lester)l mening%at '00 mg< & 2 300mg<+

• # 4alsi!m men!r!n

• # re!m )rmal

• # Hb men!r!n& 9D mening%at



Pemeriksaan PenunjangU#!"3

• )l!menya : n)rmal sampai %!rang

• 4e%er!han rin men(apai G$& berarti: !rin sangat%er!h an %e%er!han ber%eping#%eping besarata! berg!mpal#g!mpal ata! memaat ' 0&5<+.

• @erat ,enis : n)rmal sampai mening%at

• Pr)tein!ria berat '3&5g- $ ,am+

•

2li%)s!ria a%ibat is!ngsi t!b!l!s pr)%simal• Seimen : siliner hialin& siliner berb!tir& siliner

lema%&)*al at b)ies& le!%)sit n)rmal sampaimening%at.

•

erapat le!%)sit



Pemeriksaan PenunjangU+(#a4$"$*#a5 !"a+

• ltras)n)graB 2in,al membant! !nt!%membea%an antara an penya%it gin,al %r)nislainnya.

• Dalam sem!a %as!s sinr)m ner)ti%& gin,albiasanya membesar a%ibat eema ,aringan Pening%atan gambaran 9(h)geni(ity penya%it

gin,al %r)nis.

• em!an gin,al %e(il mengini%asi%an penya%itgin,al %r)nis selain MCS an biasanya isertaiengan pening%atan %aar %reatinin ser!m.



Pemeriksaan PenunjangR$"(*&" T$#a

• E)ntgen th)ra/ ila%!%an engan ini%asi%anpaa ana% engan ge,ala pernapasan.

• 9!si ple!ra aalah hal yang paling !m!m ter,ai&lal! ii%!ti engan eema par!.

• E)ntgen th)ra/ ,!ga har!s ipertimbang%ansebel!m terapi ster)i iberi%an !nt!%menying%ir%an ine%si @.



Pemeriksaan PenunjangB!$84! !"a+

• @i)psi gin,al tia% iini%asi%an !nt!% pasienengan Sinr)m ner)ti% yang ber!sia 1#8 tah!n%e(!ali hasil Anamnesis& tem!an Bsi%& ata!

lab)rat)ri!m men!n,!%%an %em!ng%inan sinr)mner)ti% se%!ner ata! sinr)m ner)ti% primerselain MCS.



@i)psi gin,al iini%asi%an ,i%a pasien memili%i salahsat! ari beri%!t:

o 2e,ala penya%it sistemi% 'misalnya& emam& r!am& nyeri seni+o ;ni%asi lab)rat)ri!m sinr)m ner)ti% se%!ner 'Antin!(lear antib)i

'AA+& anti#)!ble strane DA antib)y+

o Pening%atan resp)nsi ting%at %reatinin terhaap %)re%si eplesi*)l!me intra*as(!lar

o Paa pasien yang aalnya ata! yang %em!ian tia% resp)nsi

terhaap peng)batan ster)i.



U! Ma"($

• Mant)!/ 'P!re pr)tein eri*ati*e PPDI+har!s ila%!%an sebel!m peng)batanster)i !nt!% menying%ir%an ine%si @.',i%a tes hasilnya p)siti& ster)i har!s

segera ihenti%an+.



Diagnosis• sia 1#8 tah!n

• ?!ngsi gin,al n)rmal

• ia% aa hemat!ria ma%r)s%)pi%

•

ia% aa ge,ala an tana penya%it sistemi%'emam& r!am %!lit& nyeri seni& pen!r!nan beratbaan+

• 4aar %)mplemen ser!m n)rmal

•

Pemeri%saan AA negati • S%rining ine%si *iral ' H;& hepatitis @ an C

92A;?+

• ia% aa Eiayat penya%it gin,al i%el!arga.



Diagnosis Banding

• P#$(&!"#!a T#a"4!&". Dapat ter,ai a%ibat latihan Bsisyang berlebihan ata! paa ana% yang ehirasi ata!ebris. Pr)tein!ria biasanya ringan an tia% aa %elainan

gin,al.

• P#$(&!"#!a P$4(#a+ ,O#($4(a(!)-. Pr)tein!ria ringanyang ter,ai sea%t! pasien ber!bah p)sisi ari baringmen,ai beriri.

• P#$(&!"#!a +$%&#+a#. 4)nisi ringan ' 0&5g-m-hari+sering isebab%an )leh piel)neritis& penya%it %isti% gin,al&!r)pati )bstr!%ti an gl)mer!l)nephritis ringan.



Tatalaksana

• Peng)batan sinr)m ner)ti% teriri aripeng)batan spesiB% yang it!,!%an terhaappenya%it asar an peng)batan n)n#spesiB%

!nt!% meng!rangi pr)tein!ria& meng)ntr)l eemaan meng)bati %)mpli%asi.



Tatalaksana• ;stirahat sampai eema ber%!rang

'pembatasan a%ti*itas+.

• Eestri%si pr)tein engan iet pr)tein 1&5 # g-%g@@ ieal-hari G e%s%resi pr)teinalam !rin-$,am. @ila !ngsi gin,al s!ah

men!r!n& iet pr)tein ises!ai%an hingga0&6 g-%g@@ ieal-hari G e%s%resi pr)teinalam !rin-$ ,am.



Tatalaksana• Pembatasan garam ata! as!pan natri!m

sampai 1 J gram-hari. Mengg!na%angaram se(!%!pnya alam ma%anan an

menghiari ma%anan yang iasin%an.

• Diet renah %)lester)l 600 mg-hari.

• Pembatasan as!pan (airan ter!tama paapenerita raat inap K "00 sampai 100ml- hari.



Pemberian albumin i.v. • Paa beberapa %as!s eema berat& pemberian

alb!min man!sia 5< ' 1g-%g-$ ,am+ intra*enaiperl!%an.

• etapi ee%nya biasanya har!s ihinariter,ainya %elebihan beban *)l!me enganhipertensi an gagal ,ant!ng.



Diuretik• Diberi%an paa pasien yang tia% aa perbai%an eema paa pembatasan

garam& beri%an %l)r)tiaLi 10#$0 mg-%g-$ ,am alam )sis terbagi&i%)mbinasi )bat penahan %alsi!m seperti spirin)la%t)n 3#5 mg-%g-$ ,amalam $ )sis terbagi.

• ia% aa resp)n !r)semi )ral 1# mg-%g setiap $ ,am bersamaengan met)laL)n 0&#0&$ mg-%g-$ ,am alam )sis terbagi& met)laL)napat be%er,a i t!b!l!s pr)%simal an istal.



Diuretik• @ila mengg!na%an %)mbinasi yang %!at ini& %aar ele%tr)lit an !ngsi

gin,al har!s im)nit)r se(ara %etat.

• %aar alb!min %!rang ari gram-l arah pengg!naan i!reti%!mtia% ian,!r%an apat menyebab%an sy)% hip)*)lemi%.

• )l!me an arna !rin serta m!ntahan bila aa har!s ipanta! se(araber%ala.



ACE-inhibitors • Misalnya enalpril& (apt)pril ata! lisin)pril

men!r!n%an pemb!angan pr)tein alam air%emih an men!r!n%an %)nsentrasi lema% alamarah.

• Penerita yang memili%i %elainan !ngsi gin,alyang ringan sampai berat& )bat terseb!t apatmening%at%an %aar %ali!m arah tia%

ian,!r%an bagi penerita engan gangg!an!ngsi gin,al.



Kortikosteroid• Dengan pemberian Prenis)n& %)rti%)ster)i yang

harganya ter,ang%a! engan )sis ma%sim!m 60mg-m-$ ,am ibagi alam 3#$ )sis perhari.

• Na%t! yang ib!t!h%an !nt!% resp)n terhaapprenis)ne rata#rata se%itar mingg! ilihatari !rine yang hasilnya bebas pr)tein.



Kortikosteroid• Paa pasien yang tia% resp)n engan

prenis)ne 'setelah pema%aian 1 b!lan hasilpr)tein!ria G ata! lebih+ #&4!4(&" 4(&#$!.

• @i)psy gin,al apat ian,!r%an %arena terini%asi!nt!% menem!%an penya%it yang menasarinya



Kortikosteroid• ,i%a 5 hari !rin s!ah bebas pr)tein 'alam !,i

ipsti(% pr)tein sei%itnya 1G+ Prenis)nei!bah men,ai pemberian )sis ma%simal 60mg-m engan pemberian )sis t!nggal bersama

saat ma%an pagi alam pemberian selang seharian iter!s%an selama 3#6 b!lan.

• Pemberian selang sehari apat iberhenti%an

%apan sa,a %eaaan s!ah i%ata%an bai%.



Relaps dan ketergantungan dengankortikosteroid?

• Eemisi apat iperpan,ang engan pemberian(y(l)ph)sphamie # 3 mg-%g-$ ,am alam)sis t!nggal selama 8#1 mingg! ata!

(hl)ramb!(il 0.15 mg-%g-hari 8 mingg!.• Pemberian )sis prenis)ne selang sehari tetap

ilan,!t%an.

• le!%)sit 5000-mm3 )bat ihenti%an

Kapantransplantasi



Kapan transplantasiginjal???

T!"a)a" O8&#a(!'

• ransplantasi gin,al terini%asi !nt!% gagal gin,alstai!m a%hir %arena gl)mer!l)s%ler)sissetempat an segmental resisten ster)i.



Komplikasi1. 4elainan %)ag!lasi an timb!lnya tr)mb)sis.. ;ne%si se%!ner ter!tama ine%si %!lit )leh

strept)()((!s& staphyl)()((!s&br)n%)pne!m)nia& @C.

3. 2angg!an t!b!l!s renalis$. 2agal gin,al a%!t.

5. Anemia

6. Perit)nitis

F. 2angg!an %eseimbangan h)rm)n an mineral



Prognosis• Ang%a %e,aian relaps Sinr)m er)ti% paa

ana% yang resp)nsi*e terhaap ster)i ber%isarantara 60#80<. am!n ang%a relaps terseb!tsema%in %e(il seiring bertambahnya !sia ana%

biasanya alam e(ae %e!a.



Daftar Pustaka•els)n& Nal) 9. ;lm! 4esehatan Ana%. 9 15& )l 3. 7a%arta: Penerbit @!%!4e)%teran 92C& 000. : 188#183.

•2ap& nilaati. Sari Peiatri. Pr)Bl Sinr)m er)ti% Paa E!ang PeraatanAna% ESP Sanglah Denpasar. ) $. )l 1$. Desember 01. Di!n!h ari:http:--saripeiatri.iai.)r.i-pBle-1$#$#1.p . Dia%ses paa tanggal 0F Maret016.

•C)hen& 9ri(% P et al. 013. ephr)ti( Synr)me. nite States. Di!n!h ari:http:--emei(ine.mes(ape.()m-arti(le-$$631#)*er*iea5 . ia%sestanggal 0" Maret 016.

•Pri(e SA& Nils)n M. 006. Pat)Bsi)l)gi 4)nsep 4linis Pr)ses#Pr)ses Penya%it)l!me 1. 9 6. 7a%arta: @!%! 4e)%teran 92C& 005:56J3.

•2!yt)n& Hall. e/tb))% ) Mei(al Physi)l)gy. ;n: Ea(hman Q& Hartant) H&

)*rianti A& N!lanari & eit)rs. @!%! A,ar ?isi)l)gi 4e)%teran. 9 11. 7a%arta: Penerbit @!%! 4e)%teran 92C& 00F:1F0J1$.

•Hanayani ;.& E!sli @.& Har,)en)& Pr)Ble ) (h)lester)l an alb!min()n(entrati)n an !rine seiment base )n nephriti( synr)me (hilren.Indonesian Journal of Clinical Pathology and Medical Laboratory &00F>13'+:$"#5.

http://saripediatri.idai.or.id/pdfile/14-4-12.pdf

http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview%23a5

http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview%23a5

http://saripediatri.idai.or.id/pdfile/14-4-12.pdf



Daftar Pustaka• Alatas& H!sein Pr)& Dr.& Sp. A'4+ et all. 008. 4)nsesns!s atala%sana

Sinr)m er)ti% ;i)pati% Paa Ana%. 7a%arta: nit 4er,a 4))rinasier)l)gi ;%atan D)%ter Ana% ;n)nesia.

• er)ti( Synr)me )n Chilren. 013. Ameri(a. Di!n!h arihttp:--.nhs.!%-()niti)ns-nephr)ti(#synr)me-Pages-;ntr)!(ti)n.asp/

. Dia%ses tanggal 0"#maret 016.• Che!(%& anna. 013. Ameri(an r)l)gy Ass)(iati)n in 4iney Anat)my.

Ameri(a. Di!n!h ari: http:--emei(ine.mes(ape.()m-arti(le-1"$8FF5#)*er*ie . Dia%ses tanggal 0" Maret 016.

• Sher)) . ?isi)l)gi Man!sia Dari Sel %e Sistem. 9 6. 7a%arta: Penerbit@!%! 4e)%teran 92C& 011:$FJ11.

• Christant) et all. 01$. 4apita Sele%ta 4e)%teran. 9 $& )l 1. 7a%arta:Meia Aes(!lapi!s 01$.

• Chilren 4iney ?!n. 016. ephr)ti( Synr)m ;n Chil. SA. Di!n!hari: http:--.(hilren%iney!n.)rg.h%-en-%iney.health-(a!ses .Dia%ses tanggal: 1 Maret 016.

http://www.nhs.uk/conditions/nephrotic-syndrome/Pages/Introduction.aspx


http://www.childrenkidneyfund.org.hk/en/kidney.health/causes

http://www.childrenkidneyfund.org.hk/en/kidney.health/causes





Terimakasih

sindrom nefrotik anak.pptx

Documents