Sindrom Nefrotik pada Anak Berusia 6 TahunVarlye 102010118Lukfinta Filia 102010080Eirene Megahwati Paenbonan 102012082Adi Baskoro 102012095Oldi Nelson Patadungan 102012473Puti Khairina 102012465Aulia Kartika Yustisia 1020123548Fanly 102012362Ivon Indriyanti Santoso 102012220Kelompok : C6Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana 2012, Jl. Arjuna Utara No.6Jakarta 11510, Telp : 021-56942061, Fax : 021-563173, E-mail : ivonsantosoo@gmail.comSkenarioHasil pemeriksaan seorang anak laki laki berusia 6 tahun didapati kadar kolesterol dan trigliserida yang meningkat. Menurut ibunya anak tersebut selalu bangun dengan kondisi wajah yang sembab terutama di daerah mata setiap paginya. Pada pemeriksaan fisik didapatkan berat badan yang meningkat dari sebelumnya dan edema scrotal. Pendahuluan Sindrom nefrotik dikenal juga sebagai nephrosis adalah suatu kondisi yang ditandai adanya proteinuria dengan nilai dalam kisaran nefrotik, hiperlipidemia, dan hipoalbuminemia. Sindrom nefrotik adalah suatu konstelasi temuan klinis, sebagai hasil dari keluarnya protein melalui ginjal secara massif. Karenanya, sindrom nefrotik sendiri sebenarnya bukan penyakit, tetapi manifestasi berbagai penyakit glomerular berbeda. Sindrom nefrotik ini sering terjadi pada anak anak. Anak dengan sindrom nefrotik (NS, nephrotic syndrome) datang ke rumah sakit (RS) setelah orangtua memperhatikan perut anak yang semakin membesar atau wajah membengkak. Sementara itu, pada orang dewasa sering datang dengan hipertensi serta dengan atau tanpa gagal ginjal akut (ARF, acute renal failure). Pada anak yang mengalami sindroma nefrotik haruslah dapat didiagnosis dengan tepat dan cepat agar tidak terjadi berbagai komplikasi yang dapat memperburuk kondisi pada anak tersebut.1

PembahasanAnamnesisAnamnesis adalah suatu teknik pemeriksaan yang dilakukan lewat suatu percakapan antara seorang dokter dengan pasiennya, yang mempunyai tujuan untuk mengetahui kondisi pasien dan untuk mendapatkan data pasien beserta permasalahan medisnya. Jenis anamnesis yang dapat dilakukan ialah autoanamnesis dan alloanamnesis. Autoanamnesis dapat dilakukan jika pasien masi berada dalam keadaan sadar. Sedangkan bila pasien tidak sadar, maka dapat dilakukan alloanamnesis yang menyertakan kerabat terdekatnya yang mengikuti perjalanan penyakitnya.2Anamnesis sendiri terdiri dari beberapa pertanyaan yang dapat mengarahkan kita untuk dapat mendiagnosa penyakit apa yang diderita oleh pasien. Pertanyaan tersebut meliputi:3a. Identitas Menanyakan nama, umur, dan jenis kelamin pemberi informasi (misalnya adalah pasien, keluarga, dll)3b. Keluhan utama Pernyataan dalam bahasa pasien tentang permasalahan yang sedang dihadapi yang membawanya untuk datang berobat ke dokter.3c. Riwayat penyakit sekarang (RPS)d. Riwayat penyakit dahulu (RPD) e. Riwayat keluargaMenanyakan umur, status anggota keluarga ( hidup / meninggal), dan apakah ada masalah kesehatan pada anggota keluarga.3f. Riwayat psychosocial (sosial)Stressor (lingkungan kerja / sekolah, tempat tinggal), faktor resiko gaya hidup (makan makanan sembarangan / tidak)3

Pemeriksaan Fisik1. Pemeriksaan keadaan umum dan kesadaran2. Pemeriksaan sclera ikterik dan konjungtiva anemis3. Pengukuran tanda vital : suhu, tekanan darah, frekuensi pernapasan, denyut nadi4. Pemeriksaan fisik abdomen :Inspeksi Kulit kemungkinan temuan jaringan parut, striae, vena4 Umbilikus kemungkinan temuan hernia, inflamasi4 Kontur untuk bentuk, kesimetrisan, pembesaran organ, atau adanya massa kemungkinan temuan penonjolan pinggang, penonjolan suprapubik, pembesaran hati, atau limpa, tumor 4 Ukuran dan bentuk perut Perut anak kecil : POT BELLY perut yang sangat membucit sering merupakan pertanda adanya malabsorpsi seperti celiac disease,cystic fibrosis, konstipasi atau aerophagia.5 Adanya gelombang peristaltik kemungkinan temuan obstruksi GI Gerakan dinding perut Pada pernapasan bayi & anak sampai umur 6 7 tahun : gerakan > dadaBila < : peritonitis, appendisitis/ keadaan patologi lain Pada anak > 6 7 tahun : bila gerakan mencolok : curiga kelainan paru Peristaltik usus tampak pada keadaan patologi : obstruksi traktus gastrointestinalis (stenosis/ spasme pilorus, stenosis/ atresia duodenalis, malrotasi usus) Lokasi peristaltik : >Melintang di daerah epigastrium pada bayi < 2 bulan : spasme/ stenosis pilorus>Peristaltik dinding gambaran seperti tangga : obstruksi usus distal5 Adanya pulsasi kemungkinan temuan peningkatan aneurisma aorta4

Palpasi 4 Kekakuan dinding abdomen, misalnya pada inflamasi peritoneum Lakukan dengan tekanan ringan untuk mengetahui adanya nyeri otot, nyeri lepas, dan nyeri tekan. Palpasi lebih dalam untuk mengetahui adanya massa atau nyeri tekan.

A. Hepar Hepatomegali pada anak-anak jarang ditemukan, kalau ada biasanya disebabkan karena cystic fibrosis, malabsorpsi protein, parasit atau tumor. Bila hepatomegali disertai juga dengan splenomegali, pikirkan kemungkinan adanya hipertensi portal,storage disease, infeksi kronis dan keganasan.4B. Spleen Spleenomegali dapat disebabkan oleh beberapa penyakit, seperti infeksi, gangguan hematogalis misalnya anemia hemolitik, gangguan infiltratif, inflamasi atau penyakit autoimun dan juga bendungan akibat hipertensi.4C. Ginjal Palpasi ginjal kiri. Berpindalah ke sisi kiri pasien. Tempatkan tangan kanan anda di belakang tubuh pasien tepat dibawah iga ke-12 dan sejajar dengan tulang iga ini sampai ujung jari-jari tangan kanan anda menjangkau angulus kostovertebralis. Angkat tubuh pasien untuk mencoba mendorong ginjalnya ke arah anterior. Tempatkan tangan kiri anda dengan hati-hati pada kuadran kiri atas, disebelah lateral muskulus rektus dan sejajar dengan otot ini. Minta pasien untuk menarik napas dalam. Pada puncak inspirasi, tekankan tangan kiri anada dengan kuat dan dalam pada kuadran kiri atas tepat di bawah margo kostalis, dan coba untuk menangkap ginjal di antara kedua tangan anda. Minta pasien menghembus napasnya dan kemudian berhenti bernapas sejenak. Dengan perlahan, lepaskan tekanan yang dihasilkan oleh tangan kiri anda, pada saat yang sama rasakan gerakan ginjal yang menggelincir kembali ke posisi pada saat ekspirasi. Jika ginjalnya dapat di raba, uraikan ukurannya, kontur, dan setiap gejala nyeri tekan yang terdapat. Sebagai alternatif lain, coba raba ginjal kiri dengan cara yang sama seperti palpasi limpa. Dengan tangan kiri anda, jangkau serta lingkari tubuh pasien untuk mengangkat daerah lipat paha kirinya dan dengan tangan kanan, lakukan palpasi sampai dalam pada kuadran kiri atas. Minta pasien untuk menarik napas dalam, dan coba raba suatu massa. Ginjal kiri yang normal jarang dapat di raba.6 Palpasi ginjal kanan. Untuk menangkap ginjal kanan, kembalilah ke sisi sebalah kanan tubuh pasien. Gunakan tangan kiri anda untuk mengangkat tubuhnya dari belakang, dan kemudian dengan tangan kanan,lakukan palpasi sampai dalam pada kuadran kiri atas. Lanjutkan pemeriksaan seperti yang dilakukan sebelumnya. Ginjal kanan yang normal dapat diraba khususnya pada wanita yang kurus dan berada dalam keadaan benar-benar rileks. Mungkin perabaan ginjal menimbulkan sedikit nyeri tekan atau tanpa disertai nyeri tekan. Biasanya pasien merasakan ketika ginjalnya ditangkapa atau dilepas. Kadang-kadang ginjal kanan terletaka lebih anterior daripada keadaan biasa dan karena itu harus dibedakan dengan hati. Bagian tepi hati jika dapat diraba cendrung lebih tajam dan membentang lebih jauh ke medial dan lateral. Bagian ini tidak dapat ditangkap. Polus inferior ginjal berbentuk bulat. Ciri yang lebih mendukung ke arah pembesaran ginjal daripada pembesaran lien meliputi bunyi timpani yang tetap normal pada kuadran kiri atas dan kemampuan jari-jari tangan kita untuk disisipkan di antara massa dan margo kostalis tetapi tidak dapat meraba sampai dalam dan tepi medial bawahnya. Penyebab pembesaran ginjal meliputi hidronefrosis, kista dan tumor ginjal. Pembesaran ginjal yang bilateral menunjukkan penyakit polikistik.6 Memeriksa nyeri tekan pada ginjal. Pemeriksaan ini di integrasikan pada bagian punggung pasien. Mungkin anda menemukan gejala nyeri tekan pada saat memeriksa abdomen, tetapi lakukan pula pemeriksaan untuk menemukan gejala ini pada tiap sudut kostovertebralis. Tekanan yang ditimbulkan oleh ujung jari tangan mungkin cukup untuk menghasilkan gejala nyeri tekan, tetapi jika tidak gunakan perkusi dengan kepalan tangan. Tempatkan permukaan ventral salah satu tangan anda pada sudut kostovertebralis dan pukul tangan ini dengan permukaan ulnar tangan lain yang dikepalkan. Gunakan tenaga dengan cukup kuat untuk menghasilkan pukulan yang bisa dirasakan, tetapi tidak menimbulkan rasa nyeri pada orang yang normal. Nyeri pada penekanan atau perkusi dengan kepalan tangan menunjukkan pielonefritis, tetapi dapat pula disebabkan oleh kelainan muskuloskletal.6

D. Kandung kemih Normalnya kandung kemih tidak dapat diperiksa kecuali jika terjdi distensi kandung kemih hingga di atas simfisis pubis. Pada palpasi, kubah kandungan kemih yang mengalami distensi akan teraba licin dan bulat. Periksa adanya nyeri tekan. Lakukan perkusi untuk mengecek keredupan dan menentukan berapa tinggi kandung kemih berada di atas simfisis pubis.6Distensi kandung kemih akibat obstruksi saluran keluar terjadi karena striktur uretra, hiperplasia prostat; keadaan ini juga dapat terjadi karena pemakaian obat dan kelainan neurologi seperti stroke, multiple sklerosis. Nyeri tekan suprapubik ditemukan pada infeksi kandung kemih.6

PerkusiPerkusi abdomen untuk pola bunyi timpani dan pekak. Kemungkinan temuan asites, obstruksi GI, tumor ovarium.4Lebarnya kepekaan hati pada perkusi dapat melebar atau mengecil. Liver dullness meningkat bila hati membesar dan sebaliknya, atau adanya udara dibawah diafragma yang berasal dari perforasi lambung. Liver dullness juga dapat bergeser ke bawah, karena diafragma letak rendah pada penyakit obstruksi paru. Dullness karena efusi pleura sebelah kanan sering kali mengacaukan, seolah-olah meningkatkan dullness dari hati. Juga adanya gas dalam kolon menyebabkan timpani pada perkusi daerah kuadran atas kanan abdomen, mengacaukan dullness hepar.4

Auskultasi :5 Normal : suara peristaltik dengan intensitas rendah terdengar tiap 10 30 detik Bila dinding perut diketuk : frekuensi dan intensitas bertambah Nada tingi (nyaring) : obstruksi GIT (metalic sound) Berkurang/ hilang : peritonitis/ ileus paralitik Bising yang terdengar di seluruh permukaan perut : koarktasio aorta abdomen

Suara abnormal lainnya : Bisisng usus kemungkinan temuan peningkatan atau penurunan motilitas Bruit kemungkinan temuan bruit stenosis arteri renalis Friction rub kemungkinan temuan tumor hati, infak limpa5

5. Pemeriksaan lainnyaAscitesa. BentukAbdomen yang buncit dengan bagian pinggang yang membenjol menunjukkan kemungkinan adanya cairan asites. Karena cairan asites secara khas akan mengendap akibat gaya tarik bumi sementara gelungan usus yang berisi gas akan mengapung di atas, perkusi akan menghasilkan bunyi tumpul pada daerah abdomen yang di sebelah bawah (bergantung). Cari pola tersebut dengan melakukan perkusi ke arah luar mengikuti beberapa arah yang dimulai dari daerah sentral bunyi timpani. Buat peta yang memperlihatkan batas antara bunyi timpani dan redup.4,6b. Tes untuk pekak pindah ( shifting dullness). Setelah membuat peta yang memperlihatkan batas antara bunyi timpani dan redup, minta pasien untuk memutar tubuhnya ke salah satu sisi. Lakukanlah perkusi dan tandai batas tersebut sekali lagi. Pada pasien yang tidak mengalami asites, biasanya batas antara bunyi timpani dan redup relatif tidak berubah. Pada asites bunyi redup perkusi akan beralih ke bagian yang bergantung sementara bunyi timpani berpindah ke bagian atas.4,6c. Tes untuk gelombang cairan (fluid wave) undulasi. Minta pasien atau asisten untuk menekan dengan kuat ke arah bawah pada garis tengah abdomen menggunakan permukaan ulnar ke dua tangan mereka. Tekanan ini membantu menghentikan transmisi gelombang melalui jaringan lemak. Sementara itu, anda menggunakan ujunh jari-jari tangan untuk mengetuk dengan cepat pada salah satu pinggang pasien, raba sisi pinggang yang lain untuk merasakan impuls yang ditransmisikan melalui cairan asites. Sayangnya, tanda ini sering negatif sebelum terdapat cairan asites dengan nyata, dan sering kali positif pada orang-orang yang tidak memiliki asites. Impuls yang dapat diraba dengan mudah menunjukkan asites.4,6

d. Mengenali organ atau massa pada abdomen yang asites (Ballotement). Coba periksa ballottement organ atau massa yang disini dicontohkan oleh hati yang membesar. Ekstensikan dan tegakkan jari-jari salah satu tangan anda yang disatukan, letakkan ujung jari-jari tangan tersebut pada permukaan abdomen dan kemudian lakukan gerakan menekan yang tiba-tiba secara langsung pada struktur diantisipasi. Gerakan yang cepat ini seringkali mendorong cairan agar berpindah sehingga ujung jari tangan anda dapat menyentung secara singkat permukaan struktur tersebut melalui dinding abdomen.4,6Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan LaboratoriumLangkah pertama dalam mengevaluasi anak dengan edema adalah untuk memastikan apakah anak tersebut menderita sindrom nefrotik atau tidak, karena hipoalbuminemia dapat terjadi tanpa adanya proteinuria (padaprotein-losing enteropathy),dan edema dapat terjadi tanpa adanya hipoalbuminemia (seperti padaangioedema, insufisiensi venosa, gagal jantung kongestif, dan lain sebagainya). Untuk memastikan diagnosis sindroma nefrotik, pada pemeriksaan laboratorium didapatkan : proteinuria, hipoalbuminemia, dan hiperlipidemia.7 Pemeriksaan laboratorium yang dibutuhkan diantaranya : Urinalisis Hematuria mikroskopis ditemukan pada 20% kasus Hematuria makroskopik jarang ditemukan Protein urin kuantitatif dengan menghitung protein/kreatinin urin pagi, atau dengan protein urin 24 jam. Protein/kreatinin urin pagi lebih mudah dilakukan dan dapat mengeksklusi proteinuria orthostatic. Nilai protein/kreatinin urin lebih dari 2-3mg/mg. Nilai protein urin 24 jam > 40mg/m2/jam atau nilai protein urin sewaktu >100mg/dL, terkadang mencapai 1000mg/dL. Sebagian besar protein yang diekskresi pada SN adalah albumin.7

Albumin serum Level albumin serum pada sindroma nefrotik secara umum kurang dari 2.5 g/dL. Jarang mencapai 0.5 g/dL Pemeriksaan lipid Terjadi peningkatan kolesterol total dan kolesterol LDL (low density lipoprotein). Terjadi peningkatan trigliserid dengan hipoalbuminemia berat. Kadar kolesterol HDL (high density lipoprotein) dapat normal atau menurun Pemeriksaan elektrolit serum, BUN dan kreatinin, kalsium, dan fosfor. Pasien dengan SN idiopatik, dapat menjadi gagal ginjal akut oleh karena deplesi volume intravascular dan/atau thrombosis vena renal bilateral. Kadar Na serum rendah, oleh karena hiperlipidemia. Kadar kalsium total rendah, oleh karena hipoalbuminemia. Pemeriksaan Hitung Jenis Darah Meningkatnya hemoglobin dan hematokrit mengindikasikan adanya hemokonsentrasi dan deplesi volume intravascular. Nilai platelet biasanya meningkat. Tes HIV, hepatitis B dan C Untuk menyingkirkan adanya kausa sekunder dari SN. Pemeriksaan C3, C4 Level komplemen yang rendah dapat ditemukan pada nefritis post infeksi, SN tipe membranoproliferatif, dan pada lupus nefritis. Antinuklear antibodi (ANA) Untuk skrining penyakit vaskular kolagen pada pasien dengan gejala sistemik (demam, ruam, penurunan berat badan, dan nyeri sendi) ataupun bagi pasien sindroma nefrotik pada usia akhir sekolah atau dewasa muda dimana insidensi lupus cukup tinggi.7

2. Biopsi GinjalBiopsi ginjal tidak diindikasikan bagi pasien SN primer dengan awitan pada usia 1-8 tahun, kecuali jika riwayat klinis, temuan pada pemeriksaan fisik, maupun hasil dari pemeriksaan laboratorium mengindikasikan adanya kemungkinan SN sekunder atau SN primer selain tipe lesi minimal. Biopsi ginjal diindikasikan bagi pasien usia < 1 tahun, dimana SN kongenital lebih sering terjadi, dan pada pasien usia > 8 tahun dimana penyakit glomerular kronik memiliki insidensi yang lebih tinggi. Biopsi ginjal hendaknya juga dilakukan bila riwayat, pemeriksaan, dan hasil uji laboratorium mengindikasikan adanya SN sekunder.7

3. RadiografiPemeriksaan ultrasonografi atau venografi ginjal sekiranya dicurigai adanya trombosis vena ginjal.7DiagnosisSindrom Nefrotik (SN)Sindrom nefrotik merupakan gangguan klinis yang ditandai dengan peningkatan protein dalam urine secara bermakna (proteinuria), penurunan albumin dalam darah (hipoalbuminemia), edema dan serum koesterol yang tinggi dan lipoprotein densitas rendah (hiperlipidemia). Tanda tanda tersebut dijumpai sampai disetiap kondisi yang sangat merusak membrane kapiler glomerulus dan menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus.8

Gambar 1. Perbedaan Antara Sindrom Nefrotik dan Normal

EtiologiSebab yang pasti belum diketahui; akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun. Jadi merupakan suatu reaksi antigen-antibodi.8

Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi :1. Sindrom nefrotik bawaan Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal. Resisten terhadap semua pengobatan.Gejala edema pada masa neonatesPencangkokan ginjal pada masa neonatus telah dicoba, tapi tidak berhasil.Prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.8,92. Sindrom nefrotik sekunderDisebabkan oleh : Malaria kuartana atau parasit lain Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus diseminata, purpura anafilaktoid. Glomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis, trombosis vena renalis. Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, sengatan lebah, racun oak, air raksa. Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis membranoproliferatif hipokomplementemik.8,93. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui sebabnya)Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa atau mikroskop elektron, Churg dkk, membagi dalam 4 golongan, yaitu :A. Kelainan minimalDengan mikroskop biasa glomerulus tampak normal, sedangkan dengan mikroskop elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG atau immunoglobulin beta-1C pada dinding kapiler glomerulus.Golongan ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis lebih baik dibandingkan dengan golongan lain.B. Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak.Prognosis kurang baik.8,9C. Glomerulonefritis proliferative Glomerulus proliferatif eksudatif difusTerdapat proliferasi sel mesengial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat, kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan Streptococcus yang berjalan progresif dan pada sindrom nefrotik. Prognosis jarang baik, tetapi kadang-kadang terdapat penyembuhan setelah pengobatan yang lama. Dengan penebalan batang lobular (lobular stalk thickening)Terdapat proliferasi sel mesengial yang tersebar dan penebalan batang lobular Dengan bulan sabit (crescent)Didapatkan proliferasi sel mesengial dan proliferasi sel epitel simpai (kapsular) dan visceralPrognosis buruk. Glomerulonefritis membranoproliferatifProliferasi sel mesengial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis di mesangium. Titer globulin beta-1C atau beta-1A rendah.Prognosis tidak baik. Lain-lain, misalnya perubahan proliferasi yang tidak khas.8,94. Glomerulosklerosis fokal segmentalPada kelainan ini yang menyolok sklerosis glomerulus. Sering disertai dengan atrofi tubulus.Prognosis buruk.8,9Epidemiologi Sindroma nefrotik tipe perubahan minimal menempati 60-90% dari semua sindroma nefrotik pada anak dan sisanya 10-15% adalah sindroma nefrotik tipe non minimal. Sindroma nefrotik pada anak dibawah umur 1 tahun jarang ditemukan, biasanya tipe congenital dan infantil. Umumnya sindrom nefrotik dapat terjadi pada semua umur dan pada kedua jenis kelamin. Insiden tertinggi terjadi pada umur 2-6 tahun dan laki-laki lebih banyak dari perrempuan dengan rasio (1,5-2) : 1. Secara genetic sindrom nefrotik steroid responsive bukan merupakan penyakit keturunan, namun pada beberapa populasi dijumpai adanya HLA (Human Leucocyte Antigen) baik sendiri-sendiri maupun kombinasi.9Patofisiologi Kelainan yang terjadi pada sindrom nefrotik yang paling utama adalah proteinuria sedangkan yang lain dianggap sebagai manifestasi sekunder. Kelainan ini disebabkan oleh karena kenaikan permeabilitas dinding kapiler glomerulus yang sebabnya belum diketahui yang terkait dengan hilannya muatan negative glikoprotein dalam dinding kapiler. Pada sindrom nefrotik keluarnya protein terdiri atas campuran albumin dan protein yang sebelumnya terjadi filtrasi protein didalam tubulus terlalu banyak akibat dari kebocoran glomerolus dan akhirnya diekskresikan dalam urin.9Pada sindrom nefrotik protein hilang lebih dari 2 gram perhari yang terutama terdiri dari albumin yang mengakibatkan hipoalbuminemia, pada umumnya edema muncul bila kadar albumin serum turun dibawah 2,5 gram/dl. Mekanisme edema belum diketahui secara fisiologi tetapi kemungkinan edema terjadi karena penurunan tekanan onkotik/ osmotic intravaskuler yang memungkinkan cairan menembus keruang intertisial, hal ini disebabkan oleh karena hipoalbuminemia. Keluarnya cairan keruang intertisial menyebabkan edema yang diakibatkan pergeseran cairan.9Akibat dari pergeseran cairan ini volume plasma total dan volume darah arteri menurun dibandingkan dengan volume sirkulasi efektif, sehingga mengakibatkan penurunan volume intravaskuler yang mengakibatkan menurunnya tekanan perfusi ginjal. Hal ini mengaktifkan system rennin angiotensin yang akan meningkatkan konstriksi pembuluh darah dan juga akan mengakibatkan rangsangan pada reseptor volume atrium yang akan merangsang peningkatan aldosteron yang merangsang reabsorbsi natrium ditubulus distal dan merangsang pelepasan hormone anti diuretic yang meningkatkan reabsorbsi air dalam duktus kolektifus. Hal ini mengakibatkan peningkatan volume plasma tetapi karena onkotik plasma berkurang natrium dan air yang direabsorbsi akan memperberat edema.9Stimulasi renis angiotensin, aktivasi aldosteron dan anti diuretic hormone akan mengaktifasi terjadinya hipertensi. Pada sindrom nefrotik kadar kolesterol, trigliserid, dan lipoprotein serum meningkat yang disebabkan oleh hipoproteinemia yang merangsang sintesis protein menyeluruh dalam hati, dan terjadinya katabolisme lemak yang menurun karena penurunan kadar lipoprotein lipase plasma. Hal ini dapat menyebabkan arteriosclerosis.9

Manifestasi KlinisPasien nefrotik biasanya datang dengan edema. Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya sembab bersifat menyeluruh, dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea. Akibat sembab kulit, anak tampak lebih pucat. Urin pasien ini dapat berbusa karena mengandung banyak protein. 8Gambaran klinis berupa edema umum, hipoproteinemia (kadar albumin serum biasanya di bawah 2 g/M2/dl), hiperlipidemia (kadar kolestrol serum di atas 220 mg/dl), dan proteinuria yang nyata ( 2 mg/M2/24 jam atau lebih). Keadaan protrombotik, hipertensi, dan hiperlipidemia berkontribusi pada tingginya insidens penyakit jantung iskemik pada pasien nefrotik. Diagnosis histologis ditegakkan dengan biopsi ginjal, kecuali terdapat nefropatik diabetik yang jelas atau glomerulonefritis perubahan minimal pada masa kanak-kanak yang khas secara klinis.8Berikut beberapa gambaran klinis sindrom nefrotik : Proteinuria Hipoproteinemia Edema Hiperlipidemia8Komplikasi1. Infeksi sekunder (terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus, staphylococcus) mungkin karena kadar imunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia. 2. Shock : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (< 1 gram/100ml) yang menyebabkan hipovolemia berat sehingga menyebabkan shock.3. Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan sistem koagulasi sehingga terjadi peninggian fibrinogen plasma.4. Komplikasi yang bisa timbul adalah malnutrisi atau kegagalan ginjal.8

Penatalaksanaan1. Diperlukan tirah baring selama masa edema parah yang menimbulkan keadaan tidak berdaya dan selama infeksi yang interkuten. Juga dianjurkan untuk mempertahankan tirah baring selama diuresis jika terdapat kehilangan berat badan yang cepat.102. Diet. Pada beberapa unit masukan cairan dikurangi menjadi 900 sampai 1200 ml/ hari dan masukan natrium dibatasi menjadi 2 gram/ hari. Jika telah terjadi diuresis dan edema menghilang, pembatasan ini dapat dihilangkan. Usahakan masukan protein yang seimbang dalam usaha memperkecil keseimbangan negatif nitrogen yang persisten dan kehabisan jaringan yang timbul akibat kehilangan protein. Diit harus mengandung 2-3 gram protein/ kg berat badan/ hari. Anak yang mengalami anoreksia akan memerlukan bujukan untuk menjamin masukan yang adekuat.103. Perawatan kulit. Edema masif merupakan masalah dalam perawatan kulit. Trauma terhadap kulit dengan pemakaian kantong urin yang sering, plester atau verban harus dikurangi sampai minimum. Kantong urin dan plester harus diangkat dengan lembut, menggunakan pelarut dan bukan dengan cara mengelupaskan. Daerah popok harus dijaga tetap bersih dan kering dan scrotum harus disokong dengan popok yang tidak menimbulkan kontriksi, hindarkan menggosok kulit.104. Perawatan mata. Tidak jarang mata anak tertutup akibat edema kelopak mata dan untuk mencegah alis mata yang melekat, mereka harus diswab dengan air hangat.105. Kemoterapi:a. Prednisolon digunakan secra luas. Merupakan kortokisteroid yang mempunyai efek samping minimal. Dosis dikurangi setiap 10 hari hingga dosis pemeliharaan sebesar 5 mg diberikan dua kali sehari. Diuresis umumnya sering terjadi dengan cepat dan obat dihentikan setelah 6-10 minggu. Jika obat dilanjutkan atau diperpanjang, efek samping dapat terjadi meliputi terhentinya pertumbuhan, osteoporosis, ulkus peptikum, diabeters mellitus, konvulsi dan hipertensi.10b. Jika terjadi resisten steroid dapat diterapi dengan diuretika untuk mengangkat cairan berlebihan, misalnya obat-obatan spironolakton dan sitotoksik (imunosupresif). Pemilihan obat-obatan ini didasarkan pada dugaan imunologis dari keadaan penyakit. Ini termasuk obat-obatan seperti 6-merkaptopurin dan siklofosfamid.10 c. Penatalaksanaan krisis hipovolemik. Anak akan mengeluh nyeri abdomen dan mungkin juga muntah dan pingsan. Terapinya dengan memberikan infus plasma intravena. Monitor nadi dan tekanan darah.10d. Pencegahan infeksi. Anak yang mengalami sindrom nefrotik cenderung mengalami infeksi dengan pneumokokus kendatipun infeksi virus juga merupakan hal yang menganggu pada anak dengan steroid dan siklofosfamid.10e. Perawatan spesifik meliputi: mempertahankan grafik cairan yang tepat, penimbnagan harian, pencatatan tekanan darah dan pencegahan dekubitus.10f. Dukungan bagi orang tua dan anak. Orang tua dan anak sering kali tergangu dengan penampilan anak. Pengertian akan perasan ini merupakan hal yang penting. Penyakit ini menimbulkan tegangan yang berta pada keluarga dengan masa remisi, eksaserbasi dan masuk rumah sakit secara periodik. Kondisi ini harus diterangkan pada orang tua sehingga mereka mereka dapat mengerti perjalanan penyakit ini. Keadaan depresi dan frustasi akan timbul pada mereka karena mengalami relaps yang memaksa perawatan di rumahn sakit.10PrognosisTerapi antibakteri dapat mengurangi kematian akibat infeksi, tetapi tidak berdaya terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya dapat terjadi gagal ginjal. Penyembuhan klinis kadang-kadang terdapat setelah pengobatan bertahun-tahun dengan kortikosteroid.10 Pada sindrom nefrotik bawaan prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal dalam bulan bulan pertama hidupnya. Pada nefropati membranosa prognosis kurang baik. Pada glomerulo nefritis proliferatif prognosa jarang baik,tapi kadang kadang terdapat penyembuhan setelah pengobatan lama. Glomerulonefritis membrano proliferatif dan dengan sel sabit prognosa buruk. Glomerulosklerosis fokal segmental prognosis juga buruk.10 KesimpulanAnak laki laki berusia 6 tahun tersebut menderita sindrom nefrotik yang merupakan gangguan klinis yang ditandai dengan peningkatan protein dalam urine secara bermakna (proteinuria), penurunan albumin dalam darah (hipoalbuminemia), edema dan serum koesterol yang tinggi dan lipoprotein densitas rendah (hiperlipidemia). Daftar Pustaka1. Sindrom Nefrotik pada Anak. Semijurnal Farmasi dan Kedokteran: Ethical Digest no.67. Jakarta: september 2009.hal. 25-28.2. Supartondo, Setiyohadi B. Buku ajar ilmu penyakit dalam: Anamnesis. Edisi ke 5. Vol.1. Jakarta: Interna Publishing; 2009.h.25 7. 3. Gleadle J. At a glance: anamnesis dan pemeriksaan fisik. Jakarta: Erlangga; 2005.h. 12 52.4. Yasavati K, Mardi S, Johanna S P, Gracia W, et al. Buku panduan keterampilan medik. Jakarta: FK UKRIDA; 2010.5. Sri. Ilmu Kesehatan Anak : Pemeriksaan Fisik pada Anak. Diunduh dari : ikextx.weebly.com. 20 Oktober 2011.6. Lynn S, Bates B. Buku ajar pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan. Jakarta: EGC; 2009.hal.333 53.7. Shinta Pratiwi. Sindrom nefrotik dengan komplikasi hiperlipidemia. Di unduh dari : www.fkumyecase.net. 04 September 2011.8. Chris Callaghan. Proteinuria dan sindrom nefrotik. At a Glance Sistem Ginjal. Edisi ke 2. Jakarta: Erlangga; 2006.hal.76 7.9. Waldo E.Nelson. Neloson: Ilmu Kesehatan Anak vol.3. Edisi ke 12. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 1998.10. Donna L. Pedoman klinis keperawatan anak. Jakarta: EGC; 2004.h.134 41.1